Dr. Özge Y. Uğurlar, Dr. Mehmet Y. Kırıcı, Dr. Hakan Gençhellaç, Dr. Ercüment Ünlü. Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Radyolojisi Bilim Dalı, Edirne Gövde ve üst ekstremitelerinde antihistaminiklere cevap veren ancak tedavi kesilince tekrarlayan ürtiker benzeri cilt döküntüsü ile kaşıntı ve yorgunluk şikayeti olan 4 yaşındaki kız hastanın, altta yatabilecek olası malignitenin dışlanması açısıdan PA akciğer grafisi, ultrasonografi (USG) yapıldı. PA akciğer grafisinde kitle saptanması üzerine bilgisayarlı tomografi (BT) ve magnetik rezonans görüntüleme (MRG) ile ileri tetkiki yapıldı. Resim 1: Postero-anterior (PA) ve lateral akciğer grafisinde sol akciğer alt zonda keskin sınırlı radyoopasite izlenmektedir. Resim 2: Sol akciğer alt zona yönelik yüzeyel USG incelemede, santralinde küçük nekrotik (ok) ve akustik gölge oluşturan kaba kalsifik odaklar (ok başı) barındıran hipoekoik heterojen kitlesel lezyon izlendi. Resim 3: Kontrastlı aksiyel ve koronal BT görüntülerde, sol akciğer alt lob bazal segmentte plevral uzanım gösteren, içerisinde kaba kalsifikasyonlar barındıran yaklaşık 62x55x49 mm boyutlarında, düzensiz konturlu kas ile izodens solid kitle lezyon izlenmektedir. a c b d Resim 4: Lezyonun, (a) kontrastsız aksiyel T1 ağırlıklı görüntüde, paravertebral kas dokusuna göre izointens, T2 ağırlıklı görüntüde (b) heterojen hiperintens, erken arteriyel (c) ve geç fazında (d) alınan dinamik kontrastlı imajlarda gittikçe artan belirgin heterojen kontrast tutulumu göstermektedir. Lezyona yönelik uygulanan tru-cut biopsi sonrasında histopatolojik değerlendirme, “inflamatuar myofibroblastik tümör” ile uyumlu olarak geldi. Düşük malign potansiyeli nedeni ile kitle lezyonun olası uzak metastazlarını araştırmak adına pozitron emisyon BT (PET-BT) incelemesi gerçekleştirildi. PET-BT’de, lezyonda artmış metabolik aktivite (SUVmax: 8,4) saptandı, ancak başka bir hipermetabolik odak saptanmadı. Sol alt lobektomi uygulanan hasta, post-operatif 5. günde taburcu edildi. Tanı: İnflamatuar myofibroblastik tümör (IMT). Tartışma: IMT, çocuk hastalarda nadir görülen solid bir tümördür. En sık akciğer ve orbitada tutulum göstermesine rağmen vücudun herhangi bir yerinde de görülebilir (örn. mediasten, karaciğer, dalak, safra yolları, mesane, böbrek, beyin, vs.) [1]. Pulmoner IMT, çocukluk çağının en sık primer akciğer tümörü olarak bilinir [2]. Görülme sıklığı erkek ve kızlarda eşittir. Etiyolojisi hakkında net bir bilgi olmamakla birlikte kronik interstitial pnömoniye neden olan bazı viral ajanlar (EBV, HHV8, v.b) suçlanmaktadır [3]. Bu nedenle psödotümör olarak da tanımlanmaktadır [4]. Olguların yaklaşık yarısı asemptomatiktir ve radyolojik görüntüleme ile insidental olarak tanı alır. Semptomatik olgularda öksürük, balgam, nadiren dispne, hemoptizi, göğüs ağrısı, düşük dereceli ateş ve kilo kaybı görülebilir [2]. Bizim olgumuzdaki gibi ürtiker benzeri döküntü ve kaşıntı, sık rastlanan semptomlar değildir. Kronik ürtiker ve internal malignite arasında immünolojik bir ilişki olduğu bazı olgularda kanıtlanmıştır. Bu olgularda karşılaşılan maligniteler çoğunlukla akciğer kanseri, lösemi ve lenfoma gibi hematolojik malignitelerdir [5]. Pulmoner IMT, radyolojik görüntülemede en sık soliter akciğer kitlesi şeklinde prezente olur. Tümör boyutu 1,5 cm ile 14 cm arasında değişebilir. Özellikle büyük kitleler akciğer grafisinde görülebilse de tümörü daha iyi tanımlamak ve sınırlarını belirlemek adına kontrastlı BT ve MRG uygulanmalıdır. Kitlenin metabolik aktivitesinin belirlenmesi, multifokal formların ve metastazların saptanması için PET-BT gerekli olabilir [2]. BT ve MRG’de kontrast tutan heterojen kitle şeklinde görülür. Kesin tanı genellikle histopatolojik değerlendirme ile yapılır. Hastalık sürecinde rekürensler görülebilir. Metastazlar nadiren görülür. Başlangıcı sarkomatoid olan veya sarkomatöz transformasyon gösteren tümörlerde metastatik hastalık gelişebilir. Kalsifikasyonlar ve kavitasyonlar nadirdir [3]. Nadir olarak tanımlanmasına rağmen bizim olgumuzda kalsifikasyon görülmekteydi. Plevral efüzyon ve atelektazi olguların % 10’unda görülür. Hücresel özelliklerin benzerliği nedeniyle pulmoner IMT’nin patolojik ayırıcı tanısında organize pnömoni, hiyalinize granülom, malign fibröz histiositoma ve spindle cell karsinom yer alır [3,4]. Rekürrens riskinin yüksek olması nedeniyle radikal cerrahi en önemli prognostik faktördür [6]. Bizim olgumuzda, 2 yıl boyunca yapılan takiplerde cerrahi işlem sonrasında rekürrens saptanmadı ve kronik ürtiker benzeri şikayetleri tamamen ortadan kalktı. Sonuç olarak, kronik ürtiker benzeri cilt döküntüleri ve kaşıntısı olan çocuk olgular internal malignite açısından tetkik edilmelidir. Akciğere bağlı semptomların görülmediği çocuk olgularda, insidental saptanan pulmoner kitle varlığında IMT ayırıcı tanıda yer almalıdır. Kaynaklar: 1. Patnana M, Sevrukov AB, Elsayes KM, et al. Inflammatory Pseudotumor: The Great Mimicker. AJR 2012; 198:217–227. 2. Dhouib A, Barrazzone C, Reverdin A, et al. Inflammatory myofibroblastic tumor of the lung: a rare cause of atelectasis in children. Pediatric radiology 2013; 43:381-384. 3. Hammas N, Chbani L, Rami M, et al. A rare tumor of the lung: inflammatory myofibroblastic tumor. Diagnostic pathology 2012; 7:83. 4. Bhagat P, Bal A, Das A, et al. Pulmonary inflammatory myofibroblastic tumor and IgG4-related inflammatory pseudotumor: a diagnostic dilemma. Virchows Archiv : an international journal of pathology 2013; 463:743-747. 5. Lindelof B, Sigurgeirsson B, Wahlgren CF, et al. Chronic urticaria and cancer: an epidemiological study of 1155 patients. The British journal of dermatology 1990; 123:453-456. 6. Karnak I, Senocak ME, Ciftci AO, et al. Inflammatory myofibroblastic tumor in children: diagnosis and treatment. Journal of pediatric surgery 2001; 36:908-912.