KAS HASTALIKLARI Yrd.Doç.Dr. Abdullah ACAR D.Ü.T.F. Nöroloji A.B.D Normal İskelet Kası Morfolojisi Bir iskelet kası konnektif doku (endomiziyum)ile ayrılmış çok sayıda kas lifinden oluşur ve liflerin birbirine paralel seyrettiği demetler (fasiküller) şeklinde düzenlenir. Her bir fasikül bir konektif doku kılfına (perimiziyum) sahiptir; kas ise biraraya gelmiş pek çok fasikülden oluşur ve bir konnektif doku kılıfı (epimiziyum) ile sarılmıştır. Tanım: Müsküler distrofi Alt motor nöronda yapısal anormallik olmaksızın, iskelet kaslarının progressif dejenerasyonu ile karakterize, kaslarda güçsüzlük ve atrofiye sebep olan, genetik bir grup hastalıktır. SINIFLANDIRMA-1:  Klinik belirtilerin dağılımına göre  Kas güçsüzlüğünün derecesine göre  Kalıtım modeline göre SINIFLANDIRMA-2 A-Progresif Müsküler Distrofiler Duchenne/Becker Müsküler distrofi Miyotonik distrofi Konjenital müsküler distrofi Fasiyoskapulohumeral distrofi Ekstremite tutulumlu’’Limb girdle’’ müsküler distrofi Emery-Dreifuss müsküler distrofi B-Myotonik Sendromlar: Klor kanal hastalıkları Sodyum kanal hastalıkları Protein kinaz eksikliği C-İnflamatuar Miyopatiler: İdyopatik Polimyozit Dermatomyozit İncluzyon body Myositis İnfeksiyonlar Sınıflama-2 D-Metabolik-Endokrin Myopatiler: Glikojen depo hastalıkları Lipid depo hastalıkları Mitokondriyal myopatiler Endokrin myopatiler Periyodik paraliziler Malign hipertermi Myoglobinüri SINIFLAMA-2 Konjenital Miyopatiler: Centrol core Myotubiler Nemaline Diğerleri. EPİDEMİYOLOJİ: Müsküler distrofi; kalıtım modeli farklı olan hastalıkların bir bütünü olduğundan genel insidansı değişkenlik gösterir. Çocukluk çağında en sık rastlanan formu; Duchenne/Becker distrofisi olup, yaklaşık 3500 erkek doğumda 1 görülür. 1/3 olgunun nedeni ise, yeni mutasyonlardır. Erişkinlerde Miyotonik distrofi daha sıktır PATOGENEZ: KAS HASTALIĞI-KLİNİK MUAYENE Kuvvetsizliğin, erimenin ya da hipertrofinin topografik dağılımı tanıya ve kas hastalığının sınıflamasına yardımcı olur: Örneğin:ekstremite kuşağı ya da skapuloperoneal distrofiler. Öyküden belirli noktalar sağlanmalıdır-1 Egzersiz ile kas yorgunluğu ve istirahat ile düzelme var mı? -Kas hastalığında spesifik değil ancak nöromüsküler geçişteki defekti ya da metabolik myopatiyi düşündürebilir. Öykü-2 İş yapabilmenin özellikle güçleştiği durumlar  Proksimal kuvvetsizlik -Merdiven çıkmada zorluk -Elleri başının üstüne kaldırma -Saç tarama  Distal kuvvetsizlik Yürürken parmakları sürükleme Ellerin zayıf olması,örn. Kapı kolunu çevirememe,arabanın vitesini değiştirememe. Öykü-3 Kuvvetsizliğin başlama hızı (akut, subakut, kronik) İstirahatte kas ağrısının olup olmadığı Egzersiz sırasında ya da sonrasında kas ağrısı ve krampları Kas hastalığı ya da ilişkili bozuklukların aile öyküsünda bulunması Gelişimsel öykü,örn. emekleme ve yürüme zamanı Güçsüzlük Özel dağılım  Fasiyoskapulohumeral distrofi; yüz, skapula ve humerus çevresi kaslar  Miyotonik distrofi; frontal, yüz, SCM ve distal (tibialis anterior) Güçsüzlüğün gelişimi  Kalıtımsal kas hastalıklarında yıllar içinde ve kronik seyir  Edinsel kas hastalıklarından inflamatuvar miyopatilerde ise subakut;hasta birkaç hafta veya ay içinde ciddi fonksiyon kaybına ulaşır. Saatler içinde rabdomiyoliz, malign hipertermi Epizodik periyodik paraliziler.  