CORSO: “Inquadramento clinico delle Mgus e le anemie nell’ambulatorio del MMG” 18/10/2014 - Sala SGR- RIMINI Mianulli Anna Maria ore 10,45 ANEMIA SIDEROCARENZIALE Aggiornamento Continuo MMG Asl della Romagna- Ambito di Rimini Responsabile del corso : Dr.Tesei Fiorenzo Referente Formazione MMG : Dr. Ahmad Dannoun Responsabile Scientifico:Dr.ssa Lorena Angelini ANEMIA RIDOTTA CONCENTRAZIONE DI Hb NEL SANGUE PERIFERICO Hb < 12.5 g/dl NEL MASCHIO Hb < 11.5 g/dl NELLA FEMMINA IL LIVELLO DI Hb DEFINISCE IL GRADO DI ANEMIA LIEVE > 10 g / dL MODERATA 8-10 g / dL GRAVE < 8 g / dL EMATOCRITO, CONTA ERITROCITI, CONTA RETICOLOCITI E VOLUME CORPUSCOLARE MEDIO (MCV) SERVONO PER IDENTIFICARE IL TIPO DI ANEMIA. MCV < 80 MICROCITOSI MCV > 95 MACROCITOSI I SINTOMI DELL’ ANEMIA - SECONDARI AL RIDOTTO APPORTO DI O2 - SINTOMI GENERALI : ASTENIA, FACILE STANCABILITA’, DISPNEA DA SFORZO, CARDIOPALMO. - SINTOMI D’ORGANO: CEFALEA, ANGINA, SCOMPENSO CARDIACO, EDEMI. - SEGNI: PALLORE (ITTERO), TACHICARDIA, TACHIPNEA. LA GRAVITA’ DEI SINTOMI DIPENDE DALLA GRAVITA’ DELL’ANEMIA E DALLA RAPIDITA’ CON LA QUALE L’ANEMIA SI STABILISCE. L’ANEMIA CRONICA E’ RELATIVAMENTE BEN TOLLERATA. FREQUENZA DELLE ANEMIA IN OCCIDENTE 30 27 27 25 20 17 % 17 15 12 10 5 0 sideropeniche da malattia cronica da perdita emolitiche altre CLASSIFICAZIONE FISIOPATOLOGICA CLASSIFICAZIONE PER VOLUME CELLULARE Anemie microcitiche (MCV < 80 fL): anemia da carenza di ferro, sindromi talassemiche, anemia delle malattie croniche (una parte); Anemie normocitiche (80 ≤ MCV ≤ 100 fL): anemia delle malattie croniche (una parte), anemia dell'insufficienza renale cronica, anemie refrattarie (sindromi mielodisplastiche, la maggior parte), anemia associata a malattia mieloproliferativa, anemia associata a malattia linfoproliferativa, anemia associata a gammopatia monoclonale, anemia aplastica (compresa l'eritroblastopenia selettiva, una parte), anemie emolitiche (la maggior parte), anemia emorragica; Anemie macrocitiche (MCV > 100 fL): anemie megaloblastiche (carenza di vitamina B12 o folati); anemia aplastica (compresa l'eritroblastopenia selettiva, una parte); anemie refrattarie (sindromi mielodisplastiche, una parte); anemie emolitiche (una piccola parte). EMOCROMO WBC WBC RBC RBC HGB HGB HCT HCT MCV MCV MCH MCH MCHC MCHC RDW RDWCV CV RDW SD RDW SD PLT PLT NEU NEU LINF LINF MONO MONO Neutr Neutr Linf Linf Mono Mono Eosin Eosin Basof Basof 13 13 46 46 5.75 5.75 5.26 5.26 15.3 15.3 43.9 43.9 84 84 28 28 34 34 % % flfl39-48 39-48 183 183 9 x10 4.30-10.00 x1069/L/L 4.30-10.00 x10 4.40-06.00 6 x10 4.40-06.00 g/dl 14.0-18.00 g/dl 14.0-18.00 % % 41.0-51.00 41.0-51.00 fL 80-96 fL 80-96 pg pg 27-32 27-32 g/dl 32-36 g/dl 32-36 11.5-14.5 11.5-14.5 46.0 46.0 40.2 40.2 9.8 9.8 2.64 2.64 2.31 2.31 0.56 0.56 0.08 0.08 0.05 0.05 % % 40.0-75.0 40.0-75.0 % 19.0-48.0 % 19.0-48.0 % % 91.0-10.0 1.0-10.0 9 x10 /L 2.00-8.00 2.00-8.00 x109 /L 9 x10 /L 1.00-4.00 x109 /L 1.00-4.00 x10 0.20-1.00 x1099/L/L 0.20-1.00 9 /L 0.00-0.50 x10 0.00-0.50 x109 /L 9 x10 /L 0.00-0.20 x10 /L 0.00-0.20 9 x10 x109/L/L 140-440 140-440 