Chirurgia Neonatale: Le Malformazioni Gastrointestinali Prof. Vito Briganti UOC di Chirurgia Pediatrica Azienda Ospedaliera “S.Camillo Forlanini” Roma Definizione di Chirurgia Neonatale “ Newborn Surgery in the 21st century demands of its practitioners detailed knowledge and understanding of the complexities of congenital anomalies as well as the highest standards of operative techniques” Prem PURI, 2003 DEFINIZIONE GRAFICA DI COMPLESSITA’ Medicina Caotica Livello di Disaccordo Medicina Complessa Chirurgia Neonatale Medicina Semplice Livello di Incertezza « Lo spostamento di un singolo elettrone per un miliardesimo di centimetro, a un momento dato, potrebbe significare la differenza tra due avvenimenti molto diversi, come l'uccisione di un uomo un anno dopo, a causa di una valanga, o la sua salvezza. » (Alan Turing, Macchine calcolatrici ed intelligenza, 1950) Teoria del Caos "Può, il batter d'ali di una farfalla in Brasile, provocare un tornado in Texas?" Edward Lorenz,1972. Incidenza Malformazioni Apparato Digerente 566 Malformazioni Intestinali / 2085 Patologie Neonatali Tuttavia……… La Chirurgia Addominale……. Questa Sconosciuta “General philosophy…” 1. Old-established principles (don’t re-invent the wheel) 2. Modern-scientific understanding of inflammation and infection 3. Evidence-based Surgery 4.Personal Experience La maggior parte delle malformazioni intestinali sono responsabili di una occlusione intestinale “It is less dangerous to leap from the Clifton Suspension Bridge than to suffer from acute intestinal obstruction and decline operation.” (Fredrick Treves, 1853–1923) La Semeiotica innanzi tutto…. Segni Clinici 1. 2. 3. 4. Vomito Distensione Addominale Emissione di Meconio Condizioni Generali Vito Briganti Premessa Il vomito è comune nel primo mese di vita, quando la valutazione della sua significatività è particolarmente importante. Esiste una tendenza sia a sovrastimare che a sottostimarlo. Il vomito è un sintomo, non una diagnosi, e la sua causa deve essere stabilita. Vito Briganti …. il vomito biliare con/senza distensione addominale con/senza ritardata emissione di meconio È sempre Un segno sospetto Vito Briganti Caratteristiche del vomito Vomito Biliare Distensione Addominale E/O Occlusione Intestinale Ritardata Emissione Meconio Dunque il vomito biliare rappresenta il nostro “orizzonte degli eventi”. Vito Briganti . “I suspect this is intestinal obstruction…” Malformazioni Intestinali 1. 2. 3. 4. 5. 6. Atresia Intestinale (80‐90% casi); Ostruzioni Duodenali; Malrotazione Intestinale; Ileo da Meconio M. di Hirchsprung* Malformazioni Anorettali* Atresia Intestinale 1. L’atresia digiuno-ileale è la causa più comune di intestinale congenita ostruzione nei neonati (incidenza 1:1000 nati vivi); 2. Le Atresie possono verificarsi a qualsiasi livello del tratto gastrointestinale; 3. L’atresia è il risultato di un incidente vascolare mesenterico; 4. Nessun anomalia extraintestinali associata è costantemente presente; 5. Circa il 35% dei pazienti con atresia digiunoileale sono significativamente prematuri. Vito Briganti Malformazioni del Tenue •Atresie Multiple nel 6–12% casi •Atresia del Colon associata nel 5% casi Vito Briganti Diagnosi Prenatale di Ostruzione Intestinale Vito Briganti Hyperechogenic Bowel E’ considerato un “soft marker”, in ecografia fetale (0,6-4% feti al 2° trimestre); La presenza aggiunge un rischio di probabilità di patologia fetale; l'assenza non può essere utilizzato per ridurre il rischio di danno fetale; Nel 60% dei casi può essere un falso positivo. Vito Briganti Hyperechogenic Bowel Trisomie 13,18,21; Ostruzioni Intestino Tenue, soprattuto duodeno; Malattia di Hirschsprung; Fibrosi Cistica; Oligoidramnios; Infezione da Cytomegalovirus,Toxoplasma, Parvovirus; Ritardata Crescita Intrauterina (IUGR). Vito Briganti Hyperechogenic Bowel Un persistente Hyperechogenic Bowel nel 3° trimestre può essere considerato un soft marker patologico. Un’ostruzione intestinale è associata ad anse con diametro interno > 7 mm in combinazione con forti movimenti peristaltici. Vito Briganti Occlusione Intestinale Vomito Biliare + Distensione Addominale + Assenza di Meconio Atresia Intestinale Apple Peel Vito Briganti Occlusione Intestinale Vomito Biliare + Distensione Addominale + Assenza di Meconio Ileo da Meconio (forma semplice) Vito Briganti Occlusione Intestinale Vomito Biliare + Distensione Addominale + Assenza di Meconio Ileo da Meconio (forma complicata) da