Gün içinde değişkenlik Myastenia Gravis Egsersiz intoleransı Genellikle metabolik hastalıklarda (gün içinde faaliyetlerde kısıtlılık) Bitkinlik Myasthenia gravis  Atrofi Kas hastalıklarında, periferik sinir hastalıklarına göre çok daha geç  Hipertrofi Gerçek hipertrofi, miyotoni gibi kasılmanın belirgin,gevşemenin ise zor olduğu durumlarda Psödohipertrofi Hastalık nedeni ile kaybedilmemiş kas liflerindeki hipertrofiye, bağ ve yağ dokusundaki artış da eşlik eder  En sık baldırda gastroknemius-soleus kas grubunda, bazen kuadriseps kası  Çevre kasların atrofik durumda olması Miyotoni  Kasılabilmenin normal, gevşemenin güç olduğu durum Kasın ilk hareketlerinde belirgindir, tekrarlandıkça rahatlama Bazı hastalıklarda tek belirtidir; miyotonia konjenita Miyotoni ve kas güçsüzlüğü : Miyotonik distrofi Kontraktür Aynı eklemin etrafındaki kasların kuvveti birbirinden farklı olduğunda  Zaman içinde eklemin bu pozisyonu sabitleşir Emery- Dreifuss kas distrofisi Diğer kasların zaafı  Nefes darlığı, yutma güçlüğü, ses kısıklığı, belirgin çift görme, oftalmoparezi  Sistemik bulgular  İdrar renginde koyulaşma = Rabdomiyoliz  Bazı ilaçların kullanımı ve bazı toksinlerin de miyopati yaratacağı bilinmeli  Miyopati, epileptik nöbetler veya mental retardasyon = mitokondriyal hastalıklar Klinik Yaklaşım  Semptomların sorgulanması  Gelişim süreci  Başlangıç yaşı (konjenital, çocukluk, erişkin)  Başlangıç şekli, süresi, seyri (akut, kronik)  Aile öyküsü  Tetikleyici faktör  Egzersiz, ilaç, soğuğa maruz kalma  Eşlik eden sistemik bulgu  Kas güçsüzlüğü dağılımı Proksimal, distal Muayene  Kas gücü muayenesi  Miyotoni  İskemik önkol egsersiz testi  Duruş ve yürüyüş  Kas kitlesindeki değişiklikler  Diğer Kas distrofili Hastanın yerden ayağa kalkışı: Gowers Belirtisi Muayene: Hipertrofinin bulunması, erime ve güçsüzlük dağılımı kaydedilmelidir. Güçsüzlük (MRC) Medical Research Council ölçeğine göre derecelendirilmelidir: 5-Tam güçlülük 4-Normalin altında 3-Yerçekimine karşı koyar 2-Yerçekimi elimine edilirse hareket var 1-Ekleme ilişkin hiçbir hareketin olmaması ile birlikte kas seğirmesi 0-Hiçbir kas kontraksiyonu yok. Muayene-2 Duyarlılık yönünden kaslar palpe edilir. Kontraktür bulunması kaydedilir. Myotoninin olup olmadığını saptamak için vurma.Refleks muayenesi, başlangıçta normal, belirgin erime ve güçsüzlük ile azalabilir. Genel muayene şarttır. Kas hastalığı altta yatan bir metabolik,endokrin, neoplastik ya da bağ dokusu (konnektif doku) bozukluğunun yansıması olabilir, örn. Addison hastalığında pigmentasyon artışı Sistemik lupus eritematosusta malar kızarıklık Alkolik karaciğer hastalığında hepatosplenomegali. X-BAĞLANTILI DİSTROFİLER Duchenne MD/Becker MD kadın taşıyıcılar tarafından X’e bağlı resessif olarak nakledilir ve hastalık erkek çocuklarda görülür. X kromozomunun kısa kolunun 21. bandının (Xp21) mutasyona uğraması DMD/BMD fenotipini ortaya çıkarır. Xp21 geninin ürettiği protein “Distrofin” dir. DMD