DIAGNOSI DIFFERENZIALE • TALASSEMIE • FLOGOSI CRONICA ASSETTO MARZIALE SIDEREMIA, TRANSFERRINA, FERRITINA SIDEREMIA E FERRITINA TRANSFERRINA ANEMIA SIDEROCARENZIALE RIDOTTO APPORTO DI FERRO (ALIMENTI) RIDOTTO ASSORBIMENTO DI FERRO AUMENTATO FABBISOGNO AUMENTATA PERDITA DI FERRO (SANGUE) IL TURNOVER DEL FERRO ASSORBIMENTO: DUODENO E DIGIUNO - IL FERRO EMICO (CARNE) E’ ASSORBITO MEGLIO DI QUELLO NON-EMICO - REGOLABILE - NELL’ADULTO 1 – 2 mg/die PERDITE FISIOLOGICHE: CUTE , MUCOSE, SUDORE - NON REGOLABILE - NELL’ADULTO 1 – 2 mg/die - PERDITE MESTRUALI: 15 – 20 mg/mese IN UN MESE: UN MASCHIO PERDE 18 – 30 mg UNA FEMMINA PERDE 33 – 50 mg Turnover del ferro Iron Economy 2400 mg 3- 4mg 1000 mg With permission from Pietrangelo A. N Engl J Med. 2004;350:2383-2397. Carenza marziale ed anemia sideropenica - CARENZA MARZIALE VUOL DIRE CHE NELL’ORGANISMO NON C’E’ PIU ’ FERRO NEI DEPOSITI, C’E’ POCO FERRO DISPONIBILE PER LA MIOGLOBINA E GLI ENZIMI EMICI, MA C’E’ ANCORA FERRO A SUFFICIENZA PER SINTETIZZARE Hb: MANCANO CIRCA 1000 mg DI FERRO. - ANEMIA SIDEROPENICA VUOL DIRE CHE NON C’E’ PIU’ NEANCHE FERRO A SUFFICIENZA PER LA SINTESI DELL’ Hb: MANCANO PIU’ DI 1000 mg DI FERRO, IN GENERE PIU’ DI 2000. LE CAUSE DELLA CARENZA MARZIALE DEFICIT DI APPORTO (LATTE NON MATERNO, NON ARRICCHITO IN FERRO, DIETA POVERA) DEFICIT DI ASSORBIMENTO (MALATTIE INFIAMMATORIE CRONICHE TUBO DIGERENTE, MALASSORBIMENTI, CELIACHIA) AUMENTO PERDITE - “FISIOLOGICHE” – MESTRUAZIONI, GRAVIDANZE - PATOLOGICHE BENIGNE – METRORRAGIE, ERNIA GASTRICA IATALE, ULCERE GASTRICHE E DUODENALI, MALATTIE INFIAMMATORIE CRONICHE DELL’INTESTINO, POLIPOSI COLICA, ANGIOMI, EMORROIDI, . . . . . - PATOLOGICHE MALIGNE – TUMORI DEL TUBO DIGERENTE SINTOMI E SEGNI DELLA CARENZA MARZIALE E DELL’ANEMIA SIDEROPENICA - CARENZA E ANEMIA SI STABILISCONO LENTAMENTE. IL PAZIENTE “SI ABITUA AL SUO STATO”. - DEFICIT DI CONCENTRAZIONE, DI ATTENZIONE, DI MEMORIA. - FRAGILITA’ UMORALE E COMPORTAMENTALE. - FACILE STANCABILITA’, ASTENIA, CARDIOPALMO E DISPNEA DA SFORZO,TACHICARDIA. - FRAGILITA’ DEI CAPELLI E DELLE UNGHIE, PALLORE. - DISPEPSIA, ANORESSIA, PAGOFAGIA. - DISTROFIA MUCOSA CAVO ORALE E FARINGE (SINDROME DI PLUMMER-VINSON). SUPPORTO MARZIALE Per correggere una carenza marziale senza anemia occorrono circa 1000 mg di Fe assorbiti Per correggere un’anemia sideropenica occorrono da 1000 a 3000 mg di Fe assorbiti Per os il Fe assorbito raramente supera il 10% del Fe somministrato:di 100 mg si assorbono 10 mg La via ev garantisce maggior rapidità nella correzione del deficit marziale ma è più rischiosa SUPPORTO MARZIALE con anemia senza anemia Marcata (Hb < 9) Lieve (Hb > 9) Hb > 12 2,5 g 1,8 g 1,0 g Per via ev (dose media 100 mg/die) 30 gg 20 gg 10 gg (dose media 150 mg/die) 6 mesi 4 mesi 2,5 mesi Quantità media di Fe per correggere la carenza Durata della terapia Per via orale SUPPORTO MARZIALE Calcolo della quantità di Ferro Per os 100-200 mg/die per il periodo indicato; l’apporto dietetico è irrilevante ai fini terapeutici ( max 25 mg/die) Per via ev Dose totale(mg)=Peso corporeo (Kg)x2,3x(15-Hb pz