Anno XII - N. 1 gennaio, febbraio, marzo 2009 Sommar io Sommario IMPEGNO PER UNA VITA MIGLIORE Periodico d’informazione della Federazione Malattie Rare Infantili Anno XII - n. 1 Anno 2009 Registrato presso il Tribunale di Torino, n. 5167 del 12 giugno 1998 Editoriale pag. 2 Progetto farmaci orfani pag. 3 Screening neonatali: ieri, oggi e domani pag. 4 Direzione e Redazione: Via Susa 37 - 10138 Torino [email protected] Relazione Convegni EAMAS pag. 5 Informazioni da: Direttore Responsabile: Maria Antonietta Ricci Redazione: Prof. Alberto Musso Donatella Garitta, Vincenzo Vitagliano Sanità News pag. 6 Impaginazione: Associazione Culturale Carta e Penna Via Susa, 37 - 10138 Torino Tel.: 011.434.68.13 www.cartaepenna.it [email protected] La voce delle Associazioni pag. 10 Eurordis pag. 7 Dire - Notiziario Sanità pag. 8 Scartabellando pag. 16 Le Ricette di Elena pag. 21 Giochi pag. 22 Stampa: AGV - Torino L’isola dei desideri pag. 24 GLI AMICI DI VALENTINA (Atassia Teleangiectasia o Sindrome di Louis-Bar ) Via C.L.N. 42/a - 10095 Grugliasco (TO) Tel. fax: 011 4152920 www.atassia-teleangiectasia.it - [email protected] FEDERAZIONE MALATTIE RARE C.so Galileo Galilei, 38 - 10126 Torino Tel. 011 61 6002 - Fax: 011 678 70 52 www.malattie-rare.org - [email protected] Associazione Italiana Niemann Pick - ONLUS Via Cafasse, 28 10074 - LANZO T.SE - TO Tel. 0123.28995 - Fax 0123.320149 [email protected] - www.niemannpick.org ANF Associazione nazionale NeuroFibromatosi Sede del Piemonte: Sig. Mostacci Tel - fax: 011 411 36 43 www.neurofibromatosi.org ANIPI - Portatori Patologia Ipofisarie Dott. Walter Zaccagnini C.so Matteotti 23 - Torino Cell.: 335 330 087 [email protected] APADEST - Sindrome di Turner Sig.ra Marta Giunti - Via Selvaggio, 188 10094 - Giaveno (TO) Tel.: 011 9339873- [email protected] ArfSAG - Famiglie Adrenogenitale Piemonte Sig.ra Domenica Palermo presso Ospedale Regina Margherita Tel. 011 313 53 45 [email protected] Federazione Associazione Soggetti Prader-Willi Presidente: Silvano Ciancamerla Cell.: 333.120.68.02 Sede: L.go G. Veratti, 24 – 00146 Roma www.praderwilli.it - [email protected] EAMAS European Association Friends of McCuneAlbright Syndrome Via Borgovecchio 25 - 10041 Carignano (TO) Tel.-fax: 011 969 72 58 [email protected] META - Associazione Malattie Metaboliche Ereditarie OIRM Clinica Pediatrica Tel.: 011 313 53 63 [email protected] 1 Impegno per una vita migliore EDITORIALE PROF. ALBERTO MUSSO Buona Primavera a tutti, E perché no Buona primavera?, si dice buon Natale, buon anno (come se servisse a qualcosa), buon compleanno, etc. Io dico buona primavera. In fondo è la stagione che simboleggia il ritorno alla vita dopo l’inverno, è la stagione degli amori e siamo tutti un po’ più ottimisti (non più buoni ma pazienza, non si può avere tutto). Il 28 febbraio abbiamo festeggiato (celebrato) la seconda giornata europea delle malattie rare in una cornice eccezionale, piazza San Carlo di Torino, il vero salotto della città. Un ringraziamento a Gigi Bonavita che ha organizzato tutto ci vuole proprio. Le copertine di questo numero del notiziario sono tutte dedicate a questo appuntamento e le immagini parlano meglio di qualunque commento. Anche quest’anno abbiamo uno stand presso la fiera del libro aperta da giovedì 14 a lunedì 18 maggio al Lingotto. Lo stand è nel padiglione 2 al numero M72. Utilizziamolo per trovarci, scambiarci opinioni ed informazioni, darci degli appuntamenti. Chi ha pubblicato qualche libro, ed anche le associazioni che hanno un loro notiziario, è invitato a presentarlo presso lo stand. C’è anche per questo. Contattate Donatella Garitta, presso la redazione della rivista. Abbiamo riservato 2 ore per due conferenze-dibattito cui tutti siete invitati. Una prima conferenza è di argomento strettamente etico. Il prof Maurizio Mori e il sacerdote Padre Zeppegno sono i protagonisti. L’argomento è difficile, per non dire spinoso: tenere in vita un malato terminale, una perso- na in coma irreversibile, un portatore di handicap intellettivo gravissimo ha un costo morale ed emotivo per il paziente stesso, per la famiglia e per la società che lo circonda (non vengono considerati per precisa scelta i costi economici). Si cerca spesso un compromesso fra il sentire personale ed i propri egoismi. La seconda conferenza vuole stimolare le associazioni ad impegnarsi di più per far conoscere i problemi dei nostri bambini a livello sociale e soprattutto scolastico. È un po’ una mia idea fissa. Ci si è finora impegnati quasi solo a sollecitare risposte dal sistema sanitario, con buoni risultati, ma è ora di allargare i nostri obiettivi. Spero di convincere qualche politico e qualche funzionario del provveditorato agli studi a presenziare. Quando saprò con esattezza date e ore ve le comunicherò. Come leggete nell’interno una associazione di farmacisti comincia ad occuparsi dei farmaci orfani. È una buona notizia perché potrebbe preludere ad una semplificazione per ottenere questi farmaci senza ricorrere all’iter burocratico che è spesso fonte di perdita di tempo e pazienza. Infine invito di nuovo tutti ad usare il notiziario non solo leggendolo (ma lo leggete? Lo spero…). Il notiziario della Federazione deve servire a tutte le associazioni per comunicare fra loro e con i relativi associati. Deve servire a mettere in comune le cose che si sanno e che sono di interesse generale ma anche solo per farsi sentire. SCRIVETE!!! E qui finisco. Buona primavera a tutti 2 Anno XII - N. 1 gennaio, febbraio, marzo 2009 PROGETTO FARMACI ORFANI Il Movimento Spontaneo Farmacisti Italiani (MSFI) impegnato in iniziative volte alla tutela della salute del cittadino ed alla rivalutazione dell’immagine professionale della Farmacia Italiana, avendo preso coscienza delle difficoltà spesso incontrate dai pazienti affetti da malattie rare e dai loro familiari nella ricerca di punti di riferimento per la gestione farmacologica delle patologie diagnosticate, costretti in numerosi casi a reperire il farmaco necessario in Regioni distanti da quella di residenza, situazioni che vengono meno agli standard di equità nell’assistenza a livello nazionale previsti dalla Costituzione, propone un progetto che coinvolge le capacità galeniche e professionali delle farmacie italiane. Il protocollo è impostato come segue: · Il MSFI propone l’iniziativa e ne coordina le azioni con la collaborazione delle rappresentanze di categoria, curando inoltre il collegamento tra le varie istituzioni coinvolte. · Possono dare l’adesione tutte le farmacie dotate di laboratorio galenico che rispetti le Norme di Buona Preparazione riportate nella F.U. XI Edizione, e con potenzialità e strumentazioni tali da rispettare i parametri dei protocolli di preparazione che verranno adottati per i vari prodotti e per le diverse forme farmaceutiche necessarie. · L’impegno è rivolto alla gestione dei cosiddetti farmaci orfani intesi, in forma generale, come quei prodotti utili per trattare una Malattia Rara ma che non hanno un mercato sufficiente per ripagare le spese del loro sviluppo industriale. · Il campo di applicazione è ristretto a quei farmaci che non richiedono tecnologie di produzione e forme farmaceutiche particolarmente sofisticate, ossia a tutti quelli realizzabili in maniera estemporanea dal farmacista nel suo laboratorio, con un livello di qualità equivalente a quello richiesto per qualsiasi altro farmaco. · La gestione di questi farmaci può includere anche quelli off-label, con particolare riferimento a quelli pediatrici o neonatali. · Si prospetta la creazione in concerto con l’AIFA e con le categorie coinvolte di un elenco dei farmaci galenici erogabili, qualora non esista una valida alternativa terapeutica, a totale carico del SSN, nel rispetto della Circolare del 30 agosto 1999 n° 13 concernente la legge n° 648/1996. · Il MSFI si adopererà inoltre alla raccolta dei dati riguardanti le proiezioni di consumo dei principi attivi necessari, avendo così la possibilità di trattare con i grossisti il miglior prezzo possibile, riducendo in questo modo il prezzo finito della preparazione. L’acquisto delle sostanze sarà comunque fatto dalle singole farmacie in base alle proprie esigenze in quanto il MSFI avrà solo la funzione di intermediazione. Da parte dello stesso sarà curata la richiesta e la scelta esclusivamente dei principi attivi prodotti secondo le norme GMP in modo da assicurarne purezza e provenienza. · Il MSFI creerà sul proprio sito web un elenco costantemente aggiornato delle farmacie aderenti al progetto, fornendone copia all’Istituto Superiore di Sanità, al MinSan, all’AIFA, ai Centri Specialistici ed alle Asso- ciazioni dei Pazienti. Tale elenco inoltre permetterà ai pazienti interessati di conoscere l’ubicazione della farmacia aderente più vicina alla propria residenza, sollevandoli così dal farsi carico del problema della ricerca e degli spostamenti. · Il MSFI curerà con la stretta collaborazione della Facoltà di Farmacia dell’Università di Roma la creazione di un database contenente per ogni farmaco potenzialmente allestibile la migliore forma farmaceutica, la scelta degli eccipienti compatibili ed i metodi di preparazione più indicati, anche in base alle linee guida fornite dall’Istituto Superiore di Sanità e dall’AIFA. Questo al fine di standardizzare metodi e procedure in modo da rendere perfettamente uniformi le preparazioni delle varie farmacie, anche allo scopo di evitare eventuali formulazioni inappropriate specialmente in campo pediatrico. · La Facoltà di Farmacia di Roma si dice inoltre disponibile a prestare la sua opera di supporto tecnicoscientifico ogni qualvolta sia ritenuto necessario. · Resta inteso che anche altri Atenei potranno fornire il loro contributo al progetto nei tempi e nei modi che saranno stabiliti in corso d’opera. · Le farmacie aderenti si impegnano al rispetto delle procedure di dispensazione previste dalla legge 648/ 1996, ed a collaborare in maniera fattiva nelle attività di farmacovigilanza attiva e passiva per delineare i profili di efficacia e sicurezza dei farmaci coinvolti anche allo scopo di migliorarne l’appropriatezza d’uso. · Il progetto ha inoltre il fine di rivalutare la figura altamente professionale del farmacista, fornendo anche uno stimolo ad un maggiore progresso delle strutture e tecnologie delle farmacie italiane per favorirne l’inserimento attivo nelle future politiche di prevenzione e cura nell’ottica di un miglioramento continuo della qualità sociale dell’esercizio farmaceutico. Questa iniziativa risulta essere inoltre fortemente coerente e compatibile con la funzione sanitaria e sociale della professione, fornendo più forza al ruolo del farmacista come dispensatore di fiducia, funzione che ha sempre caratterizzato il suo rapporto con la popolazione. · L’allargamento a livello europeo del progetto sulla gestione galenica di determinate patologie rare garantirebbe inoltre una maggiore ottimizzazione delle risorse in quanto, una volta individuati i farmaci orfani di scarso interesse commerciale per le industrie, che abbiano comunque delle basi razionali d’impiego a seguito di studi specifici condotti da centri di ricerca finanziati direttamente dalla UE, una apposita Commissione potrebbe indicare i farmaci allestibili nei laboratori galenici delle farmacie distribuite nei diversi Stati Europei. La trasformazione della produzione da industriale a magistrale porterebbe ad un abbattimento dei costi in quanto il farmaco verrebbe prodotto solo “quando serve e dove serve”, riducendo le spese generali di produzione, distribuzione e stoccaggio, con una conseguente riduzione del prezzo finale a carico dei Servizi Sanitari dei singoli Stati dell’Unione. La standardizzazione delle formule e procedure galeniche gestita a livello europeo fornirebbe così una maggiore garanzia di equità di trattamento e tera3 Impegno per una vita migliore no a loro disposizione oltre all’apporto professionale anche quello umano dei farmacisti, a loro volta motivati ad estendere le proprie capacità e competenze. Anche dal punto di vista occupazionale si potrebbe ottenere un notevole incremento di posti di lavoro qualificati e professionalmente gratificanti per i giovani laureati, programmando e stimolando anche l’interscambio formativo fra le Università coinvolte nel progetto, le farmacie ed i laboratori di ricerca, attività che potrà esaltare le potenzialità e le capacità degli studenti e dei giovani neo laureati. Questa iniziativa avrebbe inoltre la possibilità di favorire gli scambi tecnico-culturali tra i farmacisti delle varie Regioni Italiane, oltre che con quelli dei vari Stati della UE, per mezzo di stages, tirocini professionali e offerte di lavoro, qualificando ulteriormente la Farmacia Europea, al servizio dell’intera comunità e della ricerca scientifica. pia ai pazienti affetti da malattie rare presenti nei differenti Stati della Comunità Europea. Inoltre questo tipo di approccio, inteso a coinvolgere le farmacie, sarebbe anche coerente, in ultima analisi, con gli obiettivi perseguiti dalle autorità europee sulla gestione dei farmaci orfani, tra cui: Incentivare le piccole e medie imprese competenti a partecipare alla diffusione di questi farmaci. Favorire lo sviluppo delle conoscenze delle malattie rare, migliorare la comunicazione e gli scambi tra i diversi centri di ricerca, le istituzioni, i pazienti, ecc. · Una parte delle risorse economiche recuperate potrebbe essere utilizzata per incentivare e finanziare lo sviluppo tecnologico-strumentale dei laboratori delle farmacie, favorendo così l’emancipazione professionale e sociale del modello produttivo proposto, secondo una logica di integrazione sul territorio con le diverse istituzioni sanitarie, ma sempre e comunque nell’interesse dei pazienti. La legittimazione di questo progetto, considerato anche nell’ottica della riduzione dei costi per i Servizi Sanitari in questo momento di crisi del welfare, proporrebbe la farmacia come vantaggioso sostituto, per le specifiche competenze, nella gestione delle necessità farmaceutiche dei cittadini affetti da malattie rare, che avran- Il responsabile del progetto è il Dr. Giorgio Nenna, Segretario Nazionale del MSFI e-mail [email protected] Si possono trovare ulteriori informazioni al sito www.msfi.it; la sede legale del