Die drei ??? Kids 43. Duell der Ritter (drei Fragezeichen)

IL GIORNALE ITALIANO DI
CARDIOLOGIA INVASIVA
N. 1• 2014
TRATTAMENTO PERCUTANEO DELLA
COARTAZIONE AORTICA
Marco Papa, Matteo Ciuffreda
Cardiologia Pediatrica, Ospedale Papa Giovanni XXIII - Bergamo
Introduzione
Per coartazione aortica (CoAo) si intende un restringimento dell’aorta toracica prossimale(1). Fu descritta per
la prima volta da Morgagni nel 1760(2). L’anatomia, la
fisiopatologia, la clinica e la storia naturale variano in
modo sostanziale e hanno determinato numerosi dilemmi e controversie tra cardiologi e cardiochirurghi.
Il primo intervento chirurgico è stato eseguito da Crafoord nel 1944(3). Da allora sono state descritte una grande
quantità di tecniche chirurgiche per migliorare i risultati
immediati e a lungo termine. Nel 1970 è stato evidenziato il ruolo fondamentale del dotto arterioso nella
patogenesi della CoAo grazie all’impiego delle prostaglandine E1 nella gestione dei neonati, migliorandone
sensibilmente la sopravvivenza(4,5). Nel 1982 è stata riportata la prima angioplastica con catetere a palloncino
come alternativa alla chirurgia(6).
Dopo 5 decenni di esperienza con le varie modalità di
intervento per questa “apparentemente semplice” lesione, emergono continue discussioni su quale possa essere
il miglior trattamento per la CoAo. Il problema non può
essere riassunto nei risultati a breve-medio termine e al
rischio delle procedure, ma si devono anche considerare
i risultati a lungo termine, lo sviluppo o la persistenza
dell’ipertensione arteriosa, le recidive, la formazione di
aneurismi e il bias personale(7-11). Dalla metà degli anni
‘80 l’uso degli stent ha portato un ulteriore cambiamen-
to nell’approccio alla CoAo, riducendo l’incidenza delle
recidive dovute al recoil e il rischio di trombosi grazie al
supporto offerto dallo stent sull’endotelizzazione di
parete(12-14). Più recentemente gli stent ricoperti sembrano offrire un’ulteriore riduzione delle complicanze a breve e medio termine(15).
Caratteristiche anatomiche
Al contrario del periodo neonatale dove il dotto arterioso
è quasi sempre pervio, nei bambini e nell’adulto la persistenza del dotto arterioso è estremamente rara. La CoAo
si presenta come un restringimento del profilo esterno, di
fronte al ligamento arterioso. A questo livello il lume è
generalmente ostruito da un diaframma in continuità con
il tessuto muscolare della parete del dotto arterioso(1,16).
Differenti gradi di ipoplasia dell’istmo (tratto compreso
tra succlavia sinistra e dotto arterioso o ligamento duttale) o dell’arco trasverso, devono essere considerati distinti dalla coartazione stessa, ma hanno un impatto significativo sulla storia naturale della lesione. Il tratto di aorta
distale alla lesione è spesso, ma non sempre dilatato(1,4,5,16). Nei bambini più grandi e negli adulti, un ispessimento di tessuto intimale non vascolarizzato e composto di fibre collagene, elastiche e occasionalmente cellule
muscolari lisce, copre la tunica media(16). Deplezione e
disarray delle fibre elastiche della media, che a volte si
trovano nella zona coartata, non rappresentano un segno
Indirizzo per la corrispondenza:
Marco Papa
Cardiologia Pediatrica
Ospedale Papa Giovanni XXIII,
Piazza OMS 1; Bergamo
Tel: 0352674346 - Email: [email protected]
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CARDIOLOGIA INVASIVA
patognomonico, ma quando sono presenti possono essere considerate un substrato per l’indebolimento della
parete e predisposizione verso la formazione di aneurisma o dissezione(17,18).
Nel 1982 Lock ha descritto la dilatazione in vitro del
tratto stenotico asportato a 7 bambini di 1-6 anni affetti
da CoAo e sottoposti ad anastomosi termino-terminale.
Usando un palloncino con diametro dell’85% superiore
al tratto stenotico, ad una pressione di 4-8 atmosfere,
veniva provocata una lesione della media nel tratto sano,
distale alla CoAo in 3 dei 7 pezzi anatomici. Questo
riscontro crea i presupposti per la formazione di un
aneurisma(19). In quali pazienti si debba eseguire l’angioplastica della CoAo nativa, rimane ancora una questione
aperta, mentre il trattamento delle recidive risulta essere
accettata dalla maggioranza degli Autori(20-25).
Indicazioni al trattamento
Ipertensione arteriosa, scompenso cardiaco, pressione
picco-picco >20 mmHg sono le condizioni per porre
indicazione all’intervento. Mentre i neonati sintomatici
necessitano di un trattamento non appena stabilizzati, i
bambini asintomatici, gli adolescenti e gli adulti devono
essere trattati elettivamente(26). L’età raccomandata è tra
1 e 5 anni per evitare la persistenza dell’ipertensione
arteriosa(27).
