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症 例 供 覧

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症 例 供 覧
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CR-1.リンパ節結核の1例
れた。水庖は黒褐色痴皮形成後,
立石 晴代,浅野 翔一,相模成一郎
静注,内服で娠痕治癒した。
ABPCの点滴
(兵庫医大)
26歳,男。警察官。初診(昭和59年5月)の6ヵ
CR-4.下肢の壊死を伴ったVibrio
月前,右大腿基部前面の無痛性皮下硬結に気づく。
感染症の1例
vulnificus
その後有痛性となり,同部皮膚に暗紅色癩痕様硬
近藤 隆男,梅村 忠弘(名城),
結性病変が出現。同病巣部の自潰により多量のリ
北川 元二,戸村明夫(同内科),
ンパ様漿液性溶出液の持続性漏出をきたした為,
西山 泰暢(同検査部)
当科受診。 PPDは強陽性。皮膚及びリンパ節の
62歳男性。肝硬変。ヒラメの刺身を食べた所,
組織所見は類上皮細胞を含む肉芽種であり,病巣
発熱,下痢,右下肢の浮腫が出現。昭和59年7月
の生検片の結核菌培養にて陽性所見を得た。
9日入院。直後に血圧低下などショック症状が出
現。ステロイド,昇圧剤,抗生物質にて治療。右
CR-2.皮膚疵状結核の1例
下肢は,水庖から,広範な壊死となる。また序々
村木 良一,桜岡 浩一,宮川 俊一。
に肝機能が低下し,肝性昏睡となり,入院8日後
原田 敬之,北村啓次郎(慶応大)
に死亡。血液,水庖より,笞M・3/タzぴ凶sが検
39歳男。現病歴:27歳時左膝高に熱傷,29歳時
出された。
左足関節部に裂傷,36歳頃より足関節部および膝
高の熱傷搬痕部に褐色調の疵状皮疹出現し,次第
CR-5. 皮膚変化を伴ったAeromonas
hydro-
に拡大。現症:左足関節部および膝裔の癩痕上に
phila敗血症の1例
小豆大までの褐色丘疹が集族し,紅彙を伴う境界
赤木 理(呉共済)
明瞭な疵状局面形成。検査所見:ツ反応強陽性。
75歳男性。肝硬変。慢性腎不全にて某病院入院
組織像:角質増生,表皮肥厚,真皮上層の非特異
中。突然40℃台の高熱が出現,右上肢に発赤,腫
炎症反応,一部に肉芽種様構造。治療:RFP,
脹,水庖形成,次いで躯幹,四肢に出血性浸潤性
紅斑が多発し,血圧も降下したため,敗血症ショ
INH内服にて皮疹平担化。
ックを疑われ,当院内科に入院。
CTX,
CR-3.皮膚炭疸の1例
GM,
岡 恵子(国立水戸)
り,下熱し,皮疹も軽快傾向を示したが,肝不全
61歳,男子。家畜商(豚)。茨城県鉾田町在住。
昭和59年7月21日初診。その3日前より,なんら
PIPC,
r-グロブリン,ソルメドロール投与によ
のため死亡した。血液培養にて,
Aerom皿as肪ふ
rophilaを検出した。
の誘因なく右手関節背部に刺虫症様小水庖が出現,
さらに前腕伸側にも小水庖を生じ,手背,前腕の
討論のまとめ
発赤腫脹,発熱,頭痛,倦怠感生じ,無欲状態と
座長 本田 光芳,出来尾 哲
なった。自発痛,圧痛はなく,リンパ節も触れな
CR-1,本田(日医大):PPDの既往は? 立
い。水庖内容の培養でBacillus
石:不明である。BCG接種は小学生時施行され
anthradsが検出さ
1362
ている。 CR-2,出来尾(島根医大):皮疹部か
solaniと同定。菌糸は角層と表皮上層にのみ存在。
ら黄色ブ菌,バクテロイデス フラジリスが証明
温熱療法を試みたところ4週間で略治。
されているが? 村木:局所免疫低下による二次
感染と考える。 CR-3,牧野(仙台市):分離菌
CR-9.マダニ人体寄生の走査電顕的観察
の抗生物質感受性は? 岡:ペニシリン以外の抗
青木 清子(埼玉中央),幡場 良明
生物質にも感受性があった。
(慈恵医大形態研),浅沼 靖(国立
科博動物)
CR-6.アシクロビルを使用した重症カポシー水
30歳,女子。大菩薩峠で罹患。虫体の皮膚刺入
痘様発疹症の1例
部を切除し,光顕,走査型電顕を用いて観察した。
飯田 芳樹,安部 誠,稲坂 博,
現症:左前胸部に虫体が残存する爪甲大の暗紫紅
上田 宏(保健衛生大),浅野 喜造
色斑をみる。光顕:真皮に主として血管及び付属
(同小児科),松井 俊和(同内科)
器周囲性の細胞浸潤を認める。走査電顕:虫体を
症例:16歳,女性。アトピー性皮膚炎にて他医
含む断面を観察した。顎体部は皮表にみられ,そ
受診中であったが,発熱及び躯幹・四肢の水庖を
の先端より口下片か真皮に刺入する。口下片腹側
主訴として本院受診。初診時より躯幹ほぼ全面に
面の歯及び背側に存在する鋏角鞘の小鋸歯の組織
わたるビラン∼潰瘍が存在し,四肢には水庖多発
への圧痕が観察された。
し脱水状態にあった。y−グロブリン点滴行うも
症状改善せず急性肺水腫・急性心不全・骨髄不全
CR-10.恙虫病の1例
併発し,皮疹も増悪して来た為に人工呼吸器管理
山本 雅章,今泉 孝,福土 尭
下に輸血を施行,原疾患に対してアシクロビル点
(青森県立中央)
滴を行い皮疹及び全身状態の改善を見た。
58歳,農婦,青森市在住。初診,昭和59年6月。
初診2週間前に左前腕に皮疹あるも放置,f週間
CR-7.妊婦とその夫に同時にみられた第2期梅
前より全身倦怠,発熱,2日前より全身に皮疹出
毒疹
現し,当院救急外来受診。症状及び臨床検査成積
山本 泉,大滝 倫子(東京医歯大)
によりKarp株リケッチャツツガムシによる新型
33歳女。昭59年5月妊娠4ヶ月時に両手掌足底,
恙虫病と診断。本例は届出のあった恙虫病のうち
以後全身に皮疹出現。同年7月某医でワ氏反応陽
日本最北例と思われる。
性を指摘された。初診時,両手掌足底に爪甲大境
界鮮明な浸潤ある紅斑散在。両大腿に爪甲大紅斑
討論のまとめ
散在。2期疹と診断し同月(妊娠23週)人工流産
座長 松崎 統,高橋 伸也
施行。胎児の剖検で皮膚諸臓器に著変ないが血液
カポジー水痘様発疹症でのアシクロビア投与期
髄液はワ氏陽性,計測では妊娠20週。
35歳夫は57
間は重症度により異なる。演者らは症状のほか
年12月に感染機会あり,59年5月から頭部脱毛と
H. simplex 抗体価と骨髄機能を指標として投与
鼠径リンパ節腫大あり。生検で梅毒性脱毛症と診
期間を判定(CR−6)。妊婦顕性梅毒における胎
断。
児処置が問題となった。演者は胎盤血行が始まる
5ヶ月前の感染であれば母体の治療により妊娠を
CR-8.
Fusarium感染症
内山 紀子(厚生連安曇),井上 隆義
(岩倉市),斉藤 英毅(信州大繊維)
継続すべきだとの考えを述べた。人工流産児の臓
器に病変が認められなくとも血清中のTPHA
lgM抗体陽性にて罹患が判定出来るとの意見が
58歳男性農業。3週間程前右手第Ⅲ指後爪郭に
出た。この問題は依然として懸案である(CR−
擦過傷を受けるも放置したところ栂指頭大の水庖
7)。Fusarium感染症では寄生か腐生的増殖かが
膿庖を伴う淡紅色隆起性皮疹出現。鏡検にて菌糸
討議された。5回の培養でつねに同一菌が分離さ
(十)。サブロー培地上に比較的発育の速い淡黄色
れ,分離菌は42℃培養にて発育しないことから局
コロニーを得た。
所温熱療法の有効性が示唆され,実施により治効
Slide cultureにてPusarium
1363
をえた(CR−8)。マダニ人体寄生の走査電顕は
CR-14.ピロキシカムによる薬剤性光線過敏症の
なお症例が集ってからのことである。マダニ人体
2例
寄生はなお増加すると思われる。恙虫病も本邦各
二瓶 義道(群馬大)
地で散見されるようになった。ともに自然の復活
症例1,
とともに増加する可能性をもつものであり,当然
ロキシカム内服2,3日後に日光裸露部に水庖を
36歳男。症例2,
53歳女。いずれもピ
な自然現象の一部としてうけとれる。診断がつけ
伴う紅斑出現。ピロキシカムはUV照射により
ば治療に迷いはないはずである。医療以前に衣服
最大吸光波長353
類による予防法の広報も必要である。
た。PHA刺激患者リンパ球にピロキシカムを加
nmより423
nmの物質に変化し
えUVA及び可視光線を照射したところ,
DNA
CR-11.ダリアによる光接触性皮膚炎の1例
の合成抑制が起こった。ピロキシカムは正常者で
上田 正登,市橋 正光(神戸大)
は細胞を刺激するが,患者ではphototoxicに働
21歳男。約3年前より毎年4∼6月頃,日光曝
く,ある種のintoleranceにより光線過敏症が発
露部に痛庫性皮疹出現。顔面,V宇部,前腕伸側,
症すると考えた。
手背に紅色小丘疹,漿液性丘疹集族。組織は急性
皮膚炎。光線テストにてUVA,UVBに過敵性
CR-15.
示さず,
例 ト
5 XMED及び5XMED反復照射にて
pigmentosum
variantの1
高橋 省三,松井 千尋,宮人 宏之,
皮疹再現認めず。ハロゲン化フェノール,植物
extract (HoUister-Stier社)のpatch,
Xeroderma
photo-
老田 智江,諸橋 正昭(富山医薬大),
patchテストにてダリアがphotopatch陽性。文
広瀬三智子,渡辺 正男(同保健医学),
献的にはキク科植物による光接触性皮膚炎の報告
宮越 稔,井上 雅雄(金沢医大共
見当らず。
同研究室)
症例:31歳,男。血族結婚なく,家系内に同症
CR-12.光線過敏性開口部プラズマ細胞症
なし。 11∼12歳頃より日光露出部に褐色斑が多発
榊原 茂,河辺 葉子,水野 信行
し以後徐々に増加。びらん,毛細血管拡張,廠痕,
(名古屋市大)
丘疹を混在。異常検査所見は,血清トランスアミ
71歳,男。既往歴に高血圧,糖尿病,直腸癌。
ナーゼ上昇,軽度の腎機能障害。培養fibroblast
また長期のビブラマイシン投与歴あり。頭部に白
の紫外線によるDo値は2.5垢で,カフェイン
斑がある。約10ヵ月前から下口唇の臨床・組織学
感受性あり,
的に典型的な本症。UVBのMEDは軽度低下し,
Fibroblast,リンパ球の核型は46
日光照射で増悪し,遮光で軽快した。UVA十
モザイクで,性染色体異常を伴う症例は,国内,
UVBで下口唇に皮疹再現(十)。
外で第1例目。
CR-13.日光照射部に生じる多発性粟粒大丘疹
討論のまとめ
堀尾 武(京都大)
座長 斎藤 文雄,滝川 雅浩
UDSは正常の93%。SCEは正常。
XY/47
XXY
毎年5月∼7月にかけて,光線過敏症を思わせ
CR-n,患者の環境にダリアが認められない
る特徴的な皮膚病変を経験する。小児あるいは成
(笹井,国立仙台)が,光パッチテスト陽性の理
人女子の前腕伸側,手背に好発するが顔面に及ぶ
由として,ダリア成分のair-borneによる感作が
こともある。個疹は皮膚色からJ白色∼淡紅色の粟
考えられた。 CR-12,
粒大丘疹で多発するか融合の傾向は少ない。軽度
よ皮疹誘発は行なっておらず,内服したビブラマ
の庫みを伴い,
イシンによる光過敏症が問題になった(堀尾,京
steroid外用によく反応する。人
UVAあるいはB単独に
工光源による皮疹の誘発には成功していない。比
大)。 CR-13,比較的多数の医師が同一症例を
較的診る機会の多い病変であるが,記載が見当ら
経験しており,発汗十日光による皮疹発生の可能
ないので,2年間に経験した4例を供覧した。
性が指摘された。サンスクリーンの効果は未確
認。 CR-14,ピロキシカムによる正常人皮膚
1364
パッチテスト(堀尾,京大)と,リンパ球幼若化
CR-19.皮疹部にcalcinosis
試験の意義(佐藤,東京医歯大)が問われた。
pseudoxanthoma
CR-15,
内田 成子,葛西 庸子,紫芝 敬子
A群患者(1歳男)で転座を認めた例を
経験したと追加(佐藤,東京医歯大)があった。
(佼成)
51歳,男。
CR-16.
