循環器病の診断と治療に関するガイドライン（2009 年度合同研究班報告）
心臓突然死の予知と予防法のガイドライン（2010 年改訂版）
Guidelines for Risks and Prevention of Sudden Cardiac Death（JCS 2010）
合同研究班参加学会：日本循環器学会，日本冠疾患学会，日本胸部外科学会，日本小児循環器学会，
日本心血管インターベンション学会，日本心臓血管外科学会，日本心臓病学会，
日本心電学会，日本心不全学会，日本不整脈学会
班　長 相
澤
班　員 井
義
房 新潟大学大学院循環器学分野
上　博 富山大学第二内科
小
川　聡 国際医療福祉大学三田病院
伊
藤　誠 滋賀医科大学循環器呼吸内科
奥
村　謙
久
賀
圭
祐 筑波大学臨床医学系循環器内科
加
藤
貴
雄 日本医科大学第一内科
草
野
研
吾 岡山大学大学院循環器内科
鎌
倉
史
郎
佐々木　真　吾 弘前大学循環器内科
住
友
直
方 日本大学小児科学系小児科学分野
清
水
新
田　隆 日本医科大学第二外科
清
水　渉 国立循環器病センター心臓内科
堀
江　稔 滋賀医科大学循環器呼吸内科
庄
田
守
男 東京女子医科大学
松
㟢
益
德 山口大学大学院器官病態内科学
池
主
雅
臣 新潟大学保健学科
三
崎
拓
郎 富山大学第一外科
庭
野
慎
一 北里大学循環器内科学
隆
司 田附興風会医学研究心臓センター
協力員 池
弘前大学循環器内科
国立循環器病センター 心臓内科
田
隆
昭
徳 杏林大学第二内科
彦 山口大学健康保健学系領域
三田村　秀　雄 東京都済生会中央病院
野
原
村
川
裕
二 帝京大学溝口病院第四内科
藤
木　明 静岡赤十字病院循環器内科
吉
永
正
夫 鹿児島大学小児科
古
嶋
博
司 新潟大学医歯学総合病院第一内科
杉
本
恒
明 公立学校共済組合関東中央病院
堀　正
二 大阪府立成人病センター
中
澤　誠 脳神経疾患研究所附属総合南東北病
山
外部評価委員
院小児科
口　徹 国家公務員共済組合連合会虎の門病院
（構成員の所属は 2010 年 8 月現在）
目　次
改訂にあたって…………………………………………………… 2
Ⅰ．突然死の疫学………………………………………………… 2
Ⅱ．突然死の予知について……………………………………… 3
Ⅲ．検査からみた突然死の予知………………………………… 3
1．臨床像 ……………………………………………………
2．心電図 ……………………………………………………
3．心拍変動（HRV） ………………………………………
4．Heart Rate Turbulence（HRT）…………………………
3
4
5
5
5．圧受容体感受性（BRS）………………………………… 6
6．T-Wave Alternans（TWA）……………………………… 6
7．遅延電位（LP） ………………………………………… 7
8．心臓電気生理検査（EPS）……………………………… 7
9．運動負荷試験 …………………………………………… 8
10．遺伝子検査 …………………………………………… 9
Ⅳ．突然死の予防…………………………………………………10
1．不整脈 ……………………………………………………10
1
循環器病の診断と治療に関するガイドライン（2009 年度合同研究班報告）
2．心原性失神 ………………………………………………12
3．心不全 ……………………………………………………12
4．虚血性心臓病 ……………………………………………14
5．肥大型心筋症（HCM） …………………………………16
6．心肥大を伴うその他の心疾患 …………………………17
7．拡張型心筋症（DCM） …………………………………17
8．催不整脈性右室心筋症（ARVC）………………………17
9．その他の心筋疾患 ………………………………………18
10．Brugada 症候群 …………………………………………18
11．先天性 QT 延長症候群（LQTS）………………………19
12．Wolff-Parkinson-White 症候群（WPW 症候群） ……20
13．カテコラミン誘発性多形性心室頻拍（CPVT） ……20
14．その他の不整脈 ………………………………………21
15．心臓弁膜症 ……………………………………………22
Ⅴ．小児における突然死…………………………………………23
1．突然死の実態 ……………………………………………23
2．突然死を来たす主な病態・疾患 ………………………23
文献…………………………………………………………………29
（無断転載を禁ずる）
改訂にあたって
突然死は「急性の症状が発症した後，1 時間以内に突
の原因になるが，これらは関連する病態や疾患とのかか
然意識喪失を来たす心臓に起因する内因死」と定義され
わりの中で随時論じた．関連の不整脈の非薬物治療や薬
る 1）．基礎疾患はあってもなくともよく，発症の仕方も
物治療のガイドラインも改訂作業が進んでおり，それら
時期も予測できない突然の死亡である．
との整合性も図りつつ部分改訂を行った．
突然死を回避するためには，それを予知し予防手段を
不整脈死を予知するための病態や疾患の評価には，循
講じればよいことになる．突然死の多くは不整脈死であ
環器専門医の知識が要求されること，および予防の中心
ることから，本ガイドラインでは不整脈死を来たしやす
となる ICD 治療は循環器専門医によってなされること
い病態または臨床所見を予知因子として取り上げ，それ
から，本ガイドラインは循環器専門医を主たる対象とし
らの予知因子を有する場合，予防のためにどのような治
た．
療法を選択するかを論じた．とりわけ不整脈死では心室
突然死に不整脈がかかわりその蘇生の成否は極めて重
頻拍や心室細動の役割が大であり，これらに対する植込
要で，幸い蘇生に成功した例では再発防止のための適切
み型除細動器（ICD）の有用性が証明されていることか
な治療が必須である．そこで，救急医療に携わる医師を
ら，致死性の心室頻脈の治療のために ICD の適応をど
はじめ，第一線で診療に当たる医師にも本書が役立てば
うするかを中心に論じた．著明な徐脈や心静止も突然死
幸いである．
残り 17％は心静止を認めた 3）．
Ⅰ
我が国では突然死の発症数は，年間およそ 5 万人と推
突然死の疫学
定されている 4）－6）．突然死の原疾患について，東京都 7）
や佐久地域 8）での剖検データをみると，虚血性心臓病（主
に心筋梗塞），高血圧，弁膜症，特発性心筋症，心筋炎，
2
米国では年間 30 万人から 40 万人が突然死するとされ，
心サルコイドーシス，原因不明の突然死（青壮年突然死
その原疾患は圧倒的に虚血性心臓病が多く，虚血性心臓
症候群，乳幼児突然死症候群），肺梗塞，大動脈瘤，肺炎，
病以外の原因は 5 ～ 10％とされている
脳血管疾患など多彩である．ホルター心電図中の突然死
1），2）
．血行動態が
破綻した例では，早期の心電図で心室細動が 75 ～ 80％
例では，頻脈を 75％以上に認めている 9），10）．
に認められるとされている．ホルター心電図中の死亡を
一方，器質的心疾患に伴う持続性心室頻拍はしばしば
報告した論文から 157 例を集計分析した Bayes らの報告
致死的で，不整脈死を来たす危険が高い．その原疾患も，
では，心室頻拍（VT）または心室細動（VF）は 83％に，
米国では 80％以上は虚血性心臓病（＝陳旧性心筋梗塞）
心臓突然死の予知と予防法のガイドライン
であるが，我が国では（図 1）虚血性心臓病は約 30％を
表 1　心臓突然死の一般的な危険因子
年齢（高齢＞若年）
性（男＞女）
突然死の家族歴
心拍数（＞ 75/ 分）
生活習慣（喫煙，食事など）
激しい運動
高血圧
糖尿病
左室肥大
占めるにすぎず，心筋症，催不整脈性右室異形成（右室
心筋症），心臓手術後例，心サルコイドーシスなどに加え，
Brugada 症候群，QT 延長症候群およびカテコラミン感
受性多形性心室頻拍など，プライマリー不整脈疾患が含
まれる 11）．
このように，不整脈死の背景は我が国と欧米とは差が
あると思われるが，最近，自動体外式除細動器（AED）
で救命された心室細動例は急性心筋梗塞によるものが多
く，これまでの病院に到着して診断された持続性心室頻
とその現状を述べた．不整脈死の高危険群といえる病態
や疾患の診断，および不整脈死の危険の階層化（risk
拍例とは病態が異なる可能性がある．
stratification）に有用な検査が報告されている．しかし，
Ⅱ
それらの検査所見に基づいて介入試験が行われ，その上
突然死の予知について
で有用と証明されたものは限られており，今後の進展が
期待されている．
2，3 については，各病態や疾患別に付随する臨床お
表 1 は，突然死の一般的な危険因子である．いわゆる
よび検査所見から危険の階層化を行い，突然死回避のた
生活習慣（病）に関連して，喫煙，高血圧，糖尿病は冠
めの予防処置の適応を述べた．
動脈疾患を促進し増悪させるだけでなく，突然死も増加
させる 12）－15）．その他，心電図での左室肥大や 14），激し
い運動も突然死の誘因になる 16）．逆に多価不飽和脂肪酸
の摂取による突然死の減少効果も指摘されている
17）
．こ
Ⅲ
検査からみた突然死の予知
れらの危険因子は広い意味での突然死の予知因子となる
が，これらの因子を有する例すべてに突然死に対して有
突然死の予知のためにいくつかの検査法が用いられる
効な予防処置を講じることはできない．
が，これらの中には，かなりの確からしさで高危険群が
本ガイドラインでは突然死を主に不整脈死としてとら
同定できると考えられるものがある．今後，検査で同定
え，その予知に関連して，以下の項目を取り扱った．
された高危険群において，ICD 治療により突然死が減少
1．突然死の予知に用いられる検査法とその現状
するかといった介入試験によって有用性が実証されるこ
2．突然死が発生しやすい病態または疾患
とが待たれる．
3．蘇生例など致死的不整脈を示唆する臨床症状
以下に突然死の原因として最も可能性の高い致死性不
1 については，突然死の予知に用いられて来た検査法
整脈の予知に用いられる臨床像および検査について述べ
る．突然死の予知に関して有用度の評価については若干
図 1　植込み型除細動器の適応となった重症心室頻拍または心
室細動例 1,075 例の原疾患
不明
8.0%
4.9%
催不整脈性
3.8%
右室異形成
（右室心筋症）
12.7%
Brugada
症候群
クラスⅠ：有用性について見解が一致しているもの
心筋梗塞後
肯定的に考えられているもの
クラスⅡ b：やや議論があるもののどちらかといえば否
28.7%
9.3%
た．各クラスの意味は，
クラスⅡ a：やや議論があるものの，どちらかといえば
その他
QT 延長
症候群
の議論もあるが，現時点での有用度をクラス別に記載し
定的に考えられているもの
クラスⅢ：有用性が否定的なもの
とし，クラスⅢについては原則記載しなかった．
18.6%
14.0%
肥大型心筋症
拡張型心筋症
1
臨床像
心筋梗塞後の突然死には，年齢，性（男）などの指標
3
循環器病の診断と治療に関するガイドライン（2009 年度合同研究班報告）
がかかわるが，とりわけ心機能の低下や心不全（NYHA
急性心筋梗塞では QT dispersion は再灌流や 24）－26）ACE
分類）が突然死の危険因子となる．非虚血性心疾患でも
阻害薬 27），心臓リハビリテーション 28）で縮小する．入
心機能低下例では突然死の危険が高く，ICD によって予
院時の QT dispersion の増大は発症 24 時間以内の心室細
後が改善することが最近の大規模試験で明らかにされ
動の出現と関係しないが 29）－31），心筋梗塞発症 30 日以内
た．これは心不全の項で触れる．
に心室性不整脈の発生や突然死を来たす例では，QT
〈有用度〉
dispersion が顕著であるとの報告もある 32）．慢性期の突
クラスⅠ
然死の予知因子としては，否定的な報告が多い 33）－37）．
◦虚血性および非虚血性の心不全例での駆出率の低下
（≦ 30 ～ 35％）
2
DIAMOND-CHF38）や ELITE Ⅱのサブ解析 39）では，QT
dispersion により心不全例の全死亡，心臓死，突然死の
いずれも予知できないとされるが，左室駆出率 40 ％以
心電図
下の例では，QT dispersion の増大例（＞ 35msec）は全
死亡が多いとされる 40）．
突然死に関係する心電図所見として，原疾患（心筋梗
肥大型心筋症や高血圧性心肥大では QT dispersion は
塞等）を知ることができる以外に，肥大，脚ブロック，
心臓死，突然死の予知に有用とされない．糖尿病では，
ST-T 変化，QT 間隔とそのばらつき（QT dispersion）な
全死亡と心血管死亡の予知に有用であるという報告 41）
どの所見が予知との関連で検討できる．また WPW 症候
と，有用でないとする報告がある 42），43）．
群，Brugada 症候群，QT 延長症候群などの不整脈疾患
QT dispersion の増大（＞ 70msec）は，大動脈弁狭窄
では特徴的な所見がみられる．もちろん，不整脈そのも
症では失神発作や突然死の予知に有用とされる 44），45）．
のも記録される．これらのうちのいくつかは予防の項で
催不整脈性右室心筋症では 65msec 以上の例で突然死が
述べる．
多いとされている 46）．
1
T 波頂点から T 波の終末点までの時間（T peak-end 時
左室肥大
間）は，その誘導が反映する心室筋の貫壁性（心内膜か
Framingham 研究では，心電図での左室肥大と T 波異
ら心外膜）の再分極時間のバラツキ（transmural disper-
常があると，5 年間の死亡率は男性で 33％，女性 21％と
sion of repolarization：TDR）を反映することが実験的
高いが 14），我が国ではこのような成績はない．高血圧に
に確認されている 47），48）．通常 V5 または V6 誘導で測定す
おける心室性不整脈の合併は，左室肥大に関連して発生
るが，12 誘導心電図の平均 T peak-end 時間を用いるこ
すると考えられる．
ともある．
2
TDR は，先天性 QT 延長症候群，特に LQT1（後述）
ST-T 変化
で運動負荷や交感神経刺激薬によりさらに増大し，tor-
狭心症や心筋梗塞の既往がなくとも，虚血によると考
sade de pointes（TdP） の 原 因 と な る と 考 え ら れ て い
えられる ST 低下または T 波の陰転を示す群では，示さ
る 49）－52）．失神例では無症候例に比べて T peak-end 時間
ない例に比べ男女ともに心臓死は増加する（約 2 倍）18）．
の増大が顕著である 51）．後天性 QT 延長症候群では TDR
19）
T 波の軸異常も突然死の予知因子になるとされる ．
（当
は TdP の予知に 53），肥大型心筋症では突然死や心室頻拍
該項参照）
の予知に有用であるとの報告もある 54）．
3
QT 間隔
4
心筋梗塞後の QT 間隔の延長は突然死のリスクとされ
後述の該当項参照．
るが，高度の延長は先天性 QT 延長症候群の項で述べる．
〈有用性〉
QT dispersion は，12 誘導心電図での最大 QT 間隔と最小
クラスⅠ
QT 間隔の差で，心室筋の再分極時間の不均一性の指標
と考えられる
20），21）
．一方，QT dispersion はベクトル心
電図の T 波ループの振幅と幅に依存し，再分極時間の不
均一性を反映しないとする報告もある
4
不整脈
22），23）
◦ 12 誘導心電図による心室性不整脈の評価
クラスⅡ b
◦心筋梗塞後例の QT 間隔
．QT disper-
◦ QT dispersion による，心不全，心肥大（肥大型心
sion の正常値は一般に 40 ～ 50msec で，65msec が上限と
筋症，高血圧，大動脈弁狭窄），催不整脈性右室心
されている．
筋症でのリスク評価
心臓突然死の予知と予防法のガイドライン
◦ Transmural dispersion of repolarization（TDR）によ
の関連性が検討されている．Bigger らによる一連の研究
る QT 延長症候群，肥大型心筋症で失神や突然死の
により，心筋梗塞後の患者では健常者に比して，それぞ
れ ULF，VLF，LF，HF のパワー値，および total power
予知
3
のいずれもが有意に低下しており，経過とともに回復す
