Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria Rivista

Organo Ufficiale
Associazione
Riabilitatori
dell’Insufficienza
Respiratoria
Rivista Italiana
di Fisioterapia
e Riabilitazione
Respiratoria
ANNO XIII NUMERO UNO
GENNAIO-APRILE 2014
in questo numero
Puff, aerosol e... il fisioterapista
Periodico quadrimestrale Sped. in A.P. 45% - art. 2 comma 20/B - legge 662/96 - Filiale di Milano - Aut. Trib. Monza n. 1552 del 13/12/2001
Il Direttivo ARIR
La rivoluzione scientifica del paziente
neuromuscolare e... il fisioterapista
M. Paneroni, M. Lazzeri, S. Gambazza
C’era una volta... adesso c’è
V. Donizetti
Sclerosi laterale amiotrofica: differenze di genere
nell’andamento dei parametri respiratori in una
popolazione di pazienti in ventilazione meccanica
E. De Mattia, B. Garabelli, F. Rao, C. Lunetta, V. Sansone, N. Barbarito, P. Banfi, M. Corbo
Open Mouthpiece Ventilation (OMV) nei pazienti
con malattie neuromuscolari
A. Nicolini, D. Russo, B. Grechi
La presa in carico respiratoria del bambino
con malattia neuromuscolare (NMD)
F. Rao, M. Iatomasi, E. Falcier, E. Roma, K. Gorni, V. Sansone
Questo numero
ha ricevuto un supporto
finanziario da:
Vivisol
Immagini scintigrafiche del
polmone registrate prima (fig.1)
e dopo l’impiego di UNIKO® (fig.2)
in un paziente ipersecretivo.
Le immagini mostrano un
significativo aumento delle
superfici polmonari ventilate.
Sia il paziente che l’operatore
hanno un immediato feedback
circa l’esito positivo dell’atto
respiratorio.
Rivista Italiana
di Fisioterapia
e Riabilitazione Respiratoria
Anno XIII
Gennaio-Aprile 2014 - NUMERO 1
Editor-in-Chief
Direttore Responsabile
Mara Paneroni
Fisioterapista, Lumezzane (BS)
Direttore Scientifico
Gabriela Ferreyra
Fisioterapista, Torino
Deputy Editor
Simone Gambazza
Fisioterapista, Milano
Associate Editors
Enrico Clini
Pneumologo, Modena
Vincenzo Squadrone
Intensivista, Torino
Michele Vitacca
Pneumologo, Lumezzane (BS)
Editorial Office
Giancarlo Garuti
Pneumologo, Correggio (RE)
Giuseppe Gaudiello
Fisioterapista, Milano
Maurizio Grandi
Pneumologo, Costa Masnaga (CO)
Cesare Gregoretti
Intensivista, Torino
Salvatore Maggiore
Intensivista, Roma
Sara Mariani
Fisioterapista, Milano
Lino Nobili
Neurologo, Milano
Elisa De Mattia
Fisioterapista, Milano
Giovanni Oliva
Fisioterapista, Milano
Barbara Garabelli
Fisioterapista, Milano
Franco Pasqua
Pneumologo, Roma
Carla Simonelli
Fisioterapista, Lumezzane (BS)
Vincenzo Patruno
Pneumologo, Udine
Paolo Banfi
Pneumologo, Milano
Francesco Blasi
Pneumologo, Milano
Cesare Braggion
Pediatra, Firenze
Annalisa Carlucci
Pneumologo, Pavia
Direzione
Redazione
Mario Nosotti
Chirurgo, Milano
Sergio Arlati
Intensivista, Milano
Spedizione in A.P. 45%
art. 2 comma 20/B legge 662/96
Filiale di Milano
Stefano Nava
Pneumologo, Bologna
Francesco D’Abrosca
Fisioterapista, Veruno (NO)
Nicolino Ambrosino
Pneumologo, Pisa
Periodico quadrimestrale
Reg. Tribunale di Monza
n° 1552 del 13 dicembre 2001
Via F.lli Kennedy, 1L
25080 Mazzano (BS)
[email protected]
Rita Maria Nobili
Psicologa, Milano
Roberto Adone
Fisiatra, Milano
Rivista Italiana di Fisioterapia
e Riabilitazione Respiratoria
Cristina Martorana
Fisioterapista, Milano
Stefania Brogi
Fisioterapista, Pisa
Editorial Board
Organo Ufficiale
Associazione
Riabilitatori
dell’Insufficienza
Respiratoria
Luciana Ptacinski
Fisioterapista, Milano
Paola Quadrelli
Fisioterapista, Massa
Mario Ravini
Chirurgo, Milano
c/o MIDIA Edizioni
Progetto Grafico
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Grafica e stampa
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Galliate Lombardo (VA)
Pubblicità e Marketing
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Edizione
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Via Cesare Beccaria, 3
34133 Trieste
Tel. +39 040 3720456
Fax +39 040 3721012
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Elena Repossini
Fisioterapista, Busto Arsizio (VA)
Luigi Santambrogio
Chirurgo, Milano
Debora Scorsone
Fisioterapista, Genova
Maurizio Sommariva
Fisioterapista, Milano
Piero Ceriana
Pneumologo, Pavia
Antonio Spanevello
Pneumologo, Tradate (VA)
Roberto Cosentini
Pneumologo, Milano
Soo-kyung Strambi
Fisioterapista, Pisa
Diana Costantini
Pediatra, Milano
Tartali Chiara
Fisioterapista, Verona
Erminia D’Amanzio
Fisioterapista, Varese
Andrea Vianello
Pneumologo, Padova
Pamela Frigerio
Fisioterapista, Milano
Elisabetta Zampogna
Fisioterapista, Tradate (VA)
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Tutti i diritti sono riservati.
È vietata la riproduzione di testi
e immagini senza il permesso
scritto dell’Editore.
L’EDITORIA DELLE MALATTIE RESPIRATORIE
Cultura e Comunicazione
ISSN 1970-4917
Physicians
A m e r i c a n Co l l e g e o f C h e s t
Official publication of the
EDITORIALI
NAC, piccole vie aeree ed air trapping
Claudio Micheletto
|1
Second Opinion | 3
ARTICOLI ORIGINALI
BPCO
Le alterazioni cognitive nei pazienti
ospedalizzati e con riacutizzazione
di BPCO | 4
James W. Dodd e Coll.
More with less:
the ACCP lesso
n
▶ IL DIBATTITO / F. Polverino
Io vorrei, non vorre
i, ma se vuoi
▶ L’OPINIONE / S. Amaducci
Luci ed ombre sul
concentratore port
atile
▶ LA VOCE DEL FISIOTERAPISTA
/ V. Donizzetti
Una sfida a dir poco
... martellante
▶ I COMMENTI / S. Aiolfi - S. Baglio
ChEST 2013
www.midiaonlin
e.it
ni - M. Bezzi - P.
- art. 2 comma 20/B - legge 662/96 -
Ro
▶ IL DIRETTORE / A. Potena
2013
Santus
�����
Periodico trimestrale Sped. in A.P. 45%
IN questo NuMe
Filiale di Milano - Aut. trib. Monza n.
Chicago, CHEST
Thoracic Surgery
Cardiorespiratory
Interactions
and related
disciplines
N-acetilcisteina ad alte dosi in BPCO
stabilizzata. HIACE: uno studio clinico
di un anno, in doppio cieco, randomizzato,
placebo verso controllo | 13
Hoi Nam Tse e Coll.
RESPIRO
Anno VI
Numero 24
Inverno
2013-2014
di Monza
registrazione tribunale 2007
n.1896 del 17 settembre
ALe
PeRIOdICO tRImestR
e
, AmBIeNte e sALut
zIONe
RIVIstA d’INfORmA
POSTGRADUATE EDUCATION CORNER
Pulmonary and Critical Care Pearls
Una donna di 57 anni con obesità,
insufficienza respiratoria ed uno stato
in questo numero
mentale rallentato | 73
Natascha Troester e Coll.
Sollevamento delle braccia e strategie
di coordinamento del respiro nei pazienti
con BPCO | 26
Thomas E. Dolmage e Coll.
Disturbi del sonno
Test di Epworth. Convenzionale
autosomministrazione versus somministrazione
da parte del medico | 34
Mario Francesco Damiani e Coll.
Cancro del polmone
Identificazione dei pazienti affetti
cellule
da cancro polmonare non a piccole
locale
allo stadio I ad alto rischio di recidiva
SELEZIONE DI ARTICOLI DA CHEST
Rivista Italiana
di Fisioterapia
e Riabilitazione
Respiratoria
ANNO XII NUMERO DUE
MAGGIO-AGOSTO 2013
I biomarcatori nell’ipertensione polmonare.
Cosa ne sappiamo? | 62
Vasile Foris e Coll.
dopo resezione sublobare | 41
John M. Varlotto e Coll.
MIDIA Edizioni
Via Cesare Beccaria, 3
34133 Trieste
www.midiaonline.it
Dalla formazione all’organizzazione:
ARIR scende in campo per dare forma all’azione
Il Direttivo ARIR
Pensare positivo
E. Repossini, S. Zuffo
Precoce mobilizzazione dei pazienti ventilati
meccanicamente e ricoverati in terapia
un approccio innovativo fattibile, sicuro intensiva:
ed efficace.
Revisione narrativa
M. Lazzeri, S. Rossi, C. Tognozzi
Il device EzPAP® per la riabilitazione polmonare
in età pediatrica: esperienza preliminar
e
E. Cavalleri, L. Conforti, A. Fogazzi, F. Timelli,
A. Zorzi, C. Brun, C. Sottini,
S. Timpano, R. Padoan
in A.P. 45% - art. 2 comma 20/B
1566 del 02/01/2002
Sleep Medicine
Paul A. Kirkham e Coll.
RECENT ADVANCES IN CHEST MEDICINE
Rob Rogers
Critical Care
TRANSLATING BASIC RESEARCH
INTO CLINICAL PRACTICE
Lo stress ossidativo nella BPCO | 54
- Aut. Trib. Monza n. 1552 del 13/12/2001
n. 1116 del 2/10/95
Pulmonology
Organo Ufficiale
Associazione
Riabilitatori
dell’Insufficienza
Respiratoria
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- Aut. trib. Monza
- Filiale di Milano
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Periodico trimestr
ale Sped.
CHEST
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Protocollo clinico pratico per l’utilizzo
del presidio EzPAP®
A. Brivio, M. Lazzeri, E. Privitera, E. Repossini,
Questo numero
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M. Sommariva, S. Zuffo
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e gratuita CoP
Rivista Italiana
di Medicina
Respiratoria
Anno XIX
Numero 73
®
Distribuzion
4 | 2013
Edizione Italiana
Periodico quadrimestrale Sped.
ISSN 1970-492
5
PNEUMORAM
A
CHEST Edizione Italiana | ANNO XV
NUMERO 3 | LUGLIO-SETTEMBRE 2013
www.chest.it
anche d’inverno?
Gli allergeni ci sono
osciuta”
diffusa ma poco “ricon
BPCO: una patologia
polmoni
L’aria sporca e i tuoi
a nelle scuole
Raccontare la guerr
Influenza,
laviamoci
le mani
Vivisol
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Rivista Italiana
di Fisioterapia
e Riabilitazione Respiratoria
Sommario
Comunicato del direttivo
Puff, aerosol e... il fisioterapista
Il Direttivo ARIR ...........................................................................................................
6
Editoriale
La rivoluzione scientifica del paziente neuromuscolare
e... il fisioterapista
M. Paneroni, M. Lazzeri, S. Gambazza ...........................................................................
8
C’era una volta... adesso c’è
V. Donizetti . .................................................................................................................. 10
Lavoro originale
Sclerosi laterale amiotrofica: differenze di genere nell’andamento
dei parametri respiratori in una popolazione di pazienti in
ventilazione meccanica
E. De Mattia, B. Garabelli, F. Rao, C. Lunetta, V. Sansone, N. Barbarito, P. Banfi,
M. Corbo ...................................................................................................................... 12
Open Mouthpiece Ventilation (OMV) nei pazienti con malattie
neuromuscolari
A. Nicolini, D. Russo, B. Grechi ..................................................................................... 20
Contributi
La presa in carico respiratoria del bambino con malattia
neuromuscolare (NMD)
F. Rao, M. Iatomasi, E. Falcier, E. Roma, K. Gorni, V. Sansone . ...................................... 26
Eventi ................................................................................................................ 35
Informazioni generali . .............................................................................. 37
Scheda di iscrizione .................................................................................. 38
Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1 Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria
3
40 anni di esperienza
nella gestione delle
patologie respiratorie
Pulsar cough
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Divisione Home Care
Gruppo SIARE
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22nd European Conference
on General Thoracic Surgery
European Society of Thoracic Surgeons
www.ests.org
Copenhagen, Denmark | 15 – 18 June 2014
ARIR
Associazione
Riabilitatori
dell’Insufficienza
Respiratoria
Sede
A.O. Ospedale Niguarda Ca’Granda
c/o Unità Spinale
P.zza Ospedale Maggiore, 3
20162 Milano
Segreteria
c/o Anna Brivio
Via Abetone, 14 - Milano
Cell.: 347 8044525
Fax: 02 700557594
E-mail: [email protected]
Sito: www.arirassociazione.org
Consiglio direttivo
Presidente
Marta Lazzeri
Vice Presidente
Andrea Lanza
Segretario
Anna Brivio
Tesoriere
Alessia Colombo
Consiglieri
Elisa De Mattia
Francesco D’Abrosca
Simone Gambazza
Giancarlo Piaggi
Emilia Privitera
Sergio Zuffo
DALLO STATUTO DELL’ASSOCIAZIONE
Art. 1È costituita l’Associazione Riabilitatori dell’Insufficienza Respiratoria
(A.R.I.R.).
Art. 3L’Associazione non ha finalità di lucro e intende promuovere la prevenzione e la riabilitazione delle patologie respiratorie.
Per il conseguimento dei suoi scopi l’Associazione concorre a:
• diffondere in campo clinico, terapeutico e home care, la pratica della fisioterapia e riabilitazione respiratoria;
• organizzare la formazione, l’aggiornamento, il coordinamento, la promozione dello sviluppo professionale dei fisioterapisti con specifiche
competenze in ambito respiratorio;
• sostenere in campo scientifico e sociale l’educazione e l’igiene respiratoria;
• promuovere la ricerca scientifica nel campo della fisioterapia e della riabilitazione respiratoria.
Art. 4Sono soci le persone e gli enti che verranno ammessi dal Consiglio e che
verseranno la quota di Associazione.
Art. 5I soci si dividono in quattro categorie:
a – Soci fondatori,
b – Soci ordinari,
c – Soci sostenitori,
d – Soci onorari.
Sono Soci fondatori coloro che hanno sottoscritto l’atto costitutivo
dell’Associazione e coloro ai quali, pur non avendo sottoscritto l’atto costitutivo, sia attribuita dal Consiglio tale qualifica
Sono Soci ordinari i fisioterapisti accettati dal Consiglio direttivo e che
versano annualmente la quota associativa stabilita.
Sono Soci sostenitori persone fisiche o giuridiche che, intendono soste
nere gli scopi che l’Associazione si prefigge
Sono Soci onorari le persone e gli enti ai quali il Direttivo attribuisce tale
qualifica, ritenendole in grado, per qualità, titoli o attività, di dare all’Associazione un contributo di opera o di prestigio.
Art. 6L’Associazione trae i mezzi per conseguire i propri scopi dai contributi dei
soci e da ogni altro provento che le affluisca.
Art. 9 I soci hanno diritto:
• di partecipare alle assemblee,
• di usufruire del materiale tecnico e didattico dell’Associazione, così come, in via prioritaria, di beneficiare delle iniziative promosse dall’Associazione,
• di essere informati sulle attività in essere e allo studio dell’Associazione,
• di richiedere all’Associazione, nei limiti degli scopi istituzionali della
stessa, collaborazione per la soluzione di problemi concreti,
• di richiedere al Consiglio Direttivo o al Presidente di inserire problemi
di carattere generale all’ordine del giorno della successiva assemblea,
• di richiedere al Presidente, in casi di estrema urgenza ed importanza, la
convocazione di un’assemblea straordinaria per la trattazione di problemi di carattere generale.
Detta richiesta dovrà essere sottoscritta da almeno il 10% dei soci iscritti.
Consiglieri Onorari
Roberto Adone
Andrea Bellone
Italo Brambilla
Giovanni Oliva
Commissione Scientifica
Paolo Banfi
Cesare Braggion
Luigi Olper
Luciana Ptacinsky
Elena Repossini
Elisabetta Roma
Antonella Sanniti
Maurizio Sommariva
ISCRIZIONE ALL’ASSOCIAZIONE Ora anche online!
Iscrizione all’Associazione ARIR: e 55,00.
Iscrizione congiunta ARIR-AIPO: e 75,00.
Iscrizione per i soci AIFI: e 45,00
Può essere effettuato tramite bonifico bancario o versamento su conto corrente postale a favore di
ARIR, specificando nome e causale
 Banca Intesa BCI filiale 2690 – Paderno Dugnano (MI)
IBAN IT79P0306933521000032494100 – C/C 32494\1 – ABI: 03069 – CAB: 33521 – CIN: P
 Conto corrente postale n° 76542463 – IBAN IT43V0760101600000076542463
Nota bene: L’iscrizione congiunta non consente di usufruire di tutte le prerogative derivate dall’iscrizione all’AIPO; per ulteriori dettagli consultare i siti www.arirassociazione.org o www.aiponet.it
Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1 Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria
5
comunicato del direttivo
Puff, aerosol e... il fisioterapista
Il 24-25 febbraio, presso l’auditorium GlaxoSmithKline di
Verona, si è svolto il convegno “Pneumo14: dalla teoria alla pratica”. Per il terzo anno consecutivo i maggiori esperti
italiani di patologie dell’apparato respiratorio si sono ritrovati a fare il punto sulle terapie farmacologiche e le tecnologie di somministrazione.
Oltre 250 pneumologi, provenienti da tutta Italia, hanno
partecipato ai lavori, coordinati dai chairman dell’evento, i
professori Francesco Blasi dell’Università Statale di Milano, Giorgio Walter Canonica dell’Università di Genova e
Mario Cazzola dell’Università Tor Vergata di Roma.
Il tema di quest’anno era la gestione farmacologica di patologie respiratorie croniche, come asma e BPCO, con
particolare attenzione a come le terapie attualmente disponibili vengono utilizzate nella “real life”. A tal proposito, nella sessione dedicata alla gestione della cronicità, si
è tenuta una tavola rotonda sul tema del continuum delle
cure. Per la prima volta in un evento medico che si occupa
di terapia farmacologica, a fianco di Pneumologo, MMG e
Cardiologo, è stato invitato a portare il proprio contributo
la presidente ARIR Marta Lazzeri, in rappresentanza dei
Fisioterapisti Respiratori italiani.
Un invito che è stato anche il riconoscimento della ricchezza di una partnership sempre più indispensabile tra
medici e fisioterapisti nella care delle persone affette da
patologia respiratoria cronica.
Sono, infatti, circa sette milioni gli italiani colpiti da asma
e BPCO: ogni anno si registrano 300mila nuovi casi. In
particolare, si calcola che circa quattro milioni di italiani
6
Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1
soffrano di asma e tre milioni, di cui la maggioranza sopra
i 65 anni, di BPCO. Numeri destinati ad aumentare a causa dell'invecchiamento della popolazione.
La diagnosi di malattia avviene spesso tardivamente; si
stima infatti che attualmente tre persone su quattro non
ricevano diagnosi di malattia e che di conseguenza non
assumano una terapia adeguata. Questo comporta un’inevitabile e, spesso rapida, progressione della malattia, con
maggiori sofferenze per il paziente, ma anche con un aumento della spesa per il sistema sanitario e la società.
Lo studio PAP [1], ricerca condotta da Doxa per SIMeR
(Società Italiana di Medicina Respiratoria), SIAIC (Società
Italiana di Allergologia e Immunologia Clinica) e AAITO
(Associazione Allergologi Immunologi Territoriali e Ospedalieri) su un campione di 2008 persone, rappresentativo
della popolazione italiana, ha dimostrato che la maggior
parte degli italiani ignora l’esistenza di tali patologie o ne
sottovaluta l’impatto. Solo il 52% della popolazione ha
sentito parlare di asma, solo il 14% ha idea di che cosa sia
la BPCO e comunque non la considera una malattia grave,
pur essendo candidata ad essere la terza causa di morte
nel 2020 a livello mondiale. Una volta diagnosticata la patologia un’altra importante criticità, che emerge dall’indagine, è la scarsa aderenza alla terapia; infatti, anche se il
65% dei pazienti utilizza correntemente i farmaci prescritti,
solo il 25% li usa regolarmente. Questo significa che i farmaci prescritti per la cura continuativa, vengono assunti
solo “al bisogno” e che gran parte della popolazione malata assume solo due mesi effettivi di terapia all’anno.
Inoltre la terapia medica, avendo le
vie aeree come target d’azione, viene
somministrata preferenzialmente per
via inalatoria attraverso appositi device che erogano polveri o spray-dosati (i cosiddetti “puff”): la deposizione del principio attivo a livello polmonare dipende essenzialmente dalla corretta tecnica di assunzione.
È dunque fondamentale migliorare il
livello di informazione ed educazione sulle malattie respiratorie croniche, favorire la comprensione dei
meccanismi di azione dei farmaci deputati alla cura, istruire i pazienti al
corretto utilizzo dei dispositivi, assisterli e motivarli perché seguano con
costanza le terapie prescritte. Ciò significa dedicare più tempo al paziente e alle famiglie che lo assistono.
