Poster

S.S.S (Santral Sinir Sistemi) Tutulumlu DüĢük Grade NHL(Non Hodgkin Lenfoma)–Vaka Sunumu
Yasin KALPAKÇI1, Aysun GÖNDEREN2, Funda CERAN3, Cenk SUNU4, Hacer Berna ÖZTÜRK5, Önder
SAVAġÇI6, Ahmet KürĢat GÜNEġ7, Abdullah AGĠT8, Gülten KORKMAZ9, Simten DAĞDAġ10, Gülsüm
ÖZET11
Ankara Numune Eğitim ve AraĢtırma Hastanesi Hematoloji Bölümü
GiriĢ
Sistemik NHL seyri sırasında leptomeningeal, beyin parankim, spinal kord tutulumu geliĢebilir. Çoğu relaps
vakalarda olmakla birlikte, tanı anında subklinik tutulum tespit edilebilir. Ġnsidans histolojik subtipe göre değiĢir.
Yüksek agresif NHL’de daha sık, indolen NHL’de daha az görülür. S.S.S’de relaps NHL kötü prognoz ve düĢük
survi ile iliĢkilidir.
Vaka
Jak-2 negatif esansiyel trombositozla takip edilen hastada 7 yıl sonra gece terlemesi ve servikal LAP geliĢti.
Serum LDH, -2 mikroglobülin düzeylerinde artıĢ tespit edildi. Eksizyonel LN biyopsisinde düĢük dereceli B
lenfoproliferatif hastalık saptanan hastanın, kemik iliği biyopsisinde CD 20 (+) %50 atipik hücre infiltrasyonu
tespit edildi ve bazı alanlarda KĠ-67 indeksi yüksek bulundu. Sitogenetik incelemede t (14;18) negatifliğiyle
mantle cell lenfoma, t (11;18) negatifliğiyle folliküler lenfoma ekarte edildi. Hastaya 6 kür R-CVP uygulandı.
3.kür KT (kemoterapi) sonrası baĢ dönmesi ve sol bacak dıĢ kısmında uyuĢukluk nedeniyle çekilen Kraniyel
MRG normaldi. 6 kür KT tamamlandıktan 1 ay sonra sol bacakta progresif, idrar ve gaita kaçırma Ģikayetiyle
acile baĢvurdu. Spinal tutulum, vinkristin nöropatisi düĢünüldü. Spinal MRG’de: C3’ten torakal vertebralara
uzanan yaygın yama tarzı tutulum saptandı. Transvers miyelitle ayırımını yapmak için LP yapıldı. BOS
örneğinin sitolojik ve flowsitometrik incelemesinde klonal B lenfoid hücreler bulundu. Spinal MRG
spektrografide lösemi-lenfoma tutulumu saptandı. Hastaya ĠT (intratekal) metotreksat/Ara-C/deksametazon ile
birlikte, yüksek doz metotreksat ve Ara-C içeren sistemik KT verildi. Tedavinin 8’inci gününde ani solunum
durması nedeniyle kaybedildi.
TartıĢma
Sekonder S.S.S tutulumu yüksek agresif lenfomalarda (Burkitt, lenfoblastik lenfoma) %23’e kadar, agresif
lenfomalarda (DBBHL) %2-10, indolen lenfomada (folliküler lenfoma) %2,8 oranında görülebilir. Genellikle
relaps lenfomada karĢımıza çıkar ve kötü prognozla iliĢkilidir. Yüksek agresif lenfomalarda, S.S.S tutulumu
insidansı yüksek olduğu için ĠT kemoterapi ve/veya radyoterapiyi içeren rutin profilaksi önerilmektedir. Agresif
lenfomalarda (DBBHL) prognoz indeksi ve serum LDH seviyesi yüksek, ekstranodal tutulum yeri ve sayısına
göre yüksek riske sahip vakalara profilaksi önerilir. Ġndolen lenfomalarda tutulum riski düĢük olduğu için
profilaksi önerilmez. Tanı MRG ile birlikte, LP ile yapılan BOS örneklemesinde sitolojik ve flowsitometrik
olarak malign hücrelerin gösterilmesiyle konulabilir. Ġlk seçenek yüksek doz intravenöz KT’iyle birlikte ĠT
KT’dir. Sistemik tedavi uygulanamayanlarda, radyoterapi alternatif bir seçenektir. Yüksek doz metotreksat
içeren rejimlere ek olarak ĠT Ara-C ve deksametazon sıkça tercih edilir. Çoğu vakanın CD 20(+) olması
nedeniyle akla gelen Ritüksimabın rolü, BOS’a geçiĢin düĢük olması nedeniyle tartıĢmalıdır fakat literatürde IT
uygulanmasıyla ilgili çalıĢmalar bildirilmektedir. Yüksek doz KT’ye göre daha uzun survi elde edilen yüksek
doz steroid tedavisini takiben OPKHN (otolog periferik kök hücre nakli) için daha geniĢ çalıĢmalara ihtiyaç var.
Özellikle genç ve fit hastalarda indüksiyon tedavisine cevap verenlerde yüksek doz steroidle OPKHN iyi bir
seçenek olabilir.

Download Report