心拍変動（HRV）
る現象が確認されている 60）．ULF，VLF の低下と死亡
率が関連し，特に VLF は不整脈死との関連が強かった
自律神経のゆらぎによる心拍数の周期性変動を心拍変
との報告もある 61）．また心筋梗塞 1 年後の慢性期でも心
動と呼び，古くから心筋梗塞後の突然死との関連性が示
拍変動低下は死亡率と有意の関連があり 62），2 ～ 15 分と
唆され
55）
，突然死予知法としての臨床的意義が検討され
短時間の RR 間隔から求めた心拍変動解析の成績でも，
て来た．実際には，ホルター心電図などの長時間心電図
心拍変動の低下は全死亡および突然死の優れた予測因子
記録における RR 間隔をコンピューター解析することに
であった 63）．
よって，周期性を検出，評価するものである．主に，時
間領域解析として mean NN，SDNN，triangular index，
2
心筋症における検討
CVNN，SDANN，NN50，pNN50，MSD，RMSSD など，
虚血性心疾患に比べると，心筋症においては心拍変動
周波数領域解析として VLF，LF，HF，LF/HF などの指
と突然死や重症不整脈との関連性に関する検討は十分に
標が評価に用いられている．また最近では，期外収縮後
は進んでいない．Karcz M ら 64）は，拡張型心筋症 69 例
の RR 間隔変動をみる心拍ゆらぎ解析（HRT）も有用で
において SDNN80msec 未満の群の 1 年間の無事故率は
あるとの報告があり，次項で述べられる．
35 ％で，SDNN80msec 以上の群の 89 ％に比して有意に
1
低かったと報告している．また Hoffman らは，拡張型心
虚血性心疾患における検討
筋症で不整脈事故を認めた群では SDANN と pNN50（隣
時間領域解析として最も広く用いられている SDNN
接する NN 間隔の差が 50ms を超える比率）が低下して
は，洞調律心拍（N）における 24 時間の平均 NN 間隔の
いる傾向があったという 65）．一方，Fauchier ら 66）は，平
標準偏差（正常値：141 ± 39msec）で，Kleiger ら 56）によ
均 RR 間隔，SDNN，RMSSD（隣接する NN 間隔の差の
って提唱された．心筋梗塞後例（n ＝ 808）を，SDNN
二乗平均値の平方根，正常値：27 ± 15msec）などの指
100msec 以上，50 ～ 100msec，50mscc 以下の 3 群に分け
標は拡張型心筋症患者で有意に低下しているが，SDNN
て 4 年間追跡調査したところ，SDNN 50msec 以下の群
100msec 未満の群と 100msec 以上の群で，突然死には差
で は 100msec 以 上 の 群 と 比 べ 死 亡 率 は 5.3 倍 高 く，
がなかったと述べている．肥大型心筋症患者においても
SDNN の低下は心筋梗塞後の独立した予後規定因子であ
心拍変動の低下が報告されているが 67）－70），突然死の予
った．また Farrell ら 57）は，心筋梗塞発症後 1 週間目のホ
知指標としての心拍変動の有用性は明らかではない．
ルター心電図（N ＝ 416）の RR 間隔変動のヒストグラ
〈有用度〉
ムから triangular index（24 時間の NN 間隔について総数
クラスⅡ a
をヒストグラムの頂点の高さで割った値，正常値：37
± 15msec）を求め，16msec 未満，16 ～ 19msec，20msec
以上の 3 群で平均 20 か月の予後観察を行ったところ，
20msec 未満の群では不整脈事故は 32 倍，心臓死全体で
は 7 倍の高値であったとしている．その他，心筋梗塞後
の 死 亡 ま た は 不 整 脈 事 故 例 で は 退 院 時 の SDNN や
SDANN（5 分ごとの NN 間隔の平均値の標準偏差，正常
◦心筋梗塞後における突然死の予知
クラスⅡ b
◦心筋症における突然死の予知
4
Heart Rate Turbulence
（HRT）
値：127 ± 35msec）が有意に低下していたとの報告 58）や，
HRT とは代償性休止期を伴う心室期外収縮（PVC）
平均 21 か月の追跡で SDNN 70msec 以下の群では心臓死
が出現した直後の洞調律の変動を意味する．健常者では，
の相対危険度は 5.3 倍であったとする報告がある
PVC 出現直後の代償性休止期による一過性の血圧低下
59）
．
一方，最近は周波数領域解析も盛んに行われるように
を生じ，このため圧受容体を介して，続く 2 ～ 3 心拍の
なり，
ULF（0.0033 ～ 0.04Hz），VLF（≦ 0.04Hz），LF（0.04
心拍数が上昇する．心拍の増加は血圧上昇をもたらし，
～ 0.15Hz），HF（0.15 ～ 0.40Hz） に 分 け る と と も に，
次いで圧受容体を介してその後の 4 ～ 8 心拍で徐々に低
LF/HF を求め，それぞれの指標の変化と自律神経変動と
下して元に戻る．HRT は圧受容体反射を表しており，
5
循環器病の診断と治療に関するガイドライン（2009 年度合同研究班報告）
自律神経機能の指標として使用される．HRT の最大の
ATRAMI 研究（ Autonomic Tone and Reflexes After
利点はホルターを含む心電図で容易に解析できるという
Myocardial Infarction）は 25 施設で行われた国際研究で，
簡 便 さ と 低 侵 襲 性 に あ る． さ ら に，T-wave alternans
1,284 名 の 80 歳 以 下 の recent MI 例 で BRS， 心 拍 変 動
（TWA）などの他の指標では心期外収縮の出現は評価を
（HRV），ホルター心電図，体表面加算平均心電図での
困難にするが，HRT では心室期外収縮をむしろ活用で
遅延電位（LP）と予後との関係を検討した 59）．その結果，
きる．評価は代償性休止期後の RR 間隔の短縮量を表す
BRS（＜ 3.0），左室駆出率および心室期外収縮数が重要
turbulence onset〔TO（％）〕と，それに続く RR 間隔延
な予後決定因子であった．さらに，心筋梗塞部への責任
長の速度 turbulence slope〔TS（ms/R-R）〕で行う．
動脈，すなわち infarct-related artery（IRA）が閉塞して
Schmidt らが MPIP 試験，EMIAT 試験における心筋梗
いるか再開通しているかで，この BRS ＜ 3.0 の患者の割
塞後の症例を対象とし，生命予後の予測因子として
合が異なった．IRA の開通の有無は BRS，ひいては突然
71）
HRT の有用性を示した ．このときの TO および TS の
死の予知因子になることも判明した 93）．非持続性心室頻
異常値は，TO ≧ 0 ％，TS ≦ 2.5ms/R-R とした．多変量
拍 が 確 認 さ れ， か つ BRS ＜ 3.0， あ る い は SDNN が
解析からは，これらの異常での心事故の相対危険度は
70msec 以下の群の予後は不良で，左室駆出率 35％以下
3.2 と高く，これは左室駆出率（LVEF）の低下による評
で BRS ＜ 3.0 の例では死亡率が高いことも判明した 94）．
価に匹敵していた．より症例数の多い ATRAMI 試験で
ATRAMI 研究の我が国のサブ解析でも，BRS ＜ 3.5 の群
も相対危険度は 4.1 と高い
は，＞ 3.5 の群に比較して 3 年間の死亡率は明らかに高
72）
．前向き研究の結果におい
ても，その陰性的中率は 96％と極めて高く，LVEF ≤ 30
い（14.3％：1.1％，P ＜ 0.05）．
％と組み合わせることにより陽性的中率も LVEF 単独の
心筋梗塞では血栓溶解療法により BRS は改善し，ま
23％から 37％と上昇した ．また，TWA と組み合わせ
た軽症から中等症の心不全では ACE 阻害薬によって改
ることによる有用性も示されている 74）．
善する 95）．一方，β遮断薬投与例では BRS の意義は小
心不全の重症度と TO，TS 値は強い相関を示し 75），心
さくなるとされる 96）．最近，運動療法がこの自律神経活
73）
不全の治療効果の判定にも有用である
76）
．心不全に対す
性の補正に影響のあることが証明され，心筋梗塞の危険
る HRT の有用性をみた大規模試験は UK Heart Trial77）と
の脱出にはよいことが示唆されている．運動は副交感神
78）
MUSIC 試験 があり，ともに TS 値の異常が予後予測因
経活性の BRS 改善と，交感神経のβ受容体の感受性，
子として有用であった．しかし，虚血性心筋症による心
あるいは遺伝子発現が抑制されることで両者のバランス
不全には高い有用性が示されているが 77）－80），非虚血性
がとれることが理由である 97）．
心筋症での有用性については意見が分かれる 81）－83）．我
〈有用度〉
が国の前向き研究では，非虚血性心筋症においても TS，
クラスⅠ
TO 両者の異常が心事故，不整脈事故の予知に有用であ
った
◦心筋梗塞後の心機能低下例での突然死予知
83）
．肥大型心筋症については有用性が示されなかっ
た 84）．
6
T-Wave Alternans（TWA）
〈有用性〉
TWA とは，形の異なる T 波が 1 拍ごとに交互に現れ
クラスⅡ b
◦心筋梗塞後および心不全での突然死の予知
5
圧受容体感受性（BRS）
る現象であり，再分極異常を反映する．今日，突然死の
予知に主に使用されているのは運動負荷中にスペクトル
解析で検出されたマイクロボルト（μV）レベルの TWA
であるが，最近ではホルター心電図あるいは運動負荷心
突然死の予知における自律神経系の重要性が強調され
電図を用いて簡易に時系列解析で TWA を検出する装置
ている 59），85）－89）．当初，イヌで前壁梗塞の回復期に運動
も出されている．多くのエビデンスが出されているのは，
負荷を施行し，負荷終了近くで回旋枝領域に冠動脈狭窄
スペクトル解析で検出された TWA である．
を作り，虚血を誘発すると心室細動が発生して突然死を
TWA は，心筋梗塞後，心機能の低下した虚血性心筋症，
来たす群と，それに抵抗を示す群が認められた．このと
拡張型心筋症，心不全などの心疾患を有する患者におい
き，突然死群では BRS が低かった
6
90），91）
．臨床的にも同
て有用であることが複数の前向き試験あるいはメタ解析
グループの La Rovere により，BRS の低い群に突然死を
で示されている 98）．突然死の予知において，TWA は非
含めた心臓死が多いとされた 92）．
侵襲的指標でありながら侵襲的な心臓電気生理検査と同
心臓突然死の予知と予防法のガイドライン
等の予測精度を有する 99）．日本心電学会の体表微小電位
筋梗塞後の LP 陽性例で不整脈事故（心室頻拍，心室細
基準委員会が中心となって，予知指標としての TWA の
動または突然死）の発生する陽性的中率は 30 ％以下と
有用性を評価している．心筋梗塞後の患者においては心
低いが，逆に LP 陰性の場合は不整脈事故が発生しない
機能の程度にかかわらず，心臓死および不整脈イベント
陰性的中率が 90 ％以上と高く，ここに LP の価値があ
の予知に有用であることが示されている 100），101）．TWA
る 112），113）．
の突然死の予知指標としての特徴は，陰性的中率が極め
1990 年代になると早期再灌流療法が一般的になり，
て高いことである．
心筋梗塞後の LP の出現頻度は減少した．さらにβ遮断
低心機能患者（虚血性・非虚血性心筋症）に限定した
薬，ACE 阻害薬の投与により心筋梗塞後の予後は改善
欧 米 の 臨 床 試 験 と し て，ALPHA102），MASTER103），
し，これらに伴い LP の心臓突然死の予知指標としての
ABCD 試験
104）
がある．いずれの試験も TWA は総死亡，
限界が指摘されるようになった 114）．
あるいは心臓死の予知において有用であった．しかし，
冠動脈バイパス術（CABG）例で，左室駆出率 35 ％
不整脈イベントの予知においては結果が異なっていた．
以下でかつ LP 陽性例に予防的に ICD の植え込みを行っ
MASTER 試験（ICD 作動で評価）は不整脈イベントの
た CABG Patch Trial115）では，平均 32 か月間の観察期間
予知に対する有用性を否定する内容であり，ALPHA 試
で ICD の有用性は認められなかった．一方，冠動脈疾
験や ABCD 試験は支持する内容であった（ABCD 試験
患で，左室駆出率が 40 ％以下で非持続性心室頻拍を有
では心臓電気生理検査と併用することの重要性を強調）．
し，かつ電気生理検査で持続性心室頻拍（心室細動を含
我が国にも低心機能患者に限定して TWA の有用性を評
める）が誘発された症例を対象とした MUSTT 試験では，
価 し た 臨 床 試 験（PPREVENT-SCD） が あ る． 同 様 に
LP の う ち f-QRS（ ＞ 114msec） は 不 整 脈 死， 心 停 止，
TWA の有用性を示す結果であったが，持続性不整脈の
心臓死，全死亡と相関し，5 年間の 1 次エンドポイント
頻発や運動負荷不耐などで検査に対して不適応となるこ
は LP 陽 性 群 で 28 ％， 陰 性 群 で 17 ％ と 有 意 差 を 認 め
とが多いことを問題点として挙げている．肥大型心筋症，
た 116）．LP が陽性で左室駆出率の低下（＜ 30 ％）の合併
失神患者群，Brugada 症候群，特発性心室頻拍について
例は全体の 21 ％で，そのうち 36 ％が不整脈死した．梗
は有用とする報告があるが，いずれも前向き研究ではな
塞後の LP は突然死高危険群の同定に有用と考えられて
くエビデンスレベルとしては低い．
いる 57），116）－118）．
〈有用度〉
心不全例（虚血性心疾患と拡張型心筋症）では，突然
クラスⅡ a
死と LP の間に有意な関係は認められないとする報告 119）
◦心筋梗塞後あるいは心機能の低下した虚血性心筋症
クラスⅡ b
を高率に認めるが，LP 陽性例では右室の線維化が強く，
◦拡張型（非虚血性）心筋症あるいは心不全での心臓
右室駆出率は低下し，持続性心室頻拍が発生しやすいと
される 121）．Brugada 症候群も高率に LP の異常を認める
突然死の予知
7
と，拡張型心筋症では LP が致死性不整脈の予知因子に
なるとの報告 120）がある．催不整脈性右室心筋症では LP
での心臓突然死の予知
遅延電位（LP）
が 122），不整脈事故の予知に対する有用性は確立されて
いない．
〈有用度〉
洞調律時の体表心電図を加算平均して得られる QRS
波の終末部の微小電位をいう．LP は伝導遅延を伴う障
害心筋の存在を示す
クラスⅡ b
◦心筋梗塞後の評価
105）－107）
．
タイムドメイン法で，filtered QRS 幅（f-QRS），終末
8
心臓電気生理検査（EPS）
40msec の Root Mean Square（RMS 40），終末部の電位
が 40μV 以下となる微小電位の持続時間（LAS 40）を
不整脈の診断・機序解明，カテーテルアブレーション
測定する．LP 陽性の定義は機種によって異なる．
および治療効果の判定に用いる 123）．
1980 年代の多数の前向き検討から 108）－111），LP は不整
脈事故の予知に有用であることが明らかにされた．左室
1
徐脈性不整脈
駆出率やホルター心電図の心室期外収縮と組み合わせる
心臓突然死全体の 10 ～ 20 ％を占めており 3），9），10），124）－
と，不整脈事故の発生予知精度はさらに改善される．心
126）
，突然死は心静止，または徐脈依存性の QT 延長によ
7
循環器病の診断と治療に関するガイドライン（2009 年度合同研究班報告）
って誘発される多形性心室頻拍または心室細動による．
の所見として，ケント束の不応期が 250 ないし 270msec
洞不全症候群と房室ブロックが代表的な徐脈で，これら
未満，心房細動時の RR 間隔が 250msec 未満，および複
はペースメーカ植込み患者を二分している
127）
数副伝導路などがある 151）－154）．
．
洞不全症候群では症状を説明できる心電図またはホル
Brugada 症候群では，1 ～ 3 連発の心室早期期外刺激
ター心電図所見がない場合，特にオーバードライブ抑制
で 50 ～ 80％の例に心室細動や多形性心室頻拍が誘発さ
