chiusura percutanea del dotto arterioso pervio

IL GIORNALE ITALIANO DI
CARDIOLOGIA INVASIVA
N. 1• 2014
CHIUSURA PERCUTANEA DEL
DOTTO ARTERIOSO PERVIO
Gianfranco Butera, Claudio Bonanno
Pediatric Cardiology and Adults with Congenital Heart Diseas, Policlinico San Donato IRCCS - S. Donato M.se (MI)
Il dotto arterioso è una struttura vascolare che collega la
porzione prossimale dell’aorta discendente al tronco dell’arteria polmonare vicino all’origine dell’arteria polmonare di sinistra. Durante la vita fetale ha un ruolo fondamentale per lo sviluppo del cuore in epoca prenatale.
La chiusura avviene spontaneamente 24-48 ore dopo la
nascita mediante la contrazione della muscolatura liscia
media della parete vasale, dovuta all’incremento della
tensione di ossigeno ed alla riduzione delle prostaglandine E2 e I2. Successivamente le fibre muscolari sono
sostituite con tessuto connettivale per cui dopo 2-3 settimane rimane soltanto il legamento arterioso.
Se la chiusura non si verifica entro i primi tre mesi di
vita si parla di dotto arterioso pervio persistente (DAP).
L’incidenza del DAP è approssimativamente di 1 su
2000 nati vivi e rappresenta il 5-10% di tutte le cardiopatie congenite nei bambini.
Il DAP viene riscontrato con una frequenza di 2 a 1 nelle donne rispetto agli uomini. In età adulta il DAP non
si riscontra spesso in quanto viene diagnosticato e trattato durante l’infanzia(1-3). Il significato clinico e l’impatto
emodinamico del dotto sono determinati dalle dimensioni, dalla lunghezza e dall’età del paziente al momento
della presentazione.
Dotti emodinamicamente non significativi o piccoli non
determinano sintomatologia. In questi casi l’indicazione
e la tempistica della chiusura sono ancora in parte con-
troverse. Comunque, bisogna segnalare l’esistenza di casi
di endocardite anche in soggetti con DAP silente(3).
Dotti emodinamicamente significativi (moderati o grandi) possono avere come sintomi: polsi periferici ampi,
itto precordiale e un soffio 2-3/6 continuo o olo-sistolico. La radiografia del torace rivela in questi pazienti un
aumento del flusso polmonare e un ingrandimento cardiaco. All’ECG è presente una marcata ipertrofia ventricolare sinistra con onde Q profonde a sede laterale.
L’ecocardiogramma rappresenta l’esame fondamentale
nella definizione anatomica e fisiopatologica a tutte le
età. Negli adulti la TC multistrato e la Risonanza Magnetica Cardiaca possono completare e definire in modo più
preciso l’anatomia.
Procedura
La procedura viene effettuata in anestesia generale nei
neonati e nei bambini e in anestesia locale negli adolescenti e negli adulti. La lidocaina viene somministrata in
prossimità dei vasi femorali e un introduttore di 5-6 Fr
viene posizionato nella vena femorale destra o sinistra e
un introduttore di 4 Fr è collocato in arteria femorale
contro lateralmente all’accesso venoso. Successivamente
si somministra eparina (100 UI/kg) allo scopo di ridurre
i rischi legati alla puntura arteriosa soprattutto nei bambini più piccoli.
In tutti i casi viene inoltre effettuata la profilassi antibio-
Indirizzo per la corrispondenza:
Gianfranco Butera
Pediatric Cardiology and Adults with Congenital Heart Disease Policlinico San Donato IRCCS
Via Morandi, 30 - 20097 San Donato Milanese (MI) - Italy
Tel.: +39 0252774531 - Fax: +39 0252774459 - Email: [email protected]
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tica con una dose di una cefalosporina di seconda generazione prima dell’inizio della procedura.
misurato il diametro minimo e il massimo, così come la
lunghezza del DAP.
Valutazioni emodinamiche
La valutazione diagnostica include la valutazione delle
pressioni nelle sezioni di destra e di sinistra con catetere
angiografico come un catetere Multipurpose (Cordis
Corp., Miami, FL).
Il calcolo dello shunt e delle pressioni/resistenze polmonari può essere eseguito, ma dobbiamo ricordare che
spesso è impreciso perché le saturazioni di ossigeno dal
tronco dell’arteria polmonare sono falsamente alte.
Un problema specifico è rappresentato dagli adulti con
un grande DAP ed elevate resistenze vascolari polmonari. In questo caso specifico si dovrebbe testare se l’occlusione del DAP fa regredire l’ipertensione arteriosa polmonare. Il test di occlusione del dotto viene eseguito utilizzando un catetere Berman capillare oppure utilizzando
un sizing balloon. È necessario monitorare le pressioni
polmonari attraverso un secondo accesso vascolare venoso ed un catetere Multipurpose.
