NCCN Guidelines Version 2.2015

NCCN Guidelines Version 2.2015
33
NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines®)
（NCCN腫瘍学臨床診療ガイドライン）
非ホジキンリンパ腫
2015年
第2版
NCCN.org
2015 年第 2 版 03/03/15 著作権 © 2015 National Comprehensive Cancer Network, Inc. 無断転載を禁止する。NCCN®の明示の書面による許諾なく、本ガイドラインおよびここに含まれるイラストを複製することは、いかなる形においても禁じられている。
NCCN Guidelines Version 2.2015
辺縁帯リンパ腫
ガイドライン索引
NHL 目次
考察
NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines®)
（NCCN腫瘍学臨床診療ガイドライン）
表紙
委員会メンバー
目次
更新
2015年
第2版
NCCN.org
2015 年第 2 版 03/03/15 著作権 © 2015 National Comprehensive Cancer Network, Inc. 無断転載を禁止する。NCCN®の明示の書面による許諾なく、本ガイドラインおよびここに含まれるイラストを複製することは、いかなる形においても禁じられている。
NCCN Guidelines Version 2.2015 委員会メンバー
非ホジキンリンパ腫
* Andrew D. Zelenetz, MD, PhD/Chair † Þ
Memorial Sloan Kettering Cancer Center
* Leo I. Gordon, MD/Co-Vice Chair ‡
Robert H. Lurie Comprehensive Cancer
Center of Northwestern University
* William G. Wierda, MD, PhD/Co-Vice Chair † ‡
The University of Texas
MD Anderson Cancer Center
Jeremy S. Abramson, MD † ‡
Massachusetts General Hospital Cancer Center
Ranjana H. Advani, MD †
Stanford Cancer Institute
C. Babis Andreadis, MD, MSCE ‡
UCSF Helen Diller Family
Comprehensive Cancer Center
Nancy Bartlett, MD †
Siteman Cancer Center at BarnesJewish Hospital and Washington
University School of Medicine
* John C. Byrd, MD ‡ Þ
The Ohio State University Comprehensive
Cancer Center - James Cancer Hospital
and Solove Research Institute
Myron S. Czuczman, MD † ‡
Roswell Park Cancer Institute
Luis E. Fayad, MD ‡ Þ
The University of Texas
MD Anderson Cancer Center
Richard I. Fisher, MD ‡
Fox Chase Cancer Center
Martha J. Glenn, MD † ‡ Þ
Huntsman Cancer Institute
at the University of Utah
NCCN ガイドライン委員会に関する情報開示
ガイドライン索引
NHL 目次
考察
Mayo Clinic Cancer Center
Nishitha Reddy, MD ‡ ξ
Vanderbilt-Ingram Cancer Center
Nancy Lee Harris, MD ≠
Massachusetts General Hospital Cancer Center
Erin Reid, MD ‡
UC San Diego Moores Cancer Center
* Thomas M. Habermann, MD ‡
* Richard T. Hoppe, MD §
Stanford Cancer Institute
Steven M. Horwitz, MD † Þ
Memorial Sloan Kettering Cancer Center
Christopher R. Kelsey, MD §
Duke Cancer Institute
Ayman A. Saad, MD ‡ ξ
University of Alabama at Birmingham
Comprehensive Cancer Center
Lubomir Sokol, MD, PhD † ‡ Þ §
Moffitt Cancer Center
Lode J. Swinnen, MB, ChB ‡
The Sidney Kimmel Comprehensive Cancer
Center at Johns Hopkins
Youn H. Kim, MD ϖ
Stanford Cancer Institute
Christina Tsien, MD §
University of Michigan
Comprehensive Cancer Center
