西ニューギニアの神経変性疾患

ヒマラヤ学誌
No.9
，1
4
1
1
4
5
，2
008
西ニューギニアの神経変性疾患
奥宮清人 1)、藤津道子 2)、石根昌幸 3)、和田泰三 3)、坂本龍太 4)、
6
7
平田温 5
)、 E
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旬
、
小久保康昌 9)、葛原茂樹 9)、松林公蔵 3)
1)総合地球環境学研究所、 2
) 京都大学霊長類研究所、
3
) 京都大学東南アジア研究所、 4
) 京都大学社会健康医学科、
5
) 秋田組合総合病院神経内科、 6)高知大学国際地域連携センター、
7
) チェンデラワシ大学人類学科、
8
) チェンデラワシ大学公衆衛生学科、 9
) 三重大学神経内科
キーワード西ニューギニア、神経変性疾患、筋委縮性側索硬化症、パーキンソン症候群
はじめに
インドネシア・西ニューギニア地域は、グアム
や日本の紀伊とともに、 A
LSとパーキンソン症候
群の多発地域として知られている 1-4)0 1
9
6
2年よ
り1
9
8
0年にかけて、 G
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kらにより、 7
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iの人々に
の人口を擁する地域にて、 Au
おいて、 9
7人の ALS、1
9人のパーキンソン症候群、
1
8人の P
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sが見いだされた 1)。多
9
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0年代
発地域のひとつであったグアムでは、 1
に神経変性疾患の急激な減少が報告された 5
)。西
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rらにより、
ニューギニア地域においても、 S
ALSの消失が報告された
5)0
1
9
8
7年には、 7
0
0
0
本研究の意義は、これまで調査の不十分な、西
ニューギニア地域における、 A
LS、パーキンソン
病、アルツハイマー病、その他の疾患の実態を調
査し、その環境要因と遺伝的要因との関与をさぐ
ることにある。パーキンソン病、アルツハイマー
病は、超高齢社会をむかえている本邦でも増加が
予想され、きわめて重要な疾患であるが、その病
態は依然として不明である。本研究によって、未
知のフィールドであり、ニューギニアという特殊
な地域に多発するこれら神経変性疾患とともに、
当該地域に居住する住民の疾病や老化の実態を明
らかにする意義は、きわめて大きいと考えられた。
人の人口を擁する I
a河流域での調査にて、 2例の
さらに、これら難治性疾患の発症に関与する要因
ALSと 3例のパーキンソン症候群が報告された
9
9
0年には、 ALSは発見されず、 3例のパー
が
、 1
を解明する手掛かりを得る可能性がある。また、
キンソン症候群のみ見られたためである九しかし、
G勾d
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s
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k以降の調査は、この S
p
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c
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rによる報告
のみであり、現状は明らかでない。土壌や飲料水
現在は高齢者が少ないが、今後増加が予想される
地域での、成人期から始まる老化要因を明らかに
することは、アジア全域で今後問題となる老化の
中のカルシウムやマグネシウムの欠乏や、そてつ
予防を考える上でも、大きな意義を有すると恩わ
れた。
の実の神経毒などが病因に関与しているという仮
説があるが、現在のところまだ確証はない 1九我々
方法・対象
0
0
1~ 2
0
0
2年と、 2
0
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7年に同地域の調査を
は
、 2
行い、神経変性疾患の実態を明らかにすることを
西ニューギニア地域の K
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i(
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0
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2年)
および、パデ周辺 (
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0
1~ 2
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0
2年と、 2
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0
7年)の、
目的とした。
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、 Y
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i族の村を訪問し、神経内科
主に、 A
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西ニューギニアの神経変性疾患(奥宮清人ほか)
医による診察と、聞き取り調査を施行した。
キンソン症候群と運動ニューロン関連の家族内発
結果
症は今回はみられなかった。グアムの P
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7
Dementiacomplex
)との異同が問題である。
2
0
0
1~ 2002年の調査の対象地域の人口は、
9700 人 (Kepi，Emete，Bade，Ogoto，Tagaimon，
Enemu，
Mur
，Senggo) で
、 257人 (2%) の住民を
診察し、そのうち 50人が神経疾患を有していた
(19%)。神経疾患の内訳は、パーキンソン症候群
5例、運動ニューロン疾患および関連疾患 1
1例
、
ミエロパチー(原因不明) 8例、脳血管疾患 6例
、
再発性を有した神経疾患として、ギランバレー
症候群の症例はみられたが、 Gajdusekら 1)の報告
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sに合致する症例は見ら
した、 P
れなかった。
西ニューギニア地域の原住民は、伝統的な生活
スタイルとして、採集、狩猟を主体とし、サゴヤ
シのでんぷんを主食としてきた。最近では、セン
ゴ、ケピ、パデといった中核の村では特に、徐々
他の神経疾患は 20例であった。
2007年の調査の対象地域の人口は、 8100人
に市場経済の浸透がみられており、 I
a河流域の村
(Bade，Gimikya，Homlikia，A
s
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t，Osso，Bosuma，
(
0
.