cutisのみられた
elasticumの1例
20歳頃より頚部,前胸部にほぽ対称
Juvenile hyaline fibromatosisの1例
性,腹部正中部に黄色丘疹出現,徐々に増数癒合
宮内 秀明,下川 優子,瀬戸山 充。
して局面形成。局面内に白色鱗屑を伴う角化性丘
田代 正昭(鹿児島大)
疹3個混在。自覚症ト)。兄に同症あり。黄色丘
症例は27歳女性。妹に同症あり。4歳,8歳時
疹の組織は典型,角化性丘疹では,真皮中下層に
に頭部腫瘤切除。今回,顔,右肩関節部,右乳房
典型像を認めるとともに,一部ではそれに連続し
部の多発性腫瘤,歯肉肥大,肩及び膝関節拘縮,
て表皮直下まで塊状の石灰沈着を認める。他科的
低色素性貧血を認めた。組織像は典型的。電顕所
に肝機能障害あり,
angioid streaks はない。
見で,病巣細胞の細胞質内に大小の嚢胞状構造が
認められた。嚢胞状構造内及び拡張した粗面小胞
CR-20.結節性アミロイドーシス
体に,30Åから60Åの細線維状物質が充満し,細
長田 浩行,武井 洋二(川崎医大)
胞外へ分泌する像が認められた。本症例は,遠城
64歳女性。約2年前より徐々に増大する左下腿
寺らが1968年に報告した症例と同一例。
仲側の皮下結節を主訴に来院。皮膚は常色で隆起
を認めず。皮内から皮下にかけて硬い結節を触知
CR-17.丘疹性ムチン沈着症の1例
し,下床との可動性なし。組織では,エオジン淡
原田 玲子(東京電力),北村啓次郎。
染性の無構造物質が真皮下層より皮下組織にかけ
多島 新吾(慶応大)
て沈着しており,コンゴレッド染色等にて陽性を
37歳,男。初診,昭和56年5月27日。初診の7
呈した。他臓器への沈着はみられず,限局性の結
∼8年前より,手背に黄白色,米粒大の丘疹散在。
節性アミロイドーシスと診断した。
自覚症なく放置していたところ,頚部にも皮疹出
討論のまとめ
現。真皮浅層から中層に浮腫あり,同部はアルシ
アンブルー染色,コロイド鉄染色陽性,
PAS陰
性。全身精査にて,軽度の肝機能障害,
IgA ・
座長 矢崎 喜朔,前川 嘉洋
CR-16では貧血の原因,病変について討議さ
lgEの増加以外,著変を認めなかった。生化学的
れたが,家族内発症もあり典型例であることが確
分析にて,病変部においてデルマタン硫酸に対す
認された。 CR-17は生化学的分析により病変
るヒアルロン酸の相対的増加が認められた。
部ではデルマタン硫酸に対するヒアルロン酸の相
対的増加が認められたが,治療には難治例が多く,
CR-18.橋本病に伴った脛骨前粘液水腫の1例
本症例では患者の希望により無治療であったと報
吉田 寛子,滝田 清水,小野真理子
告された。 CR-18の症例はチラジンSで改善
橋本 謙(帝京大溝口)
した例であり,本症に合併した甲状腺疾患の統計
症例:49歳,女。昭和58年10月より易疲労感,
が報告された。 CR-19においてはpseudoxan-
下腿の浮腫,下腿と上腕に径lemまでの隆起性蝋
thoma
様結節が合せて10数個出現。蝉みを生じたため昭
fibersにcalciumの付着がみられるが,演者は本
和59年7月9日当科受診。上記症状のほか,甲状
症例のように真皮に塊状の石灰沈着を認める例は
腺腫,脱毛を認めたため甲状腺機能低下症の合併
稀である点を主旨とした。フロアより発言なく,
を疑い精査。
transepidermal elimination の像はみられないと
TSH
T4:0.8μg/dl,
T3 : 32 ng/dl,
: 176.1μU/ml,マイクロゾームテスト:
elasticum は通常真皮深層の病的elastic
のことであった。 CR−20では原発性全身性ア
409600倍,7−g1:28.2%,血沈:充進。組織所
ミロイドーシスであるかどうかで活発な討論があ
見:真皮上層にムチンの沈着。
り,大橋(名大)より,アミロイド細線維と血管壁
との関係の質問と,くりかえして濃縮尿の
1365
Benceづones蛋白検査が必要との発言が,柳原
傾向。5∼6年前より腎部に皮疹が出現。2年前
(岐阜大)より,形質細胞の浸潤とアミロイド物質
よりこもった感じの声となる。
との関係について質問があった。電顕的検索は未
て入院。骨髄像にて異型を伴う形質細胞増加。尿
施行で,免疫組織所見で, IgGがアミロイド沈着
中Bence-Jones蛋白陰性。
部に一致して陽性なるも関係は不明とのことであ
明にて再入院。麻棟性イレウス,巨大舌,
った。
所見等よりアミロイドーシスの疑。皮疹の生検に
58年9月心不全に
59年1月全身倦怠著
UCG
て真皮全層にアミロイドの沈着あり。剖検にてほ
CR-21.糖尿病患者の瞥部に生じた皮下結節周囲
ぽ全身諸臓器に著明なアミロイド沈着が認められ
の血管周囲にアミロイド沈着をみた1例
た。
福嶋 信夫,森 也寸史(養老中央),
野村 正之,大橋三与治(同内科),
CR-24.皮膚症状を伴った原発性全身性アミロイ
柳原 誠(岐阜大),加藤 正孝(同
ドーシスの1例
第2病理)
永井 純子,今村 隆志,越智 敬三,
78歳女,無職(初診S.59.4.27)。主訴:野部
西山 和光,西岡 和恵(山口大)
の多発性硬結。既往歴:61歳頃より糖尿病。75歳
54歳,女子。数年前より掌跳に碗豆大前後の白
の脳卒中以後臥床。現病歴:内科医に野部の多発
色丘疹ないし結節が出現,漸次増加。同じ頃より
性硬結を指摘され来科。現症:両腸骨稜に潮紅を
頭部,績高,外陰部などの脱毛著明。さらに3年
伴った雀卵大までの骨様硬無痛性皮下結節多数有
前より主として関節伸側附近に皮下結節出現。組
り。組織:皮下にヒアリン変性した膠原線維塊の
織学的にこれら各部の皮疹にアミロイド沈着が認
周辺の血管周囲にアミロイドあり(KMn04処理
められた。尿および血清中BJ蛋白陽性などより
抵抗性。抗AA抗体,抗プレアルブミン抗体で
構成蛋白はAL蛋白と考えられた。骨髄腫や他
染まらず)。直腸のアミロイド陰性。血清及び尿
の基礎疾患を示唆する所見に乏しく,原発性全身
中M蛋白陰性。
性アミロイドーシスと診断した。
CR-22.
CR-25.原発性全身性アミロイドーシスの1例
Sj的「en症候群を併発したamyloidosis
cutis
nodularis atrophicansの1例
土井 福子,弘中 哲也(広島赤十字)。
青木 重信,藤條 善彦,北島・ 康雄,
稲田 修一(広島県立),柳原 誠
矢尾板英夫(自治医大),武田 智,
(岐阜大)
狩野 庄吾(同アレルギー内科)
症例67歳男。64歳頃より頭部に丘疹多発。全身
63歳,女性。
特に眼周囲に色素沈着著明。下腹部出血斑,チリ
10年前より,躯幹,両大腿部に結
節性皮疹が多発。約2年前より,ロ腔内乾燥感,
メン皺様皺襲あり。肛門仙骨部30個以上の丘疹∼
左耳下腺部の無痛性腫脹が出現したため,当院内
腫瘤集族。Benceづones蛋白(λ型八十)。M蛋
科を受診し,
白ト)。硝子体混濁,手指swan
Sjogren症候群と診断された。100
neck 様変形。
倍濃縮尿中Benceづones蛋白(−)。血中M蛋白
痙性歩行(十)。組織学的にアミロイド特染陽性,
成分の出現,涙腺機能の低下を認めた。組織学的
均質無構造物質あり。
に,アミロイド特染に陽性である無構造物質を認
染色(十)。非標識酵素抗体法,抗AA,抗A/c
めた。抗AL抗体に対して陽性であった。口唇
(T),Aλ(n.iv),プレアルブミン,ケラチン
粘膜の生検所見は,
血清との反応,すべて陰性。DMSO療法無効。
SjOgren症候群に定型的であ
KMnO4処理後Congo
red
った。
CR-26.
Sjog「en症候群に合併した全身性アミロ
CR-23.全身性アミロイドーシスの1例
イドーシス
友野 仁,井階 幸一,藤野 俊夫
内田 幾代,山上 温子,小西 清隆,
(倉敷中央)
谷口 芳記,清水 正之(三重大)
76歳男。主訴:仙骨部の皮疹。
10年前より便秘
68歳,女性。初診:昭54年8月22日。初診時,
1366
入院精査の結果,
Sjogren症候群にて外来通院経
手足等に色素沈着が出現,次第に増強し,特に創
過観察中,56年頃より鼠径部リンパ節腫脹に気付
痕部の色素沈着著明となる。脱力感,易疲労感も
き,徐々に増大,増多を認め,又,
出現している。指掌皺裴の組織像では,表皮にメ
IgG 4704 mg/dl,
r-glob.増加,
IgG- g 型M蛋白(十),
Bence-
ラニン穎粒の沈着が見られ,尿中17
KS 1.2 mg/日,
Jones蛋白(−)。鼠径部リンパ節生検でCongo
17 OHCS
red染色,電顕にてアミロイドと同定。抗AA抗
ACTH
体(−)。皮膚,口唇粘膜腸粘膜にもアミロイド沈
ACTHテスト無反応,抗副腎皮質抗体陰性であ
着認めた。
った。メチルプレドニゾロン4
0.9m9/日,血中cortisol
5.7μg/dl,
800 p9 /m1 以上,β-LPH
759 p9 /m1,
m9/日補償療法に
て色素沈着改善し経過良好である。
討論のまとめ
座長 古賀 道之,柳原 誠
CR-29.ペラグラで発症したHartnup病の1例
Amyloidosis
折原 俊夫,抒窪 精,谷口 恭子。
cutis nodularis
(CR - 22 ,青木
例)に於て,古賀(東京医大)は直腸以外の内部臓
古谷 達孝(褐協医大)
器の生検について質し,大橋(名大)は肝生検も積
25歳女。血族結婚なし。
極的にすべきとした。原発性全身性アミロイドー
候に両手背に紅斑出現。昭和59年5月初め感冒に
シスの内,永井例(CR−24)で平井(市立川崎)
罹患し口内炎併発のため食事摂取困難をきたす。
17歳頃より毎年春夏の
はDMSOの投与法につき問い,演者は連日又は
約1ヵ月後両手背,口囲に紅斑,ビラン出現し,
隔日に原液を直接腫瘤に塗布したとした。土井例
7月初め精神々経症状,下痢もみられ来院。臨床
(CR-25)では安積(国立名古屋)はア物質のア
的にペラグラと診断。ニコチン酸アミド投与によ
ミノ酸分析と由来蛋白につき聞き,前者は行って
り上記症状は軽快したが,
いなく,後者は山口大所有の抗AL抗体では陰
一塩基一酸アミノ酸尿およびトリプトファン吸収
性であったとした。色素沈着部の組織像について
不全あり。また母親にも同様アミノ酸尿あり。
Hartnup病に特徴的な
の森(岐阜大)の質問に対して,検討中であるとし
CR-30.
た。
Fabry病の1例
野中‘延子,阿部 順一,加治 英雅
CR-27.糖尿病に併発したreactive
perforating
(久留米大)
collagenosis
13歳男。9歳頃より臍周囲,大腿などに紅色丘
増田 光喜,禾 紀子,倉持 正雄,
疹,12歳頃より四肢末梢疼痛出現。眼科的に角膜
木村 俊次(共済立川)
混濁あり。光顕で真皮乳頭層に毛細血管拡張,電
43歳男。家族歴:特記事項なし。既往歴:約1
顕で内皮細胞に層板状の穎粒の沈着をみた。兄は
年前より糖尿病指摘され食餌療法実施中。現病歴
皮疹,角膜混濁は軽度で四肢末梢疼痛が強い。電
:約1ヶ月前より躯幹・上肢に痛橡性皮疹出現。
顕で末梢神経に層板状穎粒をみた。母は軽度の角
現症:一部線状に配列する大豆大までの紅褐色斑
膜混濁のみみられた。白血球中のa
ないし結節で,角質様物質をいれる中心臍寓を有
idaseは本例で7.36
するものもある。組織所見:中心臍高部で表皮は
と本例と健常人との中間の値を示し,β-galac-
欠損し,その部を通して変性膠原線維および変性
tosidaseは正常であった。
-galactos-
nmol/mg prot/h。母で25.1
細胞核が皮表に排出される。経過:皮疹出現2ヶ
月後までにわずかの色素沈着を残し自然退縮。
CR-31.掌鎗の点状血管拡張とレックリングハウ
ゼン病を合併したa
CR-28.
Addison病
-neuraminidase ,
β-garactosidase欠損症の1例
小林裕美,茶之木美也子,浅井芳江,
西本勝太郎,大神 太郎(長崎大)
演田 稔夫(大阪市大),森井 浩世
症例は昭和37年2月7日生まれ,女。初診:昭
(同第2内科)
和54年10月11日。躯幹のcafe au kit斑,腰背部
の米粒大,常色の軟らかい腫瘤および掌跳の点状
31歳,男。初診の約6ヶ月前より,爪甲,口唇,
1367
血管拡張を主訴として来院。父親にレックリング
血清総ビリルビン31.2
ハウゼン病,弟に神経線維腫症。他に易感染性,
最高値を記した4日後,掌路,指の皮丘に,自覚
腱反射充進,歩行障害,性成長遅延など合併,眼
症のない緑あるいは栓色の粟粒大までの色素斑,
底黄斑部にcherry red spot。上記の酵素欠損を
証明。臨床,光顕・電顕所見を供覧した。
小水庖が散在性に出現した。組織学的には表皮
mg/dl, 間接19.2
mg/dl と
spongiosisを認めたが,汗管との関連は認めら
れなかった。
討論のまとめ
座長 帷子 康雄,石橋 明
CR-34.先天性無痛無汗症の1例
CR-27:近年,
赤坂 俊英(岩手医大)
reactive perforating collagen-
osisの成人発症例が増加傾向にあることが追加
4ヶ月女児。家族に同症なし。母親の妊娠中に
された。 CR-28:副腎分泌能が僅かながら残
特別な既往なし。生後1ヶ月より原因不明の発熱
存の場合,ステロイド療法が有効と思われた。
をくり返し受診。骨格に異常なく毛髪,爪,皮膚,
CR−29:血族結婚なしとしたのは,家族が言わ
眼などに外胚葉奇型を認めない。神経学検査で,
なかったからであり,
疼痛を認めず,冷覚も低下,触覚はほぼ正常であ
ataxiaの有無は入院時全く
動けなかったので不明とのこと。 CR-30:
った。光顕的に汗腺は形態,分布ともに正常であ
Fabry病の治療については,未だみるべきものは
った。しかし,電顕像にて表皮直下の自由神経終
ない。 CR-31:石橋(防衛医大)より,知能低
末と,エックリン汗腺周囲の無髄神経を認めず,
下はレックリングハウゼン病のためではないか,
これが無痛無汗の原因と考えられた。
電顕的にstorage
granulaは糸屑状物質を疎に容
れており,糖質が主と思われるが,と発言があっ
CR-35.
