Approccio metodologico alle cardiopatie congenite. Cenni di embriologia e cardiopatie con iperafflusso Dr Anna Maria Colli A.M. Colli- IRCCS Fondazione Ospedale Maggiore ca’Granda disclosures il materiale iconografico per la parte embriologica e anatomica proviene da RH Anderson, ET Baker, D Penny; A. Redington, M Rigby, G Wernovsky Pediatric Cardiology, 3° edition Churchill Linvingstone , 2010 Il resto appartiene alla mia raccolta personale o da internet Cardiopatie congenite • Interessano circa 1% dei nati vivi • Sono responsabili del 20-35% di tutti i decessi in epoca neonatale e del 50% delle morti in infanzia causate da malformazioni congenite. • Circa 40% necessita interventi nel primo anno di vita • 1/5 del totale si presenta acutamente nel periodo neonatale, necessitando interventi terapeutici urgenti perché altrimenti incompatibili con la vita (cardiopatie dotto dipendenti) Approccio alle cardiopatie congenite • Patologia malformativa non acquisita Circolazione in serie Terremoto delle certezze Terremoto 1 Posizione del cuore left Terremoto 2 circolazione in serie ?? Terremoto 2 circolazione in serie ?? La circolazione in parallelo è presente nelle cardiopatie congenite ma non solo Da dove incomincia tutto 21 giorni Dal tubo si forma l’ansa cardiaca • L’ansa (o loop cardiaco ) si forma generalmente verso destra . La formazione dell’ ansa è una caratteristica intrinseca del miocardio in se • L’espressione della connnessina 40 e del ANF a livello cellulare a questo punto si modifica e consente di identificare la futura regione atriale , la giunzione atrioventricolare e il massiccio ventricolare • Dalle cellule miocardiche del polo arterioso, che sono in continuità con il mesoderma faringeo da cui deriveranno tra l’altro gli archi branchiali, deriveranno il ventricolo destro, le valvole semilunari e le grandi arterie, dal tubo cardiaco primitivo il ventricolo sinistro e dal polo venoso il cosiddetto miocardio mediastinico che formerà il polo atriale e le connessioni veno arteriose Sviluppo degli efflussi cardiaci • Perchè questo avvenga normalmente è fondamentale il contributo della migrazione delle cellule della cresta neurale alla 6 settimana di età PM La settazione del tronco arterioso segue un andamento spiraliforme per cui l’AP sarà ventrale all’Aorta e procede dall’estremo distale a quello prossimale A 7 settimane formazione delle arterie e delle valvole semilunari • La “cintura muscolare” (cono) che circonda la base delle valvole semilunari e destinata a scomparire almeno a sinistra creando la tipica continuità mitro aortica • I processi di settazione degli atri dei ventricoli e la formazione della giunzione atrioventricolare sono pressocché simultanei e la definizione dei due orifizi valvolari atrioventricolari separati si definisce a circa 8 settimane di età postmestruale • Flussi differenziali son già distinguibili prima della settazione anatomica delle cavità cardiache Sviluppo del tessuto di conduzione • E’ un fenomeno tardivo • Il miocardio embrionale è in grado di condurre impulsi elettrici anche prima che si sia definito istologicamente del tessuto specializzato • Il tessuto di conduzione è l’unico elemento di continuità muscolare tra atri e ventricoli (altrimenti separati dallo scheletro fibroso del cuore – anelli valvolari) • Il tessuto di conduzione specializzato è dimostrabilmente un derivato del tessuto miocardico primitivo • Miocita neonatale (A) di giovane adulto (B ) e adulto (C) e relative curve di accorciamento in risposta a stimolo • I miociti aumentano in lunghezza ed in diametro con l’età e il miocardoio neonatale e piu dipendente dal CA++ cistosolico del miocita adulto che utilizza depositi