平成17年度厚生労働科学研究（子ども家庭総合研究事業）分担研究報告書｢小児慢性特定疾患治療研究事業の登録・管理・評価・情報提供に関する研究」平成15年度小児慢性特定疾患治療研究事業の全国登録状況主任研究者：加藤忠明、国立成育医療センター研究所成育政策科学研究部長研究協力者：桝村智美、国立成育医療センター研究所流動研究員顧艶紅同上分担研究者：柳澤正義、日本こども家庭総合研究所副所長別所文雄、杏林大学医学部小児科教授内山聖、新潟大学医学部小児科教授森川昭廣、群馬大学医学部小児科教授石澤瞭、国立成育医療センター第一専門診療部長藤枝憲二、旭川医科大学小児科教授伊藤善也日本赤十字北海道看護大学教授武井修治、鹿児島大学医学部保健学科教授杉原茂孝、東京女子医科大学小児科教授伊藤道徳、香川小児病院統括診療部長小池健一、信州大学医学部小児科教授飯沼一宇、石巻赤十字病院長原田正平、国立成育医療センター研究所成育医療政策科学研究室長斉藤進、日本子ども家庭総合研究所主任研究員掛江直子、国立成育医療センター研究所成育保健政策科学研究室長研究要旨：平成15年度小児慢性特定疾患治療研究事業に関して、厚生労働省に、平成l7年12月末までに電子データによる事業報告があった医療意見書の内容を集計･解析した。15年度は全国95 カ所の実施主体うち95カ所全てから事業報告があった。15年度に日本全国でl,000人以上登録された疾患は、都道府県単独事業も含めて多い順に、成長ホルモン分泌不全性低身長症ll,516人、白血病6, 629人、甲状腺機能低下症6,223人、気管支喘息*5,292人、川崎病*4,944人（冠動脈瘤・拡張症・狭窄症を含めると6,053人)、心室中隔欠損症*3,755人、1型糖尿病3,617人、脳（脊髄）腫瘍3,599人、ネフローゼ症候群*3,415人、甲状腺機能冗進症3,167人、神経芽腫2,752人、慢性糸球体腎炎*2,222 人、思春期早発症2,186人、若年性関節リウマチ2,057人､血管性紫斑病2,029人、胆道閉鎖症1,950 人、心房中隔欠損症1,373人、水腎症*l,329人、悪性リンパ腫l,317人、血友病Al,234人、慢性甲状腺炎l,094人、Fallot四徴症l,049人、2型糖尿病l,042人、ターナー症候群l,041人であった(*を記した疾患は、1か月以上の入院が対象であるため、登録人数は実人数より少ない)｡15年度に報告された非同意者の割合は、49カ所の平均が0.2％、14カ所の平均が16.1%、63カ所全体として平均6．3 ％であった。見出し語：小児慢性特定疾患、小児難病、医療意見書、全国の登録管理、コンピュータ集計解析 A.研究目的小児慢性特定疾患治療研究事業（以下、小度以降は法制化された事業として運営されて慢事業）は、平成10年度以降、医療意見書'）を申請書に添付させ、診断基準を明確にして小児慢性特定疾患（以下、小慢疾患）対象者を選定する方式に、全国的に統一され、l7年昨年度は、主として10∼14年度の集計・解析を行った2)。今年度は、主として15年度の全いる。小慢事業の全国的な登録状況に関して、般的な登録状況をまとめた。 −8− 小慢疾患の登録・管理を行うコンピュータソフト「小児慢性特定疾患の登録・管理システムVer3.0｣(以下、新ソフト）は、主として以下の4点の内容を追加して、15年6月に厚生労働省から全国の実施主体に配布された。その内容は、①同意・非同意の入力フィールドの設定、②Prader-Willi症候群の成長ホルモン治療、③IgA腎症の腎生検実施に関する入力画面上の確認、④マススクリーニング疾患のマススクリーニング実施の有無に関する入力画面上の確認、である3)。それらによる登録状況を解析しながら、小慢疾患の疫学的解析を行い、国や地方自治体、そして小慢疾患を診療、研究する医療関係者、また患児家族に、その情報を提供すること、また、法制化後の小慢事業の運営に資することを目的とした。 B.研究方法小慢事業に関して、実施主体である都道府県･指定都市・中核市から厚生労働省に、平成 17年12月末までにコンピュータソフト（電子データ）による事業報告があった医療意見書の内容を集計・解析した。