Susan Krivacic, MPAff ¥
Consultant
Ann S. LaCasce, MD †
Dana-Farber/Brigham and Women's Cancer Center
Auayporn Nademanee, MD † ‡ ξ
City of Hope Comprehensive Cancer Center
Pierluigi Porcu, MD ‡ Þ
The Ohio State University Comprehensive
Cancer Center - James Cancer Hospital
and Solove Research Institute
Oliver Press, MD, PhD † ‡
Fred Hutchinson Cancer Research Center/
Seattle Cancer Care Alliance
Rachel Rabinovitch, MD §
University of Colorado Cancer Center
Julie M. Vose, MD, MBA ‡ ξ
Fred & Pamela Buffett Cancer Center at
The Nebraska Medical Center
Lynn Wilson, MD, MPH §
Yale Cancer Center/Smilow Cancer Hospital
Joachim Yahalom, MD §
Memorial Sloan Kettering Cancer Center
Nadeem Zafar, MD ≠
St. Jude Children's Research Hospital/
University of Tennessee Health Science Center
NCCN
Mary Dwyer, MS
Hema Sundar, PhD
Sarika Trikha, PharmD
† 腫瘍内科学
‡ 血液学/血液腫瘍学
§ 放射線療法/
放射線腫瘍学
ξ 骨髄移植
≠ 病理学
Þ 内科学
ϖ 皮膚科学
¥ 患者支援団体
* 作成委員会メンバー
2015 年第 2 版 03/03/15 著作権 © 2015 National Comprehensive Cancer Network, Inc. 無断転載を禁止する。NCCN®の明示の書面による許諾なく、本ガイドラインおよびここに含まれるイラストを複製することは、いかなる形においても禁じられている。
NCCN Guidelines Version 2.2015 目次
非ホジキンリンパ腫
NCCN 非ホジキンリンパ腫委員会メンバー
ガイドライン更新の要約
ガイドライン索引
NHL 目次
考察
臨床試験：NCCNはすべてのがん患者
にとって、最良の管理法は臨床試験に
あると考えている。臨床試験への参加
が特に推奨される。
慢性リンパ性白血病/小リンパ球性リンパ腫（CSLL-1）成熟 B 細胞腫瘍と成熟 NK/T 細胞腫瘍の鑑
別診断における免疫表現型検査/遺伝子検査
濾胞性リンパ腫（FOLL-1）
の利用（NHODG-A）
NCCN加盟施設で実施されている臨床
辺縁帯リンパ腫（MZL-1）
試験のオンライン検索：
胃 MALT リンパ腫（MALT-1）
nccn.org/clinical_trials/physician.html
NHL
における支持療法（NHODG-B）
胃以外の MALT リンパ腫（NGMLT-1）
節性辺縁帯リンパ腫（NODE-1）
NCCNのエビデンスとコンセンサスに
非ホジキンリンパ腫の Lugano 治療効果判
脾辺縁帯リンパ腫（SPLN-1）
よるカテゴリー：特に指定のない限り、
定規準（NHODG-C）
マントル細胞リンパ腫（MANT-1）
すべての推奨はカテゴリー2A
びまん性大細胞型 B 細胞リンパ腫（BCEL-1）
である。
放射線療法の原則（NHODG-D）
バーキットリンパ腫（BURK-1）
NCCNのエビデンスとコンセンサスによ
リンパ芽球性リンパ腫（BLAST-1）
るカテゴリーを参照。
B 細胞受容体阻害薬（ibrutinib および
AIDS 関連 B 細胞リンパ腫（AIDS-1）
idelalisib）の使用に関して考慮すべき事項
有毛細胞白血病（HCL-1）
分類および病期分類（ST-1）
（NHODG-E）
原発性皮膚 B 細胞リンパ腫（CUTB-1）
末梢性 T 細胞リンパ腫（TCEL-1）
菌状息肉症/セザリー症候群（MFSS-1）
原発性皮膚 CD30 陽性 T 細胞リンパ増殖異常症
（PCTLD-1）
T 細胞大顆粒リンパ球性白血病（LGLL-1）
中枢神経系原発リンパ腫（NCCN Guidelines for CNS を参照）
成人 T 細胞白血病/リンパ腫（ATLL-1）
ワルデンストレームマクログロブリン血症/リンパ形質細胞性リンパ腫
T 細胞前リンパ球性白血病（TPLL-1）
（NCCN WM/LPL ガイドラインを参照）
節外性 NK/T 細胞リンパ腫、鼻型（NKTL-1）
移植後リンパ増殖性疾患（PTLD-1）
キャッスルマン病（CD-1）
NCCNガイドライン®は、エビデンスと現在受け入れられている治療方針に対する見解についての著者らの合意を記述したものである。NCCNガイド
ラインを適用または参照する臨床医には、患者のケアまたは治療法の決定において、個々の臨床状況に応じた独自の医学的判断を行うことが期待され
る。National Comprehensive Cancer Network®（NCCN®）は、その内容、使用、または適用に関して、意見陳述ないし保証を行うものではなく、い