Non basta, infatti, identificare il farmaco adeguato, ma va insegnata la
modalità di assunzione, devono essere valutate le capacità del paziente
di usare correttamente il dispositivo,
va verificata l’aderenza alla terapia
nel tempo e che l’assunzione continui con le giuste modalità; infine, al
mutare delle condizioni cliniche (ad
EGALLI – GRAZIA
GUGLIELMO MER
es. durante episodi di riacutizzazione
della malattia, al sopraggiungere di
altre patologie, durante la fase postoperatoria per coloro che si sottopongono ad interventi di chirurgia, ecc.)
deve essere rivalutata l’appropriatezza del device e l’eventuale necessità
di adeguare il metodo di somministrazione alle nuove condizioni [2].
In tutti questi processi il medico prescrittore può trovare oggi un valido
alleato proprio nel fisioterapista respiratorio, professionista sanitario in
possesso di specifica formazione alla
gestione delle malattie respiratorie,
ed in particolare nell’educazione e
nella gestione della terapia inalatoria ed aerosolica [3].
Si tratta, come sempre, di saper raccogliere la sfida del nostro tempo in
cui all’efficacia si deve coniugare l’efficienza del sistema delle cure, attraverso l’integrazione delle competenze e la condivisione della responsabilità tra i professionisti, in un modello di gestione “transdisciplinare”
che si è già dimostrato vincente in
molti ambiti.
ARIR ringrazia gli organizzatori dell’evento per aver colto le potenzialità
e contribuito a promuovere la collaborazione con la nostra figura professionale anche in ambito di terapia
medica.
Bibliografia
[1] Fulvio Braido, Ilaria Baiardini, Massimo Sumberesi, Francesco Blasi, Giorgio Walter Canonica. Obstructive Lung Diseases and Inhaler
Treatment. Results From a National Public
Pragmatic Survey. Respiratory Research.
2013;14(94).
[2] Crompton GK, Barnes PJ, Broeders M, Corrigan C, Corbetta L, Dekhuijzen R, Dubus JC,
Magnan A, Massone F, Sanchish J, Viejoi JL,
Voshaarj T. The need to improve inhalation
technique in Europe: A report from the Aerosol
Drug Management Improvement Team. Respiratory Medicine (2006) 100,1479-1494.
[3] “Guida ai Dispositivi per l’Aerosolterapia per i
Terapisti Respiratori, 2a Edizione” di Arzu Ari,
Dean Hess, Timothy R. Myers, Joseph L. Rau,
Copyright ©2009 by the American Association
for Respiratory Care. Traduzione in italiano a
cura di ARIR consultabile in www.arirassociazione.org/spazio-arir-aarc/.
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Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1 Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria
7
editoriale
La rivoluzione scientifica del paziente
neuromuscolare e... il fisioterapista
Mara Paneroni, PT
Unità di Pneumologia, Fondazione Salvatore Maugeri IRCCS Lumezzane (BS)
Marta Lazzeri, PT
Ospedale Azienda Ospedaliera Ospedale Niguarda Cà Granda, Milano
Simone Gambazza, PT
Centro Fibrosi Cistica, Fondazione IRCCS Cà Granda Ospedale Maggiore Policlinico, Milano
Il filosofo della scienza Thomas Samuel Kuhn (Cincinnati,
1922-1996) ne La struttura delle rivoluzioni scientifiche (1962) [1]
sostiene che il progresso scientifico non è un cumulo di
conoscenze verso la verità ma un'alternanza tra scienza
normale e rivoluzioni scientifiche, a partire da strumenti
(paradigmi) che tendono ad articolarsi e specializzarsi. Il
paradigma indica l'insieme di teorie, leggi e strumenti che
definiscono una tradizione di ricerca in cui le teorie sono
accettate universalmente, la scienza normale denota invece lavoro di routine degli scienziati, ricercatori e studiosi
che seguono un determinato paradigma. Le “rivoluzioni
scientifiche” rappresentano il momento in cui cambia il
paradigma di riferimento. Il criterio con cui un paradigma
risulta vincitore sugli altri consiste nella sua forza persuasiva e nel grado di consenso all'interno della comunità
scientifica.
L’insufficienza respiratoria è la prima causa di morte nei
pazienti affetti da patologia neuromuscolare. Essa insorge
in seguito alla debolezza dei muscoli respiratori, causando da un lato una progressiva ipoventilazione alveolare e
dall’altro l’incapacità di preservare il meccanismo della
tosse, che diviene dunque inefficace. Approssimativamente il 90% degli episodi di insufficienza respiratoria si verifica dopo l’instaurarsi di infezioni alle alte vie aeree, cui
segue un accumulo di secrezioni, fatica respiratoria, ulteriore peggioramento della performance dei muscoli respiratori e infezioni polmonari che possono divenire fatali [2].
La presa in carico dei pazienti neuromuscolari ha subito
all’inizio degli anni 2000 un’importante rivoluzione con
cambio del paradigma di cura.
Il vecchio paradigma di riferimento comprendeva una gestione di solito tardiva delle infezioni polmonari, con osTabella 1 Alternanza dei paradigmi secondo Khun.
Fase 0: Periodo pre-paradigmatico
Fase 1: Accettazione del paradigma
Fase 2: Scienza normale
Fase 3: Nascita delle anomalie
Fase 4: Crisi del paradigma
Fase 5: Rivoluzione Scientifica
8
Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1
sigenoterapia – che non è in grado di risolvere ex se la causa dell’insufficienza respiratoria – frequenti ospedalizzazioni e infine l’adozione di una strategia necessariamente
invasiva, con intubazione endotracheale, tracheostomia e
uso di ventilazione meccanica invasiva prolungata.
Ricerche successive, svolte per lo più dal gruppo americano di J. Bach [3-7], hanno dimostrato in una vasta coorte
di pazienti con distrofia muscolare di Duchenne, poliomielite, traumi midollari e altre condizioni con associata
debolezza muscolare respiratoria o paralisi, che l’utilizzo
della ventilazione meccanica non invasiva tramite boccaglio o maschere, unito all’uso di tecniche manuali o meccaniche di assistenza alla tosse, era in grado di ritardare o
evitare il ricorso alla tracheostomia. Il nuovo paradigma
di cura, nel tempo divenuto largamente accettato, consiste quindi nella gestione completamente non invasiva
dell’insufficienza respiratoria del paziente neuromuscolare, anche in condizioni di gravissimo deficit restrittivo. Un
approccio dunque rivoluzionario, impensabile fino a qualche anno prima.
Le uniche situazioni in cui l’indicazione alla tracheostomia
resta necesaria sono la presenza di una disfunzione bulbare che non permetta, con manovre di assistenza alla tosse, un aumento del flusso tussigeno al di sopra di 160 l/
min (condizione tipica nella Sclerosi Laterale Amiotrofica),
e la presenza di grave alterazione della collaborazione,
che non rende eseguibili le manovre di tosse assistita [8].
Questo modello di presa in carico del paziente neuromuscolare rispecchia sicuramente il modo in cui l’Organizzazione Mondiale della Sanità descrive l’atto riabilitativo,
definendolo come “un processo che ha lo scopo di garantire alle persone con disabilità di raggiungere e mantenere la migliore condizione fisica, sensoriale, intellettuale,
psicologica e sociale e che garantisce strumenti che permettano di raggiungere l’indipendenza e l’auto-gestione”
[9]. Avviare un paziente neuromuscolare alla ventilazione
meccanica non invasiva e all’assistenza alla tosse manuale o meccanica delinea infatti un intervento non solo volto a promuove l’obiettivo primario del vecchio paradigma
– la sopravvivenza del paziente – ma anche a preservare la
miglior condizione bio-psico-sociale, facilitando la domiciliarizzazione, la gestione dell’alimentazione, della comunicazione e della mobilizzazione del paziente [10].
In tale contesto, il fisioterapista respiratorio in Europa e il
terapista respiratorio negli Stati Uniti hanno avuto un
ruolo peculiare: da spettatori marginali nel processo di presa in carico
del paziente nel vecchio paradigma a
protagonisti della valutazione, gestione e impostazione del trattamento nel nuovo paradigma.
Visti gli outcome e dunque l’importanza di questa rivoluzione, sarebbe
auspicabile che tale approccio entrasse di diritto nel core curriculum di
tutti i piani formativi di base, sia del
fisioterapista sia del medico, affinché ogni realtà italiana che si occupa
di queste patologie possa parlare la
stessa lingua e garantire interventi
con i medesimi obiettivi, sia in fase
acuta sia in fase cronica.
In questo numero della rivista l’articolo originale della collega Garabelli
e coll. descrive un’interessante valutazione relativa alla differenza di sesso nella manifestazione e nel trattamento dell’insufficienza respiratoria
del paziente affetto da Sclerosi Laterale Amiotrofica, e rinforza l’importanza della valutazione precoce dei
pazienti, soprattutto di sesso femminile, al fine di favorire una miglior
adesione al trattamento.
Nel presente numero troviamo inoltre due interessanti articoli di revisione. Rau e collaboratori ci descrivono le fasi della presa in carico del
bambino con malattie neuromuscolari e la necessità, che si evidenzia
con forza in ambito pediatrico, di integrazione multidisciplinare tra figure professionali quali pediatra, neurologo, fisiatra, pneumologo, fisioterapista respiratorio, fisioterapista
motorio e terapista occupazionale.
L’articolo di Nicolini e collaboratori
descrive invece la modalità di ventilazione non invasiva mediante boccaglio presente nel nuovo paradigma
di cura che, sebbene ancora poco
diffusa in Italia, può rappresentare la
chiave di volta nell’impostazione del
trattamento di ventilazione non invasiva del paziente neuromuscolare.
La conoscenza di questa modalità di
ventilazione passa dal razionale del
suo utilizzo, agli aspetti metodologici
e tecnici di applicazione, che ben vengono documentati in questo articolo.
Per concludere, vorremmo sottolineare come il cambio di paradigma sia
stato in grado non solo di rivoluzionare la vita dei pazienti neuromuscolari ma come abbia involontariamente prodotto anche una rivoluzione
del ruolo e delle responsabilità del
fisioterapista.
Spetta a noi ora sostenere questa
nuova conquista nel saper fare e affrontarne le responsabilità, professionali e morali, investendo con entusiasmo nella formazione dei futuri
colleghi.
Bibliografia
[1] Kuhn TK. La struttura delle rivoluzioni scientifiche. Il Mulino, 2008.
[2] B ach JR. Conventional approaches to managing neuromuscular ventilatory failure. In:
Bach JR (ed). Pulmonary rehabilitation: the
obstructive and paralytic conditions. Philadelphia: Hanley & Belfus 1996;285-301.
[3] C
hatwin M, Ross E, Hart N, Nickol AH, Polche
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mechanical insufflation/exsufflation in patients with neuromuscular weakness. Eur
Respir J 2003;21:502-508.
[4] B ach JR, Alba AS, Saporito LR. Intermittent
positive pressure ventilation via the mouth as
an alternative to tracheostomy for 257 ventilator users. Chest 1993;103:174-182.
[5] G
omez-Merino E, Bach JR. Duchenne muscular dystrophy: prolongation of life by non
invasive respiratory muscle aids. Am J Phys
Med Rehabil 2002;81:411-415.
[6] B ach JR, Baird JS, Plosky D, Nevado J, Weaver B. Spinal muscular atrophy type 1: management and outcomes. Pediatr Pulmonol
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[7] B ach JR. Amyotrophic lateral sclerosis: prolongation of life by noninvasive respiratory
aids. Chest 2002;122:92-98.
[8] B ach JR. Mechanical insufflation/exsufflation:
has it come of age? A commentary. Eur
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[9] World Health Organization. Health Topics, Rehabilitation. http://www.who.int/topics/rehabilitation/en. Consultato il 09/04/2014.
[10] M
cKim DA, Road J, Avendano M et al; Canadian Thoracic Society Home Mechanical Ventilation Committee. Home mechanical ventilation: A Canadian Thoracic Society clinical
practice guideline. Can Respir J 2011;18(4):
197-215.
Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1 Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria
9
editoriale
C’era una volta... adesso c’è
Vilma Donizetti, PT
Divisione riabilitativa “Villa Beretta”, Ospedale Valduce-Como, Costa Masnaga (LC)
C’era una volta il viaggio della speranza, la preghiera di
una madre in lacrime per un figlio che nessuno voleva ricoverare nel proprio reparto non sapendo che fare per
aiutarlo se non al massimo ospitarlo in rianimazione proponendo una tracheotomia... c’erano i viaggi, lunghi intere giornate, in automobili stracariche (di abiti, viveri ma
soprattutto di speranza) che, controcorrente agli esodi
estivi e alla ricerca di chi (o cosa) potesse dare aiuto, risalivano l’Italia guidate per ore ed ore, facendo tappa nei vari autogrill per ricaricare le batterie (di durata sempre
troppo breve) dei primi ventilatori domiciliari... c’era “IL”
cassetto delle maschere per la ventilazione che conteneva
appunto ben pochi modelli: la Contour Reausable a flangia di taglia L, M, S e P e, solo dopo alcuni anni, il vecchio
e caro circuito Adams (che niente aveva a che fare con la
famiglia Addams della TV... o forse sì, vista l’alternativa
originale e fuori dagli schemi che dava rispetto alla classica interfaccia nasale fino ad allora conosciuta), progenitore di tutti i sistemi endonasali e rimedio per tanti nasi ulcerati e deformati da escare.
C’erano una volta gli inverni spesi fra una stanza e l’altra a
cercare di disostruire al meglio i pazienti con l’aiuto delle
sole mani: le nostre sul torace del paziente, quelle dei familiari, giunte, per chiedere la grazia.
C’era una volta, ma non è tanto tempo fa, l’uso “illegale”di
un device, allora/ancora senza marchio CEE, che a volte ci
ha fatto sentire dei fuorilegge buoni, una sorta di Robin
Hood della riabilitazione, additati dai più come utilizzatori di macchine pericolose e osannati da chi se l’era passata proprio brutta e ne era uscito grazie a queste.
C’era una volta quando il massimo della portatilità per un
ventilatore domiciliare era uno scatolone da 60 x 50 cm, di
30kg di peso, montato su un carrello, con 30’ di batteria
ed esclusivamente utilizzabile in bitubo.
C’era una volta in cui la prima vera riacutizzazione del paziente spesso coincideva o con la tracheotomia o con la
fine. Dove ad una certa età (15-16 anni?) la scelta era appunto fra la tracheotomia d’elezione o l’attesa della morte. E l’aspettativa di vita era comunque limitata al primo
ventennio di vita, per alcune patologie. Dove la ventilazione non invasiva non veniva vista di buon occhio, o comunque utile solo come ponte per la tracheotomia.
C’era una volta in cui il paziente neuromuscolare in ospedale era una sorta di rarità, la cui modalità di cura era sconosciuta o limitata (sbagliando!) all’ossigeno.
10
Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1
Adesso c’è solo l’imbarazzo della scelta: da nord a sud,
dalle isole alla terraferma, negli ultimi anni sono fioccate
nuove strutture ovunque e il neuromuscolare è curato,
studiato, quasi conteso oserei dire.
In pochi anni l’aspettativa di vita di questi pazienti è raddoppiata grazie anche alla ventilazione non invasiva; in
nessun’altra patologia c’è stata questa evoluzione positiva e questo grazie anche al nostro intervento di fisioterapisti respiratori.
In quale altro campo la ventilazione non invasiva è riuscita a raddoppiare l’aspettativa di vita? Dove la presenza del
fisioterapista nell’equipe ha fatto veramente la differenza?
Scelta dell’interfaccia, gestione delle fughe, riduzione del
rischio delle lesioni da decubito. Siamo partiti da lì per
arrivare alla scelta del ventilatore, della modalità di ventilazione e ora alla gestione del paziente ventilato non invasivamente 24 h/24 in ospedale e a domicilio.
La tracheotomia spesso non è più un obbligo ma eventualmente una scelta, e la nostra sfida è sempre più la miglior gestione possibile del paziente neuromuscolare in
modalità non invasiva. Ventilazione e disostruzione in
maschera, ma anche con boccaglio ed eventualmente
pneumobelt o ogni altro mezzo pur di evitare il tubo. E se
è proprio necessario? In quel caso allora TOV, tracheo
open ventilation: ventilazione invasiva continua da scuffiati, senza rinunciare quindi a parlare!
Nessuno ci avrebbe scommesso eppure siamo arrivati
qua. Grazie anche a tanti terapisti che insieme ad altrettanti medici ed infermieri hanno creduto nella possibilità di migliorare la vita ( e non solo di allungarla) a tante
persone.
Le teste sono piene di pensieri, di ricerche, di raccolte dati, di prove, di tentativi e l’attenzione nei confronti di queste patologie è notevolmente incrementata in questi ultimi anni.
Adesso i cassetti sono pieni di maschere di foggia, colore,
materiali e consistenze diverse, per uomo donna e bambino, ventilate e non.
I cassetti sono anche pieni di soldi: soldi di rimborsi ben
pagati dalle regioni per certe patologie neuromuscolari
ma non per altre, per cui a volte sembra esserci la rincorsa
per accaparrarsi questo o quel paziente, una sorta di rubamazzo con in palio il DRG più alto. Ora vi è un crescente
interesse verso questa tipologia di pazienti. Una riflessione è doverosa: dopo tanto lottare, tanto lavorare, scrivere,
provare, che questo interesse da parte dei piani alti non offuschi però il
vero significato del nostro compito.
Lavorare con il paziente neuromuscolare deve anzitutto rimanere un
connubio, un matrimonio, fra sapere
ed aspettative, fra quotidianità e tecnologia; mai come in queste patolo-
gie croniche e a medio/lenta evoluzione conta il rapporto operatorepaziente. Non dimentichiamolo. La
ricerca vada sempre di pari passo
con l’umanità dell’operatore.
Che il nostro cuore sia riscaldato da
forti strette di mano compiacenti di
colleghi esperti come da lievi carezze
delle mani gelide e deboli, dei corpi
atrofizzati e immobilizzati dalla malattia ma con menti brillanti e cuori
pieni di calore, una sorta di farfalle
rinchiuse in crisalidi immobili, impossibilitate a finire il loro bozzolo.
Lavoriamo per loro e grazie a loro, ricordiamocelo.
y
Thomas L. Pett
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Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1 Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria
11
lavoro originale
Sclerosi laterale amiotrofica: differenze di genere
nell’andamento dei parametri respiratori in una
popolazione di pazienti in ventilazione meccanica
Elisa De Mattia, RPT; Barbara Garabelli, RPT; Fabrizio Rao, MD; Christian Lunetta, MD; Valeria Sansone, MD
Centro Clinico NeMo, Fondazione Serena, Ospedale Niguarda Ca’ Granda, Milano
Nicola Barbarito, MD
Azienda Ospedaliera Salvini, ospedale di Rho
Paolo Banfi,MD
Fondazione Don Carlo Gnocchi, Milano
Massimo Corbo, MD, PhD
Dipartimento di Scienze Neuroriabilitative, Casa di Cura Policlinico, Milano
Riassunto
La diagnosi precoce, l’utilizzo della ventilazione meccanica non invasiva (NIV), la presa in carico globale aumentano la sopravvivenza
nei pazienti affetti da SLA.
Molti studi hanno indagato le differenze esistenti tra maschi e femmine rispetto alla prevalenza dei diversi fenotipi clinici, la sopravvivenza, l’utilizzo della NIV, ma nessuno ha ancora analizzato eventuali diversità nel manifestarsi del quadro di Insufficienza Respiratoria in questa tipologia di pazienti.
Questo studio retrospettivo analizza e confronta l’andamento dei
parametri respiratori ed i tempi del percorso di ventilazione meccanica (VM) evidenziando differenze di genere nel manifestarsi e nel
trattamento dell’insufficienza respiratoria.
Alla prima valutazione le donne mostrano valori di picco di flusso
espiratorio durante tosse (PcEF) inferiori rispetto agli uomini
(235,14 ± 89,53 vs 316,8 ± 104). All’adattamento alla NIV gli
uomini presentano una FVC% in ortostatismo pari a 63,98 ± 24, le
donne di 49,51 ± 19,89 (p = 0,04). Le donne giungono alla massima dipendenza dalla NIV (> 16 h) con una FVC% media uguale al
13,6% ± 7,13, gli uomini con valori medi di 40,2% ± 27,01
(p = 0,03). Le donne vengono adattate alla NIV più tardivamente (T
prima valutazione respiratoria-adattamento: F = 7,11 ± 8,07; M =
3,7 ± 3,9 mesi; p = 0,02). Nelle donne, al momento dell’adattamento alla NIV il valore di FVC% risulta significativamente ridotto
rispetto ai maschi e questa maggiore compromissione risulta una
costante in tutti i momenti di follow-up, con una maggiore mortalità per il sesso femminile.
Il 56,3% degli uomini ed il 35,4% delle donne arrivano alla massima dipendenza dalla NIV prima dell’exitus o della tracheotomia
(p = 0,01). Nei pazienti deceduti la sopravvivenza media per gli
uomini è di 449,14 giorni contro 331,17 giorni per le donne (p =
0,08). Se di questo sottogruppo di pazienti consideriamo coloro
che mostrano una graduale dipendenza dalla NIV, passando progressivamente dal solo utilizzo notturno a quello di massima dipendenza, la sopravvivenza media è pari a 614,4 giorni per gli uomini
e a 412,3 giorni per le donne (p = 0,05).
