小腸移植ってどんな治療？ Ver.1.1 独立行政法人国立成育医療研究センター 臓器移植センター 移植外科 目次 はじめに ...................................................................... 2 1. 小腸移植とは？........................................................... 3 １）小腸の働きと病気......................................................... 3 ２）小腸移植の適応........................................................... 3 ３）なぜ、これまで小腸移植が一般的でなかったのか？ ........................... 4 ４）当施設における移植の流れ................................................. 5 ５）脳死ドナーからの臓器提供................................................. 5 ６）生体小腸移植ドナーの条件................................................. 6 ７）インフォームドコンセント................................................. 7 2. 小腸移植の手術........................................................... 8 １）生体小腸移植ドナーの手術................................................. 8 ２）脳死及び生体小腸移植レシピエント（お子さん）の手術 ....................... 8 3. 小腸移植の費用........................................................... 9 １）生体小腸移植 医療費..................................................... 9 ２）脳死小腸移植にかかる費用................................................. 9 小腸移植ってどんな治療？ 1 はじめに 小腸移植を希望されるお子さんと保護者の皆様へ 病気の治療上、小腸が短くなってしまったお子さんや、小腸の機能がうまく働かない病 気のお子さんの「もっと元気になって、大きくなりたい！」という願いをかなえるための 治療として、このたび、国立成育医療研究センター 臓器移植センターでは「小腸移植」 を開始することになりました。 今回は、まず「小腸移植の名前は聞いたことがあるけれど、どういうものか調べたこと はない。」という方のために、イントロダクションとしての情報をご用意いたしました。皆 さんのご理解の一助になれば幸いです。 独立行政法人国立成育医療研究センター 臓器移植センター 移植外科 小腸移植ってどんな治療？ 2 1. 小腸移植とは？ １）小腸の働きと病気 私たちが口から食べた物、飲んだ物は、食道、胃、小腸、大 腸（結腸とも言います）を通過し、肛門から便として出されま す(図 1)。小腸の内部はつるつるのトンネルではなく、絨毛（じゅうも う）というひだのような組織によって一面覆われているため、それを 広げると、実はとても広い表面積を持っています(図 2)。そのおかげ で、私たちは栄養分をしっかりと吸収することができます。 お子さんが小腸で栄養分を吸収するために、大切なことは何で しょうか？ 大きく分けて考えてみると、２つあります。 まず一つは小腸の長さが十分あることです。生まれた時から、他 図 1 消化管 のお子さんに比べて小腸の長さが短い病気だった、というお子さん もいらっしゃいますし、生まれた時、小腸の長さは十分あったけれ ども病気の治療上、小腸の多くを切り取ったために小腸が短くなっ た、というお子さんもいらっしゃいます。それぞれ元の病名は異なり ますが、小腸が短い状態であるお子さんの病態は、「短腸症候群」 と表現されます。 図 2 絨毛（じゅうもう） もう一つ大切なことは、小腸の壁がしっかりと機能を果たすことで す。小腸の長さは十分あるけれども、残念ながら小腸の壁を構成する細胞や、筋肉等が十分働く ことができないお子さんの病態は「小腸機能不全」と表現されます。 ２）小腸移植の適応 「短腸症候群」、そして「小腸機能不全」のお子さんは、成長に必要な栄養分を小腸からしっかり 吸収することができないため、これまで治療として、高カロリーの点滴が行われてきました。これは、 お子さんにとって、とても大切な方法です。この点滴は濃度が高いために、手足の先の細い血管 に対して、刺激が強いという特徴があります。そこで通常、太い血管で血流の多い場所が選ばれ て点滴が行われます。したがって、これまで短腸症候群や小腸機能不全のお子さんは経中心静 脈栄養法（けい ちゅうしん じょうみゃく えいようほう）といって、首や鎖骨の辺り、もしくは太もも 小腸移植ってどんな治療？ 3 の辺りからカテーテル（点滴用の管）を入れてきたと思います。 しかしながら身体にカテーテル等の異物が入ると、どうしても感染しやすくなります。