Movimento Spontaneo Farmacisti Italiani è in Via Cardinal D’Avanzo, 42 – 00168 Roma – Tel.: +393489750035 – e-mail: [email protected]. SCREENING NEONATALI: IERI, OGGI E DOMANI QUALCHE RIFLESSIONE - DR. MARCO SPADA stati avviati a partire dal 1975 (Marche e Liguria) per poi diffondersi a macchia d’olio su tutto il territorio nazionale, compreso il Piemonte e la Valle d’Aosta ove lo screening neonatale inizia ufficialmente nel 1982. E’ bene ricordare che nella nostra Regione la diagnosi in epoca neonatale della fenilchetonuria e dell’ipotiroidismo grazie allo screening di massa permette la prevenzione del ritardo mentale per una ventina di bambini ogni anno e questo deve essere senza dubbio considerato un eccellente risultato in termini di salute pubblica. Il modello “vincente” dello screening neonatale di massa della fenilchetonuria e dell’ipotiroidismo ha stimolato l’ inclusione nei vari programmi regionali di altre malattie come la galattosemia, il difetto di biotinidasi, la sindrome adreno-genitale e, da ultimo, la fibrosi cistica. In tutte queste patologie una diagnosi e una terapia corretta nei primi giorni di vita è determinante non solo in termini di prognosi quoad vitam, ma anche per garantire un normale sviluppo psicofisico del bambino affetto. Negli ultimi anni abbiamo assistito inoltre ad un notevole incremento delle possibilità terapeutiche delle malattie metaboliche, come l’avvento della terapia enzimatica sostitutiva, della terapia farmacologica di stimolazione enzimatica o della terapia cellulare con trapianto d’organo o con cellule staminali, e ad importanti innovazioni delle metodiche di diagnostica biochimica su spot di sangue, come il dosaggio degli enzimi lisosomiali o il dosaggio delle acilcarnitine e degli aminoacidi in spettrometria tandem massa, approccio che ha faciltato la diagnosi delle aminoacidopatie, delle Lo screening neonatale di massa delle malattie ereditarie del metabolismo e delle endocrinopatie congenite rappresenta uno degli strumenti più avanzati della pediatria preventiva. Questa strategia permette la diagnosi precoce di malattie genetiche che possono essere avviate ad una terapia efficace prima dell’insorgenza di danni cerebrali o d’organo irreversibili. Lo screening neonatale è nato e si è sviluppato grazie all’intuizione straordinaria di Bob Guthrie, un biologo americano che all’inizio degli anni 60 ha dimostrato la possibilità di effettuare dei test biochimici su una singola goccia di sangue raccolta su carta assorbente. Il lavoro originale di Guthrie ha riguardato il dosaggio su goccia di sangue dell’aminoacido fenilalanina, che permette la diagnosi della fenilchetonuria, una malattia ereditaria del metabolismo che causa ritardo mentale se non diagnosticata e trattata con la dietoterapia nei primi giorni di vita. Questa scoperta si è rilevata rivoluzionaria, in quanto la semplicità e il basso costo della tecnica diagnostica, la sua applicabilità su grandi popolazioni, la facile trasportabilità del campione ha permesso di sottoporre a questo test tutti i neonati degli Stati americani che hanno aderito ai primi progetti pilota di screening e di prevenire il ritardo mentale in centinaia di bambini. Molto presto, allo screening neonatale della fenilchetonuria si è aggiunto quello per l’ipotiroidismo, l’endocrinopatia congenita più frequente, condizione anch’essa responsabile di complicanze neurologiche irreversibili in caso di diagnosi tardiva. Lo screening neonatale di queste due malattie è diventata pratica corrente negli Stati Uniti e nel Canada a pochi anni dalla scoperta di Guthrie e in Italia i primi programmi sono Continua a pagina 12 4 Anno XII - N. 1 gennaio, febbraio, marzo 2009 Eamas, in collaborazione con Medicina e Persona, associazioni per le malattie rare, enti patrocinanti e col contributo di numerosi volontari, ha promosso due Convegni nella città di Torino sui seguenti temi: “Comunicazione e Consenso. La comunicazione tra medico – paziente – famiglia” il primo, tenutosi il 22 Novembre 2008 al SERMIG “Dolore e Sofferenza. Il viaggio del dolore” il secondo, verificatosi il 24 gennaio 2008 al Centro Torino-Incontra. Lo scopo della duplice iniziativa è stato quello di porre al centro dell’attenzione di tutti i convenuti e verosimilmente della gente comune la realtà delle malattie rare e i problemi ad esse correlati, primo fra tutti il fatto che tali disturbi normalmente determinano una condizione permanente e spesso invalidante, dunque il paziente affetto vive costantemente la necessità di un’assistenza continua e ad ampio spettro, vale a dire di un sostegno psicologico, umano, affettivo, religioso cioè apportatore di un significato, poiché nulla è a caso e nulla è vivibile senza senso, soprattutto se riguarda i propri congiunti. I due eventi sono stati condotti conciliando l’aspetto tecnico – medico specifico con la dimensione umana della malattia, da considerarsi non soltanto o esclusivamente come caso clinico, ma piuttosto come esperienza dolorosa, cammino drammatico costellato di domande, dubbi e inquietudini, spesso incomunicabili per l’assenza di interlocutori sensibili, la cui assenza peggiora le situazioni già di per sé difficili. Il percorso tracciato durante le due giornate è stato contraddistinto da interventi medico-scientifici e da testimonianze significative. I racconti hanno evidenziato gli aspetti più profondi dell’imprevedibile prova sottesa alla compromessa salute. Parole vere e commoventi sono state pronunciate da testimoni autentici, capaci di comunicare il loro vissuto ad un pubblico vario, non esclusivamente di settore, che è apparso attento e sorpreso. Circa trecento persone in tutto, per lo più sconosciute, tutte colpite dall’accento umano di chi ha raccontato, non senza fatica per l’inevitabile riacutizzarsi della ferita, di sé. Il silenzio si è fatto più denso e raccolto durante le due pieces teatrali che, incentrate sui temi proposti, hanno rappresentato la realtà di chi vive direttamente il dramma della patologia. A tratti la visione ha raggiunto punte di estrema tensione. La riflessione è stata ulteriormente favorita dalla esposizione di due Mostre, dal titolo “Curare e guarire, occhio artistico e occhio clinico” nel primo convegno e “Misurare il desiderio infinito? La qualità della vita” per il secondo, hanno parallelamente accompagnato i due Convegni: guide attente e motivate le quali hanno illustrato i contenuti al pubblico. Una nota è risuonata in tutti i momenti della manifestazione a cui si è sempre accompagnata una eco preziosa: il dolore, la solitudine, la disperazione e lo smarrimento si trasformano in prova sopportabile, accettazione attiva, maturazione e viaggio, arduo ma fattibile, se si incontra qualcuno così umano da essere capace di condividere, sostenere e accompagnare. Tutto è affrontabile, questo il messaggio decisivo e intenzionale, se sorge tra le pareti aride e fredde del male uno sguardo umano, una voce carica di speranza, una mano tesa a indicare una direzione, un senso e una meta. Molto “materiale”, dunque, è stato offerto per aprire delle porte e avviare o stimolare ulteriori approfondimenti che i promotori sperano poter raccogliere e convogliare in un lavoro comune. Gli interventi delle due giornate, assieme alle pieces teatrali, saranno raccolti in un opuscolo commentato, accompagnato da DVD. Chi ne vuole ricevere gratuitamente una copia può registrarsi nel sito www.eamas.net EAMAS - European Association Friends of Mc Cune Albright Syndrome Via Borgovecchio n° 25, 10041 Carignano (TO) Italy, Fisc. Code 94037550012 Tel./Fax ++.39.011.9697258 - E-mail: [email protected] Bank account n° 34400.54 – ABI 01030, CAB 01000, Monte dei Paschi di Siena, Torino. Bank coordinates IT 65 T 01030 01000 000003440054 Post office account n° 39045109 (Italy) Web site: www.eamas.net Approved by REGIONE PIEMONTE (Prot. n° 328/28.1) Registro del Volontariato ONLUS – Settore Sanità 5 Impegno per una vita migliore INFORMAZIONI DA SANITÀ NEWS MALATTIE RARE: AL VIA LA CAMPAGNA DI COMUNICAZIONE “INSIEME PER NON ESSERE RARI” Agevolare il dialogo tra gli attori che compongono il quadro sanitario delle malattie rare e dei farmaci “orfani” attraverso la condivisione delle informazioni. E’ questo l’obiettivo della campagna di comunicazione sulle malattie rare e i farmaci orfani: “INSIEME PER NON ESSERE RARI”, promossa da SANITA’news e dall’Istituto Superiore di Sanità, presentata oggi al Senato nel corso del Convegno: “Malattie rare e farmaci orfani. La difficoltà di coniugare bisogno assistenziale e scarsità di risorse”. La campagna, che si svolgerà dal 1 dicembre 2008 al 1 dicembre 2009, con l’intento dichiarato di dare voce ai bisogni assistenziali del milione e mezzo di pazienti italiani affetti da una delle 6000 patologie considerate rare, mira a rafforzare la comunicazione fra pazienti, associazioni, centri di ricerca e istituzioni sfruttando le potenzialità offerte dal web. Lo strumento principale di comunicazione sarà rappresentato da SANITA’news (www.sanitanews.it), il periodico telematico gratuito costituito da un portale e da una newsletter plurisettimanale inviata a oltre 60.000 utenti. Rivolto a tutti gli operatori della sanità pubblica e privata, viene realizzato attraverso le segnalazioni provenenti dallo stesso network sanitario ed elaborate da una redazione giornalistica. La campagna, rivolta innanzitutto alle associazioni dei pazienti, al mondo della ricerca scientifica e alle Istituzioni, sarà coordinata da un team di lavoro che raccoglierà tutti gli input provenienti dall’area malattie rare, stabilendo i contatti redazionali con le associazioni dei pazienti e con tutti i centri di ricerca, nazionali ed internazionali, dedicati allo studio delle patologie rare e dei farmaci orfani. Particolare attenzione sarà riservata agli input provenienti dagli stessi pazienti ai quali sarà dedicato un’apposita area del portale. Grazie alla partnership stabilita con il Centro Nazionale Malattie Rare dell’Istituto Superiore di Sanità, SANITA’news produrrà un’informazione attendibile e ricca di approfondimenti provenienti dagli ambienti di ricerca internazionali. Ampi spazi saranno dedicati alla pubblicazione di notizie provenienti dagli ambienti istituzionali, Ministero del Welfare e Regioni, alle novità legislative e alle modalità assistenziali. Nel corso del 2009 SANITA’news organizzerà inoltre tre convegni tematici e una serie di sondaggi e di interviste mirate sui temi connessi alla ricerca e all’assistenza delle malattie rare. “E’ bene sottolineare che il progetto di comunicazione non rappresenta in sé un motivo di speranza per la soluzione dei problemi. E’ solo un canale grazie al quale è possibile diffondere notizie e promuovere il dibattito sullo stato del disagio, sulle prospettive assistenziali e su tutto ciò che riguarda la condizione dell’essere malato. L’iniziativa può avere un peso diverso se ad essa corrisponderà una numerosa e propositiva partecipazione dei pazienti, dei familiari dei pazienti, delle associazioni e dei ricercatori che vorranno riconoscere, in questa opportunità, la possibilità di contribuire, attraverso il loro pensiero e la loro presenza, a determinare il futuro orientamento dell’iter assistenziale che la nostra Sanità potrà garantire a chi è afflitto da una malattia rara”, ha spiegato Gennaro Di Genova, editore di SANITA’news. La campagna di comunicazione entrerà dunque nel vivo fra pochi giorni e fin da ora tutti i lettori interessati a ricevere gratuitamente una newsletter settimanale dedicata alle malattie rare e ai farmaci orfani possono inviare una richiesta all’indirizzo: [email protected] L’ISTAT FOTOGRAFA LA SANITA’ ITALIANA Aumenta l’assistenza domiciliare e diminuiscono i posti letto negli ospedali Nel 2006 sono circa 46 mila i medici di base presenti sul territorio nazionale, vale a dire 8 medici ogni 10 mila abitanti. Per quanto riguarda i medici pediatri se ne contano circa 7.500, ovvero 9 ogni 10 mila bambini fino a 14 anni. Gli ambulatori e i laboratori pubblici e privati convenzionati sono circa 17 ogni 100 mila abitanti nel 2006, in leggera riduzione negli ultimi tre anni. Rimane stabile l’offerta dei servizi di guardia medica: i medici addetti ammontano a 23 ogni 100 mila abitanti. Sono questi alcuni dati significativi sulla sanità italiana contenuti nell’Annuario Istat 2008. L’ISTAT ha anche rilevato che l’assistenza domiciliare integrata e’ sempre piu’ importante in una societa’ come quella italiana, caratterizzata da un evidente processo di invecchiamento. Su 180 Asl sono 173 quelle che offrono questo servizio nel 2006. Allo stesso tempo si assiste ad un aumento dei pazienti assistiti al proprio domicilio: da circa 396 mila nel 2005 a 414 mila nel 2006. Gli ultra 65enni ne rappresentano una quota rilevante con l’84,8 per cento del totale. Per quanto riguarda la situazione della sanità pubblica prosegue il processo di razionalizzazione delle risorse e delle attivita’ nel sistema ospedaliero. Nel 2004 i posti letto ordinari sono 4 ogni mille abitanti a fronte dei 4,6 nel 2000. Alla diminuzione dell’offerta di posti letto corrisponde un’ulteriore riduzione delle degenze in regime ordinario che scendono a 8,3 milioni nel 2004 dai circa 9,4 milioni del 2000, mentre aumenta il ricorso al day hospital: la dotazione di posti letto per questo servizio passa da 27.507 nel 2000 a quasi 32 mila nel 2004. Gli italiani si rivelano infine decisamente ottimisti riguardo alle proprie condizioni di salute. Nel 2007 il 73,3 per cento della popolazione residente in Italia valuta buono il proprio stato di salute. Il 39,2 per cento dei residenti in Italia dichiara di essere affetto da almeno una delle principali patologie croniche: quelle maggiormente riferite sono l’artrosi/artrite (17,9 per cento), l’ipertensione (15,8 per cento), le malattie allergiche (10,6 per cento) e l’osteoporosi (7,3 per cento). 