Il nostro studio rinforza la raccomandazione ad una valutazione
della funzione respiratoria globale già nelle primissime fasi di malattia. Potrebbe essere utile incrementare i momenti di follow up
clinico nella popolazione femminile, ricercando la massima aderenza al trattamento.
Summary
Early diagnosis, Non Invasive Ventilation (NIV) use, overall care increase survival in ALS patients.
Many studies investigated the differences between males and females in terms of prevalence of clinical phenotypes, survival, NIV
use, but not in the occurrence of respiratory failure in this population.
This retrospective study analyzes and compares the trend of respiratory parameters and the different phases of Mechanical Ventilation (MV), highlighting gender differences in the manifestation and
treatment of respiratory failure.
At the first assessment of PcEF women show lower values than
men (235,14 ± 89,53 vs 316,8 ± 104). At NIV adaptation men
Corrispondenza
PAROLE CHIAVE
Keywords
[email protected]
SLA, ventilazione non invasiva, parametri
respiratori, genere, sopravvivenza.
ALS, non invasive ventilation, respiratory
parameters, gender, survival.
12
Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1
have a FVC% in upright position of 63.98
± 24, while womens’ FVC is 49.51 ±
19.89 (p = 0.04). Women have to rely on
NIV for more than 16 hours a day when
FVC% is 13.6% ± 7.13, while men have
to rely on NIV (> 16 hours a day) when
FVC% is 40.2 ± 27.01% (p = 0.03).
Women adapte to NIV later than men (latency between first respiratory assessment and adaptation to NIV: F = 7.11
± 8.07, M = 3.7 ± 3.9 months, p = 0.02).
In women, at the time of NIV initiation,
FVC% value is significantly reduced compared to males, and this greater impairment is maintained during follow-up, with
a higher mortality in females.
56.3% of men and 35.4% of women arrive at the maximum reliance on NIV before exitus or tracheotomy (p = 0.01). In
deceased patients the median survival for
men is 449.14 days versus 331.17 for
women (p = 0.08). In patients who show a
gradual reliance on NIV the average survival is 614.4 days for men and 412.3
days for women (p = 0.05).
Our study reinforces the recommendation
that global assessment of respiratory
function is mandatory in the earliest stages of the disease. Given the gender differences our results suggest closer followups may improve adherence to treatment
in women and have a positive impact on
the care of these patients.
Introduzione
La Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA)
è una malattia neurodegenerativa a
carattere progressivo, che interessa
principalmente il sistema piramidale.
In Italia l’incidenza della SLA è di 2-3
casi/100.000 abitanti e la prevalenza
di 7 casi/100.000 abitanti. Recenti studi condotti sui registri della Popolazione Europea (anni 1988-1999) segnalano che il rapporto M:F è prossimo all’unità in tutta Europa (M:F =
1.3:1 in Piemonte, 1.6:1 in Puglia) [1].
Il 50% dei pazienti muore entro 30
mesi dall’esordio dei sintomi e circa
il 20% sopravvive tra i 5 e i 10 anni
dopo l’esordio [2,3].
Lo spettro clinico della SLA include
numerosi fenotipi clinici, caratterizzati da diversi gradi di compromissione dei motoneuroni spinali degli
arti superiori, inferiori e bulbari.
L’insufficienza respiratoria è la causa
di morte più comune nei pazienti affetti da SLA; nei pazienti non trattati
con Ventilazione Meccanica (VM), la
sopravvivenza va dai 2 ai 4 anni, in
entrambi i sessi [1,3,4].
In letteratura è stato ampiamente dimostrato come l’utilizzo della Ventilazione Non Invasiva (NIV) nella SLA
aumenti la sopravvivenza, migliori la
qualità della vita e rallenti il declino
della funzionalità respiratoria [5,6].
Inoltre, l’afferenza in un centro multispecialistico, che offra al malato
cure altamente specializzate, assicurando una presa in carico globale
nelle diverse fasi di malattia, aumenta la sopravvivenza del malato stesso
[7,8,9,10].
Molti studi hanno indagato le differenze esistenti tra maschi e femmine
rispetto alla prevalenza dei diversi
fenotipi clinici, la sopravvivenza, l’utilizzo della NIV nella SLA [1,2,4,11].
Nei confronti tra genere le donne
presentano frequentemente una minor aderenza al trattamento, minore
utilizzo di cure ad alta intensità e
maggiore mortalità [4,12-16].
Questo studio retrospettivo offre
un’analisi ed un confronto dell’andamento dei parametri respiratori (FVC
ed FVC%, PCEF) e delle tempistiche
del percorso di NIV di una popolazione di pazienti SLA in VM, evidenziando differenze di genere nel declino
dei volumi polmonari e nella sopravvivenza. L’analisi condotta in questo
studio fornisce elementi utili per ottimizzare la presa in carico del paziente.
Materiali e metodi
Pazienti
Abbiamo analizzato il database di
tutti i 535 pazienti affetti da SLA afferenti al Centro Clinico Nemo dall’anno di apertura (2008) fino a dicembre
2011. 294 (55%) erano uomini, 241
(45%) donne.
I criteri di inclusione per la nostra
analisi sono stati:
>D
iagnosi di SLA.
> Proposta di adattamento alla NIV e
prosecuzione dell’iter di cure in
NIV eseguite c/o il nostro centro.
> Storia di NIV conclusa (paziente
tracheostomizzato o deceduto al
momento della raccolta dati).
Applicando i criteri d’inclusione alla
totalità del database, 147 pazienti su
535 risultavano reclutabili (Tabella 1).
Al fine di definire le caratteristiche
generali dei 147 pazienti reclutabili
sono stati raccolti i seguenti dati demografici: età all’esordio, sito d’esordio, tempo in mesi trascorso tra
l’esordio e la diagnosi, tra l’esordio e
la prima valutazione respiratoria, tra
la diagnosi e la prima valutazione respiratoria, tra l’esordio e l’esecuzione della tracheostomia o la morte.
Per ottimizzare i tempi dello studio è
stata raccolta ed analizzata la storia
respiratoria di 78/147 pazienti (53%)
scelti in maniera casuale.
La distribuzione secondo i dati demografici del campione raccolto (78
pazienti) e della popolazione di appartenenza (147 pazienti) sono corrispondenti.
Tabella 1 Pazienti del data-base del Centro clinico NeMO esclusi dallo studio.
N° pazienti esclusi
94
Motivazione
Pazienti attualmente vivi in fase di NIV
186
Mancanza di dati esaurienti sulla storia respiratoria dei pazienti
108
31
5
Pazienti deceduti o tracheostomizzati, ma non includibili per:
Solo storia di respiro spontaneo
Pazienti tracheostomizzati in seguito a crisi respiratoria acuta
senza essere adattati alla NIV
Pazienti senza nessuna valutazione respiratoria
Assenza della valutazione alla presa in carico respiratoria
Pazienti con prima valutazione c/o il nostro centro ma adattati
alla NIV presso altri centri
Già in NIV al primo accesso al centro
Pazienti già tracheostomizzati al primo accesso al centro
7
2
7
24
32
Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1 Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria
13
Tabella 2 Dati demografici del campione.
Pazienti totali, n
78
Età all’esordio, media (DS)
63,94 (10,34)
Esordio bulbare, n (%)
20 (25,64%)
Esordio arti superiori (AASS), n (%)
24 (30,77%)
Esordio arti inferiori (AAII), n (%)
33 (42,3%)
Esordio respiratorio, n (%)
1 (1,28%)
Latenza tra esordio e diagnosi in mesi, media (DS)
10,69 (7,48)
Tempo in mesi tra esordio e prima valutazione respiratoria, media (DS)
21,60 (16,69)
Tempo in mesi tra diagnosi e prima valutazione respiratoria, media (DS)
10,88 (13,00)
Tempo in mesi tra esordio e tracheostomia, media (DS)
38,25 (19,31)
Tempo in mesi tra esordio ed exitus, media (DS)
40,50 (19,03)
Pazienti con mesi di malattia alla prima valutazione <36, n (%)
66 (84,62%)
Pazienti con mesi di malattia alla prima valutazione >36, n (%)
12 (15,38%)
Le donne rappresentano il 47% (37)
del campione raccolto ed il 44% (65)
della popolazione totale.
Nella Tabella 2 sono rappresentati i
dati demografici del campione di 78
pazienti di cui è stata studiata l’intera storia respiratoria.
Valutazione respiratoria
All’interno del nostro centro, in regime di ricovero o di Day Hospital
(DH), la valutazione respiratoria prevede l’esecuzione di una saturimetria
o poligrafia notturna, l’emogasanalisi arteriosa (EGA), le prove di funzionalità respiratoria (PFR) misurate in
posizione seduta ed in clinostatismo
e la valutazione del picco di flusso
espiratorio (PEF) durante una manovra di tosse, eseguita in maschera
(PcEF).
Criteri di adattamento a NIV
e assistenza alla tosse
I criteri di adattamento NIV, utilizzati
nella nostra pratica clinica, prevedono la valutazione integrata di diverse variabili: presenza di PCO2 > 45
mmHg, rialzo dei bicarbonati superiore a 30 mEq, ipoventilazione generalizzata (SpO2 media < 90%) o desaturazioni significative durante il sonno (SpO2 < 88% per almeno 5 min
consecutivi, indice di desaturazione
ODI > 5 eventi/ora), FVC in ortostatismo o in clinostatismo < 50%, perdita
14
di CV tra posizione ortostatica e clinostatica superiore al 20%, un punteggio superiore a 10 alla Epworth
Sleepiness Scale (ESS), presenza di
sintomi suggestivi di debolezza dei
muscoli respiratori [6,17-21].
La presenza anche di uno solo di
questi criteri pone l’indicazione
all’adattamento alla NIV.
L’assistenza alla tosse viene garantita quando il PcEF raggiunto dal paziente risulta inferiore a 270 l/min
[22,23].
Percorso respiratorio
Il percorso respiratorio dei nostri pazienti è stato suddiviso in 6 momenti, in base al grado di dipendenza
dalla NIV:
>P
resa in carico respiratoria: respiro
spontaneo.
> Adattamento alla NIV (valutazione
pre e post-adattamento).
> Utilizzo NIV < 10 h/die (solo notturno).
> Utilizzo NIV tra 10 e 16 h/die.
> Utilizzo NIV oltre 16 h/die (massima dipendenza).
> Data di tracheostomia e/o morte.
Visto che per alcuni pazienti vi erano
più valutazioni in una stessa fase, si
è deciso di analizzare i dati relativi
alla nostra prima valutazione respiratoria, eseguita per ognuno dei 6
periodi sopra elencati.
Per ogni fase sono stati raccolti i seguenti parametri: data di ricovero,
Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1
altezza, peso, BMI, saturimetria notturna (SpO2 media, SpO2 minima nadir, T90, ODI), FVC eseguita in ortostatismo, PcEF, EGA (pH, PO2, PO2/
FiO2, PCO2). Nei momenti precedenti
all’adattamento alla NIV abbiamo registrato anche la FVC eseguita in clinostatismo. Nelle fasi di utilizzo della
NIV sono stati raccolti i dati inerenti
ai parametri di ventilazione (pressione di supporto - PS, pressione di fine
espirazione - EPAP, tempo inspiratorio - TI, frequenza respiratoria - RR).
Analisi statistica
L’analisi dei dati ha lo scopo di descrivere la distribuzione dell’intero
campione rispetto ai parametri demografici e l’andamento dei parametri clinici nelle varie fasi di utilizzo
della NIV. All’analisi del campione
totale segue la suddivisione in sottogruppi M vs F. Il confronto tra i differenti sottogruppi è stato condotto
utilizzando test parametrici per campioni indipendenti (t-student) per i
dati con distribuzione normale, test
non parametrici (U di Mann-Whitney
e ANOVA secondo Kruskal-Wallis)
per i dati non gaussiani. La sopravvivenza del campione e dei sottogruppi è stata indagata tramite test di
rango logaritmico (Kaplan-Meier).
Le analisi statistiche sono state effettuate con il pacchetto SPSS 20; la
significatività statistica è stata assunta per p < 0,05.
Risultati
Campione totale
Dati demografici
I risultati ottenuti tramite l’analisi descrittiva di tutti i pazienti reclutati
(78) sono in linea con la letteratura
per età media all’esordio (63,94 ±
10,34 anni), rappresentazione per sito
d’esordio (bulbare 25,64%; appendicolare 74,36%), delay tra esordio dei
primi sintomi e diagnosi (T = 10,69 ±
7,48) e rapporto F/M (1:1,08) [3,24].
Parametri respiratori
Alla presa in carico respiratoria, che
avviene mediamente dopo 21,6 ±
16,6 mesi dall’esordio e dopo 10,8 ±
13 mesi dalla diagnosi, il campione
presenta una FVC% in ortostatismo
pari a 76,6 ± 24,7, con una caduta dei
volumi in clinostatismo, che appaiono pari al 66,16 ± 25. Perdita in volume mosso pari a 15,48 ± 15,68. Il
PcEF medio risulta pari a 278 ± 105 l/
min. La saturimetria media notturna
risulta pari a 92,9 ± 3%, con un ODI
di 13,1 ± 16,6% ed un T90 (tempo trascorso con una SpO2 al di sotto del
90%) di 10,7 ± 20,4%. I valori medi di
PO 2 risultano pari a 80,5 ± 11,5
mmHg, quelli di PCO2 pari a 42,6 ±
6,79 mmHg.
Percorso di NIV
A tutti i pazienti (78) è stato proposto l’adattamento alla NIV qualora
diagnosticato lo stato di insufficienza respiratoria secondo i criteri ATS/
ERS [6,25]. 74 pazienti (94,8%) hanno accettato, 4 (5,12%) hanno rifiutato. L’adattamento alla NIV avviene
mediamente dopo 5,34 ± 6,46 mesi
dalla prima valutazione respiratoria,
in regime di ricovero o di DH. Tutti i
pazienti reclutati vengono ventilati
in modalità pressometrica spontanea temporizzata (S/T) o assistita
controllata (P A/C). Analizzando i parametri di ventilazione, al momento
dell’adattamento sono state utilizzate una PS media di 10,27 ± 2,37
cmH2O ed una EPAP media di 5,73 ±
1,53 cmH2O. Nella fase di NIV notturna tali pressioni si mantengono
invariate, mentre aumentano con il
progredire dell’insufficienza ventilatoria, nelle fasi di utilizzo > 10 h/die
(PS 11,74 ± 2,39, EPAP 5,77 ± 1,29) e
Tabella 3 Parametri respiratori alla prima valutazione.
Campione totale
n = 78
Sottogruppo M
n = 41 (53%)
Sottogruppo F
n = 37 (47%)
63,9 (10,3)
64,1 (8,2)
63,7 (12)
26%
31%
43%
25%
35%
40%
27,02%
27,02%
45,94%
Prima valutazione respiratoria
Età, media, (DS)
64,8 (10,2)
65,04 (8,2)
65,6 (14,2)
FVC% ortostatismo, media (DS)
76,59 (24,7)
77,98 (22,36)
75,06 (27,3)
PcEF media, (DS)
278,49 (105)
316,8 (104)§
235,14 (89,53)§
10,8 (13)
9,32 (8,02)
12,5 (16,7)
Adattamento NIV, n° pz, % tot
74 (94,8%)
40 (97,5%)
34 (91,9%)
FVC% ortostatismo media, (DS)
55,5 (22,5)
63,98 (24)§
49,51 (19,89)§
PcEF m, (DS)
181,5 (95,3)
221,5 (106)π
145,95 (68,56)π
D T Esordio-Adattamento Niv media, (DS)
25,9 (15,8)
25,43 (16,9)
26,4 (14,7)
D T 1° valutazione resp-adattam Niv media, (DS)
5,34 (6,46)
3,7 (3,9)π
7,11 (8,07)π
NIV diurna < 16 H, n° pz, % tot
35 (44,8%)
23 (56%)
12 (35,3%)
FVC% ortostatismo media, (DS)
35,6 (21,8)
43,74 (21,49)η
26,31 (14,29)η
191,29 (96,9)
256,89 (75,85)§
125,7 (70,30)§
D T adattamento-utilizzo diurno < 16h media, (DS)
8,9 (6,13)
8,52 (4,8)
9,6 (8,28)
NIV diurna > 16 H, n° pz, % tot
34 (45,9%)
22 (53,6%)
12 (35,4%)
FVC% ortostatismo media, (DS)
26,91 (25,95)
40,22 (27,01)η
13,6 (7,13)η
PcEF media, (DS)
147, 37 (80)
196,4 (75)§
98,35 (70)§
D T adattamento-utilizzo diurno >16 h media, (DS)
10,14 (6,54)
9,82 (5,82)
10,7 (7,9)
D T Esordio-exitus media, (DS)
39,4 (19,6)
39,3 (19,8)
41,7 (18,6)
D T Esordio-tracheostomia media, (DS)
38,25 (19,31)
39,5 (15,12)
36,8 (23,5)
D T Adattamento Niv-exitus media, (DS)
13,16 (9,3)
14,97 (8,9)
11,03 (8,9)
D T Adattamento Niv-tracheostomia media, (DS)
10,97 (5,5)
11,34 (6,21)
10,5 (4,9)
Età all’esordio m, (DS)
Sito d’esordio
Bulbare
AASS
AAII
D T diagnosi-1° valutazione respiratoria media, (DS)
PcEF media, (DS)
Legenda
m = Media; DS = Deviazione standard; D T = differenza espressa in mesi; * = significatività per p < 0,001; § = significatività per p = 0,04;
η = significatività per p = 0,03; π = significatività per p = 0,002.
Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1 Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria
15
Sopravvivenza
I mesi di sopravvivenza in NIV successivi all’adattamento sono maggiori
nei pazienti che hanno percorso più
fasi della storia respiratoria (oltrepassando il solo utilizzo notturno o diurno < 16 h), arrivando all’utilizzo diurno della NIV ≥ 16 h prima dell’exitus
(p = 0,02) o della tracheostomia (p =
0,000). La sopravvivenza media risulta
maggiore rispetto a quanto riportato
negli studi effettuati sulla popolazione generale (41,13 vs 30 mesi) e in linea con i dati di pazienti afferenti a
centri multi specialistici, in cui il tasso di mortalità a un anno dall’esordio risulta ridotto del 30% [8,9].
I pazienti “long survivor”, definiti dalla presenza di uno scarto temporale
maggiore di 36 mesi (ovvero > 3 anni)
tra l’esordio dei sintomi e la presa in
carico globale delle funzioni compromesse [10], rappresentano inoltre il
15,38% del totale, in accordo con gli
studi di popolazione [24,26]. In tal
modo il sottogruppo di pazienti definiti “long survivors” (12 pz) dimostra
una sopravvivenza media maggiore
rispetto alla popolazione totale
(78 pz) con una significatività per p <
0,0001 (Tabella 1).
Sottogruppo Maschi vs
Femmine
Nel nostro campione, M ed F presentano una distribuzione sovrapponibile per tipo di esordio (AAII > AASS >
Bulbare), età all’esordio e velocità di
progressione. Attraverso i dati raccolti nel nostro studio è stato possibile
riconoscere e descrivere alcune differenze nell’andamento dei parametri
respiratori al momento dell’adattamento e nelle fasi successive di utilizzo della NIV, come mostrato nella
Tabella 2.
Alla prima valutazione le donne mostrano valori di PcEF inferiori rispetto
16
agli uomini (235,14 ± 89,53 vs 316,8
± 104) (p = 0,00), e al di sotto dei valori riportati in letteratura come efficaci (270 l/min). Al momento dell’adattamento alla NIV, gli uomini presentano una FVC% in ortostatismo
superiore al 50% (63,98 ± 24), mentre
l’FVC% media della popolazione femminile è 49,51 ± 19,89 (p = 0,04). La
differenza in capacità vitale fra i due
gruppi si mantiene per tutta la loro
storia respiratoria: le donne giungono
alla massima dipendenza dalla NIV
(> 16 h) con una FVC% pari in media
al 13,6% ± 7,13, mentre la popolazione
maschile presenta valori notevolmente superiori (40,2% ± 27,01; p = 0,03).
Il Grafico 1 mostra l’andamento della
FVC% nei sottogruppi M ed F dalla
presa in carico respiratoria alla morte/tracheostomia.
Le donne vengono adattate alla NIV
più tardivamente, con significatività
statistica (T prima valutazione respiratoria-adattamento: 7,11 ± 8,07 mesi vs 3,7 ± 3,9 mesi; p = 0,02). Questo
ritardo potrebbe in parte spiegare la
loro ridotta capacità vitale. Esiste
inoltre una differenza non trascurabile tra coloro che giungono alla massi-
FVC (% pred)
100
femmine
90
maschi
80
70
60
50
40
30
20
10
0
Adattamento NIV
Prima valutazione
NIV 10-16 h/die
NIV > 16 h/die
Grafico 1 FVC% per maschi e femmine nelle successive fasi di NIV percorse.
SESSO
F
M
1,0
0,8
Sopravvivenza
> 16 h/die (PS 12,3 ± 2,45, EPAP 5,67
± 1,27).
Con il progredire della malattia si osserva una diminuzione della sopravvivenza. Solo 45 pazienti (60,8%) attraversano più fasi della storia respiratoria arrivando all’utilizzo diurno
della NIV, e solo 34 pazienti (45,94%)
giungono alla fase di dipendenza assoluta dalla NIV (≥ 16 h) prima
dell’exitus o della tracheostomia.
0,6
0,4
0,2
0,0
0
200
400
600
800
1000
Giorni trascorsi tra adattamento NIV ed exitus
Grafico 2 Sopravvivenza dei pazienti maschi (M) e femmine (F) in NIV che giungono alla fase di
massima dipendenza prima dell’exitus.
Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1
ma dipendenza dalla NIV (56,3% per
gli uomini e al 35,4% per le donne)
(p = 0,01). Gli uomini tendono a sopravvivere più a lungo delle donne
(p = 0,1). Nei pazienti deceduti la sopravvivenza media per gli uomini è di
449,14 giorni (IC 95% compreso tra
331,7 e 566,5 giorni) contro 331,17
giorni per le donne (IC 95% compreso tra 203,6 e 458,65 giorni) (p =
0,08). Se di questo sottogruppo di
pazienti consideriamo coloro che
mostrano una graduale dipendenza
dalla NIV, passando progressivamente dal solo utilizzo notturno a quello
di massima dipendenza, osserviamo
che la sopravvivenza media è pari a
614,4 giorni per gli uomini (IC 95%
compreso tra 419,6 e 809,2 giorni) e a
412,3 giorni per le donne (IC 95%
compreso tra 182,65 e 642,1 giorni)
(p = 0,05). Il Grafico 2 mostra le curve
di sopravvivenza per il sottogruppo
appena descritto, suddiviso per M
ed F) (p = 0,05).
17 donne su 37 (45,94%) e 19 uomini
su 41 (46,34%) proseguono la ventilazione per via invasiva. Nel gruppo
dei pazienti tracheostomizzati osserviamo una prevalenza dei giovani sugli anziani: l’82% delle F e il 63% dei
M tracheostomizzati ha età inferiore
alla media del campione. I M tendono ad avere una storia di NIV maggiore (mesi trascorsi tra l’adattamento alla NIV e il confezionamento della tracheotomia), anche se il dato
non risulta statisticamente significativo (p = 0,4).
Discussione
La popolazione del Centro NeMO risulta in linea con quanto pubblicato
in letteratura per rappresentazione di
sito d’esordio, età media, ritardo tra
la manifestazione clinica della malattia e la diagnosi, percentuale di pazienti “long survivor”, rapporto M/F.
Rinforzando quanto pubblicato a favore dei presidi multispecialistici, la
popolazione del Centro Clinico Nemo presenta una sopravvivenza media superiore (41,13 mesi) rispetto
alla popolazione generale (30 mesi).
La progressiva debolezza dei muscoli
inspiratori, espiratori e bulbari porta
nella SLA ad insorgenza di disturbi re-
spiratori del sonno, polmoniti, insufficienza respiratoria diurna [27,28].
È stato lungamente dimostrato come l’introduzione della ventilazione
non invasiva aumenti la sopravvivenza e la qualità della vita in pazienti
con malattia neuromuscolare complicata da debolezza dei muscoli respiratori [5,27,29-34].
Il concetto di “prima è meglio” nella
diagnosi e cura della SLA comporta
importanti implicazioni nella possibilità di accesso a interventi appropriati. Oltre alla terapia farmacologica, un percorso di adeguato supporto delle funzioni vitali o di cure palliative ha dimostrato un impatto positivo sul decorso di malattia, nonché sulla qualità della vita e sopravvivenza del malato [35].
Nella popolazione di questo studio,
al momento della prima presa in carico pneumologica, la valutazione
della funzione respiratoria mostra
già la presenza di uno stato di insufficienza respiratoria notturna.
Nonostante negli ultimi anni il progresso scientifico abbia permesso
una riduzione del ritardo diagnostico
(9-13 mesi, in media) [34,36,37] l’introduzione della NIV, successiva alla
constatazione di uno stato di IR, è
subordinata ad ulteriori ritardi. Il nostro studio rinforza la raccomandazione ad una valutazione della funzione respiratoria globale già nelle
primissime fasi di malattia [38], con
necessità di costanti e periodici controlli anche nei centri territoriali di
primo e secondo livello.
Il percorso attraverso cui la posizione socio-economica, l’etnia, la razza,
il sesso influenzano l’accesso alle cure sanitarie è complesso. Vengono
coinvolti lo stato economico e sociale, la zona di residenza, le possibilità
di trasporto, il livello culturale, le attitudini e le preferenze del paziente,
gli impegni personali (lavoro, cura
dei figli...), le propensioni del medico. Il valore di ogni fattore varia da
paziente a paziente e da medico a
medico [16].
Nessun lavoro fin ora pubblicato nell’ambito della malattia del motoneurone si è soffermato sulla descrizione
dell'andamento dei parametri respiratori di M e F al momento dell’adat-
tamento e nelle fasi successive di
utilizzo della NIV [4,12-16].
I nostri due gruppi sono omogenei
per età all’esordio, ed il BMI non presenta differenze significative nelle
varie fasi di dipendenza dalla NIV.
La presa in carico respiratoria avviene
mediamente allo stesso tempo dall’esordio clinico della malattia. Alla I
valutazione respiratoria, però, nelle
donne l’efficacia della tosse risulta
compromessa, e il PcEF diventa significativamente diverso rispetto ai M al
momento dell’adattamento alla NIV.
Nelle donne, al momento dell’adattamento alla NIV il valore di FVC% risulta significativamente ridotto rispetto ai maschi, e questa maggiore
compromissione risulta una costante in tutti i momenti di follow up, con
una maggiore mortalità per il sesso
femminile.
Potrebbe essere utile incrementare i
momenti di follow up clinico nella popolazione femminile, al fine di proporre l’adattamento alla ventilazione
meccanica più precocemente riducendo il declino della FVC e migliorando la sopravvivenza.
Si evidenzia, inoltre, una differenza
significativa nel tempo trascorso tra
la prima valutazione respiratoria e
l’adattamento alla NIV, che risulta inferiore nei maschi. Questo dato conferma quanto fin ora pubblicato sulle
differenze tra genere.
La migliore sopravvivenza nel sesso
maschile potrebbe, almeno in parte,
essere spiegata da una maggiore aderenza al trattamento ventilatorio, con
conseguente rallentamento del declino della funzionalità respiratoria.
Il ritardo nell’introduzione della NIV
e la ridotta sopravvivenza nella popolazione femminile riscontrati in
questo studio risultano in accordo
con il lavoro del gruppo di Tollefsen
del 2010 [4].
Gli autori, attraverso la consultazione dei registri nazionali di Svezia e
Norvegia condotta per gli anni 20022007, hanno indagato le differenze
esistenti rispetto all’utilizzo della
NIV tra M e F e sottolineato una netta prevalenza degli uomini sulle donne (p = 0,0084).
Lechtzin e coll., attraverso l’analisi di
dati di pazienti appartenenti all’ALS
Patient Care Database tra settembre
Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1 Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria
17
1996 e novembre 2000, hanno sottolineato come i pazienti posti in VM
erano prevalentemente uomini
(78,8%) (p < 0,05) [15].
In pazienti non SLA ventilati meccanicamente, uno studio di popolazione
condotto a Taiwan, in cui sono stati
analizzati tutti i pazienti adulti afferenti in ospedale tra il 2005 ed il
2007, ha mostrato come per le donne
esista un minore utilizzo di cure
intensive (p < 0,0001) e di VM
(p < 0,0001) [12].
In uno studio multicentrico condotto
su pazienti in area critica, Andreas
Valentin e coll. hanno dimostrato come la sopravvivenza sia minore per
le donne e come gli uomini ricevano
più alti livelli di cura e maggiori manovre invasive, anche se questa differenza di trattamento per gli uomini
non comporta migliori outcome [13].
Nei pazienti affetti da SLA l’aumento
delle ore di ventilazione è spesso legato ai sintomi percepiti dal paziente
ed al beneficio riscontrato mediante
l’utilizzo della NIV, piuttosto che alla
prescrizione medica.
È stato dimostrato come le donne
tendano ad accettare lo stato di malattia più degli uomini [39], e questo
potrebbe portarle ad una non curanza o maggiore tolleranza dei sintomi.
Inoltre, l’utilizzo della ventilazione
meccanica impone sulla famiglia e
sui caregiver un elevato carico assistenziale [40] e i due generi potrebbero assumere atteggiamenti diversi
riguardo l’impatto della ventilazione
meccanica sulla vita quotidiana.
Nell’ambito della SLA, come nelle
malattie ad alta intensità assistenziale, che prevedano l’utilizzo della
ventilazione meccanica, occorre attuare qualsiasi sforzo per eliminare
eventuali ostacoli culturali e sociali
che potrebbero limitarne l’utilizzo,
ricercando la massima aderenza al
trattamento, con particolare attenzione al sesso femminile.
Conclusione
L’adattamento alla NIV risulta più
vantaggioso tanto minore è il ritardo
tra l’esordio e la presa in carico respiratoria. Nelle donne, caratterizzate
da un adattamento più tardivo, assi18
stiamo a minore sopravvivenza e
maggior declino dell’FVC nel tempo.
Nella gestione dei pazienti SLA, oltre
allo sforzo per una riduzione del ritardo inerente la presa in carico globale e respiratoria, potrebbe essere
utile incrementare i momenti di follow
up clinico nella popolazione femminile al fine di proporre l’adattamento
alla ventilazione meccanica più precocemente riducendo il declino della
FVC e migliorando la sopravvivenza.
Sono necessari ulteriori studi per meglio indagare le cause del ritardo nella presa in carico respiratoria e per
determinare quali fattori (culturali,
famigliari, sociali, di gestione sanitaria) incidano maggiormente sulle differenze emerse tra uomini e donne.
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Chest Physicians/
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Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1 Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria
19
lavoro originale
Open Mouthpiece Ventilation (OMV)
nei pazienti con malattie neuromuscolari
Antonello Nicolini, MD; Davide Russo, MD
UO Riabilitazione Respiratoria, Ospedale di Sestri Levante, ASL 4 Chiavarese, Italia
Bruna Grechi, PT
UO Medicina Fisica e Riabilitazione ASL 4 Chiavarese, Italia
Riassunto
La Open-circuit Mouthpiece Ventilation (OMV) è una modalità di
ventilazione che utilizza come interfaccia un boccaglio che il paziente trattiene con i muscoli labiali quando vuole essere supportato durante l’inspirazione. Negli anni passati il gruppo del prof. JR
Bach, pioniere nell’uso della OMV, ha acquisito una grande esperienza con questa modalità che più di recente ha iniziato a diffondersi
anche in Europa. In questi ultimi anni è stata espressamente studiata e recentemente messa in commercio una ventilazione volumetrica con caratteristiche specifiche che dovrebbero facilitare ulteriormente l’utilizzo di questa modalità di ventilazione. Nonostante
questo, c’è ancora una relativamente scarsa conoscenza della metodica contrariamente ad esempio per ciò che succede per la ventilazione a pressione positiva delle vie aeree con altri tipi di interfacce. La ventilazione non invasiva (NIV) è in alcuni casi segnalata
come inefficace nei soggetti con patologia neuromuscolare causa
dell’ingombro di secrezioni nelle vie aeree, di ipercapnia dovuta ad
inadeguate impostazioni del ventilatore, o a causa di una scarsa
tolleranza dell’interfaccia. Quest’ultima può essere dovuta diversi
fattori quali la pressione eccessiva sul viso, perdite d’aria, ansia, e
claustrofobia. L’interfaccia gioca un ruolo cruciale nella tolleranza e
nella efficacia della NIV. Interfacce che coprono il naso e/o il naso
e la bocca sono le più comunemente utilizzate, ma possono causare lesioni della cute e claustrofobia. Numerosi di questi inconvenienti possono essere evitati utilizzando un boccaglio (mouthpiece)
per somministrare la NIV. La ventilazione a circuito aperto con boccaglio (open mouthpiece ventilation-OMV) è utilizzata da un buon
numero di pazienti come supporto ventilatorio diurno in associazione a qualsiasi altra modalità di ventilazione o interfaccia efficaci
per la ventilazione notturna .Esistono comunemente in commercio
2 modelli di mouthpiece di diverse dimensioni : 15 e 22 mm.
La NIV viene utilizzata da anni nei pazienti neuromuscolari (NMD)
come una valida alternativa al supporto ventilatorio continuo attraverso cannula tracheostomica (TMV) ed è associata ad un ridotto
rischio di polmoniti e altre complicazioni respiratori. Il suo utilizzo
con la modalità volumetrica permette la manovra di air-stacking
per migliorare la tosse, e quando si utilizza un boccaglio come interfaccia facilita la parola e la deglutizione,fattori che conducono
ad una migliore qualità di vita dei pazienti. Considerando questi
benefici e la disponibilità di nuovi software sui ventilatori di più recente produzione dedicati alla OMV, una più facile applicazione di
questa tecnica è ora quanto meno auspicabile come valida alternativa alle modalità convenzionali. Questa revisione vuole mettere in
evidenza le indicazioni, i vantaggi e gli svantaggi della OMV.
Abstract
The Open-Circuit Mouthpiece Ventilation (OMV) is a mode of ventilation which uses a mouthpiece interface that the patient holds
with his lips when he wants supports during inspiration. Professor
J.R. Bach and his associates have the leading proponents of OMV;
in recent years OMV has been used more frequently in Europe.
Recently mouthpieces specifically designed to replace other more
cumbersome devices have been introduced in the market. These
mouthpieces have specific features which should facilitate their
use. Despite this, there is still a poor understanding of this method
in contrast to positive pressure ventilation (BIPAP) with other types
of interfaces. Non-invasive ventilation (NIV) is (in some cases) reported as ineffective in patients with neuromuscular disease due
to secretions in the airways, hypercapnia due to inadequate ventilator settings, or because of a lack of tolerance to the interface.
This lack of tolerance may be due to several factors such as excessive pressure on the face, air leakage, anxiety, and claustrophobia.
The interface plays a crucial role in the tolerance and efficacy of
NIV. Interfaces that cover the nose and/or mouth and nose are the
most commonly used, but they may cause skin lesions and claustrophobia. Many of these drawbacks can be avoided by using a
mouthpiece to administer NIV. The open-circuit mouthpiece ventilation (OMV) is used in a large number of patients as daytime ven-
Corrispondenza
PAROLE CHIAVE
Keywords
Nicolini Antonello, MD
UO Pneumologia, ASL4 Chiavarese
Via Terzi, 43 – 16039 Sestri Levante
Tel. +39 018 5329145 – Fax +39 018 5329935
[email protected]
Ventilazione non invasive, boccaglio
(mouthpiece), ventilazione con boccaglio
a circuito aperto (OMV), malattia
neuromuscolare, vantaggi e svantaggi,
impostazioni ventilatorie.
Noninvasive ventilation, mouthpiece,
open-circuit mouthpiece ventilation,
neuromuscular disease, advantages
and disadvantages, ventilator settings.
20
Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1
tilatory support and in combination with
other modes of ventilation or effective interfaces. For nocturnal ventilation masks
(mainly nasal or oro-nasal) are utilized.
Currently, two mouthpiece models, 15
and 22 mm, are available. NIV has been
used for many years in patients with neuromuscular disorders (NMD) as a viable
alternative to continuous ventilatory support via tracheostomy tube (TMV) and has
been associated with a reduced risk of
pneumonia and other respiratory complications. Its use in volumetric mode allows
the maneuver of air-stacking to improve
cough. The mouthpiece interface facilitates speech and swallowing which provides
a better quality of life for these patients.
Given these benefits and the availability of
new software in newer ventilators dedicated to OMV, there is now a valid alternative
to older systems. This review presents the
indications, advantages, and disadvantages of OMV.
Background
Prima del 1953 la ventilazione non invasiva veniva praticata tramite l’uso
di ventilatori a pressione negativa,
prima fra tutti il “polmone d’acciaio”
o la “corazza” di dimensioni più contenute. Nonostante il loro grande
successo come supporto ventilatorio
continuo, la ventilazione tramite tracheostomia divenne lo standard di
riferimento a partire dalla epidemia
danese di poliomielite dell’anno
1952, poiché permetteva ai pazienti
di essere mobilizzati e ne facilitava la
gestione delle secrezioni [1].
Nel 1953 il Dr. John Affeldt in una tavola rotonda sulle attrezzature usate
per il trattamento della Poliomielite,
tenutasi al Roosevelt Hotel di New
York, riportò osservazioni fatte ad alcuni fisioterapisti respiratori del suo
team, che in alternativa a questa metodica il paziente poteva essere collegato ad un sistema a pressione positiva tramite un boccaglio in plastica che veniva afferrato dalle sue labbra quando sentiva la necessità di
essere ventilato e, talora, rimosso
quando il paziente non ne avvertiva
più la necessità. Il sistema sembrava
funzionare molto bene, poteva ridurre le complicanze della ventilazione
invasiva [1,2]. I pazienti che usavano
i polmoni d’acciaio o la corazza ini-
ziarono ad usare durante il giorno la
ventilazione con mouthpiece: molti
di loro, però rifiutavano di ritornare
nel ventilatore a pressione negativa
durante la notte. Ma perdere il boccaglio durante il sonno avrebbe potuto significare la morte. L’avvento
della nuova interfaccia lipseal che
sostanzialmente consiste in un boccaglio che appoggia sulla superficie
esterna della bocca con un nucale
che ne assicura la tenuta Bennet impedì questo inconveniente ed inoltre
fece ridurre le perdite d’aria [1]. Da
allora la ventilazione a pressione positiva intermittente (IPPV) attraverso
un boccaglio (mouthpiece diurno e
lipseal notturno) fu usata negli Stati
Uniti per i pazienti che necessitavano di supporto ventilatorio continuo
in alternativa alla ventilazione meccanica per via tracheostomica [1,3].
Con la messa sul mercato del ventilatore portatile Bantam dalla Harris
Thompson l’uso della ventilazione
con mouthpiece crebbe progressivamente di numero nei pazienti con severo deficit ventilatorio dovuto a malattie di tipo restrittivo (capacità vitale inferiore a 500 ml) e con scarsa
capacità di tosse in alternativa alla
ventilazione tramite tracheotomia
[1,3]. Il risultato conseguito rispetto
alla ventilazione invasiva via tracheostomia fu una minore dipendenza
dal ventilatore polmonare,e una ridotta ipersecrezione [1,3,4]. La ventilazione non invasiva tramite mouthpiece diurno e lipseal notturno è
stata usata in 257 pazienti che necessitavano di un supporto ventilatorio
continuo presso il Goldwater Memorial Hospital dal 1968 al 1987 con eccellenti risultati [5]. Nonostante i
ragguardevoli risultati ottenuti dal
gruppo del prof. Bach [1,2,5] negli
Stati Uniti pochi centri hanno regolarmente fatto uso della ventilazione
con mouthpiece nei pazienti neuromuscolari e solo sporadiche segnalazioni si sono avute intorno alla meta’
degli anni 2000 con Servera e coll. [6]
e Toussaint e coll. [7,8]. Come è noto, la NIV riduce o elimina il lavoro
respiratorio, migliora lo scambio dei
gas, allevia la dispnea, mette a riposo i muscoli inspiratori, riducendo
inoltre l’incidenza delle infezioni nosocomiali e la mortalità e, di conseguenza, aiuta a prolungare la vita così come ad evitare ospedalizzazioni
per l’insorgere di quadri di insuffi-
cienza respiratoria [9]. Il limite maggiore di questa tecnica è che non
può essere tollerata se l’interfaccia è
scomoda [10,11]. Fortunatamente,
ora ci sono oltre 100 tipi di interfacce, tra cui poter scegliere. Le cause
più frequenti di fallimento della NIV
con conseguente intubazione dei pazienti sono nella maggior parte dei
casi causati da impostazioni inadeguate del ventilatore (ad esempio
l’uso di una modalità pressometrica
con una pressione inspiratoria troppo bassa), o da ulcere da decubito
nei punti dove le interfacce esercitano maggiore pressione, o da mancato utilizzo di tosse assistita manualmente o meccanicamente (MAC) per
eliminare le secrezioni delle vie aeree [10-12].
Il fallimento della NIV può verificarsi
anche a causa di una grave disfunzione neuro-muscolare bulbare, o per
un deficit cognitivo grave che comporti una mancanza di cooperazione
nelle manovre di assistenza alla tosse, o per la somministrazione inappropriata di farmaci sedativi o di ossigeno supplementare [12,13].
Per tali motivi la selezione dell’interfaccia appropriata è cruciale per il
successo della NIV [14]. Essere in
grado di alternare diversi tipi di interfacce per cambiare i punti di pressione della maschera sulla pelle può
aiutare ad aumentare la aderenza del
paziente alla NIV [14]. Pochi studi
clinici, però, hanno confrontato gli
effetti prodotti dai diverse tipi di interfacce sugli outcomes clinici, e
nessuno ha valutato l’impatto delle
interfacce sul lavoro respiratorio
[15,16]. Inoltre, come è noto le interfacce nasale o oro-nasale sono i due
dei metodi più pratici e più comunemente usati per la somministrazione
della NIV durante il sonno [14,17,18].
Essi consentono la ventilazione attraverso il naso o il naso e la bocca:
sarebbero interfacce ottimali se il loro uso non fosse limitato da sensazione di claustrofobia, disagio e lesioni cutanee [14,18,19]. Inoltre soprattutto le maschere oro-nasali presentano scarsa praticità per la ventilazione diurna. Interfacce nasali includono anche le olive nasali: hanno
il vantaggio di produrre raramente
lesioni cutanee e claustrofobia, ma
presentano lo svantaggio di poter
avere elevate perdite di aria dalla
bocca in particolare quando vengono
Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1 Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria
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somministrate pressioni inspiratorie
elevate [14,18].
La tracheostomia, tuttavia, può aumentare i costi dell’assistenza sanitaria, le complicanze, e svantaggi sociali [20]. Inoltre da quanto riportato
in uno studio non controllato né randomizzato, quando hanno possibilità di scelta, i pazienti preferiscono
solitamente la ventilazione non invasiva a prescindere da quale interfaccia venga proposta od utilizzata [21].
