非ホジキンリンパ腫

NCCN Guidelines Version 2.2015
33
NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines®)
（NCCN腫瘍学臨床診療ガイドライン）
非ホジキンリンパ腫
2015年
第2版
NCCN.org
2015 年第 2 版 03/03/15 著作権 © 2015 National Comprehensive Cancer Network, Inc. 無断転載を禁止する。NCCN®の明示の書面による許諾なく、本ガイドラインおよびここに含まれるイラストを複製することは、いかなる形においても禁じられている。
NCCN Guidelines Version 2.2015
非ホジキンリンパ腫
NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines®)
（NCCN腫瘍学臨床診療ガイドライン）
成熟 B 細胞腫瘍と成熟 NK/T 細胞腫瘍の
鑑別診断における免疫表現型検査/
遺伝子検査の利用
2015年
第2版
NCCN.org
2015 年第 2 版 03/03/15 著作権 © 2015 National Comprehensive Cancer Network, Inc. 無断転載を禁止する。NCCN®の明示の書面による許諾なく、本ガイドラインおよびここに含まれるイラストを複製することは、いかなる形においても禁じられている。
NCCN Guidelines Version 2.2015
非ホジキンリンパ腫
ガイドライン索引
NHL 目次
考察
成熟 B 細胞腫瘍と成熟 NK/T 細胞腫瘍の鑑別診断における免疫表現型検査/遺伝子検査の利用 a
（臨床および形態学的特徴との相関を踏まえて使用すること）
一般原則
 形態学±臨床的特徴に基づき、専門的な検査を選択・解釈する。
 鑑別診断は形態学±臨床状況に基づく。
 形態学的診断に適した一般的な検査項目から開始し、鑑別診断に基づき抗体検査を限定して行う。
 臨床的に緊急の状況でないかぎり、不必要な抗体を多用する「ショットガン」検査は控えること。
 初回検査結果に基づき、抗原検査を付け足す。
 続いて必要であれば遺伝子検査を行う。
 免疫表現型＋形態学が特異的でない場合は、臨床像に立ち返ること
次ページに続く（NHODG-A 2 of 11）
注意：特に指定のない限り、すべての推奨はカテゴリー2Aである。
臨床試験：NCCNはすべてのがん患者にとって、最良の管理法は臨床試験にあると考えている。臨床試験への参加が特に推奨される。
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NHODG-A
1 of 11
ガイドライン索引
NHL 目次
考察
NCCN Guidelines Version 2.2015
非ホジキンリンパ腫
成熟 B 細胞腫瘍と成熟 NK/T 細胞腫瘍の鑑別診断における免疫表現型検査/遺伝子検査の利用 a
（臨床および形態学的特徴との相関を踏まえて使用すること）
B 細胞抗原陽性 b,c（CD19、CD20、CD79a、PAX5）
 形態学
 細胞学
 小細胞
 中型細胞
 大細胞
 パターン
 びまん性
 節性、濾胞性、マントル、辺縁帯
 洞
 臨床像
 年齢（小児、成人）
 部位
 節性
 節外性、特定の部位
 免疫表現型
 ナイーブ B 細胞：CD5、CD23
 GCB 細胞：CD10、BCL6、FDC（CD21、CD23）
 Post-GCB 細胞：IRF4/MUM1、CD138
 免疫グロブリン重鎖および軽鎖（表面、細胞質、クラススイッチ、
軽鎖型）
 癌遺伝子産物：BCL2、cyclin D1、MYC、BCL6、ALK
 ウイルス：EBV、HHV8
 その他：CD43、Ki-67
 遺伝子検査
BCL2、BCL6、CCND1、MYC、ALK、MYD88、BRAF、IG 再構成
T または NK/T 細胞抗原陽性 b,c（CD2、CD3、CD5、CD7）
［かつ B 細胞抗原陰性］
 形態学
 未分化型 vs 未分化型以外
 表皮向性
 臨床像
 年齢（小児、成人）
 部位
 皮膚