6 Anno XII - N. 1 gennaio, febbraio, marzo 2009 UNA CAMPAGNA DI SENSIBILIZZAZIONE PER MIGLIORARE LE CURE PER LE PERSONE AFFETTE DA MALATTIE RARE DA EURORDIS Le malattie rare sono tra i punti più importanti dell’agenda politica. Grazie alla comunità delle malattie rare, queste malattie stanno diventando una priorità di salute pubblica in Europa, a livello della Comunità Europea e della maggior parte degli Stati Membri. La nostra visione iniziale sta davvero diventando realtà? Si, ma solo in parte. Una parte della strada è illuminata dal sole, ma l’altra parte è nuvolosa e la strada è lunga. La strada è molto lunga prima di poter veramente migliorare la qualità della vita di tutte le persone affette da malattie rare in Europa, specialmente se pensiamo alle generazioni future. Una politica giusta e sostenibile per i malati deve essere basata sulla giustizia sociale. Oggi, sentiamo qualcuno, fortunatamente pochi, ma comunque ancora troppi, tra politici e funzionari della politica sanitaria dire che il nostro sistema nazionale di salute pubblica non sarà mai in grado di prendersi cura di tutte le persone con malattie rare: “troppe persone”, “cure ospedaliere costose”, “assistenza domestica cara” e “farmaci orfani decisamente troppo cari”, loro dicono. Dovremmo perdonare loro tanta leggerezza? Certamente non sono insensibili e non intendono far torto a nessuno. Credono di avere le competenze e di essere persone che prendono decisioni razionali. Pensano che noi, malati, famiglie e assistenti, siamo soggetti emotivi. Perché mai dovremmo fidarci? Possono forse dimostrare che tutte le loro decisioni politiche in materia di salute degli ultimi venti anni, sono state decisioni razionali, basate su prove e confermate dai fatti e dai dati? Si sbagliano perché non hanno prove solide. Dobbiamo distinguere tra “i fatti, le possibilità e le supposizioni”. Loro sono in torto, moralmente e politicamente. La nostra comunità ha più senno. Il coraggio è sempre dalla parte della vita, della fiducia nel malato, nella gente, nella popolazione, nel progresso, nella dignità e nel rispetto. La vita di ogni persona ha lo stesso valore della vita di ogni altro, anche se colpito da una malattia che, sfortunatamente, si rivela essere rara. La codardia è sempre dalla parte della morte, della sfiducia nei malati, nella gente e nella società, della mancanza di rispetto e di dignità. L’opinione di molti che appartengono alla comunità delle malattie rare è di credere di avere una giusta causa, una causa a favore della vita e di avere una strategia per tutte le persone che vivono affette da malattie rare. Questo include le malattie rare, quelle molto rare e quelle rarissime. Costerà del denaro e ci vorranno parecchie generazioni per riuscire a prestare cure e sostegno per tutti quanti. La società può permetterselo. Come potrebbe la società non permetterselo? Se lasciassimo ai margini i soggetti più vulnerabili, sarebbe la società nella sua globalità a perdere fiducia nella capacità di vivere insieme. Le persone affette da malattie rare meritano di ricevere dei vantaggi supplementari, in quanto rappresentano una parte molto vulnerabile della nostra società. Ed anche perché, come ogni altro essere umano, hanno il diritto ad un trattamento paritario e ad un giusto ruolo nella società. Yann Le Cam Se pensate che la prima giornata internazionale dedicata alle malattie rare, che si è svolta il 29 Febbraio 2008, il ‘LA GIORNATA DELLE MALATTIE RARE’, sia stata fantastica, preparatevi! L’edizione 2009 promette di essere più grande, più eccitante, più internazionale e di avere una visibilità maggiore. Ora è ufficiale: la “Giornata”, con la “G” maiuscola, è un evento davvero internazionale che avrà luogo ogni anno, l’ultimo giorno di febbraio. Per il 2009, il tema predominante rimane lo stesso del 2008: Malattie Rare: una Priorità di Salute Pubblica, coprendo il periodo 2008-2011, ma con un’attenzione particolare per il 2009 sulle Cure Incentrate sui Malati. Secondo Yann Le Camm, Direttore Generale di EURORDIS, ‘La “GIORNATA DELLE MALATTIE RARE 2009” sarà un evento più globale. Sono stati invitati a partecipare tutti i nostri membri da tutte le parti del mondo, insieme con le Federazioni Nazionali che fungeranno da coordinatori nazionali, le Federazioni Europee, i nostre partner, e le Autorità Sanitarie degli Stati Membri della UE. Forniremo loro materiale ed informazioni. L’evento del 2008 è stato celebrato da tutta l’Europa, dall’Armenia e la Russia alla Spagna e alla Scandinavia, e al lontano Canada. Per il 2009, NORD (L’Organizzazione Nazionale per le Malattie Rare degli Stati Uniti) ci ha già confermato che prenderà parte all’evento’, dice Yann Le Camm con un grande sorriso. ‘Tutto questo è fantastico. Più sono i partecipanti, più forte sarà l’impatto dell’evento e più potremo fare per i malati.’ ‘Attualmente stiamo sviluppando un sito completamente nuovo con nuove funzionalità!’ esclama Anja Helm, responsabile delle Relazioni con le Organizzazioni dei Malati ad EURORDIS. ‘Il sito sarà in Inglese, ma ogni Federazione Nazionale potrà aggiungere le proprie informazioni nella lingua che desidera. Le informazioni riguarderanno fatti locali relativi alle malattie rare, foto di malati, e, addirittura, filmati.’ Coloro i quali vorranno prendere parte alla Giornata potranno scaricare informazioni utili, come il pacchetto informativo ufficiale, dati sulle malattie rare, loghi, brochure e poster. Queste informazioni permetteranno loro di intraprendere azioni a livello locale e nazionale, in particolare con i Membri del Parlamento e con i relativi ministri. Nel 2008, molti malati e i loro rappresentanti hanno avuto incontri con politici e governatori locali. Nel 2009, questa azione sarà rafforzata in vista delle elezioni del Parlamento Europeo che si terranno a Maggio: gli incontri tra i Membri del Parlamento Europeo ed i candidati con i rappresentanti dei malati ed i media saranno organizzati nei centri di eccellenza. Il 28 Febbraio si terrà, inoltre, una conferenza stampa a Bruxelles. ‘Quando parliamo di visibilità, intendiamo proprio questo,’ aggiunge Anja Helm. ‘Un chiaro segnale che le persone affette da malattie rare sono più ascoltati e che aumenta l’interessamento delle First Lady e dei componenti delle Famiglie Reali Europee nella giornata delle malattie rare. Nel 2008, abbiamo visto personaggi potenti come Eva Luise Köhler (Primo Ministro Tedesco), il presidente Greco e sua moglie, Sua Altezza Reale Gran Duchessa Maria Teresa di Lussemburgo, Principessa 7 Impegno per una vita migliore Erede al Trono Mary di Danimarca, e la Principessa Erede al Trono Vittoria di Svezia, parlare a favore delle persone affette da malattie rare. Questo deve continuare anche nel 2009.’ Ma c’è dell’altro! Il libro tanto atteso, “La voce di 12,000 malati”, sarà lanciato ufficialmente il 28 Febbraio 2009. Il libro, pubblicato da EURORDIS, presenterà le conclusioni delle indagine EurordisCare 2 e EurordisCare 3 riguardanti l’ esperienza e le aspettative di 12,000 malati che rappresentano 18 malattie rare e 24 paesi Europei. Il libro descrive la metodologia, i risultati finali, i risultati per paese e per malattia, e come le ricerche abbiano contribuito allo sviluppo di politiche e piani d’ azione a favore di diagnosi e cure più efficaci le persone colpite da malattie rare. Il libro è molto interessante, con una ricchezza di informazioni su cosa significhi vivere con una malattia rara nel 21emo secolo, testimonianze di malati, e fotografie. EURORDIS stamperà e distribuirà il libro ai suoi soci, ma nessuno rimarrà senza: sarà semplice scaricare il libro dai siti di EURORDIS e della GIORNATA MONDIALE DELLE MALATTIE RARE 2009. Una versione ridotta sarà inoltre disponibile in sei lingue. I preparativi per la Giornata sono già a iniziati ad EURORDIS ed in molti paesi, ed è evidente il fermento che c’è nell’aria. ‘LA GIORNATA DELLE MALATTIE RARE 2008 ha dimostrato come, con una sola voce in Europa, siamo più forti, più visibili e più ascoltati’ afferma Dorica Dan, Prader-Willi Association (Romania). ‘Questo è il motivo per cui attendiamo con ansia la GIORNATA DELLE MALATTIE RARE 2009.’ Simona Bellagambi, Uniamo, concorda con Dorica. ‘Grazie alla promulgazione da parte dei media e al successo dell’evento, le nostre richieste di collaborazione e di finanziamenti sono state prese molto più in considerazione. Devi solo mostrare di non aver timore di parlare in difesa dei diritti dei malati, ‘Non siamo soli,’ conclude Dorica Dan. ‘Insieme possiamo ottenere molto di più per i malati!’ Contact: Anja Helm [email protected] dello scorso 11 novembre, partendo dall’istituzione di un fondo ad hoc per garantire farmaci innovativi, orfani, fascia C, parafarmaci a carico del Servizio Sanitario Nazionale con una gestione trasparente- proseguono i senatori- tramite l’inserimento uguale in tutti i prontuari regionali, in tempi prestabiliti, una volta avuta l’autorizzazione alla commercializzazione”.Quanto ai farmaci orfani, “viene richiesto un maggiore impegno a rivedere i LEA”. Laura Bianconi (Pdl), prima firmataria e relatrice in commissione Sanita’ dei disegni di legge in materia di farmaci orfani e malattie rare, si augura che la mozione “trovi un ampio consenso”. PARLAMENTO: MOZIONE SU MALATTIE RARE (DIRE-notiziarioSanità) Roma, 24 nov. - Una mozione, prima firmataria la senatrice Bianconi, per sostenere la ricerca sulle malattie rare e la presa in carico dei pazienti che ne sono colpiti. Questo il testo BIANCONI, TOMASSINI, CARRARA, RIZZOTTI, SACCOMANNO, DE LILLO,CALABRO’, BOLDI, COLLI - Il Senato, premesso che:da più di dieci anni le Istituzioni italiane tentano di risolvere la problematica molto grave delle malattie rare per le quali il Sistema sanitario nazionale riconosce l’esenzione per l’acquisto dei farmaci, anche se non di tutti, essendo molto difficile la classificazione di queste malattie, con conseguente aggravio per le famiglie; ai sensi del regolamento UE n. 141 del 2000 e precedenti normative sono considerate “rare” quelle malattie valutate a rischio vita o gravemente invalidanti che colpiscono non più di cinque individui su diecimila nell’Unione europea;secondo l’articolo 152 del richiamato regolamento si devono incoraggiare “la cooperazione tra gli Stati membri e, ove necessario, appoggiare la loro azione”;in tutto questo periodo di tempo non è stata ancora approvata una legge idonea ad affrontare e risolvere le tante problematiche dei pazienti e delle loro famiglie, che incontrano, nel cercare di curare un parente colpito da una malattia cosiddetta “rara”, enormi difficoltà di tipo economico ed assistenziale, ma soprattutto di grave carenza di strutture e farmaci adeguati alla cura di tali patologie; se si analizza la situazione nelle varie regioni italiane, si scopre un quadro abbastanza allarmante per la cura ed il sostegno di 2.000.000 italiani che sono affetti da malattie di questo tipo che, nell’80 per cento dei casi, sono di natura genetica. Ciò pone non poche difficoltà per la diagnosi e quindi successivamente per le cure adeguate, che attendono i principali risultati terapeutici dallo sviluppo di nuovi farmaci ottenuti attraverso l’impiego di metodologie avanzate (biotecnologie,terapia genica, cellulare);la lentezza che si riscontra in molte regioni nell’inserire I farmaci utili a curare queste patologie nei prontuari terapeutici è causata spesso da un malsano costume degli assessorati regionali che, rispondendo ad un presunto criterio del risparmio in ambito sanitario, tardano pesantementenel recepire queste “molecole salvavita”; considerato che:i dati disponibili evidenziano come criticità principali per rispondere adeguatamente a queste diverse patologie le seguenti:1) l’inadeguatezza della tempistica, spesso dovuta alla burocrazia; 2) la mancanza di diritti garantiti ugualmente su base geografica; 3) il ruolo non ricono- da DIREnotiziarioSanità MALATTIE RARE. MOZIONE BIANCONI AL SENATO: FONDO FARMACI AD HOC Roma, 20 nov. - Serve maggiore impegnoper aiutare i bambini e i ragazzi colpiti da malattie rare (tali solo nelle statistiche mediche, visto che colpiscono oltre 2milioni di italiani): alle difficoltà nella diagnosi, alla scarsità di terapie, si aggiunge infatti la difficoltà di ottenere farmaci adeguati. E’ stata presentata per questo unamozione al Senato (firmata da Bianconi, Tomassini, Calabro’,Boldi, Carrara, Colli, De Lillo, Rizzotti e Saccomanno): “La problematica molto grave delle malattie rare, per le quali il Sistema Sanitario Nazionale riconosce l’esenzione per l’acquisto dei farmaci anche se non di tutti proprio per la difficile classificazione di queste malattie, non può più attendere ma necessita di una definitiva soluzione”, si legge nel documento. La mozione impegna il governo “a recepire le raccomandazioni del Consiglio europeo, 8 Anno XII - N. 1 gennaio, febbraio, marzo 2009 attivo dei pazienti e delle organizzazioni che li rappresentano;misure che assicurino a queste azioni un carattere duraturo; in alcune regioni italiane ad esempio, pur esistendo un prontuario terapeutico su base regionale, accade che un farmaco di questo tipo resti in attesa anche diversi mesi prima che vengaesaminato e quindi inserito; analogamente avviene per i prontuari provinciali che, invece di agevolare l’inserimento del farmaco sul territorio locale, dovendo recepire quanto previsto dal prontuario regionale, di fatto frenano ancora di più la commercializzazione dei “farmaci orfani”. Una simile prassi comporta un allungamento ulteriore dei tempi con inevitabili pellegrinaggi da parte dei pazienti in altre regioni alla ricerca del farmaco; presso la 12a commissione permanente (Igiene e sanità) del Senato sono in corso di esame alcuni disegni di legge in materia, impegna il Governo:a recepire le raccomandazioni del Consiglio europeo in forma tempestiva, partendo dall’istituzione di un fondo ad hoc per garantire che i farmaci innovativi cosiddetti “orfani” nonchè i parafarmaci e farmaci di fascia C indispensabili per la cura delle patologie rare siano posti a carico del Servizio sanitario nazionale con una gestione trasparente tramite l’inserimento, in modo omogeneo, in tutti i prontuari regionali, in tempi prestabiliti, una volta ottenuta l’autorizzazione alla commercializzazione; ad agevolare l’accesso ai farmaci “orfani”, inclusi nella fascia H, in modo, da un lato, da garantire maggiore uniformità territoriale, anche con riferimento ai costi e agli sconti applicati alle aziende ospedaliere, e, dall’altro, da consentire la diffusione di tali farmaci presso le farmacie;ad assicurare la presa in carico del paziente attraverso un coordinamento di diversi attori, anche europei, con