試験が有用である 128），129）．房室ブロックではヒス束電位
れる 155）－161）．誘発率は不整脈事故例や有症候群で高い
を記録してブロック部位を決定する．
とする報告と 156），159），電気生理検査での誘発の有無では
二束ブロックで HV 時間の延長例では完全房室ブロッ
不整脈事故の発生は予知できないとする報告があり，評
クに移行する率は年 2.3 ％であるが，HV 時間が 100ms
価は一定しない 155），158），162）．
を超えると 22 か月で 25％に完全房室ブロックが出現す
QT 延長症候群では，プログラム心室刺激により tor-
る
130），131）
．二束ブロックでは心室不整脈による失神や突
sades de pointes が誘発されることは少なく 163），連結期
然死の頻度も高い 132）．HV 間隔が 100msec 以上の場合，
の短い心室期外刺激により 25 ～ 50％に多形性心室頻拍
心房ぺーシングで 150 拍 / 分以下で HV ブロックが出現
が誘発されるが，予後とは関連しない 164）．これらの結
する場合，アトロピンや抗不整脈薬を用いてヒス束以下
果から QT 延長症候群における電気生理検査の有用性は
の伝導遅延や途絶が誘発される場合は，完全房室ブロッ
限られている．
クに移行する可能性が高い
133），134）
その他，高度の耐久的スポーツ競技者で，めまい，動
．
悸などの症状，あるいはホルター心電図で非持続性心室
頻脈性不整脈
2
頻拍の記録された 46 名の検討では，4.7 年の観察期間で
持続性単形性心室頻拍では，1 ～ 3 連の心室期外刺激
18 名に不整脈事故が認められており，電気生理検査での
を用いたプログラム刺激により，同一波形の心室頻拍が
心室頻拍・心室細動の誘発群に不整脈事故が多かったと
高率（＞ 80％）に誘発され，診断的価値が高い 123），135）．単
されている 165）．高度の耐久的スポーツ競技者全体にお
形性持続性心室頻拍が誘発された場合は，心臓にはリエ
けるこのような例の頻度は不明である．
ントリー頻拍を来たす基盤があると考えてよい 136）－140）．
〈有用度〉
器質的心疾患例では 2 波形以上の単形性持続性心室頻拍
クラスⅠ
が誘発されることが多い．臨床的に記録されている心室
◦心筋梗塞後で動悸，前失神，失神の原因に心室性頻
脈が疑われる例
頻拍と異なる持続性単形性心室頻拍が誘発されることも
あるが，これもリエントリーの基質を示し臨床的に意味
◦心室頻拍カテーテルアブレーション後の評価
がある．
◦心機能低下，器質的心疾患，突然死の家族歴，およ
び / あるいは異常心電図を伴う例における原因不明
心筋梗塞後に非持続性心室頻拍を認める心機能の低下
例（左室駆出率＜ 0.40）では，しばしば（15 ～ 30 ％）
持続性心室頻拍が誘発され，持続性心室頻拍が誘発され
る例では，ICD で予後は改善する．これは，突然死に不
の失神の評価
クラスⅡ a
◦心筋梗塞後で非持続性心室頻拍を合併し，左室駆出
率が 40％以下の例
整脈死が大きな役割を果たしていることを示してい
る
141）
◦失神の原因として徐脈あるいは頻脈性不整脈が疑わ
．
れるが，非観血的検査では診断できない例
拡張型心筋症は心室期外収縮や非持続性心室頻拍を高
率に合併するが，持続性心室頻拍が誘発される率は低く，
電気生理検査の意義は小さい 142）－144）．肥大型心筋症で
9
運動負荷試験
は持続性心室性不整脈が誘発されると，突然死の危険が
高いと考えられているが 145），心室細動または多形性心
室頻拍が誘発されることが多く危険も伴うため，電気生
理検査の意義についての合意は十分でない
146）－148）
．右
室機能の低下した催不整脈性右室心筋症では，電気生理
8
運動負荷試験は，（1）冠動脈疾患の診断と予後評価，
（2）心不全例における運動機能評価，
（3）薬剤やペー
スメーカ治療の評価，
（4）不整脈などの特異的疾患の予
後の評価を目的に実施される 166）－168）．
検査による誘発性が不整脈事故の評価に有用という報告
本ガイドラインでは，冠動脈疾患の診断は省略す
もある 149），150）．
る 169），170）．予後評価については，虚血性心臓病における
WPW 症候群では突然死の高危険群が同定できる．そ
突然死予防の項で述べられる．
心臓突然死の予知と予防法のガイドライン
肥大型心筋症では，運動負荷により収縮期血圧が低下
ードする．Jervell and Lange-Nielsen 症候群は，LQT1 と
する例や，20mmHg 以上上昇しない中年―若年者では
LQT5 変異のホモ接合体による．遺伝子異常の頻度は，
突然死の危険が増す
171）－175）
．
2000 人に 1 人とされるが，浸透率が低いため臨床的に症
運動によって心室性不整脈が誘発されるかどうかは，
状を有するものの頻度はこれよりも低い 190）．
診断およびその治療効果判定の面で意義がある 176）－179）．
遺伝子異常は診断の確定に有用である以外，心イベン
不整脈疾患では，カテコラミン誘発性多形性心室頻
ト 発 生 の 特 徴 191）－193）， 治 療 法 の 選 択 な ど に 役 立
拍 180），QT 延長症候群 181），催不整脈性右室心筋症 149），182）
つ 194）－197）．また，LQT2 では孔（pore）領域のミスセン
－184）
ス変異を持つ群の方が，その他の領域に変異を持つ群よ
突然死予知を目的とした一定の運動負荷試験法はまだ確
り心イベントの発生率が高く 198），LQT1 では膜ドメイン
立されていない 185），186）．
の変異例の方が C 末端における変異例よりも不整脈事故
器質的心疾患を基礎とする持続性心室頻拍や心室細動
や交感神経活動に鋭敏に反応する 199）．遺伝子異常部位
例，あるいは原因不明の失神例や心停止蘇生例で持続性
が臨床像および予後に関連する．
などに運動負荷試験の意義があると考えられるが，
心室頻拍が誘発される例では，運動負荷試験をホルター
心電図に併用して有効薬剤の選択に用いられる．
2
Brugada 症候群
10 ～ 30 ％に SCN5A の遺伝子異常が認められ 155），200），
〈有用度〉
クラス　1
遺伝子変異部位は，SCN5A 遺伝子の全体にみられてい
◦冠疾患が疑われる例での心室頻脈の誘発
る．ナトリウム電流の低下は，チャネルの発現障害，不
◦運動誘発性心室性不整脈例またはそれが疑われる例
活性化の促進，あるいは異常な不活性化，steady state
◦肥大型心筋症における血圧の異常反応
クラスⅡ a
inactivation curve の負へのシフト，
チャネルの intermediate
inactivated state への偏り傾向（recovery kinetics の低下）
運動誘発性心室性不整脈での薬物またはカテーテル
などによる 201）．
アブレーションへの反応の評価
本症では遺伝子異常の見出せない例の方が多い．無症
候例（silent carriers）が存在する 155）．SCN5A 変異群（23
クラスⅡ b
◦冠疾患の可能性の低い心室不整脈を有する例
人）と変異の見つかっていない群（54 人）の比較では，
◦中年以降の心室期外収縮の評価
臨床所見（失神歴，心室細動歴，家族歴など）に差はみ
られていない 158）．乳児突然死症候群の一部にも SCN5A
10 遺伝子検査
の遺伝子異常がみられ 202）－204），L567Q の変異家系では
突 然 死 な ど の 重 症 例 が 多 い と さ れ て い る． 最 近，
心筋細胞のイオンチャネルを中心に，遺伝子異常に基
SCN5A 以外の遺伝子異常との関連も指摘され，5 つの異
づく不整脈疾患が明らかにされている．遺伝子検査は診
なる遺伝子の変異が報告されているが，その頻度は非常
断に役立つとともに，QT 延長症候群（LQTS）では病
に低い 205）．なお，先天性 LQTS の遺伝子診断は 2008 年
型ごとの適切な治療法の選択にも有用である．
4 月 1 日から保険診療が承認されている．
1
QT 延長症候群（LQTS）
LQTS 関連遺伝子の異常として 12（LQT1-12）報告さ
3
カテコラミン誘発性心室頻拍
（CPVT）
れているが，このうち，LQT1，2，3 の順に多く，この
運動や精神的興奮あるいはカテコラミンによって心室
3 型で大部分を占める
頻拍や心室細動が誘発される CPVT や，家族性の多形性
187）－189）
．LQT1 は遅延整流 K チャ
ネルの遅い kinetic を示すチャネル蛋白（Iks）のαサブ
心室頻拍（FPVT）および催不整脈性右室心筋症（ARVD）
ユニットを，LQT2 は遅延整流 K チャネルの速い kinetic
の 3 疾 患 に お い て，RyR2 の 変 異 が 見 つ か っ て い
を 示 す（IKr） の α サ ブ ユ ニ ッ ト を コ ー ド し て い る．
る 206）－215）．異常は FKBP12.6 結合領域に集中している．
LQT3 は SCN5A 遺伝子である Na チャネルのαサブユニ
RyR2 の変異により FKBP との結合能は低下するため SR
ッ ト を コ ー ド し て い る．LQT5 と LQT6 は KCNE1 と
からの Ca2+ の放出が亢進し，細胞内 Ca2+ 濃度の上昇が
KCNE2 遺伝子で，遅延整流 K チャネルのβサブユニッ
もたらされ，その結果，異常自動能による不整脈が発生
トをコードする．まれに Andersen 症候群も QT 延長を示
すると考えられる．Calsequestrin 2 遺伝子（CASQ2）に
し，KCNJ2 遺伝子が内向き整流 K チャネル（IK1）をコ
もいくつかの変異が報告され，同様の機序で不整脈を来
9
循環器病の診断と治療に関するガイドライン（2009 年度合同研究班報告）
たすと考えられる 216），217）．ARVD は常染色体優性遺伝で，
RyR2 の FKBP12.6 との結合ドメインまたは細胞内ドメ
インに異常が見つかっている 207）．いずれも悪性高熱に
みられる RyR1 の変異部位に相当している．
Ⅳ
突然死の予防
Priori ら は CPVT を 呈 す る 12 例 中 の 4 例（33 ％） に
hRyR2 変異を見出した 208）．さらに運動あるいは精神的
突然死（＝不整脈死）の予防編の構成は以下のとおり
ス ト レ ス 時 に 多 形 性 心 室 頻 拍 を 認 め た 30 人 の 患 者
である．
（probands）とその家族（family members）118 人の検索
まず，突然死が発症することが知られている主な病態
を 行 い，RyR2 の 変 異 を probands 14 人（36 ％），family
または疾患について概説して，不整脈死とのかかわりに
members 9 人（7.6 ％）に認め，後者のうち 4 人は silent
ついて述べた．次いで各病態または疾患において，突然
carrier であった
4
211）
死の危険が高いとみなされている症状や検査所見を予知
．
因子としてとらえて記述し，それらの症状や所見に対応
QT 短縮症候群
する治療手段を列記した．その際，目的が不整脈死の二
QT 短縮症候群（SQTS）は，（1）12 誘導心電図上 QT
次予防か一次予防に分けて記載した．
時間の著明な短縮を認め，（2）VF による突然死を生じ，
治療手段の選択と適応はクラス別に記載した 11），230）．
（3）突然死の家族歴を有する疾患である．基礎心疾患を
認めず，AF を高率（70 ％，9/13）に合併することが報
告されている
クラスの意味は，
クラスⅠ：その治療が適応となることについて見解が一
218）
致しているもの
．家族歴を有しない孤発例や，AF のみ
を呈する症例もある．本疾患の最初の報告は 2000 年
クラスⅡ a：やや議論があるものの，どちらかといえば
積極的な適応があるもの
Gussak らで，家族性心房細動の症例，および孤発性の
VF 症例を報告した
．この報告では QT 時間 225ms と
219）
クラスⅡ b：やや議論があるものの，どちらかといえば
著明に短い症例が報告されているが，続いて報告された
消極的な適応があるもの
研究では Gaita らが QTc ＜ 300ms220），Giustetto らは QTc
クラスⅢ：有用性が否定的で適応とならないもの
＜ 340ms221），最近の報告としては Antzelevitch らが QTc
である．ここではクラスⅢの記述は省略した．
＜ 360ms（男性），QTc ＜ 370ms（女性）を用いて症例
本ガイドラインでは，例えばクラスⅠとして，ICD と
を検討している
222）
．これまで QT 短縮の明確な定義はな
抗不整脈薬が併記されている場合がある．この場合，両
されていないが，QT 時間の正常下限を 330ms（小児で
者が対等の予防効果を示すというのではなく，クラスⅠ
は 310ms），QTc を 360 ～ 380ms とすることが提案され，
とした薬剤は対照群に比べれば，全体として不整脈死を
また健常人の 99 ％は男性が QTc ＞ 360ms，女性が QTc
減少させるというエビデンスが得られている，またはそ
＞ 370ms を示すことが報告されていることより
のように考えられていることを意味する．運動誘発性不
223）－226）
，
それ以下を異常としてスクリーニングするのが妥当であ
整脈では，運動制限もクラスⅠとなっている．複数の治
る．近年，3 つのカリウムチャネル遺伝子の異なる変異
療法がこのように同じクラスに列記されているが，それ
が SQTS 症例に同定され，疾患との関連が示されている．
ぞれの治療目標が異なっており，いずれかを選択すれば
す な わ ち，SQT1（KCNH2），SQT2（KCNQ1），SQT3
よいというものではない点に留意していただきたい．
（KCNJ2）である
227）－229）
．機能解析では gain-of-function
を認め，逆にこれらのチャネルの loss-of-function を来た
1
不整脈
す変異では，それぞれ LQT2，LQT1，LQT7（Andersen
症候群）が発症する．
〈有用度〉
性不整脈は起源をヒス束分岐部より下部（心室寄り）と
クラスⅡ a
し，単発の期外収縮，連発しても 30 秒以内で自然停止
◦ LQTS のチャネル領域の変異（特に LQT1，LQT2，
LQT3）
クラスⅡ b
◦カテコラミン誘発性多形性心室頻拍でのリアノジン
受容体または CASQ の遺伝子異常
10
不整脈死の原因は心室性不整脈が主である 1），2）．心室
する非持続性心室頻拍および，30 秒以上持続するか 30
秒以内でも停止処置を要する持続性心室頻拍，加えて心
室細動からなる．心疾患を有することが多いが，諸検査
でなんら異常が認められない例もある．心筋梗塞後や心
筋症などにおける不整脈や，一次性の不整脈疾患におけ
心臓突然死の予知と予防法のガイドライン
る不整脈（QT 延長症候群など）については，各病態の
心室頻拍は時に治癒する．レートが速く血行動態の悪化
項で再度述べられる．
する持続性心室頻拍では再発予防を行うが，そのために
1
心停止（蘇生例）
ICD の適応をまず考慮する 11），230）．血行動態の安定した
持続性心室頻拍でも，器質的心疾患を伴う例ではしばし
心停止は持続性心室頻拍または心室細動によるものが
ば頻拍レートの増悪を来たし，波形の異なる新たな心室
多く 1），2），再発率は高く突然死の高危険群である．心停
頻拍も出現することから，予後は必ずしも良好でなく，
止の原因に心室頻脈が関与することは，ホルター心電図
ICD が勧められる 240）．カテーテルアブレーションの成
中の突然死例で心室頻拍または VF が死因の 80％以上を
功例でも，長期予後にはまだ不明点があり，また再発も
占めることからいえる 3），9），124）－126）．また，蘇生例におけ
時に認められることから，
ICD がしばしば適応となる（表
る電気生理検査時にプログラム刺激によりしばしば（31
2）．
～ 79 ％）持続性心室頻拍または心室細動が誘発され，
基礎心疾患を有する症例の持続性心室頻拍の停止に
これらの頻脈性の不整脈の基盤の存在を示している 137）－
は，プロカインアミドまたは代替としてリドカインが静
139），231），232）
注で用いられる 241），242）．前者の停止率は高いが 243），244），
れるにもかかわらず，持続性心室頻拍や心室細動が誘発
リドカインは心抑制が少なく虚血心筋により特異的に作
