Amino & Proteinler Prof. Dr. Suat Erdoğan EBN Tıp Fakültesi Tıbbi Biyokimya Anabilim Dalı 20 Şubat 2014 Sunum içeriği • Proteinlerin genel tanımı • Proteinlerin fonksiyonları • Amino asitler – yapıları – sınıflandırılması – esansiyel (zorunlu-elzem) ve esansiyel olmayan amino asitler • Amino asit yıkımına bağlı hastalıklar Başlıca besin ögeleri 3 Karbonhidratlar Proteinler Yağ BESĠN ÖGELERĠ PROT YAĞ VĠT Vitaminler Mineraller Su CHO SU MĠN Her bir besin ögesinin vucutta farklı görevleri vardır bu 6 besin ögesinin günlük gereksinim kadarı mutlaka alınmalıdır Yeterli ve dengeli beslenmenin kuralı olarak, Amino asitler DNA-mRNA-protein DNA CCTGAGCCAACTATTGATGAA transkripsiyon mRNA CCUGAGCCAACUAUUGAUGAA translasyon Protein PEPTİT Sınıf Monomer (alt ünite) Karbonhidratlar Lipidler Proteinler Nucleik Asitler Şeker Yağ Asitleri Amino Asitler Nükleotidler Alt ünite Polimer Polisakkaritler Yağlar, Fosfolipidler Proteinler (DNA, RNA) Büyük Moleküller Şekerler Polisakkaritler Yağ Asitleri Yağlar/Lipidler/Membranlar Amino Asitler Proteinler Nükleotidler Nucleik Asitler Organik Moleküller – Dört sınıf Karbohidratlar Proteinler Lipidler Nucleik Asitler Proteinler: yaşam için olmazsa olmaz • Proteinler vücutta en fazla bulunan organik bileşikler sınıfıdır. • Vücut ağırlığı kuru maddesinin % 17’sini proteinler oluşturur. • Proteinler «yaşamın yapı taşı" olarak tanımlanabilir. Proteinlerin fonksiyonları • • • • • • • • • Katalizör (enzimler) Taşıma (hemoglobin, albumin) Kontraksiyon (aktin, myozin) Korunma (antikorler, IgG) Yapı (kollagen, elastin, keratin) Metabolizmanın regülasyonu (hormonlar) Depolama (kazein, ovalbumin) Hücresel haberleşme (reseptörler) Beyin ve sinir sistemi (iyon kanalları) Protein kaynakları • Diyet ile alınan proteinler (et, süt, balık, tahıllar vb) sindirim sisteminde yıkımlanarak amino asitlere ayrıştırılır. • Amino asitler kan dolaşımına geçerek 50.000’den fazla vücut proteinlerine dönüştürülür. Amino asitler • Amino asitler, aralarında özel kovalent bağlar ile bağlanır ve proteinlerin yapı taşlarını (monomer) oluşturur. • Proteinlerin özellikleri yapılarını oluşturan amino asitlere bağlıdır. • Amino aistler, taşıdıkları birbirinden farklı yan zincirlerleri (R) ile ayrılır. Protein monomeri Amino asitlerin yapısı • Proteinlerin yapısında bulunan başlıca 20 amino asit yapısında bir amino grubu, bir karboksil grubu, bir hidrojen atomu ve a-karbon atomuna bağlı bir yan zincir (R) bulundurur. • Proteinlerin yapısında yer alan doğal amino asitlerin tamamı L-a-amino asittir. L- and D-amino acids Amino asitlerin yapısı Karboksil grubu Amino grubu Yan zincir A-karbon Proteinlerin yapıtaşı olarak amino asitler pK2 pK1 Fizyolojik pH’da karoksilik ve amino prupları iyonlaşmıştır konumdadır Amino asitler amfolit moleküllerdir • Organizmada asit veya baz gibi davranırlar • pH 7.0’de amino asitler zwitter ion formundadır Amino asitlerin sınıflandırılması • R grupların genel kimyasal özelliklerine göre amino asitler 4 temel gruba ayrılır: 1. 