una formazione specifica, secondo la metodologia del case management la semplificazione dei percorsi diagnostico-terapeutici. sciuto delle organizzazioni civiche sia da parte dei cittadini sia da parte delle Istituzioni; 4) la pressochè assente presa in carico del paziente; 5) la difficoltà di accesso ai farmaci; 6) seri ostacoli nell’accesso a terapie innovative; 7) lo squilibrio nel rapporto costi e conseguenze sulla salute del paziente (ad esempio, le spese per viaggi, riabilitazioni, visite, farmaci,possono variare da 800 a 6.000 o 7.000 euro); l’11 novembre 2008 la Commissione europea ha comunicato al Parlamento europeo, al Consiglio, al Comitato economico e sociale europeo e al Comitato delle Regioni il proprio parere in merito alle malattie rare e ha proposto, tramite una accomandazione del Consiglio stesso, che gli Stati membri adottino un approccio comune nell’azione svolta contro le malattie rare, basato sulle migliori pratiche esistenti. Nella proposta di raccomandazione del Consiglio presentata dalla Commissione che accompagna questa comunicazione gli Stati membri sono invitati a porre in atto strategie che prevedano: piani d’azione nazionali intersettoriali per le malattie rare;meccanismi che permettano di definire, codificare e repertoriare le malattie rare e di fissare indirizzi di intervento, ai fini del riconoscimento di queste malattie e della condivisione delle conoscenze e delle competenze esistenti al riguardo; l’incentivazione della ricerca sulle malattie rare, anche mediante la cooperazione e la collaborazione transfrontaliere per sfruttare al massimo il potenziale di risorse scientifiche esistente nell’Unione europea; assicurare l’accesso a cure sanitarie di qualità, in particolare identificando i centri di competenza nazionali e regionali e promuovendo la loro partecipazione alle reti di riferimento europee;meccanismi che permettano di unire le competenze nazionali nel campo delle malattie rare e metterle in comune con quelle esistenti negli altri Paesi europei; misure dirette a favorire il coinvolgimento Piazza San Carlo vista dal palco allestito il 28 febbraio 9 Impegno per una vita migliore LA VOCE DELLE ASSOCIAZIONI FEDERAZIONE TRA LE ASSOCIAZIONI PER L’AIUTO AI SOGGETTI CON LA SINDROME DI PRADER WILLI Presentiamo alcuni articoli relativi all’autonomia delle persone affette dalla spw che abbiamo tratto da internet, tradotto e pubblicato integralmente. La dott.ssa Flavia Caretto ha affrontato l’argomento, per noi nuovo, sull’autonomia delle persone con P.W. in un significativo incontro di Parent Trainig che ha avuto luogo presso l’I.S.S.. Iniziamo con la sua interessante relazione. a causa della possibilità che si procuri del cibo. Gli educatori possono chiedersi quindi perché insegnare esplicitamente al ragazzo delle abilità di autonomia che non potranno essere esercitate se non in maniera subordinata alla presenza degli educatori. La possibilità che il ragazzo con SPW gestisca autonomamente del denaro, ad esempio, pone ai genitori una difficoltà tale che alcuni di loro preferiscono non insegnarne l’uso al ragazzo, per evitare penose frustrazioni e comportamenti problematici. Nella letteratura, il problema è stato affrontato fino ad oggi proprio attraverso l’ascolto di genitori ed educatori (tramite interviste) nonché con la narrazione di esperienze vissute, ovvero di quello che tecnicamente viene definito il “caso singolo”. Le conclusioni delle quali si dispone al momento sono schematicamente le seguenti: lavorando fin da quando il bambino è piccolo, è possibile pensare di concedere – in misura diversa per persone diverse – un certo grado di “fiducia” all’adolescente e all’adulto con SPW, adottando quello che viene definito come “il trattamento meno restrittivo possibile”. Oggi sappiamo che avere molti interessi e comportamenti “abili” nel proprio repertorio aiuta la persona con SPW ad essere meno centrata sul cibo, ad avere amicizie e relazioni, e a sviluppare una migliore stima di sé. Pensiamo quindi che insegnare l’autonomia personale, al bambino con SPW prima e all’adolescente poi, possa avere effetti positivi, quando si accompagni ad una chiarezza sulle regole e ad una limitazione effettiva dei comportamenti connessi al cibo. Per fare un esempio pratico: stendere i panni, passare l’aspirapolvere o rifarsi il letto sono attività che la persona con SPW può effettuare in autonomia e devono essere insegnate, mentre si può discutere sull’opportunità di insegnare a caricare la lavastoviglie o sul come organizzare l’insegnamento dell’uso del denaro. Per la valutazione e l’intervento sulle abilità di autonomia andrebbero adottate le modalità specifiche usualmente utilizzate per le persone con disabilità simili, individualizzando ogni insegnamento. Considerare ogni caso come particolare può sembrare complesso, ma appare una scelta migliore ed eticamente più adeguata che decidere di non insegnare alcun comportamento che possa portare ad una maggiore indipendenza. Ogni insegnamento andrebbe considerato alla luce di una programmazione più ampia, che includa la consapevolezza di sé e della propria condizione e consideri gli aspetti connessi alla qualità della vita e, in definitiva, alla “felicità” della persona e dei suoi familiari. Il “mondo” della SPW appare, negli ultimi anni, in rapi- ABILITÀ DI AUTONOMIA PERSONALE NELLA SINDROME DI PRADER WILLI Dott.ssa Flavia Caretto – Università di Roma Tor Vergata Con “autonomie di base” ci si riferisce a quei comportamenti quotidiani semplici che accompagnano il soddisfacimento di necessità fisiologiche, quali mangiare o evacuare, e la cura della persona, come lavarsi e vestirsi. Sotto l’etichetta “autonomie di base” sono comprese le abilità di controllo sfinterico e l’uso dei servizi igienici; la capacità di alimentarsi; tutte le attività di igiene personale, quali lavarsi il viso, lavarsi i denti, pettinarsi, ecc...; e le azioni di vestirsi e svestirsi. Oltre queste attività, piuttosto semplici da compiere per una persona senza una disabilità, esistono delle autonomie “di ordine superiore”, più complesse: le cosiddette “abilità integranti”. Le abilità integranti comprendono i comportamenti che permettono ad un individuo di curare il proprio luogo di vita, di muoversi anche fuori dalla propria abitazione senza un accompagnatore, e di poter vivere con il minimo aiuto da parte degli altri, e sono: la gestione della casa; l’uso dei mezzi pubblici, come autobus e treni; l’uso dei servizi pubblici, come le poste, il bar, il ristorante, ecc... Per raggiungere una condizione di indipendenza a livello sociale, è necessario anche poter gestire il passaggio del tempo, riconoscere l’uso del denaro e saper fare acquisti, essere in grado di utilizzare il telefono. Ecco perché l’uso dell’orologio e del calendario, come quello del denaro e del telefono, vengono a volte inclusi in programmi sulle abilità di autonomia “avanzate”, sotto la denominazione di “abilità cognitive”, per le capacità di simbolizzazione e di organizzazione complessa che richiedono. Per una persona senza disabilità, l’autonomia personale è generalmente una conquista con poche ombre e molte luci, che asseconda un processo naturale di indipendenza relazionale dai genitori. Per una persona con una disabilità invece il raggiungimento dell’autonomia personale pone problemi complessi, come le considerazioni sul grado di indipendenza che si prevede possa avere la persona una volta adulta, e sugli aspetti emotivi che legano la persona con difficoltà a chi si prende cura di lei. Nella Sindrome di Prader Willi il raggiungimento delle autonomie di base nel bambino può porre difficoltà lievi o anche nessuna difficoltà, al bambino stesso e ai genitori. Con l’affacciarsi dell’adolescenza, però, i genitori e gli altri educatori si trovano nella necessità di limitare in qualche modo l’indipendenza della persona con SPW, 10 Anno XII - N. 1 gennaio, febbraio, marzo 2009 da e positiva evoluzione: vogliamo credere che il futuro concederà a quelli che oggi sono bambini con SPW una migliore indipendenza, e vogliamo sperare che questo futuro non ci trovi impreparati. con genitori e educatori professionali di persone con SPW, come parte di uno studio riguardante gli aspetti etici della prevenzione dell’obesità. Risultati: Nell’analisi delle interviste con i genitori e gli educatori professionali, gli autori hanno trovato che la contrapposizione tra rispettare l’autonomia e assicurare la libertà da una parte, e il paternalismo dall’altra, è ancora troppo indefinita per spiegare il modo in cui avviene il processo di cura. Le storie prese in considerazione hanno indicato che gli educatori considerano opzioni differenti ed agiscono in modi alternativi, piuttosto che intervenire senza tenere in conto dei desideri degli individui con SPW. Gli autori hanno elaborato queste opzioni, considerando come punto di avvio i modelli di rapporto tra medico e paziente. Hanno poi esteso la logica di questi modelli, focalizzandosi sul carattere del processo di interazione tra educatore e chi riceve le cure, e sugli aspetti emozionali dell’interazione. Conclusioni: Questo approccio consente di dare maggiore attenzione ai processi di interpretazione, di decisione e apprendimento implicati nel prendersi cura delle persone con Sindrome di Prader Willi. AUTONOMIA E SINDROME DI PRADER WILLI Obesità determinata geneticamente nella sindrome di Prader-Willi: etica e legalità del trattamento. Holland, AJ Wong (1999) Journal Med Ethics. 25, 3, 230-6 Una caratteristica centrale delle persone con sindrome di Prader-Willi (SPW) è un insaziabile appetito che conduce ad un assunzione di cibi eccessiva, quindi ad una potenziale marcata obesità, con seri problemi di salute associati e morte prematura. Questo comportamento può essere dovuto agli effetti di difetti genetici che risultano dalle anormalità del cromosoma 15 associato alla sindrome. Nel presente studio, abbiamo esaminato i dilemmi etici e legali che possono nascere nella cura dei pazienti con SPW. Esiste una tensione tra la prospettiva genetica determinante e quella della scelta individuale. Nel presente studio, concludiamo che la determinazione della capacità di una persona con SPW di prendere decisioni a proposito del suo comportamento alimentare e di controllare quel comportamento è di particolare importanza per risolvere questo dilemma. Se si trova che la persona manca di questa capacità, il principio da seguire è quello di agire nel migliore interesse per la persona, usando “l’alternativa meno restrittiva possibile”. Permettere che avvenga un notevole aumento di peso senza una considerazione attenta di questi argomenti è un modo di non assumere le proprie responsabilità. VALORI NELLA CURA DELLE PERSONE GIOVANI CON SINDROME DI PRADERWILLI: CREARE UNA VITA PIENA DI SIGNIFICATO INSIEME. van Hooren, R. H.; Widdershoven, G. A. M.; van der Bruggen, H.; van den Borne, H. W.; Curfs, L. M. G. Child: Care, Health and Development, Volume 31, Number 3, May 2005 , pp. 309-319(11) Contesto: Gli educatori si sentono a volte frustrati sull’efficacia dell’autodeterminazione nella cura di individui con disabilità intellettive, poiché si confrontano con situazioni in cui c’è un conflitto tra fornire una cura di alta qualità e rispettare l’autonomia del paziente. Questi conflitti sono prevalenti nella cura dei pazienti con sindrome di Prader - Willi (SPW). Questa condizione è caratterizzata da un’assunzione di cibi incontrollata che frequentemente conduce a obesità severa. La questione centrale nel presente studio è il modo in cui le persone coinvolte, genitori e educatori professionali, hanno a che fare con i problemi della prevenzione dell’obesità negli individui giovani con SPW nella vita quotidiana. Metodo: Sono state condotte delle interviste approfondite con ventitre genitori e quattordici educatori professionali di 18 persone con SPW. I dati delle interviste sono stati analizzati utilizzando i metodi comparativi descritti in letteratura. Risultati: Sulla base dell’analisi delle interviste, emergono quattro valori che i genitori e gli educatori professionali indicano come rilevanti e di guida nelle loro azioni verso i bambini e gli adulti con SPW: salute fisica, stare bene, libertà e responsabilità, e una vita degna di essere vissuta. Inoltre, gli educatori citano diverse condizioni che permettono e limitano questi valori, e individuano i diversi interventi che usano per realizzare questi valori. Conclusioni: Di grande importanza è la domanda di come si possa creare una vita accettabile e piena di significato per tutte le persone coinvolte. Una certa dose AUTONOMIA E DISABILITÀ INTELLETTIVA: IL CASO DELLA PREVENZIONE DELL’OBESITÀ NELLA SINDROME DI PRADER-WILLI. Hooren R H van; Widdershoven G A M; Borne H W van den; Curfs L M G - Journal of intellectual disability research: JIDR 2002; 46 (Pt 7): 560-8. Contesto: La politica concernente la cura delle persone con disabilità intellettive è evoluta dalla segregazione all’integrazione e all’autonomia, passando per la “normalizzazione”. Oggi, le persone con disabilità intellettive sono considerate come cittadini che hanno bisogno di essere aiutati per avere un ruolo normale nella società. Lo scopo della cura è di ottimizzare la qualità di vita e promuovere l’autodeterminazione. La promozione dell’autonomia per le persone con disabilità intellettive non è facile e pone dilemmi etici. Gli educatori vengono messi alla prova con regolarità da situazioni in cui c’è conflitto tra dare una buona assistenza e rispettare l’autonomia del paziente. Questo conflitto diventa evidente nel caso della prevenzione dell’obesità nelle persone con sindrome di Prader - Willi (SPW). Metodo: Sono state condotte interviste approfondite 11 Impegno per una vita migliore professionali di pazienti con sindrome di Prader-Willi è stato chiesto di dare un voto a quattro diverse strategie di trattamento a seconda del loro modo preferito di trattare 8 casi di persone con Sindrome di Prader - Willi. Risultati: In generale, gli educatori preferiscono intervenire in modo più attivo sui problemi riguardanti il cibo, rispetto ai problemi di comportamento, più energicamente nelle situazioni acute che in quelle croniche, e più intensamente a casa che nel contesto della comunità. Sono state trovate