Cardiopatie congenite cianogene: diagnosi clinica e terapia AM Colli A.M. Colli- IRCCS Fondazione Osepdale Maggiore ca’Granda disclosures il materiale iconografico per la parte embriologica e anatomica proviene da RH Anderson, ET Baker, D Penny; A. Redington, M Rigby, G Wernovsky Pediatric Cardiology, 3° edition Churchill Linvingstone , 2010 Il resto appartiene alla mia raccolta personale o da internet Scopo della lezione • Presentarvi le comuni cardiopatie congenite a grandi linee • Principi di terapia • Complicanze della cianosi cardiaca cianosi Presenza di Hb ridotta nel sangue nella misura di 5 g/dl (alcune fonti ritengono che ad un osservatore esperto siano sufficienti 2 g/dl di HB ridotta) • La desaturazione può avere origine – Centrale respiratoria per ridotta ossigenazione a livello polmonare – Centrale cardiaca : miscela di sangue venoso e arterioso che raggiunge il circolo sistemico (shunt destro sinistro) – Periferica : tipicamente stasi venosa o vasocostrizione es da freddo . E’ detta anche acrocianosi . Non implica desaturazione centrale ed e quindi di per se non e un allarme cardiologico ma esprime fenomeni di altra natura A.M. Colli- IRCCS Fondazione Osepdale Maggiore ca’Granda Per avere cianosi centrale di origine cardiaca è necessario che vi siano – Una sede di shunt e una ostruzione polmonare – una sede di mixing (ventricolo unico, ampio DIV ) o uno streaming preferenziale del ritorno venoso cavale verso il circolo sistemico (es trasposizione, alcune forme di ventricolo destro a doppia uscita) oppure NB la cianosi è frequentemente associata a, ma non è sinonimo di, flusso polmonare ridotto (ritorno venoso polmonare anomalo /trasposizione) Cardiopatie con mixing completo • I ritorni venosi polmonare e sistemico si mischiano completamente a livello – Atriale – Ventricolare – Delle grandi arterie } E/O • Streaming che condiziona cianosi – Trasposizione dei grossi vasi – Ventricolo destro a doppia uscita Cardiopatie biventricolari con shunt destro sinistro obbligato Esempi: 1. Tetralogia di Fallot e varianti 2. Atresia polmonare con difetto interventricolare 3. Atresia della tricuspide 4. Atresia della valvola polmonare a setto intatto /SPo critica 5. Tronco arterioso comune 6. Trasposizione dei grossi vasi /Ventricolo destro a doppia uscita +TGA 7. Ritorno venoso polmonare anomalo totale 8. Cardiopatie univentricolari con o senza stenosi polmonare 1 Tetralogia di fallot 2 Atresia polmonare + DIV 1. Digetto interventricolare da malallienamenti identico al Fallot 2. Valvola (ed ev infundibulo polmonare ) atresica 3. 4. Collaterali aortopolmonari Arterie polmonari ipolasiche confluenti non sempre presenti Collaterali sistemico polmonari 3. Atresia della tricuspide 4. Atresia polmonare a setto intatto Critical pvs or Stenotic or Variable degree of hypoplasia 5. Tronco Arterioso comune 1. Le arterie polmonari nascono dall’aorta ascendente direttamente con un unico orifizio o da orifizi separati 2. Esiste un div da malallineamento senza setto infundibulare 3. La valvola semilunare nasce dalla mancata divisione dei due abbozzi ed è grossolanamente displasica e anormale Puo presentare da uno a 5 lembi ed essere variamnete stenotica rigurgitante o steno insufficiente 4. 6. Trasposizione dei grossi vasi 6 Ventricolo destro a doppia uscita con vasi trasposti 7. Anomalie del ritorno venoso polmonare 7. Anomalie del ritorno venoso polmonare 8, cuore univentricolare +/- stenosi polmonare Diagnosi: esame obiettivo • Colorito bluastro delle mucose e del letto ungueale • Sat O2 <95% • Clubbing digitale (nelle forme gravi e long standing puo colpire anche le ossa lunghe Diagnosi esame obiettivo • Soffi – Espulsivo da stenosi polmonare – Continuo da dotto di Botallo o collaterali sistemico polmonari – Aspro da rigurgito da DIV – Assente o lievissimo • Scondo tono – Componente polmonare ridotta e ritardata se stenosi polmonare – Unico se valvola polmonare atresica – Forte se valvola aortica anteriore (TGA, vasi malposti) RX torace • Arco medio • Peduncolo vascolare • (forma , dimensioni) • Vascolarita campi polmonari Diagnosi Elettrocardiogramma • Asse QRS – P polmonare – Deviazione destra – Deviazione sinistra (atresia tricuspide e atresia polmonare con setto intatto e vd ipoplasico) – Dipende anche un po dall’età Ecocardiogramma • Situs , connessioni , dimensioni delle sezioni destre , integrità dei setti , aspetto e dimensioni delle valvole atrioventricolari e semilunari, efflusso destro, Arco aortico (moroflogia e lato), dotto di botallo . Tetralogia di Fallot Per il DIV asse lungo parasternale Tetralogia di Fallot Per l’efflusso la proiezione migliore è l’obliqua sottocostale TETRALOGIA DI FALLOT Atresia della