たが,演者はlipid類似のものと考えたとのこと
林部 一人,中西 孝文,神保 徹也。
Eruptive vellus hair cysts の1例
であった。
市橋 正光,三島 豊(神戸大)
CR-32.爪扁平苔癖
で前胸部,両側下眼瞼に自覚症状を欠く小豆大ま
狩野 葉子,田村 晋也,長島 正治
での常色丘疹が多発。病理組織で真皮中層に数個
(杏林大)
の嚢腫。その壁は数層の有斡細胞で滴状ケラトヒ
59歳,男。昭和59年4月27日初診。約6ヶ月前
アリンを有す。嚢腫内に層状角質物質と軟毛の断
に両中指爪甲の変形に気づく。漸次,他指爪甲に
面をみとめた。また附随する皮脂腺はない。本症
も変形出現した。両示指を除き指爪甲には粗槌・
例は,その発症が50歳代であり,かつ分布が四肢
萎縮・脱落・翼状爪形成等の変化が見られた。全
を中心としている点で過去の報告例に追加される
身皮膚・口腔粘膜に扁平苔癖を疑わしめる皮疹な
べきものと考えた。
64歳,主婦。約10年前より両側前腕仲側,つい
し。糸状菌鏡検陰性。組織像:爪母,爪床表皮に
穎粒層出現・表皮基底層の液状変性・真皮上層の
討論のまとめ
リンパ球浸潤を認む。エトレチナート内服で爪床
座長 束 爾彦,中條 知孝
の不規則な角化は消失したが,正常爪甲の形成認
CR-32の爪扁平苔癖は典形的な症例。エトレ
めず。
チネートを用いるも正常爪甲は再生されなかった
と報告。爪扁平苔癖については,今後治療法につ
CR-33.高bilirubin血症の掌跡に認められた
“green",“orange"
pomphoryx
いての検討が必要。 CR-33は緑色色素の性状
(仮称)
は不明,汗管と小水庖は無関係との答。原因,発
石井 晶子,相馬 良直,飯島 正文
症機序について今後さらに検討が必要であろう。
(東京大分院)
CR-34は電顕像で汗腺分泌部周囲から表皮直下
38歳男。25歳時から胃潰瘍に罹患。昭和59年5
まで無髄神経線維を認めず,これが本症の原因か
月,十二指腸,胃潰瘍の穿孔のため緊急手術を受
と指摘。予後について(肥田野,東女医大)の質
けた後,肝機能障害,黄疸が顕著に生じてきた。
問に外傷死亡を除いて良いとするも,成長に従っ
1368
て生活環境への適応はどうか(永井,横浜市大)
:38歳女。初診昭54年4月14日。発熱を伴って右
に対して施設入所しかないとの答。 CR-35は
頚部に手掌大有痛性隆起性紅斑あり。
小児の疾患で50歳代の発症は稀だという。
CRP
WBC
4400,
2 (十),針反応(十)。2例とも組織学的に
真皮乳頭の浮腫,真皮上∼中層に好中球,リンパ
CR-36.腎炎を伴ったアナフィラクトイド紫斑病
球の著明な浸潤あり。フルフェナム酸アルミニウ
の1例
ム750 mg/日内服開始し,2∼3日目より解熱。
権 丙浩,小野田 進(東邦大),
約1週間後,色素沈着を残して皮疹は消失した。
伏見 達夫(同腎臓学研究室),川村
貞男(同病理)
CR-39.
Wegener's granulomatosis (小児例)
58歳女。 53年6月頃より両下腿伸側に点状紫斑
佐野 勉,次木 稔(静岡県立総合)。
が出没。既往歴:54年高血圧,58年血尿,蛋白尿。
大久保秀夫,橋本 律夫(同小児科)
現症:両下腿と足背に米粒大迄の多数の紅褐色乃
11歳,女児。昭和58年5月24日初診。家系にア
至褐色斑。組織:真皮上層の血管壁膨化変性,リ
トピー性素因(十)。既往歴:アレルギー性鼻炎。
ンパ球,好中球,好酸球の血管周囲性細胞浸潤の
5月初め,血性鼻漏。咳,嗅声,発熱,全身倦怠
他,核破壊像,赤血球漏出を認める。ヘモジデリ
感が加わり,肺に結節状陰影が出現。蛋白尿,貧
ン(十)。検査所見:末梢血,出血凝固時間正常,
血,血沈完進, CRP
尿蛋白146
GPTの高値。lgEの上昇。下鼻甲介,気管支に
mg/dl。 血清CH50,
C4低値,C3軽度
低値。腎生検上,びまん性膜性増殖性紫斑性腎炎。
5 (十)。 RA2
(十)。 GOT,
肉芽腫。結膜充血。肘,足随に紅斑。組織像:ア
レルギー性血管炎,肉芽腫,巨細胞。エンドキサ
CR-37.多発性消化管潰瘍穿孔により急激な死の
転機をとったleukocytoclastic
ン,プレドニゾロンの投与するも全経過1ヵ月で
vascu-
死亡。
litisの1例
村松 隆一,小泉 洋子,青柳 俊,
CR-40.全身に水庖形成をきたしたWegener肉
金子 史男(北海道大),阿部一九夫
芽腫症の1例
(同第2外科),前久保博士(同第3内
赤城久美子,清野 和子,北郷 修
科)
(都立駒込),平山 雅清(同内科)
43歳男性。主訴,発熱,両上肢のしびれ,口腔
35歳,男。家族歴,既往歴に特記することなし。
内・胸・接寓の発疹。下口唇,軟口蓋に潰瘍があ
昭和57年11月から鼻出血,鼻閉あり。
り,左胸・両側膿寓・陰茎・肛門には,壊死性水
全身の血庖と呼吸困難,高熱で入院。胸部レ線で
庖と潰瘍を伴った鮮紅色浸潤性紅斑をみる。多発
空洞伴う結節性陰影。白血球と血小板数増多,
性の食道胃十二指腸潰瘍と上腕神経叢神経炎を伴
CRP(6十),RA(2十),血沈108(1°)。鼻中隔
う。皮膚病理組織学的には,真皮全層に多核白血
穿孔,口腔,眼瞼結膜に潰瘍あり。血庖性皮疹,
59年6月,
球が伺密に浸潤し,小血管壁の強い破壊がみられ,
咽頭,気管支壁の組織は細小血管,小動静脈の壊
leukocytoclastic vasculitisであった。多発性腸
死性血管炎と肉芽腫形成。腎障害なく腎生検正常。
管潰瘍穿孔による腹膜炎をおこして死亡した。
エンドキサン,プレドニンにて完全寛解に至り,
現在経過観察中。
CR-38.フルフェナム酸アルミニウムが著効を示
したSweet病
討論のまとめ
清島真理子,常田 順子,柳原 誠,
座長 宗像 醇,平野 京子
森 俊二(岐阜大)
CR-36はカゼ等の前駆症状が明らかでなかっ
症例1
たこと,無疹部のlgAの沈着の有無,
:36歳女。初診昭59年8月23日。3日前
より約38℃の発熱,口唇の腫脹,顔面,四肢に有
痛性で硬結を伴なう紅斑あり。
CRP3(十),
ASK
WBC
10,700,
10,240,針反応(十)。症例2
IgAの分
泌型成分は未調査であった。 CR−37はウィル
ス抗体正常, Die症状はなかった。
Degos症候
群とは皮疹が異なる等稀有例であった。 CR-
1369
38はスウィート病とベーチェット病の鑑別にフ
CR-44.自己赤血球感作症候群をおもわせた自傷
ルフェナム酸アルミニュムの効果の有無ではでき
性皮膚症
ないこと,又虫刺アレルギーの有無も問題となっ
東山 真理,喜多野征夫(大阪大)
た。 CR-39は診断等に問題はないが,小児例
依藤 和寛(同精神科),上西 圀宏
は極めて稀な貴重な症例であった。 CR-40は
(国立大阪精神科)
特に問題点はなかった。
自己赤血球感作症候群に典型的な病像を呈し自
傷行為を証明した1例を報告した。症状は22歳女
CR-41.
Wells症候群の1例
性。 12歳時より足根管症候群で6回の手術をうけ
太居 英夫(県立奈良)
た。この頃より四肢に有痛性紫斑が出没した。19
67歳,男性,無職。昭和58年夏から頭部,下肢
歳時より歩行障害,失神発作が出現しヒステリー
に癈様性紅色丘疹が繰り返し出現す。翌年6月に
の診断で加療中であった。皮疹は精神的ストレス
前立腺癌術後,躯幹,四肢に再発す。抗ヒ剤,ス
に伴って増悪した。出血凝固検査は異常なく,自
テロイド外用により消梗。1週後に右足背に硬性
己赤血球皮内注射にて有痛性紫斑を誘発できなか
浮腫局面出現す。ステロイド内服後,水庖,肉芽
った。自傷行為確認後,皮疹の新生は認められな
腫様病変を経て4週後に治癒す。病理像は好酸球,
し稲
好酸性穎粒,組織球が変性した膠原線維を取り囲
み肉芽腫を形成す。好酸球数18%,発熱なく全身
CR-45.
Isoniazidによる角層下膿瘤症様皮疹
状態は良好。
山崎 正博,川崎 洋司(島根県立中
央),長廻錬(同申検病理),山崎玲
CR-42.血清lgEが持続的に200,0001U/
・をこ
子(島根医大),小笹正三郎(出雲市)
える高値を示した続発性紅皮症の1例
81歳,農夫。慢性気管支炎として加療を受ける
藤岡 彰,安井由美子,車谷 峰子。
うち,全身に紅彙を伴なう膿庖を生じ,癌庫,発
馬場 俊一,鈴木 啓之(日本犬)
熱,脱水状態をきたした。組織学的には韓融解を
78歳,男子。近医で湿疹と診断され加療するも
欠く角層下膿庖を示した。投薬内容の変更により
増悪と軽快を繰り返し,紅皮症となり当科入院。
速やかに軽快し,以後,再発をみないことから薬
副腎皮質ホルモン外用等で皮疹は軽快したが,入
疹を疑った。薬剤の再投与試験ならびに貼布試験
院加療中lgEが上昇し200,000
を施行し,
IU/ml
をこえる
isoniazidによって膿庖が誘発された。
に至る。この高値は6ヵ月後の現在も継続してい
る。好酸球9∼28%。骨髄腫を示唆する免疫電気
討論のまとめ
泳動上の所見なし。皮膚,リンパ節の病理組織所
座長 清水 正之,益田 俊樹
見,骨髄像で悪性所見を認めず。便の虫卵陰性。
Wells症候群(太居)は多彩な皮疹と定形的組
RAST試験,スクラッチ試験も主な項目の全て
織像を呈した。血清lgE値が持続的に20万IU
陰性。
/
氓
こえる高値を示した続発性紅皮症(藤岡)
ではリンパ節のlgE産生細胞が示され,堀尾(京
CR-43.多彩な合併症を伴った壊疸性膿皮症の1
大)は抑制T細胞の機能異常の関与を示唆した。
例
多彩な合併症を伴った壊疸性膿皮症(小野寺)で
小野寺英夫,本間 光一,嵯峨 賢次
はマイコプラズマ肺炎の合併をみ,徳田(東医大)
(札幌医大),伝法 玲子(札幌市)
がIgA,
23歳,女性。初診:昭和58年10月3日。昭和58
作症候群をおもわせた自傷性皮膚症(東山)では
年9月顔面に痙術様皮疹出現。潰瘍化し抗生物質
皮疹,対処につき,本田(日医大),牧野(松江市),
に抵抗性であった。合併症として,庖疹状膿痴疹
喜多野(阪大),水谷(三重大)らが討論し,坂本
と考えられる膿庖の多発及び喉頭部の膿瘍様変
(奈良医大)は,精神科転科を強く勧めた。Iso-
化・浮腫に伴う呼吸困難がみられた。いずれも,
niazidによる角層下膿庖症様皮疹(山崎)では好酸
ステロイド全身投与に反応をみた。
球を混じる好中球の浸潤をみた。
Mの高値例に言及した。自己赤血球感
1370
CR-46.