ve BMD arasındaki klinik ayrılık, farklı mutasyonların protein sentezine olan etkilerinden kaynaklanır. Tam veya tama yakın distrofin eksikliği DMD’ye sebep olur. BMD’li hastalar anormal molekül ağırlığı olan distrofine sahiptirler. Kız çocuklarda MD Turner Sendromu (X0) Taşıyıcı kadın + hasta erkek evliliği Belirtileri olan taşıyıcılar X-otozom translokasyon Klinik Semptom ve Belirtiler Müsküler Distrofilerin (MD) çoğunluğunda ilerleyici iskelet kası güçsüzlüğü görülmekle birlikte; tutulum dağılımı ve ilerleme hızı her hastalık tipi için farklıdır. Prognoz da her tip için değişir. Kontraktür, skolyoz gibi ilerleyici iskelet değişiklikleri kas güçsüzlüğü ile ilişkilidir. Ciddi olgularda; restriktif akciğer hastalığı ve solunum yetmezliğine sebep olabilen solunum kasları güçsüzlüğü görülebilir. DUCHENNE/BECKER MÜSKÜLER DİSTROFİ DUCHENNE MÜSKÜLER DİSTROFİ En sık görülen MD En ağır seyirli formdur Ölümle sonuçlanan genetik hastalıklardandır Görülme sıklığı 100.000 canlı erkek doğumda 13-33 (1/3500) DUCHENNE MÜSKÜLER DİSTROFİ  * En erken patolojik değişiklikler intrauterin 20. haftada kas örneklerinde gösterilebilmesine rağmen, hastalık erken çocukluk dönemine kadar dikkati çekmez. * %90 hastada bulgular 5 yaşından önce başlar * En erken semptom düşmeye eğilimli hantal yürüme ve pelvik güçsüzlüğe bağlı merdiven çıkmada zorlanma dır. DUCHENNE MÜSKÜLER DİSTROFİ Yürüme gecikmiştir.  Kas gücünde yavaş ve selektif azalma vardır.  Aşil tendonunda gerginlik sonucu parmak uçlarında yürüme bulgusu ortaya çıkar  Gower belirtisi pozitifdir. Gowers Belirtisi DUCHENNE MÜSKÜLER DİSTROFİ Psödohipertrofi :Psödohipertrofik kas daha sert ve lastik gibidir ve histolojik olarak kas fibrillerinin yerini yağ ve bağ dokusu alır. Kalça ekstansörlerinin güçsüzlüğü zamanla lumbal lordoza sebep olur. Hastalık ilerledikçe kolların proksimalinde güçsüzlük belirginleşir. DUCHENNE MÜSKÜLER DİSTROFİ Hastaların % 97’si 11,2 yaşından önce sandalyeye bağımlı hale gelir. Ambulasyon kaybı ile birlikte sabit iskelet deformiteleri gelişir: Ekinovarus Skolyoz DUCHENNE MÜSKÜLER DİSTROFİ Sfinkter kontrolü genelde etkilenmez ve çiğneme-yutmada bozukluk yoktur. İnterkostal kaslarda güçsüzlük sonucu, ilerleyici restriktif solunum bozukluğu görülür ve 10-20 yaş arası noktürnal hipoventilasyon ortaya çıkar, asiste ventilasyon gerekebilir. EKG değişiklikleri erken dönemde saptanabilse de, ilerleyici kardiyomiyopati semptom ve bulguları ancak 15 yaş civarında gelişir. DUCHENNE MÜSKÜLER DİSTROFİ Kas ve iskelet anormallikleri yanında ilerleyici olmayan entellektüel fonksiyon bozukluğu görülür. Diğer fiziksel engelli çocuklara göre daha fazla oranda duygulanım bozuklukları görülür. Hastaların % 94’ü 20,3 yaşından önce ölür. DMD Bulguları Kas gücünde azalma Hipotoni Gower belirtisi müspet Fasial güçsüzlük Psödohipertrofi DTR kaybı Obesite veya zayıflık Yürüme bozukluğu Lordoz, skolyoz İnceleme: Kas Enzimi: Kreatin kinaz-özellikle erken evrelerde yüksektir.