されない心停止例では，心停止の再発の危険はむしろ高
用することから，心筋梗塞の急性期に用いられる．再発
．基礎疾患を有し，かつ心機能の低下がみら
いとされている
233）－236）
を繰り返す場合や不安定な心室頻拍では，アミオダロン
．
突然死の予防は二次予防となる．ICD が最も有効で治
（静注）が用いられる．難治例では，我が国ではニフェ
療の第一選択となる 9），204）．今後，心肺蘇生術の普及や
カラント（静注）を用いることもできる 242）．なお，QT
自動体外式除細動器（AED）の普及によって心停止例の
延長に伴う torsade de pointes にはマグネシウム（静注）
救命率は上昇すると考えられる．このような蘇生成功例
が有効である 242）．心室頻拍を繰り返し ICD の頻回作動
でも，突然死の二次予防には ICD が適応となる 234）－236）．
状態となる Electrical storm でも，これらの薬剤が用いら
2
持続性心室頻拍（SVT）
れる．Electrical storm の場合には交感神経緊張を抑制す
る 治 療（ β 遮 断 薬， 鎮 静・ 麻 酔 薬 な ど ） も 重 要 で あ
我が国の持続性心室頻拍の原疾患に占める陳旧性心筋
る 245），246）．Electrical storm からの離脱にカテーテルアブ
梗塞は約 30 ％と少なく，非虚血性心疾患が多数を占め
レーションが有効な症例もある 247）．ICD 症例の心室頻
る 11），140），237）．診断は頻拍時の心電図で可能であるが，電
拍の再発予防には，ソタロール 248），249），アミオダロンと
気生理検査で高率に持続性心室頻拍が誘発される．持続
β遮断薬の併用が有効である 250）．
性心室頻拍は抗不整脈薬の催不整脈薬作用として発症す
3
ることもあるので，原因として除外することは重要であ
る．抗不整脈薬治療では，電気生理検査で誘発阻止作用
を示す抗不整脈薬を選択するか 139），238），239），心室期外収
心室期外収縮（VPC）・非持続性心
室頻拍（NSVT）
健常人でも，ホルター心電図で 20 ～ 35％に心室期外
縮や非持続性心室頻拍（NSVT）の抑制を指標として薬
収縮が，100 個 / 日以上または 2 連発を認める頻度は 5％
剤を選択する 179）．カテーテルアブレーションで持続性
以下，非持続性心室頻拍は 3％以下に認められる．心疾
表 2　持続性心室頻拍（SVT），心室細動（VF）における突然死予防
治療目的 / 所見
クラスⅠ
二次予防
◦心停止（VF）
ICD
◦ SVT で頻拍中に失神を来たす，または LVEF ＜ 40 ICD
％で血圧が低下する（＜ 80mmHg）
◦基礎心疾患があり血行動態が安定している SVT ICD
で，有効薬剤がないか使えない
◦基礎心疾患があり，カテーテルアブレーション後
に誘発されなくなった SVT
◦基礎心疾患に伴う SVT で，LVEF ≧ 40％で有効薬
剤がある
クラスⅡ a
クラスⅡ b
アミオダロン＊またはソタロール＊
アミオダロン＊またはソタロール＊
アミオダロン＊またはソタロール＊
ICD
アミオダロン＊またはソタロール＊
ICD ＋有効薬剤
VF：心室細動，SVT：持続性心室頻拍，ICD：植込み型除細動器，LVEF：左室駆出率，
＊ ICD が使用できない例または ICD 治療例で VT および VF 発作のコントロールを目的に使用
11
循環器病の診断と治療に関するガイドライン（2009 年度合同研究班報告）
患のない場合はこれらの不整脈の予後は良好で，突然死
表 3　失神を来たす不整脈
の危険因子とはならない．心室期外収縮や非持続性心室
徐脈（80％） 上室性頻脈（15％）
心室性頻脈（20％）
洞不全症候群 発作性上室頻拍
心室頻拍
（SSS）
心房粗動
特発性心室頻拍
房室ブロック
基礎心疾患に伴う心室頻拍
心室細動
頻拍例では突然死の一次予防を目的として治療に踏み切
るかどうかは原疾患によって異なる．これらは該当項で
述べられる．
洞不全症候群（SSS）
4
ものをいう．数十秒で意識は回復することがほとんどで
徐脈も不整脈死の原因になるが，その割合は不整脈死
あるが，突然死の可能性のある不整脈は表 3 のとおりで
全体の 10 ～ 20 ％とされる 3），124）－126）．不整脈死した例の
ある 251），262）－265）．
ホルター心電図では，徐々に心静止に至る例がある．
その他，心臓が中心的役割を果たすものに，頸動脈洞
洞不全症候群の診断は心電図（またはホルター心電図）
症候群の中の心抑制型，重症の大動脈弁狭窄症，ファロ
で可能なことが多い 251）．時に電気生理検査が有用であ
ー四徴症，心原性の迷走神経反射（Bezold-Jarish 反射）
る
123）
．原因は不明のことが多く，他の疾患を合併して
いてもその疾患によるとは判断できない場合が多い．本
症では突然死は少なく予後も良好とされている
252）
などがある 266），267）．
診断は，起立負荷試験，head-up tilting 試験などで他
．ペ
の原因を除外したのち，ホルター心電図や電気生理検査
ースメーカ治療により症状は改善するが，生命予後は変
で失神の原因となる不整脈を証明する．不整脈による失
わらない 253）．
神と考えられる状況は，以下のとおりである．
5
房室ブロック
1
一過性の心静止
1 ～ 3 度の房室ブロックのうち，1 度房室ブロックで
1．洞不全症候群
は症状は出現するが予後は良好である．2 度房室ブロッ
2．1 度またはモービッツⅠ型 2 度房室ブロックで幅広
い QRS を伴う
クでは予後はブロック部位によって異なり，ペースメー
カ治療によって生命予後も改善する 254），255）．3 度（完全）
3．モービッツⅡ型 2 度房室ブロック
房室ブロックでは，生命予後は不良で 256），特に失神の
4．完全房室ブロック
既往例では悪い 257）．ペースメーカ治療で生命予後は改
5．高度房室ブロック
善する 257），259）．
6．3 束ブロック
6
7．先天性房室ブロック
脚ブロック
右脚ブロックは 1.8/1000 人に認められ，突然死におけ
2
頻脈
る意義は小さいが，左脚ブロックは心疾患に伴うことが
1．基礎心疾患を有する例（特に心機能低下例）
多く，生命予後は不良である 259）．心不全では左脚ブロッ
2．持続性心室頻拍の確認されている例
クは約 25％に認められ，総死亡も突然死も多くなる 61）．
3．電気生理検査で持続性心室頻拍または心室細動が
2 ～ 3 束ブロックは完全房室ブロックや高度房室ブロッ
クに移行して突然死をもたらす危険がある
261）
．電気生
誘発される例
4．プライマリーの不整脈疾患が判明している例
理検査でブロック部位を確認したり，ペーシングや薬剤
5．発作性上室頻拍や心房粗動がある例
負荷によりブロックの誘発を試みて，3 度房室ブロック
徐脈ではペースメーカの適応を，心室性頻脈では ICD
や高度房室ブロックへの進行が予測できる
130）－135）
．
を中心に治療方針を決定する．特発性心室頻拍と発作性
徐脈のペースメーカ治療は不整脈非薬物治療ガイドラ
上室頻拍ではカテーテルアブレーションが有効で第一選
インによる 11）．
択となる（表 4）．Brugada 症候群や QT 延長症候群など
2
心原性失神
の不整脈疾患については，該当項で述べる．
3
心不全
失神は一過性に意識喪失を来たし姿勢保持が不可能と
12
なるもので，心原性失神は起立性失神，迷走神経血管反
NYHA の 機 能 分 類 が 高 度 に な る ほ ど 死 亡 率 は 増 加
射あるいはてんかん発作などの心臓外の原因によらない
し 268），近年の心不全例を対象にした大規模試験では，
心臓突然死の予知と予防法のガイドライン
表 4　心原性失神における突然死予防
所　見
クラスⅠ
◦不安定な SVT または VF が誘発され，かつ薬効判定ができない
ICD
◦基礎心疾患を有し血行動態の安定した SVT が誘発され，薬剤やカテーテルアブ
レーションが無効
◦基礎心疾患と心機能低下を伴い，血行動態の不安定な SVT または VF が誘発され，
薬効評価がなされていない
◦拡張型心筋症（DCM）または肥大型心筋症（HCM）で血行動態が不安定な SVT
または VF が誘発されない
◦洞不全症候群（SSS）または房室ブロックによる心静止
ペースメーカ
クラスⅡ a
クラスⅡ b
ICD
ICD
ICD
注）徐脈については不整脈の非薬物治療ガイドラインに準じる 11）．プライマリーの不整脈疾患は当該項を参照．
心臓突然死は 9 ～ 22 ％に認められている 269）－273）．しか
観察で ICD 群は他の 2 群より突然死を含めた予後を改善
し NYHA Ⅰ～Ⅱ度の群の方が，より重症である NYHA
した 282）．プラセボ群とアミオダロン群では死亡率に差
Ⅲ～Ⅳ度の群より全死亡に占める突然死の割合は高
は見出されなかった．
い 269）－273）．心臓突然死の原因には，持続性心室頻拍や
心室細動が最も考えられる 274）．
1
3
不整脈
慢性心不全患者では原疾患にかかわらず，ホルター心
院外心停止例
電図で約 60％に 2 連発以上の心室期外収縮を認め，非持
院外心停止例（実際は蘇生例）や我が国の持続性心
続性心室頻拍の頻度は NYHA Ⅰ度では 10 ％，Ⅳ度では
室頻拍例の平均左室駆出率は 41 ％前後であることか
70％に認められる 274）．
，約半数は心機能低下群といえる．心室細
左室駆出率が約 30 ％の例を対象とした Val-HeFT 試
動や持続性心室頻拍の判明している例では，二次予防と
験 270）や約 25 ％の例を対照とした CHF-STAT 試験 272）で
して ICD を中心に治療を行う．電気生理検査で心室頻拍
は，心室期外収縮や非持続性心室頻拍は突然死の予測因
や心室細動が誘発されるかどうかが参考になる 239），275）．
子とはならなかった．一方，左室駆出率が平均 20 ％以
ら
137）－140），239）
2
下の例を対象とした GESICA 試験 271）では非持続性心室
原疾患
頻拍が，PROMISE 試験 283）では頻発 VPC（30 個 / 時間以
心筋梗塞後例では心機能低下は予後不良の独立した予
知因子となる
．心筋梗塞後の 7,294 例でみると，2 年
276）
間の致死的不整脈の発生率は左室駆出率の非低下群の
4.7％に比べ低下群で 20％と高い 278）．我が国でも心機能
上）と非持続性心室頻拍のいずれもが，心機能とは独立
した突然死の予測因子といえた．
4
心不全治療薬
低下例で突然死が多いことが認められている．また，進
β遮断薬が心臓突然死を含めて慢性心不全例の予後を
行性の心不全や原因不明の失神を伴うと心臓突然死が多
改 善 す る 273），284）． ま た，Val-HeFT Ⅱ 試 験 285），SAVE 試
くなる 264）．左室容積 278），左室瘤 275），BNP や eGFR との
験 286）および TRACE 試験 287）で，ACE 阻害薬による総死
関連も指摘されている
279）
亡および突然死の減少効果が認められている．特に
．
MADIT Ⅱでは心筋梗塞後の心機能低下例（左室駆出
NYHA Ⅱ度以下の軽症例での死亡率の改善が顕著であ
率＜ 30％）1,232 人を対象とし，平均 20 か月の観察で死
った．ELITE 試験 288）ではアンジオテンシンⅡ受容体拮
亡率は ICD 群 14.2％，アミオダロン群 19.8％と，突然死
抗薬による突然死の減少も報告されている．さらに，重
の一次予防に ICD の有用性が証明された
280）
症心不全を対象にして RALES 試験では，抗アルドステ
．
拡張型心筋症で心機能低下と非持続性心室頻拍または
ロン拮抗薬による突然死の減少も認められている 289）．
頻発する心室期外収縮（＞ 10 個 / 時間）の合併例で，
心不全では電解質異常，特に低 K 血症は不整脈と結びつ
ICD が不整脈死の一次予防に有効であったことから
281）
，
突然死には不整脈が関与することを示している．原疾患
くので注意を要する．実際の心不全例における突然死の
予防については，各疾患の項でも述べられる．
の 52 ％が虚血性で，残り 48 ％を非虚血性心疾患とする
心不全例（NYHA Ⅱ～Ⅲ度の例で左室駆出率≦ 35 ％）
の予後を，プラセボ，アミオダロンおよび ICD の 3 群で
比較した SCD-HEFT 研究でも，45.5 か月（中央値）の
13
循環器病の診断と治療に関するガイドライン（2009 年度合同研究班報告）
5
心臓再同期療法（Cardiac
Resynchronization Therapy：CRT）
心不全においては心室間あるいは心室内同期不全が生
じている
290）
．CRT は右心室と左心室の両方からペーシ
ングすることにより，左室の同期不全を改善させようと
する治療法である．NYHA Ⅲ～Ⅳ度で QRS 幅が延長し
に多くみられる 295），297），303）．
発症した心室細動に対しては，心電図の監視と電気的
除細動が有効な治療となる．院外発症では救急隊による
除細動や AED の効果が期待される．心室細動の発生予
防には早期のβ遮断薬投与が有効である 305），306）．
2
心筋梗塞急性期の心室頻拍
ている例において，運動耐容能，QOL，入院回数，死
心筋梗塞急性期の心室頻拍の出現頻度は 10 ～ 40％と
亡率の改善が示されており 290）－292），心不全治療で重要
され，多形性心室頻拍や非持続性心室頻拍は長期予後に
な位置づけがなされている．しかし，30 ％前後に CRT
は影響しない．しかし発症後 1 ～ 4 週に非持続性心室頻
無効例があることより，CRT が有効となる症例の基準，
拍が合併する例では，突然死の危険は非合併例の 2.4 倍
選択が重要な課題である．CRT の適応となる症例では
で，左室機能低下例でより高くなる．心筋梗塞発症後
心機能低下が著しいことから心臓突然死のリスクも高
48 時間以内に約 2 ％に持続性単形性心室頻拍が出現し，
く，除細動機能をバックアップとして併せ持つ CRT-D
院内死亡リスクも高くなる 304），307）．持続性心室頻拍の合
が主流となりつつある 293）．現時点では，CRT-D の適応
併は，高齢，収縮期血圧，心筋梗塞の既往，Killip 分類
は ICD の適応に準じる．
の重度，前壁梗塞，左室駆出率低下を伴う例に多い．心
4
筋梗塞発症後 3 ～ 90 日の間に合併する持続性心室頻拍
虚血性心臓病
は（n ＝ 87），低心機能例に多く発生し（平均駆出率 29
± 12 ％），平均 26 か月間の観察期間中に 41 ％の死亡が
1
認められている 307）．
心筋梗塞急性期の心室細動
治療は，監視と血行動態の悪化例では電気的除細動で
致死的な不整脈が発生する代表的な緊急疾患である．
対処する．再発予防にはβ遮断薬，アミオダロン，Ⅰ b
心筋梗塞の急性期に，左心不全徴候を伴わないで出現す
群薬が試みられる．発症予防には心室細動と同様に早期
る一次性心室細動の発生頻度は，2.1 ～ 4.9％とされてい
のβ遮断薬投与が有効である 305），306）．
る
．1975 年から 2005 年の米国ニューイングラン
294）－297）
ド地方の急性心筋梗塞に合併した一次性心室細動の発生
心筋梗塞急性期の房室ブロック
頻度は，全体では 4.2 ％であったが，2005 年には 1.9 ％
急性心筋梗塞に伴う完全房室ブロックの発生頻度は，
に減少している 298）．これには急性期の経皮的冠動脈イ
下壁梗塞で 7.7 ～ 13.0 ％，前壁梗塞で 2.7 ～ 3.9 ％とされ
ンターベンション（PCI）やβ遮断薬使用の増加が関係
る 308），309）．前壁梗塞に伴う房室ブロックの院内死亡率は
している．一次性心室細動の出現時期は発症 1 時間以内
63％（房室ブロックを伴わない前壁梗塞例では 18.1％）
が 62 ％，4 時間までが 91 ％，10 時間までで 98 ％と発症
で，これは下壁梗塞に伴う房室ブロックの合併例の死亡
．2004 年から 2006 年の PCI 施行例につい
率（41.9％）よりも高い 308），309）．診断と処置は心電図モ
早期に多い
299）
てみると，心室頻拍 / 心室細動の発生頻度は 5.7％で，そ
ニターが重要であり，脚ブロックの出現などに注意する．
の多く（64 ％）は PCI 終了前に発生した
急性冠症候群の治療に関するガイドライン 310）を参照．
300）
．一次性心