SLEへの移行を思わせるwidespread
CR-49.
igA-λ型monoclonal
gammopathy
を伴
DLEの1例
いwidespread
DLEからSLEへの移行
宮野 径彰,古賀 道之,山本恵理子
例
(東京医大)
松林 周邦(神戸労災)
昭和32年頃より顔面に黒褐色々素沈着生じ始め
症例は,42歳の女性。初診:昭和58年8月20日。
る。某医にて日光皮膚炎として加療受けるも徐々
昭57年10月より顔面,躯幹,上肢,両手の発疹と
に悪化,昭和47年当科受診,DLEと診断。その
関節痛,微熱,レイノー症状をみている。当初,
頃より躯幹にもDLE型皮疹生じ始め現在はほぽ
ANFも低かったが,昭59年10月にはANFX640
全身に拡大,肝腎障害,汎血球減少等の全身症状
(speckled),
示す。抗核抗体,抗DNA抗体,抗ENA抗体陽
DNA17U(RIA),
性, IgG,
A,
M,
C3, C4を用いたlupus
band
RNPX64,
SmX8,
CH50I4,
lupus band test もIgG,
A,
SS-AX256↑,
WBC3400となり,
M,
C3で陽性。
test施行し,皮疹部ではすべて陽性,無疹部では
1740 mg/dlで,免疫電気泳動でλ型と同定。骨髄
すべて陰性の所見を得る。
像異常なし。
CR-47.発症15年後に皮膚筋炎を生じたSCLE
CR-50.乳癌と血小板減少症を伴ったMCTD
の1例
水谷 仁,清水 正之(三重大)
奥地 敏恵,岩崎 祐子,宮川 幸子。
42歳主婦,5年前よりレイノーと貧血。昭和58
坂本 邦樹(奈良医大)
年6月右乳癌根治術後,汎球減少症のため内科入
34歳女性。昭和44年(19歳)に,両頬部の自覚症
院,当科紹介。
を欠く環状紅斑にてSCLEを発症し,以後毎年
と皮膚組織にて膠原線維の増生をみ,
夏期に関節痛を伴う発熱,顔面および四肢に環状
(SPE),DNA抗体(-),
紅斑の出現を繰り返した。抗DNA抗体,抗
NAPA(−)にてMCTDと診断。ステロイド内
SS-A抗体,抗SS-B抗体陽性。息子ふたりは,
服にて軽快するも,昭和59年10月乳癌皮膚転移と
neonatal LE
汎球減少症再発。ステロイド療法再開にて軽決傾
の皮疹を示した。昭和58年8月より
IgA
Bence-Jones蛋白(−)。
Swollen
hand , 強指症,小口症
ANA
640
nRNP抗体256×,他
上眼瞼の浮腫,顔面の紅斑,筋力低下出現。筋原
向示すも血小板減少続き2週後,腫瘍性多発性肺
性酸素の上昇,筋電図,筋生検にて皮膚筋炎に合
塞栓にて死亡。
致する所見を示した。精査にてSjSの所見を得
た。
CR-51.間質性肺炎を併発した皮膚筋炎
巻渕 秀夫,名取 純子,廻神 輝家
CR-48.ネフローゼ型重症腎炎が認められた
(藤沢市民)
SCLE ( annular-polycyclic型)の1例
患者,45歳,女。顔面の浮腫,手指,肘,膝に
安江 隆,三田 一幸,大橋 勝
紅斑あり。筋肉痛,GOT,アルドラーゼ,
(名古屋大),新田悠紀子(加茂)
上昇。皮膚筋炎と診断。経過中,急激な間質性肺
躯幹,上肢に環状紅斑を多発し,重症のネフ
炎を生じ死亡。私達の経験した皮膚筋炎に検討を
ローゼ型膜性増殖性腎炎を呈し,間質性肺炎にて
加えたところ,間質性肺炎による死亡が最多で,
死亡したSCLEの51歳男性症例を報告した。抗
同質性肺炎の経過は3型あり,また間質性肺炎の
DNA抗体(RIA法),抗SS-A抗体,抗SS-B抗
増悪の誘因としてステロイド剤の減量,感染等が
体は陽性であったが,低補体血症は認められなか
考えられた。
CPK
った。諸検査にてSjSの存在は否定された。皮
疹部の生検で,LEに特徴的な組織所見は示され
討論のまとめ
ず。LBTも陰性であったが,電顕にて皮疹部,
座長 安江 隆,宮川 幸子
腎糸球体の毛細血管内皮細胞に管状封人体が認め
この,セクションでは,抗核抗体の種類と特定の
られた。
疾患ないし皮疹との関係について議論が集中した。
特にCR-47,
CR-48の環状紅斑がSCLEに
1371
よるのかsjsによるのかに関連し,村木(慶大),
左下腿に板状硬の褐色斑が出現し,漸次拡大。現
金子(北大),安江(名大)より,皮膚筋炎出現に伴
症:右下腿前面から内側面にかけて広く,左下腿
なう抗核抗体の変化につき水谷(三重大)より質問
外側面では帯状に淡紅褐色,表在性硬化病変をみ
がなされたo SCLE,
る。病巣皮フに皮丘,皮溝を認め,皺をよせるこ
SjS,新生児LEでみられ
る環状紅斑が最近問題となっているが,これら疾
とが可能。静脈怒脹(十)。組織所見:真皮中層か
患は抗SS-A抗体と関係が深く,むしろ抗
ら皮下組織にかけ,膠原線維束が増生。表皮付属
SS-A抗体と環状紅斑との間に因果関係があるの
器は残存。治療:超音波療法(lw/
・,8分,週
かもしれない。 CR-51では,皮膚筋炎の間質性
1回)と弾性ストッキング着用によって,著明に
肺炎が問題となった。村木(慶大),安江(名大)ら
軽快。
の質問の如く,感染性のものもあり,ステロイド
剤もあまり効果がないので,これについての今後
CR-55.
の研究が待たれる。
秋山 尚範(住友別子),高杉 健太
Pingranliquoseと思われる1例
(同内科)
CR-52.
Morphea
profundaの1例
46歳女。初診S59年4月17日。S56年より腎透
星野 稔,高橋 典大,堀内 早苗。
析中。S54年5月右腰部を中心に皮下脂肪織炎あ
I 佐久間満里子,馬場 徹,上野 賢一
り。 S57年頃より躯幹,四肢特に右瞥部を中心に
(筑波大),中西 孝雄(同神経内科)
皮下結節の新生あり。皮下結節は,直径6mmまで
Muscle
で,表皮,下床と可動性で,周囲より容易に剥離
cramp
を伴ったmorphoea
profundaの
46歳男性例を報告。臨床的にレイノー現象(十),
検査成積ではeosinophiUa(十),ANF(土),
globulin正常でinternal
involvement
可。切開にて淡黄色の漿液排出。組織像は,線維
y-
( ―)。組織
性構造よりなる嚢腫像。周囲の脂肪組織は異常な
いが,血管壁の肥厚,変性像あり。
学的には,真皮底部∼panniculumにかけて強い
線維化と血管周囲性小円形細胞浸潤を認め,筋線
CR-56.筋力低下を伴ったWeber―Christian症
維束間にも血管周囲性小円形細胞浸潤あり。筋原
候群の1例
性酵素の上昇はなく,筋電図上もmyopathic
pat-
渋沢 弘美,横山 愛子,平野 京子
tern (-)。治療はPSL内服,皮膚変化は著明に
(東京女子医大第2),大谷 洋一,
改善するも,
榊原 宣(同外科)
muscle cramp
はやや軽快のみ。
症例,43歳,女。皮疹の初発は18歳頃。
29歳頃
CR-53.進行性顔面片側萎縮症の1例
よりイレウス様症状頻発。皮疹は高熱と共に両上
中山 英俊,服部 協子,島雄 周平
腕,腎,大腿に発赤を伴う皮下硬結で発作時に患
(鳥取大)
側の筋力低下と知覚鈍麻を伴う。頻回の皮膚病理
9歳女児。3歳頃より右下顎部に色素斑を生じ,
組織検査で定型的本症のI∼Ⅲ期の所見が得られ
7歳頃より萎縮が目立つようになる。現症:右口
た。筋の組織では線維化像がみられ,イレウスの
角∼右下顎部にかけて中央に褐色の色素斑を有す
手術時に腸間膜に小結節が多発しており,その病
る萎縮性局面あり。口唇・舌も右半分に萎縮を認
理組織で好中球の集積をみた。なお螢光抗体直接
める。レ線上,右側下顎骨に萎縮あり。組織学的
法にて皮下脂肪血管壁に,
には膠原線維に変性はなく,皮下脂肪組織の萎縮
着をみた。
Ciq.
C3.
IgMの沈
が他の組織に比べて著明。抗DNA(×160)。
CR-57.好酸球性筋膜炎の1例
CR-54.超音波療法が奏効したhypodermitis
永井 寛,高田 任康(大宮日赤)
sclerodermiformis
症例,20歳,男。建築業。昭和59年1月,温熱
関口かおる,八木 茂,森嶋 隆文
刺激で全身諸処に葦麻疹様紅斑出現。同2月,皮
(日本犬駿河台)
疹消失するも特に顔面,四肢が著明に有痛性浮腫
患者,60歳,女。約10年前,右下腿,約5年前,
性に硬化し,肘・膝関節の伸展,屈曲障害が著明
1372
で,女性乳房も出現。同4月,初診時生検にて,
年4月より全身にびらんおよび弛緩性水庖が多発,
病変の主体は,好酸球を混じ線維性に肥厚した筋
眼瞼結膜にも発赤を認めた。新生水庖の病理組織
膜で,腕僥骨筋部で厚さ2mmである。白血球数
検査の結果,紅斑性天庖療と診断。昭和57年4月
14400,好酸球53%。軽度の肝障害もある。治療
頃より両手足に,自己免疫型尋常性白斑が出現,
としては,ステロイド内服が著効した。
拡大傾向を示した。サイロイドテスト20倍,マイ
討論のまとめ
抗体も遅れて陽性化した。
座長 佐々田健四郎,下田 祥由
プレドニン内服30mgおよび点滴60
CR-53,進行吐顔面片側萎縮症の原因として,
始,紅斑性天庖癒の皮疹消失,尋常性白斑も著し
中山(鳥取大)は幼年期発症例では,出生時の小外
く改善した。
クロゾーム20480倍,抗核抗体320倍,抗DNA
maで治療を開
傷なども誘引として考えられるとし,野村(弘前
大)の抗DNA抗体陽性(×160)と強皮症症状との
CR-61.抗核抗体陽性を示した紅斑性天癒癒の1例
関連性に対する質問に対しては不明とした。
平井 昭男,加茂紘一郎(川崎市立川
CR-55,
崎)
pingranliquoseはよく注意するとそれ
ほど稀なものではないと菊地(宮崎医大)より指摘
症例:27歳・女。初診:昭和59年2月27日。主
があった。 CR-56,筋力低下を伴った
訴:略全身の様庫性皮疹。現病歴:昭58年夏,躯
Webe。r-Christian症候群に対し血管壁へのim-
幹に爪甲大紅斑出現,漸次増加した。現症・経過
mune
:躯幹正中部・頭・顔に小水庖・爪甲大迄のびら
complexの沈着について金子(北大)より
panniculitisとの関連性について質問があり,漉
ん,紅斑が多発。様蝉(十)。ステロイド外用に反
沢(女医第二)は血管炎の結果二次的に脂肪織炎も
応不良の為同剤内服も併用し,軽快減量中。組織
おこったと考えられると回答した。さらに血中ア
:表皮内縁融解性水庖。
ミラーゼの上昇がみられず,尿中アミラーゼのみ
検査:ANA(80×(十)),
が上昇したのは豚周囲の脂肪織に炎症が及んだ結
(730u),
DIF(ICSにIgG
(十))。
LE細胞ト),
IgE
IIF (ICS,細胞核にANA40×(十))。
果であるとした。
討論のまとめ
CR-58.舌癌を伴った尋常性天庖癒
座長 増谷 衛,高森 建二
斎藤 昭,宮沢 仁,亀山孝一郎,
CR-59は欠題になったが,いずれの演題も天
衛藤 光,神崎 保(北里人),
庖癒群に他の疾患あるいは他の疾患との共通抗原
高橋 廣臣,徳増 厚二(同耳鼻科)
を合併する興味ある症例であった。 CR−58に
53歳男性。初診昭和59年7月14日。昭和58年7
対しては先行する癌組織が産生する天庖愉抗原に
月より舌に腫瘤を自覚し口腔内慶爛を伴った。昭
より本症が誘発されたという点を強調された為,
和59年5月より体幹に水庖出現,全身へと拡大し
金子(北大),宮川(奈良医大),増谷(東邦医大)な
当科入院となる。入院後の検索にて皮膚病変は,
どよりSCCに対する抗体価が正常組織に対する
組織学的,免疫学的に尋常性天庖樹と診断。また
よりも高値であったかどうかを尋ねられた。
舌腫瘤は扁平上皮癌であった。癌組織に斡融解像
CR-60は炎症が一方では白斑を,他方ではPE
を認め,螢光抗体直接法にて免疫グロブリンの沈
を惹起した点に興味があり,その本態を知るべく
着が認められ,癌組織が天庖樹抗原提示を行い,
安江(名大)より白斑部の生検をすべきであるとの
その結果天庖癒が惹起されたものと推察した。
示唆があった。 CR-61は西岡(阪大),金子
CR-60.尋常性白斑を合併した紅斑性天癒癒の1例
(北大)などより診断上の観点に疑義が出された。
PEはLE様の顔面蝶形紅斑を伴うことを要する
奥野冨起子,山田 政春,須貝 哲郎
という考えが多数を占める。
(大阪回生)
50歳,男性。昭和58年5月23日初診。昭和57年
CR-62.乾癖と類天癒癒の合併例
4月より癈庫性皮疹が顔面,手足に出現。昭和58
久保 和夫,碇 優子,安藤 知子,
1373
下田 祥由(聖マリアンナ医大)
栂趾爪甲萎縮あり。経口糖負荷試験にて潜在性糖
60歳男。30年来の乾癖の既往があり,ステロイ
尿病指摘。光顕にて表皮下水庖,螢光抗体直接法
ド外用,PUVA療法など種々の治療が行われて
にて皮疹部皮膚基底膜部へのlgGの沈着を認め
いた。昭和59年1月より,躯幹の乾癖皮疹上に小
たが,螢光抗体間接法は陰性であり,免疫電顕に
水庖出現。その後栂指頭大までの緊張性水庖およ
てbasal lamina直下にlgGの沈着を認めたこと
び多型紅斑様皮疹がほぼ全身に拡大。組織は表皮
より,後天性表皮水庖症と診断した。
下水庖。螢光抗体直接法で,表皮真皮境界部に
討論のまとめ
lgGの沈着をみる,抗基底膜抗体160倍。ステロ
イド内服にて水庖は消失するも漸減中に乾癖再燃。
座長 木村 秀人,安野 洋一
両疾患の合併はまれと思われ,ここに報告する。
CR-62,最近乾癖に類天庖癒か合併する症例
がしばしば報告されているが,発症誘因は依然と
CR-63.子宮重複癌を併発した癒疹状皮膚炎の1
して不明であり今後の検討が待たれる。 CR-
例
63,安江(名大)から組織像から類天庖愉が疑われ
大隈 貞夫,中溝 慶生,吉田 耕治
るが,臨床および螢光抗体法からは庖疹状皮膚炎
足立 みちる(九州人生医研)
に一致することから本症に最もよく使用される
患者は47歳,保母。
DDSの効果について質疑応答があった。 CR-
45歳時に子宮類癌(扁平上
皮癌)で放射線治療後,右前腕,上背,警部,両
64は本邦ではまだ報告例が少ない。臨床所見は極
大腿に蝉性紅斑,一部環状葦麻疹様紅斑を生じ,
めて特異であり,透析との関連が強く示唆される
次いで両足関節より両足背に大小不同の小水庖を
ものの,発症機序は不明であり,今後の知見が待
多発し,皮膚生検にて表皮下水庖,螢光抗体直接
法で真皮乳頭部にIgA,
IgM,
IgD,
IgE,
たれる。 CR-65,増谷(東邦大)から免疫電顕
C3,
における抗体の沈着状態について質問がなされ,
C4, Ciq等の穎粒状沈着を認めた。昭和58年8
金子(北大)から本症の独立性に関する疑義が提出
月子宮体部癌(腺癌)を併発し,本年2月,転移
された。
性子宮癌肺水腫にて死亡。抗レチクリン抗体は陰
性であった。
CR-66.