 皮膚以外の節外部位（特定の部位）
 節性
 免疫表現型
 CD30、ALK*、CD56、βF1、細胞傷害性顆粒蛋白、CD4、
CD8、CD5、CD7、TCRαβ、TCRγδ、CD1a、TdT
 濾胞性 T 細胞：CD10、BCL6、CD57、CD279（PD1）
 ウイルス：EBV、HTLV1（クローン性）
 遺伝子検査
 ALK、TCR、HTLV1
*CD30 陽性の場合は常に ALK を検査する。
初回の形態学的、臨床的、免疫表現型解析
（NHODG-A 3 of 11）を参照
a
これらは一般的なガイドラインとなるように作られている。結果の解釈は個々の状況に基づくべきであり多様である。すべての症例で全検査が必要となるわけで
はない。
b
一部のリンパ系腫瘍は汎白血球（CD45）、汎 B 細胞、汎 T 細胞抗原を欠くことがある。形態学的および臨床的特徴で絞り込んだ鑑別診断（例えば、形質細胞骨
髄腫、ALK 陽性 DLBCL、形質芽細胞リンパ腫、未分化大細胞リンパ腫、NK 細胞リンパ腫）に基づいて追加抗体を選択すべきである。
c
高分化型 B 細胞または特定の PTCL が疑われない限り、通常は汎 B 細胞マーカー1 つ（CD20）と汎 T 細胞マーカー1 つ（CD3）で検査を行う。
注意：特に指定のない限り、すべての推奨はカテゴリー2Aである。
臨床試験：NCCNはすべてのがん患者にとって、最良の管理法は臨床試験にあると考えている。臨床試験への参加が特に推奨される。
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考察
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非ホジキンリンパ腫
成熟 B 細胞腫瘍と成熟 NK/T 細胞腫瘍の鑑別診断における免疫表現型検査/遺伝子検査の利用 a
（臨床および形態学的特徴との相関を踏まえて使用すること）
初回の形態学的、臨床的、免疫表現型解析
小細胞
NHODG-A 4 of 11 を参照
中型細胞
NHODG-A 5 of 11 を参照
大細胞±未分化型の形態
NHODG-A 6 of 11 を参照
皮膚限局
NHODG-A 8 of 11 を参照
未分化型の形態
NHODG-A 9 of 11 を参照
皮膚限局
（未分化型以外の形態）
NHODG-A 10 of 11 を参照
節外性、皮膚以外に限局
（未分化型以外の形態）
NHODG-A 11 of 11 を参照
節性に限局
（未分化型以外の形態）
NHODG-A 11 of 11 を参照
B 細胞腫瘍
細胞系統：免疫表現型 d
（汎 B および汎 T 細胞抗原）
に基づく
または
形態学的/臨床的特徴から疑う
T 細胞腫瘍
a
これらは一般的なガイドラインとなるように作られている。結果の解釈は個々の状況に基づくべきであり、多様である。すべての症例で全検査
が必要となるわけではない。
d
初回検査に、形態学的な鑑別診断と臨床的特徴に基づき選択した追加のマーカーを含めることが多い。
注意：特に指定のない限り、すべての推奨はカテゴリー2Aである。
臨床試験：NCCNはすべてのがん患者にとって、最良の管理法は臨床試験にあると考えている。臨床試験への参加が特に推奨される。
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考察
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非ホジキンリンパ腫
B 細胞腫瘍
小細胞：
成熟 B 細胞腫瘍と成熟 NK/T 細胞腫瘍の鑑別診断における免疫表現型検査/遺伝子検査の利用 a
（臨床および形態学的特徴との相関を踏まえて使用すること）
cyclin D1del(11q)
CD23+
CLL
t(11;14)del(13q)
12 トリソミー del(17p)
cyclin D1+
CD5+
g
MCL
t(11;14)+
CD23-
パネル：CD5、CD10、
CD21、CD23、cyclin D1、
BCL2、BCL6、Ki-67、
CD11c、（CD25、
CD103）e
CD10+
CD5-
小細胞：