かなる場合においても、その適用または使用について一切責任を負わない。NCCNガイドラインの著作権はNational Comprehensive Cancer Network®
にある。無断転載を禁止する。NCCNの明示の書面による許諾なく、NCCNガイドラインおよびここに含まれるイラストを複製することは、いかなる
形においても禁じられている。© 2015
2015 年第 2 版 03/03/15 著作権 © 2015 National Comprehensive Cancer Network, Inc. 無断転載を禁止する。NCCN®の明示の書面による許諾なく、本ガイドラインおよびここに含まれるイラストを複製することは、いかなる形においても禁じられている。
NCCN Guidelines Version 2.2015 更新
非ホジキンリンパ腫
ガイドライン索引
NHL 目次
考察
NCCN 非ホジキンリンパ腫ガイドライン 2015 年 1 版から 2015 年 2 版への更新は以下の通りである：
新規ガイドライン
CD-1
 新規ガイドラインとしてキャッスルマン病の治療が追加された。
慢性リンパ性白血病/小リンパ球性リンパ腫
CSLL-D 1 of 7
 脚注「g」が追加された：「CLL10 試験のデータから、若年患者における
BR レジメンに対する FCR レジメンの優位性が確認された。66 歳以上の患
者では、成績は両レジメンで同程度であり、毒性は BR レジメンの方が低か
った。高齢患者であっても免疫化学療法に適格であれば、BR が妥当な代替
レジメンとなる可能性があり、毒性としての骨髄抑制がより少なくな
る。」CSLL-D4 of 7 も同様。
CSLL-E
 CLL に対する治療後の効果判定
 脚注「c」が追加された：「末梢血における MRD 陰性には PFS の改善と
の関連が認められる。GCLLSG 研究の解析により、末梢血で MRD 陰性で
あれば、脾腫の残存は臨床的に重要でないことが示されている。Kovacs
G, Boettcher S, Bahlo J, et al. Blood 2014;124:Abstract 23.」
びまん性大細胞型 B 細胞リンパ腫
BCEL-3
 脚注「k」が変更された：「一部の症例（副鼻腔、精巣、硬膜外または骨髄に大
細胞型リンパ腫を認める場合、HIV リンパ腫の場合、腎または副腎浸潤がある場
合、MYC と BCL2 蛋白の同時発現を認める場合…CNS 浸潤のリスク評価のため
の予後モデル（BCEL-A 2 of 2）を参照。」
BCEL-A 2 of 2
 新たな表「CNS 浸潤のリスク評価のための予後モデル」が追加された。
MS-1
 アルゴリズムの変更を反映させるべく CLL/SLL の考察の節が更新された。
マントル細胞リンパ腫
MANT-3
 HDT/ASCT の適応なし
 RCHOP による治療施行および RCHOP 以外による治療施行の両方に
「または BR」が追加された。
 リツキシマブ維持療法について、カテゴリー1 が「RCHOP 後」と明確化
された。
MANT-A 1 of 3
 寛解導入療法、less aggressive therapy
 ベンダムスチン＋リツキシマブに「±リツキシマブ維持療法」が追加され
た。
次のページに続く
2015 年第 2 版 03/03/15 著作権 © 2015 National Comprehensive Cancer Network, Inc. 無断転載を禁止する。NCCN®の明示の書面による許諾なく、本ガイドラインおよびここに含まれるイラストを複製することは、いかなる形においても禁じられている。
UPDATES
NCCN Guidelines Version 2.2015 更新
非ホジキンリンパ腫
ガイドライン索引
NHL 目次
考察
NCCN 非ホジキンリンパ腫ガイドライン 2014 年 5 版から 2015 年 1 版への更新は以下の通りである：
全体的な変更
 ガイドライン全体を通じて、推奨される治療レジメンに関する参考文献が更新
された。
 NHL の治療効果判定規準が NHL の Lugano 治療効果判定規準の最新版に差し
替えられた：Cheson B, Fisher R, Barrington S, et al. Recommendations for
Initial Evaluation, Staging and Response Assessment of Hodgkin and NonHodgkin Lymphoma – the Lugano Classification. J Clin Oncol
2014;32:3059-3067.
 FOLL-2、BCEL-2、AIDS-2 および NKTL-1 において、精査、必須の検査、
「診断に堪えうる胸部/腹部/骨盤の造影 CT および PET-CT」に関する箇条書き
の複数の項目が「診断に堪えうる胸部/腹部/骨盤の造影 CT および/または
PET-CT」にまとめられた。
慢性リンパ性白血病/小リンパ球性リンパ腫
CSLL-1
 予後判定および/または治療決定に有用な検査
 刺激下の細胞遺伝学的検査、「複雑核型」が追加された。
 CD38 および ZAP-70 発現の測定、「メチル化」が選択肢として追加された。
 脚注「f」に「メチル化状態の評価は臨床試験以外で広く利用できるわけでは
ない。」が追加された。
CSLL-3
 CLL の Rai 分類高リスク（III～IV 期）に「進行性の血球減少」が追加された。
 脚注
 脚注「j」が追加された：「末梢血中の前リンパ球の増加（5％超かつ 55％未
満）（いわゆる「CLL-PL［CLL with increased prolymphocytes］」）に加
え、リンパ節生検で拡大した proliferation center（20 倍の視野より拡大）の