Lentigo malignaおよびSSMの合併例
原 紀正,内田 寛,久本 和夫。
CR-64.血液透析患者にみられた水癒症の1例
山田 健一,山口 康則(山口大)
桜岡 浩一,杉浦 丹(清水市立)
29歳,女子。
69歳,女。初診の約10日前より顔面に軽度痛棒
外側の黒子様皮疹に気づいていた。1ヵ月前より
を伴う小水庖出現。家族内に同症なし。既往歴:
外側の黒褐色丘疹では痛蝉とともにその周囲に茶
慢性腎不全にて約1年前より週三回透析中。現症
褐色斑が生じた。内側の黒色斑は2×3mm大,外
12∼!3歳頃より左大腿の内および
:前額部,鼻部に緊満性小水庖,痴皮及び脱色素
側の黒褐色丘疹は5×7m大,各皮疹間は70mni。
斑を認め,経過中に手背,手指,足背に緊満性水
組織学的には内側の黒色斑はLM,外側の黒褐
庖を生じた。明らかな娠痕は認められない。病理
色丘疹はSSM。電顕的には腫瘍細胞は細胞質内
組織学的には表皮下水庖を認め,螢光抗体直接法
小器官に乏しく,円形のメラニン穎粒を有してい
にて免疫グロブリン,補体の沈着は陰性。血中抗
た。
体:陰性。血中,尿中ポルフィリン:陰性。
CR-67.
Amelanotic
melanomaの1例
CR-65.後天性表皮水癒症の1例
長尾 洋,小原 淳伸(広島市民),
池本 葉子,水野 正晴,片岡 和洋,
多田 譲治(岡山大)
山本 昇壮(広島大)
患者:83歳,女。初診:昭和59年7月4日。現
81歳男性。昭和58年4月頃より,膝,肘頭,指
病歴:昭和58年11月頃,左睡に潰瘍出現。外用治
趾手掌,足底に水庖の新生,軽快をくりかえす。
療を続けるも徐々に拡大,隆起性となる。外傷等
同部に稗粒腫の集族を伴う癈痕治癒像が混在。両
先行病変はない。現症:19×17mm,肉色,表面穎
1374
粒状,扁平隆起性,易出血性腫瘤。病理組織像:
術。組織所見:色素斑では,真皮上層に多数のメ
主体は類上皮細胞型腫瘍細胞。メラニン染色陰性。
ラノファージとリンパ球浸潤,小血管拡張。リン
S −100蛋白陽性。Dopa反応は陰性。電顕的に異
パ節では,メラニンを含む腫瘍細胞の胞巣散在。
常メラノソームあり。治療と経過:切除・植皮。
PSKとOK
討論のまとめ
432併用。現在のところ再発・転移
なし。
座長 飯島 進,松中 成浩
CR-66に対してはLMMは疑問で,かつ本例
CR-68.
Amelanotic
melanomaの1例
がdysplastic nevusではないか…三原(慈恵医大)
安居千賀子,大越久美子,月永 一郎,
またSSMとされたものは若年性黒色腫ではない
青柳 俊(北海道大),中村準之助
か…三木(愛媛大)との意見があった。 CR-67
(北辰)
および68のamelanotic
50歳,女性。初診:昭和59年9月14日。昭和57
臨床所見が重要…西原(日医大第1)とされ,森嶋
年9月左第1趾爪根部がびらん化し同時に爪甲が
(日天)はスタンプ標本のホルムアルデヒド螢光法
melanoma
については,
軟化したため某外科受診し抜爪術グリセオフルビ
による診断が有用であるとした。前田(札医大)は
ン内服などをうけたが改善せず当科を紹介された。
単クローン抗体法はM.M.のほぼ100%に陽性で,
組織学的所見では表皮直下から真皮深層にかけ大
母斑との鑑別に重要と述べた。 CR-70はリン
小不同の腫瘍細胞が桐密に浸潤するがメラニン色
パ節転移により診断され原発と思われる部は白彙
素は認められない。S
と色素沈着のみを示していた。同様の例は38例の
-100蛋白陽性。Melanoma
モノクローナル抗体で陽性。電顕的にメラノソー
報告があるに過ぎない。
ムを確認した。
CR-71.皮膚転移をみた絨毛上皮腫の1例
CR-69.悪性黒色腫の2例
桑村 康子,木神 哲彦,佐野 寿昭
市原 總子,蔭山 亮市(大阪労災)。
檜沢 一夫(徳島大第1病理)
前田 求(大阪大)
40歳男。精巣原発絨毛上皮腫にて除車術施行
症例I
(血中HCG-β値346 ng/ml)。術後肺,脳転移を
:45歳女性。右前腕に10年前から存在し
ていた黒子様の皮疹が2年前より拡大してφ8
mm
を示す転移をみた。組織学的に腫瘍細胞は真皮の
位の褐色斑となった。組織学的にsuperficial
spreading
きたし,約8ヵ月後に頭皮に径2cmの紅色隆起
小血管内外に散在して認められ,PAP法にて
melanomaと診断し,広範囲切除及び
DTICを用いた化学療法の後免疫療法を行ってい
HCG強陽性を示した。
る。症例n
精巣原発絨毛上皮の皮膚転移は極めて珍しく本
: 48歳女性。右腹部に17年前から存在
していた黒子様の皮疹が徐々に拡大し6ヵ月前よ
り一部隆起し,φ5mm位の丘疹を有する20iran
邦では4例目である。
X
25iiiniの黒色斑となった。診断・治療は症例!と
CR-72.若年性多発性脂漏性角化症の1例
同様。
多田 有平,高橋 伸也(秋田犬)。
石田 昭雄(秋田市)
CR-70.原発巣が消槌した悪性黒色腫の1例
15歳,男性。
松村千鶴子,小林まさ子,藤田 優
じ,次第に増大,増数した。家族に同症なし。初
(千葉大)
診時臨床像:背部に小豆大∼大豆大の扁平に隆起
39歳,女。6年前,左腎部に灰黒色小腫瘤出現
した淡褐色∼褐色の皮疹が多発。表面は疵状。組
し,1年前より縮小槌色するも,左鼠径リンパ節
織像:角質増殖と乳頭腫症,基底層でのメラニン
が腫大し,近医にて摘出術施行後,来院。現症:
色素の増強を認める。真皮上層に軽度細胞浸潤あ
左脊部に白輦を伴う灰黒色斑あり,肛門,直腸,
り。組織学的に脂漏性角化症角化型。本症例は
S状結腸,外陰部,腔部,子宮に異常なし。治療
1982年に田中らが報告した若年性多発性脂漏性
:左腎部色素斑摘出術および左鼠径リンパ節廓清
角化症に一致するものと考えた。
10歳頃より背部に淡褐色皮疹が生
1375
CR-73.下口唇に発生した巨大sec
移で本邦第4例と言う稀有例。 CR-72は,こ
吉村 浩二,乃木田俊辰,松永 若利
の病名で報告された第2例目。第1例報告者(小
荒尾 龍喜(熊本大)
野,熊大)はskin
64歳,女。4年前,下口唇にびらん発生。初診
−73では柏(川崎医大)が“巨大”の定義と治療法に
3ヵ月前より急速に病変が増大した。下口唇をお
ついて質問。 CR-74では大原(虎の門)の質問
おう98×33×34 mmの潰瘍を伴う巨大腫瘤を形成
にリンパ節廓清・子宮摘出は行なわず尿道括約筋
abrasionが有効と追加。 CR
し,著明な下口唇の変形・崩壊をきたしていた。
も保存と応答。また10年も経た割に組織の硬化が
ペプロマイシン投与後,腫瘍を摘除,DP皮弁に
乏しく限局性ゆえ硬化はBleo局注の影響かとの
て口唇部再建。ピシバニールにて経過観察中,右
質問(今山,九大)に,皮疹はBleo使用10年前
顎下部腫脹したため,右根本的頚部廓清術施行。
からでその影響は考えにくいと応答。 CR-75
転移(十)。術後9ヵ月,局所再発,転移は認めな
では初発後2,3年でこれ程大きくなるのは稀有
し稲
であり(荒尾,熊大),臨床上メラノームとの鑑
別を要する(松本,富山市民)と述べられた。
CR-74.有較細胞癌を伴った硬化性萎縮性苔廓の
1例
CR-76.
高橋 正明,花田 勝美,帷子 康雄
1例
(弘前大),高野 敦(同産婦人科),
宮川 俊一,荒木由紀夫,菅原 信
白取 裕子(同第1病理)
(警友)
Generalized
hair folliclehamartomaの
42歳女性。初診の約10年前より外陰部に脱色素
症例:51歳,女。
斑。初診時所見は大・小陰唇,腔前庭部]
疎,外陰,厳寓は脱毛し四肢の轟毛は認めない。
10年前より眉毛脱落。隨毛は
白色萎縮性局面があり,腔口から腔前壁にかけて
眉部には軽度浸潤性紅斑局面があり両頬部に蝶形
の局面上には胡桃大の乳頭状腫瘤を認める。組織
脱色素斑をみる。鼻部,口囲には常色丘疹が散在
像は,表皮の萎縮と液状変性が見られる硬化性萎
し,境界不明瞭な浸潤局面を呈す。検査所見:
縮性苔癖と思われる部分から,表皮が不規則に肥
LE細胞ト),ANA(十),抗DNA抗体(−),
厚するleukoplakia様の所見へと移行し,更に腫
RA因子(十),抗アセチルコリン受容体抗体ト),
瘤部はBroders
抗横紋筋抗体(−)。組織所見:髪際部,眉部,口
l度の有縁細胞癌の所見を呈し
ていた。
囲の小丘疹,旅寓に基底細胞様細胞の増殖像を認
めた。
CR-75.巨大な基底細胞癌の1例
稲田 修一,功野 泰三,酒井伊勢子。
CR-77.
島本 順子(県立広島)
田崎 理子,八本橋陽子,三上 英樹。
Poroepithelioma
folliculareの1例
症例,79歳,女。初診の2∼3年前より背部正
野村 和夫(弘前大)
中に黒色丘疹があり次第に腫大。昭59年2月8日
67歳,女。約4ヵ月前に左側頚部の皮疹に気付
当科初診時腫瘍は6×8cm大隆起性黒色調。正常
いた。初診時,約7×7mの表面やや凹凸不整の
皮膚約2cm含め全摘。組織像で角化型優位の基底
広基性腫瘍で,全切除を行った。組織所見では表
細胞癌(BCC)が真皮∼皮下脂肪織に増殖。自験
皮上にbasaloid
36例のBCCを画像解析装置等により検索し増殖
clear cell を混じる腫瘍細胞巣あり。腫瘍細胞間
傾向の強いBCCは組織学的に充実型又は角化型
は離間,裂隙を形成する。
が主体で腫瘍細胞核の面積は大である傾向がうか
melanocyteの共生,個細胞角化,核分裂像,
がわれた。
squamous
cell を主体とし,
squamoid
Pigment
cell,
blockade
eddyも散見された。以上よりporo-
epithelioma foUiculare と診断。
討論のまとめ
座長 田嶋 公子,長尾 貞紀
CR-78.
CR-71は精巣原発の純粋な絨毛上皮腫皮膚転
津田 道夫(宝塚市立),大阪 正視
Trichoblastic fibromaの1例
1376
外毛根鞘性角化の有無について(安原)は本症例
(伊丹市民),遠藤 秀彦,森田 秀樹
(兵庫医大)
ではみられなかったという。Trichoblastic
71歳女性。左頬部に発生したtrichoblastic
fi-
bromaの1例を報告した。腫瘍は,真皮上層か
指摘された(安原)。脂腺癌の発生母地について
ら皮下脂肪織にかけて存在し,上皮細胞と線維芽
(遠藤)は特に知られていないようだ。顔面の巨
細胞の豊富な結合織よりなり,境界は明瞭である。
大な皮下腫瘍はeccrine
一部にprimary
たが異型細胞がみられるため悪性腫瘍ではないか
germinal
bud様増殖と角質様物
fi-
bromaについては基底細胞上皮腫との類似性が
spiradenoma
と結論され
質がみられ,電顕的には,幼若な角化能を有する
との疑問(安原)に対し演者は良性と判断した。
細胞であり,未熟な毛包脂腺系細胞を発生母地と
腫瘍剔出後の再建法について(柏)は腫瘍上部の
する腫瘍であると考えた。
皮膚をそのまま再建に用いており,顔面神経麻庫
も生じなかったという。
CR-79.脂腺癌の1例
鈴木 正,清原 祥夫,永代 絹男。
CR-81.
