lavoro originale Open Mouthpiece Ventilation (OMV) nei pazienti con malattie neuromuscolari Antonello Nicolini, MD; Davide Russo, MD UO Riabilitazione Respiratoria, Ospedale di Sestri Levante, ASL 4 Chiavarese, Italia Bruna Grechi, PT UO Medicina Fisica e Riabilitazione ASL 4 Chiavarese, Italia Riassunto La Open-circuit Mouthpiece Ventilation (OMV) è una modalità di ventilazione che utilizza come interfaccia un boccaglio che il paziente trattiene con i muscoli labiali quando vuole essere supportato durante l’inspirazione. Negli anni passati il gruppo del prof. JR Bach, pioniere nell’uso della OMV, ha acquisito una grande esperienza con questa modalità che più di recente ha iniziato a diffondersi anche in Europa. In questi ultimi anni è stata espressamente studiata e recentemente messa in commercio una ventilazione volumetrica con caratteristiche specifiche che dovrebbero facilitare ulteriormente l’utilizzo di questa modalità di ventilazione. Nonostante questo, c’è ancora una relativamente scarsa conoscenza della metodica contrariamente ad esempio per ciò che succede per la ventilazione a pressione positiva delle vie aeree con altri tipi di interfacce. La ventilazione non invasiva (NIV) è in alcuni casi segnalata come inefficace nei soggetti con patologia neuromuscolare causa dell’ingombro di secrezioni nelle vie aeree, di ipercapnia dovuta ad inadeguate impostazioni del ventilatore, o a causa di una scarsa tolleranza dell’interfaccia. Quest’ultima può essere dovuta diversi fattori quali la pressione eccessiva sul viso, perdite d’aria, ansia, e claustrofobia. L’interfaccia gioca un ruolo cruciale nella tolleranza e nella efficacia della NIV. Interfacce che coprono il naso e/o il naso e la bocca sono le più comunemente utilizzate, ma possono causare lesioni della cute e claustrofobia. Numerosi di questi inconvenienti possono essere evitati utilizzando un boccaglio (mouthpiece) per somministrare la NIV. La ventilazione a circuito aperto con boccaglio (open mouthpiece ventilation-OMV) è utilizzata da un buon numero di pazienti come supporto ventilatorio diurno in associazione a qualsiasi altra modalità di ventilazione o interfaccia efficaci per la ventilazione notturna .Esistono comunemente in commercio 2 modelli di mouthpiece di diverse dimensioni : 15 e 22 mm. La NIV viene utilizzata da anni nei pazienti neuromuscolari (NMD) come una valida alternativa al supporto ventilatorio continuo attraverso cannula tracheostomica (TMV) ed è associata ad un ridotto rischio di polmoniti e altre complicazioni respiratori. Il suo utilizzo con la modalità volumetrica permette la manovra di air-stacking per migliorare la tosse, e quando si utilizza un boccaglio come interfaccia facilita la parola e la deglutizione,fattori che conducono ad una migliore qualità di vita dei pazienti. Considerando questi benefici e la disponibilità di nuovi software sui ventilatori di più recente produzione dedicati alla OMV, una più facile applicazione di questa tecnica è ora quanto meno auspicabile come valida alternativa alle modalità convenzionali. Questa revisione vuole mettere in evidenza le indicazioni, i vantaggi e gli svantaggi della OMV. Abstract The Open-Circuit Mouthpiece Ventilation (OMV) is a mode of ventilation which uses a mouthpiece interface that the patient holds with his lips when he wants supports during inspiration. Professor J.R. Bach and his associates have the leading proponents of OMV; in recent years OMV has been used more frequently in Europe. Recently mouthpieces specifically designed to replace other more cumbersome devices have been introduced in the market. These mouthpieces have specific features which should facilitate their use. Despite this, there is still a poor understanding of this method in contrast to positive pressure ventilation (BIPAP) with other types of interfaces. Non-invasive ventilation (NIV) is (in some cases) reported as ineffective in patients with neuromuscular disease due to secretions in the airways, hypercapnia due to inadequate ventilator settings, or because of a lack of tolerance to the interface. This lack of tolerance may be due to several factors such as excessive pressure on the face, air leakage, anxiety, and claustrophobia. The interface plays a crucial role in the tolerance and efficacy of NIV. Interfaces that cover the