解析の際は以下の3点に配慮した。①治療研究事業として研究の資料にすることへの同意を患児（保護者）から得た。②集計内容には、自動計算された患児の発病年月齢や診断時（意見書記載時）の年月齢は含まれているが、プライバシー保護のため、患児の氏名や生年月日、また意見書記載年月日等は自動的に削除されている電子データを使用・解析した。③外部への資料の流出や外部からの改ざんを防止し、またコンピュータウイルスに感染しないように、インターネット等に接続していない専用のコンピュータで解析した。 lO年度、ll年度、12年度小慢事業の資料はすべての実施主体からの事業報告であり、全国延べ各々lO6,790人分、ll5,893人分、l20, 652人分であった2)｡l3年度は、全国87カ所の実施主体のうち86カ所（千葉市を除く）からの事業報告ll6,685人分であった。 l4年度は、全国89カ所(14年度は奈良市、倉敷市が追加）の実施主体から事業報告があった。新規・継続合わせて、延べll3,871人（成長ホルモン治療用意見書提出例9,897人は重複して算出）分であった。(hltp://www. n c h . g o . j p / p o l i c y / j y o u h o u . h t m） 15年度は、全国95カ所(l5年度はさいたま市、川越市、船橋市、相模原市、岡崎市、高槻市が追加）の実施主体のうち95カ所全てから事業報告があった。新規・継続合わせて、延べll9,544人（成長ホルモン治療用意見書提出例lO,731人は重複して算出）分であった。上記の合計は、延べ693,435人分であった。このうち、l3∼15年度の各疾患群ごとの全般的な登録状況、及びl5年度の各疾患の頻度を明らかにした。 C・結果と考察平成13，14，15年度の電子データは、厚生労働省や各実施主体の担当者の努力のおかげで、ほぼ全実施主体から報告が集まった。 1，疾患群別登録人数と疾患名不明人数、及び同意・非同意人数平成13∼15年度の疾患群別登録人数と、疾患名(ICDIO)が不明な人数、及び14，15 年度の同意・非同意の人数を表0に示す。 ①疾患名不明の人数の減少13年度に比べてl4年度、15年度は、コンピュータミスによるICDIO不明者が著明に減少した。小慢事業の対象疾患のみ入力可能にしたソフトを12 年度に作成したが4）、これがほぼ全国的に使用されるようになった結果である。小慢事業では、研究班で検討した内容が研究班に還元、解析されるまで、3∼4年を要すると考えられる。 ②非同意者新ソフトは、疾患群ごとの非同意者数、及び医療意見書を記載した医療機関名と診療科名を中央に報告する仕様になっている。新ソフトを使用した実施主体は、14年度の電子データが35／89カ所、15年度は63/95 カ所であった。表0によれば、非同意者の割合は、全体的には前者994/31,573=3.1%、後者4,529/71,892=6.3%であった。 15年度の非同意者は、秋田県、栃木県、東京都、岐阜県、川崎市、秋田市、富山市、浜松市、姫路市、和歌山市、福山市、旭川市、倉敷市、船橋市に比較的多く、これらを集計すると、4,434/27,491=16.1%であった。登録人数の多い東京都の非同意率が比較的高いため、全体としての非同意率を高めた。 −9− 表0，平成13,14,15年度の疾患群別登録人数、疾患名(ICD10)不明人数、及び、平成14,15年度の同意・非同意人数と割合平成14年度平成13年度成長ﾎﾙﾓﾝ治療延べ合計 20 046人250人 10 2 9 4 1 1 4 90210 61723 31 6 4 0 4 5 5 1 8 9 3 34655 293110 148100 9 7 8 2 10,232人3人 116,685人1,125人疾患群別ICDIOが同意の有無(注l) 無(注2）登録人数不明な人数有(注2） 20,026人4人5,060(945)人:146(129)人 60012,424(272):78(32) 8170901(57):21(14) 12 04904,221(570):204(65) 