室細動の発生リスク因子として，早期入院，男性，喫煙，
狭心症既往の欠如，入院時の低心拍数，ST 上昇，房室
4
心筋梗塞後
ブロック，低 K 血症が報告されている 301）．
心筋梗塞後 1 年間の死亡率は 10 ～ 20 ％と高値で（特
心室細動が合併すると院内死亡率は 8.0 ～ 18.8％と比
に発症 6 か月以内の死亡率が最大），その大半が突然死
較的に高くなるが，治療に成功すれば遠隔期予後に影響
とされ，院外心停止の主たる原因となる 231），311），312）．我
しない 294），296），297）．一方，心原性ショックやポンプ失調
が国では持続性心室頻拍や，ICD の適応となった重症不
などに伴って出現する二次性心室細動の院内発生頻度は
整脈の原疾患の約 30 ％を占めるにすぎない 11），142），237）．
2.4 ～ 10.6 ％で，院内死亡率は 38 ～ 56 ％と高くなる 294），
しばしば複数の単形性心室頻拍を示す．
299），302）－304）
．二次性心室細動の出現時期は，心筋梗塞発
症後 1 時間以内が 28％，4 時間までで 41％，12 時間以降
に発生するものが 50 ％で，多枝病変例や心機能低下例
14
3
（1）突然死の二次予防
心筋梗塞の急性期以降に持続性心室頻拍や心室細動が
心臓突然死の予知と予防法のガイドライン
認められた例では，再発による突然死の危険が高く 307），
二次予防は必須で，これは ICD による
11），230），234）－236）
（左室駆出率＜ 0.30）で，ICD により予後が改善するこ
．ア
とが証明された．欧州の前向き登録研究 SEARCH-MI で
ミオダロンやソタロールは不整脈の頻度を減少さ
は，MADIT- Ⅱ試験と同様の低心機能例に対して ICD が
せ 216），313），ICD の作動回数を減少させる 248）－250）．一部，
植え込まれ，平均 17 か月間に 30 ％の例で心室頻拍を，
カテーテルアブレーションで治癒する例もある
23 ％で ICD の適切作動を，そして 11 ％の例で ICD の不
247）
．
適切作動を認めた 323）．これらの成績は欧米の ICD の治
（2）突然死の一次予防
療ガイドラインに取り入れられており 230），我が国のガ
心筋梗塞発症 13 時間以後に発生した非持続性心室頻
拍は，独立した不整脈死の危険因子とみなせる
314），315）
．
イドラインにも反映されている 11）．ただし，我が国でも
欧米の臨床研究の結果と同レベルの ICD による一次予
非持続性心室頻拍の突然死の予測感度は 13 ～ 47％，特
防効果が得られるかは判明していない．
異度は 75 ～ 93 ％であるが，陽性的中率は 2 ～ 11 ％とさ
アミオダロンも不整脈死の予防を目的に用いられてい
れる 316），317）．再灌流療法を受けた例では突然死の危険因
るが 271），272），SCD-Heft 研究では，アミオダロンによる
子 に な ら な い と す る 我 が 国 の 報 告 も あ る 318）． ま た，
予後改善作用については否定的な成績が得られてい
GISSI-2 では血栓溶解療法を受けた例の非持続性心室頻
る 282）．アミオダロンの突然死一次予防効果に関する
拍は，梗塞後 6 か月における総死亡と突然死の独立した
2009 年のメタ解析では，心臓突然死が 29 ％，心血管死
予測因子とならないが，心室期外収縮（10 個 / 時間以上）
亡が 18％減少したが，肺合併症が約 2 倍増加し，全死亡
は予測因子になるとの報告がある 316）．頻発する心室期
率（13％）の減少は有意といえなかった 324）．
外収縮は再灌流療法の有無にかかわらず，予後の独立し
心不全合併例では，β遮断薬 273），284）やスピロノラクト
た危険因子となるとする報告が多い 316），319），320）．1 時間に
ン 289）により突然死は減少する．ACE 阻害薬やアンジオ
10 個以上の心室期外収縮例での突然死について，予測
テンシンⅡ受容体拮抗薬による突然死の減少が報告され
感度は 25 ～ 42％，特異度は 81 ～ 88％で，陽性的中率は
ている 285）－288）．
2 ～ 13％である
虚血性心臓病では，狭窄病変の数と急性期の再灌流治
311），317），321）
．
心機能低下（30 ～ 40 ％以下）も，独立した，しかも
療の成功や責任冠動脈の開存が得られるかどうかは，不
最も強力な突然死の危険因子となる．これに心室不整脈
整脈事故に関係するので 325）－327），無症候性心筋虚血を
を合併すると，心臓突然死の相対危険度はいずれも認め
含めて心筋虚血の改善を図ることが重要である 328）－330）．
られない例の 4 ～ 8 倍に増加する．その陽性的中率は 18
また，欧米では多価不飽和脂肪酸の摂取が突然死予防に
～ 40％である
有用として勧められている 17）．
276），316）
．心機能低下例では，単独または電
気生理検査の結果を加味して突然死の一次予防が試みら
れている 322）．
（3）異型狭心症
MADIT 試験 140）では，心機能低下（左室駆出率＜ 0.40）
異型狭心症では発作時に致死的心室性不整脈を認める
と非持続性心室頻拍を有し，かつ電気生理検査で持続性
ことがある 331），332）．Yasue らの異型狭心症 254 例（平均
心室頻拍が誘発される例で，また MADIT- Ⅱ 280）では心
観察期間 80.5 か月）の成績では，10 年生存率は 93 ％と
室性不整脈の有無に関係なく，より重症の心機能低下例
良好であったが，死亡例 12 例中の 7 例が突然死で，他
表 5　心筋梗塞後の突然死予防
臨床所見
二次予防
◦ SVT 既往，VF 既往例，または心停止蘇生例
クラスⅠ
ICD
クラスⅡ a
クラスⅡ b
アミオダロン，ソタロール，
カテーテルアブレーション
一次予防
◦失神（＋）
，NSVT（＋）
，LVEF ＜ 40％で，SVT また ICD
は VF が誘発され，有効薬剤がない
◦失神（－）
，NSVT（＋）
，LVEF ＜ 35％で，SVT または
ICD
VF が誘発され，有効薬剤がないか評価されていない
◦心機能低下（LVEF ＜ 30％）
β遮断薬 /ACE 阻害薬 /
アルドステロン拮抗薬
ICD
SVT：持続性心室頻拍，VF：心室細動，NSVT：非持続性心室頻拍，LVEF：左室駆出率
注）薬剤は全体として予後を改善すると考えられるが，議論もある．ICD，カテーテルアブレーションとは，治療の意義は同一で
ない点に注意．
15
循環器病の診断と治療に関するガイドライン（2009 年度合同研究班報告）
の 5 例は急性心筋梗塞であった 333）．突然死例では多枝
とする報告はほとんどないが，非持続性心室頻拍を突然
冠攣縮の関与が考えられている．また Nishizaki らの心
死の独立した危険因子とする報告が多い 345），348），351），353）－
室頻拍が記録された例の平均 73 か月の観察では，
2 例（25
355）
％）に突然死を認め，心室頻拍を伴う例では予後が不良
95 ％以上と高く 345），348），351），突然死危険群の層別化に有
．感度，特異度はいずれも 70 ％前後で陰性的中率は
とされている 332）．心室細動や多形性心室頻拍が既に認
用と考えられる．ただし，陽性的中率は 20 ～ 25％と低く，
められた例では，Ca 拮抗薬投与による冠攣縮発作の再
非持続性心室頻拍を認めても必ずしも突然死を来たさな
発予防を徹底して行う．十分量の Ca 拮抗薬投与後も冠
い．有症候例や家族歴を有する HCM を多く含む施設の
攣縮発作を認め，重症心室性不整脈を伴う場合は ICD
検討では，非持続性心室頻拍がないと年間死亡率が約 1
が考慮されるかもしれないが，生命予後の改善効果は不
％で，家族歴があると 8 ～ 9％と有意に高くなる 348），352），
明である（表 6）．
356），357）
5
．無症候例を多く含む一般の HCM では，非持続
性心室頻拍の有無で予後に差はないとされている 349），
肥大型心筋症（HCM）
358），359）
．
心エコー図における著明な左室壁肥厚（最大壁厚
本症は心筋の異常肥大を来たす原因不明の疾患
30mm 以上）も突然死の危険因子となる 182），338），360）－362）．
で 334），335），病因として心筋βミオシン重鎖，心筋トロポ
左室流出路狭窄例でも突然死は高率であるが 338），363），陽
ニン T，心筋ミオシン結合蛋白 C などのサルコメア蛋白
性的中率は低い．心尖部肥大型では突然死の危険は少な
をコードする遺伝子の変異が同定されている 336）．年間
いと考えられていたが，心筋病変が進行した例では突然
死亡率は 1 ～ 2 ％と報告されている
死も発生する 364），365）．
173），337）－340）
．本症の
死因の過半数が突然死で，特に若年者の突然死の原因と
運動負荷試験中の収縮期血圧低下または上昇不良
して重要である．心停止からの蘇生例や持続性心室頻拍
（20mmHg 以下）は HCM の約 25 ％にみられ，若年例や
は突然死の高リスク群で，二次予防のために ICD が適
中年例（50 歳以下）では突然死の危険因子となる 173）－
応となる
341）－344）
175），366）
．
．
臨床像からは，繰り返す失神発作（特に小児で運動中
電気生理検査は HCM の突然死の予知に有用かどうか
に発生する失神）は，心事故の危険性が高い 148），338），340）．
は確認されていない 145），146），346）－348），367）－369）．HCM の突然
しかし，幸いこのような重篤な失神発作を示す例は我が
死のリスクは遺伝子異常の種類により異なるが 335），370）－
国では比較的少ない 173）．一親等以内あるいは複数の突
376）
然死の家族歴があると突然死の危険が高くなる
，十分な検索が行われたとはいえず，かつ検査は一
145），148），
部の研究機関に限られることから，まだ突然死予知の有
338），344），346）
用な方法とはいえない．
ホルター心電図で検討すると，90 ％になんらかの心
最近の ICD の成績では，原因不明の失神，突然死の
．
室性不整脈を認め，200 個 / 日以上の心室期外収縮は 20
家族歴，ホルター心電図での NSVT，著明な左室壁肥厚
％，2 連発は約 40 ％，非持続性心室頻拍は 17 ～ 28 ％に
（≧ 30mm）のいずれか 1 つでもあれば，2 つまたはそれ
認められる 347）－352）．心室期外収縮を突然死の危険因子
）
以上と同等の ICD 作動が認められている 344（表
7）．我
表 6　異型狭心症における突然死予防
治療目的 / 所見
一次 / 二次予防
◦狭心症発作時の SVT または VF
クラスⅠ
Ca 拮抗薬
クラスⅡ a
硝酸薬，ニコランジル
クラスⅡ b
ICD
表 7　肥大型心筋症（HCM）における突然死予防
治療目的 / 所見
二次予防
◦心停止，SVT，または VF
一次予防
◦リスク因子＊を複数有する
◦リスク因子＊が 1 つある
クラスⅠ
クラスⅡ a
ICD
運動制限
アミオダロン
運動制限
運動制限
ICD，アミオダロン
クラスⅡ b
ICD
＊原因不明の失神発作，突然死の家族歴，ホルター心電図での頻回（5 回 / 日以上）あるいは連発数の多い（10 連発以上）NSVT，
，運動中の血圧上昇不良（＜ 20mmHg）または低下
著明な左室壁肥厚（≧ 30mm）
16
心臓突然死の予知と予防法のガイドライン
が国でも高危険群では，ICD が考慮されることになる．
6
て残った 398）．非持続性心室頻拍のみでは不整脈事故が
増加する傾向（相対危険度 1.7）を示し，NSVT があり
心肥大を伴うその他の心疾患
左室駆出率 30 ％未満となると，両者を認めない群に比
べ不整脈事故は 8 倍増加するとされる．したがって，心
左室肥大は高血圧，大動脈弁狭窄，スポーツなどの負
機能低下例に限れば非持続性心室頻拍は，突然死の危険
荷に対する適応機序であるが，左室肥大を有する例では
の層別化に有用であると思われる．しかし，DCM の高
突然死，不整脈，心不全，心筋梗塞，脳卒中などの心血
度心機能低下例では，非持続性心室頻拍が認められなく
管事故は増加する
377）－379）
とも突然死が発生することから，陰性的中率は高くない．
．
高血圧症では，左室肥大があると突然死が多くなるこ
ICD の植込み例でみると，左室駆出率の低下（≦ 30％）
とが示されているが，その頻度は報告者により異な
で不整脈発生が多い 399）．左室駆出率≦ 36％で，非持続
る
14），384）－383）
．左室肥大そのものが突然死のリスクを増
性心室頻拍または頻発する心室期外収縮例では，ICD に
加させるか否かは不明で，左室肥大に不整脈 385）－388），
よる突然死の一次予防効果が認められている 281），282）．β
冠動脈疾患 380），381），あるいは心不全 389），390）が合併すると
受容体に対する抗体と不整脈や突然死の関係も認められ
突然死は高率となると推測されている．
ている 400）．
長期間の高度の運動トレーニングは左室拡大や壁の肥
391）
DCM では左脚ブロックが合併すると総死亡率も突然
．心電図で
死も増加する 260）．体表面加算平均心電図での遅延電位
は左室肥大，Q 波，ST-T 波の変化がみられ，種々の不
（LP）陰性例に比べ，陽性例では持続性心室頻拍や突然
整脈を合併する．しかし，これらが生理的な変化であれ
死がみられる 401）．TWA が不整脈事故予知において有用
ば，突然死の危険はないとされている 391）．臨床的には，
かどうかは，肯定する報告と否定する報告がある 102），
これらの変化が生理的範囲のものか，心筋症や虚血性心
103），402）－404）
臓病など病的変化を合併しているかの鑑別が重要で，生
症状，心機能，持続性心室頻拍や心室細動の誘発性など
理的変化の範囲として一般的に左室壁厚は 12mm 以下，
）
を考慮して決定する 11（表
8）．心機能低下は，我が国で
左室拡張末期径は 60mm 以下とされている 340），391）．大動
は左室駆出率≦ 40％とすることが多い．
厚を来たし，スポーツ心と呼ばれている
脈弁狭窄症については後述する．持続性心室頻拍や心室
細動があれば ICD による二次予防を行うが，一次予防
の成績はない．
7
拡張型心筋症（DCM）
．現状では，一次予防の治療の選択と適応は，
8
催不整脈性右室心筋症
（ARVC）
催不整脈性右室心筋症（または異形成）は右室の脂肪
浸潤と右室起源の心室頻拍を来たす原因不明の疾患
拡張型心筋症は心筋の脱落と線維化のために収縮不全
で 405）－407），脂肪浸潤はしばしば左室に及ぶ 408）．40 ～ 50
と心室の拡張を来たす原因不明の疾患で，心不全（約
歳台で右心不全症候もみられるようになる 409）．欧米で
50 ％）と突然死（30 ～ 40 ％）が死因となる 392），393）．突
は，35 歳以前の突然死や心停止では本症が重要視され
然死の多くは心室頻拍ないし VF によるが，高度の徐脈
ている 149），182）－185），410）．我が国では持続性心室頻拍の原
も突然死に関与することがある 270）．持続性心室頻拍例
疾患全体の約 10％を占める 11），411）．正確な頻度は不明で
全体の原疾患に占める DCM の割合は 10％弱で，予後も
あるが，1/5000 人とされ，若年の男性が圧倒的に多い．
不良である 394）．二次予防には ICD を含めた治療を行う．
持続性心室頻拍の発症年齢は 40 ～ 50 歳で 412），病変は徐々
単形性持続性心室頻拍の一部には，カテーテルアブレー
に進行する．一部にリアノジン受容体の遺伝子異常が報
ションで処置できる例もある．
告されている 206），413）．
ホルター心電図で DCM の 90 ％以上に心室期外収縮
広範な右室壁運動の異常例では，心停止や持続性心室
を，45 ～ 87 ％に非持続性心室頻拍を認めるが
頻拍再発の危険が高い 407），412）．電気生理検査で心室頻拍
395），396）
，
ほとんどが無症候性である．非持続性心室頻拍を認める
が誘発される例，病変が左室に及ぶ例などで不整脈事故
例で死亡率が高いが 396），これが突然死の独立した危険
が多い 150），412）．広範な病変を示す例では電気生理検査で
因子であるかどうかは議論がある 395）－397）．
広い領域に病的心筋（低振幅や分裂を示す電位が記録さ
多変量解析で突然死の危険因子として，持続性心室頻