9
%
) の住民を診察し、その
では、ゴム栽培なども導入され始めている。それ
でも、基本的には、伝統的な生活スタイルを保つ
1人が神経疾患を有していた。神経疾患の
うち 4
内訳は、パーキンソン症候群 6例、運動ニューロ
住民は現在なお多く、浅い井戸水を飲料水として
いるところが多い。環境要因と生態学的な病因の
ン疾患および関連疾患 6例、ミエロパチー(原因
不明) 1例、脳血管疾患 1
0例、他の神経疾患は
追求がひきつづき重要である。西ニューギニア地
域における、経済的満足度と健康との密接な関連
について、以前、我々が報告めしたが、社会経済
Mur) で
、 65人
1
8例であった。
2
0
0
1~2002 年と
2007 年の全調査をまとめると、
的なグローパリゼーションにともなうライフスタ
1
6人の運動ニューロン疾患のうち、 25%が、家
イルの変化が、神経変性疾患や他の疾患に今後ど
う影響していくかについても調べていくことが重
族歴を有し、 2例が認知症を合併していたが、パー
キンソン症候群を合併する症例は認めなかった。
パーキンソン症候群の 1
2人のうちでは、 58%が
要であると思われる。
錐体路徴候を有し、 2人が家族歴を有し、 2人が
今後の展望
認知症を合併していた。
西ニューギニアの神経変性疾患の多発地域およ
びその周辺部での、横断的、縦断的調査の推進に
考察
よる、発生頻度とその変化を明らかにし、疾患の
病態を詳細に把握することが今後も引き続き重要
1
9
8
0年台の G句 dusekら 1) の報告された多発地
0
0
2年と 2007年に調査することに
域を 2001~ 2
より、当時よりも減少しているものの、現在にお
いても、世界の平均レベルよりも、有病率におい
て少なくとも 10~ 20倍以上は高い可能性が判
明した。また、運動ニューロン疾患の中でも、い
である。そのためには、まず当初は、 G句 d
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kら
07
により多発地域として発見され、我々の 2005・
年の調査でも、多発の継続を確認した、 I
a河流域
を中心として、 Oba河
、 Maqppi河流域の村を縦
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断的に調査し、これまでみた患者の予後を追跡す
るとともに、新患者の発見と診断を行うことが期
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yとともに、痘性対麻療を典型と
待される。さらに、筋電図検査により、神経疾患
するミエロパチーの病態を示す運動ニューロン関
連疾患も多いことが、判明した。運動ニューロン
疾患とは関連のないと思われるミエロパチーも数
の病態の把握し、多発するミエロパチーの原因の
調査も勧められる。多発地域のみの調査では、病
因へのアプローチに限界があると思われるので、
多く存在した。
パーキンソン症候群は、 Gajdusekら 1)の調査時
周辺地域である、アスマットやチタク・ミタク、
期と同程度の頻度で現在もなおみられた。錐体路
ギニア高地部の在住者の神経変性疾患の頻度と特
徴候の合併は半数に見られたが、認知症の合併の
頻度は少なく、家族歴も少なかった。また、パー
徴を調査し、多発地域と比較することにより、生
さらには、自然、生態環境の異なる、北部のニュー
態学的原因の解明につながる可能性がある。
-1
4
2-
ヒマラヤ学誌 N
o
.