perforazione in utero con peritonite meconiale Vito Briganti Occlusione Intestinale Vomito Biliare + Distensione Addominale Il paziente aveva meconiato Atresia Intestinale Tardiva Vito Briganti Occlusione Intestinale Vomito Biliare Il paziente non aveva distensione addominale Il paziente aveva meconiato Atresia Digiunale (alta) Vito Briganti Occlusione Intestinale Il paziente non aveva distensione addominale Vomito Biliare Il paziente aveva meconiato MALROTAZIONE CON OSTRUZIONE DUODENALE DA BANDE DI LADD Malrotazione e Gastroschisi Malrotazione e Onfalocele Malformazioni Duodenali 1. Meno frequenti delle atresie intestinali (1:5000 nati) 2. Nel 30% dei casi associte a S. di Down; 3. Altre malformazioni associate: ¾ Malformazioni Cardiache; ¾ Malrotazione Intestinale; ¾ Atresia Esofago; ¾ Malformazioni Urinarie; ¾ Anomalie Vertebrali; ¾ Anomalie Cromosomiche. Vito Briganti Malformazioni Duodenali Ostruzione Duodenale Diagnosi prenatale Vito Briganti Atresia Duodenale Vomito Biliare Il paziente non aveva distensione addominale Il paziente aveva meconiato Atresia Duodenale Wind-Sock Vito Briganti Caratteristiche del vomito Vomito Biliare Ematico Distensione Addominale E/O Volvolo Intestinale Diarrea Ematica Vito Briganti Volvolo Neonatale Stadio 1°: Vomito Biliare e Distensione Addominale Stadio 2°: Vomito Ematico, Diarrea Ematica, Disidratazione, Shock e letargia (indice di strangolamento con ischemia intestinale) VOLVOLO Volvolo Neonatale DEL TENUE ADDOME DISTESO & DOLORE RX ADDOME “GASLESS” VOLVOLO CON INFARTO DEL TENUE Vito Briganti MALROTAZIONE & VOLVOLO Derivano da un difetto congenito di rotazione dell’ansa intestinale primitiva Possono essere clinicamente poco distinguibili dalle Ostruzioni intrinseche. Se ne differenziano per: •Insorgenza più tardiva dei sintomi •Ostruzione graduale ed incompleta •Possibile presenza di sintomi acuti (volvolo, perforazione) •Possibili segni di sofferenza intestinale (rettorragia) •Rari quadri malformativi associati Malattia di Hirchsprung 1. Meno frequente delle atresie intestinali (1:5000 nati) 2. Aganglia rectosigmoidea nel 75% dei casi; 3. Aganglia estesa al sigma, flessura splenica o colon trasverso nel 17%dei casi; 4. Aganglia Colica Totale con un breve segmento di ileo terminale nell'8% dei casi. Malattia di Hirchsprung 1. Ritardata emissione di meconio; 2. Distensione Addominale; 3. Il vomito può essere assente 4. Il sondaggio rettale da esito ad emissione esplosiva di meconio e gas Malattia di Hirchsprung Diagnostica Diretta Clisma Biopsia Malattia di Hirchsprung Forma Classica Forma Corta Vito Briganti Perforazione Neonatale E‘ LA PIU COMUNE EMERGENZA CHIRURGICA NEONATALE 1 – 7.7% dei ricoveri in TIN Attuale tasso di sopravvivenza 50 – 65% Vito Briganti Perforazione Neonatale Pneumatosi Intestinale Perforazione Intestinale Edema delle pareti intestinali Vito Briganti Perforazione Neonatale in ELBW L’88% dei neonati con perforazione intestinale pesa < 1500g ed il 65% pesa < 1000g (Ein et al. J.Ped.Surg.1990) Età media di insorgenza più tardiva Colorazione verdastra dell’addome Lo pneumoperitoneo può essere assente o tardivo (gasless abdomen) Positività precoce dei reperti ecografici Vito Briganti Perforazione Neonatale in ELBW Malformazioni Anorettali • Incidenza Generica: 1:5000 casi • L’80% delle malformazioni alte si associa ad anomalie urologiche. • Il 30% delle malformazioni alte può associarsi adanomalie della colonna o del sacro • V A C T E R • Associazione con Atresia duodenale • Associazione con S. Di Down. E DOPO? Incidenza generica di sindrome aderenziale: 3% 1. il 20% di ostruzioni intestinali da aderenze avviene entro 30 giorni dall’intervento; 2. il 20% si verifica tra 1 e 12 mesi dopo l'intervento, un altro 20% avviene tra 1 e 5 anni, 3. Il 30% dopo 5 anni. 4. il rischio è ancora presente dopo 20 anni. Vito Briganti Vomito Biliare Vito Brianti Vomito Biliare Verificare: 1.Condizioni Generali 2.Distensione Addominale 3.Apertura dell’Alvo 4.Eventuale Rettorragia 5.Eventuale Ematemesi Vito Briganti Vomito Biliare Cosa Fare: 1.Rx diretta Addome in ortostasi Se positivo per livelli e/o perforazione 2.Posizionare un sondino nasogastrico 3.Posizionare una linea venosa congrua e valutazione elettroliti e EGA 4.Trasferimento in Ospedale con chirurgia pediatrica “Ogni cosa può avere solo un grande inizio. Il suo inizio è sempre la cosa più grande” Martin Heidegger
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