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Cardiopatie congenite cianogene: diagnosi clinica e terapia

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Cardiopatie congenite
cianogene: diagnosi clinica e
terapia
AM Colli
A.M. Colli- IRCCS Fondazione Osepdale Maggiore ca’Granda
disclosures
il materiale iconografico per la parte
embriologica e anatomica proviene da
RH Anderson, ET Baker, D Penny; A.
Redington, M Rigby, G Wernovsky
Pediatric Cardiology, 3° edition
Churchill Linvingstone , 2010
Il resto appartiene alla mia raccolta
personale o da internet
Scopo della lezione
• Presentarvi le comuni cardiopatie
congenite a grandi linee
• Principi di terapia
• Complicanze della cianosi cardiaca
cianosi
Presenza di Hb ridotta nel
sangue nella misura di 5 g/dl
(alcune fonti ritengono che
ad un osservatore esperto
siano sufficienti 2 g/dl di HB
ridotta)
• La desaturazione può avere origine
– Centrale respiratoria per ridotta
ossigenazione a livello polmonare
– Centrale cardiaca : miscela di sangue
venoso e arterioso che raggiunge il circolo
sistemico (shunt destro sinistro)
– Periferica : tipicamente stasi venosa o
vasocostrizione es da freddo .
E’ detta anche acrocianosi . Non implica
desaturazione centrale ed e quindi di per
se non e un allarme cardiologico ma
esprime fenomeni di altra natura
A.M. Colli- IRCCS Fondazione Osepdale Maggiore ca’Granda
Per avere cianosi centrale di origine
cardiaca è necessario che vi siano
– Una sede di shunt e una ostruzione
polmonare
– una sede di mixing (ventricolo unico,
ampio DIV ) o uno streaming
preferenziale del ritorno venoso cavale
verso il circolo sistemico (es
trasposizione, alcune forme di
ventricolo destro a doppia uscita)
oppure
NB la cianosi è frequentemente associata a, ma non
è sinonimo di, flusso polmonare ridotto (ritorno
venoso polmonare anomalo /trasposizione)
Cardiopatie con mixing completo
• I ritorni venosi polmonare e sistemico
si mischiano completamente a livello
– Atriale
– Ventricolare
– Delle grandi arterie
}
E/O
• Streaming che condiziona cianosi
– Trasposizione dei grossi vasi
– Ventricolo destro a doppia uscita
Cardiopatie biventricolari con
shunt destro sinistro obbligato
Esempi:
1. Tetralogia di Fallot e varianti
2. Atresia polmonare con difetto interventricolare
3. Atresia della tricuspide
4. Atresia della valvola polmonare a setto intatto /SPo
critica
5. Tronco arterioso comune
6. Trasposizione dei grossi vasi /Ventricolo destro a
doppia uscita +TGA
7. Ritorno venoso polmonare anomalo totale
8. Cardiopatie univentricolari con o senza stenosi
polmonare
1 Tetralogia di fallot
2 Atresia
polmonare +
DIV
1.
Digetto interventricolare da
malallienamenti identico al
Fallot
2.
Valvola (ed ev infundibulo
polmonare ) atresica
3.
4.
Collaterali aortopolmonari
Arterie polmonari ipolasiche
confluenti non sempre
presenti
Collaterali sistemico
polmonari
3. Atresia della tricuspide
4. Atresia polmonare a setto intatto
Critical pvs or
Stenotic or
Variable degree of hypoplasia
5. Tronco Arterioso comune
1.
Le arterie polmonari nascono
dall’aorta ascendente direttamente
con un unico orifizio o da orifizi
separati
2.
Esiste un div da malallineamento
senza setto infundibulare
3.
La valvola semilunare nasce dalla
mancata divisione dei due abbozzi
ed è grossolanamente displasica e
anormale
Puo presentare da uno a 5 lembi
ed essere variamnete stenotica
rigurgitante o steno insufficiente
4.