nose and/or mouth and nose are the most commonly used, but they may cause skin lesions and claustrophobia. Many of these drawbacks can be avoided by using a mouthpiece to administer NIV. The open-circuit mouthpiece ventilation (OMV) is used in a large number of patients as daytime ven- Corrispondenza PAROLE CHIAVE Keywords Nicolini Antonello, MD UO Pneumologia, ASL4 Chiavarese Via Terzi, 43 – 16039 Sestri Levante Tel. +39 018 5329145 – Fax +39 018 5329935 [email protected] Ventilazione non invasive, boccaglio (mouthpiece), ventilazione con boccaglio a circuito aperto (OMV), malattia neuromuscolare, vantaggi e svantaggi, impostazioni ventilatorie. Noninvasive ventilation, mouthpiece, open-circuit mouthpiece ventilation, neuromuscular disease, advantages and disadvantages, ventilator settings. 20 Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1 tilatory support and in combination with other modes of ventilation or effective interfaces. For nocturnal ventilation masks (mainly nasal or oro-nasal) are utilized. Currently, two mouthpiece models, 15 and 22 mm, are available. NIV has been used for many years in patients with neuromuscular disorders (NMD) as a viable alternative to continuous ventilatory support via tracheostomy tube (TMV) and has been associated with a reduced risk of pneumonia and other respiratory complications. Its use in volumetric mode allows the maneuver of air-stacking to improve cough. The mouthpiece interface facilitates speech and swallowing which provides a better quality of life for these patients. Given these benefits and the availability of new software in newer ventilators dedicated to OMV, there is now a valid alternative to older systems. This review presents the indications, advantages, and disadvantages of OMV. Background Prima del 1953 la ventilazione non invasiva veniva praticata tramite l’uso di ventilatori a pressione negativa, prima fra tutti il “polmone d’acciaio” o la “corazza” di dimensioni più contenute. Nonostante il loro grande successo come supporto ventilatorio continuo, la ventilazione tramite tracheostomia divenne lo standard di riferimento a partire dalla epidemia danese di poliomielite dell’anno 1952, poiché permetteva ai pazienti di essere mobilizzati e ne facilitava la gestione delle secrezioni [1]. Nel 1953 il Dr. John Affeldt in una tavola rotonda sulle attrezzature usate per il trattamento della Poliomielite, tenutasi al Roosevelt Hotel di New York, riportò osservazioni fatte ad alcuni fisioterapisti respiratori del suo team, che in alternativa a questa metodica il paziente poteva essere collegato ad un sistema a pressione positiva tramite un boccaglio in plastica che veniva afferrato dalle sue labbra quando sentiva la necessità di essere ventilato e, talora, rimosso quando il paziente non ne avvertiva più la necessità. Il sistema sembrava funzionare molto bene, poteva ridurre le complicanze della ventilazione invasiva [1,2]. I pazienti che usavano i polmoni d’acciaio o la corazza ini- ziarono ad usare durante il giorno la ventilazione con mouthpiece: molti di loro, però rifiutavano di ritornare nel ventilatore a pressione negativa durante la notte. Ma perdere il boccaglio durante il sonno avrebbe potuto significare la morte. L’avvento della nuova interfaccia lipseal che sostanzialmente consiste in un boccaglio che appoggia sulla superficie esterna della bocca con un nucale che ne assicura la tenuta Bennet impedì questo inconveniente ed inoltre fece ridurre le perdite d’aria [1]. Da allora la ventilazione a pressione positiva intermittente (IPPV) attraverso un boccaglio (mouthpiece diurno e lipseal notturno) fu usata negli Stati Uniti per i pazienti che necessitavano di supporto ventilatorio continuo in alternativa alla ventilazione meccanica per via tracheostomica [1,3]. Con la messa sul mercato del ventilatore portatile Bantam dalla Harris Thompson l’uso della ventilazione con mouthpiece crebbe progressivamente di numero nei pazienti con severo deficit ventilatorio dovuto a malattie di tipo restrittivo (capacità vitale inferiore a 500 ml) e con scarsa capacità di tosse in alternativa alla ventilazione tramite tracheotomia [1,3]. Il risultato conseguito rispetto alla ventilazione invasiva via tracheostomia fu una minore dipendenza dal ventilatore polmonare,e una ridotta ipersecrezione [1,3,4]. La ventilazione non invasiva tramite mouthpiece diurno e lipseal notturno è stata usata in 257 pazienti che necessitavano di un supporto ventilatorio continuo presso il Goldwater Memorial Hospital dal 1968 al 1987 con eccellenti risultati [5]. Nonostante i ragguardevoli risultati ottenuti dal gruppo del prof. Bach [1,2,5] negli Stati Uniti pochi centri hanno regolarmente fatto uso della ventilazione con mouthpiece nei pazienti neuromuscolari e solo sporadiche segnalazioni si sono avute intorno alla meta’ degli anni 2000 con Servera e coll. [6] e Toussaint e coll. [7,8]. Come è noto, la NIV riduce o elimina il lavoro respiratorio, migliora lo scambio dei gas, allevia la dispnea, mette a riposo i muscoli inspiratori, riducendo inoltre l’incidenza delle infezioni nosocomiali e la mortalità e, di conseguenza, aiuta a prolungare la vita così come ad evitare ospedalizzazioni per l’insorgere di quadri di insuffi- cienza respiratoria [9]. Il limite maggiore di questa tecnica è che non può essere tollerata se l’interfaccia è scomoda [10,11]. Fortunatamente, ora ci sono oltre 100 tipi di interfacce, tra cui poter scegliere. Le cause più frequenti di fallimento della NIV con conseguente intubazione dei pazienti sono nella maggior parte dei casi causati da impostazioni inadeguate del ventilatore (ad esempio l’uso di una modalità pressometrica con una pressione inspiratoria troppo bassa), o da ulcere da decubito nei punti dove le interfacce esercitano maggiore pressione, o da mancato utilizzo di tosse assistita manualmente o meccanicamente (MAC) per eliminare le secrezioni delle vie aeree [10-12]. Il fallimento della NIV può verificarsi anche a causa di una grave disfunzione neuro-muscolare bulbare, o per un deficit cognitivo grave che comporti una mancanza di cooperazione nelle manovre di assistenza alla tosse, o per la somministrazione inappropriata di farmaci sedativi o di ossigeno supplementare [12,13]. Per tali motivi la selezione dell’interfaccia appropriata è cruciale per il successo della NIV [14]. Essere in grado di alternare diversi tipi di interfacce per cambiare i punti di pressione della maschera sulla pelle può aiutare ad aumentare la aderenza del paziente alla NIV [14]. Pochi studi clinici, però, hanno confrontato gli effetti prodotti dai diverse tipi di interfacce sugli outcomes clinici, e nessuno ha valutato l’impatto delle interfacce sul lavoro respiratorio [15,16]. Inoltre, come è noto le interfacce nasale o oro-nasale sono i due dei metodi più pratici e più comunemente usati per la somministrazione della NIV durante il sonno [14,17,18]. Essi consentono la ventilazione attraverso il naso o il naso e la bocca: sarebbero interfacce ottimali se il loro uso non fosse limitato da sensazione di claustrofobia, disagio e lesioni cutanee [14,18,19]. Inoltre soprattutto le maschere oro-nasali presentano scarsa praticità per la ventilazione diurna. Interfacce nasali includono anche le olive nasali: hanno il vantaggio di produrre raramente lesioni cutanee e claustrofobia, ma presentano lo svantaggio di poter avere elevate perdite di aria dalla bocca in particolare quando vengono Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1 Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria 21 somministrate pressioni inspiratorie elevate [14,18]. La tracheostomia, tuttavia, può aumentare i costi dell’assistenza sanitaria, le complicanze, e svantaggi sociali [20]. Inoltre da quanto riportato in uno studio non controllato né randomizzato, quando hanno possibilità di scelta, i pazienti preferiscono solitamente la ventilazione non invasiva a prescindere da quale interfaccia venga proposta od utilizzata [21]. Pazienti con malattie neuromuscolari che solitamente sono ventilati durante la notte con maschere nasali o oronasali, possono arrivare ad un livello di ipostenia dei muscoli inspiratori tale da proseguire la ventilazione anche durante le ore diurne per ridurre la dispnea: l’applicazione di una interfaccia oro-nasale può interferire con l’interazione sociale,rende difficoltose le normali attività quotidiane quali il mangiare, il bere ed il parlare, oltreché modificare l’immagine della persona stessa. L’uso di boccagli angolati (angledmouthpiece) sostenuti da un braccio di supporto flessibile che viene utilizzato per facilitare l’uso e avere sempre a