Glomerulonefrite

Glomerulonefrite Sintomatologia •  Preceduta da un'infezione, spesso streptococcica, faringea, tonsillare o cutanea, con un intervallo asintoma/co di una -‐ sei se2mane (media: circa dieci giorni). •  Macroematuria •  Contrazione della diuresi, sino all'anuria. •  Edema, spesso localizza< al viso (palpebre) e più eviden< al maBno, talora diffusi. •  L'ipertensione arteriosa incostante •  Le manifestazioni cliniche siano sfumate od assen/ e che la mala2a si presen/ con anomalie urinarie isolate (il rapporto tra forme eviden< e subcliniche sarebbe ben di 1:4). Esami di laboratorio •  Esame urine: –  Ematuria macroscopica –  Proteinuria variabile •  Ipocomplementemia C3 •  Crea<ninemia aumentata se IR •  TAS aumentato Terapia •  Sintoma<ca –  TraNamento dell’ipertensione –  Dieta iposodica ed ipoproteica Prognosi •  In genere favorevole (94-‐98%dei casi) •  La guarigione può richiedere anche 2-‐4 anni •  Rari casi possono evolvere verso una sindrome nefrosica o una IRC Biopsia renale Sindrome nefrosica Definizione •  La sindrome nefrosica è un insieme di
sintomi e segni clinici causati da una
alterazione dei glomeruli renali che
comporta una perdita diproteine con le
urine di oltre i 3,5 grammi al giorno. La
sindrome è caratterizzata dalla triade:
perdita di proteine con riduzione delle
proteine nel sangue, edemi ed
ipercolesterolemia.
Sindrome Nefrosica Sindrome clinica, associata a nefropa/e glomerulari, caraNerizzata da: •  Proteinuria –  > 3.5 g/die (adul/) –  > 40 mg/h per m2 (bambini) •  Ipodispro/demia –  pro/demia totale < 5,0 g/d –  albuminemia < 3 g/dL –  aumento delle proteine alfa2 e beta –  riduzione delle gamma globuline •  Edema •  Iperdislipidemia –  aumento di colesterolo e trigliceridi •  Lipiduria •  Trombofilia EDEMA Forme istologiche •  “lesioni minime” (MCNS) (77,1%), •  glomerulosclerosi focale segmentale (FSGS) (7,9%) •  glomerulonefrite membranoprolifera<va (6,2%) •  e altri (8,8%) FaNori Responsabili della Ipoalbuminemia 1)  Aumentata escrezione urinaria (> 3,5 g / 24h) 2)  Inadeguata sintesi epa/ca (v.n. 12-‐14 g/die) 3)  Aumentato catabolismo tubulare (v.n. 2-‐4 g/die) Iperdislipidemia  Colesterolo, Trigliceridi 1. Aumentata sintesi epatica delle lipoproteine (LDL,VLDL)
- Ipoalbuminemia
- Riduzione pressione oncotica
- Perdita urinaria di fattori regolanti metabolismo lipidico
2. Ridotto catabolismo
- Perdita urinaria e ridotta attività della lipoprotein lipasi
-  Ridotta attività lecitin-colesterol-acetil transferasi
Lipiduria Sedimento urinario Corpi ovali (luce polarizzata: goccioline lipidiche incluse nei cilindri) Cristalli di colesterolo (luce polarizzata: corpi birifrangen/ dal /pico aspeNo a Croce di Malta) Trombofilia •  Perdita urinaria dei faNori IX e XI •  Aumento dei faNori procoagula/vi: faNore V e VIII •  Aumenta/ livelli di fibrinogeno •  Rido2 livelli di inibitori della coagulazione (ATIII) •  Alterazione del sistema di fibrinolisi (riduzione del plasminogeno) •  Aumentata rea2vità piastrinica •  Trombocitosi •  Disfunzione endoteliale Esami di laboratorio • 
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Pro<demia EF Proteinuria Colesterolo Complementemia EleNroli< Crea<nina, Azotemia Calcemia Prove di coagulazione Biopsia nelle forme resisten< alla terapia steroidea •  “lesioni minime” (MCNS) (77,1%) –  In genere a evoluzione favorevole, responsiva nel 90% dei casi alla Tx steroidea, rara IRC. •  glomerulosclerosi focale segmentale (FSGS) (7,9%) –  IRC entro 10 anni nel 50% dei casi •  glomerulonefrite membranoprolifera<va (6,2%) –  IRC in 1/3 dei casi

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