CD10-f
 慢性リンパ性白血病/小リンパ球性リンパ腫（CLL/SLL）
 マントル細胞リンパ腫（MCL）
 脾辺縁帯リンパ腫（SMZL）
 有毛細胞白血病（HCL）
 リンパ形質細胞性リンパ腫（LPL）
 節外性辺縁帯リンパ腫（MALT リンパ腫）（EMZL）
 節性辺縁帯リンパ腫（NMZL）
 濾胞性リンパ腫（FL）
Cyclin D1-h
t(11;14)BCL6+d
BCL2+
t(14;18)+g,i
f
CD103+e
CD25+
CD11c+
CLL
FL
HCL
細胞質 Ig-j
CD103-
細胞質 Ig+j
BRAF のシークエンスまたは
IHC による変異蛋白の確認
 形態学（MZ パターン）
 臨床的特徴（節外性、脾性）
MZL
偽濾胞性パターン、臨床的
特徴（BM）
CD5CLL
 形態学的特徴（MZ パター
ン、形質細胞様の特徴）、
遺伝学的所見（del 7q）
 臨床的特徴（脾腫、骨髄浸
潤、異常蛋白）
a
これらは一般的なガイドラインとなるように作られている。結果の解釈は個々
の状況に基づくべきであり、多様である。すべての症例で全検査が必要となる
わけではない。
e
形態学的な鑑別診断にて HCL が含まれる場合のみ、血液もしくは骨髄検体でフ
ローサイトメトリーを施行する。
f
HCL のまれな症例は CD10+または CD5+であり、FL の一部の症例は CD10-で
ある。必要に応じて(まれ）BCL6 は有用な識別因子となる。MCL のまれな症例
で CD5-となる。
CD123+
annexin A1+g
g
h
i
j
MYD88
mut+
LPL
MYD88
mut-
MZL
必要に応じて確認目的で実施できる。
MCL で cyclin D1 と t(11;14)が陰性となるまれな症例が報告されている。この
診断は、専門医にコンサルトした上で、極めて慎重に判断すべきである。
濾胞性リンパ腫の 85％は BCL2+または t(14;18)+である。
κ および λ 軽鎖；IgG、IgM、IgA が役立つ。
注意：特に指定のない限り、すべての推奨はカテゴリー2Aである。
臨床試験：NCCNはすべてのがん患者にとって、最良の管理法は臨床試験にあると考えている。臨床試験への参加が特に推奨される。
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考察
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非ホジキンリンパ腫
B 細胞腫瘍
成熟 B 細胞腫瘍と成熟 NK/T 細胞腫瘍の鑑別診断における免疫表現型検査/遺伝子検査の利用 a
（臨床および形態学的特徴との相関を踏まえて使用すること）
CD5+
びまん性パターン
中細胞±starry sky
k
パターン
初回検査
パネル：CD5、
CD10、cyclin
D1、BCL2、
l
BCL6、Ki-67
m
cyclin D1+
MCL , blastoid variant
cyclin D1BCL6+/IRF4/MUM1+/-
 前リンパ球増加を伴う CLL
 DLBCL, NOS CD5+
 BCL6- MUM1-の場合、cyclin D1- MCL を考慮
BCL6+
BCL2-
MYC、
BCL2、BCL6
の FISH
CD10+
BCL6+
BCL2+
U-DLBCL/BL
BCL6-
形質細胞腫瘍を考慮
CD5-
中細胞
 バーキットリンパ腫（BL）
CD10 びまん性大細胞型 B 細胞リンパ腫（DLBCL）
 マントル細胞リンパ腫（MCL）、blastoid variant
 B 細胞リンパ腫（BCL）、分類不能型：DLBCL とバー
キットリンパ腫の中間型（U-DLBCL/BL）
BCL6+
BCL2IRF4/MUM1-
MYC、
BCL2、BCL6
の FISH
BCL6+/BCL2+
IRF4/MUM1+/-
U-DLBCL/BL
MYC+
BCL2BCL6-
BL
MYC+/BCL2+
BCL6+/-
U-DLBCL/BL
n
「double hit」を確認するための
MYC、BCL2、BCL6 の FISH
MYC+
BCL2BCL6-
BL?
