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05 SLIDE CELIACHIA - Dermatite erpetiforme

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TAVOLO TECNIOCO PER LA DIAGNOSI ED IL
MONITORAGGIO DELLA MALATTIA CELIACA
LINEE GUIDA PER LA DIAGNOSI
E IL FOLLOW
-UP
FOLLOW-UP
DELLA DERMATITE ERPETIFORME
Pamela Vezzoli
Francesca Raponi
Giuliana Tribbia
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Agenda
Introduzione
Criteri diagnostici I livello
Criteri diagnostici II livello
Algoritmo diagnostico
Terapia
Follow-up
Pag. 2
INTRODUZIONE: DEFINIZIONE
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DERMATITE ERPETIFORME (DUHRING-BROCQ)
Malattia cronico-recidivante pruriginosa
Presenza di lesioni cutanee polimorfe
(eritema, pomfi, vescicole, bolle, papule)
Quadro istopatologico e immunopatologico
tipici
Associata a malattia celiaca
Pag. 3
INTRODUZIONE: EPIDEMIOLOGIA
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DERMATITE ERPETIFORME (DUHRING-BROCQ)
Maggior prevalenza nel nord Europa (11,5
per 1000000 abitanti in Scozia, 0,9-2,6 in
Italia)
Incidenza di 1:100000 abitanti/anno
Interazione fra fattori ambientali (gliadina)
e fattori genetici (HLA-DQ2-DQ8)
Reazione autoimmune con produzione di
IgA e IgM dirette contro la gliadina e
autoantigeni (transglutaminasi)
Pag. 4
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Agenda
Introduzione
Criteri diagnostici I livello
Criteri diagnostici II livello
Algoritmo diagnostico
Terapia
Follow-up
Pag. 5
CRITERI DIAGNOSTICI I LIVELLO
DERMATITE ERPETIFORME
Esame obiettivo dermatologico (36%)
Biopsia cutanea per esame istologico in EE
Immunofluorescenza diretta (IFD)
Test sierologici
Pag. 6
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DERMATITE ERPETIFORME - CLINICA
A
B
C
D
Legenda
A= Vescicole; B= Papule; C = Eritema; D = Esiti depigmentati
Pag. 7
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DERMATITE ERPETIFORME - CLINICA
Prurito
Pag. 8
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DERMATITE ERPETIFORME - ISTOPATOLOGIA
Caratteristiche
Istopatologia
Accumulo di neutrofili e
fibrina all’apice delle
papille dermiche
Bolle sottoepidermiche
con neutrofili e qualche
eosinofilo
Pag. 9
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DERMATITE ERPETIFORME - ISTOPATOLOGIA
Epidermide con cavità
cavità riempite di qualcosa
Vescicola contenente numerose cellule
Pag. 10
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DERMATITE ERPETIFORME - ISTOPATOLOGIA
Papille dermiche edematose e con neutrofili
A maggiore ingrandimento
Pag. 11
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GIUNZIONE DERMO-IPODERMICA
AUTOANTIBODY MEDIATED BLISTERS
Cheratinociti
Lamina lucida
Lamina densa
Fibrille di ancoraggio
(sublamina densa)
Derma papillare
Pag. 12
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DERMATITE ERPETIFORME - IF
IFD su cute sana
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Immunofluorescenza
Depositi granulari di
IgA/C3 in papilla e/o lungo
la giunzione
dermoepidermica
IFI
Negativa su cute sana (IgA
anti-endomisio + su
esofago, cordone
ombelicale) IgA anti
Transglutaminasi+
Pag. 13
DERMATITE ERPETIFORME - IFD
IgA
Pag. 14
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DERMATITE ERPETIFORME: TEST SIEROLOGICI
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ANTICORPI IgA
Antitransglutaminasi tissutaleTG2
(sensibilità 93% e specificità 97%)
Antiendomisio (sensibilità 85-98% e
specificità 97-100%)
Anticorpi antipeptidi deamidati (DPG-AGA)
in bambini < 2 anni o in casi selezionati
Antitransglutaminasi epidermica (AntiTG3)
?
Pag. 15
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Agenda
Introduzione
Criteri diagnostici I livello
Criteri diagnostici II livello
Algoritmo diagnostico
Terapia
Follow-up
Pag. 16
CRITERI DIAGNOSTICI II LIVELLO
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Test genetico per la precisazione degli
aplotipi HLA (DQ2 DQ8)
a) Serve per escludere la diagnosi di dermatite
erpetiforme quando anticorpi e IFD sono discordanti
b) Per evidenziare predisposizione alla celiachia nei
familiari di soggetti con dermatite erpetiforme
Biopsia intestinale (nei casi di dermatite
erpetiforme con IFD positiva e anti-tTG IgA
non è necessaria)
NIH Consensus,
Consensus, Gastroenterology 2005; Caproni M and Italian Group for Cutaneous Immunopathology,
Immunopathology, JEADV
2009
Pag. 17
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Agenda
Introduzione
Criteri diagnostici I livello
Criteri diagnostici II livello
Algoritmo diagnostico
Terapia
Follow-up
Pag. 18
DERMATITE ERPETIFORME – Algoritmo
Pag. 19
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Agenda
Introduzione
Criteri diagnostici I livello
Criteri diagnostici II livello
Algoritmo diagnostico
Terapia
Follow-up
Pag. 20
DERMATITE ERPETIFORME – Terapia
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• Dieta glutine-priva (2 anni per le manifestazioni
cutanee o alcuni anni per i depositi
istopatologici)
• Steroidi topici
• Antistaminici sistemici (privi di glutine)
• Dapsone diaminodifenilsulfone (0,5 mg/Kg/die
(controllo G6PDH per possibile anemia
emolitica)
P. Vezzoli,
Vezzoli, A.V. Marzano,
Marzano, E. Berti Le malattie autoimmuni cutanee. In R. Tozzoli «Il laboratorio nelle malattie
autoimmuni d’organo»
organo» Soc Ed Esculapio,
Esculapio, 511511-65.
Pag. 21
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Agenda
Introduzione
Criteri diagnostici I livello
Criteri diagnostici II livello
Algoritmo diagnostico
Terapia
Follow-up
Pag. 22
DERMATITE ERPETIFORME – Follow-up
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• Visita medica con intervista dietetica (ogni 3 mesi dalla
diagnosi per i primi 2 anni e poi annuale)
• Esami bioumorali (emocromo, ferritina, tT-IgA, TSH,
anti-TPO, anti-Tg) dopo 6 mesi dalla diagnosi
• Esami metabolici (in casi selezionati)
• Esami strumentali (MOC, Rx torace e Ecoaddome,
biopsia cutanea, Rx pasto, EGDS, colonscopia,
videocapsula, etc..)
Pag. 23
DERMATITE ERPETIFORME – Follow-up
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A.O.
A.O. Papa
Papa Giovanni
Giovanni XXIII
XXIII
USC
USC Dermatologia
Dermatologia (Centro
(Centro di
di Riferimento
Riferimento
regionale
)
regionale per
per la
la dermatite
dermatite erpetiforme
erpetiforme)
Ambulatorio
-Brocq (Responsabile:
Ambulatorio Duhring
Duhring-Brocq
(Responsabile:
D.
ssa Pamela
D.ssa
Pamela Vezzoli
Vezzoli))
Visite:
° ee33°
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ì del
-15.30 prenotazione
Visite:11°
Giovedì
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ore 14
14-15.30
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numero:
0352674513
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ì ore
-15.30
0352674513dal
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lunedì
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venerdì
ore 11.30
11.30-15.30
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