れる）が確認され，しばしば複数波形（4 ～ 8 個または
拍，心室細動の既往および左室駆出率が有意な指標とし
それ以上）の単形性心室頻拍が誘発される 140），405），408）．
17
循環器病の診断と治療に関するガイドライン（2009 年度合同研究班報告）
ICD の植え込みとなった難治性の心室性頻脈（心停止
20 例，持続性心室頻拍 34 例，失神 2 例）を伴う例で，1，
10 Brugada 症候群
3，5 および 7 年での ICD 非作動率は 49％，30％，26％，
26％と減少するが，心室性頻脈の再発率は高い 412）．我
Brugada 症候群は心電図で右脚ブロック様波形と，V1
が国の ICD 植込み例でも，約 3 年の観察で半数で作動が
～ V3 誘導における特徴的な ST 上昇を呈し，主に夜間に
みられる 411）．
心室細動で突然死する疾患である 415），416）．本症候群は東
カテーテルアブレーションもしばしば成功するが，長
南アジアにおける夜間突然死症候群，または我が国にお
期成績は不明である．一次予防は，広範な病変を有し持
ける“ぽっくり病”に合致すると考えられている．男性
続性心室頻拍が誘発される例や家族歴を有する例が対象
に多く，その有病率は 0.15％前後で，心室細動罹患率は
となる（表 9）．
0.014％と推定されている．原因遺伝子として様々なも
9
のが報告されているが，心筋の Na チャネルをコードす
その他の心筋疾患
る SCN5A 以外の遺伝子変異の頻度はいずれも低い 205），
222），417）－419）
．
心サルコイドーシスにみられる致死的不整脈として，
心室細動，心停止または失神の既往は高度の危険因子
以前から房室ブロックが注目されていたが，実際には持
であり，前者では 17％ / 年，失神の既往例では 6％ / 年の頻
続性心室頻拍も多い
414）
．その他，筋ジストロフィー，
度で重篤な心事故を発症すると報告されている 155）－159）．
慢性肺疾患，進行性全身硬化症，糖尿病などに持続性心
心室細動に対しては ICD による二次予防を行う．
室頻拍が合併する例がある．これらの疾患において突然
無症候群の予後は有症候群に比し一般に良好であり，
死や持続性心室頻拍または心室細動の予知は困難で，症
心事故の発症は 0.5 ～ 4 ％ / 年と考えられている 155）－159）．
状から心室頻拍や心室細動が疑われる例では電気生理検
我が国の無症候性で Brugada 型心電図のみを示す例の予
査が有用である．持続性心室頻拍や心室細動が証明され
後は良好とされる 162），420）．突然死の予知因子として心電
た例では，突然死（＝致死的不整脈）の二次予防として
図所見，心室細動の誘発性などが検討されている．
ICD が適応となる 11），414）．
心電図で 0.2mV 以上の自然発生の coved 型 ST 上昇を
示 す 例 は，6 ％ / 年 で 心 事 故 を 生 じ る と 報 告 さ れ て い
る 156），157）．有症候群には coved 型が有意に多く認められ
表 8　拡張型心筋症（DCM）における突然死予防
治療目的 / 所見
クラスⅠ
クラスⅡ a
二次予防
◦ SVT または VF
ICD，ACE 阻害薬，β遮断薬 アルドステロン拮抗薬
一次予防
◦失神（＋）
，LVEF ≦ 40％で SVT または VF が ICD
誘発され有効薬剤がない
◦失神（－）
，LVEF ≦ 40％で SVT または VF が
ICD，アルドステロン拮抗薬
誘発され，有効薬剤がない
◦失神（＋），LVEF ≦ 40％で SVT または VF が
誘発され，薬効が評価されていない
ICD
◦ LVEF ≦ 36％で，NSVT または頻発する PVC
（≧ 10/ 時間）＊
◦ LVEF ≦ 30％で NSVT がある
クラスⅡ b
アミオダロン
アミオダロン
アミオダロン
ICD，アミオダロン
アミオダロン
＊ DEFINITE 研究 147）から
表 9　催不整脈性右室心筋症（ARVC）における突然死予防
治療目的 / 所見
二次予防
◦心停止または VF または SVT
ICD
一次予防
◦ SVT が誘発され，突然死の家族歴がある，または
LP ＊陽性で右室不全がある
＊体表面加算平均心電図による遅延電位
18
クラスⅠ
クラスⅡ a
ICD
クラスⅡ b
アミオダロン/ソタロ
ール
心臓突然死の予知と予防法のガイドライン
ることから，saddle-back 型よりも危険が高いと考えら
（TdP）という特徴的な心室性不整脈による失神や突然
れている．また有症候群では，PQ 間隔や QRS 幅の延長，
死を来たす遺伝性不整脈疾患である 435）－438）．前者の頻
，
度は 1 人 /1000 人，後者は 1 人 /100 万人とされる 439）．欧
多棘性の QRS 波形 423），ST 上昇の日差変動が大きい 424）
米では，年間 8,000 人の小児突然死例のうち半数以上が
HV 時間の延長
416）
，心房細動の自然発生が多い
421），422）
などの特徴があり，電気生理学的検査（EPS）で心室細
LQTS によると想定されている．本症の 10％は心停止が
動が誘発されやすい 160），161），425）．
初発症状であり，予知と予防が極めて重要である 438）．
Brugada 症候群では電気生理検査で 2 ～ 3 連発の心室
運動，精神的興奮，緊張，驚愕などで失神を来たした例
早期期外刺激で 50 ～ 80％の例に心室細動や多形性心室
では本疾患を疑うことが重要で，心電図，家族内の突然
頻拍が誘発される 160），161），425）．60 ～ 80％の症例において
死や失神の有無などを参考に診断する 439）．
加算平均心電図で LP を認めるが，LP 陽性例は有症候群
LQTS の原因は心筋のイオンチャネルや調節蛋白の機
や電気生理検査での心室細動誘発群に多い
能異常により，現在までに 12 の関連遺伝子の異常が報
424）－426）
．V1 ～
V3 より 1 肋間上方での部位からの記録で coved 型の ST
告されている（LQT1 から LQT12 と呼ばれる）．このうち，
上昇を示す例や，0.2mV 以上の ST 上昇の領域が体表面
LQT1，2，3 の順に多く，この 3 型で大部分が占められ
で広い例では心室頻拍 / 心室細動が誘発されやすい 427）．
る 192），193）．臨床像の解析や治療もこれらの 3 型で最も進
心室性不整脈が出現する例は有症候群に多い 427）．
んでおり，臨床像や心電図所見は，3 つの遺伝子異常に
持続性心室頻拍 / 心室細動が誘発されると，心事故は
よって異なる 194）－197）．
5％ / 年生じ，これに自然の ST 上昇があれば 7％ / 年，さ
不整脈事故は男性では思春期以前に発生することが多
らに失神を伴えば 14％ / 年となる
く，女性より発生頻度が高い．思春期以降では女性患者
158），159）
．しかし，心室
の不整脈事故が多くなる 440）．小児期の不整脈事故は，
細動や多形性心室頻拍が誘発されても，必ずしも予後は
不良でないとする報告もある
155），158），162）
．遺伝子変異の
有無と予後の関係は不明である
LQT1 では男性のほうが女性よりもが多いが，LQT2 お
よび LQT3 で性差はない 192）．LQT1（112 人），LQT2（72
149）
．
TWA は Brugada 症候群では有用でない．他の突然死
人），LQT3（62 人）の生下時から 40 歳までの心イベン
の 予 知 の た め の 心 拍 変 動， 遅 延 電 位（LP），QT
ト（失神，心停止，突然死）の発生率は，それぞれ 63％，
dispersion などの検査法の意義は不明である
46 ％，18 ％であるが，致死率は，LQT1 と LQT2 では 4
94），428）
．
一次予防をどうするかの合意はまだ得られていない．
％であるのに対し，LQT3 では 20％と高い 192）．
症状，心電図所見および電気生理検査での心室細動の誘
TdP の発症リスクは，LQT2 では QTc ＞ 500msec 以上，
発の可否，突然死の家族歴などを参考に ICD の適応が
LQT3 では男性で高い 192）．またβ遮断薬治療にもかかわ
429）
決められる （表 10）
．少数例ではキニジン，シロスタ
らず失神を繰り返す例や 388），441），突然死の家族歴がある
ゾール，ベプリジル，ジソピラミドが心室細動の予防に
場合は高危険群となる 196）．TdP の発症は，LQT1 では運
奏功することが知られている
430）－433）
動，特に水泳中，LQT2 では精神ストレス，突然の聴覚
．心室細動頻回発
作に対する急性期治療としてイソプロテレノールの有効
刺 激 や 出 産 直 後 に，LQT3 で は 睡 眠 中 に 多 い 193），442）．
性が報告されている 434）．
LQT2 では孔（pore）領域の遺伝子異常を有する群の方が，
11 先天性 QT 延長症候群
（LQTS）
その他の領域に遺伝子異常を有する群より TdP が発症す
る危険は高く 186），LQT1 では交感神経活動の影響を受け
やすくなる 199）．また LQT1 では膜ドメインに異常が認
Romano-Ward 症候群と Jervell and Lange-Nielsen 症候
められる方が，C 末や N 末に遺伝子異常を有するものに
群 に 代 表 さ れ る，QT 間 隔 の 延 長 と torsade de pointes
比べ予後が悪いことが報告されている 443）．
表 10　Brugada 症候群における突然死予防
治療目的 / 所見
二次予防
◦心停止または VF/TdP の確認例
ICD
一次予防
◦失神，突然死の家族歴または電気生理検査で VF
が誘発されるの 3 項目のうち 2 つ以上を満たす
◦上記 3 項目のうち 1 つを満たす
クラスⅠ
クラスⅡ a
クラスⅡ b
ICD
ICD
19
循環器病の診断と治療に関するガイドライン（2009 年度合同研究班報告）
LQTS の遺伝子異常が確認された発端者の家族には，
WPW 症候群の約 3 年の経過で，8 例中 3 例に心室細動ま
症状や QT 延長を認めないにもかかわらず 33％に発端者
たは突然死が発生したという報告がある 448）．
．これは carrier の
複数のケント束を有する例では 20 ～ 40％に心室細動
存在を示す以外に，K チャネルを抑制する薬剤の使用時
が発症するとされる 448）．Ebstein 奇形の合併は突然死の
と同様の遺伝子異常が認められる
188）
や徐脈時に TdP を来たす潜在的な危険群の存在を示して
危険因子と考えられているが，その理由の 1 つに複数副
いる．ICD の適応は突然死の家族歴，TdP の発生や失神
伝導路の合併が挙げられる．失神と突然死との関連は必
発作の既往，β遮断薬の有効性などを参考に決定され
ずしも明確ではない 154），450）．
）
る 429（表
11，12）．
一過性にデルタ波が消失する間欠性 WPW 症候群で
は，心室細動のリスクは低い．また，アジマリンやプロ
12 Wolff-Parkinson-White
症候群（WPW 症候群）
カインアミドの静注によってデルタ波が消失する場合も
低危険群とされる 451），452）．
電気生理検査で副伝導路の順行性不応期≦ 270msec
顕性 WPW 症候群は 1 ～ 2 人 /1000 人，突然死発症率は
で，誘発された心房細動中の最短 RR 間隔が 250msec 以
0.02 ～ 0.15％ / 年，心室細動の発症率はその 3 ～ 4 倍程度
下の例は，心室細動に移行するリスクは高いが 151）－154），
と報告されている 444）－446）．WPW 症候群全体からみると
特異度や陽性予測値は低い 448），450）．複数副伝導路の存在
突然死や心室細動の出現率は低いと推定されている．本
は電気生理検査で確認できる．カテーテルアブレーショ
症の診断は心電図で確定する．無症候性に経過していて
）
ンが第一選択の治療法で，根治が望める 11），230），447（表
も，初めての心房細動時に心室細動に移行する例がまれ
13）．
に存在する．本症は，カテーテルアブレーションにより
根治し，突然死の危険も消失する点が特徴である 11），230），
447）
．突然死の危険は，臨床像，心電図所見および電気
13 カテコラミン誘発性多形性心
室頻拍（CPVT）
生理検査によって評価される．
心房細動や回帰頻拍の既往例では心室細動の危険が高
く
154），448）
，男性でかつ若年者に発生しやすい
154），448），449）
．
カテコラミン誘発性多形性心室頻拍は主に幼児期以後
の小児期に発症し，運動により多形性心室頻拍や心室細
心室細動や突然死例では 7 割以上に心房細動が認めら
動が誘発される 180），453）－455）．器質的心疾患は認められず，
れ，初回の心房細動発作で約半数が心室細動へ移行する
発生頻度に性差はない．発症好発年齢は 7 ～ 10 歳である．
との報告がある
154），449）
．心房細動が誘発された無症候性
安静時は比較的徐脈で，QT 間隔は正常である．運動，
表 11　先天性 QT 延長症候群（LQTS）における突然死予防
治療目的 / 所見
クラスⅠ
二次予防
◦ VF または心停止
ICD
一次予防
◦ TdP または失神および突然死の家族歴があり，β
遮断薬が無効のうち 2 項目以上を有する
◦β遮断薬が有効だが，TdP または失神または突然 β遮断薬
死の家族歴がある
クラスⅡ a
クラスⅡ b
ICD
ICD
表 12　先天性 QT 延長症候群（LQTS）の薬物適応
治療目的 / 所見
クラスⅠ
失神の既往のある例（特に LQT1，LQT2）
β遮断薬
◦症状はないが QT 延長を認め，先天性聾，新生児
︲ 乳児期，兄弟姉妹の突然死の既往，家族もしく
は本人の不安もしくは治療に対する強い希望があ
る場合
◦症状はなく，先天性聾，同胞の突然死の既往など
を認めない例
◦失神歴があり LQT3 と診断された例，またはβ遮
断薬単独で効果のない LQTS
クラスⅡ a
クラスⅡ b
β遮断薬
β遮断薬
メキシレチン
注）運動と QT 延長作用を有する薬物（抗不整脈薬，三環系抗うつ薬，抗ヒスタミン薬など）は全例で禁忌．
20
心臓突然死の予知と予防法のガイドライン
イソプロテレノール静注などで心室期外収縮が徐々に増
用が有効なこともある 458）．フレカイニドの有効例も報
加し，多形性もしくは二方向性心室頻拍が出現し，非常
告されている 459）．頻拍の停止には，ATP460），ベラパミ
に速い多形性心室頻拍（350 ～ 400/ 分）となり，さらに
ルが有効である．これらの薬物治療に加え，厳重な運動
心 室 細 動 に 移 行 す る． 近 年， リ ア ノ ジ ン 受 容 体
制 限 が 必 要 で あ る 461）．RyR2 変 異 の あ る 男 性 例，
（RyR2）206）－215）や calsequestrin 2（CASQ2）216），217）の 遺 伝
CASQ2 遺伝子異常例では早期の ICD による一次予防が
子変異が発見されている．
勧められる 211）．しかし，ICD でも突然死を防ぐことは
運動誘発性の多形性心室頻拍や失神，または若年者の
できなかった症例も報告されており，適応は慎重に決定
突然死のみられた 8 家系の 81 人（男性 39 人，女性 42 人）
する必要がある 462）．また，左星状神経節切除術も有効
で，6 種 類 の RyR2 変 異 が 確 認 さ れ，43 人 の family
）
性が報告されている 463（表
14）．肺静脈隔離術も心房細
member が carrier であった 212）．この 43 例中，28 人（65％）
動の合併例では有用である 464）．
に運動誘発性の不整脈があり，1 人は経過中に突然死し，
19 人に幼少時の運動中や興奮時の突然死の家族歴がみ
14 その他の不整脈
られている．CPVT の RyR2 の変異 carrier は男性に多く，
かつ運動誘発性の心室性不整脈の発症年齢が若く，突然
Brugada 症候群に特徴的な心電図所見を示さない特発
死のリスクは高い（4.2 倍）．女性でも RyR2 変異例では
性心室細動や，特徴的な心室頻拍 / 心室細動例が知られ
心イベントのリスクが高く，発症も早い傾向がある
211）
．
RyR2 変異が見つかった症例の予後は悪く，CPVT の遺
伝子検査は，突然死の予知と予防の点からの価値は高い．
