Adrenal Yetmezlik Dr. İhsan ESEN Fırat Üniversitesi Hastanesi Çocuk Endokrinolojisi Bilim Dalı Adrenal bez Etiyoloji Adrenal yetmezlik Primer adrenal yetmezlik Sekonder adrenal yetmezlik Fizyo-patoloji Fizyo-patoloji Adrenal yetmezlik Primer adrenal yetmezlik Sekonder adrenal yetmezlik Primer adrenal yetmezlik nedenleri Konjenital adrenal hiperplazi Adrenolökodistrofi Otoimmün adrenalit, otoimmün poliglandüler sendromlar Konjenital adranal hipoplazi Adrenal hemoraji veya enfarkt Tüberküloz, fungal enfeksiyonlar, sepsis ACTH direnci – mineralokortikoid eksikliği olmaz Sekonder adrenal yetmezlik nedenler Glukokortikoid tedavisi kesilmesi sonrası Hipopituitarizm Hipotalamik tümörler SSS radyasyonu Otoimmün hipofizit belirti ve bulgular (hem akut hem kronik adrenal yetmezlik) İştahsızlık Tuz yeme isteği Halsizlik ve güçsüzlük Bulantı ve kusma Apati ve konfüzyon Dehidratasyon Hipovolemi ve taşikardi Postural hipotansiyon Hiponatremi ve hiperkalemi Hipoglisemi belirti ve bulgular (akut adrenal yetmezlik – adrenal kriz) Karın ağrısı Ateş belirti ve bulgular (kronik adrenal yetmezlik – addison hastalığı) İshal Kilo kaybı Hiperpigmentasyon Pubik ve koltuk altı kıllarında azalma EKG’de düşük voltaj Göğüs grafisinde küçük kalp görünümü Andrenal yetmezlik için klinik şüphe (kilo kaybı, halsizlik, postural hipotansiyon, hiperpigmentasyon, hipotermi) Tanısal testler ACTH , renin, Aldosteron Serum Na, K Tarama veya kesinleştirme ACTH uyarı testi; pik kortizol yanıtı < 18 µg/ml Primer adrenal yetmezlik yüksek ACTH, yüksek PRA, düşük aldosteron Sekonder adrenal yetmezlik düşük-normal ACTH, normal PRA, normal aldosteron Primer adrenal yetmezlik Sekonder adrenal yetmezlik Glikokortikoid + mineralokortikoid replasmanı Glikokortikoid replasmanı Hipofiz MR Adrenal otoantikorlar Pozitif Otoimmün adrenalit Otoimmün poliglandüler sendromlar Negatif Göğüs grafisi Serum 17OHP Erkeklerde plazma çok uzun zincili yağ asitleri Adrenal BT Pozitif Hipotalamik – hipofizer Kitle lezyonlar Negatif Eksojen glikokortikoid kullanım öyküsü? Kafa travması öyküsü? İzole ACTH eksikliğini düşünün tedavi (replasman tedavisi) Hidrokortizon - doz 8-10 mg/m2/gün (KAH’ta daha yüksek dozlar) Sirkadien ritmi taklit etmeye çalışılmalı Gece ve günün geç saatlerinde yüksek dozdan kaçınılmalı tedavi (replasman tedavisi) Fludrokortiozon (100 µg tabletleri var) • Doz ilk bir yıl 150 µg/m2/gün • > 2 yaş doz 100 µg/m2/gün • Ergenlerde 100-200 µg/gün yeterli olur İlk 6 ay10 mmol/kg/gün sodyum (1-3 gr/gün tuz) İzlem plazma renin aktivitesi ve kan basıncı ile yapılır. tedavi (stres tedavisi) Ateşli hastalık (> 38,5 °C) Travma Cerrahi Ateşli hastada Günlük hidrokortizon dozu 30 mg/m2 olmalı Günlük doz 6 saat ara ile 4 eşit dozda verilmeli tedavi (stres tedavisi) Fludrokortizon dozu rutin olarak artırmak gerekmez Fakat ekstra tuz alımı gerekebilir. Glikoz alımına dikkat edilmeli (hipoglisemi riski) Ağızdan ilaçlarını alamayacak çocuklara hidrokortizon 100 mg/m2/doz (maksimum 100 mg) IM uygulanmalı ve en kısa zaman bir sağlık merkezine başvurulmalı tedavi (kritik hasta, major cerrahi, adrenal krizde) Hidrokortizon dozu Yaş Bolus (Tek doz) İdame ≤ 3 yaş 25 mg IV 25-30 mg/gün IV > 3 yaş ve ≤ 12 yaş 50 mg IV 50-60 mg/gün IV ≥ 12 yaş 100 mg IV 100 mg/gün IV Erişkin 100 mg IV 100-200 mg/gün IV Bolus ve idame dozları yaklaşık 100 mg/m2 ‘ye eşittir. Steroid eşdeğerleri 20 mg hidrokortizon 5 mg prednizolon 4 mg metil prednizolon 0,5 mg deksametazon tedavi (kritik hasta, major cerrahi, adrenal krizde) Metil prednizolon (Prednol-L) dozu Yaş Bolus (Tek doz) İdame ≤ 3 yaş 5 mg IV 5-6 mg/gün IV > 3 yaş ve ≤ 12 yaş 10 mg IV 10-12 mg/gün IV ≥ 12 yaş 20 mg IV 20 mg/gün IV Erişkin 20 mg IV 20-40 mg/gün IV Bolus ve idame dozları yaklaşık 20 mg/m2 ‘ye eşittir. 100 mg hidrokortizon = 20 mg metil prednizolon Soru ve katkılar lütfen Dr. İhsan ESEN Fırat Üniversitesi Hastanesi Çocuk Endokrinolojisi Bilim Dalı http://kisi.deu.edu.tr/ihsan.esen/ Levy-Shraga/Pinhas-Hamiel Horm Res Paediatr 2013;80:309–317