Pazienti con malattie neuromuscolari che solitamente sono ventilati durante la notte con maschere nasali o
oronasali, possono arrivare ad un livello di ipostenia dei muscoli inspiratori tale da proseguire la ventilazione
anche durante le ore diurne per ridurre la dispnea: l’applicazione di
una interfaccia oro-nasale può interferire con l’interazione sociale,rende
difficoltose le normali attività quotidiane quali il mangiare, il bere ed il
parlare, oltreché modificare l’immagine della persona stessa.
L’uso di boccagli angolati (angledmouthpiece) sostenuti da un braccio
di supporto flessibile che viene utilizzato per facilitare l’uso e avere
sempre a disposizione vicino alla
bocca il supporto ventilatorio, sono
la soluzione ideale per la ventilazione diurna in questo tipo di pazienti a
condizione,che abbiano ancora integri oltre che i muscoli buccali anche
alcuni movimenti del collo che consentano almeno la rotazione del capo (Figura 1).
Il metodo di somministrazione della
ventilazione non invasiva open-circuit mouthpiece ventilation è stato
segnalato come sicuro e comodo anche per l’uso in una sedia a rotelle
(Figura 2). È facile da applicare, non
comporta un significativo incremento dei costi e semplice da utilizzare
anche durante le attività della vita
quotidiana come mangiare e parlare
[22,23].
Figura 1 Paziente in OMV.
22
Figura 2 Sedia a rotelle predisposta per
ventilazione con mouthpiece.
Nonostante questi evidenti vantaggi,
sorprendentemente, questa tipologia ventilatoria non è ancora comunemente usata, anche se la sua efficacia
a lungo termine è stata documentata
in pazienti con malattie neuromuscolari che necessitavano di supporto ventilatorio 24 ore giorno in una
casistica di oltre 500 casi [23]. Bisogna anche rilevare che sulla mouthpiece ventilation non sono mai
state pubblicate linee guida basate
sull’evidenza, e la sua applicazione si
basa principalmente sull’esperienza
di pochi centri [20-23]. Questa revisione della letteratura è finalizzata a
evidenziare i punti di forza e di debolezza del metodo e dei suoi limiti.
Razionale per l’uso
del ventilazione con
mouthpiece (OMV)
L’uso della tracheostomia è considerato assolutamente necessario per la
sopravvivenza per pazienti con grave
disfunzione della glottide (forme bulbari) i quali hanno elevata possibilità
di incorrere in polmonite ab-ingestis,
la sua utilità, però, è questionabile
per pazienti neuromuscolari senza
compromissione bulbare indipendentemente dal grado di severità della
insufficienza ventilatoria [24-26].
La pressione sulla parete della trachea prodotta dal tubo tracheostomico può col tempo produrre ulcerazioni della parete tracheale e portare
a stenosi tracheale, ectasia tracheale, emorragie, fistole, fino alla perforazione. Inoltre, i danni della cartila-
Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1
gine e la perdita di collassabilità
strutturale riducono l’integrità tracheale portando ad una eccessiva
collassibilità del tubo tracheale (tracheomalacia) [27]. Una delle complicanze più comuni della tracheostomia è una maggiore incidenza di infezioni delle vie respiratorie e di polmonite. C’è un rischio maggiore di
polmonite di associata alla ventilazione meccanica invasiva nei pazienti con tracheostomia ed esso sembra
essere correlato alla colonizzazione
di batteri patogeni nella trachea, e
nella cannula tracheostomica. Non
vi invece è alcun rischio di questo tipo nei pazienti gestiti in maniera
non invasiva. La colonizzazione batterica si verifica perché la cannula è
l’ambiente ideale per la formazione
di biofilm e di colonizzazione batterica. Il tubo tracheostomico provoca
anche una diminuzione della clearance mucociliare che compromette
l’eliminazione di batteri dalle vie aeree [28-30].
La ventilazione via mouthpiece è
maggiormente confortevole e più
estetica rispetto alle maschere nasali
o facciali, ma richiede una partecipazione molto più attiva da parte del
paziente ed un iniziale aumento del
tempo impiegato dal personale che si
occupa di addestrare il paziente al suo
uso. A lungo termine, però comporta
i seguenti considerevoli vantaggi:
1) i mpatto meno negativo sul paziente;
2) n
essun rischio di decubiti sul viso;
3) m
igliore possibilità di parlare rispetto alla maschera oro nasale;
4) p
ossibilità di mangiare sempre rispetto alla maschera oro nasale;
5) a spetto migliore “viso che rimane
libero”;
6) m
aggiore sicurezza (rispetto a tracheotomia) permettendo uso della respirazione glossofaringeo in
caso di guasto improvviso del ventilatore o disconnessione accidentale dal ventilatore come qualsiasi
altra interfaccia che non comporti
l’uso di una cannula tracheale [2022,27].
Queste implicazioni sono molto importanti per i pazienti con una elevata dipendenza dal ventilatore.
Esistono vari tipi di mouthpiece in
commercio ed in uso per la ventilazione non invasiva[14]: attualmente
sono utilizzati più comunemente
quelli angolati che permettono una
maggior facilitò di presa all’interno
della bocca. Esistono 2 tipi di mouthpiece angolato di 15 e 22 mm (Figura 3a, Figura 3b).
In pazienti totalmente ventilatoredipendenti è attualmente in uso la
ventilazione con boccaglio angolato
diurna in combinazione con la ventilazione con maschera nasale per la
notte od in alternativa alla maschera
nasale l’uso di un boccaglio standard
tipo lipseal o altro boccaglio con appoggio sulla superficie esterna della
bocca trattenuti da un nucale o di un
bite ortodontico dotato di flangia coprente le labbra su misura stampato
per l’uso durante la notte [22].
Con il boccaglio è possibile utilizzare
qualsiasi modalità di ventilazione
compresa la pressione assistita a
condizione che si utilizzi un sistema
chiuso con l’appoggio continuo dell’interfaccia sulla bocca. Durante il
giorno e in particolare quando il paziente è in posizione seduta è consigliabile utilizzare un sistema dove il
paziente possa avere il boccaglio
sempre a disposizione mantenuto vicino con un braccio regolabile e possa staccarsi dal boccaglio per parlare, mangiare, respirare in autonomia.
In questo caso la ventilazione volumetrica appare la più indicata perché
i flussi erogati sono lenti e costanti e
perché consente l’esecuzione di manovre di air-stacking. Questa modalità è possibile con diversi ventilatori
domiciliari che possiedano la modalità volumetrica ed in cui siano disattivabili gli allarmi di volume minimo
(per quanto riguarda il problema degli allarmi di pressione minima è superabile inserendo una peep che sia
in grado di generare una pressione
Figura 3a-b Boccagli angolati per OMV.
nel circuito che non faccia scattare
l’allarme). Recentissimamente è stato predisposto un particolare software per la modalità Open Mouthpiece
Ventilation che facilita l’impostazione degli allarmi e che ha un sistema
di triggeraggio dedicato a questa
modalità che dovrebbe facilitarne
l’utilizzo, attivando la emissione di
aria al solo posizionamento delle
labbra del paziente sul mouthpiece
denominato “kiss trigger” [17,31-33].
La OMV fu inizialmente usata per alleviare la dispnea ai pazienti con esiti di poliomielite ventilatore dipendenti – quando la ventilazione con
polmone d’acciaio era interrotta per i
trasferimenti, per l’assistenza infermieristica, o la terapia fisica [31,33].
Da allora OMV è stata utilizzata come supporto ventilatorio continuo
[34,35] o in alternativa alla tracheostomia [22] e con lo scopo di migliorare la tosse, la funzione vocale, capacità di deglutire alleviando tachipnea, e, quindi, migliorando la qualità
della vita [24,36]. Da allora numerosi
studi hanno documentato l’efficacia
della OMV in questo tipo di pazienti
ed in particolare gli studi eseguiti dal
gruppo di Bach JR e coll. hanno evidenziato come l’uso della OMV anche in pazienti con capacità vitale ridottissima o nulla riduceva il numero dei ricoveri ospedalieri e se associato alla assistenza meccanica alla
tosse (MAC) produceva risultati superiori a quelli forniti dall’uso della
tracheostomia [22,34-36]. Pertanto la
Consensus Conference dell’American Thoracic Society per l’assistenza
respiratoria ai pazienti con Distrofia
Muscolare di Duchenne (DMD) ha inserito questo metodo fra quelli con
provata efficacia per la prevenzione
ed il trattamento della insufficienza
respiratoria acuta e cronica [37].
Ishikawa e coll. hanno inoltre dimostrato una sopravvivenza media di
39,6 anni di età per 88 pazienti affetti
da DMD trattati in modo non invasivo rispetto ai 28,1 anni di età per 21
trattati con ventilazione attraverso
tracheostomia [38].
Nel 2006 uno studio di coorte belga
ha riportato l’uso di NIV 24/die con
mouthpiece diurno e maschera nasale notturna in un gruppo di 42 pazienti con DMD per un periodo di 9,6
anni [8]. Essi hanno concluso che la
NIV è una forma sicura ed efficace di
ventilazione per pazienti che neces-
sitano un supporto ventilatorio continuo ed hanno riscontrato una sopravvivenza media di 31 anni. Un recentissimo studio canadese [39]
presenta 12 pazienti con DMD e severa insufficienza ventilatoria trattati
con open mouthpiece ventilation e
MAC durante il giorno e ventilazione
in maschera (nasale o oronasale) durante la notte: gli autori hanno ottenuto una sopravvivenza media di 5,3
anni. La loro conclusione è stata che
la NIV con l’utilizzo di OMV durante
le ore diurne è metodica alternativa
e sicura alla tracheotomia in assenza
di compromissione bulbare. Infine
un gruppo di esperti francesi e svizzeri sulle basi della letteratura pubblicata sulla assistenza respiratoria
alla sclerosi laterale amiotrofica si
chiedono se la tracheotomia sia ancora una opzione primaria in considerazione della efficacia e della sicurezza della ventilazione non-invasiva
e fra le modalità di questa ultima
viene citata la mouthpiece ventilation [40].
Vantaggi, svantaggi
ed effetti collaterali
della ventilazione
con boccaglio
Il vantaggio più significativo rispetto
ad una maschera oro nasale nell’utilizzo del boccaglio per ventilazione
assistita è che questo produce minor
interferenza con il linguaggio, una migliore estetica, e mai claustrofobia.
Il più grande svantaggio sta nella difficoltà ad essere utilizzato facilmente
nelle ore notturne [22,41]. Un ulteriore svantaggio che potrebbe limitarne
l’utilizzo sono le perdite di aria dalla
bocca o dal naso [1,14,32,41], le prime
possono essere ridotte considerevolmente con l’uso di mouthpiece forniti di guarnizione aderente alle labbra
ma presenterebbero l’inconveniente
di perdere tutti i vantaggi legati alla
possibilità che ha il paziente di disconnettersi dal ventilatore per parlare e mangiare, mentre per le seconde si possono eliminare con l’uso di
tamponi nasali o una clips nasali che
possono però costituire un fastidio
per il paziente [14,32,35]. Tuttavia, in
questa maniera l’aria inalata durante
la ventilazione può anche essere in-
Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1 Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria
23
ghiottita e provocare distensione gastrica [14].
Inoltre il boccaglio può provocare oltre a distensione gastrica, anche salivazione e ancor più di rado vomito
[14] e il suo uso a lungo termine può
essere causa di deformità ortodontiche [26,27]. Il fallimento della OMV
si osserva, così come per qualsiasi
altra modalità o interfaccia che può
essere utilizzata con la NIV, se i pazienti sono poco collaborativi, o più
spesso in presenza di una disfunzione bulbare grave.
Qualora la combinazione tra NIV e
MAC non riesca a mantenere una costante saturazione di ossigeno fra il
94-95% la tracheostomia è una opzione da prendersi in considerazione.
Inoltre nello specifico la OMV è sconsigliata dallo stesso Bach qualora il
paziente non abbia una buona prensione con i muscoli labiali e/o non
abbia movimenti di rotazione del
collo che consentano di riprendere il
boccaglio una volta allontanato [5].
Tipi di ventilatori,
impostazioni e settaggio
per la ventilazione a
circuito aperto boccaglio
La ventilazione con mouthpiece è di
solito eseguita utilizzando ventilatori
portatili in modalità assistita-controllata in volume (ACV) [32] per fornire
un supporto ventilatorio adeguato e
permettere al paziente di eseguire
manovre air-stacking. Di norma non
viene usata la modalità assistita controllata in pressione.Con la modalità
volumetrica il paziente può scegliere
ad ogni inspirazione la quantità di
aria che desidera inalare regolando
la tenuta con le labbra sul boccaglio:
di conseguenza viene impostato sul
ventilatore un volume corrente fra
700-1500 ml per i pazienti adulti in
modo che, a seconda della quantità
di aria che lasciano immettere nei
polmoni, oltre che assicurare una
corretta ventilazione, possano arrivare anche a parlare, urlare o tossire
[17,31,32]. Inoltre, la manovra di airstacking viene fatta prendendo una
serie di inspirazioni ad alti volumi
correnti senza espirare, cercando di
ottenere una insufflazione il più vicino possibile alla capacità polmonare
totale in modo da rendere la tosse il
più efficace possibile [23,31,32].
24
In questo modo, un paziente NMD
che ha una tosse inefficace può spesso produrre un picco di flusso dopo
colpo di tosse sufficiente a eliminare
secrezioni come un soggetto normale [42].
Nella nostra esperienza i ventilatori
di più comune uso sono i seguenti:
Resmed Elisee 150, Breas Vivo 50 e
Resmed VS III con la piattaforma
boccaglio. Philips Respironics ha
prodotto Trilogy e Garbin.
Questi ventilatori hanno dedicato alla OMV una particolare funzione chiamata “kiss-trigger” oltre che un braccio dedicato per sostenere il boccaglio e facilitarne l’uso (Figura 3).
Non sono molti i ventilatori domiciliari che dispongono della modalità
volumetrica in cui è possibile regolare gli allarmi in modo che non si attivino in continuazione [31].
Le modalità pressometriche sono di
norma da escludere a causa dei flussi elevati che gli apparecchi continuano ad erogare quando il paziente
non è collegato con il mouthpiece e
perché non consentono di effettuare
l’air-stacking [28,31,32,43].
Nei ventilatori di nuova generazione
prodotti da Philips-Respironics non è
necessario impostare una pressione
espiratoria positiva (EPAP o PEEP) e
solitamente questa viene impostata
a 0 (Zero PEEP). Gli allarmi per il
tempo di apnea, la pressione minima
e il volume minimo, possono facilmente essere esclusi per evitarne
l’attivazione ed un fastidio inutile.
Nella maggior parte degli altri ventilatori volumetrici domiciliari non è
possibile escludere l’allarme di pressione minima, di conseguenza è necessario impostare una peep (spesso
sono sufficienti 2 cm H2O) che, grazie
alle resistenze al flusso di aria create
dall’angolatura del boccaglio, genera
una pressione che evita la continua
attivazione dell’allarme. La modalità
di ventilazione più comune è a volume controllato (ACV)con volume corrente compreso tra 0,7 e 1,5 L senza
PEEP (EPAP), con allarme di bassa
pressione impostata al minimo o se
possibile escluso e la durata massima apnea [17,32] (Tabella 1). Il paziente attiva il respiro mettendo la
bocca sul boccaglio e creando una
piccola pressione negativa nel circuito come sorseggiando o inalando dal
boccaglio. Con il “Kiss trigger” la ventilazione viene attivata semplicemen-
Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1
Tabella 1 Esempio di settaggio del ventilatore.
ACV (Assistita/controllata in volume)
SETTAGGIO
VT (Volume corrente): 700-1200 ml
PEEP: 0
Rapporto I/E: 1:2
Frequenza respiratoria: 5 atti/minuto
Trigger: 1-2
Curva di flusso: 3
ALARMI
Frequenza di apnea: 1
Pressione massima: 60 cmH2O
Pressione minima: 0 cmH2O od il minimo
consentito
Volume corrente minimo: 20 ml
Legenda
VT = volume corrente
PEEP = Pressione positive di fine espirazione
P max = pressione massima
P min = pressione minima
VT min = volume corrente minimo
te quando il paziente appoggia la
bocca sul mouthpiece e quindi nessuno sforzo è richiesto al paziente.
Con la ventilazione volumetrica è
possibile eseguire manovre di air
stacking ed assistere il paziente nel
provocare la tosse. Talora la ventilazione volumetrica produce distensione gastrica: è consigliabile passare a
ventilazione assistita controllata in
pressione [32,33,43].
Conclusione
Alcuni autori pensano ancora che la
tracheostomia sia la più efficace e
più sicura forma di supporto ventilatorio continuo, nonostante vi siano
alcuni studi non controllati né randomizzati che mostrano come la sopravvivenza sia significativamente
più lunga e con meno complicazioni
con NIV [39].
La NIV è una sicura e accettabile alternativa alla ventilazione per via tracheostomica [40]. Vi è ormai un consenso diffuso che NIV sia preferibile
a TMV durante le prime fasi iniziali
della insufficienza ventilatoria nei
pazienti neuromuscolari, ma continua a esservi diffusi pregiudizi sulla
sua efficacia. I problemi di deglutizione connessi alla tracheostomia
possono essere evitati con NIV. Inoltre ai pazienti con tracheotomia è
più difficoltosa la comunicazione ed
impossibile il respiro glossofaringeo.
Ai pazienti affetti da malattie neuromuscolari di grado severo quando la
sola NIV notturna diventa insufficiente, dovrebbe essere impostata
quando necessario anche una NIV
diurna non dimenticando fra le altre
modalità anche la OMV (Figura 3).
Speriamo che questa breve rassegna
incoraggi molti centri all’uso di questa semplice tecnica. Va inoltre rilevato che l’accesso alle risorse necessarie per sostenere i pazienti che vivono a casa con TMV variano notevolmente in tutta Europa. L’uso della
NIV ed eventualmente della OMV può
essere particolarmente utile nei paesi in cui queste risorse sono scarse.
Ringraziamenti
Gli autori ringraziano il dott. Giancarlo Garuti ed il prof. JR Bach per
l’aiuto ed i consigli forniti nella stesura di questo articolo.
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Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1 Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria
25
contributi
La presa in carico respiratoria del bambino
con malattia neuromuscolare (NMD)
Fabrizio Rao, MD; Marino Iatomasi, PT; Elisa Falcier, MD; Elisabetta Roma, MD; Ksenija Gorni, MD; Valeria Sansone, MD
Centro Clinico NeMO, Fondazione Serena, Osp. Niguarda Ca’ Granda, Milano
Riassunto
Le patologie neuromuscolari (NMD) rappresentano nell’età evolutiva la più frequente causa d’insufficienza respiratoria cronica (IR)
che richiede il ricorso alla ventilazione meccanica domiciliare
(VMD). La presa in carico respiratoria del bambino affetto da NMD
costituisce una sfida impegnativa per i professionisti coinvolti e per
la famiglia. I punti chiave nell’assistenza del bambino affetto da
NMD sono rappresentati dall’avvio e dal monitoraggio della ventilazione non invasiva (NIV) e dalla gestione delle secrezioni delle vie
aeree. Una buona presa in carico di questi aspetti consente un migliore controllo della malattia e la prevenzione di episodi di riacutizzazione respiratoria che, se non riconosciuti e trattati tempestivamente, incidono pesantemente sul decorso clinico di tali patologie.
In questo lavoro vengono presi in esame i singoli aspetti relativi alla
valutazione diagnostica funzionale respiratoria, ai programmi di
monitoraggio periodico della stessa, alle tecniche di gestione delle
secrezioni delle vie aeree, nell’ottica di un programma integrato
che coinvolga tutte le figure professionali interessate, a partire dal
fisioterapista, in collaborazione con il piccolo paziente e la famiglia.
Abstract
Neuromuscular diseases (NMD) in childhood are the most frequent
causes of chronic respiratory failure (CRF), which requires the use of
home mechanical ventilation (HMV). The respiratory care of the child
with NMD represents a major challenge for professionals involved
and for the family. The key points in the treatment of the child with
NMD are the introduction and the monitoring of non invasive ventilation (NIV) and the management of airway secretions. A good care of
these aspects allows a better control of the disease and the prevention of respiratory exacerbations which, if not recognized and
promptly treated, weigh heavily on the clinical course of these illnesses. In this paper we examine every single aspect of the diagnostic respiratory functional assessment and its programs of periodic monitoring, the techniques of airway clearance required and
their management, aiming to an integrated program involving all the
professionals that work with the patient, starting from the physical
therapist, in collaboration with the young patient and family.
Introduzione
Le patologie neuromuscolari (NMD) rappresentano
nell’età evolutiva la più frequente causa d’insufficienza respiratoria cronica (IRC) che richiede il ricorso alla ventilazione meccanica domiciliare (VMD) e rappresentano anche
il più calzante esempio di paziente ad elevata complessità
assistenziale. L’alterazione della funzione respiratoria nei
bambini con NMD è la più importante causa dell’elevata
mortalità associata a queste patologie; in particolare, le
infezioni respiratorie sono la causa più comune di ospedalizzazione e di morte nei pazienti neuromuscolari con deficit dei muscoli respiratori [1,2]. L’insufficienza respiratoria
(IR) può insorgere acutamente, come risultato di un’infezione respiratoria, o lentamente nell’ambito del progressivo peggioramento legato alla malattia di base. Le principali malattie neuromuscolari che portano a compromissione respiratoria sono riassunte in Tabella 1. Di seguito
saranno analizzati i punti principali di un programma di
valutazione per la gestione del paziente con NMD.