ている．
1
非 Brugada 型特発性心室細動
徐脈以外に，心房細動，心房粗動，洞機能不全など上室
特発性心室細動の中には，Brugada 症候群の心電図特
性不整脈の合併も報告されている 456），457）．
徴を示さない例があるが 465）－470），中には J 波または QRS
心室細動や多形性心室頻拍が記録された例では二次予
後半のノッチが目立ち，早期再分極の関連するものが想
．家族歴や失神の既往があれば，一次予防
定される 470）－472）．原因や病態は複数と思われ，潜在性
として ICD の適応となる．薬剤はβ遮断薬が主で，効
の心筋炎も考えられている 473），474）．Brugada 症候群の特
果が不十分な場合にはベラパミルなどの Ca 拮抗薬の併
徴的な心電図所見は変動し正常化することが知られてお
防を行う
169）
表 13　WPW 症候群における突然死予防
治療目的 / 所見
二次予防
◦ VF，心停止または失神
クラスⅠ
クラスⅡ a
クラスⅡ b
カテーテルアブレーシ
ョン
一次予防
◦心房細動時の最短 RR 間隔≦ 250msec
カテーテルアブレーシ アミオダロン
ョン
Ia・Ic 薬
カテーテルアブレーシ
ョン
◦副伝導路の順行性不応期≦ 270msec または複数
副伝導路または突然死の家族歴または運動選手
表 14　カテコラミン誘発性多形性心室頻拍（CPVT）における突然死予防
治療目的 / 所見
二次予防
◦ VF または心停止
クラスⅠ
クラスⅡ a
クラスⅡ b
ICD
＋β遮断薬
＋ Ca 拮抗薬
＋フレカイニド
一次予防
◦失神
◦ RyR2 変異のある男性または CASQ2 遺伝子異常 β遮断薬
例
＋ Ca 拮抗薬
＋フレカイニド
◦突然死の家族歴があり，小児期で NSVT または失 β遮断薬
神がある
ICD，左星状神経節切除術
ICD
注）運動制限は全例に必要．
21
循環器病の診断と治療に関するガイドライン（2009 年度合同研究班報告）
り，Brugada 症候群との鑑別が常に問題となる．最近，
たは TdP（2 例）を認めた．突然死の原因は，心室細動
プルキンエ線維が発症に関与した多形性心室頻拍や VF
や持続性心室頻拍と考えられ，その背景に圧負荷に伴っ
が報告され，カテーテルアブレーションで治癒してい
て生じる左室肥大，心筋線維化および心筋虚血が重要な
る 475）．
役割を担っていると思われる．持続性心室頻拍や心室細
2
動例（心肺蘇生例）では，ICD を中心に二次予防を行う．
連結期の短い期外収縮による多形
性心室頻拍
血行動態的に有意な弁狭窄は手術の適応とする（表15）．
突然死の危険因子として，胸痛，心不全症状および失
Leenhardt らによって報告された極めて短い連結期（多
神がある．自覚症状が出現すると 8 ～ 34％に突然死がみ
くは≦ 250msec）の期外収縮で始まり，多形性心室頻拍
られるのに対して 481），482），無症状患者では 0 ～ 5 ％にし
から VF に移行する 476）．実際の頻度は不明である．
かみられない 483），484）．安静時の失神には心室頻脈が 479），
3
労作時の失神には Bezold-Jarisch reflex の関与が考えら
副収縮からの多形性心室頻拍
れている 485）．大動脈弁圧較差は弁狭窄の重症度判定に
多形性心室頻拍が副収縮起源の調律によって開始する
有効であるが，突然死予知には有用でないと考えられる．
例である 477）．一過性であれば多形性心室頻拍で終わる
ホルター心電図により不整脈がしばしば観察される
が，持続すれば心室細動に移行する危険がある．起源は
が，これらは圧較差や逆流の程度と相関せず，心室中隔
心内膜下と思われる例があり，マッピング時に起源にカ
の壁厚や左室重量および左室駆出率の低下度と相関して
テーテルを留置しただけで心室頻拍は消失し，容易にカ
いる 486）－489）．
テーテルアブレーションで根治する例がある．
大動脈弁狭窄症の 2/3 の症例で QT dispersion の増大が
4
みられ，70msec 以上の増大例は失神や心停止の危険が高
QT 短縮を伴う心室頻拍 / 心室細動
い 44），45）．大動脈弁狭窄症では LP 陽性率が有意に高い
まだ報告が限られているが，心電図で QT 間隔が正常
が 490），LP による突然死の予知はできない 491），492）．
以下に短縮しており，心筋イオンチャネルの遺伝子異常
術後に大動脈弁の圧較差が消失すれば，自覚症状の改
も報告されている 227）．
善が得られるが，手術後遠隔期死亡は 8 ～ 44％にみられ，
死因に致死性不整脈や心不全が推測されている 493）．術
15 心臓弁膜症
前の重症心不全例や術後左室収縮能の改善が得られない
か，さらに悪化する例では術後死亡の危険がある 494）．
1
一次予防としての ICD の有用性は検討されていない．
大動脈弁狭窄症
2
大動脈弁狭窄症は心臓弁膜症の中で最も突然死を来た
僧帽弁逸脱症
す疾患で，成人（平均年齢 60 歳）の 15 ～ 20％に突然死
僧帽弁尖の左房への逸脱と弁の肥厚を呈する原因不明
がみられる 478）．また，死亡例 70 例中 44 例は突然死であ
の疾患である．僧帽弁逆流と心内膜炎以外に，心臓突然
ったという報告もある
死を生じることで知られている 495）．有病率は人口の約 2
479），480）
．
は，連続心電図モニターにて失神の既
～ 5％と考えられている 496）－498）．以前は，原因不明の突
往のある大動脈弁狭窄症 9 例のうち 7 例で，失神中に心
然死例の剖検所見で唯一の異常が僧帽弁逸脱だったこと
室 頻 拍 あ る い は 心 室 細 動 を 観 察 し て い る． ま た，
から，本症が注目された 499），500）．しかし，高度の僧帽弁
Schwartz ら
479）
のホルター心電図記録中に突然死した 61
逆流のために心不全を合併した例では突然死がしばしば
例のうち 7 例は重症大動脈弁狭窄症を伴い，7 例中 6 例
認められるが，僧帽弁逆流を伴わない例での突然死は極
に単形性心室頻拍（2 例），多形性心室頻拍（2 例），ま
めてまれであることが判明した 501），502）．また，僧帽弁逆
Olshausen ら
480）
表 15　大動脈弁狭窄症における突然死予防
治療目的 / 所見
二次予防
◦ SVT または VF
一次予防
◦心室不整脈があり，SVT または VF が誘発される
◦重症弁狭窄
22
クラスⅠ
クラスⅡ a
クラスⅡ b
ICD，狭窄弁の手術
狭窄弁の手術
狭窄弁の手術
アミオダロン
心臓突然死の予知と予防法のガイドライン
流を伴う例は伴わない例に比べて突然死の発生頻度が
理下で認められた突然死のうち，不整脈が認められた死
50 ～ 100 倍 高 く，年 間 死 亡 率 は 1.8 ％ と 推 測 さ れ て い
亡例 58 例の内訳は，QT 延長症候群（13 例），心室期外
る
収 縮（8 例 ）， 心 室 細 動（7 例 ），WPW 症 候 群（6 例 ），
502），503）
．僧帽弁逆流例では心不全とともに心室性不整
脈が高頻度に認められるが 504）－508），これらの不整脈の
洞機能不全（7 例），房室ブロック（4 例），心室頻拍（3
有無で突然死の危険の予知はできない 508）．
例），固有心室調律（1 例），心房細動（1 例），その他（8
QT dispersion や電気生理検査による心室性不整脈の
例）であった．
誘発も，突然死の予知に有用とはいえない．僧帽弁逆流
イタリアの 35 歳以下の若年者の心臓性突然死例のう
の有無が突然死の発生頻度に大きく関係するが，心エコ
ち剖検で正常と判断されたのは 16 例（6％）で，死因で
ー検査の意義は十分検討されていない．持続性心室頻拍
最も多かったのは冠動脈狭窄，次が心筋症であった 518）．
や心室細動例では二次予防に ICD を用いる（表 16）．
心筋症では催不整脈性右室心筋症（ARVC）が最も多く，
また心筋炎もかなりの割合で認められた．Maron らは
人工弁置換例
3
35 歳以下の運動選手の心臓性突然死例の剖検所見から，
人工弁置換術後遠隔期では，St. Jude Medical 弁装着
肥大型心筋症と冠動脈奇形が多いことを報告してい
患者における突然死の頻度は 0.5 ～ 2.4％と報告されてい
る 185）．Drory らによると 162 例の 40 歳以下の突然死剖
る 509），510）．しかし，他の機械弁である Medtronic-Hall 弁
検例のうち，20 歳以下の症例は 32 例あり，それらの死
装着患者の突然死例の剖検所見から，突然死の原因の大
因は心筋炎と肥大型心筋症が 22 ％と最も多かった 519）．
半が冠動脈疾患や左心機能不全によるものとされてい
これらの報告を踏まえ，以下に主要な病態または疾患に
る
511）
ついて述べる．
．実際，重症冠動脈疾患や左室機能低下例で有意
に突然死率が高い．また，人工弁関連死の検討では，大
2
動脈弁狭窄症や小サイズ人工弁の使用などが危険因子と
して挙げられている
512）
．機械弁装着患者の突然死には，
突然死を来たす主な病態・
疾患
従来考えられていた血栓弁，塞栓症やディスク逸脱より
も心不全，心筋梗塞，あるいは致死性不整脈がかかわっ
1
ている可能性が高い．生体弁による置換術後では突然死
の発生率は 0.2 ～ 1.0％と低い
513）
．
乳幼児突然死症候群（Sudden
Infant Death Syndrome：SIDS）
人工弁装着例では，人工弁機能不全の予知も重要で，
SIDS はいまだその原因が明確ではなく，多因子説が
血栓弁の早期診断には，弁の開放音や閉鎖音の周波数解
唱えられている．しかし近年，不整脈が原因とするいく
析 514），X 線シネ撮影による人工弁ディスクの開放角の
つかの説が挙げられている．
計測
515）
などの評価が有用である．しかし，弁の機能不
全と不整脈死の関係は不明である．
（1）QT 延長症候群（LQTS）
34,442 名の新生児の心電図を生後 1 週以内で記録し，
Ⅴ
1 年後の生存の有無を確認し，突然死と QT 延長の関係
小児における突然死
を 検 討 し た 報 告 が あ る 520）．SIDS24 例 の QTc は 435 ±
45msec で，これは生存例（400 ± 20msec）および SIDS
以外の死亡例（393 ± 24msec）に比べ，有意に大であっ
1
た．さらに SIDS24 例中 12 例で QTc が 440msec 以上であ
突然死の実態
り，SIDS 以外で死亡した例はすべて QTc が 440msec 未
満であった．このことから，QTc ≧ 440msec 以上の新生
我が国では小児期の心臓突然死の死因の上位を心筋
症，先天性心疾患，不整脈が占めている
516），517）
．学校管
児では SIDS を起こす危険性が高いといえる（表 17）．
QTc は生後 2 か月までは延長し，その後 6 か月までに出
表 16　僧帽弁逸脱症における突然死予防
治療目的 / 所見
二次予防
◦ SVT，VF または心停止
クラスⅠ
クラスⅡ a
クラスⅡ b
ICD
23
循環器病の診断と治療に関するガイドライン（2009 年度合同研究班報告）
生時の値に戻るとされている 521）．このことは SIDS が生
（3）RyR2 遺伝子異常
後 1 か月以内では少なく，2 ～ 3 か月で多くなり，4 か月
以後に減少するという所見と一致する．また，89 例の
RyR2 遺伝子異常による SIDS も報告されている 529）．
apparent life-threatening event（ALTE）における心電図
（4）刺激伝導系異常
の 検 討 で は，QT dispersion は SIDS 群 で 0.0318 ± 0.020
sec とコントロール群の 0.026 ± 0.017sec に比較して有意
に大であった
SIDS 例の剖検例の検討では，束枝心室間伝導路が有
意に多いことが報告されている 530）．この他，房室結節
522）
．このような心電図によるスクリーニ
ングは有用と思われるが，費用対効果も問題になる 523）．
動脈の線維筋性異形成，ヒス束内出血，心筋炎，刺激伝
新生児期では，QTc ≧ 440msec は SIDS の予測に有用で，
導系へのリンパ球浸潤，心内膜線維弾性症例での左脚の
QT dispersion の延長はやや有用と考えられる．
線維化なども認められる．心室中隔欠損に合併した房室
近年，SIDS 症例における遺伝子解析により，多くの
ブロックによる幼児突然死の報告もある 531）．ただし，
遺伝子異常が発見されており 524）－528），SIDS では LQTS
このような刺激伝導系の生前の予知は困難である．治療
は重要な原因と 1 つとして考えられるようになってきて
はペースメーカが中心となる（表 18）．
いる．
（5）脂肪酸代謝異常
（2）SCN5A 遺伝子異常
ミトコンドリアにおける脂肪酸のβ酸化障害により，
93 例の SIDS 死亡児の遺伝子検索で，2 例に SCN5A の
異常が検出され
203）－205）
，SCN5A の異常と SIDS との関係
長鎖アシルカルニチン（acylcarnitine）などが蓄積する
ことにより，心室頻拍，心房頻拍，洞機能不全，房室ブ
ロ ッ ク， 左 脚 ブ ロ ッ ク な ど の 心 電 図 異 常 を 来 た し，
を推測させる．
SIDS をもたらすとの報告がある 532）．低血糖，酸血症に
種々の不整脈，伝導障害を合併する症例では，ガスリー
表 17　乳幼児突然死症候群（SIDS）における突然死予防（QT 延長症候群）
治療目的 / 所見
二次予防
◦ SIDS の蘇生例で QTc ≧ 440msec
一次予防
◦前子が SIDS で死亡し，かつ QTc ≧ 440msec
クラスⅠ
クラスⅡａ
クラスⅡｂ
ICD ＊
+ β遮断薬
ICD ＊
+ β遮断薬
◦家族歴がなく QTc ≧ 440msec
β遮断薬
＊乳幼児での植込み型除細動器による治療は困難を伴う．
表 18　乳幼児突然死症候群（SIDS）における突然死予防（刺激伝導系の異常）
治療目的 / 所見
二次予防
◦蘇生例
一次予防
◦家族性の刺激伝導系異常
クラスⅠ
クラスⅡａ
クラスⅡｂ
ペースメーカ
ペースメーカ
表 19　乳幼児突然死症候群（SIDS）における突然死予防（脂肪酸代謝異常）
治療目的 / 所見
一次予防
◦カルニチン輸送異常症
◦ CPT- Ⅱ欠損症
◦ CA translocase 欠損症
◦ LCAD 欠損症
◦ VLCAD 欠損症
◦ LCHAD/ 三頭酵素欠損症
クラスⅠ
（共通予防法として下記）
頻回の高炭水化物低脂肪食，長鎖脂
肪酸摂取を控え中鎖脂肪酸を取る，
L‐カルニチン
L‐カルニチン
クラスⅡａ
クラスⅡｂ
L‐カルニチン
CPT- Ⅱ：carnitine palmitoyltransferase type Ⅱ，CA translocase：carnitine-acylcarnitine translocase，LCAD：long-chain acyl-coenzyme
A dehydrogenase，VLCAD：very-long-chain acyl-coenzyme A dehydrogenase，LCHAD：long-chain 3-hydroxyacyl-coenzyme A
dehydrogenase
24
心臓突然死の予知と予防法のガイドライン
法によるアシルカルニチンの測定が診断に有用である．
治療に加え，厳重な運動規制を行う．ICD も適応とな
治療は食事療法が中心である（表 19）
．
る 180），211）．左星状神経節切除術 462）も適応となることが
ある．以上の不整脈の治療は成人に準じる．
（6）その他
SIDS の死因に徐脈や無呼吸が関係していることが報
（4）QT 延長症候群（LQTS）
告されている 533）．また，呼吸運動，心電図，パルスオ
LQTS は小児期においても，心臓突然死を来たすこと
キシメータなどによるモニタリングを行うと，未熟児や
の最も多い疾患の 1 つである．我が国では学校心臓検診
ALTE 例に徐脈や無呼吸が多いことが報告されている
534）
－536）
が行われ，無症状の QT 延長を示す例は 1,200 人に 1 人程
．一度徐脈が記録がされた児では，徐脈が繰り返し
度と考えられている 539）．そのうち小児期に症状が出現
記録される例が多く，モニターで正常であった例がその
するのは 1/10 程度と推測される．新生児期・乳幼児期
．新生児期に徐脈や