La pressione arteriosa sistemica dovrebbe essere misurata
simultaneamente.
La riduzione della pressione media polmonare e diastolica di almeno il 25% rispetto al basale, associata ad una
pressione sistemica stabile ed alla riduzione del Qp/Qs,
sembra essere predittivo di un buon esito a lungo termine dopo la chiusura.
Per i pazienti borderline, si può effettuare una terapia
specifica per l’ipertensione polmonare dopo la chiusura
se non esistono controindicazioni. Se il paziente è in
Eisenmenger il DAP non può essere chiuso.
Dispositivi di Occlusione
Porstmann fu il primo a riportare una chiusura transcatetere del DAP(4). Tuttavia, la chiusura del DAP nel laboratorio di emodinamica non è stata popolare fino agli
inizi del 1980, quando l’occlusore Rashkind del DAP
venne introdotto nei test clinici. Successivamente, molti
dispositivi e tecniche diverse per occlusione transcatetere
del DAP sono state introdotte e usate in tutto il mondo.
I seguenti materiali sono quelli attualmente più utilizzati: (a) Coil; (b) Amplatzer Duct Occluder I; (c) Amplatzer Duct Occluder II e II AS.
Valutazioni angiografiche
Un’aortografia (1-2 ml di contrasto/kg) viene eseguita
attraverso un catetere pigtail 4 Fr introdotto per via
retrograda dall’arteria femorale e posizionato in aorta
toracica discendente subito dopo l’inserzione del dotto
in aorta. Iniettando in questa posizione, la concentrazione massima di mezzo di contrasto opacizza il dotto
durante la diastole con minima diffusione in altre aree.
Le proiezioni laterale e l’obliqua anteriore destra a 45°
offrono un’ottima visualizzazione del dotto e le relazioni
per i punti di riferimento fissi adiacenti (Fig. 1B). Viene
Occlusione con Coil
La spirale Gianturco (Cook Incorporated, Bloominghton IN), è stata utilizzata per più di 3 decadi; sono
piccole componenti di particolari fili guida a molla in
acciaio inox che sono pre-formati in “spirali” o piccoli
“cilindri” di diametro specifico.
Ogni spirale Gianturco ha numerosi filamenti sottili o
fibre di nylon all’interno per aumentarne la trombogenicità. Le spirali normalmente sono disponibili con diametro di 0,025”, 0,032” e 0,038”. I differenti diametri
delle spirali variano tra i 3 e i 15 mm. Il numero di spire
di ogni spirale dipende dalla lunghezza del filo dal diametro di ciascuna spira.
Tali spirali sono disponibili con la “tecnica a rilascio
libero”. Però, dato il rischio di embolizzazione, l’approccio preferibile è quello a rilascio controllato (Cook Detachable Coil - MReye Flipper® Detachable Embolization
Coils COOK MEDICAL INC. Bloomington, USA)
(Fig. 1A).
Due numeri caratterizzano la spirale: (1) il diametro delle spire e (2) il numero di spire che la spirale forma
quando viene estrusa. Tutte le spirali rilasciabili in Europa hanno un diametrodi 0,038”.
I seguenti principi guida devono essere seguiti allo scopo
di effettuare una procedura efficace:
• il diametro della spirale deve essere uguale a circa due
volte il diametro più piccolo del dotto;
• l’ampolla del dotto aortico dovrebbe essere grande
abbastanza per ospitare la spirale del Coil;
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CARDIOLOGIA INVASIVA
• è preferibile che l’ampolla sia conica o imbutiforme
perché permette che la spirale si avvolga su se stessa
senza protrudere in aorta;
• in linea generale con Coil possono essere chiusi i dotti fino a 2,5-3 mm di diametro. La procedura può
essere effettuata anche nei neonati se necessario.
La spirale può essere rilasciata sia mediante l’approccio
anterogrado da una vena o per via retrograda dall’arteria
femorale; quest’ultimo è in genere l’approccio più utilizzato.
La spirale viene rilasciata svitando il filo guida. Un aortografia conferma il buon risultato (Fig. 1C).
Le potenziali complicanze della procedura sono rappresentate dall’embolizzazione e dall’emolisi.
A
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Il paziente può essere mandato a casa il giorno dopo la
procedura. Deve essere eseguito un ecocardiogramma
prima della dimissione per cercare shunt residui, turbolenza in arteria polmonare sinistra ed in arco aortico.
Deve essere consigliata la profilassi antibiotica per l’endocardite per 6 mesi dopo la procedura. Si deve eseguire un
follow-up ecocardiografico a 3 e 12 mesi dopo la procedura.