存在または高い増殖率（分裂細胞数が proliferation center1 つ当たり 2.4 を
超えるか、Ki-67 が Proliferation Center1 つ当たり 40％を超える場合）（い
わゆる「移行期 CLL［accelerated CLL］」）には、よりアグレッシブな性質
や予後不良との関連が認められる。これらの所見は、いずれも Richter's
transformation を反映したものとはみなされず、至適な管理法は確立されて
いない。」
 脚注「n」が追加された：「軽度の血球減少（好中球数 1,000/μL 未満、ヘモ
グロビン 11g/dL 未満または血小板数 100,000/μL 未満）で安定している選択
された患者では、経過観察を継続してもよい。」
CSLL-4
 脚注が削除された：「長期の奏効が得られた場合は、同一の一次治療を施行す
る。奏効が短期間の場合は、これまでに施行していない他の一次治療を考慮す
る。」
CSLL-5
 del (11q)または del (17p)を伴わない CLL および del (11q)を伴う CLL にお
ける年齢および併存症に関する基準が以下のように明確化された：
 70 歳以上の患者およびまたは重大な併存症のある 70 歳未満の患者
 重大な併存症のない 70 歳以上の患者または 70 歳未満の患者
 一次治療の後ろに「治療の適応がある再発 CLL（CSLL-3 を参照）」が追加
された。
 短期の奏効と長期の奏効の区別を含めた治療に対する反応が、対応する脚注
とともに削除された。
CSLL-6
 一次治療
 箇条書きの最初の下位項目が変更された：「17p 欠失がある患者では、免
疫化学療法すべての治療による奏効割合が低くなる…」
 治療に対する反応
 「CR/PR」が「奏効」に置き換えられた。
 奏効、「同種造血幹細胞移植」に「を考慮」が追加された。
 再発・難治例の治療
 CR および PR の選択肢がまとめられ、「奏効」に置き換えられ、「推奨
されるレジメンを参照」が治療選択肢から削除された。
 「移植未施行（増悪）」における選択肢が追加された。
CSLL-7
 一次治療
 箇条書きの最初の項目に「アルキル化薬を含む免疫化学療法レジメンによ
る治療を受けた患者の転帰は比較的良好である。」が追加された。
 再発・難治例の治療
 CR および PR の選択肢がまとめられ、「奏効」に置き換えられ、「推奨
されるレジメンを参照」が治療選択肢から削除された。
CSLL-A
 複雑核型に関する表が、対応する脚注「d」とともに追加された。
次のページに続く
2015 年第 2 版 03/03/15 著作権 © 2015 National Comprehensive Cancer Network, Inc. 無断転載を禁止する。NCCN®の明示の書面による許諾なく、本ガイドラインおよびここに含まれるイラストを複製することは、いかなる形においても禁じられている。
UPDATES
NCCN Guidelines Version 2.2015 更新
非ホジキンリンパ腫
ガイドライン索引
NHL 目次
考察
NCCN 非ホジキンリンパ腫ガイドライン 2014 年 5 版から 2015 年 1 版への更新は以下の通りである：
CSLL-D 1 of 7
 健康状態不良（frail）で重大な併存症あり：
 「obinutuzumab＋chlorambucil」の推奨度がカテゴリー2A からカテゴリー1
に変更された。
 「ofatumumab＋chlorambucil」がカテゴリー2A の推奨として追加された。
was added as a category 2A recommendation.
 「obinutuzumab」がカテゴリー2B の推奨として追加された。
 「リツキシマブ」の推奨度がカテゴリー2A からカテゴリー2B に変更された。
 「chlorambucil」の推奨度がカテゴリー2A からカテゴリー2B に変更された。
 「ステロイドパルス療法」の推奨度がカテゴリー2A からカテゴリー3 に変更さ
れた。
 del (11q)または del (17p)を伴わない CLL ：
 一次治療、70 歳以上の患者および重大な併存症のある 70 歳未満の患者
 「obinutuzumab＋chlorambucil」の推奨度がカテゴリー2A からカテゴリー
1 に変更された。
 「ofatumumab＋chlorambucil」がカテゴリー2A の推奨として追加され
た。
 「obinutuzumab」がカテゴリー2B の推奨として追加された。
 「シクロホスファミド、prednisone±リツキシマブ」が削除された。
 「フルダラビン±リツキシマブ」の推奨度がカテゴリー2A からカテゴリー
2B に変更された。
 「chlorambucil」の推奨度がカテゴリー2A からカテゴリー2B に変更され
た。
 「リツキシマブ」の推奨度がカテゴリー2A からカテゴリー3 に変更された。
 「クラドリビン」の推奨度がカテゴリー2A からカテゴリー3 に変更された。
 重大な併存症のない 70 歳未満の患者
 「FCR」の推奨度がカテゴリー2A からカテゴリー1 に変更された。
 「obinutuzumab＋chlorambucil」が削除された。
 脚注：
 脚注「f」が追加された：「CNS 病変を伴うまれな状況では、クラドリビンが
有用となる可能性がある。」
CSLL-D 2 of 7
 del (11q)または del (17p)を伴わない CLL ：
 再発・難治例の治療、短期の奏効と長期の奏効の区別が廃止された。
 再発・難治例の治療、70 歳以上の患者および重大な併存症のある 70 歳未満の