の発症では LQT2 および LQT3 のタイプが多く 540），メキ
無呼吸などを認めた場合には，家庭モニタリングが
シレチンが有効という報告が多い 541）．また，怠薬は
後に徐脈となることは少ない
535），536）
SIDS の予防に有効と思われる．
2
LQTS 関連心症状出現の危険因子となる．
薬物不応性の LQTS 関連心症状が出現する場合，二次
不整脈
予防としてペースメーカ治療や ICD 植え込みが行われ
る 542）－547）．ただし，大規模な検討はない．現在，日本
（1）WPW 症候群
小児循環器学会の LQTS 患児の管理基準に関する研究委
無症候性であっても，若年者で副伝導路の有効不応期
員会において，無症候例の prospective study が行われて
が短く，かつ心房細動の誘発される例では，将来，症状
いるので，今後，一次予防の指針ができるものと考えら
が出現するものが多い 448）．無症候例で副伝導路の有効
れる 548）．遺伝子異常，突然死や失神の家族歴，心電図
不応期を検討すると，約 15 ％は 250msec 以下で，これ
所見（運動負荷心電図，ホルター心電図など）を参考に
にイソプロテレノールを負荷すると 250msec 以下の例は
治療方針を決定することになる．LQT1 患児が水泳中に
30％にまで増加する 152）．また心房細動による症状を呈
溺水・溺水ニアミスを起こすことはよく知られており，
し，かつ電気生理検査で心房細動が誘発されると突然死
水泳を禁止または制限していることが多い．全例で適切
の危険が高い 448）．一方，小児では電気生理検査では突
な運動指導を行うことが重要である（表 20）．
然死のリスクを予測できないとの反論もある 153）．
（2）心室頻拍
（5）刺激伝導系の障害
若年者の突然死例の剖検で，刺激伝導系の異常が見つ
5 歳以下の心室頻拍 40 例の経過観察で，6 例（15 ％）
に心室頻拍に関連した突然死がみられた
537）
． ま た，
かるとの報告がなされている 549）－554）．頻度は 2.9％程度
であり，房室結節動脈の狭窄 554）や房室結節内腫瘍が認
Silka らは平均 11.2 歳の心室頻拍または心室細動蘇生例
められ，家族性のものでは房室結節が進行性に破壊され
15 例に電気生理検査を行った
．このうち 8 例は，完
ていく症例551）－554），肥満者では刺激伝導系への脂肪浸潤，
全大血管転位，拡張型心筋症などの基礎心疾患を合併し
洞結節周囲への単核球浸潤，房室結節や左脚の線維化，
ていた．外科的治療もしくは ICD 植え込みを行った例
脚の分枝が心筋に挟まれる所見，房室結節が中心線維体
では再発や突然死はなかった．電気生理検査で心室頻拍
や心房中隔へ広がっている所見 553）などがある．ただし，
または心室細動が誘発できた症例では 6 例中 2 例が突然
生前に予測し予防することは困難である．突然死予防と
死，3 例に心室頻拍または心室細動が再発しており，心
して，家族性の房室伝導障害を来たす疾患では，ペース
室性不整脈の積極的な治療が必要であった．心臓手術後
メーカの植え込みが有効と考えられる．
538）
の心室頻拍については後述する．
（3）カテコラミン誘発性多形性心室頻拍（CPVT）
3
心臓震盪（Commotio Cordis）
運動選手が胸に比較的弱い機械的打撲を受けた後に急
CPVT は主に幼児期以後の小児期に発症し，発症年齢
死する現象が注目されるようになり，心臓震盪と呼ばれ
は 7 ～ 10 歳である
る 555），556）．心臓震盪の死因は胸部の鈍的外傷により発生
．しばしば 15 歳以後にも認
180），453）－457）
められ，ICD の適応が検討される．突然死の予防には，
β遮断薬，ベラパミル
458）
，フレカイニド
459）
などの薬物
する不整脈と考えられている．これは，実験的にいわゆ
る心室の受攻期に鈍的打撲を与えると心室細動が発生す
25
循環器病の診断と治療に関するガイドライン（2009 年度合同研究班報告）
ることや，QRS 波のタイミングで打撲を与えると一過
突 然 死 の リ ス ク が 高 く， 全 死 亡 率 も 高 い 566）． 逆 に
性の完全房室ブロックが発生することから推定されてい
outflow tract patch を用いない例では突然死は少ない 567）．
る
557），558）
ファロー四徴症術後の突然死例の検討から，突然死群で
．近年，KATP チャネルが心室細動の発症に関
は，（1）中等度から重症の肺動脈弁逆流，（2）心室頻
与するとの報告がなされている 559）．
スポーツの種類としては野球，ソフトボール，アイス
拍の既往，（3）QRS 幅≧ 180msec，（4）左室駆出率 40
ホッケーが多いが，これ以外にフットボール，サッカー，
％未満，などが危険因子として挙げられる 565）．術直後
ラグビー，ラクロス，ボクシング，膝げり，空手，拳や
に 3 日間以上持続する完全房室ブロックも，突然死の危
手で胸を突いたときにも発生することが知られてい
険因子になる 569）．我が国の共同研究では突然死の頻度
る
556），558）
は欧米の報告に比して少ないが，その中で心室頻拍の危
．
処置は，できるだけ早期に心肺蘇生を開始することが
険因子として，
QRS 幅（＞ 120msec），術後の経過年数が，
重要であるが，救命率は 10 ％位といわれている．胸部
また完全房室ブロックの危険因子として膜様部周囲の心
叩打は心室細動には無効で，心停止には有効であるとの
室中隔欠損が挙げられている 570）．さらにこの共同研究
報告がある 560）．予防としては，胸部のプロテクターが
では，transannular patch と突然死の原因になり得る不整
用いられているが 561），心臓震盪での死亡例の 28％がプ
脈とは関連がないことが示され，諸外国の結果との違い
ロテクターを着けていたとの報告もあり 558），さらなる
は手術手技の違いによるとコメントされている．チアノ
ーゼ性心疾患に限ると，15 歳時の血小板減少（＜ 130 ×
562）
安全策が必要である （表 21）
．
4
109/L）は突然死を含めた死亡の独立した予測因子にな
先天性心疾患
っている 571）．
先天性心疾患で手術を受けた患者の突然死が問題にな
失神，症状を伴った心室頻拍，救命された突然死ニア
っている 563），564）．基礎疾患としてはファロー四徴症と完
ミスでは，二次予防として ICD 植え込みの報告が増え
全大血管転位が多い
564）－569）
．世界的な多施設研究では，
ているが 543）－547），572），多施設からのデータは少ない 573）．
登録時の幅広い QRS 間隔と手術時年齢が心臓突然死の
基礎疾患としてはファロー四徴症と完全大血管転位が多
危険因子となっている 564）．また，幅広い QRS 間隔とそ
い（小児の心室頻拍の項参照）．
の経時的な QRS 幅の増加も突然死に関係する
564）
先天性心疾患患児における ICD 植え込みの基準はま
．
術式では，transannular patch の使用は非使用例に比し
だないため，成人における基礎心疾患を持ったハイリス
表 20　小児期 QT 延長症候群（LQTS）における突然死予防
治療目的 / 所見
二次予防
◦薬物不応性の失神
◦有症状者
一次予防
◦無症状者
クラスⅠ
クラスⅡ a
クラスⅡ b
ICD
＋β遮断薬
メキシレチン＊
Mg ＊2
ペースメーカ
＋β遮断薬
メキシレチン＊
Mg ＊2
上記薬物治療
適切な運動指針
＊　新生児期，乳児期の QT 延長症候群では，高度房室ブロックを伴った LQT2，LQT3 の症例が多く報告されており，メキシレチ
ンが有効であったという報告が多い．
＊ 2　torsade de pointes（TdP）に対して
表 21　心臓震盪における突然死予防
治療目的 / 所見
二次予防
◦蘇生例
一次予防
26
クラスⅠ
胸部を打撲し得る運動の禁止
胸部のプロテクター着用
軟らかいボールを使用
胸部のプロテクター着用
軟らかいボールを使用
クラスⅡａ
クラスⅡｂ
心臓突然死の予知と予防法のガイドライン
ク群の勧告 11），230），574）に準じて行われている．小児例にお
ては，小児においても ICD 植え込みが行われるように
いては，成長や過度の運動に伴うリード断線などの問題
なっている 227），474）．その適応基準については，各施設の
が 21 ～ 25 ％と高率に生じている
基 準 や ACC/AHA/NASPE の 勧 告 11），230）に 準 じ て い る．
544），545）
．今後，ICD に
関して多施設での共同研究が必要である．一次予防とし
て ICD の植え込みが行われた報告
545），578）
もあるが，まだ
例数は少ない．残存病変の治療も重要である 575）．
らが有効かどうかは不明である．特に中隔枝塞栓術は，
小児期 HCM は小児の突然死の中で最も重要な位置を
占め，内外に多くの報告がある
応基準を作成する必要がある．
小児では中隔心筋切除術，ペースメーカ植込み術，中
隔枝塞栓術などの施行例は少なく，二次予防としてこれ
小児期肥大型心筋症（HCM）
5
今後，小児期 HCM 患児に対してエビデンスに基づく適
183）－185），335），576）－586）
．
心筋壊死の瘢痕による新たな不整脈出現の危険があり，
現時点では小児には推奨できない 33），335）．
14 ～ 30 歳（174 例）で非持続性心室頻拍（3 連発以上
薬物治療は一次予防，二次予防としても推奨される．
でレートは 120b/ 分以上）を有すると，突然死は 26 例中
β遮断薬，Ca 拮抗薬，ジソピラミド（またはシベンゾ
6 名で発生し，これは非持続性心室頻拍のない群の 4.35
リン）が使用されている 334），335）．β遮断薬の小児投与量
倍に相当する
は 2mg/kg/ 日が一般的な量と考えられており，高用量の
356）
．
18 歳未満の小児期 HCM 99 例でみると，平均 4.8 年の
β遮断薬治療（5 ～ 23mg/kg/ 日）の使用例の報告は少な
観察期間中に 19 例に突然死または蘇生された突然死ニ
く 510），否定的な見解が出されている 334）．小児期におけ
ア ミ ス が み ら れ， 心 室 頻 拍 が あ る と 危 険 は 3.75 倍 高
る特徴は，乳幼児期発症例ほど心不全を合併しやすく予
．14 ～ 30 歳の HCM 患者 174 例では，左室壁厚が
後も悪い 574），583）．このような例では心不全治療が主にな
30mm 以上あると，突然死は増加する（3.5 倍）356）．66
ることがある．小児期 HCM の心臓突然死予防について
例の HCM 患児の観察（19 歳未満，初診時年齢 6 歳，観
は，我が国のガイドラインによった（表 22）334）．
い
581）
察期間 12 年）でも，突然死は心室中隔厚または左室後
壁厚と相関する582）．QTc dispersion の増大（≧20msec）や，
冠動脈造影での左冠動脈前下行枝の myocardial bridging
581）
6
川崎病
川崎病は急性の血管炎症候群の 1 つと考えられている
．心不全が発症すると突然死
が，原因不明であり，急性期以降に残存する冠動脈瘤が
は増加するが 580），582），3 歳未満の発症では特にその危険
問題となる．心血管事故，特に不整脈死の実態はまだ不
も突然死を増加させる
は高い
578）
明である．川崎病の急性期，慢性期の治療・管理基準に
．
高用量β遮断薬治療（5 ～ 23mg/kg/ 日）を受けた 26
ついては，日本川崎病研究会 586），日本循環器学会 587），
名からの死亡はなく，無治療または通常量のβ遮断薬
アメリカ小児科学会 588）などから，詳細な管理基準が発
（0.8 ～ 4mg/kg/ 日 ） あ る い は ベ ラ パ ミ ル 投 与 例 で は，
表されている．2008 年に日本循環器学会で発表された
140 例中の 9 名が死亡し，高用量β遮断薬治療群の予後
管理基準では，川崎病の心臓血管病変重症度分類と川崎
は よ い と さ れ る が 582）， 否 定 的 な 見 解 も 出 さ れ て い
病の冠動脈病変重症度分類に対する治療の適応は表 23，
る
334）
24 のとおりである．
．
救命された突然死ニアミス，失神，症状を伴った心室
運動指導に関しては，重症度Ⅰ～Ⅲでは運動制限の必
頻拍の既往，あるいは一親等以内の家族の突然死につい
要はない．重症度Ⅳで巨大瘤がある場合，管理区分表の
表 22　小児期肥大型心筋症（HCM）における心臓突然死予防
治療目的 / 所見
クラスⅠ
二次予防
◦救命された突然死ニアミスで失神，症状を伴う ICD
VT ＊の既往，あるいは一親等以内の家族の突然死 薬物治療＊2
一次予防
ICD ＊3，β遮断薬，Ca 拮抗薬＊4，ジ
◦有症状者あるいは高危険群＊3
ソピラミド（またはシベンゾリン）
クラスⅡ a
クラスⅡ b
＊ VT：心室頻拍
＊ 2　心不全を伴う例（特に乳幼児期）や拡張相を呈している例以外は，ジギタリス製剤，ACE 阻害薬，硝酸薬は禁忌．
＊ 3　成人の HCM の項参照．
＊ 4　左室流出路高度狭窄例では Ca 拮抗薬は推奨されない
27
循環器病の診断と治療に関するガイドライン（2009 年度合同研究班報告）
「D」区分，巨大瘤でも 1 年後も変化がない場合「E」区分，
狭窄性病変があっても虚血所見のない群（Ⅴ a）では「E」
区分，虚血所見のある群（Ⅴ b）では「A」～「D」区
分のうち適切な区分を判断する．
表 23　川崎病の心臓血管病変重症度分類
重症度
Ⅰ　拡大性変化がなかった群
Ⅱ　急性期の一過性拡大群
Ⅲ　Regression 群
Ⅳ　冠動脈瘤の残存群
Ⅴ　冠動脈狭窄性病変群
所見（心エコー検査ならびに選択的冠動脈造影検査）
急性期を含め，冠動脈の拡大性変化を認めない症例
第 30 病日までに正常化する軽度の一過性拡大を認めた症例
第 30 病日においても拡大以上の瘤形成を残した症例で，発症後 1 年までに両側冠動脈所見が完全
に正常化し，かつⅤ群に該当しない症例
冠動脈造影検査で 1 年以上片側もしくは両側の冠動脈瘤を認めるが，かつⅤ群に該当しない症例
冠動脈造影で冠動脈に狭窄性病変を認める症例で，
（a）虚血所見のない群：諸検査において虚血所見を認めない症例
（b）虚血所見を有する群：諸検査において明らかな虚血所見を有する症例
注）参考条項：中等度以上の弁膜障害，心不全，重症不整脈などを有する症例については，各重症度分類に付記する．
表 24　川崎病の冠動脈病変重症度分類に対する治療の適応
治療
抗血小板薬＊
抗凝固薬＊2
冠拡張薬＊3
抗心不全薬＊4
冠動脈インターベンション＊5
冠動脈バイパス手術
クラスⅠ
重症度Ⅳ，Ⅴ
重症度Ⅳ，Ⅴ
重症度Ⅴ
重症度Ⅴ
重症度Ⅴ（b）
重症度Ⅴ（b）
クラスⅡ
重症度Ⅲ
重症度Ⅲ
重症度Ⅳ
重症度Ⅳ
重症度Ⅴ（a）
重症度Ⅴ（a）
クラスⅢ
重症度Ⅰ，Ⅱ
重症度Ⅰ，Ⅱ
重症度Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ
重症度Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ
重症度Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ
重症度Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ
＊　アスピリン，ジピリダモール，チクロピジン
＊ 2　ワーファリン，ヘパリン
＊ 3　Ca 拮抗薬，硝酸薬など
＊ 4　ACE 阻害薬，アンジオテンシン受容体拮抗薬，β遮断薬
，バルーン冠動脈形成術，ステント留置術，ロータブレ
＊ 5　冠動脈内血栓溶解療法（ウロキナーゼ，tissue plasminogen activator）
ーターによる冠動脈形成術
28
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研究室一年の歩み（平成24年度

フォンタン術後患者の糖脂質代謝障害

心腔内に疣贅様の腫瘍塊を認めた 口腔底癌術後の1剖検例 Vegetative

ダウンロードはコチラから - 22 HEART CLUB

BNP測定の観点から

13：20∼14：20 Poster Session サンフラワーホール

右室心基部下壁にて焼灼しえた埋込型除細動器移植術後

会報68号 平成26年5月20日

心不全における心室不整脈の発生メカニズム