disposizione vicino alla bocca il supporto ventilatorio, sono la soluzione ideale per la ventilazione diurna in questo tipo di pazienti a condizione,che abbiano ancora integri oltre che i muscoli buccali anche alcuni movimenti del collo che consentano almeno la rotazione del capo (Figura 1). Il metodo di somministrazione della ventilazione non invasiva open-circuit mouthpiece ventilation è stato segnalato come sicuro e comodo anche per l’uso in una sedia a rotelle (Figura 2). È facile da applicare, non comporta un significativo incremento dei costi e semplice da utilizzare anche durante le attività della vita quotidiana come mangiare e parlare [22,23]. Figura 1 Paziente in OMV. 22 Figura 2 Sedia a rotelle predisposta per ventilazione con mouthpiece. Nonostante questi evidenti vantaggi, sorprendentemente, questa tipologia ventilatoria non è ancora comunemente usata, anche se la sua efficacia a lungo termine è stata documentata in pazienti con malattie neuromuscolari che necessitavano di supporto ventilatorio 24 ore giorno in una casistica di oltre 500 casi [23]. Bisogna anche rilevare che sulla mouthpiece ventilation non sono mai state pubblicate linee guida basate sull’evidenza, e la sua applicazione si basa principalmente sull’esperienza di pochi centri [20-23]. Questa revisione della letteratura è finalizzata a evidenziare i punti di forza e di debolezza del metodo e dei suoi limiti. Razionale per l’uso del ventilazione con mouthpiece (OMV) L’uso della tracheostomia è considerato assolutamente necessario per la sopravvivenza per pazienti con grave disfunzione della glottide (forme bulbari) i quali hanno elevata possibilità di incorrere in polmonite ab-ingestis, la sua utilità, però, è questionabile per pazienti neuromuscolari senza compromissione bulbare indipendentemente dal grado di severità della insufficienza ventilatoria [24-26]. La pressione sulla parete della trachea prodotta dal tubo tracheostomico può col tempo produrre ulcerazioni della parete tracheale e portare a stenosi tracheale, ectasia tracheale, emorragie, fistole, fino alla perforazione. Inoltre, i danni della cartila- Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1 gine e la perdita di collassabilità strutturale riducono l’integrità tracheale portando ad una eccessiva collassibilità del tubo tracheale (tracheomalacia) [27]. Una delle complicanze più comuni della tracheostomia è una maggiore incidenza di infezioni delle vie respiratorie e di polmonite. C’è un rischio maggiore di polmonite di associata alla ventilazione meccanica invasiva nei pazienti con tracheostomia ed esso sembra essere correlato alla colonizzazione di batteri patogeni nella trachea, e nella cannula tracheostomica. Non vi invece è alcun rischio di questo tipo nei pazienti gestiti in maniera non invasiva. La colonizzazione batterica si verifica perché la cannula è l’ambiente ideale per la formazione di biofilm e di colonizzazione batterica. Il tubo tracheostomico provoca anche una diminuzione della clearance mucociliare che compromette l’eliminazione di batteri dalle vie aeree [28-30]. La ventilazione via mouthpiece è maggiormente confortevole e più estetica rispetto alle maschere nasali o facciali, ma richiede una partecipazione molto più attiva da parte del paziente ed un iniziale aumento del tempo impiegato dal personale che si occupa di addestrare il paziente al suo uso. A lungo termine, però comporta i seguenti considerevoli vantaggi: 1) i mpatto meno negativo sul paziente; 2) n essun rischio di decubiti sul viso; 3) m igliore possibilità di parlare rispetto alla maschera oro nasale; 4) p ossibilità di mangiare sempre rispetto alla maschera oro nasale; 5) a spetto migliore “viso che rimane libero”; 6) m aggiore sicurezza (rispetto a tracheotomia) permettendo uso della respirazione glossofaringeo in caso di guasto improvviso del ventilatore o disconnessione accidentale dal ventilatore come qualsiasi altra interfaccia che non comporti l’uso di una cannula tracheale [2022,27]. Queste implicazioni sono molto importanti per i pazienti con una elevata dipendenza dal ventilatore. Esistono vari tipi di mouthpiece in commercio ed in uso per la ventilazione non invasiva[14]: attualmente sono utilizzati più comunemente quelli angolati che permettono una maggior facilitò di presa all’interno della bocca. Esistono 