患者
 「ibrutinib」の推奨度がカテゴリー2A からカテゴリー1 に変更された。
 「idelalisib＋リツキシマブ」が「idelalisib±リツキシマブ」に変更され
た。
 「obinutuzumab」がカテゴリー2A の推奨として追加された。
 再発・難治例の治療、重大な併存症のない 70 歳未満の患者
 「ibrutinib」の推奨度がカテゴリー2A からカテゴリー1 に変更された。
 「idelalisib＋リツキシマブ」が「idelalisib±リツキシマブ」に変更され
た。
 「obinutuzumab」がカテゴリー2A の推奨として追加された。
 脚注
 脚注「k」に「アレムツズマブは、CLL を適応としてはもはや販売されていな
いが、臨床での使用のために入手できる場合もある。」が追加された。
CSLL-D 3 of 7
 del (17p)を伴う CLL ：
 一次治療および再発・難治例の治療が望ましさに基づく順序に配置された。
 再発・難治例の治療
 「idelalisib＋リツキシマブ」が「idelalisib±リツキシマブ」に変更され
た。
 「RCHOP」が削除された。
 「CFAR」が削除された。
CSLL-D 4 of 7
 del (11q)を伴う CLL ：
 一次治療、70 歳以上の患者および重大な併存症のある 70 歳未満の患者
 「obinutuzumab＋chlorambucil」の推奨度がカテゴリー2A からカテゴリ
ー1 に変更された。
 「ofatumumab＋chlorambucil」がカテゴリー2A の推奨として追加され
た。
 「リツキシマブ」の推奨度がカテゴリー2A からカテゴリー3 に変更された。
次のページに続く
2015 年第 2 版 03/03/15 著作権 © 2015 National Comprehensive Cancer Network, Inc. 無断転載を禁止する。NCCN®の明示の書面による許諾なく、本ガイドラインおよびここに含まれるイラストを複製することは、いかなる形においても禁じられている。
UPDATES
NCCN Guidelines Version 2.2015 更新
非ホジキンリンパ腫
ガイドライン索引
NHL 目次
考察
NCCN 非ホジキンリンパ腫ガイドライン 2014 年 5 版から 2015 年 1 版への更新は以下の通りである：
CSLL-D 5 of 7
 del (11q)を伴う CLL ：
 再発・難治例の治療、短期の奏効と長期の奏効の区別が廃止された。
 再発・難治例の治療、70 歳以上の患者および重大な併存症のある 70 歳未満の
患者
 「ibrutinib」の推奨度がカテゴリー2A からカテゴリー1 に変更された。
 「idelalisib＋リツキシマブ」が「idelalisib±リツキシマブ」に変更され
た。
 「obinutuzumab」がカテゴリー2A の推奨として追加された。
 再発・難治例の治療、重大な併存症のない 70 歳未満の患者
 「ibrutinib」の推奨度がカテゴリー2A からカテゴリー1 に変更された。
 「idelalisib＋リツキシマブ」が「idelalisib±リツキシマブ」に変更され
た。
 「RCHOP」が削除された。
 「obinutuzumab」がカテゴリー2A の推奨として追加された。
CSLL-E
 部分寛解の定義が「A 群の規準の 2 つ以上＋B 群の規準の 1 つを満たす必要が
ある」から「1）2 つ以上が認められる場合は、A 群の規準の 2 つに該当する必
要がある。A 群の規準（骨髄以外）の 1 つに該当する患者も反応について評価
可能とみなす。2）治療開始前のベースライン時から正常であったかどうかにか
かわらず、B 群の規準の 1 つに該当する。」に変更された。
濾胞性リンパ腫
FOLL-1
 診断、特定の状況で有用
 ICH に関する箇条書きの 3 番目の項目：「grade 3 の FL では、IRF4/MUM1」
が追加された。
 脚注「a」に「ただし、grade 3 の FL に対する既存の管理方針に関しては議論
がある。Grade 3a の FL については、濾胞性リンパ腫として治療する医師も
いれば、びまん性大細胞型 B 細胞リンパ腫（DLBCL）として治療する医師も
いる。」が追加された（BCEL-1 にも脚注「g」として追加）。
FOLL-2
 精査
 「PET-CT」が「一部の症例で有用」から「必須」に移動され、「診断に堪え
うる胸部/腹部/骨盤の造影 CT」に追加された。
FOLL-4
 Bulky 病変のある II 期、III 期、IV 期：
 経過観察の後ろに、サーベイランスの画像検査が次のように明確化された：
「治療完了後 2 年間：CT を 6 ヵ月毎を超えない頻度で施行する」
FOLL-5
 最初の見出しが「初回治療法の効果」から「治療終了時の治療効果」に変更さ
れた。
FOLL-6
 びまん性大細胞型 B 細胞リンパ腫への組織学的形質転換
 化学療法歴が少ないまたは全くない
 NR または進行、放射免疫療法の後ろに「または BCEL-C（二次治療）を参
照」が追加された。
FOLL-B 1 of 3
 FL 用の全レジメンの一覧が望ましさに基づく順序に配置された。
 一次治療
 「lenalidomide＋リツキシマブ」がカテゴリー3 の推奨として追加された。
 高齢または状態の悪い患者に対する一次治療
 放射免疫療法の推奨度がカテゴリー2A からカテゴリー2B に変更された。
 一次治療における地固め療法または延長治療（任意）
 「放射免疫療法（化学療法または免疫化学療法による寛解導入療法後）」の