differenze significative tra genitori e professionisti. Conclusioni: Genitori e professionisti preferiscono intervenire, piuttosto che non intervenire. I genitori preferiscono l’intervento attivo più dei professionisti. Implicazioni pratiche: La consapevolezza delle diverse strategie di intervento può aiutare gli educatori a sviluppare una pratica che risponda al bisogno di intervento e offra la possibilità di usare una varietà di strategie differenti. La comunicazione sulle strategie di intervento può promuovere la comprensione tra educatori professionali e genitori e migliorare la reciproca collaborazione. di indipendenza e responsabilità vengono favorite dalla creazione di una relazione in cui l’accettazione e la fiducia sono centrali. Creando fiducia, è possibile realizzare delle regole meno rigide e dare spazio a minime scelte. TRA CONTROLLO E LIBERTÀ NELLA CURA DI PERSONE CON SINDROME PRADER-WILLI: UN’ANALISI DEGLI INTERVENTI PREFERITI DAGLI EDUCATORI. van Hooren Rob H; Widdershoven Guy AM; Candel Math J J M;van den Borne Bart W; Curfs Leopold M G - Patient education and counseling 2006; 63 (1-2): 223-31. Obiettivo: Il presente studio esamina le preferenze degli educatori per le strategie di intervento quando si confrontano con il dilemma tra il rispettare l’autonomia delle persone con disabilità mentali e l’esigenza di fornire trattamenti di alta qualità. Metodi: A ventiquattro genitori e a quattordici educatori Screening neonatali: ieri, oggi e domani Qualche riflessione - Dr. Marco Spada da pagina 4 acidosi organiche e dei difetti di beta-ossidazione degli acidi grassi. Questo scenario che associa nuove possibilità terapeutiche e nuove tecniche diagnostiche ha sicuramente contribuito ad ampliare il pannello delle patologie congenite da includere nei programmi di screening neonatale di massa e la comunità medico-scientifica e le autorità preposte alle politiche di prevenzione sanitaria sono oggi confrontate con nuove esigenze di salute pubblica e hanno il compito di pianificare le strategie di implementazione degli screening neonatali nelle singole realtà regionali o nazionali. Ai fini di una decisione ponderata è importante definire alcune caratteristiche delle malattie potenzialmente diagnosticabili in epoca neonatale con lo screening di massa, che possono essere suddivise in due grandi categorie sulla base della disponibilità o meno di una terapia efficace. Nella prima categoria rientrano le malattie genetiche per le quali è noto un trattamento in grado di prevenire le complicanze cerebrali e d’organo o comunque di modificare in maniera significativa la prognosi clinica dei pazienti. Per queste patologie l’inclusione in un programma regionale di screening neonatale appare non solo giustificata, ma anche fondamentale per evidenti finalità mediche. Sulla base dell’esperienza maturata in questi anni questa categoria di malattie curabili può essere ulteriormente suddivisa in due grandi gruppi nosologici a seconda dell’età di esordio dei sintomi clinici. Il primo gruppo è definito da malattie asintomatiche nel periodo neonatale, ma che causano nel corso dei primissimi mesi di vita severe complicazioni neurologi- che o cardiache. La loro diagnosi clinica è in genere molto difficile e viene posta tardivamente, quando le lesioni possono già essere irreversibili. In questo gruppo afferiscono le malattie “prototipo” dello screening neonatale come la fenilchetonuria e l’ipotiroidismo congenito, ma anche il difetto di biotinidasi, la malattia lisosomiale di Pompe, le mucopolisaccaridosi, le altre malattie lisosomi ali, il difetto di beta-ossidazione degli acidi grassi a catena media, denominato MCAD. Nel secondo gruppo rientrano le malattie metaboliche e le endocrinopatie congenite caratterizzate dalla presenza di sintomi acuti in epoca neonatale e comunque entro le prime due settimane di vita. L’esperienza non solo regionale ma anche nazionale ed internazionale ha evidenziato che la disponibilità dello screening neonatale per queste patologie ha nella maggior parte dei casi facilitato enormemente la diagnosi clinica da parte dei neonatologi e dei pediatri confrontati con situazioni cliniche rare e di non facile inquadramento. In questo gruppo citiamo la sindrome adreno-genitale, la galattosemia, la leucinosi e alcune acidemie organiche. La seconda grande categoria di malattie potenzialmente diagnosticabili in epoca neonatale con lo screening è, viceversa, caratterizzata da patologie sempre geneticamente determinate ma attualmente prive di una terapia efficace. La loro inclusione nei programmi di screening pare rispondere più a finalità eugenetiche e di identificazione di un rischio riproduttivo, che a scopi di prevenzione secondaria e ogni decisione in tal senso deve essere oggetto di attenta valutazione per le complesse problematiche etiche e mediche che ne derivano. 12 Anno XII - N. 1 gennaio, febbraio, marzo 2009 VIA CAFASSE, 28 10074 - LANZO T.SE - TO TEL. 0123.28995 - FAX 0123.320149 [email protected] www.niemannpick.org COMPETENZE E RISORSE NELLA FAMIGLIA DELLA PERSONA CON MALATTIA RARA INTERVENTO DI P.PAOLO FRASCINELLI - DIRETTORE ESECUTIVO ASS. ITALIANA NIEMANN PICK AL 12° CONVEGNO DELLE MALATTIE RARE TORINO, 22,23,24 GENNAIO 2009 Il concetto di “malattia rara”, oltre a portare in sé significati molteplici, riguardanti le difficoltà di diagnosi, di prevenzione e di terapia mirata, è anche foriero di difficoltà notevoli nel vissuto quotidiano, per chi vive in prima persona la convivenza con il parente colpito da diagnosi di malattia rara. Infatti, nella maggior parte delle situazioni a nostra conoscenza, la famiglia, i parenti più stretti, vengono investiti in tutto e per tutto nell’assistenza continua, a volte senza tregua, del proprio congiunto. Nella maggior parte dei casi una malattia rara è altamente invalidante;si compromettono abilità motorie, affettive, cognitive, si compromette la percezione di sé, del proprio corpo, dei propri bisogni, delle proprie emozioni, a seconda della patologia che si manifesta. Ma l’invalidità, la disabilità non colpiscono esclusivamente il diretto interessato. Tutto l’entourage familiare ne viene contaminato, determinando troppe volte senso di inadeguatezza, sensi di colpa, rabbie inespresse, depressione, isolamento del nucleo familiare esteso. Se si tratta di pazienti in età infantile e puberale, la prima cosa che si intacca è la capacità di creare futuro, di vedere il proprio figlio, fratello, nipote capace di rispondere ai sogni e alle fantasie cullate fin dal momento della sua nascita. Il sogno del “cosa farà da grande” si sostituisce ad una lotta contro il tempo, alla ricerca di risposte, di aiuto, di un nuovo senso da dare all’esistenza. Cominciano così i viaggi, le visite specialistiche, la somministrazione di farmaci più o meno efficaci. Si cercano ausili, si scende a patti con il proprio orgoglio, si chiedono aiuti economici per sostenere una vita dignitosa. Ma lo sforzo che una famiglia con un parente affetto da malattia rara sostiene maggiormente, come per tutte le situazioni di disabilità grave, è quello di riassestare i propri equilibri interni. Molte persone sono costrette a lasciare le loro occupazioni lavorative, i ruoli genitoriali vengono messi duramente alla prova: non si tratta più di confrontarsi esclusivamente sull’educazione del proprio figlio. Con la nuova situazione la famiglia si trova anche a lottare, inconsapevolmente, per fare educazione al di fuori di se; nei servizi sanitari, con il personale medico che spesso offre pur in buona fede, risposte elusive, frammentate, contraddittorie. Ecco che in maniera preponderante e prepotente, si affaccia un nuovo elemento che la fa da padrone: il tempo. Già il tempo; da elemento cronologico che scandisce gli atti normali della nostra vita, con il quale possiamo permetterci anche di giocare, di perderlo, di usarlo per rigenerare le nostre forze in ambiti ricreativi o di interesse, per le famiglie di pazienti “rari” acquisisce il blasone di “Re tiranno” al quale quotidianamente fare rapporto. La vita sociale, di coppia, le relazioni amicali , così come le ore di sonno e quelle dedicate ai propri interessi personali, vengono fortemente compromesse. Tutto gravita intorno alla mancanza di tempo e alla ricerca di risposte che rasserenano e confortano. LA FAMIGLIA: RISORSA ATTIVA NELLA RICERCA COMUNICAZIONE Se sinteticamente ho descritto quello che è il percorso di una famiglia di paziente “raro”, nel tentare di dare un nuovo assetto affettivo e di cura al proprio interno, è vero anche che la stessa famiglia si trova ad affrontare un nuovo mondo anche nella realtà esterna, a partire dalla diagnosi in poi. Di fatto tale sforzo viene richiesto già dal manifestarsi dei primi sintomi poiché inizia un cammino fatto di incomprensioni tra professionisti e tecnici, abbastanza tortuoso. Le malattie rare, proprio perché tali, hanno nomi difficili da comprendere e da ricordare. La descrizione della patologia mette a dura prova le capacità e le conoscenze dei familiari. Lasciando da parte il grado di istruzione e la posizione culturale, possiamo dire che termini come “accumulo lisosomiale”, o “trasmissione autosomica recessiva” si affacciano nella quotidianità familiare come invasori stranieri, che, pur dando un nome ed un cognome ai sintomi, non fanno altro che amplificare sensazioni di inadeguatezza e di scoramento. Di fatto, accanto a questa terminologia necessaria agli esperti, compaiono le prime tangibili difficoltà; il proprio parente non cammina, non deglutisce, respira a fatica e c’è la necessità di contenere, di capire, di non spaventarsi, di sapere cosa fare. La famiglia sperimenta strategie, prova con le sue competenze ed intuizioni: tenta nuove strade per imboccare, aspirare. Lo stesso lin13 Impegno per una vita migliore guaggio amorevole deve ora descrivere le pratiche invasive, le iniezioni, il cambio del pannolino, l’introduzione della PEG. La comunicazione si fa urgente, ci si preoccupa di avere le scorte dei farmaci, che vi sia ossigeno. E poi, lo stesso linguaggio amorevole deve spiegare con parole impronunciabili la richiesta dei “perché”; “Perché non cammino più ?”, “Perché le mie mani non le comando?” “Perché ho un buco in pancia per mangiare?” “Perché ho l’ossigeno per respirare?” Il linguaggio familiare diventa un dialogo fatto di segnali, nel quale è la patologia che comanda. La famiglia è in ascolto, osserva gli impercettibili segni, i cambiamenti più sottili ed interpreta, corre incontro al bisogno, previene, cura. La comunicazione si fa immediata, non c’è bisogno di molte parole. L’attenzione al corpo, agli sguardi, alle smorfie di dolore, ai sorrisi, l’attenzione alle emozioni che riverberano le preoccupazioni di non aver fatto bene o meglio, sono gli ingredienti di un nuovo linguaggio di cura che si instaura in famiglia. resistono nel silenzio della loro sofferenza. Famiglie che non hanno la forza di alzare la testa, di riconoscere e di difendere il loro sapere fatto di gesti quotidiani e di conoscenza profonda di ciò che occorre loro e al loro parente. Famiglie che necessitano di un aiuto prima di tutto basato sull’ascolto e sull’appoggio umano, per sostenersi, per non disgregarsi, per dar voce a quei diritti mai del tutto conquistati. RICERCA DI CHE COSA? Allora il parente, il genitore diventa ricercatore, si attiva, fa breccia nella propria sofferenza e attinge al sapere. Un saper fare, chiedere, insistere. Diventa depositario di una conoscenza quotidiana che può e deve essere un valido sostegno ai protocolli, alle procedure standardizzate. Un sapere che è anche confronto con altri saperi, con altre specializzazioni. Questo linguaggio del corpo, questo amore familiare, questa dedizione a tempo pieno vanno visti, a nostro avviso, come propulsori alla ricerca; non già di una guarigione miracolosa ma di risposte umanizzanti e non giudicanti. Dal diritto all’istruzione al diritto al lavoro, dal diritto al riposo al diritto di una sacrosanta giornata al mese per tirare il fiato; tutto è campo di ricerca. Le norme alle quali attenersi non sono mai definite per tutti. Molto spesso pensiamo che se offriamo a tutti lo stesso metro di giudizio o gli stessi strumenti avremmo fatto il nostro dovere, li avremmo accolti e resi “uguali” agli altri. Di fatto non sarà così. Una cosa è l’integrazione, che rispetta i bisogni e le difficoltà delle persone e che accoglie le differenze senza negarle, una cosa è l’omologazione, ovvero la standardizzazione delle offerte e delle richieste che disumanizza le relazioni e che inaridisce i rapporti di buon senso. Quando ognuno fa meccanicamente il proprio dovere, non si pone più domande perché non gli compete. Ciò che esce dalla “norma” viene vissuto come un contrattempo fastidioso, come un di più non previsto, come un’anomalia seccante. Le famiglie di persone disabili vengono spesso vissute come aggressive, pretenziose, ma di fatto esse vivono in un mondo fragile, di diritti continuamente messi in discussione, vivono sottomesse ai giudizi e le diagnosi dei medici, dei vicini, degli insegnanti, dei parenti. Siamo certi che non vi sia ora, giorno mese e anno in cui le famiglie di malati rari non sognino per i loro cari una vita diversa, che permetta loro un futuro senza l’ingombro della disabilità, che permetta loro di essere riconosciuti per la loro peculiare personalità e non per il loro deficit. Ogni famiglia di persone disabili non vive gli ausili o gli aiuti economici come “privilegi”piuttosto come condanne che stigmatizzano la diversità. Eppure ne fanno ricerca. Se da una parte la ricerca scientifica è sinonimo di progresso e miglioramento della salute, dall’altra esiste una ricerca di vita sostenibile, di legami parentali e amicali, di risorse e strategie quotidiane per vedere soprattutto l’umano e non il deficit, per continuare ad inseguire il senso dello stare al mondo. Questa ricerca ci coinvolge tutti, professionisti, parenti, amici, soci. La meta, l’obiettivo agognato è la costituzione di un’alleanza tra le competenze in una scala non gerarchica ma circolare, dove ognuno investe le proprie risorse e ne cerca altre. Questo è un compito arduo SI IMPARA DALL’ESPERIENZA Qualcosa cambia, per sempre. Il figlio sognato diventa il figlio accudito, colui che chiede