9 2008
従来提唱されている、神経変性疾患の病因を調
査、検証することも重要であろう。ニューギニア
や紀伊、グアムにおいては、従来土壌や飲料水中
3
)が、いわ
のカルシウムやマグネシウムの欠乏 1，
れているが、さらに、飲料水の検証とともに、身
体(毛髪等)の金属分析をさらに行う必要がある。
ソテツの実の摂取(こうもり、員占り薬などからの
摂取) 6) の仮説についても、その影響の可能性を
結論
西ニューギニア地域では、運動ニューロン疾患
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kらの報告 1)の時に比べ
は
、 1980年台の G
て減少はしているものの、現在においても、少な
くとも、世界の地域と比較して明らかに多発して
おり、最近は脳血管疾患も増加している。今後も
引き続き調査の続行が必要であるとともに、従来
いわれた多発地域以外の地域もあわせて比較調査
聞き取り調査により検証する必要がある。パーキ
ンソン病の環境関連因子として、これまでに、喫
煙、カフェイン、回圏在住、除草剤、頭部外傷の
することによっても、新たな展望がさらに開ける
かもしれない。
ほかに、栄養因子として、高動物蛋白摂取、中年
参考文献
期の肥満、尿酸などが報告されている。調査地域
においては、木よりの転落などによる、外傷の既
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往による、胸椎、腰椎の変形しているものが多く、
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外傷との関連にも注目する必要がある。
ライフスタイルと生態学的な要因と疾患の関連
について、従来提唱されていない、新たな要因を
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ド医学、老年病学、人類生態学的アプローチによ
り、多発地域と周辺の非多発地域の生業、ライフ
スタイル、栄養、生活行動、老化の違いについて
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比較することにより、疾患と生態学的な要因の関
連について、新たな展望の開けることを期待する。
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また、社会経済的グローパリゼーションの浸透と
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ともに、肥満や脳血管疾患も、以前より増加して
いる傾向があり、栄養、肥満、メタボリツクシン
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ドロームの因子との関連、老化に与える影響など
についても、人類学的計測、血液検査、高齢者の
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総合的機能評価等により調べる必要がある。
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遺伝要因と病理学的な解明のために、現地の保
健、医療機関との連携をはかり、遺伝子、病理学
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.AnnNeuroI2001;49:501-511.
5
)GarrutoR M，YanagiharaR，GajdusekDC.
的検査の実現も期待される。また、病理学的検査
を施行するために、当初は、基幹病院(ジャヤプ
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3・1
9
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ラ)の神経内科と連携をはかり、さらに、地域基
幹病院 (
メラウケなど)とのネットワークを作り、
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神経変性患者の剖検脳の病理学的検査の実現のた
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めに、協力体制を作っていく必要がある。
日本の紀伊半島やグアムの神経変性疾患との比
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.MovDisord.2005;20Supp1
.
l2・
較も、今後必要である。臨床症状と徴候、遺伝子
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.
7
) HiranoA，KurlandLT，KroothRS，e
要因、環境、生態学的要因、病理学的所見からの
Parkinsonism-dementiacomplex，anendemic
異同について、検討するべきである。
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)WadaT，MatsubayashiK，OkumiyaK，G
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一 143-
西ニューギニアの神経変性疾患(奥宮清人ほか)
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51
.
- 144-
ヒマラヤ学誌 N
o
.
9 2008
Summary
NeurodegenerativeDiseasesi
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