推奨度がカテゴリー1 からカテゴリー2A に変更された。
 二次治療および三次以降の治療
 「FCMR（フルダラビン、シクロホスファミド、ミトキサントロン、リツキ
シマブ）（カテゴリー1）」が削除された。
胃 MALT リンパ腫
MALT-1
 精査、「C 型肝炎検査」が「一部の症例で有用」から「必須」に移動された。
MALT-2
 IE1 期が IE2 期または IIE 期 H. pylori 陽性に併合された。
胃以外の MALT リンパ腫
NGMLT-1
 精査、「C 型肝炎検査」が「一部の症例で有用」から「必須」に移動された。
節性辺縁帯リンパ腫
NODE-1
 精査、「C 型肝炎検査」が「一部の症例で有用」から「必須」に移動された。
次のページに続く
2015 年第 2 版 03/03/15 著作権 © 2015 National Comprehensive Cancer Network, Inc. 無断転載を禁止する。NCCN®の明示の書面による許諾なく、本ガイドラインおよびここに含まれるイラストを複製することは、いかなる形においても禁じられている。
UPDATES
NCCN Guidelines Version 2.2015 更新
非ホジキンリンパ腫
ガイドライン索引
NHL 目次
考察
NCCN 非ホジキンリンパ腫ガイドライン 2014 年 5 版から 2015 年 1 版への更新は以下の通りである：
マントル細胞リンパ腫
MANT-1
 診断、特定の状況下で有用な検査
 「IHC による SOX11」が追加された。
BCEL-5
 III 期、IV 期
 治療終了時の再病期診断の後ろ、完全奏効、「経過観察」から「望ましい」が
削除された。
MANT-3
 巨大腫瘤のある II 期、III 期、IV 期、完全奏効と部分奏効が併合され、脚注
「l」が追加された：「部分奏効を改善するための二次治療を考慮。」
BCEL-6
 大量化学療法の適応がない患者、治療選択肢として「支持療法」が追加された。
 2 回目以降の再発
 選択肢として「別の二次治療（BCEL-C を参照）または緩和的 RT または支持
療法」が追加された。
 「2 回目以降の再発」に対する全ての選択肢は、大量化学療法に進む予定があ
る患者のうち二次治療に反応しなかった症例、もしくは二次治療に完全もしく
は部分奏効が得られた症例で地固め療法として自家造血幹細胞移植併用大量化
学療法を施行した後に再発を来した症例に対する選択肢である。また大量化学
療法の適応がない患者についても、二次治療の後ろに、「2 回目以降の再発」
に対する選択肢が今回設定された。
びまん性大細胞型 B 細胞リンパ腫
BCEL-2
 精査：
 「β2 ミクログロブリン」が「必須」から「一部の症例で有用」に移動され
た。
 箇条書きの項目が変更された：「十分な骨髄生検（＞1.6cm）±骨髄穿刺；
PET で陰性となった場合は、他のリンパ腫亜型の確認が治療決定に重要とな
らない限り、骨髄の評価は必要ない」
 一部の症例で有用、「腰椎穿刺」を明確化するために「副鼻腔、精巣、硬膜
外または骨髄に大細胞型リンパ腫を認める場合、HIV リンパ腫の場合、もし
くは節外病変が 2 カ所以上にあり LDH が高値の場合に考慮」が追加され
た。
BCEL-3
 I 期、II 期
 Bulky mass なしおよび bulky mass ありのカットオフが変更された：
「bulky mass なし（7.5cm 未満 10cm 未満）」および「bulky mass あり
（7.5cm 10cm 以上）」
BCEL-4
 部分奏効、フォローアップ治療：「RCHOP 6 サイクル後の PET で陽性とな
った場合は、」が「自家造血幹細胞移植併用大量化学療法±移植前または移植
後の放射線療法」に追加された。
 脚注
 脚注「s」が追加された：「PET-CT の結果は PET の 5 段階評価（NHODGC 3 of 3 を参照）により解釈すべきである。」（BCEL-5 も同様）
 脚注「u」が削除された：「リツキシマブ維持療法を追加しても生存期間は
改善されないことを示したエビデンスがある。」
BCEL-A
 National Comprehensive Cancer Network 国際予後指標（(NCCN-IPI）が追加
された。
BCEL-B 2 of 2
 グレーゾーンリンパ腫
 予後および治療、箇条書きの 4 番目の項目が変更された：「他の B 細胞リンパ
腫と同様に、リツキシマブとアントラサイクリン系薬剤をベースとする化学療
法（BCEL-C を参照）dose-adjusted R-EPOCH が有用であることが NIH のデ
ータから示唆されている。限局例では、続いて±放射線療法」
BCEL-C 1 of 4
 一次治療における地固め療法、「Double-hit DLBCL：自家造血幹細胞移植併用
大量化学療法」が追加された。
BCEL-C 2 of 4
 見出し「二次治療」が「二次治療および三次以降の治療」のように明確化され
た。
 二次治療および三次以降の治療（大量化学療法の適応がない）
 「CD30 陽性例に対するブレンツキシマブベドチン」がカテゴリー2B の推奨と
して追加された。
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2015 年第 2 版 03/03/15 著作権 © 2015 National Comprehensive Cancer Network, Inc. 無断転載を禁止する。NCCN®の明示の書面による許諾なく、本ガイドラインおよびここに含まれるイラストを複製することは、いかなる形においても禁じられている。
UPDATES
NCCN Guidelines Version 2.2015 更新