(Binlerce ünite) EKG:% 80’inde ileti anormalliklerive ritm bozuklukları görülür. EMG:Tanıyı destekler. Kas biyopsisi:Distrofin saptanamaması tanıyı kuşku bırakmaksızın koydurur. DMD Tanı Kriterleri - 1 Semptomların 5 yaş öncesi olması Klinikte simetrik progressif kas güçsüzlüğü Ektremite proksimal kasların önce tutulması Alt ekstremitelerin önce etkilenmesi Baldırda psödohipertrofi Fasikülasyon ve duyu kaybı olmaması 13 yaş öncesi sandalyeye bağlanma Serum CK aktivitesinde en az 10 kat artması DMD Tanı Kriterleri - 2 Kas biopsisinde kas lifleri çapında değişiklik Atrofik-hipertrofik Nekrotik ve rejenerasyon lifleri Bağ doku ve yağ doku artışı. Nadir liflerin dışında distrofinin gösterilememesi DNA analizinde distrofin geninde delesyon X’ e bağlı resesif geçişle uyumlu aile hikayesi BECKER MÜSKÜLER DİSTROFİ Başlangıç daha geç, Progresyon daha yavaş, Klinik belirtileri daha hafif, Komplikasyonlar daha az ve geç, Yürüyebilirlik ve hayatta kalma süresi daha uzun, Daha seyrek görülmesi ile DMD’den ayrılır. 16 yaşına kadar yürüme korunur. Kardiyak tutulum daha ciddidir ( 16 yaş altı %15, 40 yaşında %75 klinik belirgin kardiyomiyopati) BECKER MÜSKÜLER Görülme sıklığı 30.000 canlı erkek doğumda 1’dir. Semptomlar ortalama 11,1 yaşta başlar. Sandalyeye bağlanma ortalama 27,1 yaş. Ölüm ortalaması 42,2 yaş. Klinik bulgular BECKER MÜSKÜLER DİSTROFİ Pelvik güçsüzlük Ördekvari yürüyüş Merdiven çıkmada güçsüzlük Koşmada güçsüzlük Pelvik güçsüzlük Ördekvari yürüyüş Merdiven çıkmada güçsüzlük Koşmada güçsüzlük DİSTROFİ İnceleme:BMD EMG myopatik değişiklikleri gösterir. Kas enzimleri normal olabilir ya da hafifçe yüksektir. Kas biyopsisi artmış lif çapını gösterir, kas fasikülleri arasında lenfosit ve plazma hücrelerinden oluşan hücresel bir yanıt bulunabilir. DMD / BMD Komplikasyonları - 1 Ortopedik Fleksiyon kontraktürleri Skolyoz Kardiyorespiratuar Hipoventilasyon ve respiratuar yetmezlik Kardiyomiyopati ve konjestif kalp yetmezliği Psikososyal Mental retardasyon Evlilikle ilgili problemler Depresyon Ekonomik yük Malign hipertermi MİYOTONİK MÜSKÜLER DİSTROFİ Büyük çocuklar ve erişkinlerde görülür. İstemli kasılma durduktan hemen sonra kas gevşemesinde yetersizlik. Fasial görünüş tipiktir: Frontal kellik ptozis ile birlikte myopatik yüz Çenenin sarkması ve çiğneme kaslarının erimesi ile temporal fossaların ve yanakların oyuklaşması. Boyun ve omuz kuşağı kasların erimesi. Fasiyal güçsüzlük, miyotoni ve distal kaslarda daha belirgin güçsüzlük tabloya hakimdir. İlerlemiş hastalıkta kalp tutulumu; iletim bozukluğu olarak ortaya çıkar Düz kas tutulumu: Disfaji, konstipasyon, üriner semptomlar ve kolelithiazis. Diğer organ tutulumu: Katarakt, endokrin bozukluklar ( diabet, testiküler atrofi, menstrüel düzensizlik) KONJENİTAL MÜSKÜLER DİSTROFİ Doğumda kas güçsüzlüğü ve hipotoni vardır. Farklı derecede eklem kontraktürleri, solunum ve yutma bozuklukları görülür. İlerleyici olmayan bir seyir gösterir. Mental retardasyon, konvülziyon, hidrosefali gözlenebilir. FASİYOSKAPULOHUMERAL MÜSKÜLER DİSTROFİ Geç çocukluk ve adölesan döneminde başlar Fasiyal ve skapulohumeral kas güçsüzlüğü vardır. Pelvik tutuluma bağlı lordoz gelişebilir. Genellikle kalp ve entellektüel tutulum yoktur. Bazen retinal vaskülopati ve sensoriyonöral işitme kaybı