田嶋 公子,池田 重雄(埼玉医大)
例
70歳男。初診昭和59年6月16日。5年前より左
佐藤 昌E,実川久美子,柳沢 宏実,
鼻翼外側に小指頭大の紅色丘疹出現,徐々に増大。
安西 喬(日赤医療センター)
中央は易出血性腫瘤となる。前医で,放射線30
症例は22歳,女子。先行病変を全く認めなかっ
Gray照射。現症,左鼻翼から頬部に43×41㎜の
た左側下腹部に,5歳頃,小皮疹を生じ,増大。
紅色板状硬結あり。
結節状腫瘍は10×9×3m,粗大乳嘴状,角化物
soCo 20 Gray照射後切除。
Syringocystadenoma
papilljferumの1
組織:腫瘍巣は真皮上層から脂肪織に増殖,部分
で被覆され,小陥入から時に漿液を溶出させる。
的に分葉状,索状配列,異型性に富む。泡沫状胞
病理組織学的に毛嚢型の本症と確診した。電顕的
体を有する細胞あり。ズダンⅢ染色陽性。左顎下
に嚢胞,絨毛はアポクリン導管部の構築を示すが,
リンパ節転移あり。電顕的に脂肪滴様vacuoleを
上皮細胞の一部に断頭分泌,細胞内腔,細胞間分
認める。
泌細管を形成し,分泌部への形態分化像をうかが
わせた。
CR-80.顔面の巨大な皮下腫瘍
松田三千雄,高見 佳宏,阿久津 裕
CR-82.特異な肉芽腫反応を伴った皮膚混合腫瘍?
神保 孝一(札幌医大)
益田 俊樹,荒田 次郎(高知医大)。
82歳男性。左頬部に潰瘍を伴う小児頭大の巨大
園部 宏(同申検病理)
腫瘍を主訴として来院。全切除を行なった。組織
50歳,男。 5年前から順部に5×5×9mmの淡
学的に異型性の強い大型の明るい細胞と小型の好
紅色小結節。組織像は基底細胞様細胞が概ね2例
塩基性細胞からなり,これらはコハク酸脱水素酵
に並んで索状,島状あるいは,吻合して線維芽細
素,酸フオスファターゼ活性陽性であった。電顕
胞と膠原線維の増加した間質内に存在。汗管様構
下ではdesmosomeを有する上皮性細胞由来で,
造,角質嚢腫,泡沫細胞の充満した嚢腫を形成。
RER,
後者の一部で嚢腫内に泡沫細胞,巨細胞,毛細血
10 nm filament,
clear cell とdark
ribosomeの多寡により
cell とに分別された。
Eccrine
spiradenomaと考えた。
管を混えた肉芽腫を形成し,壁の小孔を貫いて間
質と交通する。アルシャンブルー染色で腫瘍細胞
と嚢腫内細胞は陰性。間質は陽性。
討論のまとめ
座長 安原 稔,遠藤 秀彦
CR-83.
Generalized
の1例
hair follicle hamartoma
はかなり
典型例が報告されたが本症の報告例はめずらしい
(安原)。 Poroepithelioma
folliculareの癌化例に
ついて(遠藤)は今迄1例だけ報告があるという。
Combined
adnexal tumor of the skin
藤井 義久,本多 朋仁,高安 進
(大分医大)
症例:31歳,主婦。5ヶ月前より左上口唇の腫
1377
瘤に気付く。現症:半球状隆起し表面皮膚と癒着
一般臨床検査:異常所見なし。組織学的所見:表
し皮下と可動性を持つ1×1.3cm,弾性硬の腫瘤。
皮では基底細胞およびその上方の有縁細胞のメラ
組織像:真皮中,下層に2層以上の細胞に囲まれ
ニンの増加があり,真皮では真皮上層の毛細血管
た樹枝状または,嚢腫状管腔と角質嚢腫,毛包類
拡張および血管周囲性の軽度リンパ球,組織球浸
似の構造とが混在。管腔壁の細胞の一部にCEA
潤があり,さらに特徴的所見として肥伴細胞が血
陽性。考按:毛包及び汗腺の方向に分化した腫瘍
管周囲性あるいは散在性に目立つ。現在のところ,
で, trichosyringoma
前息肉症の状態とは思われない症例を供覧した。
(安原)との鑑別が問題にな
るが,臨床像も加味して本症と診断した。
CR-87.全身皮膚電子線照射療法および内服
CR-84.組織学的に悪性リンパ腫を疑わせた
PUVA療法の奏効した菌状息肉症の1例
lymphadenosls
角谷 廣幸,八木 英一,多田 有平,
benigna
cutis
堀古 民生,船井 龍彦,青木 敏之
高橋 伸也(秋田犬),村上 優子(同
(大阪府立羽曳野),田代 実,山村
放射線科)
弟一(大阪大)
61歳,女。9年前に全身に痛様感が出現。8年
64歳女性。自覚症状のない前額部の扁平隆起性
前より徐々に紅斑,浸潤局面を生じ,2ヶ月前よ
紅斑が出現。3ヶ月ほどで2×2.5cni大となり受
り鶏卵大までの暗紅色腫瘤を伴ってきた。内臓浸
診する。初診時の生検で浸潤細胞の多型性から
襲なし。主治療:腫瘤に対しては液体窒素冷凍療
lymphomaと診断し,全身の検査をしたが,
CT,
法。全身皮膚に電子線照射を3クール,1年間で
胃透視,骨髄,シンチ,エコー等に異常がなく,
総線量12,000radで有効。しかし再発がみられ
再度の生検で,リンパ濾胞形成と胚中心がみられ,
るため続いて内服PUVA療法,週2∼3回,
lymphadenosis
UVA
benigna cutis と診断。ステロイ
ド4回局注にて皮疹は扁平化し,その後再発をみ
0.6 joules/
・/回から始め,漸増し1.9
joules/
・/回照射により約7ヶ月寛解を保つ。
CR-88.
Sezary症候群の1例
ていない。
討論のまとめ
中川 俊文,水田 栄一,高岩 尭
座長 名嘉真 武男,末永 義則
(香川医大)
CR-81では電顕低倍率での断頭分泌と細胞間
59歳,男。
分泌細管の観察の可否についての討論があった。
ら略全身にび漫性浸潤性紅斑がみられ,癌蜂も出
CR−82ではmixed
現。頚部,接高,鼠径リンパ節腫大。肝腫大。
tumor
of the skin であろうが,
13年前,背部に皮疹出現。
演者らが泡沫細胞としたものについて脂腺分化を
WBC
示すものであって毛包性腫瘍とする意見と,管壁
96%,0KT4:97%,0KT8:
1%。抗ATLA
の細胞が2列になっていることから汗腺由来とす
抗体陰性。骨髄に異型細胞(十)。組織学的には表
る意見があった。 CR−83では演者らはtricho-
皮内にPautrier微小膿瘍,表皮直下から帯状に
syringoma
腫瘍細胞浸潤。
(安原)との鑑別か問題となるとしたが,
安原は異なるとし,むしろmixed
tumor
of the
53,700
9年前か
(異型リンパ球89%),0KT
3:
PUVA,ステロイド外用やや有
効。レバミゾールは無効。
skinであろうとのべた。 CR−84では生検の組
織像の変遷について部位によるのか,時期による
CR-89. PSS様症状で発症したsmoldering ATL
のかとの質問があったが,不明との回答であった。
の1例
宮本 秀明,中嶋 弘(横浜市大),
CR-86.
Poikiloderma
atrophicans vasculare
沢泉健二郎(横須賀共済),稲田 直之
石原 政彦,三原 基之,中山 英俊,
(同内科),下山 正徳(国立がんセン
島雄 周平(鳥取大)
ター内科)
41歳女性,約17年前,自覚症状を欠く紅褐色斑
昭和56年3月, PSS様症状出現。昭和58年3
が,躯幹四肢に出現。以後漸時拡大傾向にある。
月当科初診。同年6月,横須賀共済病院に転科。
1378
抗核抗体80×陽性,核小体型。
MCTD疑として
が出現し,やや増大して来た。自覚症はない。腫
経過観察していたが,同年11月,末血中に異型細
瘤は直径7m,半球状で,弾性軟である。組織学
胞出現。ATLA抗体陽性,ATLVのDNAプロ
ウイルスジェノム陽性で,
smoldering
ATL
的には表皮直下に存在する腫瘍で,全体としては
と診
被膜を有せず,大小種々の被膜を有する巣状構造
断。約1年間無治療で経過観察していたが,昭和
がみられる。細胞巣を構成する細胞は,円形又は
59年12月急性転化し,VEPA療法行ったが昭和
楕円形の核を有する細胞と,双極又は紡錘型の細
60年1月27日,呼吸不全で死亡した。
胞とからなる。本腫瘍は細胞巣内に,アjレシャン
ブルー,コロイド鉄染色に青染する,粘液物質が
CR-90.探疹状皮疹を伴ったB-CLLの1例
存在する。細胞成分の少ない細胞巣には多量に存
漬松 輝美,柳渾 啓子,竹内 仁幸
在している。
(国立立川)
66歳,男。2年前からほぼ全身に癈楳の激しい
CR-92.
稼疹状皮疹が多発。難治性。生検,臨床検査で楳
古江 増隆,堀江 直茂,原田昭太郎
疹状皮疹を伴ったB-CLLと診断。WBC
(関東逓信)
130,400
(Band.
2%,
Seg. 1 %,
末梢リンパ球の免疫学的検査でOKIa
HLA-DR
86.8%,
: 96.3%,
Bl
l : 96.4%,
:97.1%,
B4:92.6%,
Leul
Sm
meningioma
症例:13歳,女。初診:昭和59年6月29日。家
aty. Ly 97%),
Leu 10 : 86.3%,
Cutaneous
族歴,既往歴:特記事項なし。現病歴及び現症:
:
Ig は
生下時より,後頭正中部に径15mmの細毛が密生し
た局面があり,その外側に同心円状に幅4mmの紅
IgG 67.3%,λ:70.6%,血清免疫電気泳動で
黄色脱毛局面がかこみ,更にその外側は径2em幅
lgG−λ型M蛋白を認めた。皮疹真皮の浸潤細胞
に軟らかく隆起する局面がある。組織像:増殖し
の一部でPAP法でIgG,λ鎖陽性所見が得られ
た膠原線維間に所々裂隙形成を認め,いわゆる
た。
collagen体を認める。くも膜細胞様細胞も認め
た。頭蓋骨欠損,脳波上林波を認めた。
討論のまとめ
座長 林 紀孝,瀬戸山 充
CR-93.
CR−86のpoikiloderma
fibrosarcomaの1例
atrophicans vasculare
Recklinghausen病に併発したneuro-
として鳥取大学から出題された症例の診断には今
東田 敏明,朝田 康夫(関西医大)。
一歩深い掘り下げが必要であろう。非常に興味あ
田中 純一(同整形外科)
る症例であるので,今後の追跡検討を十分にして
79歳女性。小児期からRecklinghausen病。右
いただき,改めてその結果をご報告いただきた
前腕の鶏卵大皮膚腫瘤が,約4ヵ月前のアイロン
い。 CR-87は典型例で治療成績も優れてい
熱傷後増大傾向。3週間前から急に増大したため
る。 CR-88の症例は診断上問題となるものは
来科。手拳大で2峰性隆起と潮紅を認め弾性硬。
ない。本症では生存期間が5年以内の症例が多い
組織所見:エオジン淡染性紡錘形の細胞の東状配
といわれているが,本例はまれにみる長期生存例
列と細胞束の急激な奇曲像。核は楕円形で両端が
である。 CR−89は皮疹が特異疹か非特異疹か,
丸く,柵状配列と豊富な分裂像。嗜銀線維の直線
問題があるが,いずれにしても免疫異常と発癌を
状平行な走行などを特徴とする。神経線維肉腫と
論ずる上で興味深い。 CR−90は比較的稀な例
診断。上腕で切除術施行,7ヵ月後転移を認めな
と考えられるが,末血の腫瘍細胞と皮膚浸潤細胞
し‰
の形態学的比較がほしかった。
CR-94.
CR-91.
Neurothekeomaの1例
Merkel cellcarcinoma の1例
橋本 喜夫,石田 明美,松本
光博,
吉永 愛子,大塚陽一郎,蕭 俐俐
水元 俊裕(旭川医大),吉田
豊
(熊本中央),小野 友道(熊本大)
(札幌医大第2病理)
12歳女子。2年前より頭頂部に帯黄赤色の腫瘤
67歳,女性。初診:昭和58年5月。初診の約8
1379
ヶ月前,左口角部に小腫瘤出現。2度の摘出手術
CR-96.多発性グロムス腫瘍の1例
うけるも局所に再発。その後,頚部リンパ節,胸
八丁目直寛(東北大)
腰椎,大腿骨へ転移し,昭和59年2月死亡。組織
16歳,男。
学的には,真皮内に円形核,細胞質に乏しい一様
小丘疹が出現,軽度拡大。外傷の既往なし。臨床,
な細胞が密に浸潤し,
左腹部に1∼2mmの暗赤色∼紫紅色の斑∼小丘疹
mitosis著明。電顕では,
これらの細胞にdense
近くにintermediate
間に,
core granule存在。核の
12歳頃より左腹部に自覚症状のない
が集族,手掌大ほどの局面形成。総数300個。組
filament を有し,腫瘍細胞
織では真皮上中層に壁が1∼3層のグロムス細胞
structure を認めた。
より構成された不規則に拡張した血管腔が認めら
desmosome-like
れた。電顕的にも観察された。腫瘍細胞間に神経,
討論のまとめ
弾力線維(−)。以上,特異な臨床を呈した点,興
座長 宮里 肇,斎田 俊明
味深いと考えられた。
稀な疾患の報告で占められ,活発に討論され
た。 CR-91,本症は本質的にはnerve
sheath
CR-97.