2 tipi di mouthpiece angolato di 15 e 22 mm (Figura 3a, Figura 3b). In pazienti totalmente ventilatoredipendenti è attualmente in uso la ventilazione con boccaglio angolato diurna in combinazione con la ventilazione con maschera nasale per la notte od in alternativa alla maschera nasale l’uso di un boccaglio standard tipo lipseal o altro boccaglio con appoggio sulla superficie esterna della bocca trattenuti da un nucale o di un bite ortodontico dotato di flangia coprente le labbra su misura stampato per l’uso durante la notte [22]. Con il boccaglio è possibile utilizzare qualsiasi modalità di ventilazione compresa la pressione assistita a condizione che si utilizzi un sistema chiuso con l’appoggio continuo dell’interfaccia sulla bocca. Durante il giorno e in particolare quando il paziente è in posizione seduta è consigliabile utilizzare un sistema dove il paziente possa avere il boccaglio sempre a disposizione mantenuto vicino con un braccio regolabile e possa staccarsi dal boccaglio per parlare, mangiare, respirare in autonomia. In questo caso la ventilazione volumetrica appare la più indicata perché i flussi erogati sono lenti e costanti e perché consente l’esecuzione di manovre di air-stacking. Questa modalità è possibile con diversi ventilatori domiciliari che possiedano la modalità volumetrica ed in cui siano disattivabili gli allarmi di volume minimo (per quanto riguarda il problema degli allarmi di pressione minima è superabile inserendo una peep che sia in grado di generare una pressione Figura 3a-b Boccagli angolati per OMV. nel circuito che non faccia scattare l’allarme). Recentissimamente è stato predisposto un particolare software per la modalità Open Mouthpiece Ventilation che facilita l’impostazione degli allarmi e che ha un sistema di triggeraggio dedicato a questa modalità che dovrebbe facilitarne l’utilizzo, attivando la emissione di aria al solo posizionamento delle labbra del paziente sul mouthpiece denominato “kiss trigger” [17,31-33]. La OMV fu inizialmente usata per alleviare la dispnea ai pazienti con esiti di poliomielite ventilatore dipendenti – quando la ventilazione con polmone d’acciaio era interrotta per i trasferimenti, per l’assistenza infermieristica, o la terapia fisica [31,33]. Da allora OMV è stata utilizzata come supporto ventilatorio continuo [34,35] o in alternativa alla tracheostomia [22] e con lo scopo di migliorare la tosse, la funzione vocale, capacità di deglutire alleviando tachipnea, e, quindi, migliorando la qualità della vita [24,36]. Da allora numerosi studi hanno documentato l’efficacia della OMV in questo tipo di pazienti ed in particolare gli studi eseguiti dal gruppo di Bach JR e coll. hanno evidenziato come l’uso della OMV anche in pazienti con capacità vitale ridottissima o nulla riduceva il numero dei ricoveri ospedalieri e se associato alla assistenza meccanica alla tosse (MAC) produceva risultati superiori a quelli forniti dall’uso della tracheostomia [22,34-36]. Pertanto la Consensus Conference dell’American Thoracic Society per l’assistenza respiratoria ai pazienti con Distrofia Muscolare di Duchenne (DMD) ha inserito questo metodo fra quelli con provata efficacia per la prevenzione ed il trattamento della insufficienza respiratoria acuta e cronica [37]. Ishikawa e coll. hanno inoltre dimostrato una sopravvivenza media di 39,6 anni di età per 88 pazienti affetti da DMD trattati in modo non invasivo rispetto ai 28,1 anni di età per 21 trattati con ventilazione attraverso tracheostomia [38]. Nel 2006 uno studio di coorte belga ha riportato l’uso di NIV 24/die con mouthpiece diurno e maschera nasale notturna in un gruppo di 42 pazienti con DMD per un periodo di 9,6 anni [8]. Essi hanno concluso che la NIV è una forma sicura ed efficace di ventilazione per pazienti che neces- sitano un supporto ventilatorio continuo ed hanno riscontrato una sopravvivenza media di 31 anni. Un recentissimo studio canadese [39] presenta 12 pazienti con DMD e severa insufficienza ventilatoria trattati con open mouthpiece ventilation e MAC durante il giorno e ventilazione in maschera (nasale o oronasale) durante la notte: gli autori hanno ottenuto una sopravvivenza media di 5,3 anni. La loro conclusione è stata che la NIV con l’utilizzo di OMV durante le ore diurne è metodica alternativa e sicura alla