gelişir. ’LIMB GIRDLE’’ DİSTROFİ Hızlı, ilerleyici, otozomal resesif geçişli ve özellikle Kuzey Amerika da görülen klinik formları Duchenne distrofiye eş ciddiyettedir. Diğer vakalarda klinik bulgular daha hafiftir Detaylı olarak sınıflandırılmamıştır. DMD / BMD TEDAVİ Destek Tedavisi İlaç tedavisi Genetik tedavi? DESTEK TEDAVİSİ  1. Fizik tedavi Eklem kontraktürleri için günlük pasif germe egzersizleri Gece ‘’splint’’leri Hareket kaybı sonrası ‘’bracing’’ Solunum desteği 2. Cerrahi tedavi Tendon gevşetme-ayırma Skolyoz cerrahisi İLAÇ TEDAVİSİ Steroid tedavisi Duchenne distrofisinde prednizon 0,75 mg/kg/gün dozunda kullanıldığında kas gücünde artma sağlandığı bildirilmiştir. >5 yaş hastalarda 18 aylık kullanım önerilir. Deflazakort?: daha az incelenm daha az yan etki GEN TEDAVİSİ Halen destek ve mümkünse steroid tedavisi ile hastalığın ilerlemesi yavaşlatılmakta, ancak potansiyel fayda için gen tedavi araştırmaları devam etmektedir. Miyoblast transferi? Somatik gen tedavisi? ENFLAMATUAR MYOPATİ Enflamatuar bir sürecin klinik ve laboratuar kanıtlarının bulunduğu kas bozukluklarıdır. Bunlar kalıtsal distrofilere karşı, edinsel kas bozukluklarıdır . Başlangıç akut ya da birkaç haftalık bir döneme kadar subakuttur ve sistemik bir enfeksiyonu izleyebilir. Sistemik belirtiler başlangıçta hakimdir, örn bitkinlik, kas güçsüzlüğü. Deri ve derialtı ödemi yaygındır. Polimyozit Dermatomyozit İnklüzyon cisim myoziti Malign hastalığa eşlik eden enflamatuar myopati Kollajen vasküler bozukluklar ile birlikte görülen enflamatuar myopati Enfektif-viral:Coxachi,echo,parzitik:toxo, şistozomiyazis İlaca bağlı:Penisilamin, kolesterol düşürücü ajanlar. POLİMYOZİT (PM) Başlangıç çoğunlukla ağrısız olmasına karşın kaslar olguların %60’ında ağrılı ve duyarlı olabilir. Proksimal kaslar önce tutulur ve başlangıçta kuvvetsizlik asimetrik olabilir. Posterior boyun kaslarının güçsüzlüğü başın öne doğru sarkmasına yol açar. Bazen güçsüzlük distal ekstremite kas gruplarına dağılabilir. POLİMYOZİT Faringeal ve laringeal tutulum disfaji ve disfoniye yol açar. Kardiyak kas tutulabilir. Solunum kas güçsüzlüğü solunum yetmezliğine neden olur. Refleksler korunur. DERMATOMYOZİT (DM) Ciddi ve akut deri kızarıklığı ile birlikte. Işığa maruz kalan deride morarma olur. Kabarık,pullu eritematöz kızarıklıklarburun ve yanakları,omuzları,ekstremitelerin ve parmak eklemlerinin ekstansör yüzeylerini tutar. Deride telenjektazi ve sertleşme sıktır. Kemik çıkıntılar üzerinde küçük, ülserli vaskülitik lezyonlar gelişir. Kas güçsüzlüğü polimyozitteki gibidir ancak çocukluk dermatomyoziti çiğnemeyi, yutmayı ve nefes almayı tutabilir. İNCELEMELER: DM-PM Kas enzimleri: CK yüksektir. EMG:Myopatik Dolaşan Antikorlar:Romatoid faktör, antinükleer faktör.