Sudoriparous angiomaの1例
myxomaと同じであるが,皮膚に生じたことよ
武下 泰三(九州大)
りneurothekeomaの名称をとった。組織学的に
1歳4ヵ月,女児。生下時より,右大腿前面に
母斑細胞様細胞の所見についての質問(新村,慈
青褐色の結節が存在しており,時々,痛がるよう
恵医大)に対し,組織の一部にそれを認めるのが
であった。同部をこすることにより,発汗試験を
本症の特徴であると応答。 CR-92,
したところ,病変部にのみ,強い発汗をみた。皮
cutaneous
meningiomaのうち生下時より存在するtypeで,
膚生検では,真皮中層から下層にかけて,汗腺と
骨欠損のみられる率は如何の質問に対し,文献的
小血管腔の塊状の増生がみられた。電顕的観察に
には不明と応答。 CR
より,新生血管の像がみとめられた。
- 93,腫瘍細胞と深部神
経線維との関連は如何の質問に対し,本症例では
肉眼的に明らかでなかったと応答。治療上の切断
CR-98.放射線治療が有効であったKaposi肉腫
術の可否につき大原(虎の門)より質問がなされ,
の1例
新村(慈恵医大)は,本症例の如き場合は切断術の
佐々木一夫,田中 壮一,渡辺 昌平
適応であると述べた。 CR-94,河村(関西医
(滋賀医大),藪本 柴三(同放射線科)
大)より悪性化メルケル細胞と正常のそれとの微
82歳,男性。初診の約10ヵ月前,右下腿に浮腫
細構造上の差異につき質問がなされ,正常メルケ
が出現。その3ヵ月後,右下肢内穎部に自覚症状
ル細胞での方がメルケル穎粒の局在によりpolar-
の・ない碗豆大の黒色結節が出現。放置したところ,
ityが認められるようだとの回答がなされた。
徐々に同下肢に拡大増加した。組織学的にKaposi肉腫と診断。放射線治療(リニアック6MeV
CR-95.多発性グロームス腫瘍の1例
電子線で,隔日1,5
Gy,
計19.5Gy照射)にて
入来 敦,今山 修平,古部 治邦
著明な改善をみた。なお,細胞性免疫能は正常で,
(九州大)
成人T細胞型白血病ウイルス抗体価は陰性であっ
26歳男子。中学生の頃より左前腕に紫紅色結節
た。
が存在していたが,放置していたところ,昭和58
年4月には左胸背部に同様の皮疹が多発してきた。
CR-99.
皮膚生検により多発性グロームス腫瘍と診断し,
笠井 達也,六郷 正和(国立仙台),
Multicentric reficulohistiocytosis
電顕的観察を試みたところ,①平滑筋は内縦走
土肥 千里(同整形外科),大藤 高志
筋層と外輪走筋層とに区別される。②外層の平
(同臨床検査科病理)
滑筋細胞は大型で突起に富む。③内弾性板を認
65歳女。2年来手,膝の関節痛,肩関節運動障
めない。④神経要素が乏しい。という所見が得
害,2年来手指に小結節の多発,1ヵ月来発熱あ
られた。
り。 59年1月初診。両手指,手掌に密に碗豆大の,
鼻根部,胸背部には米粒大迄の半球状充実性結節
1380
多発。X線像上,手指,肩,膝,肘関節部の骨端
状(−)。脂肪腫或いは粉瘤を疑い切除。腫瘤は鷲
及び脊椎に骨破壊像,脱臼乃至亜脱臼あり。経過
卵大球状塊で薄い被膜に覆われ周囲との境界明瞭。
中心嚢炎,環状紅斑。皮膚結節は自然消退後少数
割面は黄白色分葉状で粘液の漏出(十)。組織:皮
再発。組織像は多核大型胞体の組織球系細胞の密
下脂肪織層で線維性被膜に覆われ,内部にヒアル
な増殖あり,電顕像とも定型的。ステロイド無効。
ロン酸を主とするムチンが大量に貯留。細胞成分
は,星芒状細胞と紡錘型細胞がくもの巣状に散在
討論のまとめ
する部位と線維芽細胞,膠原線維が豊富な部位が
座長 青木 和夫,大熊 守也
混在。成熟脂肪細胞体に類似する空胞が少数(十)。
グロームス腫瘍に対して痛みがあることが典型
血管成分に富み,異型性は(−)。S-100蛋白
的な汎発性と異なる。汎発性にしては限局すぎる
PAP法(−)。組織学的には,
ので多発性局所性ではないかという質問が2例の
Old lipoma
の2つの可能性が考えられた。
例とされた。グロームス細胞の本態についての論
CR-102.
Aneurysmal
議はなかった。
the
myxomaとmyχ.
発表にあり,いずれも典型的教科書通りでない症
Sudoriparous
angioma
について
fibrous histiocytoma
は,本態が母斑か,血管は反応性増殖か否かの質
滝野 長平,車地 祐子(九段坂)
問があり,
33歳男。4年前に発症。2年前切除。9ヵ月前
Kaposi肉腫に対しては,肉芽腫形成,
海外存住経験,放射線治療の反応性などの質問が
に再発。漸増のほか一過性増大をみた。右大腿伸
あったが,
側の手術娠痕部中央,大豆大・赤褐色・弾性軟の
Stewart―Treves症候群と同症という
of
skinの1例
考えもあり,DDにつき質問があった。今後この
皮内結節。自覚症なし。真皮中・下層の比較的境
点につき更に報告,議論がなされるべきである。
界鮮明な組織球・線維芽細胞を主とする充実性細
Multicentric reticulohistiocytosisの症例は典型
胞集塊。中心部に不規則形裂隙形成。組織球の一
的で議論はなかった。
部は泡沫化しヘモジデリンの貪食も顕著。病巣内
にうっ血性小血管・小出血巣点在。血管内皮細胞
CR-100.
Juvenile xanthogranuloma?
に異常なく,炎症性細胞浸潤は目立たない。
国分 一郎,安田 秀美,小林 仁。
月永 一郎,青柳 俊,三浦 裕晶
CR-103. Aneurysmal
(angiomatoid)
(北海道大),大川 正人(同小児科)
histiocytoma
of the skin
症例,2歳5ヵ月,女児。初診,昭和59年6月
勝俣 道夫(東京医歯大)
20日。 1ヵ月前から頭部,頚部,績高,背部に腫
①皮膚線維腫の特殊型で巨大な空隙か特徴の
瘤が多発,大きさを増してきた。腫瘤は7mmから
本症の概念に合致する5症例を報告。②本症の
fibrous
2 cm. 淡紅色,弾性硬,ドーム状に盛り上がり,
特徴的な空隙と赤血球集塊は膠原線維や弾力線維
表面平滑。あるものは下床と癒着する。組織学的
が減少した組織球様細胞が密な部分に存在。③
に真皮全層から皮下組織に大型の核と豊富な胞体
電顕的に病変部細胞は多核巨細胞を含む組織球様
とを有する細胞の伺密な浸潤があり,異型性,核
細胞と線維芽細胞様細胞よりなり,通常の皮膚線
分裂像を認めた。電顕的観察,膜表面形質の検索
維腫と大きな差異はない。④空隙部に電顕的に
では,浸潤細胞はmacrophage,
は血管内皮細胞と考えられる構造があり,本症の
histiocyteの性
格を有していた。
空隙は病変内血管からの血液の漏出により形成さ
れると考えた。
CR-101.
Myxoid
tumor (?)
岩田 充,染谷 通,山田 清,
CR-104.
飯島 正文,斎田 俊明(東京大分院)
三原 基之,中山 英俊,山口 俊夫,
33歳男。1年前より徐々に増大する左後頭部の
中村 衡蔵(鳥取大)
腫瘤を主訴に来院。6×7
43歳,女性。第3子出産直後に右大腿内側上部
cm, 半球状に隆起した
嚢腫状弾性軟の皮下腫瘤。表面に著変なく自覚症
Dermatofibrosarcoma
protuberans
に軟らかい軽度隆起する褐色病変をきたした。7
1381
年後に同部に腫瘤形成をみた。病理組織学的に
storiform
ocay
pattern,
herringbone
し,頚部,両腕高部リンパ節軽度腫脹,黄疸出現
pattern,
Ver-
し,全身にびまん性紅斑拡大し,下腿では網目状
bodyのほか,腫瘍巣内に成熟した膠原線維
紅斑が認められ,次第に牌腫著明となり汎血球減
の島状の増殖をみた。電顕的には約8割は線維芽
少症,腎不全を併発し同年3月30日死亡。剖検所
細胞様細胞であったが,残りの細胞は胞体内に微
見主に腸間膜リンパ節,肺臓,肝臓に異型性のあ
細線維状物質を集積していた。以上により本症例
る組織球の増殖と一部核崩壊物の貪食を示す細胞
はdermatofibrosarcoma
が認められ,臨床所見,剖検所見より本症と診断
protuberansの1型と考
えられる。
した。
討論のまとめ
CR-107.腹部に認めたわずかな丘疹の生検によ
座長 丙本 勝太郎,藤田 優
り診断しえたLetterer―Siwe病
CR-100はjuvenile
田中 律子,鈴木 伸典(吹田市民),
xanthogranuloma
組織学的に異型性を有し,
(?)で,
malignant fibrous his-
の質疑はなかった。 CR-101はmyxoid
松崎 香士,松本 義男(同小児科),
茶々木美也子,深井 和吉(大阪市大)
tiocytomaとの鑑別につき,述べられたが,特別
tumor
(?)で種々の粘液変性を来す腫瘍につき,鑑別を
1歳9ヶ月女児。初診昭和59年6月7日。初診
の2ヶ月前より熱発が続き,来院。著明な肝牌腫,
述べられたが,特別の質疑はなかった。 CR-
胸部レ線像で異常陰影を認めたが,皮疹としては,
102はaneurystnal
腹部にわずかな出血性丘疹を見るのみであった。
fibrous histiocytoma
of the
skinの症例報告。 CR-103,清水(慶大)から
しかし,その組織像では,定型的な組織球性異型
1)頻度,2)独立したentityとして認めるのかと
細胞が真皮上層に密に見られ,表皮にも浸潤する
の質問に対し,1)皮膚線維腫と診断された標本約
ものも多数認められた。Vinblastin,
200例を,
phamide,
retrospectiveに検策し,5例を見出し
た,2)皮膚線維腫に生ずる随伴的な所見であり,
cyclophos-
prednisoloneによる治療で,症状は著
明に改善した。
皮膚線維腫から独立させる疾患ではないとの解答
があった。 CR-104は組織学的に非定型を示
CR-108.
すdermatofibrosarcoma
osisを思わせたurticaria
protuberans が述べられ
Disseminated
superficial porokeratpigmentosa
たが,特別の質疑はなかった。
山本 康生,荒田 次郎(高知医大)
CR-105.
両前腕,下腿内側に米粒天から大豆大までの淡褐
63歳男。初診昭和59年7月2日。
Malignant
fibrous histiocytoma の1
10年程前より,
例
色斑出現。最近腹部にも出現。痛楳あり。個疹は
斎藤 義雄(日立総合),堀内 早苗
そらまめ大までの不整円ないし不整楕円形の褐色
(日立総合,筑波大)
斑で中央わずかに陥凹し辺を褐色調強い線状隆起
82歳,男。52歳に左上背部のアズキ大小結節に
がとり囲む。融合傾向なし。ダリェーサイン陽性。
気付き,初診時,該部に手拳大の半球状腫瘤を認
ギムザ染色にて真皮浅層に肥満細胞の浸潤。成人
め,中央潰瘍化。組織学的にstoriform
型Rona型。セファランチン,リザベンにて痛楳
type と診
断。手術拒絶のためLineac療法を行い腫瘍は縮
消失,褐色調減少。
小したが,誤飲性肺炎のため4ヵ月後死亡。
CR-109.ドレニソンテープ療法著効のsolitary
CR-106.
Malignant
histiocytosisの1例
mastocytomaの2例
松田 章宏,徳永 信三(総合会津中
宮崎 知子,山口 文雄,金沢 日英,
央),水野 圭司(同内科),栗林 宣
斎藤 文雄(東邦大大橋)
雄(国立東京第2病理)
症例1:8ヵ月,女児。初診昭和56年9月。生
76歳女。昭和59年1月中旬より躯幹にびまん性
後まもなく右足関節の淡紅褐色結節に気づき受診。
の紅斑出現。同年2月17日頃より39℃の発熱出現
症例2:1歳,男児。初診昭和58年5月。生後3
1382
ヵ月頃,右大腿後面に小紅褐色斑発生し,拡大傾
(同病理),池田 重雄(埼玉医大)
向があるため受診。2症例共Darier's
sign陽性。
16歳女。生来右瞥部から下肢の略々全体に褐青
solitary masto・
色斑。皮膚と同高で硬結を触れず,褐色斑と青色
生検で多数のmast
cell を認め,
cytomaと診断した。 ドレニゾンテープ貼布約4
斑が一部ずれて重なり合う如き色調。組織で真皮
ヵ月で治癒状態となり,生検でmast
メラノサイトの分布は種々(全層から皮下>浅層
cell の著減
を認めた。両例とも1年間の経過で再発はない。
のみ>深層のみ)。一部に青色母斑様集族像もみ
討論のまとめ
でstage IVのメラノソーム多数。
座長 河村 甚郎,加治 英雅
に認められた。褐青色母斑に一致する組織像だが,
CR
臨床像が特異。強いていえば異型青色母斑2型
られる。表皮メラニン沈着増強部が目立つ。EM
−105,
斎藤はstoriform
type のMFHの1
例を報告。電顕的に細い膠原線維を認めるが,な
ECSは約半数
か?