6. Trasposizione dei grossi vasi
6 Ventricolo destro a doppia uscita con vasi trasposti
7. Anomalie del ritorno venoso polmonare
7. Anomalie del ritorno venoso
polmonare
8, cuore univentricolare +/- stenosi
polmonare
Diagnosi: esame obiettivo
• Colorito bluastro delle
mucose e del letto
ungueale
• Sat O2 <95%
• Clubbing digitale
(nelle forme gravi e
long standing puo
colpire anche le ossa
lunghe
Diagnosi esame obiettivo
• Soffi
– Espulsivo da stenosi polmonare
– Continuo da dotto di Botallo o collaterali sistemico
polmonari
– Aspro da rigurgito da DIV
– Assente o lievissimo
• Scondo tono
– Componente polmonare ridotta e ritardata se stenosi
polmonare
– Unico se valvola polmonare atresica
– Forte se valvola aortica anteriore (TGA, vasi malposti)
RX torace
• Arco medio
• Peduncolo
vascolare
• (forma ,
dimensioni)
• Vascolarita
campi
polmonari
Diagnosi Elettrocardiogramma
• Asse QRS
– P polmonare
– Deviazione destra
– Deviazione sinistra
(atresia tricuspide e
atresia polmonare con
setto intatto e vd
ipoplasico)
– Dipende anche un po
dall’età
Ecocardiogramma
• Situs , connessioni , dimensioni delle
sezioni destre , integrità dei setti , aspetto
e dimensioni delle valvole atrioventricolari
e semilunari, efflusso destro, Arco aortico
(moroflogia e lato), dotto di botallo .
Tetralogia di Fallot
Per il DIV asse lungo parasternale
Tetralogia di Fallot
Per l’efflusso la proiezione migliore è l’obliqua sottocostale
TETRALOGIA DI
FALLOT
Atresia della tricuspide
+
+
+
+
Atresia della valvola polmonare vs
stenosi critica
TGA eco
Non è mai possibile ottenere un asse corto dei vasi
(perché non si incrociano!!!)
tga
Tga eco asse corto
TGA- proiez obliqua sottocostale
truncus
RVPAT sopracardiaco
Innominate
Vein
RV
Vertical
Vein
LV
Right
Pulmonary Veins
AO
RPA
AO
LA
Venous
Confluence
Vertical
Vein
RPA
Venous
Confluence
RVPAT
Vena verticale
Infradiaframmatico (VV)
(o sottocardiaco)
Spesso ostruito
RVPAT in seno coronarico
• Forma rara ,
spesso
misconosciuta
• Se dia restrittivo
ipertensione
polmonare severa
Double inlet LV
CUORE UNIVENTRICOLARE (dilv tga)
Cardiopatie con cianosi: principi di
terapia 1
• Ripristino della circolazione in serie e
contestuale normalizzazione del flusso
polmonare
– Interventi palliativi per aumentare il flusso polmonare
e permettere la crescita nel tempo dei rami polmonari
ipoplasici
– Chiusura difetti settali in modo da ricollegare l’aorta al
ventricolo sinistro
– Plastica dell’efflusso polmonare ev con interposizione
di condotti valvolati o procedure interventistiche
Cardiopatie con cianosi: principi di
terapia 2
• Ripristino della normale sequenza VD/AP
e VS/Aorta nella TGA
• Nelle cardiopatie cianogene univentricolari
sperare il ritorno venosi sistemico da
quello polmoanre nella consapevolezza
(acquisita dagli anni 70 in poi) che il
circolo polmonare puà essere mantenuto
in assenza di un ventricolo propulsore
(principio di Fontan)
Stenosi Valvolare Polmonare
Valvuloplastica
AP
AP
VD
valvola
stenotica
VD
AMCOLLI 2013
dopo
dilatazione
Shunt sistemico polmonare
AMCOLLI 2013
CC con grave ipoafflusso polmonare