intracellulari di CA++ Miocardio neonatale Miocardio adulto • Qualsiasi processo interferisca con la normale organogenesi negli stadi precoci risulta in una malformazione congenita. • Le variazioni dinamiche secondarie alla malformazione a loro volta plasmeranno la morfologia definitiva, come succede nella patologia acquisita alle modificazioni secondarie ( per es ipertrofia dilatazione ) con effetti a cascata sulle strutture a valle (iposviluppo –ipoplasia) e a monte Cardiopatie congenite 1 Mancata separazione del circolo sistemico e polmonare (=shunt sin ds) per es. DIA, DIV, Dotto di Botallo Cardiopatie congenite 2 Ostacolo alla progressione o rigurgito del sangue (es. Stenosi aortica o polmonare, coartazione aortica,cleft mitralico isolato agenesia della valvola polmonare) Cardiopatie congenite 3 Difetto di allineamento dei segmenti cardiaci (es TGA, ventricolo destro a doppia uscita) Cardiopatie congenite 4 Combinazione dei precedenti Es:div + st. polmonare Tetralogia di Fallot Canale AV Cuore uni-ventricolare in tutte le sue varianti etc • Poiché le cardiopatie congenite sono il risultato di interferenze con il normale sviluppo del cuore nell’embrione che risulta in un sovvertimento dell’anatomia e della fisiologia , è fondamentale che l’approccio al cuore malformato(sia clinico che ecocardiografico) sia sistematico e analizzi in maniera sequenziale tutte le componenti cardiache Esame obiettivo • Colorito cute e MUCOSE • Clubbing digitale? • Polsi: simmetrici o no? Caratteristiche intrinseche? • Polso venoso giugulare • Itto della punta ha caratteristiche da VS (localizzato con retrazione mediale ) o da VD (più diffuso quasi peristaltico)? Esame obiettivo 2 • Soffi: localizzazione caratteristiche intrinseche, modificazioni con posizione e respiro, picco del soffio da eiezione • Qualcuno dei toni è per caso unico? • Secondo tono: unico o sdoppiato? E, se sdoppiato, la seconda componente è fissa o mobile rispetto al primo tono? • Rullio mitralico o tricuspidale • Soffi diastolici • Soffi interscapolari o alla periferia del torace L’esame obiettivo ci può già dire molto sulla struttura del cuore sottostante e guidarci nell’analisi morfofunzionale che seguirà, aiutando a scegliere miratamente il test senza dimenticare che l’ecografia è squisitamente operatore dipendente e sviste sono possibili Sono possibili tutte le combinazioni Elementi da descrivere 1. Situs viscero atriale 2. 3. 4. 5. 6. – Solitus, inversus ambiguo 7. Ventricoli e setto interventricolare Posizione del cuore nel 8. Connessioni torace ventricolo arteriose – Levocardia, mesocardia, – Destrocardia 9. Valvole semilunari e grossi vasi Ritorni venosi sistemico e polmonare 10. Arco aortico Atri e setto interatriale • lato, regolarità del calibro e velocità di Valvole atrioventricolari flusso Connessione 11. Botallo atrioventricolare • presente/assente – Concordante , discordante, univentricolare Regole • Le valvole atrioventricolari derivano dall’endocardio dei rispettivi ventricoli quindi la valvola del ventricolo morfologicamente destro sara sempre una “tricuspide” e quella del ventricolo morfologicamente sinistro sara sempre una “mitrale” a prescindere dal ruolo fisiologico da esse sostenuto (sistemica o sotto polmonare ) • La distribuzione delle coronarie segue lo sviluppo del setto interventricolare ne marca dall’esterno la posizione Classificazione delle cardiopatie congenite • Tutte necessariamente un po imprecise • Nomenclature introdotte negli anni 70 • Per facilità al momento ci limiteremo a parlare delle cardiopatie con shunt sinistro destro (quindi iperafflusso polmonare ) e di cardiopatie con cianosi (ma non necessariamente ipoafflusso polmonare ) Cardiopatie