MYC+/BCL2+
BCL6+/-
U-DLBCL/BL
「double hit」を確認するための
MYC、BCL2、BCL6 の FISH
a
これらは一般的なガイドラインとなるように作られている。結果の解釈は個々の状況に基づくべきであり、多様である。すべての症例で全検査が必要となるわけ
ではない。
k
Starry sky パターンは、BL では典型的に認められ、U-DLBCL/BL ではしばしば認められる。
l
Ki-67 は一部のリンパ腫で予後因子となる。（例；マントル細胞リンパ腫。バーキットリンパ腫では典型的には 90％を超える。）MYC 再構成を予測すること、
または病型分類には有用ではない。
m
MCL では、まれに cyclin D1-となることがある。
n
BL では、まれに MYC 再構成が検出されないことがある。形態学的および臨床的特徴との相関が不可欠である。
注意：特に指定のない限り、すべての推奨はカテゴリー2Aである。
臨床試験：NCCNはすべてのがん患者にとって、最良の管理法は臨床試験にあると考えている。臨床試験への参加が特に推奨される。
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非ホジキンリンパ腫
成熟 B 細胞腫瘍と成熟 NK/T 細胞腫瘍の鑑別診断における免疫表現型検査/遺伝子検査の利用 a
（臨床および形態学的特徴との相関を踏まえて使用すること）
B 細胞腫瘍
大細胞：
パネル o：
CD5、CD10、
BCL6、
IRF4/MUM1、
Ki-67l
cyclin D1+
Pleomorphic MCL
cyclin D1-
DLBCL, NOS CD5+
CD5+
CD10+
CD5-
DLBCL
大細胞：
 びまん性大細胞型 B 細胞リンパ腫（DLBCL）、非特定型
 T 細胞/組織球豊富型大細胞型 B 細胞リンパ腫（THRLBCL）
 中枢神経系原発 DLBCL
 皮膚原発 DLBCL、下肢型
 老人性 EBV 陽性 DLBCL（EBV+ DLBCL）
 慢性炎症に伴う DLBCL
 リンパ腫様肉芽腫症
 原発性縦隔（胸腺）大細胞型 B 細胞リンパ腫（PMBL）
 血管内大細胞型 B 細胞リンパ腫
 ALK 陽性大細胞型 B 細胞リンパ腫
 形質芽細胞性リンパ腫
 HHV8 関連キャッスルマン病に発生する大細胞型 B 細胞リンパ
腫（LBCL in HHV8+ MCD）
 原発性体腔液性リンパ腫
 B 細胞リンパ腫、分類不能型：DLBCL と古典的ホジキンリンパ
腫（CHL）との中間型
 マントル細胞リンパ腫（MCL）、pleomorphic variant
CD10-
DLBCL, NOS GCB 型（BCL6+）
BCL6+
IRF4/MUM1-
DLBCL, NOS GCB 型
BCL6+
IRF4/MUM1+
Non-GCB
BCL6IRF4/MUM1+
Post-GCB
GCB = Germinal center B-cell like
パネル：CD20、
PAX5、CD138、
ALK1、CD30、
CD15、EBV-EBER、
HHV8、Ig 軽鎖および
重鎖（臨床的または形
態学的特徴に基づいて
更なる分析が必要と判
断される場合。具体的
な検査項目は鑑別診断
に応じて変化する。）
次ページに続く
a
これらは一般的なガイドラインとなるように作られている。結果の解釈は個々の状況に
基づくべきであり、多様である。すべての症例で全検査が必要となるわけではない。
l
Ki-67 は一部のリンパ腫で予後因子となる。（例；マントル細胞リンパ腫。バーキットリ
ンパ腫では典型的には 90％を超える。）MYC 再構成を予測すること、または病型分類
には有用ではない。
o
多形性 MCL の同定には CD5 を含める。CD5 が陽性の場合は、MCL を確定診断または除
外するために cyclin D1 染色を行う。
注意：特に指定のない限り、すべての推奨はカテゴリー2Aである。
臨床試験：NCCNはすべてのがん患者にとって、最良の管理法は臨床試験にあると考えている。臨床試験への参加が特に推奨される。
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成熟 B 細胞腫瘍と成熟 NK/T 細胞腫瘍の鑑別診断における免疫表現型検査/遺伝子検査の利用 a
（臨床および形態学的特徴との相関を踏まえて使用すること）
大細胞型（続き）
CD30 EBER-
T 細胞豊富
THRLBCL（おそらく BCL6+、IRF4/MUM1-）
型
DLBCL, non-GCB
縦隔
PMBL（おそらく BCL6+、IRF4/MUM1-）
CD30 +
形態学的に CHL との