1) Coinvolgimento respiratorio nelle NMD
Le NMD possono compromettere lo scambio dei gas e la
funzione di pompa del sistema respiratorio, il mantenimento del tono delle alte vie aeree, la loro stessa protezione e l’efficienza della clearance delle secrezioni nelle
vie aeree. Le conseguenze della mancata efficienza del sistema sono l’ipoventilazione, l’ostruzione delle alte vie
aeree, l’aspirazione polmonare, la ritenzione delle secrezioni con facilità di sviluppo di infezioni respiratorie, associate agli effetti meccanici della progressiva scoliosi.
Corrispondenza
PAROLE CHIAVE
Keywords
[email protected]
Malattie neuromuscolari in età evolutiva,
valutazione clinica della funzionalità
respiratoria, cura respiratoria, ventilazione
non invasiva, clearance delle secrezioni,
monitoraggio temporizzato.
Neuromuscular diseases in childhood,
clinical assessment of respiratory function,
respiratory care, non invasive ventilation,
secretion clearance, timed monitoring.
26
Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1
Tabella 1 Patologie neuromuscolari.
MIDOLLO SPINALE: Lesione midollo cervicale post-traumatica, Siringomielia, Mielite trasversa
MOTONEURONE: Atrofie Muscolo Spinali (SMA I, II, III), Poliomielite, S. post-polio
NEUROMIOPATIE PERIFERICHE: lesione n. frenico post-intervento cardiochirurgico, S. Charcot-Marie-Tooth, S. Guillain-Barrè
GIUNZIONE NEURO-MUSCOLARE: Miastenia
MUSCOLO:
> Distrofie Muscolari: Duchenne (DMD), Becker, dei cingoli, Fascio-Scapolo-Omerale, Emery-Dreyfuss, Distrofie Muscolari Congenite (CDM
merosino-negativa, CDM con s. del rachide rigido, CDM di Ulrich), Distrofia miotonia congenita
> Miopatie congenite: Miopatia nemalinica, Miopatia centronucleare, Miopatia miotubulare
> Miopatie metaboliche: Miopatie mitocondriali
> Dermatomiosite giovanile
Queste complicanze spesso coesistono, portando alla progressiva
comparsa di IR.
L’età di comparsa dei problemi respiratori varia con la malattia di base. Nella Tabella 2, modificata da Je-
remy Hull e coll., sono rappresentate
le patologie più frequenti [2].
Tabella 2 Progressione dell'IR in diverse patologie neuromuscolari.
Patologia
SMA
Tipo 1
Insufficienza respiratoria
Progressione
Caratteristiche
In tutti i casi entro i due anni
Rapida
Tutti i casi richiedono supporto
ventilatorio h24
Tipo 2
Tipo 3
SMA con distress respiratorio
tipo 1
DMD/Distrofia muscolare
dei cingoli con grave
debolezza in esordio
Circa il 40% nell’infanzia
Rara nell’infanzia
Entro i 6 mesi
Lenta
Lenta
Rapida nel primo anno, poi lenta
Distrofia facioscapolo-omerale
Quando l’esordio avviene
prima dei 20 anni
Lenta
Qualsiasi età a seconda
della severità
Lenta
L’ipoventilazione può essere
presente in bambini ancora
deambulanti con CV relativamente
conservata
Comune nelle forme congenite
severe, solitamente in
miglioramento
Non comune
Iniziale miglioramento seguito
da un declino lento successivo
Difficoltà di apprendimento,
sonnolenza diurna, ipoventilazioni
centrali
Debolezza fluttuante, apnee
episodiche, stridore congenito
nei pazienti con mutazione DOK7
Possibile deterioramento acuto
Stridore, specialmente
nella mutazione GDAP1
Distrofia muscolare congenita
Tutti i tipi
Distrofia miotonica
Tipo 1
Tipo 2
Miopatia mitocondriale
Charcot-Marie-Tooth
Malattia di pompe
In seguito alla perdita
del cammino
Comune
Esordio precoce e severo
specialmente nella mutazione
GDAP1
Esordio infantile o tardivo.
Negli esordi più tardivi può
verificarsi a deambulazione
conservata
Tutti richiedono supporto
ventilatorio h24
Cardiomiopatia che generalmente
compare in seguito alla
compromissione respiratoria,
ma può anche precederla
L’esordio severo in età infantile
è spesso associato a sordità
neurosensoriale
Rapida nell’esordio infantile,
lenta nell’esordio tardivo
Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1 Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria
27
Cenni di fisiopatologia
In tali patologie vi è tipicamente un
quadro restrittivo che può peggiorare in presenza di scoliosi.
La scoliosi è presente nelle DMD in
circa il 70,9% dei casi e in quasi tutti
i pazienti affetti da SMA 1,2 [3] mentre risulta meno frequente nelle restanti patologie neuromuscolari.
Nello studio di Robinson D. e Galasko CS. del 1995 [4] è stato dimostrato come la severità della scoliosi valutata come angolo di Cobb sia inversamente proporzionale al valore
della capacità vitale (CV) predetta.
Un’altra caratteristica patologica delle NMD è la ritenzione delle secrezioni per la presenza di tosse inefficace
o parzialmente efficace secondaria
alla debolezza muscolare e all’elevata affaticabilità [5].
Con la progressione della debolezza
può instaurarsi anche un’alterazione
della funzione deglutitoria che, in
certi casi, specialmente nelle SMA 1
e nelle miopatie di tipo nemalinico,
può portare a malnutrizione e rischio
di aspirazione. Le microaspirazioni
ripetute associate a reflusso gastroesofageo cronico possono determinare la formazione di atelettasie,
bronchiectasie e fibrosi polmonare.
Si può facilmente intuire come in questi pazienti la valutazione dello stato
nutrizionale sia dunque cruciale.
Nei pazienti affetti da DMD, all’età di
13 anni, circa il 50% di essi risulta in
sovrappeso; la situazione si capovolge
con il progredire della malattia: negli
stati più avanzati la percentuale di
pazienti sottopeso raggiunge il 50%.
In queste patologie con importante
compromissione muscolare spesso
vi è l’indicazione al posizionamento
di SNG o di gastrostomia per mantenere una adeguata nutrizione [6].
Il sonno nei soggetti sani è associato
a una riduzione del drive ventilatorio
e del tono muscolare delle alte vie
aeree, specialmente durante la fase
di sonno dei movimenti rapidi oculari (fase REM). Nei bambini con NMD
questa riduzione di attività muscolare può determinare ipoventilazione
e/o episodi di collasso delle vie aeree superiori con apnea ostruttiva.
Nei pazienti con DMD in fase avanzata l’apnea ostruttiva si associa frequentemente all’ipoventilazione [7].
Con il progredire della patologia e
con il peggiorare del quadro ventilatorio si può poi sviluppare ipercap28
nia diurna. Solitamente l’ipercapnia
in stato di veglia è preceduta da ipoventilazione sonno-correlata ed episodi ricorrenti di riacutizzazione associati ad infezioni polmonari o aspirazione; se non trattata, l’ipercapnia
diurna ha prognosi severa [8].
In molti bambini con NMW (neuromuscular weakness), episodi d’insufficienza respiratoria acuta sono associati a
infezioni del tratto respiratorio o a ritenzione di secrezioni bronchiali. Un
elenco dei più frequenti fattori precipitanti un episodio d’insufficienza
respiratoria acuta è riportato nella
Tabella 3.
Tabella 3 Fattori scatenanti episodio
di insufficienza respiratoria acuta.
Infezione delle vie aeree superiori
Polmoniti
Atelettasie
Insufficienza cardiaca secondaria
a cardiomiopatia o aritmie
Farmaci sedativi
Aspirazione
Pneumotorace
Embolia polmonare
Distensione gastrica acuta associata
all’utilizzo della NIV
2) Identificazione dei
bambini a rischio di
complicazioni respiratorie
Valutazione clinica
La valutazione clinica è parte importante e punto di partenza nell’identificazione del rischio di complicanze respiratorie e nell’inquadramento generale della progressione della malattia.
È importante quindi la raccolta di
dati anamnestici quali la frequenza e
la severità delle infezioni, la rilevazione di sintomi predittivi d’ipoventilazione notturna, la valutazione dell’andamento della scoliosi e della postura, la nutrizione e la funzione deglutitoria. Non esistono però al momento studi che abbiano formalmente correlato la valutazione clinica del paziente neuromuscolare con
le complicazioni respiratorie.
In conclusione è possibile dire che la
sola valutazione clinica, pur se indi-
Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1
spensabile, è scarsamente predittrice di disturbi durante il sonno ed anche della sopravvivenza dei pazienti
affetti da DMD [9,10].
Spirometria
In bambini sani la spirometria è generalmente eseguibile e ripetibile
dai 6 anni di età, utilizzando incentivatori visuali.
La capacità vitale può essere attendibilmente misurata nella maggior
parte dei soggetti affetti da debolezza muscolare eseguendo una manovra lenta, chiedendo quindi al bambino di eseguire un respiro profondo
seguito da una espirazione più lunga
possibile attraverso lo spirometro.
È stato dimostrato che la CV ha un
valore predittivo nei confronti della
suscettibilità alle infezioni: una CV
inferiore a 1,11 L predice il rischio di
infezioni respiratorie con una sensibilità del 90,5% ed una specificità del
70,8% [11].
L’evidenza che la CV possa predire la
presenza di disturbi respiratori durante il sonno (DRDS) in pazienti con
NMD deriva da numerosi studi: due
studi eseguiti su un eterogeneo
gruppo di malattie neuromuscolari
hanno dimostrato che la capacità vitale inspiratoria (CVI) inferiore al
60% del teorico predice la presenza
di DRDS e una CVI inferiore al 40%
predice la presenza di ipoventilazione notturna [12]. Un altro studio ha
mostrato correlazione tra CV inferiore a 1820 ml ed ipoventilazione notturna [13].
L’evidenza che la CV può predire la
sopravvivenza in pazienti con NMD
deriva da due studi retrospettivi che
coinvolgevano bambini affetti da
DMD: in particolare si evidenziava
che quando la CV scendeva al di sotto di 1 litro la sopravvivenza media
era di 3,1 anni; solo l’8% dei malati
era sopravvissuto a 5 anni [14,15].
Ulteriori misure utili nel bambino sono i test di forza MIP (massima pressione inspiratoria), MEP (massima
pressione espiratoria) e SNIP (pressione inspiratoria nasale di sniff).
La MIP si è dimostrata fortemente
correlata alla CV anche nel bambino,
con buona predittività di DRDS, ipoventilazione notturna e ipercapnia
diurna [16].
In uno studio che indagava un gruppo eterogeneo di NMD è stato dimo-
strato come una MIP inferiore a 40
cmH2O fosse associata a DRDS; una
MIP inferiore a 25 cmH2O a ipoventilazione notturna [16].
Per valutare l’efficacia della tosse
viene misurato il CPF (cough peak flow),
utilizzando un misuratore di picco di
flusso o uno spirometro. Nell’adulto
sano il CPF è normalmente al di sopra di 400 l/min.
Un CPF minore di 270 l/min, negli
adulti e nei bambini al di sopra dei
12 anni di età, porta ad una maggiore esposizione a episodi infettivi e ad
una maggiore ritenzione di secrezioni. Un CPF inferiore a 160 l/min, in
pazienti di età maggiore di 12 anni, è
indicativo di tosse inefficace [17].
Nella valutazione dell’efficacia della
tosse in bambini al di sotto dei 12
anni è possibile utilizzare una tabella
pubblicata da Bianchi C. e Baiardi P.
con i valori di CPF misurati in bambini sani dai 4 ai 18 anni [18].
Misurazione gas ematici
in stato di veglia
La misurazione dei gas ematici nei
bambini avviene di norma utilizzando campioni di sangue capillare arterializzato. La presenza d’ipercapnia
diurna (PaCO2 > 45 mmHg) è indice
di ipoventilazione in veglia; i bambini con ipercapnia diurna sono certamente affetti da ipoventilazione notturna. La presenza di elevati livelli di
bicarbonati può indicare, in caso di
normocapnia, ipoventilazione notturna. L’evidenza che la presenza di
ipercapnia possa predire la sopravvivenza proviene da uno studio longitudinale retrospettivo di 18 pazienti
con DMD in cui l’ipercapnia correlava con la CV e la sopravvivenza [14].
Monitoraggio notturno
del sonno
Il declino della funzione respiratoria
nei pazienti con malattia neuromuscolare progressiva determina insufficienza respiratoria ed ipoventilazione diurna. La meccanica respiratoria
risulta inizialmente compromessa
durante il sonno. La stadiazione del
sonno può essere suddivisa in sonno
attivo (sonno REM) e sonno tranquillo (non-REM). La forza del diaframma è conservata in tutte le fasi
del sonno; i muscoli intercostali,
quelli delle alte vie aeree e i muscoli
accessori della respirazione sono de-
ficitari nelle fasi di sonno attivo a
causa dell’ipotonia muscolare. L’ipoventilazione notturna nelle NMD
progressive si estrinseca dapprima
nelle fasi di sonno attivo. Quando la
malattia progredisce la debolezza respiratoria aumenta e l’ipoventilazione si presenta in tutti gli stadi del
sonno, prima che si instauri l’ipercapnia diurna. Il monitoraggio notturno del sonno è utile per identificare i pazienti che hanno ipoventilazione notturna [19].
1. Saturimetria notturna
L’esame più semplice per valutare la
presenza di DRDS è il monitoraggio
notturno della saturazione ossiemoglobinica. La saturimetria notturna è
un esame eseguibile a domicilio in
bambini con malattia neuromuscolare [20].
La desaturazione ossiemoglobinica
può essere conseguenza di eventi
apnoici ostruttivi delle alte vie aeree
o d’ipoventilazione. Va segnalato che
ipoventilazioni clinicamente significative conseguenti a debolezza muscolare è improbabile che occorrano
in assenza di desaturazione inferiore
a 93%, e che un tracciato saturimetrico tecnicamente soddisfacente è un
accettabile metodo di screening per
l’ipoventilazione in bambini asintomatici con debolezza muscolare. Tale
esame potrebbe non essere però sufficiente ad escludere disturbi respiratori nel sonno in bambini sintomatici. Non ci sono studi che valutino
specificamente quando la sola saturimetria notturna sia adeguata o necessaria come metodo di screening per
ipoventilazione notturna in pazienti
pediatrici con NMD. Esiste un solo
studio su 50 bambini (23 con malattia neuromuscolare) in ventilazione
non invasiva in cui la sola saturimetria notturna ha fallito nell’identificazione dell’ipercapnia (intesa come
CO2 transcutanea > 50 mmHg per il
10% del tempo di registrazione o per
almeno 5 minuti consecutivi) [21].
2. Ossicapnografia
Le registrazioni della CO2 possono
essere ottenute utilizzando la misurazione transcutanea della CO2 o dell’end-tidal CO2; in uno studio retrospettivo su 609 pazienti pediatrici la rilevazione della CO2 transcutanea correlava significativamente con la misurazione dell’end-tidal CO2 [22]. Al-
cuni strumenti transcutanei sono in
grado di misurare simultaneamente i
valori di CO2 e di saturazione ossiemoglobinica: periodi di desaturazione ossiemoglobinica accoppiati al riscontro d’ipercapnia in sonno REM
sono fortemente suggestivi di ipoventilazione.
3. Poligrafia cardio-respiratoria
I canali principali per l’esame cardiorespiratorio includono la SpO2 con il
segnale pletismografico, il monitoraggio transcutaneo o dell’end-tidal
CO2, l’ECG, bande ad induzione toraciche e addominali per la valutazione
del pattern respiratorio, sonda per
movimento e flusso nasale (termistore o sensore di pressione). Non ci
sono studi che valutino specificamente quando la poligrafia cardio-respiratoria sia adeguata o necessaria
come metodo di screening per l’ipoventilazione notturna in bambini con
NMD.
4. Polisonnografia
Due consensus statements per la standardizzazione delle cure in pazienti
con DMD e SMA appoggiano la polisonnografia come esame di scelta
nei bambini a rischio di disturbi respiratori durante il sonno [23,24].
Punti chiave:
> La valutazione della presenza di disturbi respiratori durante il sonno
dovrebbe essere eseguita almeno
annualmente in pazienti che hanno
una CV inferiore al 60% del predetto e nei bambini che hanno perso
la capacità di deambulare a causa
della progressiva perdita di forza
muscolare o che non sono mai stati abili a camminare.
> In bambini affetti da NMD con incerta velocità di progressione della
malattia, in quelli che hanno evidenziato un peggioramento clinico, sofferto di ripetute infezioni respiratorie o sviluppato sintomi
compatibili con ipoventilazione, la
valutazione respiratoria del sonno
dovrebbe essere eseguita più di
una volta all’anno.
> Un esame saturimetrico notturno
tecnicamente soddisfacente che
mostri una saturazione media al di
sopra di 93% è considerato sufficiente per escludere significativa
ipoventilazione notturna in pazienti asintomatici con NMD.
Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1 Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria
29
> O gniqualvolta persistano dubbi
sulla presenza di disturbi respiratori nel sonno dopo un esame saturimetrico, o vi è una SpO2 media inferiore a 93% una poligrafia respiratoria o una polisonnografia dovrebbero essere eseguite.
Studi per identificare
aspirazione polmonare
Nelle NMD sono state ben descritte
difficoltà di alimentazione [6]. I problemi di deglutizione incrementano
il rischio di aspirazione di materiale
alimentare a livello polmonare. I sintomi suggestivi di una progressiva
difficoltà nella deglutizione sono
rappresentati da tosse, starnuti, aumento del tempo necessario all’alimentazione [25]. L’aspirazione può
essere silente e manifestarsi con polmoniti recidivanti. Una valutazione
da parte del logopedista è necessaria
in caso di sospetto di aspirazione; è
inoltre indicato sottoporre il paziente a videofluoroscopia della deglutizione (VFSS) in tutti i casi in cui persistano dubbi riguardo a un’eventuale aspirazione. La postura e il controllo del capo risultano inoltre importanti durante l’alimentazione. Pazienti con severa debolezza muscolare come i bambini con SMA di tipo 1
possono presentare una paralisi delle corde vocali con aspirazione silente [23]. In bambini con DMD, la fase
orale della deglutizione è di solito
più compromessa, a differenza della
fase faringea relativamente preservata [26]. La completa valutazione della deglutizione prevede comunque la
combinazione di valutazione clinica
e videofluoroscopia.
3) Gestione delle
secrezioni delle vie aeree
La maggior parte delle tecniche classiche di clearance delle vie aeree iniziano con una profonda inspirazione
seguita da un’espirazione forzata
(huff); l’inspirazione profonda consente all’aria di penetrare dietro il muco
(direttamente o per vie collaterali),
allargare le vie aeree, mobilizzare le
secrezioni dalle piccole vie aeree fino
ai grossi bronchi dai quali saranno rimosse tramite l’espirazione forzata.
Nei bambini affetti da NMD le tecniche autonome di clearance delle vie aeree sono spesso inefficaci, in quanto
30
essi non hanno la capacità di generare un volume pre-tussivo adeguato a
causa della debolezza muscolare, con
conseguente flusso espiratorio forzato inefficace.
Tecniche di fisioterapia
toracica in bambini con NMD
Fisioterapia toracica disostruttiva
Non esistono studi controllati che dimostrano il beneficio delle tecniche
di fisioterapia toracica disostruttiva
(clapping, oscillazioni, compressioni)
in bambini con NMD durante episodi
respiratori acuti. Anche nel mediolungo termine non esistono studi
controllati che dimostrano il beneficio della fisioterapia toracica che utilizza tecniche di disostruzione manuale nel preservare la funzione polmonare o nell’aumentare la sopravvivenza. Studi osservazionali e retrospettivi hanno evidenziato una riduzione delle ospedalizzazioni e un incremento della sopravvivenza in
bambini con NMD [27-29].
Ventilazione percussiva intrapolmonare (IPV)
La ventilazione percussiva intrapolmonare (IPV) è una metodica di respiro intermittente a pressione positiva (IPPB) che rilascia un’elevata frequenza di micro-volumi di aria (6-8
ml per 100-300 cicli al minuto) che
vanno ad inserirsi sul normale pattern respiratorio del paziente; questo
crea una vibrazione interna (percussione) nel polmone che promuove la
clearance delle secrezioni. Reardon e
coll. [30] hanno randomizzato 18
bambini e adolescenti (11-19 anni di
età) con malattie neurologiche e neuromuscolari con trattamento profilattico con IPV o spirometria incentivante (IS) per un periodo di 7 mesi: i
bambini trattati con IPV non hanno
presentato polmoniti e non hanno
usato antibiotici comparati con la
comparsa media di 3 infezioni e 44
giorni di terapia antibiotica nel gruppo sottoposto a sola IS.
Oscillazione toracica ad alta frequenza
(HFCWO)
L’oscillazione toracica ad alta frequenza (HFCWO) può essere somministrata attraverso compressioni intermittenti della parete toracica utilizzando
un giubbotto gonfiabile indossato dal
paziente e collegato a un compressore che lavora a pressioni e frequenze
modificabili dall’operatore (5-20 Hz).
Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1
La vibrazione del torace produce un
flusso oscillatorio che promuove la
mobilizzazione delle secrezioni dalla
periferia verso le vie aeree più prossimali. Con IPV e HFCWO è possibile
mobilizzare una significativa quantità di secrezioni. È quindi importante
assicurare presidi di emergenza (pallone AMBU, aspirazione) disponibili
in caso di accumulo delle stesse nelle vie aeree centrali. Ad oggi negli
studi pubblicati su questa metodica
disostruente non vi sono indicazioni
certe in termini di efficacia, ma solo
in termini di miglior aderenza alla
tecnica rispetto alla fisioterapia toracica tradizionale [31].
Metodiche aumentative della tosse
I metodi aumentativi della tosse sono
parte essenziale della gestione della
clearance delle vie aeree in bambini
con malattia neuromuscolare. Queste
tecniche presuppongono due momenti: l’aumento del volume inspiratorio
e la facilitazione dello svuotamento
toracico durante la fase espiratoria.
Entrambi determinano l’aumento
del flusso espiratorio durante tosse.
Quando la funzione bulbare è adeguata a mantenere la chiusura glottica, i
volumi inspiratori pretussivi possono essere incrementati utilizzando
numerose tecniche. La massima capacità di insufflazione (MIC) è il volume massimo di aria accumulata nei
polmoni del paziente oltre la capacità vitale spontanea. La MIC è ottenuta quando il paziente inspira profondamente, trattiene il respiro e aumenta il volume di aria accumulato
attraverso l’uso di un pallone AMBU
(air-stacking), un ventilatore in modalità volumetrica o attraverso il respiro glossofaringeo. Quando la disfunzione bulbare impedisce il controllo
della glottide, può essere utilizzata
l’insufflazione passiva attraverso un
pallone AMBU dotato di valvola espiratoria chiusa [32], con strumenti di
insufflazione-essufflazione meccanica
o con ventilazione ciclata a volume
[33]. Quando sono utilizzati metodi
passivi, il volume inspiratorio raggiunto è chiamato capacità di insufflazione polmonare. Il flusso espiratorio
può essere incrementato nei bambini
affetti da NMD anche con compressioni della parete toracica o addominale (tosse assistita manualmente);
la compressione sincrona dell’addome quando il paziente tossisce deter-
mina un aumento immediato della
pressione addominale conseguente
alla spinta del contenuto addominale
sul diaframma, aumentando il flusso
espiratorio [34]. Queste tecniche possono essere combinate con l’air-stacking per raggiungere un più elevato
flusso espiratorio durante tosse. Gli
strumenti d’insufflazione-essufflazione
meccanica (MI-E) consentono il miglioramento della clearance delle secrezioni applicando una pressione
positiva alle vie aeree (insufflazione),
poi rapidamente convertita in pressione negativa (essufflazione); questo
rapido passaggio a pressione negativa
produce un elevato flusso espiratorio
di 6-11 litri al secondo (360-660 litri al
minuto) simulando un atto tussigeno.
1. Air-stacking
L’air-stacking si è dimostrato capace
di aumentare il picco di flusso espiratorio durante tosse (CPF) in bambini affetti da SMA e DMD, comparato alla tosse non assistita [35,36].
2. Tosse assistita manualmente
La tosse assistita manualmente è una
tecnica semplice che si è dimostrata
efficace nell’aumentare il CPF in bambini e adulti con NMD comparata con
la tosse spontanea [35,36]. Toussaint
e colleghi hanno studiato 179 pazienti con NMD di età superiore a 8 anni
[37], mostrando che le metodiche di
tosse assistita manualmente possono
da sole aumentare il CPF in pazienti
con una capacità vitale tra 1030 e
1910 ml: al di sopra e al di sotto di
questi limiti non erano in grado di
migliorare il CPF.
3. Air-stacking combinato con tosse
assistita manualmente
Numerosi studi osservazionali in adulti e bambini affetti da NMD hanno
mostrato che la combinazione di airstacking con tecniche manuali può portare a significativi incrementi del CPF
comparato all’uso delle stesse tecniche usate singolarmente [35-37].
4. Insufflazione-essufflazione meccanica
(MI-E)
Non esistono studi randomizzati controllati che mostrino che l’in-essufflazione meccanica (MI-E) sia più efficace di altre forme di fisioterapia toracica nella prevenzione delle riacutizzazioni respiratorie in bambini o
adulti affetti da NMW. Ci sono nume-
rosi studi che evidenziano la sua efficacia nell’incrementare il CPF. Uno
studio su 17 bambini affetti da malattie neuromuscolari eterogenee
[38] ha dimostrato che la MI-E in un
range di pressioni tra 15 e 40 cmH2O
era ben tollerata e non aveva effetti
sulla saturazione ossiemoglobinica
durante la manovra. Un significativo
aumento del CPF è stato segnalato
con l’utilizzo di MI-E con 40 cmH2O.
Punti chiave:
> Bambini con tosse inefficace (inclusi adolescenti con età > 12 anni con
CPF < 270 litri al minuto), in particolare se soggetti a frequenti episodi infettivi respiratori, dovrebbero essere sottoposti a tecniche aumentative della tosse.
> L’assistenza manuale alla tosse e
l’air-stacking per raggiungere la MIC
sono metodi efficaci per incrementare l’efficienza della tosse e dovrebbero essere proposti quando
vi è indicazione.
> L’in-essufflazione meccanica dovrebbe essere considerata in bambini con forza muscolare molto
compromessa, perdita di funzione
bulbare e incapacità di cooperare
nelle manovre di tosse assistita o
air-stacking, o nei casi in cui tali manovre non sono efficaci.
> L e tecniche oscillatorie quali
l’HFCWO e l’IPV dovrebbero essere
considerate nei bambini che hanno difficoltà a mobilizzare le secrezioni o che hanno persistenti fenomeni di atelettasia.
> Le tecniche di clearance delle vie aeree dovrebbero essere usate durante le infezioni respiratorie quando
la saturazione ossiemoglobinica
scende al di sotto del 95% in respiro spontaneo in aria ambiente.
> L’in-essufflazione meccanica dovrebbe essere disponibile in acuto
in tutti gli ospedali che trattano
pazienti affetti da malattie neuromuscolari come alternativa agli altri metodi di clearance delle vie aeree per prevenire il deterioramento
e la necessità di intubazione e ventilazione meccanica.
4) Ventilazione assistita
Gli obiettivi della ventilazione assistita nei bambini con NMD sono:
> T rattamento dei sintomi da ipoventilazione notturna.
> T rattamenti dei sintomi da ipoventilazione diurna.
>R
iduzione della frequenza di ospedalizzazione per infezioni respiratorie.
>P
revenzione delle deformità toraciche in giovani bambini.
>A
umento della sopravvivenza.
Ventilazione non invasiva
La NIV viene utilizzata nelle NMD per
supportare il respiro, sia in ospedale
che a domicilio. Le maschere nasali
e le nasal pillows sono generalmente
meglio tollerate, ma possono determinare perdite di aria che rendono la
ventilazione meno efficace. L’efficacia della NIV nel correggere l’ipoventilazione notturna può portare anche
al miglioramento dell’ipercapnia diurna, quando presente [39].
Nei bambini con severa compromissione funzionale l’ipercapnia è presente anche in stato di veglia. In questi casi la NIV permette di migliorare
l’ossigenazione e ridurre i livelli di
anidride carbonica notturna e diurna, migliorare l’indice di apnea-ipopnea (AHI) e ridurre i sintomi da ipoventilazione [40].
In bambini con NMD con ipoventilazione sintomatica o ipercapnia diurna
la NIV riduce la frequenza delle ospedalizzazioni e le giornate di ricovero
per riacutizzazione respiratoria, già
nell’anno successivo all’introduzione
della ventilazione stessa [41,42].
Utilizzata a pressioni medie di 18
cmH2O, la NIV ha permesso, in bambini SMA [43], di prevenire la comparsa di deformità della gabbia toracica (pectus excavatum), correggere l’ipoventilazione notturna, abolire l’asincronismo dei movimenti di torace
e addome contrastando la comparsa
di deformità a lungo termine [44]. Infine permette un miglioramento della qualità e dell’aspettativa di vita in
bambini affetti da NMD ad andamento progressivo [45].
Ventilatori e modalità
di ventilazione
Esiste una vasta gamma di ventilatori domiciliari utilizzabili nei bambini
affetti da NMW. Negli ultimi anni sono disponibili macchine capaci di
operare sia in modalità volumetrica
che pressometrica. Il maggiore vantaggio della ventilazione volumetrica
tramite l’utilizzo della ventilazione a
Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1 Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria
31
boccaglio è la possibilità di utilizzare
il ventilatore anche come assistenza
all’air-stacking o come incentivazione
della tosse. Il limite più grande delle
modalità volumetriche in maschera è
quello di non essere in grado di compensare le perdite, esponendo il paziente al rischio di ipoventilazione.
AI contrario la modalità pressometrica è disegnata per incrementare il
flusso aereo fino alla pressione di picco richiesto, compensando le perdite
eventuali. In caso di utilizzo di circuito con valvola per evitare il rischio di
rebreathing è necessario mantenere
una pressione espiratoria minima di
4 cmH2O [46].
Le due modalità di ventilazione più
comuni usate nel paziente neuromuscolare sono la spontanea/temporizzata (S/T), con una frequenza di backup e ciclaggio a caduta di flusso, o
assistita/controllata a pressione (P
A/C), che prevede un tempo inspiratorio fisso. Lo scopo di avere differenti
modalità è quello di raggiungere la
massima sincronia tra paziente e
ventilatore. Fauroux e colleghi [47]
hanno testato le performances di 17
ventilatori utilizzati in NIV domiciliare, dimostrando che la sensibilità del
ciclaggio in-espiratorio era inefficace
in infanti e bambini quando erano
presenti perdite nel circuito; l’incapacità del ventilatore nel determinare lo sforzo espiratorio del paziente
determinava un allungamento della
fase inspiratoria del tutto sconfortevole. In questi casi la presenza di un
tempo inspiratorio predeterminato
consente una più efficace presa in carico della ventilazione. Si raccomanda inoltre l’impostazione di una frequenza di back-up durante il sonno.
Quando iniziare la NIV
Nei bambini clinicamente stabili, la
NIV notturna può essere iniziata a domicilio titolando gradualmente in
poche notti le impostazioni più adeguate. Per molti bambini le indicazioni alla NIV sono rappresentate
dall’ipoventilazione sintomatica e il
miglioramento dei sintomi è di solito sufficiente a persuadere sia i bambini che la famiglia della necessità di
proseguire il trattamento; è importante quindi iniziare con pressioni o
volumi bassi per promuovere una
buona tolleranza alla ventilazione.
32
Esiste uno studio che ha comparato
l’efficacia della NIV impostata in pazienti ricoverati in ospedale e quelli
in cui l’adattamento è stato eseguito
a domicilio [48]: dopo due mesi non
sono emerse differenze nel miglioramento degli scambi gassosi notturni,
nella compliance alla ventilazione o
nella qualità della vita tra i due gruppi di pazienti.
Le linee guida dell’American Thoracic
Society [49] raccomandano l’inizio
della ventilazione meccanica domiciliare (VMD) per i pazienti affetti da
NMD o malattie della gabbia toracica quando, dopo adeguata terapia
medica, persistono sintomi di ipoventilazione notturna o di insufficienza respiratoria associati ad ipercapnia o riduzione della CV a valori inferiori a 15 ml/kg. Lo European NeuroMuscular Centre (ENMC) considera
come indicazione all’inizio della NIV
notturna la presenza di una delle seguenti situazioni [50]:
a. d
eterioramento acuto del deficit
respiratorio cronico;
b. i percapnia (PaCO 2 > 45 mmHg)
diurna sintomatica;
c. ipoventilazione notturna sintomatica, definendo come ipoventilazione
notturna la presenza di una CO2
transcutanea ≥ 50 mmHg per almeno il 50% del sonno oppure la presenza di sintomi associati a desaturazioni notturne < 88% per più di
5 minuti consecutivi;
d. la presenza di una CV < 50% del
teorico associata a sintomi in presenza di patologia neuromuscolare progressiva;
e. la presenza di una significativa ipercapnia diurna o notturna in assenza
di sintomi richiede uno stretto monitoraggio; in questi pazienti può
essere iniziata la NIV valutando
caso per caso, essendo a rischio di
deterioramento;
f. l a presenza di frequenti infezioni
respiratorie (> 3 all’anno) deve far
prendere in seria considerazione
l’inizio della NIV.
Appare comunque ragionevole avviare il paziente affetto da NMD all’utilizzo della NIV in presenza d’ipercapnia diurna.
Punti chiave:
> I l team clinico che ha in carico il
bambino che utilizza la NIV dovreb-
Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1
be avere familiarità con un piccolo
numero di ventilatori; in molti bambini le modalità pressometriche sono ben tollerate e facili da usare.
> Le modalità ventilatorie che prevedono un tempo inspiratorio fisso
sono di solito le più appropriate in
bambini molto compromessi o
molto piccoli.
> Per i bambini più grandi e negli adolescenti la ventilazione diurna con
boccaglio e l’uso di air-stacking come
modalità di assistenza alla tosse in
ventilazione volumetrica dovrebbe
essere preferita.
> Quando è utilizzata una maschera
oro-nasale o full face dovrebbe essere posizionata una valvola antiasfissia.
> I bambini che necessitano di ventilazione per più di 16 ore al giorno
dovrebbero essere provvisti di un
secondo ventilatore in caso di rottura.
Monitoraggio del paziente
pediatrico in NIV
Una volta che il bambino è in grado
di tollerare la NIV domiciliare, dovrebbe essere organizzato un monitoraggio per controllare il grado di
correzione dell’ipoventilazione; il minimo strumentale necessario è uno
studio del sonno che registri la saturimetria e la capnografia. L’analisi del
movimento del torace e dell’addome
all’interno di un monitoraggio cardiorespiratorio permette inoltre di correggere gli asincronismi toraco-addominali.
Le perdite sono motivo di scarsa efficacia e tolleranza della NIV e sono
inevitabili sia in maschera nasale
che facciale: diventa estremamente
importante la scelta corretta della
maschera, particolarmente difficile
nel bambino molto piccolo. In tali
casi esiste la possibilità di costruire
maschere personalizzate.
Punti chiave:
> A stabilizzazione dell’adattamento
alla NIV domiciliare, una ossicapnografia o una poligrafia dovrebbero essere eseguite per controllare
che siano aboliti i fenomeni di ipoventilazione associati al sonno.
Rivalutazione respiratoria
I bambini in VMD dovrebbero essere
valutati almeno una volta all’anno
per assicurare la persistenza dell’efficacia della NIV notturna nel controllare l’ipoventilazione.
Nelle Tabelle 4 e 5 sono riportati i
tempi e gli esami strumentali consigliati nei bambini con NMD.
Effetti avversi della NIV
Le lesioni da decubito, in particolare
a livello della radice del naso e della
cute frontale, sono frequenti durante
l’uso della ventilazione non invasiva.
La prevenzione è estremamente importante: è consigliabile tollerare una
minima perdita aerea dalla maschera
piuttosto che rischiare una lesione
cutanea. Nei casi di ventilazione per
numerose ore al giorno è essenziale
disporre di più interfacce per variare
l’appoggio cutaneo. In caso di arrossamento della cute è utile il posizionamento di materiale idrocolloide.
La pressione esercitata dalla maschera sul viso del piccolo paziente in
crescita, può determinare un ritardo
di crescita della struttura ossea del
massiccio facciale che può portare a
una mal occlusione dentaria. Fauroux
e colleghi hanno effettuato una survey
su 40 bambini in NIV o CPAP per almeno 4 settimane: l’appiattimento
delle ossa facciali era presente nel
68% dei bambini (51). L’alternanza
con maschere total face potrebbe ovviare a questo problema.
Tabella 4 Follow-up nei pazienti neuromuscolari di età inferiore ai 5 anni.
Una volta all’anno o più frequentemente in caso di insufficienza respiratoria incombente:
> Anamnesi per sintomi di ipoventilazione notturna, insufficienza respiratoria o disfunzione
bulbare
> Esame obiettivo cardio-polmonare con SpO2% e CO2 transcutanea + peso e altezza
> Saturimetria notturna nei casi dubbi o, se sintomi di ipoventilazione notturna o sospette
apnee-ipopnee, polisonnografia con monitoraggio transcutaneo della CO2
> Rx torace + emocromo + elettroliti completi + bicarbonati
> EGA capillare arterializzato se:
– Saturimetria notturna significativamente alterata
– Sintomi di disfunzione respiratoria
– Infezione delle vie aeree in atto o storia di infezioni ricorrenti
Tabella 5 Follow-up dei pazienti neuromuscolari di età superiore ai 5 anni.
Una volta all’anno:
> Anamnesi per sintomi di ipoventilazione notturna, insufficienza respiratoria o disfunzione
bulbare
> Esame obiettivo cardio-polmonare con SpO2% e tCO2 + peso e altezza
> FVC seduto e anche supino se FVC seduto < 80% teorico + MIP e MEP
> Picco della Tosse
> Rx torace + emocromo + elettroliti completi
> Saturimetria notturna
> Polisonnografia con monitoraggio tCO2 nei casi dubbi o se sintomi di ipoventilazione
notturna o sospette apnee-ipopnee
EGA arterioso o di sangue capillare arterializzato se:
> FVC < 40% predetto
> Saturimetria notturna significativamente alterata
> Sintomi di disfunzione respiratoria
> Infezione delle vie aeree in atto o storia di infezioni ricorrenti
I pazienti devono però essere rivalutati ogni 3-4 mesi se:
> FVC seduto < 60% teorico o se caduta FVC > 20% da seduto a supino
> Picco della tosse < 270 l/min
> La saturimetria notturna deve essere rivalutata almeno ogni 6 mesi se FVC < 40%
Conclusioni
La presa in carico del bambino affetto
da patologia neuromuscolare richiede l’integrazione tra numerose figure
professionali quali pediatra, neurologo, fisiatra, pneumologo, fisioterapista respiratorio, motorio e occupazionale. È assolutamente necessaria
la totale collaborazione tra tutte le
professionalità coinvolte per garantire un passaggio dall’età adolescenziale a quella adulta meno traumatico
possibile; un ruolo centrale in questo
percorso è svolto dal fisioterapista
respiratorio, che accompagna il piccolo paziente durante tutto il percorso della malattia, costituendo il punto di riferimento per il bambino e la
sua famiglia, anche dal punto di vista educazionale.
È verosimile che nei prossimi anni
assumerà sempre più importanza
l’aspetto multidisciplinare della presa in carico del paziente neuromuscolare, in particolare pediatrico, ad
oggi non ancora presente diffusamente su tutto il territorio nazionale.
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effects during noninvasive positive pressure
ventilation in children. Intensive Care Med
2005;31:965-969.
eventi
ASSOCIAZIONE RIABILITATORI
dell’INSUFFICIENZA RESPIRATORIA
CORSI ARIR 2014
Potete trovare i programmi dettagliati dei corsi e le modalità di iscrizione sul sito
www.arirassociazione.org
Manovre di riespansione polmonare nel paziente chirurgico
Milano, 16 maggio 2014
Obiettivi
La fisioterapia respiratoria è oggi largamente utilizzata nel
trattamento di pazienti sottoposti ad interventi di
cardiochirurgia, chirurgia toracica ed addominale. Un valido
strumento per prevenire o trattare una volta instauratesi le
complicanze polmonari, che rappresentano un importante
fattore in ambito chirurgico di mortalità e morbilità, è
costituito dalla pressione positiva nelle sue varie modalità di
utilizzo. Il corso vuol fornire una visione generale dei nuovi
orientamenti e delle metodiche di trattamento con utilizzo
della pressione positiva in ambito chirurgico.
Lo spazio dedicato alle dimostrazioni tecniche, alla
presentazione di casi clinici, all’esecuzione diretta da parte di
tutti i partecipanti consentirà di tradurre in strumenti
operativi di immediata applicabilità le conoscenze acquisite.
Orari
Ore 8.30 registrazione
partecipanti
Ore 9.00 inizio corso
Ore 18.45 fine corso
Docenti
Dottor Paolo Taccone,
Ft Marta Lazzeri,
Ft Sara Mariani,
Ft Emilia Privitera
Iscrizione
>S
oci ARIR:
€ 130,00 (IVA inclusa)
>A
ziende ospedaliere
ed Enti pubblici:
€ 150,00 esente IVA
> Non Soci ARIR, Aziende
ed Enti privati:
€ 170,00 (IVA inclusa)
Il corso è stato accreditato
presso la Commissione
Nazionale ECM per
consentire ai partecipanti
l’acquisizione di Nr. 9,5
crediti formativi per la figura
professionale di Fisioterapista, Medico chirurgo
(malattie dell'apparato
respiratorio; medicina fisica
e riabilitazione; pediatria;
chirurgia generale; chirurgia
pediatrica; chirurgia
toracica; anestesia e
rianimazione)
Gestione respiratoria del paziente con grave cerebrolesione acquisita
Milano, 19-20 settembre 2014
Istituto Don Gnocchi Palazzolo, Milano
Obiettivi
Le Unità Operative di riabilitazione ad Alta Intensità
ricoverano sempre più frequentemente pazienti di età adulta
o avanzata, provenienti da reparti per acuti, con esiti di ictus
o emorragie cerebrali, talvolta correlate a problematiche
cardiache di base, con varie comorbidità pregresse sia
polmonari, che cardiache, vascolari o altro. Tutto ciò ha reso
la gestione di questa tipologia di pazienti sempre più
complessa anche dal punto di vista neurologico. Le
comorbilità respiratorie incidono frequentemente sul
decorso del paziente cerebroleso nella fase acuta così come
nella fase di cronicizzazione influenzando direttamente lo
stato di coscienza La letteratura è ancora povera nella
gestione di queste problematiche e spesso non ci sono
fisioterapisti dedicati o personale adeguatamente formato.