Tetralogia di Fallot: Stenting PDA
AMCOLLI 2013
Sopravvivenza event free dopo BT
e dopo stent duttale
Tetralogy of Fallot Repair
Modified
Blalock-Taussig
Shunt
Repair of
Tetralogy of
Fallot
AMCOLLI 2013
Central Shunt
Sopravvivenza attuariale post
correzione di Tetralogia di Fallot
AMCOLLI 2013
CC con circolazioni in parallelo
Management
Settostomia interatriale percutanea sec. Rashkind
da praticarsi nelle forme con forame ovale restrittivo (<
4 mm)
AMCOLLI 2013
Trasposizione delle grandi arterie
AMCOLLI 2013
• Préparazione
• Dissezione, mobilizzazione della porzione epicardica
delle coronarie e reimpianto degli osti sulla neo aorta
AMCOLLI 2013
Résultat final
• 76 switch arteriosi neonatali (San Donato 20002006)
• Mortalità: 2,6 %
AMCOLLI 2013
Sopravvivenza
TGA dopo
Switch
AMCOLLI 2013
sopracardiaco
Tapvc infracardiaco
Infracardiaco
TRUNCUS CORREZIONE
Chirurgia nel cuore
univentricolare
• PALLIAZIONE DEFNITIVA SECONDO
FONTAN
• Separazione definitiva del sangue
venoso e arterioso
• Non fattibile in meno di 3 stadi
ciascuno dei quali richede un
adattamento non facile dal pdv
cardiocircolatorio
• Il circolo polmonare non è sostenuto
AMCOLLI 2013
da una pompa attiva
(ventricolo)
CIRCOLAZIONE DI FONTAN
• Utilizza l’unico ventricolo “buono “ per
sostenere il circolo sistemico
• Il Flusso polmonare è generato da:
–
–
–
–
–
Energia cinetica residua della sistole ventricolare
Energia potenziale
Pompa muscolare
“risucchio” inspiratorio
“risucchio” diastolico del Ventricolo “buono”
• E’ presente in natura
• Per poter funzionare devono essere
rispettate delle condizioni piuttosto rigide
AMCOLLI 2013
AMCOLLI 2013
AMCOLLI 2013
Comandamenti di Fontan
(Choussat 1978)
•
•
•
•
Età 4-14 anni
Ritmo sinusale
Ritorno venoso sistemico normale
AD di volume normale
• PAP media < 15 mm
• RVP < 2 WU/mq
•
•
•
•
Rapporto tra diametro PA/AO >0.75
LVEF >60%
Mitrale continente
Rami Polmonari non distorti
AMCOLLI 2013
Cuore univentricolare :
terapia
1. Nel periodo neonatale controllo del
flusso polmonare (shunt o
bendaggio secondo se ipo o
iperafflusso)
2. Verso i 6 mesi deviazione del ritorno
venoso cavale superiore in arteria
polmonare (intervento di Glenn)
3. Verso i 3 anni deviazione anche del
ritorno cavale inferiore in arteria
AMCOLLI 2013
polmonare(Fontan)
Shunt sistemico polmonare
AMCOLLI 2013
Bendaggio dell’arteria
polmonare
AMCOLLI 2013
Anastomosi cavo-bipolmonare
Intervento di Glenn
AMCOLLI 2013
Cuori univentricolari: intervento di Fontan
AMCOLLI 2013
Vari tipi di fontan
Palliazione di Fontan:
complicanze a distanza
• Ipertensione venosa cronica
• Aritmie
• Fenomeni tromboembolici (shunt ds
sinistro persistente)
• Bassa gitatta cronica
• Alterazioni della coagulazione (deficit
proteina C)
• Enteropatia proteino disperdente
(PLE)
AMCOLLI 2013
• Morte improvvisa
Complicanze della cianosi long
standing
• Policitemia secodnaria problemi
coagulativi , trombofilia
• Iperuricemia /gotta
• Osteopatia ipertofica delle ossa lunghe
(clubbing)
• Acne
• Embolie paradosse
• A lunghissimo termine insufficienza renale
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