tricuspide + + + + Atresia della valvola polmonare vs stenosi critica TGA eco Non è mai possibile ottenere un asse corto dei vasi (perché non si incrociano!!!) tga Tga eco asse corto TGA- proiez obliqua sottocostale truncus RVPAT sopracardiaco Innominate Vein RV Vertical Vein LV Right Pulmonary Veins AO RPA AO LA Venous Confluence Vertical Vein RPA Venous Confluence RVPAT Vena verticale Infradiaframmatico (VV) (o sottocardiaco) Spesso ostruito RVPAT in seno coronarico • Forma rara , spesso misconosciuta • Se dia restrittivo ipertensione polmonare severa Double inlet LV CUORE UNIVENTRICOLARE (dilv tga) Cardiopatie con cianosi: principi di terapia 1 • Ripristino della circolazione in serie e contestuale normalizzazione del flusso polmonare – Interventi palliativi per aumentare il flusso polmonare e permettere la crescita nel tempo dei rami polmonari ipoplasici – Chiusura difetti settali in modo da ricollegare l’aorta al ventricolo sinistro – Plastica dell’efflusso polmonare ev con interposizione di condotti valvolati o procedure interventistiche Cardiopatie con cianosi: principi di terapia 2 • Ripristino della normale sequenza VD/AP e VS/Aorta nella TGA • Nelle cardiopatie cianogene univentricolari sperare il ritorno venosi sistemico da quello polmoanre nella consapevolezza (acquisita dagli anni 70 in poi) che il circolo polmonare puà essere mantenuto in assenza di un ventricolo propulsore (principio di Fontan) Stenosi Valvolare Polmonare Valvuloplastica AP AP VD valvola stenotica VD AMCOLLI 2013 dopo dilatazione Shunt sistemico polmonare AMCOLLI 2013 CC con grave ipoafflusso polmonare Tetralogia di Fallot: Stenting PDA AMCOLLI 2013 Sopravvivenza event free dopo BT e dopo stent duttale Tetralogy of Fallot Repair Modified Blalock-Taussig Shunt Repair of Tetralogy of Fallot AMCOLLI 2013 Central Shunt Sopravvivenza attuariale post correzione di Tetralogia di Fallot AMCOLLI 2013 CC con circolazioni in parallelo Management Settostomia interatriale percutanea sec. Rashkind da praticarsi nelle forme con forame ovale restrittivo (< 4 mm) AMCOLLI 2013 Trasposizione delle grandi arterie AMCOLLI 2013 • Préparazione • Dissezione, mobilizzazione della porzione epicardica delle coronarie e reimpianto degli osti sulla neo aorta AMCOLLI 2013 Résultat final • 76 switch arteriosi neonatali (San Donato 20002006) • Mortalità: 2,6 % AMCOLLI 2013 Sopravvivenza TGA dopo Switch AMCOLLI 2013 sopracardiaco Tapvc infracardiaco Infracardiaco TRUNCUS CORREZIONE Chirurgia nel cuore univentricolare • PALLIAZIONE DEFNITIVA SECONDO FONTAN • Separazione definitiva del sangue venoso e arterioso • Non fattibile in meno di 3 stadi ciascuno dei quali richede un adattamento non facile dal pdv cardiocircolatorio • Il circolo polmonare non è sostenuto AMCOLLI 2013 da una pompa attiva (ventricolo) CIRCOLAZIONE DI FONTAN • Utilizza l’unico ventricolo “buono “ per sostenere il circolo sistemico • Il Flusso polmonare è generato da: – – – – – Energia cinetica residua della sistole ventricolare Energia potenziale Pompa muscolare “risucchio” inspiratorio “risucchio” diastolico del Ventricolo “buono” • E’ presente in natura • Per poter funzionare devono essere rispettate delle condizioni piuttosto rigide AMCOLLI 2013 AMCOLLI 2013 AMCOLLI 2013 Comandamenti di Fontan (Choussat 1978) • • • • Età 4-14 anni Ritmo sinusale Ritorno venoso sistemico normale AD di volume normale • PAP media < 15 mm • RVP < 2 WU/mq • • • • Rapporto tra diametro PA/AO >0.75 LVEF >60% Mitrale continente Rami Polmonari non distorti AMCOLLI 2013 Cuore univentricolare : terapia 1. Nel periodo neonatale controllo del flusso polmonare (shunt o bendaggio secondo se ipo o iperafflusso) 2. Verso i 6 mesi deviazione del ritorno venoso cavale superiore in arteria polmonare (intervento di Glenn) 3. Verso i 3 anni deviazione anche del ritorno cavale inferiore in arteria AMCOLLI 2013 polmonare(Fontan) Shunt sistemico polmonare AMCOLLI 2013 Bendaggio dell’arteria polmonare AMCOLLI 2013 Anastomosi cavo-bipolmonare Intervento di Glenn AMCOLLI 2013 Cuori univentricolari: intervento di Fontan AMCOLLI 2013 Vari tipi di fontan Palliazione di Fontan: complicanze a distanza • Ipertensione venosa cronica • Aritmie • Fenomeni tromboembolici (shunt ds sinistro persistente) • Bassa gitatta cronica • Alterazioni della coagulazione (deficit proteina C) • Enteropatia proteino disperdente (PLE) AMCOLLI 2013 • Morte improvvisa Complicanze della cianosi long standing • Policitemia secodnaria problemi coagulativi , trombofilia • Iperuricemia /gotta • Osteopatia ipertofica delle ossa lunghe (clubbing) • Acne • Embolie paradosse • A lunghissimo termine insufficienza renale
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