tracheotomia in assenza di compromissione bulbare. Infine un gruppo di esperti francesi e svizzeri sulle basi della letteratura pubblicata sulla assistenza respiratoria alla sclerosi laterale amiotrofica si chiedono se la tracheotomia sia ancora una opzione primaria in considerazione della efficacia e della sicurezza della ventilazione non-invasiva e fra le modalità di questa ultima viene citata la mouthpiece ventilation [40]. Vantaggi, svantaggi ed effetti collaterali della ventilazione con boccaglio Il vantaggio più significativo rispetto ad una maschera oro nasale nell’utilizzo del boccaglio per ventilazione assistita è che questo produce minor interferenza con il linguaggio, una migliore estetica, e mai claustrofobia. Il più grande svantaggio sta nella difficoltà ad essere utilizzato facilmente nelle ore notturne [22,41]. Un ulteriore svantaggio che potrebbe limitarne l’utilizzo sono le perdite di aria dalla bocca o dal naso [1,14,32,41], le prime possono essere ridotte considerevolmente con l’uso di mouthpiece forniti di guarnizione aderente alle labbra ma presenterebbero l’inconveniente di perdere tutti i vantaggi legati alla possibilità che ha il paziente di disconnettersi dal ventilatore per parlare e mangiare, mentre per le seconde si possono eliminare con l’uso di tamponi nasali o una clips nasali che possono però costituire un fastidio per il paziente [14,32,35]. Tuttavia, in questa maniera l’aria inalata durante la ventilazione può anche essere in- Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1 Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria 23 ghiottita e provocare distensione gastrica [14]. Inoltre il boccaglio può provocare oltre a distensione gastrica, anche salivazione e ancor più di rado vomito [14] e il suo uso a lungo termine può essere causa di deformità ortodontiche [26,27]. Il fallimento della OMV si osserva, così come per qualsiasi altra modalità o interfaccia che può essere utilizzata con la NIV, se i pazienti sono poco collaborativi, o più spesso in presenza di una disfunzione bulbare grave. Qualora la combinazione tra NIV e MAC non riesca a mantenere una costante saturazione di ossigeno fra il 94-95% la tracheostomia è una opzione da prendersi in considerazione. Inoltre nello specifico la OMV è sconsigliata dallo stesso Bach qualora il paziente non abbia una buona prensione con i muscoli labiali e/o non abbia movimenti di rotazione del collo che consentano di riprendere il boccaglio una volta allontanato [5]. Tipi di ventilatori, impostazioni e settaggio per la ventilazione a circuito aperto boccaglio La ventilazione con mouthpiece è di solito eseguita utilizzando ventilatori portatili in modalità assistita-controllata in volume (ACV) [32] per fornire un supporto ventilatorio adeguato e permettere al paziente di eseguire manovre air-stacking. Di norma non viene usata la modalità assistita controllata in pressione.Con la modalità volumetrica il paziente può scegliere ad ogni inspirazione la quantità di aria che desidera inalare regolando la tenuta con le labbra sul boccaglio: di conseguenza viene impostato sul ventilatore un volume corrente fra 700-1500 ml per i pazienti adulti in modo che, a seconda della quantità di aria che lasciano immettere nei polmoni, oltre che assicurare una corretta ventilazione, possano arrivare anche a parlare, urlare o tossire [17,31,32]. Inoltre, la manovra di airstacking viene fatta prendendo una serie di inspirazioni ad alti volumi correnti senza espirare, cercando di ottenere una insufflazione il più vicino possibile alla capacità polmonare totale in modo da rendere la tosse il più efficace possibile [23,31,32]. 24 In questo modo, un paziente NMD che ha una tosse inefficace può spesso produrre un picco di flusso dopo colpo di tosse sufficiente a eliminare secrezioni come un soggetto normale [42]. Nella nostra esperienza i ventilatori di più comune uso sono i seguenti: Resmed Elisee 150, Breas Vivo 50 e Resmed VS III con la piattaforma boccaglio. Philips Respironics ha prodotto Trilogy e Garbin. Questi ventilatori hanno dedicato alla OMV una particolare funzione chiamata “kiss-trigger” oltre che un braccio dedicato per sostenere il boccaglio e facilitarne l’uso (Figura 3). Non sono molti i ventilatori domiciliari che dispongono della modalità volumetrica in cui è possibile regolare