非ヘルペス性辺縁系脳炎・抗 NMDA 受容体脳炎に関する アンケート調査結果報告 木村 成志 大分大学医学部総合内科学第三講座 【1】はじめに 辺縁系脳炎は、大脳辺縁系を冒す脳炎であり、原因から感染性脳炎と自己免 疫性脳炎に分けられる。臨床症状として記憶、感情、自律神経系などの障害を 認める。 非ヘルペス性辺縁系脳炎は、庄司らにより①急性辺縁系脳炎、②両側海馬・ 扁桃体などに MRI 異常を示す、③髄液では軽度の細胞数像多、蛋白増加、HSV-1・ 2 陰性、IL-6 が軽度増加、IFN-γ は変動なし、⑤抗 GluRε2 抗体陽性、⑥悪性 腫瘍の合併なし、⑦比較的経過は良好などの特徴を呈する疾患として提唱され た。 一方、抗 NMDA 受容体脳炎は、2007 年に Dalmau らにより、グルタミン酸（Glu） 受容体の一つである NMDA 受容体の NR1/NR2 ヘテロマーに対する抗体を介して生 じる自己免疫性脳炎として提唱された。平均発症年齢は 23 歳、若年女性に多く、 59%に卵巣奇形腫の合併を認める。 臨床症状は、①前駆期：発熱、頭痛、倦怠感などの非特異的感冒症状、②精 神病期：無気力、無感動、抑鬱、不安などの感情障害や痙攣発作、④無反応期： 自発運動や発語の減少、外的刺激に対する反応低下、自発呼吸の減弱、⑤不随 意運動期：口顔面を中心に咀嚼運動、眼瞼痙攣、開口開眼運動などの異常運動、 自律神経症状、⑥緩徐回復期：急性期を脱すると意識が徐々に回復などの特徴 がある。 治療法としては、腫瘍摘出術、免疫療法（ステロイド、リツキシマブ、シク ロホスファミドアザチオプリン、免疫グロブリンなど）、血漿交換療法などが報 告されている。 非ヘルペス性辺縁系脳炎・抗 NMDA 受容体脳炎に罹患された患者および家族が 抱える医療、福祉、生活環境などにおける問題点を理解するために①診断、② 症状、③治療方法、④後遺症、⑤リハビリテーション状況、⑥現在の生活状況、 ⑦妊娠・出産に対する不安感に関するアンケート調査を施行した。 SAKURA 福岡集会 2011 | 2011/11/23 1 【2】結果 1. 22 名の患者または家族から回答が得られた。その内訳は家族 18 名(82%)、 患者 2 名(9%)、その他 2 名(9%)であった。 2. 罹患した患者の性別は男性 4 名(18%)、女性 18 名(82%)であった。 3. 診療科では神経内科、小児科、内科が主体であるが、初期に精神疾患として 精神科を紹介受診している例も散見された(図 1)。 図 1．診療科 4. 臨床診断は、卵巣奇形腫に伴う抗 NMDA 受容体脳炎が 11 名(50%)と最も多く、 卵巣奇形腫に伴う抗 NMDA 受容体脳炎が 5 名、非ヘルペス辺縁系脳炎 5 名で あった(図 2)。 図 2．臨床診断（N=22） SAKURA 福岡集会 2011 | 2011/11/23 2 5. 前駆症状としては、発熱、異常行動、不安、興奮、記憶障害などが多く、そ の他に頭痛、睡眠障害、幻覚、食欲低下なども見られた(図 3)。 図 3．前駆症状（N=22） 6. 血清または髄液の抗 NMDAR 抗体を測定されたのは 13 名(59%)であり、12 名 が陽性であった。抗 GluRε2 抗体は 6 名(27%)で測定され、陽性者は 5 名で あった(図 4)。 図 4．自己抗体検査（N=22） SAKURA 福岡集会 2011 | 2011/11/23 3 7. 治療は、ステロイド療法、免疫グロブリン療法、血漿交換療法が施行されて いた。卵巣奇形腫を伴う例では腫瘍摘出術が施行されていた(図 5)。 図 5．治療方法（N=22） 8. 後遺症に関しては、運動症状が 20 名中 6 名(30%)に見られ、車いす移動 2 名、 ベット上の生活 2 名であった(図 6)。この他に、てんかん発作、排尿障害、 視力・視野異常なども見られた(図 7)。 9. 後遺症で頻度が高いのは記憶・見当識障害などの高次機能障害(図 7)や性格 変化であった。性格変化では、涙もろい、子供っぽい、自活性の低下などが 多かった(図 8)。 図 6．後遺症（運動麻痺・失調） （N=20） SAKURA 福岡集会 2011 | 2011/11/23 4 図 7．後遺症 SAKURA 福岡集会 2011 | 2011/11/23 5 図 8．後遺症（性格変化） 10. リハビリテーションは 18 例中 12 例(67%)で施行されており、主に理学療法、 作業療法、言語聴覚療法であった(図 9)。 11. 生活状況では、多くは自宅で生活しており、仕事や学校への復帰が可能とな っていたが、22 名中 5 名は病院や介護施設へ入院または入所していた(図 10)。 図 9．リハビリテーション 図 10．現在の生活状況 SAKURA 福岡集会 2011 | 2011/11/23 6 12. 妊娠・出産の希望者は 14 名中 8 名であり、正常に妊娠できるのかどうかの 不安を抱えていた(図 11)。 図 11．妊娠・出産の希望（N=14） 13. 内服薬は、数名において抗てんかん薬やプレドニゾロンの内服が継続されて いた(図 12)。 図 12．内服薬（N=22） 【3】まとめ 今回の非ヘルペス性辺縁系脳炎・抗 NMDA 受容体脳炎に関するアンケート調査 により医療、福祉の現状と問題点、患者および家族の抱える不安が明らかにな った。疾患の啓発が不十分であるために精神疾患と診断され、治療開始が遅れ たという意見もあることから、かかりつけ医に対するさらなる啓発活動が大切 であると考えられた。また、抗神経抗体の測定が十分に施行されていないこと が多いため、抗神経抗体測定が可能な施設や方法などの情報を専門施設へ広く 提供する必要性が示唆された。 両疾患とも経過良好な疾患とされているが、数名では高次機能障害、性格変 化、運動障害などの後遺症が残存していた。これらの後遺症により就労や就学 SAKURA 福岡集会 2011 | 2011/11/23 7 が困難となっているのが現実であるため、生活および社会環境を整えることが 重要である。妊娠は多くの女性が希望されており、同時に正常な妊娠が可能で あるかどうかの不安を抱えていた。産婦人科との連携を行いながら、妊娠・出 産に関わる心理的なケアを行う必要があると考えられた。 SAKURA 福岡集会 2011 | 2011/11/23 8
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