また感染す ると、栄養豊かな点滴のために細菌が繁殖しやすく、血液の流れにのって、身体のいろいろなとこ ろに回ってしまいます。更に長期間、中心静脈栄養を行う間、何度かカテーテルの場所を変えると、 そのうち点滴できる場所がなくなってしまい、これ以上中心静脈栄養を行うことは難しいという状 況が起こることもあります。肝障害が起こる場合もあります。このようないくつもの条件が重なって 「これ以上高カロリーの点滴を続けることは難しい・・・」と判断され、お子さんの命にかかわってく る場合に、小腸移植が治療として選択されます。 ３）なぜ、これまで小腸移植が一般的でなかったのか？ 小腸移植は「短腸症候群」、「小腸機能不全」のお子さんで、高カロリーの点滴を行うことが難し いお子さんにとって、とても助けになる治療です。しかしながら、これまで小腸移植は広く一般的に 行われてきた治療ではありません。なぜなら、小腸は他臓器よりも移植手術後に起こる拒絶反応 が強いという側面があるため、術後の治療が大変難しいからです。 小腸は移植を「行う」、「行わない」にかかわらず、それ自体が免疫反応を起こしやすい 特徴を持っています。小腸で起こる免疫反応自体は、私たちにとって食べた物や飲んだ物 に含まれていた細菌、ウイルス、異物から身体を守るために、大変役に立ちます。 しかし小腸移植後のお子さんにとっては少し事情が変わってきます。小腸を移植された お子さんの身体は、ドナー（提供者）の小腸を「これは自分の仲間じゃないぞ」と判断し て、仲間はずれにしようとします。これは自然な免疫反応の一つですが、「拒絶反応」と呼 ばれます。拒絶反応によって、小腸の粘膜にはダメージが起こり、脱落し、血管が露出し てしまいます。そのため、移植した小腸を守るために、免疫の力を抑えることが求められ、 お子さんに免疫抑制剤が投与されます。 ここでもう一つ、腸内細菌の問題を考えなければいけません。小腸には通常、腸内細菌 がたくさんいます。当然ドナーからいただいた小腸にも、腸内細菌がたくさんいます。そ して術後、拒絶反応が起こって粘膜が脱落し、露出した小腸の血管からは、腸内細菌が入 ってしまいます。血流にのった腸内細菌は、お子さんの身体中にばらまかれ、悪さをする ことになります。その腸内細菌からお子さんを守るためには、お子さんの細菌と闘う力（免 疫）を高めなくてはいけません。 小腸移植ってどんな治療？ 4 このように、免疫の力を抑えたり、高めたり、相反する状態をうまく見極めてバランス をとり、治療を進めていく必要があるため、小腸移植後の治療は大変難しいと言われるの です。こうした局面に対応できるように、私たちの施設では、これまでいろいろな研究を 重ねてきました。 容易な治療ではありませんが、免疫抑制剤の進歩のおかげもあり、状況は徐々に改善し つつあります。日本では平成 8 年（1996）、第一例目の生体ドナーから提供された小腸によ る、小腸移植手術が行われました。これまでに 8 例の生体小腸移植が行われています。そ して世界では 14 カ国、65 施設で 1,292 例行われています。 （国・施設数は 2005 年発表のデータ 出典元：Intestinal Transplant Registry: http://www.intestinaltransplant.org/） ４）当施設における移植の流れ 医学的にも小腸移植の必要性が十分認められる状態であり、お子さんご本人や保護者の 方が小腸移植を希望され、移植治療による生活の改善が期待される場合に、小腸移植を選 択肢として考えることができます。 まず当施設の移植コーディネーターにご連絡ください（代表電話から呼び出してくださ い）。その後、面談、検査、診察によって臓器移植センターの担当医が小腸移植の必要性と 妥当性を判断します。そして第三者的な判断を得るために、国立成育医療研究センターに 設置されている小腸移植適応評価委員会で協議が行われます。 最終的に、小腸移植が妥当な治療であることが判断された場合、当センターで小腸移植 を受けることができます。なお、移植医療に対する信頼が得られるよう、当施設では厚生 省（現在の厚生労働省）小腸移植特別委員会指針（平成 10 年 11 月 24 日）「小腸移植レシ ピエントの適応基準」を遵守しています。 ５）脳死ドナーからの臓器提供 脳死となった方が生前に示されたご意思や、或いは脳死となられた方のご家族のご決断 により、脳死ドナーから小腸の臓器提供をいただける場合があります。脳死ドナーからの 小腸移植を希望される場合は、事前に日本臓器移植ネットワークへ移植希望を登録する必 小腸移植ってどんな治療？ 5 要があります。 また、生体ドナーの移植の時と同様に、当施設では適応評価委員会で移植の適応につい て話し合いが行われ、更に同意書にご本人、保護者の署名をいただきます。必要な検査や 診察をお子さんが受けた後、はじめてネットワークの小腸移植レシピエントとして登録す ることができます。 ただし、登録したからといって、すぐに手術を受けられるわけではありません。脳死ド ナーとして臓器提供の方が現れたら、医学的緊急度の高さを考慮して、登録者の中からマ ッチングが行われます。したがって脳死ドナーの臓器提供による手術を希望する場合、自 分の望む時期に手術が受けられるわけではありません。手術までの過ごし方については、 医師及び移植コーディネーターから詳しくご案内いたします。 ６）生体小腸移植ドナーの条件 生体小腸移植のドナー（臓器を提供する方）になるためには、次の条件を満たすことが 必要です。 ①自発的に小腸の一部を提供する意志を持っていること。 （ドナーご本人が手術内容・危険性を十分理解し、誰にも強制されないことが重要です。） ②三親等以内の血縁関係を有すること。 （お子さんの場合、父母、祖父母、兄弟姉妹、おじ・おば があたります。） ③血液型が一致もしくは適合していること。 （一致例…Ａ型のお子さんとＡ型の父、適合例…Ａ型のお子さんとＯ型の母） ④ドナー年令は 18 才以上、65 歳以下であること。 ⑤以下の疾患の既往歴がないこと。 肝疾患、重症糖尿病、悪性腫瘍、細菌性・真菌性・ウイルス性の全身疾患、 小腸疾患およびその既往 ⑥検査所見が正常あるいは許容範囲内であること。 （血液検査やレントゲン、ＣＴ、エコー、心電図、呼吸機能、感染症） 小腸移植ってどんな治療？ 6 ７）インフォームドコンセント 生体ドナーからの臓器提供、或いは脳死ドナーからの臓器提供にかかわらず、小腸移植 についてご本人や保護者の方々が十分理解し、不安がないように検査内容、手術内容、術 後経過、医療費、使用する薬、移植以外の治療法の可能性、手術を受けるメリット、デメ リット、リスクをドナーとお子さん両方に対してしっかり説明いたします。 その上で、小腸移植を希望するかどうか、うかがい、同意書にサインをいただきます。 これを合計 3 回行います。3 回行っていく上で、途中で移植を「希望しない」と気持ちが変 わっても、構いません。移植以外の方法でとることのできる最善の方法で、お子さんの治 療を行います。 小腸移植ってどんな治療？ 7 2. 小腸移植の手術 ここでは、生体ドナーの手術と、レシピエントの手術について簡単にご説明いたします。 １）生体小腸移植ドナーの手術 3D-CT でドナーのお腹のなかの血管の様子をしっかりと調べ、どこの血管を切除するか選 びます。そして小腸と大腸の境目にあたる回盲（かいもう）部から口側に向かって 30cm 口 側の回腸を残して 120～150cm の小腸をいただきます。 ２）脳死及び生体小腸移植レシピエント（お子さん）の手術 ドナーからいただいた小腸をお子さんの腸につなぎ合わせますが、両端をそのままつな いで、お腹を閉じるわけではありません。 まずドナーの小腸の上端(A)はお子さんの十二指 腸または空腸と縫い合わせます。そしてドナーの小 腸の下端(B)はお子さんのお腹から外側に出して、 ドナーの小腸の途中とお子さんの大腸の上端とを 縫い合わせます（図 3） 。お子さんのお腹から出てい るドナーの小腸の端(B)を、 「人工肛門」と呼びます。 この人工肛門は、とても大切な役割があります。 手術後、移植された小腸が、お子さんのお腹の中で しっかりと働いているかどうか確認するために内 視鏡検査を行う必要があるのですが、お腹の外に小 腸の端が出ていると、そこから内視鏡を入れて粘膜 の状態を調べることができます。そして拒絶反応が 起こっていないか確認することができます。 図 3 レシピエント 小腸移植の模式図 拒絶反応を詳しく調べるためには、移植された小腸の組織の一部を採って、顕微鏡で見 る必要があるのですが、小腸の端がお腹の外に出ていると、やはり検査が行いやすくなり ます。 小腸移植ってどんな治療？ 8 人工肛門からは、小腸からどのようなものが、どれだけ分泌されているのか直接知るこ とができます。このように移植された小腸の下端(B)をお腹の外に人工肛門として出してお くことは、移植された小腸の回復状況や異変の発生を把握する上で、とても役に立ちます。 移植された小腸は術後、しばらくしてから拒絶反応が起こって、機能不全が起こる場合 もあります（慢性拒絶反応）。そのため小腸移植後、人工肛門は術後数年たって、安定した ことを十分確認してからお腹の中に戻します。 3. 小腸移植の費用 １）生体小腸移植 医療費 2011 年 9 月現在、生体小腸移植にかかるドナーとレシピエント検査・治療費は、健康保 険が使えません。原則自己負担となります。 ２）脳死小腸移植にかかる費用 ①日本臓器移植ネットワーク 登録の為の検査・診察費用：約 300,000 円 レシピエント登録費用 登録料：30,000 円 ②脳死小腸摘出にかかる費用 臓器移植斡旋費用：100,000 円 更新料（年１回）：5,000 円 摘出臓器搬送費：数万～5,000,000 円程度 （ヘリコプター利用時） ③小腸移植手術及び 術前・術後管理及び手術費用：15,000,000 円～ 術前術後管理にかかる費用 退院時の移動手段費用： 民間救急車 数万円、ヘリコプター5,000,000 円程度 （2011 年 9 月現在の金額目安） センターにお支払いいただく費用につきましては、手術後に当センターの医事課より別 途請求があります。なお、退院されて外来通院となった場合に服用される、免疫抑制剤、 抗生物質、その他の必要な薬剤は保険適用が認められています。 小腸移植ってどんな治療？ 9 注）これらは小腸移植にかかる費用をご理解いただくための例示であり、必ずしも実際 の費用負担を反映するものではありません。諸事情により、金額の変更が発生する場合 もあります。 詳細は病院の医事室に問合せをお願いいたします。 小腸移植ってどんな治療？ 10 小腸移植ってどんな治療？ Ver.1.1（2011.12.7 一部改訂） 独立行政法人国立成育医療研究センター 臓器移植センター 移植外科 〒157-8535 東京都世田谷区大蔵 2-10-1 許可なしに転載することを禁じます 小腸移植ってどんな治療？ 11
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