30 58308,209(1,749):279(244) 3 1941597(117):13(13) 5 38601,431(265):39(32) 7 495371,979(353):49(38) 8 77402,178(369):46(40) 10 5 0 0 2 9 8 ( 6 1 ) : 1 5 ( 1 2 ) 9,897人2人3,281(870)人:104(98)人３９５９９ｐｐ，９９９慢性心疾患内分泌疾膠原病糖尿病先天性代謝異常血友病等血液疾患神経・筋疾患，，９９８分り３り５３７９９９悪性新生物慢性腎疾患ぜんそく疾患群別ICDIOが登録人数不明な人数 ●● 疾患群 113,871人45人30,579(5,628)人:994(717)人非同意率(注2）：3．1%(11.3%) 平成15年度疾患群 4.0%(13.4%) 19,124人3人11,021(2,790)人:461(433)人 10 82635,281(2,299):557(555) 9．5(19.4) 532601,480(64):18(7) 1.2(9.9) 16 558010,081(6,235):1,435(1,431) 12.5(18.7) 4.2(15.3) 29,987317,387(4,066):762(736) 11.4(15.5) 22904,093(2,844）：525(522） 4.2(16.7) 09962,874(609):126(122) ９１分９３〃１，５９５悪性新生物慢性腎疾患ぜんそく慢性心疾患内分泌疾患膠原病糖尿病先天性代謝異常疾患群別ICD10が同意の有無(注3）登録人数不明な人数有(注4）：無(注4）非同意率(注4） 0804 骨疾患皮膚疾患慢性消化器疾患延べ合計 4,164(1,089):174(167) 4.0(13.3) 9 2 0 29 0 8 0 , ９１血友病等血液疾患神経・筋疾患成長ﾎﾙﾓﾝ治療 1370 2.4(10.0) 4,654(959):113(107)2.4 1 8 6 0 6 2 5 ( 3 0 9 ) : 8 6 ( 8 6 ) 1 212.1(21.8) .1 4 .6 6%(13.0%) 10,731人3人5,703(1,796)人:272(268)･人4 . 82612 1 119,544人24人67,363(23,057):4,529(4,434)6.3%(16.1%) -10- 注1)同意．非同意の人数は、青森県、茨城県、神奈川県、富山県、岐阜県、和歌山県、鳥取県、島根県、岡山県、広島県、山口県、香川県、高知県、佐賀県、長崎県、熊本県、大分県、宮崎県、仙台市、川崎市、広島市、北九州市、富山市、金沢市、静岡市、浜松市、姫路市、福山市、長崎市、熊本市、宮崎市、奈良市、倉敷市、京都市、長野市、計35カ所の実施主体の人数注2）括弧内の数値は、岐阜県、宮崎県、川崎市、富山市、浜松市、姫路市、福山市、倉敷市、計8カ所の実施主体の人数注3）同意・非同意の人数は、宮城県、秋田県、福島県、茨城県、栃木県、千葉県、東京都、神奈川県、富山県、福井県、岐阜県、三重県、和歌山県、鳥取県、島根県、岡山県、広島県、山口県、香川県、高知県、福岡県、佐賀県、長崎県、熊本県、大分県、宮崎県、鹿児島県、沖縄県、札幌市、仙台市、千葉市、川崎市、京都市、大阪市、広島市、北九州市、福岡市、秋田市、郡山市、富山市、金沢市、静岡市、浜松市、豊田市、姫路市、和歌山市、福山市、高知市、長崎市、熊本市、大分市、宮崎市、鹿児島市、長野市、旭川市、松山市、奈良市、倉敷市、川越市、船橋市、相模原市、岡崎市、高槻市、計63カ所の実施主体の人数注4）括弧内の数値は、秋田県、栃木県、東京都、岐阜県、川崎市、秋田市、富山市、浜松市、姫路市、和歌山市、福山市、旭川市、倉敷市、船橋市、計14カ所の実施主体の人数その他、49カ所の実施主体の非同意者の割合は、95/44,401=0.2%であった。後者の実施主体では、申請書と同意書が同一の書類であったり、同意を前提にした小慢事業への申請であった可能性が考えられる。非同意者の割合は、年度によって報告した実施主体が異なるため、単純な比較はできないが、昨年度の報告では全体として3.1%であったので、増加傾向がみられる。