お検討を要するとした。 CR-106.松田は剖検
によって診断できたmalignant
histiocytosis の
CR-112.多彩な異所性真皮メラノーシスを伴つ
稀有例を報告。座長の質問に対して,皮疹部に腫
た両側性太田母斑の1例
瘍細胞を認めず,非特異疹であること,皮疹の消
三浦 俊祐,神保 孝一(札幌医大)
失は自然経過と考えると答えた。 CR-107,田
19歳,男性。生来,眼周囲∼頬部,両鼻翼に対
中は全身症状が著明なわりには皮疹がわずかな症
称性の褐色∼青褐色斑があり,病変内に茶褐色の
例で,生検にてLetterer―Siwe病と診断しえた
小斑点が散在。左肩にも同様の類円形病変があり,
1例を報告。 CR-108,山本は特異な臨床像
更に両眼球メラノーシス,硬口蓋の非対称性の灰
(porokeratosis様)を呈したurticaria
pigment-
褐色斑を合併。いずれも生後の大きさ,色調は不
osaの1例を報告。セファランチン,トラニラス
変。皮膚病変は臨床像,光顕像,電顕像より両側
トで橡みの消失,色調の減少,発赤隆起の減少し
性太田母斑(Ⅳa型)と伊藤母斑の合併と診断し
たこと,成人型でRona型であることを述べた。
た。眼球,鼻翼,硬口蓋のすべてが両側性で伊藤
CR-109,宮崎はドレニゾンテープ療法著効の
母斑をも伴った,本疾患の極型の一つとして報告
solitary mastocytomaの2例を報告。自然治癒も
した。
あるが,本療法では早期に治癒し,
cosmeticに
CR-n3. 両側性太田母斑,左半身の貧血母斑を
も良い結果が得られると述べた。
伴う色素血管母斑症の1例
CR-110.発熱を伴い急激に縮少した乳児の血管
成沢 寛,日野由和夫,幸田 弘
腫
(佐賀医大)
市川 一彦,前田 直徳(名古屋市大)
16歳女性。生下時より躯幹・上肢に青色斑,両
男児。初診生後2日。生下時から右頬部にある,
側性対称性太田母斑,眼球メラノーシス,背部の
径5 cm, 高さ2cmの境界明瞭,半球状腫瘤。弾性
単純性血管腫を認める。
硬,多葉性で下床とは可動性。圧縮性(−)。拍動
型の太田母斑出現。7歳頃左下肢の貧血母斑出現
(−)。穿刺血は動脈性。 1週間で増大傾向はなく
し,次第に上行性に左半身のみに拡大。患側下肢
13歳時両頬部にパラパラ
なり,2ヶ月から徐々に縮小,軟化傾向を示した
の萎縮と凍癒になりやすいとのことである。貧血
が,8ヶ月で突然熱発と共に大部分消失し,中心
母斑部でのアセチルコリン・ヒスタミン皮内反応
部に径2cmの硬結を残した。
2.5ヶ月の組織像は,
真皮結合織が著しく発達し,その間に小毛細血管
にて紅斑を認め,交感神経ブロックにて皮疹は不
変。家族歴はない。
巣が散在し幼若な内皮細胞で構成されている。
CR-114. Sturge-Weber症候群,
CR-111.
Dermal
melanocytosis
の特異型(異
Klippel-Tre-
naunay-Weber症候群,太田母斑,
型青色母斑?)
基底細胞上皮腫を伴う色素血管母斑症
水谷ひろみ(イ戈々木),並木 真生
Hb型の1例
1383
寺井 信子,長谷JII義博(大阪医大)
の指摘がなされた。 CR-113,
36歳,女性。家族歴に血族結婚はなく,家系内
母斑症では前者の自律神経検査成績の特異性,後
に同症を認めず。既往に,てんかん発作・痙れ
者の患部に生じた皮膚腫瘍の性質に興味が持たれ
ん・精神障害・知能低下・左片麻疹・右側同名半
た。いずれも本症の病因を解明し,合理的分類を
盲を認める。初診時,顔面右側のSturge-Weber
行う一助となろう。 CR-115では表皮母斑症
症候群,上肢,躯幹上部の単純性血管腫,顔面左
候群(Solomon,
側の太田母斑,背胸部の異所性蒙古斑,上肢の
いことが強調された。
114の色素血管
1968)を組織学的に細分した
Klippel-Weber症候群,血管腫を伴わない下肢
長差及び周囲差,顔面単純性血管腫上のBCE.
CR-116.
太田母斑上に散在する褐色隆起を認めた。以上よ
森下 玲子,児浦 純義(鹿児島市立),
Basal
cell nevus
syndrome
の1例
り色素血管母斑症Ub型と診断した。
徳永 正義(同病理)
前頭骨,側頭骨の突出,両眼の軽度離間,
CR-115.
Nevus sebaceus syndrome asso-
tigo
simpleχ
ciated with intracranial arteriove-
cinoma
nousmalformation
足跳の小陥凹,
Won Hyoung
Kang,
Young Jin Koh
Soo
II Chun,
(Department
matology, Wonju
College,
Korea)
and
mental
symptoms
association is a
well- defined but rare entity. We
18-year-old
linear nevus
girl with headache.
sebaceus
puterized tomography
on
examined
vomiting
an
and
the forehead. Com-
scan (CT)
of the brain
disclosed an ill-defined space-occupying
lesion
in the left frontal lobe, which
carotid angio-
graphy
cerebral artery
confirmed
as a middle
artenovenous malformation.
associated
with
occurrence.
We
this CNS
rotid angiography
nevus
sebaceus,
have
anomaly
to be
cell car-
scoliosis,大脳鎌の石灰化,脳水
腫のみられた28歳の男子例を報告した。
is a rare
scan
and ca-
considered in
especially in the presence
CR-117.
Multiple lentigines syndrome
の1例
2歳頃から頚部から右肩にかけて米粒大の淡褐色
斑出現。放置していたところ増数し,その分布は
右上腕,前腕,
of
neurologic abnormalities.
mm.手掌にも及んできた。右頚
部から上肢全長にわたり,一部躯幹にも濃淡のあ
る小黒褐色斑が集族ないし散在する。幼時より僧
帽弁逸脱症を指摘されており,漏斗胸,眼寓隔離,
関節の過伸展性を伴う。皮疹の組織所見は単純黒
子の組織像であった。
CR-118.
Nevus sebaceus
believe that CT
basal
keratosis,手掌,
12歳,女。血縁者に同症なく,血族結婚なし。
including convulsion
retardation. This
cell nevus,
seborrheic
渡辺 亮治,大路 昌孝(東京大)
Nevus sebaceus is occasionally associated
with neurologic
, nevus
atheroma,
of Der-
Medical
YonseiUniversity, Woniu,
,
len-
Keratitis-ichthyosis-deafness
(KID)
syndromeの1例
相場 節也,田上 八朗(東北大),
末武 茂樹(仙台市立),只木 行啓
(東北労炎),東条 達(気仙沼)
生来頭髪,眉毛,睡毛を欠く,角膜潰瘍,感音
性難聴を伴う6歳男児の魚鱗癖の一例を報告した。
討論のまとめ
自験例は他に,顔面の紅斑角化局面,全身皮膚の
座長 山本 一哉,石崎 宏
易感染性,毛孔性角化,手掌足鮭の網状角化など
CR-110では発熱と血管腫の消槌との関連は
を合併しており典型的KID症候群と思われた。
不明であるが,興味ある症例と思われた。 CR
-Illは青色母斑と扁平母斑の合併に演題名が変
CR-119.
更された。 CR-112では太田母斑の極型との
oma
multiplex を伴ったpachyony-
表現に対して,極型とは全身の皮膚,粘膜にまで
chia
congenita
変化のみられるもの,
松村 治和(金沢大)
generalized type を言うと
Alopecia congenita と steatocyst-
1384
37歳男。家系内に同症はない。出生時より爪の
sity,
変形と頭部の乏毛あり。
Porokeratosis
10歳頃より手掌,足底の
Wonju,
Korea)
plantaris
角化が顕著となり,四肢,警部に紅褐色の角化性
distinctive
病変が生じた。
tures, that is, it clinically
15歳頃体幹,四肢の小結節に気づ
clinical
いた。組織像:1)後頭部皮膚では軟毛が少数存在,
wart
しかし脂腺と汗腺はほぽ正常。2)左膝蓋部では中
keratotic
等度の角質増生と毛漏斗の角栓形成あり。3)右上
dermatologists.
腕の結節は真皮内角質嚢腫で,その上皮壁内に脂
male
腺小葉が存在した。
painful
or
callus
with
ricans,
acanthosis
nig-
SLEの小児期発症をみた下垂
pel
体性小人症
We
multiple
sharp
histologically
plantar
shows
para-
encountered
her left sole・
easily
dissection
removed
with
examination
#15
refractile keratin plug resembling cornoid
lamella.
15歳。女。11歳で顔面に蝶形紅斑と色素沈着,
and
指趾尖の惨出性紅斑,四肢のDLE様,一部萎縮
parakeratotic
性紅斑が出現。血沈先進,LEテスト(十),抗核
tion
抗体1280倍,抗DNA抗体2560倍,
tenderness
単位, C3,40mg/dl,
CH5o,26.2
C4,12mg/dlo体格7∼8歳相
was
dermal
当で,成長ホルモン単独低値。免疫グロブリン異
mission
常(IgA著減,IgM著増,IgG中等度滅)で,易感
ings,
染性あり。頚部,績高にacanthosis
plug.
nigricans。
was
an absence
column.
may
disruption
Transepidermal
have
been
resulting
the
the
eliminathe
partially
pain
due
to the
and
to epi-
in accelerated
pressure
through
layer
underlying
It is believed
of external
radiating
of granular
of epidermis
observed.
a
filled by a doubly
ヶ浦),染谷 允寿(同内科)
There
seal-
revealed
中田 晃一,古賀 道之(東京医大霞
focal disruption
fe-
exquisitely
on
were
depression
by
a 16-year-old
papules
by
fea-
the
well demarcated,
Histologic
epidermal
rarely
plugs
bleeding
blade.
resembles
eχamined
keratotic
without
histopathological
It is
hyperkeratotic
Opaque
CR-120. 免疫グロブリン異常,
and
and
column.
discreta (PPD)has
trans-
nerve
overlying
end-
keratotic
父系は短躯。
C R -123. Keratosis punctata palmaris et planCR-121.水癒型先天性魚鱗壽様紅皮症の1例
tarisの1例
田中 栄,清水 育子,本田まりこ。
堀内 長晴,佐藤 紀夫,長尾 貞紀,
新村 真人(慈恵医大)
飯島 進(福島医大)
17歳,男。家系内同症なく,血族結婚なし。生
症例63歳,女性。既往歴:砥素摂取の既往なし。
下時,全身の潮紅を認め一部水庖形成あり。8歳
現在分裂病で入院中。現病歴:発症時期不明の皮
当科受診時,水庖形成はなく,全身灰褐色の厚い
疹が掌跳に存在。家族歴:45歳長女,43歳次女の
鱗屑でおおわれ,一部豪猪皮状皮膚を呈す。組織
掌熊に同様皮疹あり。現症:掌鮑を中心に2∼
像では,穎粒変性を示し,電顕にてもトノフィラ
15mm大,淡黄色から黄褐色の角化性丘疹を散在性
メントの凝集が認められた。足跳のケラチン蛋白
に認む。中心に角栓様角質塊を有す。又1∼2
電気泳動にて55,000のbandの欠損を認む。白
大陥凹性角化性丘疹を多数認む。爪,歯牙,毛髪
血球中のsteroid
に異常なし。病理組織:柱状の角質増殖,軽度の
sulfatase , a ―mannosidase活
性正常。 Etretinate 50mg/日内服にて著効を示す。
錯角化,表皮肥厚,穎粒層やや増加。汗管構造及
びその角化に異常を認めず。
CR-122.
Porokeratosis plantaris discreta―a
caseshowing
transepidermal
elimi-
nation
松本 和彦,伊藤 隆,御子柴 甫
Won Hyoung Kane,
(
Department
ju
Medical
CR-124.点状汗口角化症と考えられる1例
Soo l1 Chun
of Dermatology,
College, Yonsei
WonUniver・
(信州大),面高 信平(昭和伊南)
15歳,男。家族に同症なし。出生時より両側手,
足に帽針頭大から粟粒大の点状角化性皮疹あり,
mm
1385
一部に列序性配列を認める。左大腿後面にも線状
に褐色角化性皮疹あり。いずれの皮疹も自覚症状
はない。光顕組織像にて手,足,大腿いずれの皮
疹においても汗口と無関係にcornoid
lamella を
認める。電顕ではcornoid lamella下の表皮細胞
において層板穎粒の増加を認める。
CR-125.メレダ型掌躊角化症
飯尾 智恵,白石 聡,三木 吉治
(愛媛大)
38歳男性。4歳頃から角化か著明となり,6歳
頃趾の一部が脱落。
23歳頃より足底に腫瘤が生じ,
扁平上皮癌の診断のもとに右下腿切断。現症:両
手掌から手指背,左足底から足背にかけ角化が著
明で,辺縁は境界明瞭な紅斑。肘頭,膝蓋にも軽
度な角化。エトレチネート投与で改善。SDS
PAGEによるケラチン分析では62000,60000の
バンドが欠損し,膜分画のアミノ酸分析では
cystine,
prolineの増加がみられたが,治療によ
り正常化。
討論のまとめ
座長 昆 宰市,近藤 慈夫
CR-121,近藤(山形大):本疾患においてα
-mannosidaseの低下はどの程度にみられるか。
田中:a
-Mannosidaseの低下が本疾患で1例に
報告されているが,白血球中の酵素活性を測定し
た報告はない。自験例は,白血球中のmannosidase活性を検索したが低下はみられなかった。
CR-122,近藤(山形大):本疾患は韓国で何例報
告されているか。 Kane : 本例が最初である。
CR-125,橋本(弘前大):長島教授が記載された
メレダ型掌跳角化症とは異なると考える。
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