2. 3. 4. Nonpolar amino asitler (apolar) Negatif yüklü amino asitler (asidik) Pozitif yüklü amino asitler (bazik) Nötral amino asitler Nonpolar amino asitler Glisin, alanin, valin, lösin, izolösin, metiyonin, fenilalanin, triptofan, prolin Negatif yüklü amino asitler (asidik) Glutamat (glutamik asit Aspartat aspartik asit) Pozitif yüklü amino asitler (bazik) Arjinin, lizin, histidin Nötral amino asitler Tirozin Serin Treonin Asparajin Glutamin Sistein Esansiyel ve esansiyel olmayan amino asitler • Vücutta üretilemediği için besinler ile dışarıdan alınması zorunlu amino asitlere “esansiyel amino asit” (zorunlu, elzem) denir. Organizmada bunları sentezleyebilecek enzim sistemleri bulunmaz. • Esansiyel olmayan (non-esansiyel) amino asitler ise vücutta üretilebilir. Esansiyel amino asitler * *Arjinin vücutta üretilse de üre sentezinde çoğu kullanıldığından esansiyel konumundadır. Besin maddelerindeki amino asitler Proteinden zengin bazı besinlerin biyolojik değeri Biyolojik değer • Besinler ile alınan ve bağırsaklardan absorbe edilen proteinlerin vücut proteinlerine dönüştürülme oranıdır. • Proteinlerin yıkımlanabilme (hidroliz) durumu ile vücutta yeni proteinlerin sentezlenme gücünü gösterir. Amino asit yıkımı bozuklukları Fenilketonüri (PKU) • Genetik olarak gelişen en önemli amino asit katabolizması bozukluğudur. • PKU, fenilalanin hidroksilaz enzim yetmezliğine bağlı olarak gelişir. • Bu enzim yokluğunda fenilalanin amino asiti vücutta birikir. • Doğumdan hemen sonra teşhis edilmesi gerekir. aksi halde bebekte mental gerilik ve geri dönüşümsüz (irreverzible) diğer bazı bozukluklar gelişir. • PKU hastaları düşük fenilalanin içeren diyet ile beslenmelidir. PKU teşhisi-laboratuvar Akçaağaç Şurubu İdrar Hastalığı (Maple Syrup Urine Disease, MSUD) • Bu hastalık dallı-zincirli ketoasidüri olarak da bilirinir. • Valin, Lösin ve İzolösinin ketoasitlerinin dekarboksilasyonunda fonksiyon gören kompleks ve mitokondrial enzim sistemi olan "dallı zincirli alfa ketoasit dehidrogenaz" eksikliği vardır. • Genetik olarak gelişir. • Dallı zincirli aminoasitler ve bu aminoasitlerin ketoasitleri, kanda ve idrarda yükselir. • Bu ketoasitlerin kokusu Maple ağacından elde edilen reçine kokusuna benzer. • Hastalar doğumda normaldir. Akçaağaç Şurubu İdrar Hastalığı • Hayatın ilk haftasında kusma, beslenme bozukluğu, tipik idrar kokusu saptanır. • Hipoglisemi, ağır metabolik asidoz, konvülziyon ve koma birkaç gün içinde gelişir. • İlerleyici nörolojik ve mental bozukluk oluşur. • Tedaviye 10 günlükten önce başlanırsa normal büyüme ve gelişme sağlanır. • Hayvansal protein diyetten çıkarılır. Yağ ve karbohidrat verilir. • Proteinden fakir sebze, meyve, nişasta ve küçük bir bardak süt diyete eklenir. Diyet tedavisi hayat boyu sürer. Bunları bilin • Temel bir amino asitin yapısı nedir • Esansiyel ve non-esansiyel amino asitler nelerdir • Proteinlerin fonksiyonları • Amino asit metabolizması bozuklukları
© Copyright 2024 Paperzz