疾患群別の非同意者数の把握は、患児数のより正確な推計を可能にするだけでなく、現場の状況を知 l3年度の20,046人、14年度の20,026人とほぼ同様であった5）。各疾患ごとの登録人数も大きな差はみられなかった。登録人数が多い順に、白血病34．7％、脳(脊髄)腫瘍18.8%、神経芽腫14.4%、悪性リンパ腫6．9％、網膜芽細胞腫5．2％であり、これらの5疾患で悪性新生物の80．0%を占めていた。疾患名舌癌上咽頭悪昌腫鰯含;首癌 C159 胃肉腫結腸癌直腸癌肝臓の悪性腫鰯(以下､再掲）肝細胞癌肝芽(細胞)腫肝肉腫胆管 ; 癌膵臓の悪性腫揚(以下､再掲）膵頭細胞癌肺癌悪性胸腺腫縦隔悪性腫瘍悪性骨腫瘍(以下､再掲）骨肉腫 Ewing肉腫軟骨肉腫脊索腫悪性黒色腫基底細胞癌 C169 4 C189 8 00 C20 3 00 −11− 390 C22.0 C22.2 356 C22.4 10 C240 C259等 C254 11 1 19 3 00 00 00 1 0 C349 6 00 C37 2 00 14 01 C38.3 C41 9F等 632 C41 9A 443 C41 9B 136 C41 9C 28 C41 9E C439 C449B ３３７１０３２０００平成15年度の「悪性新生物」に関する集計結果を表1に示す。登録人数はl9,124人であり、ll年度の18,169人、l2年度の19,253人、 C22.9等 O.0 01 ００ 1）悪性新生物％０１９１２０１０ 2，平成15年度の疾患別登録人数平成15年度10疾患群（先天性代謝異常は、骨疾患、皮膚疾患、慢性消化器疾患を別に分類した）ごとの医療意見書と成長ホルモン治療用意見書に関する集計解析結果を、表1∼ 表14に示す。都道府県単独事業（以下、県単）での登録者数も含めた結果である。これらの結果は、情報公開の原則に基づき、個人情報保護に配慮した上、国立成育医療センター研究所や日本子ども家庭総合研究所のホームページ等に公開する予定である。人数(人】 4 13 2 幻四毛Ｆる手がかりになると考えられる。 ICD10 CO29 C119 9 14 01 1 00 0.0 C49.9 575 3.0 C49.9A 410 2 . 1 0 . 1 0 . 1 0 . 1 14 11 5 0.0 C49.9F C49.9G C49.9H 34 72 0.2 0.4 0 . 1 11 C49.91 I 68 3 4 脳(脊髄)腫瘍(以下､再掲）脳宰卜衣腫小脳星細胞腫神経膠腫神経膠芽細胞腫 0.0 1 1 91 33 4 C62.9等多形膠芽腫神経星細胞腫髄上皮腫神経上皮腫 00 00 00 ５２００００ C58 C60.9 C61 ＡＢ４４６６ｃｃの3名,C64.0A の2名を含） Wilms腫瘍腎細胞癌膀胱肉腫網膜芽細胞腫網膜膠腫 C67.9 C69.2A C69.2B C73等C73.0 甲状腺癌 601 563 20 2 1001 1 3 . 1 2.9 0 . 1 00 52 00 120 0.6 C74 2 C74.1 2 0.0 00 の1名含） 06 21 3 01 悪性リンパ腫(以下､再掲） C85.9B等 1,317 5 30 頭蓋内腫瘍クモI 躍腫クモIき嚢胞 @経哨腫 01 厚一雨向一同一 − 履移 :肺腫癌云移腫瘍辰移 i腫瘍蔓性ルチノイド 1織不明の悪性腫鱈 1織不明の芽腫 1織不明の癌 1織不明の肉腫 §§ 丸 ’ 瘍本態性M蛋白血症一一一、ｄｊ４■﹄１．Ｊ計舗祥自巾蛎 C71.9A ■ﾛ■■■■■■■ レツトレル･ジーペ病 (本来は血液疾患に分類）不明(コンピュータ入力ミス）計 −12− 200 C71.9B C71.9C C71.9D 1 C71.9E C71.9F 1 C71.9G 207 C72.3 54 C75.1 D32.9A 4 18 D32.9B D33.0 D33.1 D35.2 D36.9 D43.0 D43.1D D43.1A D43.1B 4 29 2 1 D43.1C 8 D43.1E 47 D43.2A D43.2B D43.2C D43.2D 2 D361A D361B C780 C793 1 22 1 15 23 173 47 90 35 02 05 02 16 01 2 00 1 1 00 4 323 00 04 C80E C80F D40.1 84 94 90 3 05 05 C90.2 2 0.0 C96.0 5 0.0 3 0.0 一 (本来は血液疾窒に分類） Ⅱ 30 4 ■６１■４■ 計繩彊 82 C71.6 G930 ． L公や 3.599 18．