bisogni primari, che non chiede la moto, l’automobile, di uscire la sera. Ma tutto ciò può diventare un tranello, poiché dall’insorgenza dei sintomi in poi, sembra davvero che la risposta ai bisogni primari sia l’unica via per assicurare dignità. Molto spesso quindi la rete amicale semplicemente scompare, interessi di gioco e culturali vengono ora sostituiti con altre competenze. Si hanno nuovi amici, amici “forzati”; medici, riabilitatori, specialisti che grazie al cielo, si rivelano spesso profondamente ed empaticamente vicini, tanto da superare le loro barriere professionali. Taluni si lasciano prendere dalla novità, dalla moda: sembra infatti oramai di moda parlare di malattie rare. Accade che alcuni specialisti si sentano dei grandi esperti ma, di fatto, non fanno altro che alimentare confusione che destabilizza le famiglie. Taluni si accostano con umiltà e osservano. Osservano i genitori; genitori che hanno imparato, che prima hanno subìto ma che lentamente poi hanno fatto tesoro degli insegnamenti e dei consigli o che semplicemente hanno mostrato a se stessi e al mondo, competenze inaspettate. Oltre al linguaggio nuovo si affacciano capacità degne di professionisti esperti: la necessità si fa virtù ma una virtù assolutamente competente, che unisce amore alla cura. Si impara a non far troppo male quando è necessario praticare l’aspirazione, si prevengono piaghe, si sta accanto a conversare, consapevoli che l’umanità, l’emozione non soccombono mai alla patologia. Si è pronti alla battaglia con una nuova consapevolezza. Occorrono molta umiltà ed empatia per comprendere che queste famiglie hanno un coraggio ed una speranza che esse rinnovano quotidianamente. Occorre mettersi in ascolto, andare oltre le parole, poiché dietro alla durezza, alle richieste pressanti di risposte, all’incomprensione momentanea di ciò che viene detto loro, vi è un atteggiamento di “ricerca” costante e di vigilanza che li rende spesso competenti, nella gestione del quotidiano, come il più bravo dei ricercatori. Ma ci sono anche famiglie che non ce la fanno, che 14 Anno XII - N. 1 gennaio, febbraio, marzo 2009 ma necessario per sbrogliare la matassa ideologica nella quale molte famiglie e molti pazienti continuano a trovarsi aggrovigliati. A volte, erroneamente si crede che l’unica ragione che muove le famiglie è la speranza di guarigione, il miracolo, ma come per tutte le cose del mondo, questa ragione è composta da elementi più profondi e complessi. Per questi elementi noi oggi ci rivolgiamo a tutte le Associazioni presenti . A nome delle famiglie che rappresentiamo, vi proponiamo di incitare i professionisti della cura a percorrere strade di ricerca in un approccio scientifico ma al tempo stesso fondato sull’umiltà, sull’ascolto profondo, sulla verità e sulla trasparenza. Vi incitiamo, al di là delle differenze che ci distinguono, ad essere un’unica voce in merito al tema delle malattie rare, a passare informazioni, notizie, a far circolare un concetto di ricerca che si fonda sull’appoggio reciproco. Accade che le risposte immediate non ci siano, quello che serve è invece osservare, fare domande, provare emozioni autentiche, poter dire “non capisco ma sono vicino”. Riteniamo che “occorra esserci”, riteniamo che gli specialisti, i professionisti della cura e della terapia, debbano anche osservare i loro assistiti in situazione, a casa, nel luogo di cura primaria dove tutto accade. Che prendano visione di come ogni famiglia ed ogni paziente attui strategie, affini capacità, affronti le difficoltà con risorse sempre nuove e spesso creative. Riteniamo che il supporto psicologico sia, tra gli interventi, il più necessario. Un supporto in situazione, dove il tecnico colga e sorregga la fatica dei familiari. Un supporto che è fatto di accoglienza del limite e di restituzione empatica ed umana. Un supporto che offra attenzione, che consideri più la storia e l’identità individuale che non la patologia o il deficit, che accompagni la famiglia del malato raro in un confronto con la sofferenza, con la speranza, a volte con la morte. fondo alle graduatorie, da escludere in partenza, magari col falso alibi della loro protezione e difesa, dai momenti più impegnativi e migliori. E invece l’unica competizione valida è quella che ciascuno fa con se stesso, con quello che è stato e che ha fatto fino a quel momento mentre tenta di migliorarsi ancora. La selettività esasperata, l’efficientismo che subordina le persone al risultato, sono errori già riconosciuti, già studiati anche negli ambienti più inclini alla crescente produttività. Se nel valutare si va in cerca di un valore assoluto, astratto, prefissato, relativo a risultati da imporre a tutti, e non si cerca il valore relativo alla persona che ha imparato, o ha prodotto, o ha fatto nel tempo libero la ricreazione per sé delle forze e dell’equilibrio, allora i malati rari e le loro famiglie ottengono troppo spesso valutazioni negative. Valutare significa soltanto trovare il valore relativo alla persona o della strategia da lei posta in atto.Può così accadere che si valuti molto positivamente un percorso fatto da chi poteva farne uno migliore, e si valuti negativamente un’esperienza limitata, fatta da chi vi ha messo tutte le sue forze e la sua passione, al limite delle sue capacità. Se un operatore crede che la sua professionalità sia buona e indiscutibile, tenderà ad attribuire solo ad altre cause i suoi insuccessi: un contesto sfavorevole, dei problemi che non avrebbero dovuto esserci (per es. quelli indotti dalla presenza di un disabile), la mancanza della collaborazione ritenuta necessaria, l’inopportunità delle consegne ricevute, ecc. Quando invece la prima causa può essere la mancata preparazione professionale, l’insufficiente aggiornamento, la ristrettezza nel concepire il proprio lavoro, la non accettazione della fatica di mettersi in discussione, per creare le premesse della propria crescita ulteriore. Stiamo attenti dunque ad un accorto uso delle parole, per portare sempre la massima chiarezza possibile in noi e in quelli che dialogano con noi, ma soprattutto per evitare che concetti distorti non rimossi, dei quali non abbiamo piena consapevolezza, siano l’origine di comportamenti involontari meno efficaci, incompleti o addirittura sbagliati, incapaci, in parte o del tutto, di produrre risultati pieni e convincenti. CONCLUSIONI Se si ritiene giusto che la vita sia una competizione continua, nella quale gli altri sono controparti molto spesso avversarie, che devono essere superate e vinte in una gara per l’esclusione dei meno forti, allora i malati rari e le loro associazioni saranno sempre perdenti, in www.malattie-rare.org E-mail: [email protected] PER DESTINARE IL 5 X 1000 ALLA FEDERAZIONE MALATTIE RARE INFANTILI INDICA IL CODICE FISCALE: 9 7 5 9 9 0 3 0 0 1 8 15 Impegno per una vita migliore SCARTABELLANDO Riteniamo utile, alfine di rendere tutti sempre più informati e consapevoli dei diritti delle persone handicappate, pubblicare nella rubrica “scartabellando” alcuni argomenti essenziali riguardanti le norme vigenti in materia di handicap. Iniziamo però con un argomento di attualità come il Bonus. BONUS STRAORDINARIO BONUS AI NUCLEI FAMILIARI CON PERSONE HANDICAPPATE: COSA È CAMBIATO CON LA Il Governo Italiano con il Decreto Legge 185/2008 ha previsto l’erogazione di una serie di bonus, di varie entità, da concedere in base ai criteri scelti dal Consiglio dei ministri. Fra i vari beneficiari del bonus ci sono i nuclei familiari in cui siano presenti figli riconosciuti handicappati in situazione di gravità (ai sensi dell’articolo 3 comma 3 della legge 5/2/1992 n. 104) e siano a carico del richiedente il cui reddito complessivo familiare non sia superiore ad euro 35.000,00. La richiesta va compilata dal richiedente su un apposito modulo che viene distribuito presso le Agenzie delle Entrate oppure può essere scaricato dal sito internet della stessa agenzia. Il Bonus può essere richiesto per il periodo di imposta relativo all’anno 2007 o per il 2008 secondo in quale anno il reddito familiare non è stato superiore ai 35.000,00 euro. Una volta compilato il modulo deve essere consegnato al datore di lavoro, se sostituto d’imposta, o all’ente erogatore, se trattasi di pensionato, o all’Agenzia delle Entrate. I moduli forniti dall’Agenzia delle Entrate sono due: - Il primo modello è quello da usare se si presenta la domanda al sostituto d’imposta, cioè il datore di lavoro, o l’ente pensionistico; se si sceglie come anno di riferimento il 2007 il termine ultimo di presentazione è il 31 gennaio 2009, se invece si sceglie il 2008 il termine è il 28 febbraio 2009. - Il secondo modulo è quello da usare se si presenta la domanda direttamente all’Agenzia delle Entrate; in questo caso se si sceglie come anno di riferimento il 2007 il termine ultimo di presentazione è il 31 marzo 2009, se invece si sceglie il 2008 il termine è il 30 giugno 2009. Precisiamo che se la richiesta viene fatta per l’anno 2008 e il richiedente è esonerato dalla presentazione della dichiarazione dei redditi deve utilizzare lo stesso uno dei moduli rilasciati dall’Agenzia delle Entrate per ottenere il beneficio. Comunque, anche in considerazione della poca chiarezza delle istruzioni fornite dall’Agenzia delle Entrate, si può (è consigliabile) appoggiarsi ad un CAAF (Centro autorizzato di assistenza fiscale) Il Bonus sarà erogato direttamente dal sostituto d’imposta o dall’ente pensionistico, nei mesi di febbraio – marzo 2009 se riferito al 2007, nei mesi di aprile-maggio 2009 se riferito al 2008. Coloro che dovessero richiedere e ricevere somme non spettanti sono tenuti a restituire le somme indebitamente percepite entro la prima dichiarazione dei redditi. CONVERSIONE IN LEGGE DEL D.L. 185/08 L’Agenzia delle Entrate ha emanato una nuova Circolare, la n. 2/E 2009, con la quale ritorna a precisare gli effetti del decreto legge n. 185 del 2008, anche a seguito delle modifiche apportate dalla conversione in legge 28/01/2009 n. 2, per l’elargizione di un Bonus straordinario per alcune categorie di cittadini. Riportiamo di seguito alcuni stralci della circolare riguardanti il bonus da erogare alle famiglie nel cui nucleo familiare è presente una persona con handicap (non è più richiesta la situazione di gravità) riconosciuta tale ai sensi della legge 104/92 articolo 3. “Per beneficiare del bonus è necessario che il richiedente sia residente in Italia. Per gli altri componenti del nucleo familiare del richiedente (coniuge non separato, figli a carico, altri familiari a carico), invece, non è richiesta la residenza nel territorio dello Stato, così come previsto peraltro ai fini della condizione di familiare “a carico” ai sensi dell’articolo 12 del Tuir. Fanno parte del nucleo familiare: • il richiedente; • il coniuge non legalmente ed effettivamente separato, anche se fiscalmente non a carico; • i figli, compresi i figli naturali riconosciuti, i figli adottivi e gli affidati o affiliati; • ogni altra persona indicata nell’art. 433 del c.c. che conviva con il contribuente o percepisca assegni alimentari non risultanti da provvedimenti dell’autorità giudiziaria. Il coniuge non legalmente ed effettivamente separato del richiedente fa sempre parte quindi del nucleo familiare. I coniugi separati o divorziati o non coniugati possono costituire ciascuno un autonomo nucleo insieme ai figli. A differenza del coniuge non separato, i figli e gli altri familiari di cui all’articolo 433 del c.c. rilevano ai fini della composizione del nucleo solo se fiscalmente a carico. Ne deriva, ad esempio, che in presenza di una famiglia composta dai genitori e un figlio convivente con i genitori ma non a carico, il nucleo familiare sarà composto dai soli genitori. Si ricorda che per essere considerato a carico il familiare deve possedere un reddito complessivo non superiore a 2.840,51 euro, al lordo degli oneri deducibili. Dalla lettera della norma si evince che il richiedente deve essere titolare di un reddito derivante da lavoro dipendente, di pensione o determinati redditi assimilati a quelli di lavoro dipendente. Il possesso di redditi fondiari è compatibile con la 16 Anno XII - N. 1 gennaio, febbraio, marzo 2009 fruizione del bonus a condizione che gli stessi si accompagnino ad una o più delle altre tipologie di reddito indicate dalla norma. Ciò premesso, il bonus, per il quale non è prescritto il ragguaglio ai mesi in cui sussiste la condizione di persona a carico di cui all’articolo 12 del Tuir, compete nelle misure di seguito indicate: a) duecento euro per i soggetti titolari di reddito di pensione ed unici componenti del nucleo familiare, qualora il reddito complessivo non sia superiore a quindicimila euro; b) trecento euro per il nucleo familiare di due componenti con un reddito complessivo familiare non superiore a diciassettemila euro; c) quattrocentocinquanta euro per il nucleo familiare di tre componenti con un reddito complessivo familiare non superiore a diciassettemila euro; d) cinquecento euro per il nucleo familiare di quattro componenti con un reddito complessivo familiare non superiore a ventimila euro; e) seicento euro per il nucleo familiare di cinque componenti con un reddito complessivo familiare non superiore a ventimila euro; f) mille euro per il nucleo familiare di oltre cinque componenti, componenti con un reddito complessivo familiare non superiore a ventiduemila euro; g) mille euro per il nucleo familiare con componenti portatori di handicap, per i quali ricorrono le condizioni previste dall’articolo 12, comma 1, del Tuir, con un reddito complessivo familiare non superiore a trentacinquemila euro. Con riferimento ai nuclei familiari con componenti portatori di handicap, si osserva che ai sensi dell’articolo 1, comma 3, leggera g), del decreto-legge n. 185 del 2008, il bonus è attribuito per il maggior importo di “euro mille per il nucleo familiare con componenti portatori di handicap per i quali ricorrono le condizioni previste dall’art. 12, comma 1, del Tuir, qualora il reddito complessivo familiare non sia superiore ad euro trentacinquemila”. Il riferimento generico ai “componenti” del nucleo familiare porta a ritenere che la norma in esame sia applicabile in tutti i casi in cui nel nucleo familiare sia presente il coniuge, un