gli allarmi in modo che non si attivino in continuazione [31]. Le modalità pressometriche sono di norma da escludere a causa dei flussi elevati che gli apparecchi continuano ad erogare quando il paziente non è collegato con il mouthpiece e perché non consentono di effettuare l’air-stacking [28,31,32,43]. Nei ventilatori di nuova generazione prodotti da Philips-Respironics non è necessario impostare una pressione espiratoria positiva (EPAP o PEEP) e solitamente questa viene impostata a 0 (Zero PEEP). Gli allarmi per il tempo di apnea, la pressione minima e il volume minimo, possono facilmente essere esclusi per evitarne l’attivazione ed un fastidio inutile. Nella maggior parte degli altri ventilatori volumetrici domiciliari non è possibile escludere l’allarme di pressione minima, di conseguenza è necessario impostare una peep (spesso sono sufficienti 2 cm H2O) che, grazie alle resistenze al flusso di aria create dall’angolatura del boccaglio, genera una pressione che evita la continua attivazione dell’allarme. La modalità di ventilazione più comune è a volume controllato (ACV)con volume corrente compreso tra 0,7 e 1,5 L senza PEEP (EPAP), con allarme di bassa pressione impostata al minimo o se possibile escluso e la durata massima apnea [17,32] (Tabella 1). Il paziente attiva il respiro mettendo la bocca sul boccaglio e creando una piccola pressione negativa nel circuito come sorseggiando o inalando dal boccaglio. Con il “Kiss trigger” la ventilazione viene attivata semplicemen- Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1 Tabella 1 Esempio di settaggio del ventilatore. ACV (Assistita/controllata in volume) SETTAGGIO VT (Volume corrente): 700-1200 ml PEEP: 0 Rapporto I/E: 1:2 Frequenza respiratoria: 5 atti/minuto Trigger: 1-2 Curva di flusso: 3 ALARMI Frequenza di apnea: 1 Pressione massima: 60 cmH2O Pressione minima: 0 cmH2O od il minimo consentito Volume corrente minimo: 20 ml Legenda VT = volume corrente PEEP = Pressione positive di fine espirazione P max = pressione massima P min = pressione minima VT min = volume corrente minimo te quando il paziente appoggia la bocca sul mouthpiece e quindi nessuno sforzo è richiesto al paziente. Con la ventilazione volumetrica è possibile eseguire manovre di air stacking ed assistere il paziente nel provocare la tosse. Talora la ventilazione volumetrica produce distensione gastrica: è consigliabile passare a ventilazione assistita controllata in pressione [32,33,43]. Conclusione Alcuni autori pensano ancora che la tracheostomia sia la più efficace e più sicura forma di supporto ventilatorio continuo, nonostante vi siano alcuni studi non controllati né randomizzati che mostrano come la sopravvivenza sia significativamente più lunga e con meno complicazioni con NIV [39]. La NIV è una sicura e accettabile alternativa alla ventilazione per via tracheostomica [40]. Vi è ormai un consenso diffuso che NIV sia preferibile a TMV durante le prime fasi iniziali della insufficienza ventilatoria nei pazienti neuromuscolari, ma continua a esservi diffusi pregiudizi sulla sua efficacia. I problemi di deglutizione connessi alla tracheostomia possono essere evitati con NIV. Inoltre ai pazienti con tracheotomia è più difficoltosa la comunicazione ed impossibile il respiro glossofaringeo. Ai pazienti affetti da malattie neuromuscolari di grado severo quando la sola NIV notturna diventa insufficiente, dovrebbe essere impostata quando necessario anche una NIV diurna non dimenticando fra le altre modalità anche la OMV (Figura 3). Speriamo che questa breve rassegna incoraggi molti centri all’uso di questa semplice tecnica. Va inoltre rilevato che l’accesso alle risorse necessarie per sostenere i pazienti che vivono a casa con TMV variano notevolmente in tutta Europa. L’uso della NIV ed eventualmente della OMV può essere particolarmente utile nei paesi in cui queste risorse sono scarse. Ringraziamenti Gli autori ringraziano il dott. Giancarlo Garuti ed il prof. JR Bach per l’aiuto ed i consigli forniti nella stesura di questo articolo. Bibliografia [1] Bach JR, Goncalves MR, Hon A,Ishikawa Y, De Vito EL, Prado F, Dominguez ME.Changing trends in the management of end-stage neuromuscular respiratory muscle failure. Am J Phys Med Rehab 2012;91(11):1-1. [2] Affeldt JE. 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