非ホジキンリンパ腫
ガイドライン索引
NHL 目次
考察
NCCN 非ホジキンリンパ腫ガイドライン 2014 年 5 版から 2015 年 1 版への更新は以下の通りである：
バーキットリンパ腫
BURK-A 1 of 2
 二次治療：
 「大量シタラビン」に「リツキシマブ」が追加された。
AIDS 関連 B 細胞リンパ腫
AIDS-1
 診断、特定の状況で有用となる検査
 「KSHV LANA-1」が追加された。
AIDS-2
 精査、必須
 「C 型肝炎検査」が対応する脚注「C 型肝炎抗体と陽性ならウイルス量を調
べ、肝臓専門医にコンサルトすること。」とともに追加された。
 腰椎穿刺について明確化するために「ただし原発性滲出性リンパ腫
（PEL）と早期 DLBCL は除く」が追加された。
 精査、一部の症例で有用となる検査
 「免疫グロブリン定量」が追加された。
AIDS-3
 ボックス内の文章が変更された：「抗レトロウイルス薬は化学療法薬との併
用でも安全に投与できるが、一部のレジメンは中止が推奨され、化学療法薬
との相互作用を最小限に抑えるため、 HAART はプロテアーゼ阻害薬を含ま
ないレジメンか CYP3A4 に影響を及ぼさないレジメンに変更するよう考慮す
ること。抗レトロウイルス薬の変更は、必ず HIV 専門医にコンサルトした上
で決定すること。HAART との併用では、高い CR 割合が得られる（Barta et
al. Blood 2013,122:3251-3262）。（AIDS-4 も同様。）
 CD4 陽性細胞数に関する箇条書きの項目が変更された：「CD4 陽性細胞数が
100 未満の場合は、リツキシマブの中止を考慮 50 未満の場合は、感染性合併
症が増加するため、リツキシマブの有益性はそれほど明確ではない」
 脚注「d」が削除された：「リツキシマブベースのレジメンによる治療を受け
AIDS-4
 原発性中枢神経系リンパ腫
 箇条書きの最初の項目が追加された：「まだ受けていない場合は、HAART
を開始する」
 箇条書きの 2 番目の項目に「HIV のコントロールが不良な患者や
Performance Status が良好でない患者にも、大量メトトレキサートを考慮
する」が追加された。
 箇条書きの 4 番目の項目が変更された：「全身療法の適応がない患者には、
緩和的 RT 単独を考慮する」
AIDS-A
 AIDS 関連 B 細胞リンパ腫における支持療法が本ガイドラインの新しい節とし
て追加された。
原発性皮膚 B 細胞リンパ腫
CUTB-1
 精査
 「PET-CT」が「一部の症例で有用となる検査」から「必須」に移動され、
「胸部/腹部/骨盤の造影 CT および/または PET-CT」に追加された。
CUTB-2
 治療に対する反応に関するセクションが再発例のアルゴリズムに併合され、大
幅に変更された。
 初回治療
 孤立性/限局性、初回治療の選択肢が変更された：「局所 RT（望ましい）お
よび/または切除」
 汎発性、「chlorambucil±リツキシマブまたは CVP±リツキシマブなどの
緩和的化学療法」が「その他の全身療法」に変更された。
 脚注
 脚注「i」が追加された：「局所 RT は再発例には望ましくない。」
 脚注「l」が追加された：「無症状の患者では適切と考えられる。」
た活性抗レトロウイルス薬を使用中の患者では、CD4 陽性細胞数の低値
（100/μL 未満）が奏効割合および生存期間の悪化と関連しており、CD4 陽性
細胞数 50/μL 未満には治療関連死増加との関連が認められている。」
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2015 年第 2 版 03/03/15 著作権 © 2015 National Comprehensive Cancer Network, Inc. 無断転載を禁止する。NCCN®の明示の書面による許諾なく、本ガイドラインおよびここに含まれるイラストを複製することは、いかなる形においても禁じられている。
UPDATES
NCCN Guidelines Version 2.2015 更新
非ホジキンリンパ腫
ガイドライン索引
NHL 目次
考察
NCCN 非ホジキンリンパ腫ガイドライン 2014 年 5 版から 2015 年 1 版への更新は以下の通りである：
末梢性 T 細胞リンパ腫
TCEL-3
 寛解導入療法：
 このページでは放射線療法が「ISRT」に明確化された。
TCEL-4
 2 回目以降の再発
 選択肢として「その他の二次治療（TCEL-B を参照）」が追加された。
 「2 回目以降の再発」に対する全ての選択肢は、大量化学療法に進む予定がある患
者のうち二次治療に反応しなかった症例、もしくは二次治療に完全もしくは部分
奏効が得られた症例で地固め療法として自家造血幹細胞移植併用大量化学療法を
施行した後に再発を来した症例に対する選択肢である。また大量化学療法の適応
がない患者についても、二次治療の後ろに、「2 回目以降の再発」に対する選択肢
が今回設定された。
TCEL-B 1 of 3
 初回治療：
 その他の組織型
 各レジメンが「よく用いられているレジメン（アルファベット順）」のカテゴリ
ーと「その他のレジメン（アルファベット順）」のカテゴリーに分類された。
 「CHOP とそれに続く ICE（イホスファミド、カルボプラチン、エトポシド）」
が削除された。
 初回治療の地固め療法：
 文章が変更された：「IPI low の ALK 陽性 ALCL で寛解期にある患者では、地固
め療法としての移植は必要ない。予後良好な亜型あり、寛解期にある場合、地固
め療法としての移植は必要ない。」