境界域
CD20+
(PAX5+)
EBER+
a
PMBL
CD15+
U-DLBCL/CHL
高齢または免疫抑制
EBV + DLBCL
節外性、T 細胞豊
富型、血管中心性
リンパ腫様肉芽腫症
慢性炎症
慢性炎症に伴う DLBCL
EBERHHV8+
CD20(PAX5-)
CD79a+
MUM1+
CD15-
LBCL in HHV8+ MCD（IgM λ 鎖+）、形態学的に確認
EBV+/HHV8-
形質芽細胞性リンパ腫
EBV+/HHV8+
PEL (CD30+)
EBVALK+
ALK + DLBCL
EBVALKHHV8-
未分化/形質芽細胞骨髄腫/
形質細胞腫
MYC FISH +
CD138+/IgA λ 鎖+ EMA+
CD56 +/- Cyclin D1 +/IgG、IgA、κ 鎖または λ 鎖
これらは一般的なガイドラインとなるように作られている。結果の解釈は個々の状況に基づくべきであり、多
様である。すべての症例で全検査が必要となるわけではない。
注意：特に指定のない限り、すべての推奨はカテゴリー2Aである。
臨床試験：NCCNはすべてのがん患者にとって、最良の管理法は臨床試験にあると考えている。臨床試験への参加が特に推奨される。
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考察
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非ホジキンリンパ腫
成熟 B 細胞腫瘍と成熟 NK/T 細胞腫瘍の鑑別診断における免疫表現型検査/遺伝子検査の利用 a
（臨床および形態学的特徴との相関を踏まえて使用すること）
B 細胞腫瘍
FDC = Follicular dendritic cells
PCFCL
CD10+
皮膚限局
パネル：CD3、CD5、
p
p
CD10 、BCL2、BCL6 、
IRF4/MUM1、CD21/23
（FDC マーカー）
PCFCL
BCL6-（胚中心は陽性）
IRF4/MUM1+/（FDC+ 濾胞構造が破壊）
小/中細胞
（胚中心は大細胞）
PCMZL
BCL2 強+
BCL6+/IRF4/MUM1+
(FDC-)
大型の円形細胞
少数の CD3+T 細胞
PC-DLBCL, leg type
BCL6-（胚中心は陽性）
IRF4/MUM1+/（FDC+ 濾胞構造が破壊）
小/中細胞
PCMZL
BCL2 弱+
BCL6+
IRF4/MUM1（FDC±、濾胞構造）
小/中/大細胞
多数の CD3+T 細胞
PCFCL
BCL2-
CD10-
BCL2+
 原発性皮膚辺縁帯リンパ腫（PCMZL）
 原発性皮膚濾胞中心リンパ腫（PCFCL）
 皮膚原発 DLBCL、下肢型（PC-DLBCL, leg type）
a
BCL6+
IRF4/MUM1(FDC+/-)
小/中/大細胞
多くの CD3+細胞
これらは一般的なガイドラインとなるように作られている。結果の解釈は個々の状況に
基づくべきであり、多様である。すべての症例で全検査が必要となるわけではない。
p
濾胞（ある場合）と濾胞内/びまん性領域の両方で評価する。PCMZL では CD10+かつ
BCL6+の胚中心が存在するが、PCFCL ではリンパ濾胞と濾胞間/びまん性領域（腫瘍細
胞）において、どちらも BCL6+/- CD10 陽性である。
注意：特に指定のない限り、すべての推奨はカテゴリー2Aである。
臨床試験：NCCNはすべてのがん患者にとって、最良の管理法は臨床試験にあると考えている。臨床試験への参加が特に推奨される。
2015 年第 2 版 03/03/15 著作権 © 2015 National Comprehensive Cancer Network, Inc. 無断転載を禁止する。NCCN®の明示の書面による許諾なく、本ガイドラインおよびここに含まれるイラストを複製することは、いかなる形においても禁じられている。
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考察
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非ホジキンリンパ腫
成熟 B 細胞腫瘍と成熟 NK/T 細胞腫瘍の鑑別診断における免疫表現型検査/遺伝子検査の利用 a
（臨床および形態学的特徴との相関を踏まえて使用すること）
T 細胞腫瘍
ALK+
1 つの T 細胞抗原のみが発現している場合は、DLBCL
の可能性がある
CD30
強陽性、
全細胞
未分化型の
形態
パネル：CD30、
CD15、PAX5q、
ALK、EBV-EBER、
細胞傷害性顆粒蛋白
（granzyme B、