congenite 1 Mancata separazione del circolo sistemico e polmonare (=shunt sin ds) Cardiopatie con shunt sinistro destro (iperafflusso polmonare ) • Sede dello shunt – Setto interatriale – Setto interventricolare – Dotto arterioso – Canale atrioventricolare – Finestra aortopolmonare – Fistole arterovenose polmonari – Fistole periferiche – RVPAP • La presenza di comunicazioni anomale (sedi di shunt) ricrea una circolazione in parallelo come si ha nel feto • il QP/QS è regolato – Dall’entità del difetto in questione (diametro) – dallo stato delle resistenze nei distretti sistemico e polmonare Fisiologia biventricolare- shunt sinistro destro pretricuspidale: DIA, ritorno venoso polmonare anomalo parziale (RVPAP) • Parte del ritorno venoso polmonare ritorna nel circolo polmonare anziché essere immesso in aorta • Sovraccarico di volume del VD • Dilatazione della arteria polmonare • A lungo andare ipertensione polmonare Fisiologia biventricolare- shunt sinistro destro post tricuspidale (DIV, dotto di Botallo) • Aumento del ritorno venoso polmonare alle sezioni sinistre del cuore • Sovraccarico di volume del VS (dilatazione / ipertrofia) • Ipertensione polmonare inizialmente dinamica , poi se shunt a lungo termine, fissa Emodinamica nello shunt sinistro destro • Saturazione aortica normale (possibile desaturazione sotto sforzo o nello scompenso) • Saturazione in arteria polmonare aumentata • Pressioni polmonari generalmente aumentate • Resistenze polmonari variabili Ipertensione polmonare • I tempi e i modi della reattività vascolare polmonare sono molto diversi a seconda se lo shunt avvenga tra camere a bassa pressione (es. atri) o alta pressione (es. ventricoli o arterie) • La coesistenza di cianosi (legata alla cardiopatia ma anche di origine respiratoria o per es OSAS) accelera la progressione di questa reazione vascolare polmonare Ipertensione polmonare reattiva: concetti generali • Lo stress da flusso ad alta pressione negli shunt genera degli stimoli al rimodellamento dei vasi polmonari le cui tonaca media ed endotelio si modificano assumendo la struttura di una arteria sistemica-. • Questo processo ha una reversibilità con la sospensione dello stimolo che è variabile nel tempo ed è tanto più breve quanto più elevate le pressioni in questione e ancor più elevate se vi è cianosi associata • Questa modifica si chiama malattia vascolare polmonare nota anche come sindrome di Eisenmenger Evoluzione postnatale dei vasi polmonari malattia vascolare polmonare Lesioni plessiformi (4 stadio) Malattia vascolare polmonare (Eisenmenger) • Normali dimensioni del cuore (salvo che negli stadi finali di scompenso) • Dilatazione arterie polmonari centrali con periferia povera (aspetto ad albero potato) a.colli Difetti Inter Atriale (DIA) • Comune (10-15% delle cardiopatie congenite) • Stragrande maggioranza in sede di fossa ovale • FOP <4mm (elevatissima probabilità di chiusura spontanea) DIA fenestrato DIA os “classico” 80- 90 % dei casi a.colli Seno venoso cavale sup Può associarsi ad anomalie del ritorno venoso polmonare destro a.colli DIA seno venoso cavale inferiore a.colli Unroofed coronary sinus DIA esame obiettivo • VD iperdinamico • Se ampio perdita della fisiologica aritmia sinusale • Soffio sistolico espulsivo sul focolaio polmonare e talvolta rullio diastolico tricuspidale • SDOPPIAMENTO FISSO DEL SECONDO TONO POLMONARE DIA clinica • ECG : dilatazione ventricolare destra : BIBDX GENERALMENTE CON R’>R a.colli DIA Rx Torace a.colli DIA OS DIAGNOSI 2d ECO a.colli Evoluzione DIA in base al diametro riscontrato alla nascita Percentuale di chiusura a 18 m 100% 90% 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0% <3mm >3<5mm a.colli >5<8mm >8mm Distribuzione diametro DIA in base all’età 100% 90% 80% 70% 60% <5mm 5-10mm 10-15mm >15mm 50% 40% 30% 20% 10% 0% <1a 1-5a 5-10a 10-20a a.colli >20a >40a Compliance Ventricolare/Entità Shunt • Maturazione VD (1°anno di vita) aumenta shunt s-d (tempistica controlli nel primo anno) • Patologia VS aumenta shunt s-d • Insufficienza mitralica aumenta shunt s-d • Disfunzione VD riduce shunt s-d • Aumento massa VD riduce shunt s-d a.colli DIA SENO VENOSO DIA DIAGNOSI • Ecocardiogramma – Sede – Dimensioni del difetto e delle strutture circostanti – Dimensioni VD – Pressioni VD (e quindi IN ASSENZA DI STENOSI POLMONARE, PAPs) a.colli DIA- ecocardiogramma • Il setto interatriale si studia in maniera ottimale dalle proiezioni sottocostali • Altre proiezioni visualizzano meglio – Dimensioni e cinetica del VD (asse lungo parastrenale e 4 camere apicale ) – Pressioni ventricolari destre (asse corto alla base e 4 camere apicale per meglio allinearsi con jet da IT – Ev lesioni associate soprattutto anomalie del ritorno venoso polmonare • NB i dia seno venoso si visualizzano quasi esclusivamente nell’asse lungo delle cave sottocostale • Approccio transesofageo ideale ma poco praticabile e poco ripetibile quindi riservato a dubbi da dirimere e monitoraggio delle procedure percutanee a.colli DIA storia naturale ? a.colli EFFETTO AUMENTO PRECARICO VD • Disfunzione VD rara prima dei 40a. • Scompenso nel 35% dei pz > 40 a. • Disfunzione VS (discinesia setto) • NB dilatazione atriale destra associata a.colli EFFETTO DILATAZIONE ATRIALE • La dilatazione atriale favorisce la comparsa di tachiaritmie SV • L’incidenza delle aritmie cresce con l’età Incidenza aritmie SV 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0% <5a a.colli 6-20a 21-50a >50a FATTORI FAVORENTI LA COMPARSA DI ARITMIE • Presenza di istmi critci: -istmo del flutter -istmo tra difetto e tricuspide • Aree di fibrosi secondarie alla dilatazione atriale a.colli EFFETTO AUMENTO QP SU RVP • Ipertensione polmonare rara e tardiva* • Aumentato flusso a bassa pressione: -fibrosi intimale -proliferazione endoteliale -rara ipertrofia media *eccezione: patologia polmonare a.colli grave concomitante IPERTENSIONE POLMONARE • Aumento RVP < 6% • Femmine più colpite • Riduzione shunt S-D eventuale shunt D-S • Operabilità se RVP < 8-(10) U.W. incidenza aumento pressioni polmonari 50% 40% 30% 20% 10% 0% età <5a 20-40a >40a a.colli Sopravvivenza attuariale DIA operato a.colli Embolie paradosse • Dimensioni REALI del problema difficilissime da stabilire • Più “comuni” se ipertensione polmonare concomitante o dia nel contesto di cardiopatia cianogena • Eventi neurologici criptogenici a.colli Trattamento del difetto interatriale • NON E’ MAI UNA URGENZA ( eccezione candidati a trapianto es fegato ) • Elettivamente in età prescolare o al momento della diagnosi se oltre • Chiusura percutanea elettiva > 20 kg (15kg) • Chiusura chirurgica per i tipi non idonei • Chiusura chirurgica se sintomatico in bambino piccolo (dimensioni della protesi può ledere strutture circostanti) a.colli Chiusura percutanea di DIA • Possibile solo dopo un certo peso (dimensioni della protesi) • Necessita sedazione /anestesia per necessità di monitoraggio della procedura con TEE per corretto posizionamento • Non possibile nei difetti più ampi, ma possibile in difetti multipli se dimensioni del cuore adeguate a.colli Chiusura percutanea DIA • Atrial septal defect – Devices Amplatzer Helex a.colli Atrial Septal Defect Closure • Atrial septal defect – Devices Cardioseal StarFlex a.colli Atrial Septal Defect Closure • Atrial septal defect – Devices – Biostar a.colli Chiusura percutanea DIA • • • • Amplatzer Septal Occluder Doppio disco