NEUROSCIENZE Direttore Massimiliano V I N Università Cattolica del Sacro Cuore, Roma Comitato scientifico Giuseppe M N Istituto Superiore di Sanità, Roma Maria Federica F N Università degli Studi di Torino Carlo I N Ospedale S. Giovanni Battista Associazione Cavalieri di Malta Italiani Sovrano Ordine Militare di Malta, Roma Antonio G N Istituto di Neurochirurgia Università degli Studi di Messina Marco F N Istituto di Neurochirurgia Università degli Studi di Brescia Alessia R N Università Cattolica del Sacro Cuore, Roma Angelo L N Università “Magna Graecia”, Catanzaro Rosa M N Università “Magna Graecia”, Catanzaro NEUROSCIENZE Lo scopo di questa Collana è di raccogliere, sistematizzare e divulgare ad un pubblico scientifico formato e/o in formazione sia le esperienze personali degli Autori, pubblicate ed accreditate, che quelle prelevate dalla Letteratura Scientifica Internazionale di livello, relative ai vari aspetti biologici, medici, diagnostici e chirurgici dell’immenso capitolo delle Neuroscienze. Anatomia, biologia molecolare, biochimica, fisiologia, farmacologia, genetica, immunologia e patologia del sistema nervoso centrale, periferico e di quello autonomo sono i titoli delle Neuroscienze di base. Semeiotica diagnostica fisica funzionale e per immagini, terapia medica e chirurgica delle malattie neurologiche e neurochirurgiche costituiscono invece i titoli della dimensione applicativa delle Neuroscienze. I volumi pubblicati nella presente Collana editoriale sono stati valutati secondo il sistema di revisione tra pari. Lezioni di Neurologia a cura di Nicolò Rizzuto Presentazione di Massimiliano Visocchi Prefazione di Angelo Lavano Copyright © MMXIV ARACNE editrice S.r.l. www.aracneeditrice.it [email protected] via Raffaele Garofalo, /A–B Roma () ---- I diritti di traduzione, di memorizzazione elettronica, di riproduzione e di adattamento anche parziale, con qualsiasi mezzo, sono riservati per tutti i Paesi. Non sono assolutamente consentite le fotocopie senza il permesso scritto dell’Editore. I edizione: gennaio Indice Presentazione Massimiliano Visocchi Prefazione Angelo Lavano Introduzione Nicolò Rizzuto Parte I Basi propedeutiche alla Fisiopatologia e alla Semeiologia delle malattie del Sistema Nervoso La barriera emato–encefalica Nicolò Rizzuto, Tiziana Cavallaro L’ipertensione endocranica Nicolò Rizzuto Segni e sintomi di danno al sistema nervoso Nicolò Rizzuto L’esame neurologico Nicolò Rizzuto Le grandi sindromi Nicolò Rizzuto Gli esami complementari Nicolò Rizzuto Indice Parte II Le principali categorie delle malattie del Sistema Nervoso Le malattie degenerative del sistema nervoso Nicolò Rizzuto La malattia di Creutzfeldt–Jakob Salvatore Monaco, Gianluigi Zanusso Le malattie cerebrovascolari Nicolò Rizzuto Malattie dei piccoli vasi cerebrali geneticamente determinate Gian Maria Fabrizi, Ilaria Cabrini, Silvia Testi, Nicolò Rizzuto La sclerosi multipla Nicolò Rizzuto Le infezioni del sistema nervoso centrale Nicolò Rizzuto, Sergio Ferrari Epilessia e sindromi epilettiche Nicolò Rizzuto Cefalea e nevralgie della faccia Nicolò Rizzuto, Flavio Fenzi Le malattie neuromuscolari Giuliano Tomelleri, Gaetano Vattemi Le malattie del sistema nervoso periferico Nicolò Rizzuto, Tiziana Cavallaro, Ilaria Cabrini Encefalopatie eredo–degenerative in età evolutiva Alessandro Simonati Malattie mitocondriali Paola Tonin Indice Le manifestazioni neurologiche dell’alcolismo cronico Nicolò Rizzuto I traumi cranici Nicolò Rizzuto Lezioni di Neurologia ISBN 978-88-548-6815-1 DOI 10.4399/97888548681511 pag. 11–12 (gennaio 2014) Presentazione M V Questo interessante testo di neurologia del Prof. Nicolò Rizzuto, noto neuropatologo ed accademico di fama internazionale, rappresenta un compendio che esce fuori dalla tradizione libresca italiana degli ultimi anni. Esso infatti assume un’organizzazione formale ed una sostanza intellettuale più confacente ad alla tradizione anglosassone che a quella nostrana. La neurologia corre veloce, come le informazioni corrono sul Web, e le scoperte si avvicendano e