Poster Blastic

Neoplasia blastica a cellule plasmocitoidi dendritiche (case report)
E.Trovato, C. Peccianti *, M. Pellegrino, P. Taddeucci, V. Mancini§A. Molinu, R. Sirna*, M. Fimiani
S. C. Dermatologia Siena; Anatomia Patologica Siena&, Dermatologia Azienda USL9 Grosseto*
Storia Clinica
Donna di 70 anni che in pieno benessere fisico, dopo
aver subito un forte stress psico-emotivo, nell’arco
di 3 mesi, ha visto comparire a livello del dorso prima
e degli arti superiori poi, numerosi elementi nodulari,
di colorito roseo, rilevati sul piano cutaneo, di
consistenza duro-elastica, indolenti.
No linfonodi palpabili; Esami di laboratorio nella
norma. Rx torace, Eco addome e TAC total body
negativi. Nel sospetto di una patologia a carattere
linfoproliferativo è stata effettuata una biopsia
cutanea ed una BOM
Reperto anatompatologico e BOM
EE: Diffusa infiltrazione neoplastica nel derma [A]; cellule plasmocitoidi [D]
IHC: Diffusa positività CD4 [B], CD56[C] e CD123 [E]
Nel derma e nel sottocutaneo, con risparmio del derma papillare, è
stato osservato un infiltrato prevalentemente interstiziale di
elementi cellulari CD4+ e CD56+ con caratteri di blasti, alcuni in
apoptosi. Indice di proliferazione (MIBI: 40-50 %). Negativi
markers linfoidi T e B per CD2, CD3, CD8, CD20 e CD79a. Negativi
CD30, CD68PGM1, Mieloperossidasi, CD34, Granzyme B, BCL2 e
TdT. Positività zonale all’HLA-DR. In una minoranza ella popolazione
cellulare positività per CD117 (<30%)
La BOM ha documentato una iperplasia mieloide con presenza di
numerosi blasti (13 %) CD4+ e CD56+.
Diagnosi e Terapia
L’insieme dei reperti ha orientato verso una diagnosi di “Neoplasia blastica a cellule plasmocitoidi dendritiche”. Sulla
base di questi dati gli oncoematologi hanno proposto ed effettuato lo schema chemioterapico CHOP che, dopo 45 gg, ha
portato ad una completa remissione delle lesioni cutanee. La paziente, purtroppo, dopo 6 mesi dall’inizio della
chemioterapia è deceduta per shock settico ed aplasia midollare.
Commento
La neoplasia blastica a cellule plasmacitoidi dendritiche è una infrequente neoplasia ematologica
CD4+/CD56+ che ha subito diverse revisioni per quanto concerne nomenclatura ed inquadramento. Nel 2005
la WHO-EORTC ha sostituito l’iniziale termine “blastic natural killer cell lymphoma con quello di lymphoma
CD4+/CD56+ haematodermic neoplasia”. Succcesivamente, a causa della sua derivazione da precursori di
cellule plasmacitoidi dendritiche, nella classificazione WHO del 2008 dei Tumours of Haematopoietic and
Lymphoid Tissue, è stata inserita tra le “Acute myeloid leukemia and related precursor neoplasms”.
In letteratura sono stati descritti non più di 200 casi. Sebbene possa manifestarsi a qualsiasi età ed in tutte
le etnie, la maggior parte è stata documentata in soggetti di età avanzata e con un rapporto
maschio/femmina di 2.5-3/1. Frequentemente, al momento della diagnosi, è predominante il coinvolgimento
cutaneo con numerosi noduli e/o placche di colorito dal roseo al violaceo e di consistenza duro-elastica. Tali
lesioni cutanee, asintomatiche, spesso rappresentano l'unico segno clinico della malattia a differenza del
coinvolgimento linfonodale e midollare che viene documentato soprattutto nelle forme avanzate a
progressione leucemica o in caso di recidiva. Tuttavia, in una minoranza di casi, si può presentare, fin
dall’esordio, come una leucemia fulminante in assenza di manifestazioni cutanee. Lo studio immunofenotipico
è fondamentale per la diagnosi ed evidenzia positività di CD123, TCL1, CD303 (BDCA2), BCL11A, CD2AP, CD4
e CD56. A prescindere dal pattern iniziale, la malattia è caratterizzata da un rapido e aggressivo, decorso
clinico, con evoluzione verso una leucemia refrattaria alla chemioterapia convenzionale. Il tempo medio di
sopravvivenza varia da 14 a 17 mesi. Le migliori opzioni di trattamento sono rappresentate dalla
chemioterapia e dal trapianto delle cellule staminali. L’80-90% dei pazienti mostra un’iniziale risposta al
trattamento polichemioterapico seguita, nella maggior parte dei casi, da una recidiva resistente a qualsiasi
ulteriore trattamento.

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