una lesione focale testicolare dal riscontro inusuale

UNA LESIONE FOCALE TESTICOLARE DAL
RISCONTRO INUSUALE
Diana Gaitini, MD
Maxim Leiderman, MD
Unit of Ultrasound,
Department of Medical Imaging,
Rambam Health Care Campus,
Haifa, Israel
Translated by;
Valeria Testa, MD
Radiology Trainee
Department of Radiology
Sant'Andrea Hospital "La Sapienza" Rome University
Via di Grottarossa 1035
00189 Rome, Italy
Storia del caso
Un uomo di 31 anni si presenta al Pronto Soccorso con dolore al testicolo di
sinistra e dolenzia vaga al quadrante addominale inferiore di sinistra.
All’esame clinico i testicoli sono normali e gli esami di laboratorio risultano
nella norma. Per escludere una torsione del funicolo spermatico viene
richiesto un esame ecografico con Color Doppler. Durante tale esame
ultrasonografico il parechima e la vascolarizzazione testicolari appaiono nella
norma sia nelle immagini Color Doppler che nel Doppler spettrale. In entrambi
i testicoli, nell’area adiacente l’ilo testicolare, vengono identificate delle lesioni
focali sia ipo che iperecogene con moderata vascolarizzazione periferica nelle
immagini Color Doppler (Fig. 1 e 2). Il dosaggio sierico dell’alfa feto-proteina
risulta normale (3KU/L; limite superiore: 8KU/L). Successivamente, poichè il
paziente continua a riferire dolore nel quadrante addominale inferiore di
sinistra, nel sospetto clinico di una neoplasia testicolare, viene eseguito un
esame TC. Nelle immagini TC dopo somministrazione di mezzo di contrasto
si riscontra incremento delle dimensioni e multiple lesioni focali ipo/isodense
in entrambi i surreni (Fig. 3). Il paziente viene dimesso e viene inviato agli
ambulatori urologico ed endocrinologico in cui gli vengono diagnosticate
pubertà
precoce,
bassa
statura
(1.59
cm,
84
kg
di
peso)
ed
iperpigmentazione cutanea. Condizioni cliniche simili sono condivise da
parenti lontani del paziente. I test laboratoristici endocrinologici riscontrano
valori normali di testosterone totale, FSH (ormone follicolo stimolante) e LT
(ormone luteinizzante) (17.46 nmol/L, 2.82 U/L e 2.38 U/L rispettivamente).
Contrariamente, il 170H Progesterone è elevato (75 nmol/L; normale: 0.05–
0.36 nmol/litro nmol/L).
Basandosi su esami clinici, laboratoristici e di
imaging, vengono diagnosticati tumori testicolari di origine surrenalica in un
paziente con iperplasia surrenalica congenita (CAH). Il paziente viene trattato
di conseguenza con desametasone 0.5 mg/gg e mineralcorticoidi poichè
presenta anche segni laboratoristici di perdita di sali (rapporto sodio/potassio
5/1; normale 2/1). Il paziente viene seguito nel follow-up dall’ambulatorio di
endocrinologia.
Discussione
Le lesioni intratesticolari sono da considerare neoplasie maligne fino a
diagnosi contraria. Istologicamente, le neoplasie testicolari comprendono i
tumori a cellule germinali (seminomatoso e non seminomatoso), i tumori della
corda sessuale-stromali e tumori atipici quali linfoma, leucemia e metastasi.
Nell’intervallo d’età compreso tra 20-35 anni il seminoma, il carcinoma
embrionale, il teratoma ed il teratocarcinoma sono i più frequenti. Tra i tumori
benigni e le lesioni che mimano i tumori si considerano la cisti epidermoide e
condizioni non neoplastiche come la granulomatosi e l’orchite focale,
l’ematoma, l’infarto, la sarcoidosi ed i tumori testicolari di origine surrenalica
[1].
I tumori testicolari di origine surrenalica (TART) solitamente vengono
identificati all’esame ecografico come masse testicolari bilaterali in prossimità
del mediastino testicolare. Al Color Doppler non si osserva alcun flusso
all’interno delle lesioni [2]. I tumori testicolari di origine surrenalica solitamente
sono frequenti e spesso rappresentano la prima manifestazione clinica nei
pazienti adolescenti e giovani maschi con iperplasia surrenalica congenita [3].