divengono sempre più difficili da assorbire e trasformarsi in pratica clinica. L’iperbole delle ricerche, specie in Neurologia, porta sempre più frequentemente a disperdere quell’ coagulabilità della conoscenza che dovrebbe consolidare pochi ma efficaci concetti. Verso questa direzione va lo spirito del Testo. Questo non ha certamente nel suo patrimonio genetico la vocazione a sostituire per intero un Trattato cosiddetto tradizionale che per completezza e sistematicità invece continua a reclamare il ruolo di privilegio che tradizionalmente gli spetta. Pur tuttavia, come l’Autore dichiara ed auspica in premessa, il Testo qui presentato rappresenta più propriamente un Compendio, da distribuire a tutti gli studenti dei corsi, come un “pocket book da tenere nel camice”. Anche il titolo Basi propedeutiche alla fisiopatologia e alla semeiologia delle malattie del sistema nervoso appare espressione della consapevolezza della natura strettamente pratica e consultiva del Testo e la lungimiranza dell’operazione insiste nella coscienza del suo ruolo di sostegno. Come spesso succede nella vita personale, così in quella accademica, si avverte il bisogno, dopo avere maturato anni di esperienza e di riscontri, di scrivere una sorta di “confessione” professionale, di consuntivo scientifico che aggiunga “spirito” a quella “materia” nota ai suoi soli cultori. Spirito e Materia, binomio simbolico e classico in filosofia, volteggiano sovrani nel cosmo della Neurologia, Presentazione scienza medica che ben si presta, per sua natura, a deroghe filosofico scientifiche che traspaiono anche in questo interessante lavoro divulgativo. Massimiliano Visocchi Neurochirurgia Università Cattolica del Sacro Cuore Policlinico Universitario “A. Gemelli”, Roma Direttore della collana Neuroscienze Lezioni di Neurologia ISBN 978-88-548-6815-1 DOI 10.4399/97888548681512 pag. 13–13 (gennaio 2014) Prefazione A L L’opera del Prof. Nicolò Rizzuto si presenta come un compendio di neurologia molto ben organizzato. Nella sua I parte vengono riviste le basi fisiopatologiche e la semeiologia del sistema nervoso, entrambi fondamentali per l’acquisizione delle nozioni di neurofisiopatologia, clinica, diagnostica e terapia delle grandi malattie del Sistema Nervoso che vengono ampiamente trattate nella II parte. Si tratta di un testo completo in ogni sua parte, sicuramente molto utile nel percorso formativo degli studenti dei Corsi di Laurea in Medicina e Chirurgia, Odontoiatria e delle professioni Sanitarie e degli specializzandi in Neurologia ma anche di un valido manuale per tutti coloro che esercitano la loro professione nel campo delle scienze neurologiche. È chiaro l’intendo dell’autore di trasferire ai giovani una visione del paziente neurologico costruita sulla base di una lunga esperienza clinica: ciò viene comunque fatto con la semplicità e la chiarezza espositiva che è tipica di un Professore Emerito di Neurologia. Angelo Lavano Neurochirurgia Università degli Studi “Magna Graecia”, Catanzaro Lezioni di Neurologia ISBN 978-88-548-6815-1 DOI 10.4399/97888548681513 pag. 15–?? (gennaio 2014) Introduzione N R Questo compendio non ha la completezza di un tradizionale trattato di Neurologia ma ripropone in forma sistematica gli argomenti svolti sotto foma di lezioni, seminari e di esercitazioni nel corso di Neurologia agli studenti di Medicina e Chirurgia dell’Università degli Studi di Verona. Rappresenta quindi la sintesi delle tematiche selezionate e proposte come base per la formazione di un medico, rivedute, aggiornate e corrette nel corso degli ultimi anni in funzione della loro efficacia nella preparazione della popolazione studentesca. Abbiamo quindi pensato di pubblicare questo testo, con la funzione di un Compendio, da distribuire a tutti gli studenti dei corsi, una sorte di pocket book da tenere nel camice, da consultare durante le esercitazioni, i seminari e la frequenza in corsia. Il Sistema Nervoso controlla tutte le attività della vita, da quelle cognitive a quelle dipendenti dalla integrazione sensitivo–motoria, alle componenti