Tecnica dell’angioplastica percutanea
Il cateterismo cardiaco e la cineangiografia vengono eseguiti, in anestesia generale, per confermare la diagnosi,
valutare eventuali difetti associati e l’indicazione all’angioplastica percutanea. Prima di introdurre il catetere
arterioso si somministrano 100 UI/kg di eparina, mantenendo l’ACT (Activated Clotting Time) tra 200 e 250
sec(28). Stabilita l’indicazione, attraverso l’ introduttore
arterioso si attraversa la CoAo con un catetere multipurpose (MP) o pig-tail 4-5 F. Si posiziona una guida 0,0180,035 inch con punta “J” in aorta ascendente o nella
succlavia destra. Il palloncino da angioplastica viene
gonfiato con contrasto diluito a 3-5 atmosfere o più a
seconda della scelta del catetere. Il gonfiaggio viene eseguito 2-4 volte per 5 secondi ognuna, a distanza di 5
minuti l’una dall’altra. Si ripete la misurazione del gradiente pressorio picco-picco e si esegue una cineangio4
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grafia di controllo. Si raccomanda sempre di registrare la
frequenza cardiaca, la pressione arteriosa (PA) e l’indice
cardiaco prima e 15 minuti dopo l’angioplastica per assicurarsi che le variazioni della PA siano dovute alla riduzione del gradiente pressorio e non allo stato del paziente(29). Il calibro del palloncino da usare può essere 2 o più
volte il calibro del segmento coartato, ma non deve
superare il calibro dell’aorta discendente a livello del diaframma(29,30). È molto importante non eseguire manovre
con la punta del catetere o con la guida sulla sede della
zona appena sottoposta a dilatazione per prevenire perforazioni o dissezioni accidentali(31). È utile lasciare sempre una guida nel tratto coartato per scambiare i cateteri
ed eseguire le angiografie.
Indicazioni all’impianto di stent
• Coartazione estesa.
• Associata ipoplasia dell’istmo o dell’arco aortico.
• Coartazione tortuosa con malallineamento del tratto
prossimale e distale.
• Coartazione aortica ricorrente o formazione di aneurisma post-intervento/angioplastica.
Tecnica per l’impianto di stent
La parte diagnostica è simile alla procedura di angioplastica con palloncino. Dopo aver eseguito l’angiografia in
proiezione obliqua anteriore sinistra e laterale, si misurano il diametro del tratto coartato, dell’aorta prossimale e
distale all’ostruzione e il tratto che dovrà essere “stentato”. Tutte le misure devono essere eseguite nelle due proiezioni e poi farne la media. Dopo aver attraversato la
coartazione per via retrograda, con un catetere MP, si
posiziona una guida Amplatzer extra-stiff con punta “J”
nella succlavia destra. Dopo aver rimosso il MP, si porta
un long sheath Cook o simili oltre il tratto stenotico. Nei
bambini e negli adulti si possono usare gli stent premontati su palloncino(32) (Fig.1), ma la maggior parte dei
Centri usa il BIB (balloon in balloon) NuMed Inc, Hopkinton, New York, per prevenire rotture del pallone e
dislocazioni dello stent. Il calibro dello sheath dipende
dallo stent usato. Il palloncino deve essere poco più lungo dello stent, che viene posizionato a cavallo della stenosi. Si eseguono dei test angiografici per verificarne la
posizione. Si gonfia il pallone interno del BIB e, valutata
TRATTAMENTO PERCUTANEO
la stabilità e la corretta posizione, si gonfia il palloncino
esterno. Si sgonfiano l’outer e l’inner balloon e una volta
rimosso il BIB, si eseguono l’angiografia conclusiva e un
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COARTAZIONE AORTICA
ritiro per valutarne la pressione arteriosa. Retraendo il
catetere nel long sheath, si spinge la guida in avanti, oltre
lo stent per evitarne dislocazioni.
A
B
C
D
Figura 1. A: aortografia con dimostrazione del tratto coartato e la dilatazione post-stenotica. B: posizionamento dello
stent a cavallo della coartazione aortica. C: gonfiaggio del palloncino ed espansione dello stent. D: angiografia conclusiva.
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Stent ricoperti
Le indicazioni generali sono simili a quelle dell’angioplastica e degli stent non ricoperti. Le indicazioni specifiche sono gli aneurismi post-angioplastica, arco e istmo
tortuosi, la concomitante pervietà del dotto arterioso.
Quando il rischio di provocare una dissezione o la formazione di uno pseudo aneurisma è elevato, è sempre indicato l’uso di uno stent ricoperto(33-39). Gli stent più usati
sono i CP stent (NuMed Inc, Hopkinton , NY), ma sono
stati usati anche AneuRx (Medtronic, Watford, UK),
Advanta V12 (Atrium Medical, Hudson, NH) e altri(40).
Alcuni stent si possono espandere solo fino a 18 mm.
Inoltre si deve considerare un importante accorciamento
per i diametri maggiori. Ovviamente se è presente un
vaso in prossimità della lesione, questo può essere escluso dal circolo dopo il posizionamento dello stent. La dissezione e la rottura aortica rimane una complicanza rara
dello stenting primario della CoAo e gli stent ricoperti
sono stati usati in questi casi per ridurne il rischio. Tut-
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tavia questa complicanza è stata riportata anche con i
covered stent(41).
Conclusioni
Nonostante le controversie ancora presenti sull’argomento, in base a quanto esposto e ai dati della maggior
parte della Letteratura, possiamo concludere che le tecniche transcatetere sono da preferire alla chirurgia. La
selezione dell’approccio è ampiamente basato sull’età
all’esordio dei sintomi, sull’anatomia del tratto coartato
e le zone circostanti. Nel caso di CoAo nativa in bambini di basso peso e nel caso di lunghi segmenti ipoplasici
si preferisce l’intervento chirurgico. L’angioplastica percutanea è riservata alla CoAo nativa e secondaria a precedenti interventi chirurgici o angioplastiche, nei bambini con peso inferiore a 30 kg. Nei bambini più grandi
e negli adulti il posizionamento di stent rappresenta
l’approccio più appropriato in ogni tipo di CoAo inclusi
i casi con lunghi segmenti ipoplasici(42-44).
TRATTAMENTO PERCUTANEO
DELLA
COARTAZIONE AORTICA
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