perforin、TIA1）、
CD25、MUM1
ALCL, ALK+
PAX5+
PAX5 Dim+
CD15+
EBER+/ALK-
PAX5CD30
または
巣状
PTCL-NOS
CHL を考慮（CHL でもまれに T 細胞抗原
の発現がみられる）
 皮膚＝原発性皮膚 CD30 陽性 T 細胞 LPD
 多形性、退行性＝LyP
 単形性、進行性＝PC-ALCL
 MF の transformation（MF の既往がある場合）
 皮膚以外＝ALCL、ALK-（注意：CTCL のリンパ節病変
を除外すること；CTCL では CD15 はおそらく陽性）
 腸管＝EATL（好酸球：セリアック病の病歴または抗
体）
 HTLV1+＝ATLL、未分化大細胞型（CD25+）
未分化型の形態
 未分化大細胞リンパ腫（ALCL）、ALK 陽性
 未分化大細胞リンパ腫（ALCL）、ALK 陰性
 成人 T 細胞白血病/リンパ腫（ATLL）、未分化大細胞型
 腸管症関連 T 細胞リンパ腫（EATL）
 原発性皮膚 CD30 陽性 T 細胞リンパ増殖異常症
 リンパ腫様丘疹症（LyP）
 原発性皮膚未分化大細胞リンパ腫（PC-ALCL）
a
これらは一般的なガイドラインとなるように作られている。結果の解釈は個々の状況に基づくべきであり、多様である。すべての症例で全検査が必要となるわけで
はない。
q
T 細胞リンパ腫では、まれに CD20+または PAX5+となることがある。他の汎 T 細胞および汎 B 細胞マーカーの評価が不可欠である。1 系統と他の 1 系統のみの複
数マーカーの発現により細胞系統が決定される。このような場合、細胞系統の決定に PCR 解析を必要とすることがある。
注意：特に指定のない限り、すべての推奨はカテゴリー2Aである。
臨床試験：NCCNはすべてのがん患者にとって、最良の管理法は臨床試験にあると考えている。臨床試験への参加が特に推奨される。
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考察
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非ホジキンリンパ腫
T 細胞腫瘍
皮膚限局
（未分化型以
外の形態）
成熟 B 細胞腫瘍と成熟 NK/T 細胞腫瘍の鑑別診断における免疫表現型検査/遺伝子検査の利用 a
（臨床および形態学的特徴との相関を踏まえて使用すること）
CD30
強陽性、
全細胞
パネル：CD2、CD5、
CD7、CD4、CD8、
CD30、CD56、βF1、
TCRγ、細胞傷害性顆粒蛋
白（CGP＝perforin、
granzyme B、TIA1）、
EBV-EBER；
任意：CD25、CD279
CD30+皮膚 LPDr
r
MF 、SS（CD2+ CD5+ CD7- CD8- βF1+ CGP-）
HTLV1 + = ATLL
CD4+
表皮向性
CD8 + AECTCLr,s（CD2- CD5- CD7+/CD56 - βF1+ CGP+）
CD8+
CD4-
皮膚 γδTCL（CD2+ CD5- CD7+/CD56+/- βF1- CGP+）（しばしば真
皮および皮下に浸潤）
CD8CD30または
巣状
CD56+
骨髄肉腫（おそらく CD2+ CD7+ CD56+）
または BPDC（CD3- CD5- CD123+ CD68+
TCL1+）を考慮
CD56-
小/中細胞＝CD4+ 小/中 CTCL/T 細胞偽
リンパ腫（CD279+）
中/大細胞＝PTCL，NOS
CD4+
真皮
および
皮下
βF1+
SCPTCL (CD2+ CD5CD7+ CD56- CGP+)
皮膚限局（未分化型以外の形態）
CD8+
皮膚 γδTCL（CD2+ CD5 原発性皮膚 CD30 陽性 T 細胞リンパ増殖異常症（LPD）
βF1CD7+/- CD56+/- CGP+）
 菌状息肉症、セザリー症候群（MF、SS）
CD4 皮下脂肪組織炎様 T 細胞リンパ腫（SCPTCL）
βF1+
PTCL-NOS
 原発性皮膚 γδT 細胞リンパ腫（γδTCL）
ENK/TL 鼻型（CD2+ CD7CD8EBV+
 原発性皮膚 CD8 陽性アグレッシブ表皮向性細胞傷害性 T 細胞
CD56+ CGP+、TCRγ-）
βF1リンパ腫（AECTCL）
皮膚 γδTCL（CD2+ CD5 原発性皮膚 CD4 陽性小/中 T 細胞リンパ腫
EBVCD7+/- CD56+/- CGP+、
 節外性 NK/T 細胞リンパ腫、鼻型
TCRγ+）
 末梢性 T 細胞リンパ腫、非特定型
a
これらは一般的なガイドラインとなるように作られている。結果の解釈は個々の状況に基づくべきであり、多様
