Gonca Koç, Selim Doğanay, Mehmet Sait Doğan, Süreyya Burcu Görkem, Abdülhakim Coşkun Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Radyoloji Bilim Dalı, Kayseri, Türkiye ! ! 15 yaşındaki erkek olgu, 15 gün önce başlayan, heriki diz altında kuvvet kaybı ve yürüyememe şikayetiyle hastanemize başvurdu. Fizik muayenede heriki alt ekstremitede derin tendon reflekslerinde artış, klonus mevcudiyeti ve kuvvet kaybı saptandı. Olası santral sinir sistemi patolojisini ortaya koyabilmek amacıyla beyin ve spinal korda yönelik manyetik rezonans görüntüleme (MRG) tetkiki elde edildi. RESİM 1: a b c ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! RESİM 1: a b c ! Resim 1. Sagittal T2 ağırlıklı MR görüntüde (a) T6-8 düzeyinde, korda göre hafif hiperintens, sagittal T1 A görüntüde (b) ise kordla benzer sinyal özelliğinde, IV kontrast madde injeksiyonunu takiben (c) santral kesimi dışında oldukça yoğun olarak kontrastlanan, solid, intradural ekstramedüller yer kaplayıcı oluşum izlenmektedir (oklar). Lezyonun kordu anteriora ittiğine ve kordda belirgin bası etkisi oluşturduğuna dikkat ediniz. Hastaya tedavi ve olası ekstramedüller ve intraspinal yerleşimli neoplastik lezyonların ayırıcı tanısı için T6-8 laminektomi ve kitle eksizyonu yapıldı. Lezyon histopatolojik olarak değerlendirildi. TANI: -İntraspinal ve ekstramedüller yerleşimli izole spinal sarkoidoz TARTIŞMA: Sarkoidoz, etyolojisi bilinmeyen, neredeyse tüm organ sistemlerini etkileyebilen, sistemik granülomatöz bir hastalıktır. Otopsi çalışmalarında santral sinir sistemi tutulumunun, sistemik sarkoidozlu olguların yaklaşık %50’sinde varlığı gösterilse de olguların ancak %5-17’sinin semptomatik olduğu bildirilmektedir (1, 2). Spinal tutulum ise oldukça nadir görülüp olguların ancak %1’inden azında saptanmaktadır (3). Spinal tutulumun tipik radyolojik bulguları leptomeningeal ve sinir köklerinde nodüler olarak kontrastlanma ve intramedüller tutulum şeklindedir. İntraspinal, ekstramedüller yerleşimli kitlesel sarkoidoz lezyonu ise litearatürde olgu sunumları şeklinde bildirilmiştir. Henüz intramedüller tutuluma yol açmamış erken evre spinal sarkoidoz lezyonu olduğu düşünülmüştür. Ekstramedüller yerleşimli spinal lezyonu olan hastalar spinal kord ya da sinir kökü basısı bulgularıyla semptomatik olabilirler. Radyolojik olarak ekstramedüller yerleşimli tümöral lezyonlardan ayrımı spesifik bir radyolojik görünümlerinin olmaması nedeniyle mümkün değildir. İntraspinal yerleşimli lezyonların aksine primer olarak lezyonun rezeksiyonu ile tedavi edilebilirler. Lezyonun subtotal ya da total rezeksiyonu mümkündür. Özellikle bizim hastamızda olduğu gibi sistemik sarkoidoz tutulumu olmayan olgularda kesin tanı da histopatolojik olarak doğrulanmış olur. Tedavinin medikal basamağını kortikosteroid tedavisi oluşturur. İntraspinal yerleşimli lezyonlara kıyasla sistemik tutulum olup olmadığı ya da yaygınlığı ile de orantılı olarak prognoz oldukça iyidir. Hastamız 3 aylık kortikosteroid tedavisiyle klinik olarak normale döndü. Takiplerinde sarkoidozun diğer sistemik tutulumları saptanmadı. KAYNAKLAR: 1. Lexa FJ, Grossman RI. MR of sarcoidosis of the head and spine: spectrum of manifestations and radiographic response to steroid therapy. Am J Neuroradiol. 1994; 15:973 –982. 2. Iwai K, Tachibana T, Takemura T, et al. Pathological studies on sarcoidosis autopsy, I. Epidemiological features of 320 cases in Japan. Acta Pathol Jpn. 1993;43:372-376. 3. Bougosslavsky J, Hungerbuhler JP, Regli F, et al. Subacute myelopathy as the presenting manifestations of sarcoidosis. Acta Neurochir. 1982; 65:193197. !
© Copyright 2024 Paperzz