 脚注「c」が追加された：「CHOP とそれに続く IVE レジメンは HSCT を含む。」
TCEL-B 2 of 3
 二次治療：
 見出し「二次治療」が「二次治療およびそれ以降の治療」のように明確化され
た。
 大量化学療法を行おうとする場合と大量化学療法の適応がない場合の両方に
「ベンダムスチン」が追加された。
 大量化学療法を行おうとする場合
 「CD30 陽性全身性 PTCL に対するブレンツキシマブベドチン」の推奨度がカ
テゴリー2B からカテゴリー2A に変更された。
 「MINE」レジメンが削除された。
 大量化学療法の適応がない場合
 「bortezomib」の推奨度がカテゴリー2A からカテゴリー2B に変更された。
菌状息肉症/セザリー症候群
MFSS-1
 精査：
 必須、画像検査
 「胸部/腹部/骨盤の造影 CT または全身 PET-CT」を施行する条件が次
のように明確化された：「（T2 期以上の MF または large cell
transformation を来した MF または毛包向性 MF、もしくは触知可能な
リンパ節腫大または臨床検査異常を認める場合）」
MFSS-2
 TNMB 表：
 皮膚、「T2a」および「T2b」が表に追加された。
MFSS-6
 脚注「v」が「Skin-directed therapy は紅斑期および局面期病変に対する
治療であり、腫瘤病変に対する治療ではない」から「腫瘤病変には放射線
療法が望ましい。」に変更された。
MFSS-A 1 of 4
 Skin-directed therapy：
 外用化学療法から「carmustine」が削除された。
 全身療法
 カテゴリーB
 一次治療のレジメンがアルファベット順に並べ変えられた。
 一次治療に「ブレンツキシマブベドチン」が追加された。
 「低用量 pralatrexate」が二次治療から一次治療に移動された。
 カテゴリーC
 レジメンがアルファベット順に並べ変えられた。
 「ブレンツキシマブベドチン」が追加された。
MFSS-B
 MF/SS における支持療法
 感染症、「ウイルス性皮膚感染症：限局性ウイルス感染症（HSV/VZV）
が皮膚に播種するリスクが高い」が追加された。
2015 年第 2 版 03/03/15 著作権 © 2015 National Comprehensive Cancer Network, Inc. 無断転載を禁止する。NCCN®の明示の書面による許諾なく、本ガイドラインおよびここに含まれるイラストを複製することは、いかなる形においても禁じられている。
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NCCN Guidelines Version 2.2015 更新
非ホジキンリンパ腫
ガイドライン索引
NHL 目次
考察
NCCN 非ホジキンリンパ腫ガイドライン 2014 年 5 版から 2015 年 1 版への更新は以下の通りである：
原発性皮膚 CD30 陽性 T 細胞リンパ増殖異常症
PCTLD-4
 一次治療
 「原発性皮膚 ALCL、多巣性病変」および「所属リンパ節病変を伴う皮膚
ALCL（全身性 ALCL を除く）」の両方に選択肢として「ブレンツキシマ
ブベドチン」が追加された。
PCTLD-5
 リンパ腫様丘疹症(LyP)
 病変が広範または症状あり、再発/難治例の後ろに、「難治性の場合」が
選択肢「ブレンツキシマブベドチンまたは臨床試験」とともに追加され
た。
節外性 NK/T 細胞リンパ腫、鼻型
NKTL-2
 脚注「i」が追加された：「鼻以外の IE 期というまれな状況において、単一
皮膚病変に対する病変部 RT を考慮することがある。」
NKTL-3
 脚注が削除された：「本疾患における PET の役割は十分に確立されていな
い。」
有毛細胞白血病
HCL-2
 再発・難治性の後ろに治療選択肢「vemurafenib」とともに「増悪」が追加
され、対応する脚注「i」が追加された：「プリンアナログによる治療で反
応がみられない場合。」
成熟 B 細胞腫瘍と成熟 NK/T 細胞腫瘍の鑑別診断における免疫表現型検査/遺伝子
検査の利用
NHODG-A 1 of 11
 箇条書きの 3 番目の項目が変更された：「形態学的診断に適した一般的な検査項
目から開始し、限定した抗体検査を鑑別診断に基づき抗体検査を限定して行
う。」
NHL における支持療法
NHODG-B 2 of 3
 次の文章が追加された：「免疫抑制を生じる他の状況については、NCCN
Guidelines for Prevention and Treatment of Cancer-Related Infections を参
照のこと。」
 B 型肝炎ウイルス（HBV）
 箇条書きの最初の項目、最初の下位項目に「スクリーニング検査のいずれかが
陽性であった場合のみ、PCR 法による B 型肝炎ウイルス量の測定と表面抗
体」が追加された。
 箇条書きの 3 番目の項目に「活動性疾患（PCR 陽性）がある場合は、予防では
なく治療/管理を考慮する。」が追加された。
 3 階層目の箇条書きの 3 番目の項目が追加された：「アデホビル、テルビブ
ジン、テノホビルなどの他の抗ウイルス薬は、有効性の証明された治療であ
り、代替薬として許容される。」
放射線療法の原則
NHODG-D
 原則が大幅に変更された。
病期分類
ST-3
 Lugano Modification of Ann Arbor Staging System が本ガイドラインの新たな
節として追加された。
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