 芽球性形質細胞様樹状細胞（BPDC）腫瘍
である。すべての症例で全検査が必要となるわけではない。
r
s
MF 症例の少数では CD30+、CD4-、CD8+/-、TIA1+となる可能性がある。 ATLL も CD30+となる可能性がある。
AECTCL は特有の形態と臨床像を示す。
注意：特に指定のない限り、すべての推奨はカテゴリー2Aである。
臨床試験：NCCNはすべてのがん患者にとって、最良の管理法は臨床試験にあると考えている。臨床試験への参加が特に推奨される。
2015 年第 2 版 03/03/15 著作権 © 2015 National Comprehensive Cancer Network, Inc. 無断転載を禁止する。NCCN®の明示の書面による許諾なく、本ガイドラインおよびここに含まれるイラストを複製することは、いかなる形においても禁じられている。
NHODG-A
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ガイドライン索引
NHL 目次
考察
NCCN Guidelines Version 2.2015
非ホジキンリンパ腫
成熟 B 細胞腫瘍と成熟 NK/T 細胞腫瘍の鑑別診断における免疫表現型検査/遺伝子検査の利用 a
（臨床および形態学的特徴との相関を踏まえて使用すること）
ENKTCL（CD5- CD4- CD8- CD30- CD56+ CGP+、顔面正中、上気道・
EBER+
消化管、精巣、消化管）（T 細胞の表現型を示すこともある）
パネル：CD2、CD3、CD4、
節外性、皮膚
以外に限局
（未分化型以
外の形態）
CD5、CD7、CD8、CD30、
CD56、ALK1、βF1、TCRγ、
MUM1、細胞傷害性顆粒蛋白
（CGP＝perforin、granzyme B、
TIA1）、EBV-EBER
節外性、皮膚以外に限局
 節外性 NK/T 細胞リンパ腫、鼻型（ENKTCL）
 腸管症関連 T 細胞リンパ腫（EATL）
 肝脾 T 細胞リンパ腫（HSTCL）
 末梢性 T 細胞リンパ腫、非特定型（PTCL，NOS）
 ALCL、ALK 陽性小細胞型および組織球豊富型
節性に限局
（未分化型
以外の形態）
節性に限局
 成人 T 細胞白血病/リンパ腫（ATLL）
 血管免疫芽球性 T 細胞リンパ腫（AITL）
 末梢性 T 細胞リンパ腫，非特定型（PTCL, NOS）
 ALCL、ALK 陽性小細胞型および組織球豊富型
ALCL、ALK 陽性小細胞型または組織球豊富型
ALK-
 腸管、他の腹部/内臓部位、セリアック病または
マーカー陽性＝EATL 1 型（CD5- CD7- CD4CD8+/- CD56+/- TIA1+ GRB+ Perf+）
 他の部位、セリアック病マーカー陰性＝PTCL,
NOS（通常強くない CD30+）
CD30+
EBER-
パネル：CD2、CD3、
CD4、CD5、CD7、
CD8、CD30、ALK1、
CD10、BCL6、
PD1/CD279、CXCL 13、
CD21、CD23、EBVEBER
ALK+
CD30-
CD30+
ALK+
 腸管、monomorphic＝EATL 2 型
 肝臓、脾臓、骨髄洞、免疫抑制＝HSTCL（CD5- CD7CD4- CD8- CD56+ TIA1+ GRB- Perf-）
 その他の部位 = PTCL，NOS
ALCL、ALK 陽性小細胞型または組織球豊富型
CD10+
BCL6+
PD1+
CD4+/CXCL 13+
CD30+/ALK-
 血管増生、CD21+ CD23+ FDC の増生＝AITL
 節性、CD21+ CD23+ FDC＝濾胞性 PTCL
HTLV1 + = ATLL (CD2+ CD5+ CD7- CD25+ CD56-)
CD10 BCL6 HTLV1- = PTCL, NOS
a
これらは一般的なガイドラインとなるように作られている。結果の解釈は個々の状況に
基づくべきであり、多様である。すべての症例で全検査が必要となるわけではない。
注意：特に指定のない限り、すべての推奨はカテゴリー2Aである。
臨床試験：NCCNはすべてのがん患者にとって、最良の管理法は臨床試験にあると考えている。臨床試験への参加が特に推奨される。
2015 年第 2 版 03/03/15 著作権 © 2015 National Comprehensive Cancer Network, Inc. 無断転載を禁止する。NCCN®の明示の書面による許諾なく、本ガイドラインおよびここに含まれるイラストを複製することは、いかなる形においても禁じられている。
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