Il termine “iperplasia surrenali congenita” (CAH) si riferisce ad un gruppo di
disordini dovuti ad una mutazione genetica a trasmissione autosomica
recessiva che risultano nella mancanza di uno dei cinque enzimi impiegati
nella sintesi del cortisolo, aldosterone o di entrambi nella corteccia surrenalica
[4-6].
La maggior parte di queste condizioni patologiche riguarda la
produzione
eccessiva
o
carente
degli
steroidi
sessuali.
L’iperplasia
surrenalica congenita ha una prevalenza mondiale di 1 caso su 16.000 senza
alcuna preferenza razziale o sessuale. Le condizioni cliniche riscontrate in
tale patologia sono la pubertà precoce, la bassa statura e l’iperpigmentazione,
dovute rispettivamente ad una eccessiva esposizione androgenica prenatale,
ad una maturazione scheletrica precoce e ad un elevato ACTH.
In studi pubblicati in letteratura, basati su un ristretto numero di pazienti, la
prevalenza dei tumori testicolari varia tra lo 0 ed il 47%, a seconda del
metodo di selezione dei pazienti e della metodologia diagnostica (palpazione
vs ecografia) [7,8].
In conclusione descriviamo una origine inusuale di lesioni focali testicolari in
un giovane uomo a cui non è mai stata precedentemente diagnosticata
nessuna condizione patologica.
Diagnosi: Tumori testicolari di origine surrenalica (TART) ed iperplasia
surrenalica (sindrome Adrenogenitale).
Bibliografia
1- Kicakoc E, Bhatt S, Dogra VS. Ultrasound evaluation of testicular
neoplasms. In Ultrasound Clinics, pp 27-44. Elsevier Saunders Press,
2007.
2- Dogra VS, Nathan J, Bhatt S. Sonographic appearance of testicular
adrenal rest tissue in congenital adrenal hyperplasia. J Ultrasound Med
2004;22:979-981.
3- Speiser PW, White PC. Congenital adrenal hyperplasia. N Engl J Med
2003; 349:776-788
4- David A. Warrell D. Oxford textbook of Medicine: Sections 18-33.
Oxford University Press, 2005.
5- Merke DP. Approach to the adult with congenital adrenal hyperplasia
due to 21-hydroxylase deficiency. J Clin Endocrinol Metab 2008;93:65360
6- Nike M, Stikkelbroeck ML, Otten BJ, Pasic A, Jager GJ, Sweep CGJ,
Noordam K, Hermus, RMM. High prevalence of testicular adrenal rest
tumors, impaired spermatogenesis, and Leydig cell failure in adolescent
and adult males with congenital adrenal hyperplasia. J Clin Endocrinol
Metab 2001;86:5721-5728
7- Avila NA, Premkumar A, Shawker TH, Jones JV, Laue L, Cutler GBJ
Testicular adrenal rest tissue in congenital adrenal hyperplasia: findings
at Gray-scale and color Doppler US. Radiology 1996; 198:99–104
8- Willi U, Atares M, Prader A, Zachmann M. Testicular adrenal-like tissue
(TALT) in congenital adrenal hyperplasia: detection by ultrasonography.
Pediatr Radiol 1991; 21:284–287
Didascalia delle Figure
Figura 1: Immagini sagittali del testicolo di destra.
A): Lesione ipo-iperecogena (6.9 mm di diametro) vicina al polo superiore
(frecce) che presenta moderato segnale Color Doppler periferico (box con
cornice verde).
B): Lesione iperecogena (4.5 mm in diametro) adiacente al polo inferiore. Al
Color Doppler, vengono visualizzati alcuni vasi periferici (box con cornice
verde).
Figura 2: Immagini sagittali del testicolo di sinistra.
A): Multiple lesioni sono presenti nel testicolo, ipo ed iperecogene (frecce) le
maggiori delle quali di diametro di 6.9 mm e 12.9 mm (cursori).
B): Immagini Color Doppler mostrano vascolarizzazione periferica attorno alle
lesioni.
Figura 3: La TC con mdc dei surreni nella fase portale (3mm di spessore)
mostra ipertrofia della ghiandola surrenalica di destra e lesioni ipo ed
isodense nella ghiandola surrenalica di sinistra (frecce).

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