Questo corso si propone di affrontare le problematiche
respiratorie connesse alle gravi cerebro lesioni acquisite
fornendo validi strumenti per la corretta valutazione,
gestione e prevenzione.
Orari
19 settembre
Ore 8.00 registrazione
partecipanti
Ore 8.30 inizio corso
Ore 18.30 fine corso
20 settembre
Ore 8.30 inizio corso
Ore 18.15 fine corso
Iscrizione
> Soci ARIR:
€ 230,00 (IVA inclusa)
> Aziende ospedaliere
ed Enti pubblici:
€ 250,00 esente IVA
> Non Soci ARIR, Aziende
ed Enti privati:
€ 280,00 (IVA inclusa)
Il corso è in fase di accreditamento presso la Commissione Nazionale ECM
per le figure professionali
di Fisioterapista, Medico
Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1 Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria
35
Giornata ARIR: Falsi miti in Riabilitazione Respiratoria
Milano, 11 ottobre 2014
Milano
Come ogni anno l'Associazione organizza una giornata monotematica su un argomento di interesse generale, Quest’anno
ARIR offre ai propri soci l’occasione di avvicinarsi ad alcuni
miti della Riabilitazione Respiratoria, affrontandoli alla luce
delle migliori evidenze disponibili.
Si tenterà di sfatare alcune credenze e luoghi comuni che
spesso accompagnano la realtà professionale del fisioterapista realizzando la mancanza di efficacia dell’intervento
riabilitativo respiratorio.
Possiamo allenare in terapia intensiva, abbandonare la diaframmatica e insegnare a respirare? Queste e altre domande
alle quali tenteremo di rispondere, in una giornata di confronto, offerta gratuitamente a tutti i soci attivi.
Orari
Ore 8.30 registrazione
partecipanti
Ore 9.00 inizio corso
Ore 18.00 fine corso
Iscrizione
> Soci ARIR: GRATUITA
>A
ziende ospedaliere
ed Enti pubblici:
€ 150,00 esente IVA
> Non Soci ARIR, Aziende
ed Enti privati:
€ 170,00 (IVA inclusa)
La tosse: valutazione dell’efficacia e trattamento in caso di deficit
Milano, 7-8 novembre 2014
Obiettivi
La tosse è un atto riflesso che può essere riprodotto volontariamente. Fa parte dei meccanismi di difesa dell’apparato
respiratorio e ha lo scopo di allontanare le secrezioni bronchiali in eccesso o i corpi estranei che siano accidentalmente
introdotti all’interno delle vie aeree. Nelle patologie neuromuscolari e in altri quadri di disabilità complessa il deficit di
forza associato alla riduzione dei volumi polmonari si può
tradurre in una tosse inefficace con ingombro bronchiale. In
questi pazienti le manovre disostruttive ed in particolare le
tecniche di assistenza alla tosse, manuali o meccaniche, associate alla rilevazione dei principali indici, indicatori di tosse inefficace, rappresentano i principali ambiti d’intervento
del fisioterapista. Scopo di questo corso è fornire al fisioterapista gli strumenti per poter operare con le conoscenze e le
competenze che questo ambito richiede.
Orari
7 novembre
Ore 14.30 registrazione
partecipanti
Ore 15.00 inizio corso
Ore 18.00 fine corso
8 novembre
Ore 8.30 inizio corso
Ore 18.00 fine corso
Docenti
Pamela Frigerio,
Maurizio Sommariva
Iscrizione
>S
oci ARIR:
€ 180,00 (IVA inclusa)
>A
ziende ospedaliere
ed Enti pubblici:
€ 200,00 esente IVA
> Non Soci ARIR, Aziende
ed Enti privati:
€ 230,00 (IVA inclusa)
Il corso sarà accreditato
presso la Commissione
Nazionale ECM per le figura
professionale di
Fisioterapista, Medico
Possiamo riallenare a respirare?
L’allenamento dei muscoli respiratori nella patologia ostruttiva e restrittiva
Milano, 29 novembre 2014
Obiettivi
Il corso affronta la controversa tematica del riallenamento dei
muscoli respiratori, riportando le migliori evidenze disponibili
in letteratura nonché le modalità attualmente utilizzabili nel
contesto sanitario. Il ruolo potenziale dell’allenamento alla
forza e alla resistenza verrà declinato all’interno dei modelli di
patologia ostruttiva e restrittiva, illustrando anche le più
appropriate misure di outcome per valutarne gli effetti.
Orari
Ore 8.30 registrazione
partecipanti
Ore 9.00 inizio corso
Ore 18.00 fine corso
Docenti
In fase di definizione
Iscrizione
>S
oci ARIR:
€ 130,00 (IVA inclusa)
>A
ziende ospedaliere
ed Enti pubblici:
€ 150,00 esente IVA
> Non Soci ARIR, Aziende
ed Enti privati:
€ 170,00 (IVA inclusa)
Il corso sarà accreditato
presso la Commissione
Nazionale ECM per le figura
professionale di
Fisioterapista, Medico
36
Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1
Informazioni generali
per la partecipazione alle iniziative ARIR
Segreteria Scientifica:
Segreteria Organizzativa:
Angela Bellofiore
Sara Mariani
Emilia Privitera
Martina Santambrogio
Victory Project Congressi Srl
[email protected]
Tel. 02 89053524
Fax 02 201395
Iscrizione
Attenzione
Per accedere al corso inviare la scheda di iscrizione tramite
fax 02 201395 o e-mail [email protected] o iscriversi
dal sito www.arirassociazione.org, allegando copia dell’avvenuto pagamento, previo contatto con la segreteria organizzativa per verificare l’effettiva disponibilità dei posti .
Per informazioni rivolgersi a:
Victory Project Congressi Srl
[email protected]
Tel. 02 89053524 - Fax 02 201395
Pagamento iscrizione
Il saldo della quota di iscrizione deve essere effettuato entro e non oltre 30 gg. dall’inizio dell’iniziativa scelta. Si
prega di inviare copia del bonifico bancario alla Segreteria
Organizzativa.
Nota bene: nella causale del versamento va specificato con
esattezza il nome del partecipante ed il titolo dell’iniziativa cui il pagamento si riferisce.
Modalità di pagamento
Tramite bonifico bancario a favore di:
Victory Project Congressi Srl
Bonifico bancario sul seguente conto corrente:
Conto corrente bancario 9340484 intestato a
Victory Project Congressi Srl
Unicredit Banca - Agenzia 21903 - Via C. Poma, Milano
IBAN: IT58 Z 02008 09403 00000 9340484
L’accettazione all’iniziativa scelta è subordinata alla data
del bonifico di pagamento, pertanto si invita il partecipante a trasmettere tempestivamente alla Segreteria Organizzativa l’avvenuto versamento. L’accettazione
dell’iscrizione verrà comunicata dalla Segreteria stessa
tramite email. Le iscrizioni in esubero, saranno (a discrezione del partecipante) considerate valide per il corso successivo. La
disdetta dell’iscrizione sarà interamente rimborsata
(escluse spese di segreteria 30 e) se verrà comunicata alla
Segreteria Organizzativa via fax entro 20 gg. della data di
inizio del corso.
Dipendenti di Enti Pubblici
Per le iscrizioni fatte da Enti Pubblici la fattura sarà emessa in assenza di IVA secondo l’art. 10 DPR 633/72 a ricevimento di un’attestazione scritta da parte dell’Ente alla
scheda di iscrizione e al bonifico bancario.
QUOTA DI PARTECIPAZIONE: la quota scontata è esclusivamente riservata ai Soci (fisioterapisti e medici) in regola con l’iscrizione. La scelta della quota di partecipazione deve fare riferimento all’intestatario della fattura e
non al partecipante.
Fisioterapisti neolaureati
Per i fisioterapisti laureati negli anni accademici 2012-13 o
2013-14 è prevista una riduzione del 10% dalla quota socio.
Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1 Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria
37
Scheda di iscrizione
Compilare la scheda in stampatello
SCHEDA DI ISCRIZIONE da inviare alla Segreteria Organizzativa unitamente a copia dell’avvenuto pagamento
Victory Project Congressi srl – Via Poma, 2 – 20129 MILAN, Italy – Tel. 02 89 05 35 24 – Fax +39 02 20 13 95 – [email protected]
(si prega di compilare la scheda in stampatello in tutte le sue parti)
Cognome.............................................................................................................. Nome.......................................................................................................................
Nato a................................................................................................................... il.............................................................................................................................
Socio ARIR  Socio AIPO 
Socio AIFI o N. socio........................................... Scadenza iscrizione ......................................................... Non Socio ARIR o AIPO 
Via/piazza....................................................................................................................................................................................................... N. ..............................
CAP................................................. Città....................................................................................................................................................... Prov. ..........................
Tel................................................................................ Fax......................................................................... Cell. . ............................................................................
E-mail (scrivere chiaramente: obbligatoria per ricevere conferma iscrizione) . .......................................................................................................................................
Codice fiscale
Partita IVA
Professione........................................................................................................... ..Specialità...............................................................................................................
Se diverso dall’iscritto intestare la Fattura a:....................................................................................................................................................................................
Via/piazza....................................................................................................................................................................................................... N. ..............................
CAP................................................. Città....................................................................................................................................................... Prov. ..........................
Partita IVA
Il saldo della quota di iscrizione deve avvenire entro un mese dall’inizio del corso. Per le iscrizioni fatte da enti pubblici, la fattura sarà emessa in assenza di IVA su richiesta
dell’interessato e a ricevimento di un’attestazione scritta da parte dell’Ente da allegare alla copia del bonifico. La disdetta dell’iscrizione sarà interamente rimborsata (escluse
spese di segreteria 30 €) se verrà comunicata alla Segreteria Organizzativa via fax entro 20 gg. della data di inizio del corso.
In allegato invio fotocopia dell’avvenuto bonifico bancario per l’importo di € .............................................................................................................................................
EFFETTUATO a favore di: Victory Project Congressi Srl – Bonifico bancario sul seguente conto corrente: Victory Project Congressi Srl - c/c 9340484 intestato a
Victory Project Congressi Srl Unicredit Banca - Agenzia 21903 - Via C. Poma, Milano - IBAN: IT58 Z 02008 09403 00000 9340484
Causale: Titolo corso e nome iscritto
Autorizzo,ai sensi del D Lgs. 196 del 30/6/2003 la Segreteria del Corso al trattamento dei miei dati personali contenuti nel presente modulo per le finalità di
organizzazione e gestione del Corso suddetto.
Data..................................................................................................................... Firma....................................................................................................................
Iscrizione al corso:

Manovre di riespansione polmonare nel paziente chirurgico
Milano, 16 maggio 2014

Gestione respiratoria del paziente con grave cerebrolesione acquisita
Milano, 19-20 settembre 2014

Giornata ARIR: Falsi miti in Riabilitazione Respiratoria
Milano, 11 ottobre 2014
38
La tosse: valutazione dell’efficacia e trattamento in caso di deficit

Milano, 7-8 novembre 2014

Possiamo riallenare a respirare? L’allenamento dei muscoli respiratori
nella patologia ostruttiva e restrittiva
Milano, 29 novembre 2014
Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1
Istruzioni per gli autori
La Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria accetta lavori
scientifici, in lingua italiana e/o inglese, inerenti la ricerca e le osservazioni cliniche pertinenti la fisioterapia e la riabilitazione respiratoria.
Invio del Manoscritto
I manoscritti devono essere inviati per mezzo e-mail al seguente indirizzo:
[email protected] oppure al direttore in carica all'indirizzo
[email protected].
I lavori devono essere accompagnati da una richiesta di pubblicazione e da
una dichiarazione, firmata da tutti gli autori, che il manoscritto non è stato inviato ad altra rivista. La segreteria editoriale invierà comunicazione di ricevimento del manoscritto. Vengono presi in considerazione per la pubblicazione
articoli originali, revisioni, expert-opinion, editoriali, case report, note tecniche e
lettere al direttore.
Preparazione del Manoscritto
I manoscritti devono pervenire in formato .doc o .rtf, con pagine progressive
numerate, utilizzando carattere 12, interlinea doppia. È necessario redigere il
manoscritto secondo il seguente ordine: Titolo, Autori, Abstract, Parole chiave,
Testo e Bibliografia.
Pagina di Titolo
Nella prima pagina deve essere indicato:
Titolo: iniziali e cognome degli autori, denominazione ed indirizzo del centro di
appartenenza degli autori, indirizzo completo con numeri telefonici, fax ed
e-mail dell’autore al quale inviare le comunicazioni.
Abstract: deve essere obbligatoriamente redatto in italiano ed inglese, strutturato con: premessa, scopo, metodi, risultati e conclusioni, della lunghezza massima di 250 parole.
Parole chiave: in numero massimo di 5, in italiano ed inglese, conformi alle
norme dell’Index Medicus.
Pagine di Testo
Il testo deve essere suddiviso in: Introduzione, Materiali e Metodi, Risultati,
Discussione, Conclusioni e Ringraziamenti. La lunghezza del testo di articoli di
revisione ed articoli originali non deve eccedere le 4000 parole.
Bibliografia
Le citazioni bibliografiche devono essere segnalate nel testo con numeri arabi
in ordine progressivo di apparizione, posti fra parentesi, e devono essere elencate seguendo la medesima numerazione, secondo lo stile utilizzato nell’Index
Medicus (Vancouver), come mostrato nei seguenti esempi:
Lavoro pubblicato su rivista: 1. Noseda A, Carpiaux JP, Schmerber J, Yernault
JC. Dyspoea assessed by visual analogue scale in patients with chronic obstructive lung disease during progressive and high intensity exercise. Thorax
1992;47:363-368.
Se un articolo citato è in corso di stampa, è necessario allegare al manoscritto
due copie dello stesso.
Libro e Monografia: 2. Muiesan G, Sorbini CA, Grassi V. Pneumologia. UTET,
Torino, 1987:25-28.
Capitolo di un libro a contributi: 3. Raschi S, Costantini D. Meccanismi fisiopatologici dell’ostruzione bronchiale. In: Brivio A, Lazzeri M, Oliva G, Zampogna E. La
Disostruzione bronchiale. Dalla teoria alla pratica. Masson, Milano, 2001:3-9.
Fonti internet
4. American Association of Respiratory Care. A guide to Aerosol Delivery Device
for Respiratory Therapists.
http://www.irccouncil.org/newsite/members/. Consultato il 03/05/2013.
Tabelle
Le tabelle devono completare il testo, evitando ripetizioni dello stesso. Devono
essere numerate in ordine progressivo e richiamate nel testo. Ogni tabella deve essere intestata. Tutte le tabelle devono essere fornite in formato .doc. La
legenda delle tabelle deve essere scritta alla fine del testo, dopo le Conclusioni.
Il materiale estrapolato da altre fonti deve essere accompagnato da permesso
scritto dell’autore e dell’editore.
Figure
Tutte le figure devono essere numerate in ordine progressivo e richiamate nel
testo. Le didascalie devono essere riportate nella Pagina di Testo, dopo le Conclusioni. Il materiale estrapolato da altre fonti dovrà essere accompagnato da
permesso scritto dell’autore e dell’editore. Le figure devono pervenire in un file
separato, formato .xls o .jpeg.
Statistica
È necessario definire chiaramente la/le misura/e di outcome ed illustrare sinteticamente i metodi statistici standard utilizzati, altrimenti descriverli per esteso.
Le variabili normalmente distribuite devono essere riportate come media e deviazione standard (DS). Nel caso di distribuzioni non normali, utilizzare la mediana e il range interpercentile. Il P-value dovrebbe essere sempre riportato e
presentato come uguaglianza, quando possibile, con una o due cifre decimali
(e.g. P = 0,03 e non P < 0,05). In presenza di P value molto piccolo, riportarlo
a P < 0,001. Per ulteriori informazioni, consultare SAMPL Guidelines
(www.equatornetwork.org).
Case Report e Note tecniche: La rivista accetta anche brevi comunicazioni,
casi clinici di particolare interesse scientifico e note tecniche relative a strumentazioni o metodiche utilizzate. La lunghezza del manoscritto, compilato secondo le norme sopra esposte, non deve superare le 2000 parole, e non deve
contenere più di 10 riferimenti bibliografici.
Lettere al direttore: Possono riguardare argomenti di particolare rilevanza scientifica, o commentare articoli comparsi sulla rivista. Il manoscritto non deve superare le 1000 parole e citare fino a 5 riferimenti bibliografici.
Abbreviazioni, Unità di misura, Nomi di Farmaci: La prima citazione di un’abbreviazione deve essere preceduta dal termine per esteso. Quando possibile utilizzare
abbreviazioni riconosciute (es: COPD, EPP). Le unità di misura devono essere
espresse secondo i sistemi internazionali. Utilizzare il nome generico dei farmaci.
Revisioni o Referee: Gli autori sono invitati ad indicare i nomi dei possibili revisori. La redazione si avvarrà di revisori scientifici anonimi per la revisione del
lavoro e l’eventuale pubblicazione potrà avvenire con o senza richiesta di correzione. Gli autori verranno informati della accettazione o meno del manoscritto entro sei settimane dall’invio.
Conflitto di interesse: Il conflitto di interesse è un rapporto di interesse finanziario, o intellettuale, o un altro insieme di circostanze che può ragionevolmente comportare (o ragionevolmente essere percepito da altri come aver comportato) un cambiamento del giudizio o comportamento degli autori ed aver influito sulla stesura del manoscritto. Tutti gli autori devono fornire una lista dei potenziali conflitti di interesse relativi al manoscritto, e tale lista verrà specificata
dopo il titolo. L’assenza di conflitto di interesse va dichiarata e firmata su apposito modulo da ciascun autore al momento della sottomissione dell’articolo.
Trattamento etico dei pazienti/soggetti in studio
Per ciascuno studio che includa pazienti o soggetti umani è necessario specificare l’organismo di controllo che ha supervisionato e approvato lo studio (istituzioni locali, comitato di revisione, comitati etici, etc). Gli autori devono specificare se è stato ottenuto un consenso informato dai pazienti per le procedure
cui sono stati sottoposti e per il trattamento dei dati personali sensibili.
Ai lettori
ARIR si impegna a rispettare i più alti standard etici per la pubblicità presente sulla rivista e a garantire l’idoneità di prodotti e servizi pubblicizzati. ARIR non è responsabile per
prodotti, servizi o aziende pubblicizzati, o per reclami da essi derivanti. La presenza pubblicitaria di prodotti, servizi o aziende sulla rivista non implica il coinvolgimento dell’ARIR
in pubblicità collaterali. ARIR garantisce che la pubblicità che appare sulla rivista non è in contrasto con i principi e gli obiettivi dell’Associazione.
La rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria è spedita in abbonamento postale. L’indirizzo in nostro possesso verrà utilizzato per l’invio di questa e di altre pubblicazioni. Ai sensi ed in conformità con l’art. 10 Legge 31 dicembre 1996, n. 675, MIDIA informa che i dati inseriti nell’indirizzario della rivista e quelli ricevuti via fax o lettera
di aggiornamento verranno archiviati nel pieno rispetto delle normative vigenti e saranno utilizzati a fini scientifici. È nel diritto del ricevente richiedere la cessazione dell’invio
della rivista e/o l’aggiornamento dei dati in nostro possesso.
Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1 Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria
39
RESPIRO
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RIVIstA D’INFoR
Anno VII
Numero 25
Primavera
2014
ale di Monza
Registrazione Tribun
settembre 2007
n.1896 del 17
estRALe
PeRIoDICo tRIM
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Via Cesare Beccaria, 3 - 34133 Trieste
tel. +39 040 2469368 - fax +39 040 9897900
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Rivista Italiana di Fisioterapia e Riabilitazione Respiratoria Gennaio-Aprile 2014 • Numero 1
• Offrire, attraverso la valutazione della realtà del
mercato, proposte in sinergia, utilizzando i più moderni
approcci editoriali.
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BiPAP A40
Il ventilatore BiPAP A40
è stato progettato per
coniugare facilità d’uso
e comfort con l’innovazione
tecnologica, al fine di
erogare la terapia migliore
e adatta alle condizioni
di ciascun paziente.
*Distribuito in esclusiva da VitalAire Italia
Basato su una piattaforma familiare, BiPAP A40
è dotato di una tecnologia all’avanguardia e
clinicamente testata – Auto-Trak, AVAPS – e
di un umidificatore Dry Box.
Il dispositivo è in grado di fornire ventilazione
a pressione non invasiva e invasiva, fino a
40 cmH2O, per il trattamento per i pazienti con
insufficienza respiratoria cronica.
BiPAP A40 offre autonomia e maggiore supporto
ai pazienti, grazie al suo modulo batteria
appositamente progettato.
Il dispositivo è dotato AVAPS-AE, una
modalità innovativa di ventilazione progettata
per aiutare i medici durante il processo di
regolazione della terapia.
VITALAIRE ITALIA S.p.A.
Centro Direzionale Milanofiori Nord - Edificio U7 - Via del Bosco Rinnovato, 6 - 20090 Assago (MI)
Tel. 02 4021.1 - Fax 02 4021806
www.vitalaire.it
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I nuovi ventilatori ResMed per ventilazione non
invasiva VPAP ST-A e ST per pazienti adulti e
pediatrici sono stati progettati sulla base dell’innovativa
piattaforma S9. La nuova modalità iVAPS rende ancor più
semplici l’impostazione dei pazienti e il trattamento delle
diverse patologie, sempre variabili.
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