% 40’ında bulunur. Eritrosit sedim hızı: Çoğunda yüksektir. KAS BİYOPSİSİ:Enflamatuar hücreler-lenfositler,plazma hücreleri,lökositler –ile birlikte kas liflerinin nekrozunu gösterir. TEDAVİ-DM-PM Steroidler: Prednizolon 40-80 mg günlük dozlarda uzun süre verilir. İmmünosupresif ilaçlar:Metotreksat, azatiopurin,siklofosfamid,siklosporin ya da yüksek doz İVİG. ENDOKRİN-METABOLİK MYOPATİLER İnflamatuar myopatiden farklı olarak bu durumlardaki güçsüzlük daha kroniktir ve patolojik olarak enflamasyona eşlik etmez. Altta yatan endokrin bozukluğun düzeltilmesi iyileşme sağlar. Endokrin Myopatiler: Pitüier: Akromegali-Proksimal güçsüzlük. Paratiroid:Hiperparatiroidizm ve osteomalazi-Kas duyarlılığı ve proksimal güçsüzlük. Adrenal:Hiperadrenalizm ve hipoadrenalizm.Proksimal myopati. Tiroid:Hipertiroidizm-Omuz kuşağı güçsüzlüğü pelvikten daha belirgindir. Hipotiroidizm:Proksimal güçsüzlük omuzdan çok pelvik kuşağı tutar. METABOLİK MYOPATİLER Hipokalemik Periyodik paralizi: -İkinci dekatta başlar. -Ağırlaştıran faktörler:Egzersiz,karbonhidrat yüklenmesi -Proksimal alt ekstremite kaslarında başlar ve hızla jeneralize olur. -1.5 meq/l’ye kadar potasyum düşüşleri olur. Tedavi:Akut:Oral KCl Proflaktik:Asetazolamid-düşük karbonhidrat-yüksek K diyeti. Hiperkalemik periyodik paralizi: -Alt ekstremitelerde başlar ve hızla ilerler. -Ataklar kısa sürelidir.(60 dk’dan kısa) -Potasyum yükselişleri yalnızca hafif ölçülür Tedavi: İV- Kalsiyum glukanat ya da sodyum klorid. MYASTENİA GRAVİS Nöromüsküler geçişteki bir bozukluktur. Yorulmakla ve tekrarlayan hareketlerle artar Antikolinesterazlarla az çok kısmen düzelme gösterir Kas gücü kaybı ile kendini gösterir. MG Nöromüsküler iletiyi etkileyen en sık hastalıktır. İnsidansı 2-10/100.000, prevelansı 3-4/100.000 olarak tahmin edilmektedir. Kadınlarda 2 ve 3. dekatta, erkeklerde 7 ve 8.dekatta daha çok görülür. Sporadik görülür. % 1-2 konjenitaldir. BELİRTİLER Ptoz ve diplopi Çiğneme, yutma, konuşma zorluğu Kol ve bacaklarda kuvvetsizlik Halsizlik ve yorgunluk ilk yakınmalar olabilir. Karakteristik olarak etkilenen kaslarda güçsüzlük; gün içinde değişiklik gösterir. Sabah iyidir, gün ilerledikçe kötüleşir, yorgunlukla artar, dinlenmekle az çok düzelme gösterir. MG Hastalığın klinik seyri değişkenlik gösterir ancak genellikle progresif seyreder. En tipik olarak oküler şikayetlere, bulber şikayetler eklenir. % 10 hastada oküler kaslara sınırlı kalır. Oküler formdan jeneralize forma ilerleme genellikle ilk bir iki yıl içinde olur. Spontan remisyonlar olabilir. Hastaların 2/3’ünde ilk yıl içinde semptomlar maksimum şiddete ulaşır. Bulgular-MG Ptoz (çoğu kez asimetrik.) Göz kasları tutulumu Göz sıkma (Orbikülaris oris kası zayıftır.) PTOZ + GÖZ SIKMA ZAYIFLIĞI=NÖROMÜSKÜLER HASTALIK DÜŞÜNÜLMELİDİR. Ses kısıklığı Yumuşak damak parezisi görülebilir. Ekstremite gücü azalabilir; Proksimal yerleşimli kaslar daha güçsüzdür. Oküler, bulber, solunum ve ekstremite kaslarının akut başlanfıçlı güçsüzlüğü: MG Botilizm Gullianne Barre Sendromu Lambert Eaton Sendromu düşünülmelidir. TANI-MG Provakasyon testleri: -Yukarı bakış -Rakam sayma -Kolları öne uzatma -Çömelip kalkma MG-TANI Kolinesteraz inhibitörleri: -Edrophonium -Neostigmin Pyridostigmin Kolinesteraz inhibitörleri ile kas gücünde düzelme myastenia lehinedir. Asetil kolin Reseptör Antikoru EMG Toraks BT: Timoma TEDAVİ Kolinesteraz inhibitörleri:Pyridostigmin (mestinon 60 mg tbl) İmmünosüpresyon: Steroid Timektomi Myastenik Kriz: -İVİG Plazmaferez.