Chiusura del DAP con Amplatzer Duct Occluder I
L’ADO I (Fig. 2A) è costitutito da una rete di 72 guide di
Nitinol del diametro di 0,007”. Il sistema di chiusura del
DAP si auto-espande in un device leggermente rastremato, grosso e tubulare che è stato progettato per fissarsi
B
C
Figura 1. A: Coil. B: angiografia in laterale di dotto arterioso pervio. C: angiografia in laterale che dimostra la chiusura
di dotto di Botallo pervio con Coil.
A
B
C
Figura 2. A: Amplatzer Duct Occluder tipo I. B: ampio PDA pre-chiusura. C: chiusura con ADO I.
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CHIUSURA PERCUTANEA
internamente e occludere la pervietà del dotto ampliando
e allungando le pareti del suo lume. La porzione tubolare
del dispositivo si rastrema di 2 mm dal diametro più
grande al più stretto ad eccezione del dispositivo di dimensioni più piccole (5/4 del dispositivo) che si rastrema solo
di 1 mm. Il disco che si retrae sull’estremità distale (aortica) del dispositivo è sempre di un diametro di 4 mm più
grande della parte più grande della porzione tubolare.
Le dimensioni dei dispositivi disponibili incrementano
di 2 mm con range che varia dai 5/4 mm ai 16/14 mm.
I dispositivi vengono impiantati attraverso introduttori
lunghi dai 6 agli 8 Fr.
Selezione dei casi e procedura
Solitamente è raccomandato(5-7) un peso non inferiore ai
5 kg per i bambini con un DAP significativo, tuttavia
nei pazienti poco sintomatici è preferibile, quando è
possibile, raggiungere un peso di 7-8 kg.
I seguenti accessi femorali vengono ottenuti: arteria
femorale sinistra con un introduttore 4 Fr, vena femorale destra con un introduttore 5 o 6 Fr.
Le valutazioni emodinamiche ed angiografiche sono
simili a quelle effettuate con gli altri dispositivi.
Vengono misurati i diametri minimo e massimo, così
come la lunghezza del DAP. Un dotto corto, di forma
conica (DAP di tipo A secondo Krichenko) è più adatto
per l’ADO (Fig. 2B,C).
Per la maggior parte dei DAP, l’ADO I è scelto in
modo che il diametro maggiore della parte tubulare
dell’occlusore sia 1-2 mm più grande del diametro più
stretto del dotto.
A
B
DEL
DOTTO ARTERIOSO PERVIO
Il rischio principale, per quanto molto raro è rappresentato dall’embolizzazione del device.
Amplatzer Duct Occluder Tipo II e tipo II AS
L’ADO II è un device a maglia multistrato, flessibile, di
filo di Nitinol ben modellato a formare una vite cilindrica con dischi di ritenzione su entrambe le estremità
(Fig. 3A).
Ha una tecnologia “fabric free”, che consente un bassissimo profilo del dispositivo e del sistema di rilascio.
Maglie flessibili e una duplice giuntura forniscono un’alta
conformabilità. La parte centrale è progettata per riempire il difetto e due dischi di ritenzione sono progettati
per essere collocati sul lato arterioso e venoso del difetto.
Questo design permette l’impianto sia dal lato arterioso
che venoso (Fig. 3B,C).
L’Amplatzer Duct Occluder II è in grado di trattare tutti
i tipi di DAP nella Classificazione Krichenko(2,8) da 5,5
mm a <2,5 mm di diametro. Il DAP “a finestra” è l’unico tipo che è inadatto per la chiusura con l’ADO II.
Inoltre, è controindicato in DAP di misura >12 mm di
lunghezza e >5,5 mm di diametro all’angiografia. Deve
essere scelto un ADO II maggiore di 1-2 mm della parte
più stretta del dotto.
Il dispositivo ADO II AS (I AMPLATZER Duct Occluder II additional sizes) (Fig. 4) è un dispositivo di occlusione destinato per i tipi di dotti A, C, D, ed E.
Il vantaggio principale rispetto all’ADO II è rappresentato dai ridotti diametri dei dischi aortici e polmonari.
Anche per questo device si può utilizzare sia l’approccio
arterioso che venoso.
C
Figura 3. A: Amplatzer Duct Occluder tipo II. B: DAP pre-chiusura. C: DAP chiuso con ADO II.
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IL GIORNALE ITALIANO DI
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I potenziali problemi possibili sono rappresentati dall’embolizzazione, dal rischio di ostacoli soprattutto sul
ramo sinistro polmonare
Figura 4. Amplatzer Duct Occluder tipo II AS.
Conclusioni
Il trattamento standard accettato del dotto arterioso è
attualmente la chiusura transcatetere con uno dei dispositivi disponibili.
Le attuali procedure di chiusura transcatetere, in tutti i
pazienti sono superiori rispetto al trauma ed ai rischi di
un intervento chirurgico per la correzione del DAP.
Infine, nei bambini molto piccoli e neonati prematuri è
ancora indicato un approccio chirurgico.
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