in gr/dl) + 1000 per i depositi Dose totale (mg)=(15 - Hb pz) x peso (Kg) x 3 DIETA E ASSORBIMENTO FORMA CHIMICA CARICA Ferro eme > Ferro non-eme Ferro non eme: Fe+2( ferroso) più solubile Fe+3 Inibenti l’assorbimento del Fe non eme -fitati (grano integrale, noci, legumi, lenticchie); polifenoli (caffe, the, vino rosso); fibra: si formano complessi non assorbibili. - eccesso di altri ioni metallici (Zn, Cu, Mn – Ca, P) Stimolanti l’assorbimento del Fe non eme vitamina C (riduce, può complessare, libera ferro dalla ferritina); amminoacidi essenziali (lisina, metionina, istidina) Dieta vegetariana: fattori inibenti prevalgono su fattori stimolanti (vit C) PREPARATI COMMERCIALI Ferrograd Niferex solfato ferroso 105 mg x cp a rilascio prolungato assunzione raccomandata lontano dai pasti ferroglicinasolfato 100 mg x cp gastroresistente meglio tollerato Gluconato ferroso max 80 mg di Fe 2+ TEMPI DI RISPOSTA Incremento di 0.1 gr/dl al giorno dopo l’inizio della terapia x os Dopo 4-6 settimane incremento di circa 2 gr/dl Reticolocitosi parametro precoce di risposta SUPPORTO MARZIALE EV La terapia marziale parenterale deve essere riservata a casi selezionati Intolleranza documentata al Fe per via orale Malassorbimento intestinale (gastroresezione, ernie jatali voluminose) Perdite ematiche con anemia severa e paziente sintomatico Necessità di rapido incremento emoglobinico SUPPORTO MARZIALE Reazioni avverse alla somministrazione di Fe ev Immediate Dispnea Cefalea Flushing Vomito Broncospasmo Ipotensione Orticaria Anafilassi Ritardate Flebiti Mialgie Artralgie Linfopadenopatie SUPPORTO MARZIALE EV Al momento l’unico preparato disponibile per via ev è il gluconato ferrico sodico ( fl da 62,5 mg di ferro elemento) La dose giornaliera non deve superare i 125 mg, dato che le reazioni avverse di tipo anafilattoide sono dose-dipendenti e probabilmente causate da piccole quantità di Fe circolante non legato a transferrina La risposta è rapida, con aumento dei reticolociti già dopo 3-5 gg, la Hb comincia a salire dopo 7 gg, la microcitosi regredisce + tardi ( anche dopo 4 mesi) Ferritinemia attendere 2-3 settimane dal termine del trattamento per verificarla Anemie siderocarenziali “refrattarie a terapia con FE x os” Incremento di Hb <1 gr/dl dopo 3-4 settimane di assunzione di 100 mg /die di ferro x os Celiachia Infezione da H. pylori Atrofia gastrica autoimmune IRIDA Hereditary iron refractory iron deficiency syndrome (IRIDA) Autosomica recessiva gene TMPRSS6 Hepcidina normale o ↑ Anemia ipocromica microcitica Sideremia e saturazione della transferrina ↓↓ Ferritina normale o ↑ Non flogosi cronica Supporto marziale ev How Hepcidin Regulates Iron Spleen id pc He Hepcidin in Liver Fpn id Hepc Fpn in Plasma Fe-Tf Fpn Bone marrow and other sites of iron usage Duodenum . DIAGNOSTICA ASSETTO MARZIALE PRIMA DI INIZIARE TERAPIA CON FE SOF SU TRE CAMPIONI INDAGINI ENDOSCOPICHE ANTICORPI ANTIGLIADINA, ANTIENDOMISIO, ANTI-TRANGLUTAMINASI RICERCA H.PYLORI ANTICORPI ANTI FATTORE INTRINSECO/ANTIPARIETALE
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