Scheda Tecnica n. 105 Catene Leggere Libere kappa e lambda Introduzione Le immunoglobuline strutturalmente sono composte da unità più piccole chiamate catene pesanti e catene leggere che insieme formano un gran complesso. Esistono 5 tipi di catene pesanti e ad ogni tipo viene assegnata una lettera specifica. Questi 5 tipi di immunoglobuline sono abbreviate come IgG, IgA, IgM, IgD, e IgE. Ci sono due tipi di catene leggere e possono essere di tipo kappa e lambda. Ogni plasmacellula produce solo un tipo di catena pesante e un tipo di catena leggera. Le catene pesanti e le catene leggere sono prodotte separatamente all’interno delle plasmacellule e vengono assemblate formando così un’immunoglobulina completa. Quando le catene leggere si uniscono alle catene pesanti, le catene leggere vengono indicate col nome di catene leggere legate. Tuttavia, quando le catene leggere non sono attaccate alle catene pesanti, esse vengono chiamate catene leggere libere. Per ragioni sconosciute, le plasmacellule producono solitamente un numero maggiore di catene leggere rispetto a quelle richieste per formare un’immunoglobulina completa o proteina monoclonale. Le catene leggere in eccesso entrano nel sangue come catene leggere libere (non unite alle catene pesanti) e ciò avviene sia in condizioni normali che nei soggetti affetti da mieloma o patologie correlate, come ad esempio la gammopatia monoclonale di incerto significato (MGUS). La quantità di catene leggere che viene prodotta è correlata all’attività del mieloma o alla crescita delle plasmacellule. Utilità clinica Diagnosi precoce del mieloma micromolecolare (caratterizzato dalla produzione di una sola catena leggera (tipo kappa o tipo lambda) L’analisi delle catene leggere libere nel siero è in grado di rilevarle nel sangue quando sono presenti a valori normali (non elevati). E’ importante sapere che questi dosaggi sono in grado di riconoscere anche livelli appena aumentati delle catene quando non sono rilevabili né all’elettroforesi proteica né all’IFE. Ciò significa che il mieloma multiplo può essere individuato molto più velocemente di quanto non possano fare l’elettroforesi o l’IFE, e che è particolarmente utile quando il mieloma riproduce solo una quantità minima di catene leggere. Valutazione della risposta chemioterapia nei pazienti affetti da mieloma multiplo. La misurazione delle catene leggere libere nel siero ha dimostrato che nel 96% dei pazienti affetti da mieloma multiplo si evidenziano concentrazioni abnormi di catene leggere libere o rapporti kappa/lambda alterati, oltre alla presenza della immunoglobulina completa. Poiché l’emivita delle CLL sieriche è di solo 2-6 ore in confronto a quella delle immunoglobuline intatte (20-25 giorni nel caso delle IgG) gli effetti della terapia potranno essere stabiliti più rapidamente monitorando i livelli delle CLL. Valutazione delle possibili recidive. Al momento della comparsa di una recidiva la sensibilità del dosaggio delle CLL si rivela di notevole importanza, in quanto i livelli di CLL spesso si innalzano prima dell’aumento delle immunoglobuline. Monitoraggio dei pazienti con bassi livelli di proteine del mieloma (mieloma multiplo non secernente o iposecernente). In tali pazienti si registra una non rilevabile paraproteina sia nel siero che nelle urine. La diagnosi si basava solo sui dati clinici o dall’esame bioptico del midollo. Oggi con il dosaggio delle CLL è possibile individuare e monitorare tali pazienti. Tecniche di identificazione Il sistema utilizzato per effettuare il dosaggio è basato sulla tecnica immunonefelometrica. Campioni biologici Il dosaggio si effettua su campioni di siero ( 500 μl) e di urina ( 5 ml ) Tempi di consegna Due giorni dall’accettazione Valori di riferimento Catene K sieriche 0.33 – 1.94 mg/dl Catene λ sieriche 0.57 – 2.63 mg/dl Rapp. k/ λ 0.26 – 1.65 Catene k urinarie 0.0 – 0.12 mg/dl Catene λ urinarie 0.0 – 0.10 mg/dl Rapp. k/ λ 0.50 – 1.50 Bibliografia Indicazioni per il corretto impiego delle indagini biochimiche nelle gamopatie monoclinali. A. Dolci, I. Infusino, R. Mozzi, M. Panteghini Biochimica Clinica 2008 vol.32 n.6
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