visuo–spaziali per finire alla vita intellettiva ed anche affettiva di ogni individuo. Ognuna delle funzioni svolte dal sistema nervoso ha una sua localizzazione preferenziale in sedi specifiche del nevrasse, ma le varie funzioni si svolgono attraverso collegamenti strutturali e molecolari ed integrazioni con diversi sistemi neuronali. Per affrontare quindi la fisiopatologia, la semeiotica e la diagnostica delle malattie del SN, lo studente dovrà preliminarmente rivedere i fondamenti di anatomia clinica e l’organizzazione biochimica e molecolare della trasmissione dell’impulso nervoso. Il corso di Neurologia Clinica non può ripercorrere esaustivamente tutte le nozioni di anatomia macro e microscopica né la fisiopatologia neurologica, anche se ad esse si dovrà fare ricorso nel processo diagnostico. Le malattie che colpiscono il SNC, il SNP ed il Muscolo hanno una presentazione clinica assai variegata: compito del medico è interpretare il significato fisiopatologico dei sintomi, intravedere la loro collocazione in una entità sindromica e correlarla con una sede lesionale specifica. Introduzione Questo processo che caratterizza il metodo clinico, permette la diagnosi topografica del processo lesionale, e rappresenta la base di partenza per la diagnosi di malattia. La valutazione dell’evoluzione temporale, l’associazione con eventuale patologie di altri organi e tessuti ed i risultati degli esami complementari scelti o selezionati sulla base delle predette valutazioni attraverso una epicrisi rigorosa porterà alla diagnosi etiologica, alla scelta della terapia ed al follow up fino alla conclusione della malattia. Il percorso formativo che si evince da quanto sinteticamente presentato comporta per lo studente la necessità di una frequenza in una unità operativa di Neurologia per periodi più o meno lunghi e comunque già definiti nel programma didattico e per il corpo insegnante la necessità di differenziare la modalità di presentazione dei singoli capitoli sotto forma rispettivamente di lezioni frontali, seminari per piccoli gruppi, esercitazioni al letto del pazienti, in funzione della efficacia formativa. Questo testo vuole rappresentare la base di un processo formativo con l’acquisizione di un bagaglio culturale indispensabile ad intraprendere la professione medica e soprattutto stimolare la curiosità degli studenti per ulteriori approfondimenti che faranno apprezzare loro il fascino di questa disciplina. Alcuni degli argomenti delle lezioni sono stati negli anni pubblicati come capitoli di trattati e quindi ci saranno inevitabilmente delle sovrapposizioni tra questo testo e quanto già pubblicato. I sottoelencati docenti, ricercatori, tecnici e personale amministrativo hanno contribuito in varia misura alla preparazione di lezioni e seminari durante il loro stage presso questo Istituto e alla stesura di questo testo. A tutti va il mio sincero ringraziamento. Ringraziamenti Salvatore Monaco Tiziana Cavallaro Flavio Fenzi Giuliano Tomelleri Alessandro Salviati Michela Morbin Paola Tonin Emiliana Fincati Mara Vio Alessandro Simonati Sergio Ferrari Gianmaria Fabrizi Giuseppe Moretto Bruno Bonetti Ettore Nardelli Antonio Iannucci Introduzione Maria Pampanin Laura Bertolasi Gianluigi Zanusso Massimiliano Filosto Daniele Orrico Caterina Giannini Vincenzo Lupo Alessandro Malandrini Mario Sabatelli Bin Sun Gabriella Marcon Motchaba Fallahi Elena Pennisi Donata Benedetti Giuseppe Bongiovanni Maria Grazia Passarin Gaetano Vattemi Angelo Schenone Giuseppe Gambina Antonio Miceli Antonio Di Sana Giuseppe Di Iorio Alberto Maleci Ferdy Buonanno Roberto Di Trapani Sandra Galiazza Rizzuto, Diana Bazan, Federica Taioli, Alessandra Fiorini, Floriana Gismondi, Daniela Alberti, Ilaria Cabrini, Maria Marconi, Mareno Ferrarini, Nadia Brutti, Pamela Rodegher, Emanuela Boscariol, Aurelia Gasparoni, Luciana Specchierla, Laura Zorzan, Daniela Vaccari, Nadia Di Cesare, Paola Longo. Hrayr Terzian è stato il nostro indimenticabile Maestro ed a Lui dedichiamo questo lavoro.
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