figlio o altro familiare del richiedente, portatori di handicap ai sensi dell’articolo 3, della legge 5 febbraio 1992, n. 104, per i quali ricorre la condizione di persona fiscalmente a carico ai sensi dell’articolo 12 del Tuir. La richiesta dell’erogazione del beneficio deve essere presentata al sostituto d’imposta o all’ente pensionistico. Con riferimento al termine di presentazione della richiesta al sostituto d’imposta, con emendamento presentato in sede di conversione del decreto-legge n. 185 del 2008, è stato previsto lo spostamento dello stesso dal 31 gennaio 2009 al 28 febbraio 2009, qualora il beneficio sia richiesto sulla base del numero di componenti del nucleo familiare e del reddito complessivo familiare riferiti al periodo d’imposta 2007. Ciò premesso, la richiesta dell’erogazione del beneficio deve essere presentata al sostituto d’imposta o all’ente pensionistico: • entro il 28 febbraio 2009, qualora il beneficio sia richiesto sulla base del numero di componenti del nucleo familiare e del reddito complessivo familiare riferiti al periodo d’imposta 2007; • entro il 31 marzo 2009, qualora il beneficio sia richiesto sulla base del numero di componenti del nucleo familiare e del reddito complessivo familiare riferiti al periodo d’imposta 2008. Qualora il beneficio non venga erogato dai sostituti d’imposta, è necessario presentare una richiesta all’Agenzia delle Entrate, attraverso l’apposito modello disponibile sul sito dell’Agenzia delle Entrate : • entro il 30 aprile 2009 (cfr. par. 4.2), qualora il beneficio sia richiesto sulla base del numero di componenti del nucleo familiare e del reddito complessivo familiare riferiti al periodo d’imposta 2007; • entro il 30 giugno 2009, qualora il beneficio sia richiesto sulla base del numero di componenti del nucleo familiare e del reddito complessivo familiare riferiti al periodo d’imposta 2008, per i soggetti esonerati dall’obbligo di presentazione della dichiarazione dei redditi. Per i soggetti tenuti alla presentazione della dichiarazione dei redditi la richiesta del beneficio in dipendenza del numero di componenti del nucleo familiare e del reddito complessivo familiare riferiti all’anno 2008 deve essere effettuata con la dichiarazione dei redditi relativa al periodo d’imposta 2008.” E’ possibile consultare e/o scaricare il testo integrale della circolare dell’agenzia delle entrate direttamente dal sito www.agenziaentrate.it . LA PENSIONE DI INABILITÀ La pensione di inabilità è stata istituita dall’articolo 12 della legge 30 marzo 1971 n. 118. Spetta agli invalidi civili nei confronti dei quali è stata accertata una totale inabilità al lavoro e che si trovino in stato di bisogno economico. Per questa seconda condizione vengono annualmente fissati dei limiti di reddito personale che non devono essere superati dal titolare della pensione di inabilità. Questo limite, per l’anno 2008, ammonta a 14.466,67 euro. L’importo, per l’anno 2008, della pensione ammonta a 246,73 euro mensili per 13 mensilità. Il riconoscimento Dal 1° gennaio 2001 il riconoscimento dell’invalidità civile è assegnato alle Regioni che verificano i requisiti sanitari tramite le commissioni mediche istituite presso le Aziende sanitarie locali (Asl). L’Inps ha solo il compito di provvedere al pagamento mensile delle prestazioni ma, in alcuni casi, a seguito di specifici accordi, le Regioni possono demandarne all’Inps anche il riconoscimento. Per l’attribuzione della pensione agli invalidi civili vengono presi in considerazione soltanto i redditi personali del richiedente. I requisiti Età compresa fra i 18 e i 65 anni; essere cittadino italiano residente in Italia, o straniero titolare di carta di soggiorno; avere il riconoscimento di invalidità pari al 100%. La domanda La domanda (su modulo rilasciato dalle Asl) per ottenere le pensioni e gli assegni per gli invalidi civili, ciechi civili e sordomuti deve essere presentata all’Azienda sanitaria locale (Asl) competente per residenza, oppure può essere presentata tramite i Patronati che, per leg17 Impegno per una vita migliore ge, offrono assistenza gratuita. Alla domanda deve essere allegato il certificato del medico curante. Al compimento del 65° compleanno di età la pensione di inabilità viene trasformata in assegno sociale. In questo caso viene preso in considerazione, se più favorevole per la sua erogazione, il limite di reddito personale dell’interessato. L’assegno sociale è una prestazione di natura assistenziale riservata ai cittadini italiani che hanno 65 anni di età, risiedono stabilmente in Italia e che hanno redditi inferiori ai limiti previsti dalla legge. La maggiorazione La legge finanziaria del 2000 n. 388 del 23 dicembre 2000 all’articolo 70 comma 6 ha stabilito che: «A decorrere dal 1° gennaio 2001 è concessa una maggiorazione di lire 20.000 (• 10,33) mensili per tredici mensilità della pensione ovvero dell’assegno di invalidità a favore di invalidi civili, ciechi civili e sordomuti con età inferiore a sessantacinque anni...». La maggiorazione è concessa ad alcune condizioni. Quella che ci interessa qui riguarda il reddito del titolare per il quale è specificato che non deve essere «pari o superiore all’ammontare annuo complessivo dell’assegno sociale e della predetta maggiorazione». - è compatibile con la titolarità di una patente speciale; - viene erogata anche ai detenuti. L’INDENNITÀ MENSILE DI FREQUENZA L’indennità di frequenza, provvidenza a favore dei minori, è stata istituita dalla legge n. 289 dell’11 ottobre 1990. L’importo dell’indennità è pari a quello della pensione di inabilità. I requisiti - È concessa fino ai 18 anni di età; - essere cittadino italiano residente in Italia, o essere straniero titolare di carta di soggiorno; - essere stato riconosciuto «minore con difficoltà persistenti a svolgere le funzioni proprie dell’età» come previsto dalla legge 289/90 o essere «minore con perdita uditiva superiore a 60 decibel nell’orecchio migliore»; - frequentare un centro di riabilitazione, o un centro di formazione professionale, o un centro occupazionale, o una scuola di ogni ordine e grado; - non disporre di un reddito annuo personale superiore a quanto stabilito per la pensione di inabilità. Particolarità L’indennità di frequenza viene erogata per tutta la durata della frequenza ai corsi, alla scuola o a cicli riabilitativi. A seguito della sentenza della Corte costituzionale n. 467 del 20-22 novembre 2002 l’indennità è concessa anche ai minori che frequentano l’asilo nido. L’indennità di frequenza non è compatibile con l’indennità di accompagnamento e con l’indennità di comunicazione concessa ai sordomuti. Attenzione Al compimento della maggiore età, se non è già stato riconosciuto “invalido con totale e permanente inabilità lavorativa e con impossibilità a deambulare”, è necessario presentare, alla Asl, domanda di rivalutazione dello stato di invalidità civile per ottenere una percentualizzazione della capacità lavorativa residua che permette di mantenere i diritti acquisiti rispetto alle prestazioni sanitarie e, se la percentuale è pari o superiore al 46%, l’iscrizione alle liste speciali ai fini dell’integrazione lavorativa. La rivalutazione è indispensabile anche a ottenere i benefici economici previsti quali l’assegno di invalidità e la pensione di invalidità. L’INDENNITÀ DI ACCOMPAGNAMENTO L’indennità di accompagnamento è stata istituita dalla legge n. 18 dell’11 febbraio 1980. Si tratta di una provvidenza in favore degli invalidi civili a cui è stata riconosciuta una percentuale di invalidità al 100% a causa di minorazioni fisiche, intellettive o psichiche. Per l’anno 2008 ammonta a 465,09 euro per 12 mensilità. La domanda La domanda va presentata all’Asl presso cui si richiede (su apposito modulo rilasciato dalle Asl stesse). Di norma viene comunicato il diritto alla erogazione dell’indennità direttamente dall’Asl all’Inps a seguito di accertamento operato dalla commissione invalidi civili della Asl. Per la compilazione e la presentazione è possibile farsi assistere da un Patronato che, per legge, offre assistenza gratuita. Alla domanda deve essere allegato il certificato del medico curante. I requisiti - Viene erogata indipendentemente dall’età; - essere cittadino italiano residente in Italia, o essere straniero titolare di carta di soggiorno; - avere il riconoscimento di un’invalidità totale, non essere in grado di deambulare o di svolgere autonomamente gli atti quotidiani della vita tipici dell’età; - non essere ricoverato in istituto con pagamento delle retta a carico dello Stato (o di Ente pubblico); - invalidità riconosciuta al 100%. Particolarità L’indennità di accompagnamento: - non è compatibile con le erogazioni di provvidenze simili erogate per cause di servizio, lavoro o guerra; - è compatibile con lo svolgimento di attività lavorative; - viene erogata al solo titolo della minorazione; pertanto è indipendente dal reddito posseduto dall’invalido e dalla sua età; L’ASSEGNO MENSILE DI ASSISTENZA L’assegno mensile di assistenza è stato istituito dall’articolo 13 della legge 30 marzo 1971 n. 118. Spetta agli invalidi civili nei confronti dei quali sia stata accertata una percentuale di invalidità minima del 74%. L’importo dell’assegno mensile è pari a quello della pensione di inabilità. Requisiti - Età compresa fra i 18 e i 65 anni di età; - essere cittadino italiano residente in Italia, o essere straniero titolare di carta di soggiorno; - avere il riconoscimento di un’invalidità dal 74% al 99%; - disporre di un reddito annuo personale non superiore (per il 2008) a euro 4.238,26; - essere incollocati o non collocabili al lavoro; se non si è iscritti alle liste di collocamento bisogna disporre di un 18 Anno XII - N. 1 gennaio, febbraio, marzo 2009 certificato di incollocabilità. Può percepire l’assegno anche chi è occupato parttime; in tal caso infatti si può non essere cancellati dalle liste di collocamento. L’assegno è incompatibile con l’erogazione di altre pensioni di invalidità erogate da altri organismi (ad esempio: Inps, Inpdap, ecc.) È inoltre incompatibile con pensioni di invalidità di guerra, lavoro e servizio. Dopo il sessantacinquesimo anno di età l’assegno viene trasformato in pensione sociale. In seguito alla sentenza n. 329 del 9 luglio 2002 della Corte costituzionale l’Inps, con circolare n. 157 del 22 ottobre 2002, ha corretto la precedente posizione stabilendo che la frequenza scolastica comprovata con regolare certificazione sarà sufficiente a dimostrare la “non collocazione” al lavoro ed a consentire, quindi, l’erogazione dell’assegno mensile di assistenza se sussistono gli altri requisiti anche agli studenti al di sopra dei 18 anni. Dall’1/1/2008 l’assegno non è più subordinato alle iscrizioni nelle liste di collocamento (cfr. messaggio Inps n. 3043 del 6/2/2008). 80% al coniuge con un figlio 100% al coniuge con due figli Nel caso in cui abbiano diritto alla pensione soltanto i figli le quote di pensione sono le seguenti: Percentuale beneficiari 70% un figlio 80% due figli 100% tre o più figli La somma delle quote non può, comunque, superare il 100% della pensione che sarebbe spettata all’assicurato. Le quote spettanti ai superstiti del titolare di pensione integrata al minimo vengono calcolate sull’importo effettivamente pagato al defunto. Le quote dovute ai superstiti dell’assicurato vengono calcolate sulla pensione che sarebbe spettata al lavoratore al momento del decesso, comprensiva dell’eventuale integrazione al trattamento minimo (sentenza della Corte costituzionale n. 495 del 1993). Domanda e decorrenza La domanda di pensione ai superstiti va compilata su un modulo (SO1), disponibile presso gli uffici dell’Inps, sul sito www.inps.it o presso gli Enti di Patronato riconosciuti dalla legge. Il modulo di domanda deve essere compilato e presentato, insieme agli altri documenti, presso qualunque ufficio Inps o presso un Ente di Patronato riconosciuto dalla legge. La pensione decorre dal mese successivo alla morte dell’assicurato o del pensionato, indipendentemente dalla data di presentazione della domanda. LA PENSIONE AI SUPERSTITI È la pensione che, alla morte del lavoratore assicurato o pensionato, spetta ai componenti del suo nucleo familiare e quindi anche ai figli inabili, di qualsiasi età, se a carico. Questa pensione può essere di reversibilità se la persona deceduta era già pensionata (pensione di vecchiaia, anzianità o inabilità) oppure indiretta se la persona, al momento del decesso, svolgeva attività lavorativa. In tal caso il deceduto doveva aver accumulato in qualsiasi epoca almeno 15 anni di contributi oppure doveva essere assicurato da almeno 5 anni di cui almeno 3 versati nel quinquennio precedente la data di morte. In mancanza del coniuge, dei figli, dei nipoti e dei genitori, possono usufruire della pensione ai superstiti anche i fratelli celibi e le sorelle nubili che alla data della morte del lavoratore o del pensionato siano inabili al lavoro, anche se minori, non siano titolari di pensione e che risultino a carico dell’assicurato o pensionato deceduto con un reddito non superiore all’importo del trattamento minimo maggiorato del 30%. Si ricorda che, per il 2008, tale importo è di euro 576,06 mensili. Sono considerati a carico: - i figli maggiorenni inabili che hanno un reddito non superiore a quello richiesto dalla legge per il diritto alla pensione di invalido civile totale. Si ricorda che, per il 2008, tale importo è pari a 1.205,55 euro mensili; - i figli maggiorenni inabili, titolari dell’indennità di accompagnamento, che hanno un reddito non superiore a quello richiesto dalla legge per il diritto alla pensione di invalido civile totale aumentato dell’importo dell’indennità di accompagnamento. Si ricorda che, per il 2008, tale importo è di 1.670,64 euro mensili. Le quote di pensione spettanti ai superstiti Quote di pensione spettanti ai superstiti dell’assicurato o del pensionato deceduto: Percentuale beneficiari 60% al coniuge L’ASSEGNO AL NUCLEO FAMILIARE (ANF) Si riportano di seguito alcune note riguardanti gli assegni familiari in quanto, nel caso di lavoratori aventi a carico una persona con handicap, esse si differenziano dalle norme generali. A chi spetta - Ai lavoratori dipendenti in attività; - ai disoccupati indennizzati; - ai lavoratori