autoespandibile Rete di filo di Nitinol, colletto breve Dischi e “colletto” riempiti con tessuto di poliestere a.colli Chiusura percutanea di dia OS • Valutazione shunt e angiografia in vena polmonare superiore destra • Valutazione TEE del difetto e dei margini • Sizing del difetto con controllo colordoppler di ev shunt residuo • Scelta della protesi • Impianto della protesi sotto monitoraggio TEE a.colli Chiusura percutanea di DIA Eco intracardiaco consente di evitare sedazione profonda / anestesia generale a.colli Chiusura percutanea di DIA RV RA LA RUPV a.colli Atrial Septal Defect Closure • Atrial septal defect a.colli Atrial Septal Defect Closure • Atrial septal defect – a.colli Chiusura percutanea DIA • POSIZIONAMENTO DELLA PROTESI a.colli Atrial Septal Defect Closure • Atrial septal defect – Multiple defects a.colli Atrial Septal Defect Closure • Atrial septal defect – Multiple defects a.colli Atrial Septal Defect Closure • Atrial septal defect – Multiple defects a.colli Atrial Septal Defect Closure • Atrial septal defect – Multiple defects a.colli Chiusura percutanea e chirurgica a confronto ZD Du et al JACC 2002; 39:1836-44 • Studio multicentrico prospettico • Coorti coeve di pazienti avviati a chiusura percutanea o chirurgia • Valutazione di : – Percentuale di successo procedurale – Efficacia (dia residui) – Complicanze (numero e gravità) a.colli Chiusura DIA studio cooperativo comparativo-1 • Criteri di inclusione – DIA < 38 mm se chiusura percutanea – Nessun limite superiore di dimensioni se chiusura chirurgica • QP/QS almeno 1.5:1 • Margine di almeno 5 mm tra bordi difetto e Seno coronarico, valvole atrioventricolari e vena polmonare sup ds • Ipertensione polmonare severa (>7 Unità Wood) • Assenza di lesioni associate di interesse chirurgico , malattie tumorali con prognosi < 2aa, sepsi, infezione recente , cardiopatia ischemicaa.colli Chiusura DIA studio cooperativo comparativo. 2 • Protocollo di impianto omogeneo • Valutazioni ecografiche pre e post inviate a centro di riferimento per lettura in cieco • Follow up a 24 h , 6 mesi e 1 anno • Complicanze maggiori : – – – – – Embolia cerebrale Perforazione cardiaca con tamponamento Endocardite Morte in conseguenza della procedura Aritmie con necessità di terapia a lungo termine o pacemaker – Rimozione chirurgica del device o reintervento chirurgico per shunt residuo (pz chirurgici) a.colli Chiusura DIA studio cooperativo comparativo 3 • Chiusura Percutanea • 459 pz (442 effettivamente tentati) • Età 0.6-82aa • Peso 42.3 + 27.3 • Dia multipli 47 (10.6) • Fallimenti tecnici 19 (4.3%) • Chiusure effettive a 1 anno 98% (327) • • • • • Chiusura chirurgica 155 pz- operati 154 Età 0.6-38 aa Peso 20.6 + 15.2 Dia multipli 30.6 (19.4%) • 154 chiusure complete • Chiusure effettive ad 1 anno 100% a.colli Chiusura DIA studio cooperativo comparativo- 4 7 complicanze maggiori (1.6%) • Embolizzazione device o altro materiale 4 casi (0.4%) • Embolia cerebrale 1(0.2%) • Versamento con tamponamento 0 casi • Aritmie: 8 complicanze maggiori (5.4%) • Edema polmonare 1 • Versamento pericardico da drenare 3 (1.9%) • Reintervento 2 (1.3%) • Complicanze della ferita 2 (1.3%) – 1 bradicardia sintomatica _impiantata – 1 FA in soggetto anziano a.colli Difetti interventricolari • Definire la sede del difetto ha importanza per – Storia naturale – Potenziale per coinvolgimento di strutture valvolari limitrofe – Rapporti con il tessuto di conduzione Tessuto di conduzione nei DIV perimembranosi • Il fascio di His decorre lungo il margine anterosuperiore dei div perimembranosi e postero inferiore del div muscolari dell’inlet • Possibilità di danno temporaneo o permanente all’intervento a.colli Doubly