cassintegrati; - ai lavoratori in mobilità e impiegati in lavori socialmente utili; - ai lavoratori assenti per malattia o maternità; - ai lavoratori richiamati alle armi; - ai lavoratori in aspettativa per cariche pubbliche elettive e sindacali; - ai lavoratori dell’industria o marittimi in congedo matrimoniale; - alle persone assistite per tubercolosi; - ai pensionati ex lavoratori dipendenti; - ai caratisti imbarcati sulla nave da loro stessi armata, agli armatori e ai proprietari armatori; - ai soci di cooperative. L’Anf spetta anche ai lavoratori con contratto part-time. I requisiti Per il pagamento dell’assegno è necessario che il reddito familiare non superi determinati limiti di reddito stabiliti ogni anno dalla legge. Il reddito è costituito da quello del richiedente e di tutte le persone che compongono il nucleo familiare. Il reddito del nucleo familiare, da prendere in considerazione ai fini della concessione dell’assegno, è quello pro19 Impegno per una vita migliore dotto nell’anno solare precedente il 1° luglio di ogni anno ed ha valore fino al 30 giugno dell’anno successivo. Ad esempio, per il periodo 1° luglio 2007-30 giugno 2008, si deve considerare il reddito prodotto nel 2006. Quali redditi si considerano Ai fini del diritto all’assegno si considera la somma dei redditi complessivi assoggettabili all’Irpef (Imposta sul reddito delle persone fisiche) e dei redditi di qualsiasi natura, compresi se superiori a • 1.032,91 quelli esenti da imposta e quelli soggetti a ritenuta alla fonte. I redditi da lavoro vanno considerati al netto dei contributi previdenziali ed assistenziali. Quali redditi non si considerano - Le pensioni tabellari ai militari di leva vittime di infortunio; - le pensioni di guerra; - le rendite Inail; - le indennità di accompagnamento agli inabili civili, ai ciechi civili assoluti, ai minori invalidi non deambulanti; - le indennità ai ciechi parziali e ai sordi prelinguali; - le indennità di frequenza ai minori mutilati e agli invalidi civili; - gli assegni di superinvalidità sulle pensioni privilegiate dello Stato; - le indennità di accompagnamento ai pensionati di inabilità Inps; - le indennità di trasferta per la parte esclusa da Irpef; - i trattamenti di famiglia; - i trattamenti di fine rapporto o loro anticipazioni; - gli arretrati delle integrazioni salariali. L’assegno spetta solo se la somma dei redditi derivanti da lavoro dipendente, da pensione o da altre prestazioni conseguenti ad attività lavorativa dipendente (integrazioni salariali, disoccupazione, ecc.), riferita al nucleo familiare nel suo complesso, ammonta almeno al 70% dell’intero reddito familiare. i genitori e dei nipoti in linea diretta); - non sono a carico del richiedente; - non sono residenti in Italia (il familiare cittadino straniero ha diritto all’assegno se è cittadino della Comunità europea; se invece è cittadino extracomunitario di un Paese non convenzionato ha diritto all’assegno solo se risiede in Italia). L’assegno per il nucleo familiare può essere pagato anche quando il nucleo sia composto da una sola persona che sia titolare di pensione ai superstiti (orfano o coniuge), a condizione che sia minorenne o maggiorenne inabile. La domanda Per ottenere il pagamento dell’assegno l’interessato deve presentare domanda utilizzando l’apposito modulo predisposto dall’Inps. Insieme alla domanda vanno presentati anche i documenti di volta in volta necessari indicati nel modulo. I moduli sono disponibili presso gli uffici dell’Inps e sul sito www.inps.it nella sezione “Moduli”. La domanda va presentata: - al proprio datore di lavoro, nel caso in cui il richiedente svolga attività lavorativa dipendente non agricola; - alla sede dell’Inps nel caso in cui il richiedente sia pensionato, disoccupato, operaio agricolo, addetto ai servizi domestici e familiari, ecc. (cioè in tutti i casi in cui il pagamento è effettuato direttamente dall’Inps). AFFARI E SALUTE Secondo quanto ha scritto Elena Dusi su la Repubblica dell’8 gennaio 2008 da uno studio di due docenti dell’Università del Québec di Montreal, Marc-André Gagnon e Joel Lexchin, pubblicato sulla rivista Public Library of Science Medicine, risulta che “le industrie farmaceutiche statunitensi nel 2004 hanno speso 57,5 miliardi di dollari per la promozione dei loro medicinali, contro i 31,5 miliardi spesi per la ricerca e sviluppo di nuovi prodotti”. In euro, precisa l’Autrice, “la cifra si traduce in 39 miliardi contro i 21,4 ed è indice di cattiva salute per due ragioni: da un lato il piatto della bilancia della pubblicità è sempre più pesante (la spesa secondo Gagnon e Lexchin cresce di un miliardo di dollari all’anno); dall’altro la ricerca di nuovi medicinali gira a vuoto o quasi. Il 90% dei profitti delle case farmaceutiche arrivano da prodotti vecchi, in commercio da più di 5 anni”. Nell’articolo la Dusi segnala altresì la seguente allarmante dichiarazione del Procuratore capo di Verona, Guido Papalia: “Una nostra inchiesta del 2003 ha coinvolto 3 mila medici per comparaggio, ma la maggior parte dei casi è finita in prescrizione. Per altri professionisti accusati di corruzione e associazione per delinquere il dibattimento è ancora in corso. La casa farmaceutica Glaxo di fronte alle accuse ha finito con il patteggiare 2 milioni di euro per reato societario. Fra i regali ricevuti dai medici: computer, impianti stereo, libri e nei casi di comparaggio, una percentuale sulle vendite dei farmaci”. PER QUALI PERSONE SPETTA Per i componenti del nucleo familiare: - il richiedente l’assegno; - il coniuge non legalmente ed effettivamente separato; - i figli (legittimi, legittimati, adottivi, affiliati, naturali, legalmente riconosciuti o giudizialmente dichiarati, nati da precedente matrimonio dell’altro coniuge, affidati a norma di legge) e i nipoti viventi a carico di ascendente diretto di età inferiore ai 18 anni; - i figli maggiorenni inabili che si trovano, per difetto fisico o mentale, nella assoluta e permanente impossibilità di dedicarsi ad un proficuo lavoro; - i fratelli, le sorelle ed i nipoti collaterali del richiedente minori di età o maggiorenni inabili, a condizione che siano orfani di entrambi i genitori e non abbiano diritto alla pensione ai superstiti. Tutte queste persone fanno parte del nucleo anche se: - non sono conviventi con il richiedente (ad eccezione dei figli naturali, legalmente riconosciuti da entrambi 20 Anno XII - N. 1 gennaio, febbraio, marzo 2009 LE RICETTE DI ELENA PENSIERO Io ho fatto una esperienza in comunità è mi sono divertita tanto e spero di ritornare perché mi mancano le mie amiche e gli operatori soprattutto mi manca una compagnia molto speciale. Le mie compagne della comunità si chiamano Elisa, Carlotta, Elisabetta, Grazia, Adriana, Maria e Ramona. La mia amica speciale è Ramona. I miei operatori sono Giusi, Monica, Annalisa, Elisa, Silvana, Chiara, Mattia, Giada, Liliana. La mia operatrice speciale è Liliana. Mi sono trovata molto bene perché si facevano tante cose per esempio: Gioielli, Piscina, Musica, Cucina, Palestra, Bocce, Judo, Cavallo, Cura del sé. Io ho potuto fare solo Gioielli Palestra e Cura del sé. Però la piscina l’ho vista una volta. Sono anche andata al Cinema poi ho accompagnato una mia amica a casa e sono andata a prenderla, una volta ho fatto anche la spesa. una gelatiera congelazione 3 ore. Un delicato dessert ghiacciato per 4 persone ASPARAGI AL PARMIGIANO Sale, 2kg asparagi, 80g di burro, 2 tazze di parmigiano grattugiato Rompete le parte terminale bianca degli asparagi e spelate i gambi con uno spilucchino. Lavateli. Fateli cuocere per 20 minuti in acqua bollente salata. Devono rimanere sodi ma comunque teneri. Scolateli e metteteli in un solo strato all’interno di una pirofila. Versateli sopra il burro fuso, cospargete di formaggio, passate al forno a 240°C(th.8) per 10 minuti circa. Servite nel piatto di cottura. Burro e formaggio coprono le punte di asparagi servite calde. Per 6 persone INSALATA GRECA Sale, origano, 600g di pomodori, 200g di feta, 50g di olive nere, 2 cipolle, 2 peperoni verdi, 2 cetrioli, 3 cucchiai di olio d’oliva Lavate i pomodori e i peperoni. Spelate le cipolle. Spelate il cetriolo e tagliatelo a fette. Tagliate i pomodori e le cipolle a fette e i peperoni a listarelle. Tagliate la feta a cubetti. Mettete il tutto in un’insalatiera. Salate leggermente (di solito la feta è un formaggio abbastanza salato). Irrorate con olio d’oliva, aggiungete le olive e mescolate. Finite cospargendo di origano e servite. L’intramontabile insalata di pomodori e feta. Preparazione in 10 minuti 4 persone RIGATONI AI DUE FORMAGGI Sale, 500g di rigatoni, 60g di burro, 10cl di panna da cucina densa, 1 tazza di parmigiano grattugiato, 1 tazza di gruviera grattugiata Fate cuocere i rigatoni in acqua bollente salata. Scolateli, sciacquateli in acqua fredda, scolateli nuovamente. In una pirofila, mescolate i rigatoni con il burro e il formaggio. Aggiungete la panna, mettete al forno per 20 minuti circa a 240°C(th.8). Servite caldo. Per 6 persone FINOCCHI ALLA GRECA Sale, pepe, 600g di finocchi, 13cl di vino bianco secco, 2 cucchiai di salsa di pomodoro, 2 cucchiai d’olio d’oliva, 1 decina di semi di coriandolo, il succo di 2 limoni Pulite e tagliate in quattro i finocchi. Metteteli in una pentola con gli altri ingredienti. Chiudete la pentola e fate cuocere per 35 minuti a fuoco medio. Servite freddo. Profumati al coriandolo e al limone. SORBETTO AL LIMONE 300g di zucchero, 50cl d’acqua, 13cl di succo di limone, 1 cucchiaio pieno di zucchero a velo, scorza di 1 limone non trattato Preparate uno sciroppo: fate bollire l’acqua con lo zucchero per 5 minuti. Togliete dal fuoco. Ponetevi in infuso la scorza del limone fino a completo raffreddamento. Fate sciogliere lo zucchero a velo nel succo di limone. Aggiungete lo sciroppo e ponete a ghiacciare in YOGHURT ALLA FRUTTA E AL MIELE 4 yoghurt naturali, 4 cucchiai di miele, 20 grossi chicchi d’uva, 1 mela croccante sbucciata e tagliata a pezzettini, 1 arancia sbucciata e tagliata a pezzettini Sbattere lo yogurt con il miele in modo da ottenere un composto omogeneo. Ripartire in ciotoline, aggiungete la frutta e mettete in frigo fino al momento di servire. Un mix cremoso e dolce. 4 persone durata 5 minuti senza cottura 21 Impegno per una vita migliore GIOCHI a cura di Vincenzo Vitagliano Ciao a tutti, rieccoci coi nostri giochi, semplici e, spero, divertenti. Cominciamo subito con due bei rebus. GIOCO 1 - REBUS GIOCO 2 - ENIGMISTICA CLASSICA Divertiamoci con qualche cambio di iniziale: Vita in campagna: Due XXXX spaventate da un YXXX saltarono nello stagno. Artista squattrinato: Alla fine diede in XXXXX una preziosa statua di YXXXX. Ed ora dei falsi iterativi (La seconda parola è data dalla prima con l’aggiunta iniziale del prefisso “ri”) Col martello s’era schiacciato il dito XXXXX, al dolore cercava il YYXXXXX. Per quella multa presa in via del XXXXX al giudice di pace presenterà YYXXXXX. 22 Anno XII - N. 1 gennaio, febbraio, marzo 2009 GIOCO 3 - DUE FACILI SCHEMI DI PAROLE CROCIATE ORIZZONTALI 1) Perso ….. in America VERTICALI 6) La vecchia RAI 1) Onestà dichiarata 7) Lo sono i Watussi 2) Lubrifica in Inghilterra 8) Un giallo prezioso 3) Il sabato americano in breve 10) Un’unica bussata 4) Un po’ meno di un quartetto 11) Il famoso Capone 5) E’ fatta di aule 14) La sostiene il Pubblico Ministero 9) Dignitario etiopico 11) Un po’ d’occidente 12) Codice Civile ORIZZONTALI 1) Prevede un inseguitore 6) E’ nella ruota 7) George scrittrice francese dell’800 8) Vi indugiò Annibale a Capua 10) Banca del Vaticano 13) Metà anno 14) Lo è un discorso non chiaro VERTICALI 1) A Roma era “Littorio” 2) Solitamente viene prima di “getta” 3) Gruppo Sportivo Nazionale 4) Antico cantore greco 5) Pietra preziosa rossa 9) Monarca di Russia 10) La prima persona 11) Metà osso 12) Reggio Calabria E per questo numero ci avviamo velocemente alla fine. Prima di salutarvi voglio presentarvi, come sempre il nostro appuntamento con la natura. Questa volta ci occupiamo di montagna e di neve. L’argomento è stimolato dal fatto che l’inverno ormai finito è stato generoso di precipitazioni nevose. Da anni non vedevamo così tanta neve anche in pianura e le zone turistiche di montagna hanno potuto beneficiare di una buona stagione. Purtroppo ci sono state tante vittime, alcune per fatali casualità, altre per comportamenti non adeguati alle situazioni. Lo sci fuoripista in zone proibite o l’affrontare scalate senza le conoscenze e i mezzi idonei hanno provocato molte tragedie della montagna e tra le persone coinvolte ci sono stati anche esperti della montagna. Questo significa che la natura va rispettata sempre perché non è possibile tenere sotto totale controllo le sue manifestazioni. Quelli che vedete sopra sono cristalli di neve. Sono solo due ripetuti più volte ma nella realtà non esistono due cristalli di neve uguali. Hanno delle forme bellissime… peccato che si sciolgano subito. Ed ecco ora la domanda finale che prevede una risposta semplicissima ma non proprio ovvia: in che modo la neve si ritrasforma in acqua? 23 Impegno per una vita migliore L’isoLa dei desideri CONDIVISIONE di Giuseppe Dell’Anna (Torino) MOMENTI DEL CONVEGNO EAMAS Spesso grandi prove bussano alla porta della nostra vita. E se pur la sofferenza si presenta compagna di viaggio… un senso di gioia e di appartenenza partecipano in questo cammino dove tu ed io siamo condivisi dallo stesso sguardo d’amore. Ed il tuo albero è il mio albero e le tue radici sprofondano come le mie nella terra madre. Tu indifeso nel mondo, Tu pensiero diverso, Tu hai occhi che scrutano e penetrano le mie tenebre e mi insegni che nulla mi appartiene nulla possiedo e che la condivisione è nel rispetto di ciò che si è. Soluzioni di questo numero: Rebus: Uscire con i soliti amici – Isole del Mediterraneo. Cambio di iniziali: Rane – Cane; Pegno – Legno. Falsi iterativi: Medio – rimedio; Corso, ricorso. Cruciverba: 1) Orizzontali 1 – lost 6 EIAR 7 alti – 8 oro 10 Toc – 13 AL – 14 Accusa. Verticali: 1 Lealta’ 2 OIL 3 TRIO 5 Scuola 9 RAS 11 OC 12 CC. 2) Orizzontali: 1- Fuga, 6 Asse, 7 Sand, 8 Ozi, 10 IOR, 13 AN 14 Oscuro. Verticali: 1 – Fascio 2 – USA, 3 GSN, 4 – AEDO 5 – Rubino, 9 – Zar, 11 OS, 12 RC. 24
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