committed vsd +ar DIV DA MALALLIENAMENTO (O CON AORTA A CAVALIERE) a.colli DIV MUSCOLARI a.colli Anomalie associate – ca. 50% dei casi – Anomalie di posizione del cuore (mesocardia, destrocardia) – Difetto interatriale (25%) – Dotto di Botallo (25%) – Coartazione aortica (5%) – Stenosi polmonare (27%) – Interruzione dell’arco – Insufficienza aortica – Trasposizione dei grossi vasi – Stenosi aortica (2%) – Anomalie di inserzione delle valvole atrioventricolari (che “cavalcano il div –tipo inlet e si inseriscono in parte anche sul lato opposto del setto IV) La presenza di anomalie associate modifica il quadro clinico, la fisiopatologia e la prognosi a.colli DIV “ISOLATO” fisiopatologia • Shunt sinistro destro ad alta pressione • Sovraccarico di volume e pressione del VD • Sovraccarico di volume e pressione del circolo polmonare • Aumento del ritorno venoso polmonare all’AS • Sovraccarico di a.colli volume del VS x 10 8 100 30 DIV PERIMEMBRANOSI : CHIUSURA SPONTANEA a.colli DIV. Quadro clinico div piccolo-restrittivo(= PVS>>PVD) • Soffio asintomatico (tipicamente nei div medio piccoli, soprattutto quelli muscolari ) – Può insorgere molto precocemente nei div piccoli – Può comparire dopo la prima settimana di vita nei div medi (la maturazione delle arterie polmonari può essere rallentata a causa dell’ipertensione determinata dall’iperafflusso) NB ipertensione sistolica in arteria polmonare NON è sinonimo di elevate resistenze polmonari a.colli DIV quadro clinico-DIV Moderato (diametro DIV < diametro Aorta) • • • • • • • Tachipnea Dispnea da sforzo – Difficoltà dell’alimentazione Sudorazione ai pasti Esame obiettivo: precordio iperattivo Soffio olosistolico da rigurgito ubiquitario Rullio diastolico mitralico da iperafflusso polmonare • Epatomegalia a.colli DIV ampio (Diametro > diametro aortico) • Come il DIV moderato ma più grave e più precoce: Scompenso precoce e di grado medio severo Necessità di presidi farmacologici e di sostegno in attesa di raggiungere un peso adeguato* per l’intervento chirurgico *questo è in parte una funzione della situazione logistica locale ma attualmente si attesta intorno ai 5 kg a.colli DIV ampio confronto storia naturale e chirurgica: probabilità di cura a.colli DIV diagnosi • Ecocardiogrammma color Doppler – Consente la definizione precisa di • • • • • Dimensioni Posizione Numero Anomalie associate Emodinamica (valutata con metodiche Doppler) a.colli Valutazione emodinamica invasiva • Paziente con ampio div e pressioni polmonari elevate (test di reattività polmonare) • Quadro clinico sproporzionato all’aspetto ecografico – Escludere div accessori – Escludere lesioni ostruttive periferiche per es stenosi polmonari periferiche a.colli CHIUSURA DIV: chirurgica • Per i div perimembranosi l’approccio preferito è l’approccio trans atriale destro • Per i div sottoaortici l’approccio preferenziale è ancora quello transatriale destro • Per i doubly committed l’ approccio è transarterioso • Per i div muscolari dipende dalla posizione – – – – Apicectomia destra o sinistra Approccio transatriale Approccio interventistico in emodinamica Approccio ibrido (parte in emodinamica , parte in sala operatoria oppure applicazioni di protesi da impianto nel corso di un intervento chirurgico ) a.colli Difetto interventricolare a.colli Difetto interventricolare (25% c.c.) Indicazione chirurgica • Correzione neonatale in caso di scompenso persistente • Correzione nel 1° anno di vita nelle forme non restrittive • Correzione dei DIV piccoli? • Bendaggio dell’arteria polmonare: - DIV multipli nel neonato sintomatico - DIV muscolari passibili di chiusura percutanea (bendaggio riassorbibile) Mortalità operatoria tendente allo 0% a.colli Chirurgia per DIV: ruolo della chirurgia palliativa • Pazienti con div multipli • Pazienti con comorbidità importanti (per es scompenso refrattario a terapia in soggetto di basso peso o pretermine grave ) • Scompenso refrattario e grave ritardo dell’accrescimento e infezioni ricorrenti • Pazienti con scompenso refrattario e aspettativa ridotta per altre ragioni (es gravi sindromi con ritardo mentale etc) a.colli Complicanze • • • • • • • • • Mortalità < 5% DIV residuo Blocco atrioventricolare Tamponamento cardiaco Insufficienza renale Aritmie ipercinetiche Crisi ipertensive polmonari Paralisi del frenico Insufficienza tricuspidale da danno ai lembi valvolari a.colli DIV chiusura percutanea • Fattibile per div muscolari (soprattutto para apicali ) e perimembranosi, mediante devices appositi • Richiede approccio arterovenoso e cannule relativamente grosse • Si sta cercando di affermare come la metodica di elezione per i div medi a.colli Figure 1 (A) Side and (B) frontal views of the Amplatzer asymmetric ventricular septal defect occluder (AAVSDO) made of woven Nitinol wires into two flat disks with a 1.5 mm connecting waist. Arrow indicates the 0.5 mm superior margin of the asymmetric left disk. Thanopoulos, B D et al. Heart 2003;89:918-922 a.colli Copyright ©2003 BMJ Publishing Group Ltd. Figure 2 (A) Delivery system of the AAVSDO. Arrows indicate the negative and positive adaptors of the microscrew mechanism (upper arrow) and the metal slot (lower arrow) of the delivery catheter, respectively. (B) Side view showing an optimally loaded AAVSDO with its superior rim in line with the superior curve of the delivery catheter. (C) Tightening of the plastic vice on the delivery cable. (D) Loader used for introduction of the AAVSDO into the delivery sheath. Thanopoulos, B D et al. Heart 2003;89:918-922 a.colli Copyright ©2003 BMJ Publishing Group Ltd. a.colli Persistenza del dotto di Botallo • Struttura fetale gia osservata (anche se non capita ) da Galeno • Connette il tronco dell’arteria polmonare con l’aorta discendente e porta circa l’85% della gittata VD fetale in aorta discendente • Chiusura dopo la nascita dovuta a contrazione della muscolatura della sua parete (la prima ipotesi in questo senso fu formulata da Virchow) Persistenza del dtto di Botallo • Struttura generalmente unilaterale ed omoloaterale all’arco aortico occasionalmente e bilaterale in alcune malformazioni particolari • E’ assente nei casi di persistenza del tronco arterioso comune e nei casi di agenesia della valvola polmonare Variabilità dei pattern morfologici dei tentativi di chiusura spontanea • La sua persistenza può essere conditio sine qua non di sopravvivenza laddove la circolazione sistemica o polmonare siano ostruite criticamente • C’e una componente genetica • E normale nel pretermine, dove peraltro crea problemi a volte anche molto gravi emodinamicamente clinica • Spesso si apprezza solo un soffio in paziente asintomatico e la persistenza del dotto e un riscontro ecografico incidentale • Se molto ampio in bimbo piccolo può arrivare allo scompenso cardiaco • Polsi ampi e pa diastolica bassa (come nell’insufficienza aortica) • Iperafflusso polmonare variabile • Nelle forme tipiche soffio continuo a getto di valore in sottoclaveare sinistra non modificato dalla rotazione del collo Diagnosi differenziale dei soffi continui • • • • • • • Div + Iao Fistole av Fistole coronariche Stenosi polmonari periferiche Tronco arterioso persistente Shunt chirurgici Venous hum • Chiusura spontanea dopo i 3 mesi di vita in un neonato a termine e improbabile ma non impossible • Indicazione chirurgica basata su dati di mortalità dello 0.42%annuo basato però su dati pre antibiotici • Causa di morte piu frequente BE, raramente PHT o scompenso cardiaco Complicanze • Scompenso • Ipertensione polmonare • Endocardite Trattamento PDA • Gross ne effettuò la prima legatura in un bimbo di 7 anni in scompenso refrattario nel 1939 (un caso precedente con BE deceduto di complicanze infettive) • Da allora , salvo che nel pretermine , la legatira chirurgica e stata sostituita dalla chiususra percutanea Canale atrioventricolare (CAV) • Rappresenta il 3% delle cardiopatie congenite e interessa circa 2/10000 nati vivi • Circa il 50% dei casi ha un cariotipo anormale • È la cardiopatia prevalente nella sindrome di Down (circa il 40% dei soggetti con S Down e cardiopatia , circa il 25% di tutti i soggetti Down ) Canale AV • Il termine si riferisce alla persistenza del canale atrioventricolare primitivo • Ha tre componenti essenziali a livello di – Setto interatriale – Valvole atrioventricolari – Setto interventricolare • Le varie componenti possono essere variamente rappresentate – Forme complete – Forme incomplete Atrioventricular Canal DefectComplete • 1) difetto interatriale ostium secundum • 2) difetto inter ventricolare che interessa il setto di afflusso • 3) vari gradi di anomalie delle valvole atrioventricolari 1 2 Atrioventricular Canal DefectComplete cleft CAV completo CAV completo • Componente interatriale ampia • Valvola atrioventricolare sostanzialmente unica • Componente interventricolare ampia CAV completo - fisiopatologia • Fattori che influenzano il grado di disfunzione valvolare – Grado di sviluppo dei lembi – Mobilità o rigidità degli stessi – Inserzioni cordali adeguate o brevi – Dilatazione dell’anulus valvolare – Coesistenza di ostruzione dell’efflusso ventricolare Canale atrioventricolare • Data la combinazione di DIA, DIV e insufficienza della valvola atrioventricolare sinistra il quadro clinico è quello di una cardiopatia con iperafflusso – Scompenso cardiaco di grado variabile da modesta tachipnea a scompenso franco con bassa gittata – Ipertensione polmonare che, nel giro di 12 mesi di vita circa diverta irreversibilmente elevata con resistenze polmonari fisse alte CAV clinica • ECG tipico – PR borderline (VN <0.20 e 0,16 nel neonato) – Asse deviato superiormente tipo EAS (decorso tessuto conduzione sul bordo anteriore e superiore del DIV – BIBDX • RX torace relativamente aspecifico CAV clinica EcocardiocolorDoppler: • Permette di definire anatomia settale • Morfologia della valvola e inserzioni cordali (eventuale “straddling “ con inserzioni sul versante sbagliato del setto o al setto infundibulare- duplice orifizio • Continenza della valvola • Anomalie associate • Emodinamica CAV eco Intervento: • Chiusura DIV e DIA – Patch unico – Due patch • Rimodellamento della valvola atrioventricolare ottenendo due valvole separate ancorate al patch • NB: è praticamente impossibile o per lo meno molto raro ottenere una valvola atrioventricolare perfettamente continente che non sia divenuta stenotica Complicanze • BAV • Insufficienza residua – È progressiva e richiede in circa il 20% reintervento a distanza – Data l’anatomia del tratto di efflusso e l’angolo particolarmente sfavorevole tra afflusso ed efflusso è preferibile evitare una sostituzione valvolare mitralica CAV follow up • Insufficienza mitralica residua può essere progressiva (per es se saltano i punti sul cleft) e richiedere ulteriore chirurgia. • Stenosi sottovalvolare aortica • Aritmie atriali (TPSV, Flutter, FA) • BAV CAV • Qualità della vita dipende da residui e sequele • Generalmente ottima • Rischio di ricorrenza nella prole è elevato • Se non sussistono sequele di nota può portare a termine gravidanza senza problemi
© Copyright 2024 Paperzz