8 27 ■■ 鼠性骨髄単E 00 C71.5 D320 ‘ ’ ！ｐＬｄｌｆ四・Ｊ画急忰骨舗忰自巾転硬膜外腫瘍聴神経腫瘍脊髄腫瘍頭蓋咽頭腫松果体腫 ■■■弓印碕ｕ勾邑ｐｕｎ。兎﹄ヨ血病性細網内B 00 ■ｇＵｑ● 13 6,629 崖1ヱリンノ、1千巳IⅢ 視交叉部腫瘍視床下部腫瘍。■１日● 劃搾 C83.3A C83.3B C83.7 C84.5 C85.0 C84.0 C84.1 C900 ４６１２セザリー症候群多発催昌骨髄腫 C85.9A C81.9 １１非ホジキンリンパ腫ホジキン病骨細網肉腫組織球型細網肉腫バーキットリンパ腫 T細胞リンパ腫リンパ肉腫菌状息肉腫 3 ５４７ 144 107 等３● ４４５９ ●８ ◆ ３３●４●４４４４４４ＤＤＤＤＤ 2,752 ９６６００２００００６０００００００００ C749 C763A C763B C763C ３７１１１ Grawitz腫瘍悪性褐色細胞瞳神経芽細胞瞳卵黄謹癌仙尾部悪性奇形膳骨盤内悪性腫瘍 D43.2E，D43.9 ３２１１２７８２６０髄芽(細胞)腫視神経膠腫下垂体膠腫髄膜腫ﾄﾙｺ鞍部髄膜腫脈絡叢乳頭腫小脳血管芽腫下垂体腺腫奇形腫テント上腫瘍テント下腫瘍橋腫瘍小脳腫鰯第4脳室腫瘍脳幹部腫瘍視床腫瘍 C64D等(C64 腎臓の悪性腫瘍(以下､再掲） 07 ５２ C56A C56B 02 128 １１２１３ 177 4 40 一９４０ ●０ ● ０●０の2名を含） ⅡI 骨削 i異冊成症候群(前白血病状慰 D469 悪悩 :銅総 i球症 C961 リンパ網勾系(悪性)腫瘍 C969 0．0 C49.9J C56C等(C56 ⅡI ４２● ０１０ ■６。０ ●１ ●１ ■３ ●０ ●１ ●０ ■２ ■０ ●１ ●４ ●１ ●０ ●０ ●８ ●０守２ ●０、０ ■１ ■０ ◆０ ◆８ ●２ ●９ ●１ ● ０■ ０１●０●００００１００００００００００００００００００００１００ C49.9B C49.9C C49.9D C49.9E ＡＢ９９● ２● ２６６ｃｃ ■旧凹ご阿凹羊腫腫未分化胚細胞腫男女性胚細瞳腫絨毛上皮陰茎(嚢）性朋瘍前立哩悪腫携睾丸の悪性腫醤 (以下､再掲）未分化胚細N 男女性胚細！ 0 . 1 3 １卵巣の悪性腫瘍(以下､再掲） 18 ３１４ (以下､再掲）横紋筋肉腫細網(細胞)肉腫脂肪肉腫悪性血管内皮腫悪性線維性組織球腫滑膜肉腫線維肉腫平滑筋肉腫腺筋肉腫悪性間葉腫 C47.9 C48 ｐＥｔＦＵ■ＯＯＯＯｎ ■５ ■５副４５臣４四﹃回可国司。﹃。可悪性＊I経鞘腫癌性附炎結合組織･軟部組織の悪性腫傷 C80A C80B C80C C80D 19，124 00 17 00 *神経芽細胞腫 MSで発見その Hlで発見 MS受験無 MS受験有不明不明 1,132 1,236 633 351 67 H14 380 205 82 913 H15 1 , 1 7 6 429 211 101 835 H13 829 Ⅱ ’ FAB1ﾅ類 L3 M O M1 M 2 M3 M 4 M 5 M 6 M 7 無記入 4,560 掴４ｍ旧０沁扣先天性白血病計 1,498 318 1,087 123 265 2 52 ００５３６１３３３／畑”０２００１溺加１／ｎ０００ｗ１００００／馴ｗｗ１幻０１０３０／咽０枢１姻０１０２０／“弧０２００１０７０／刎四０３００３０面１／弧００１００００６０／羽０００００００２０急性骨髄性白血病急性前骨髄球性白血病急性骨髄単球性白血病骨髄性白血病急性単球性白血病赤白血病急性非リンパ性白血病急性巨核芽球性白血病急性白血病 L2 鞘／／／／／／／／２急性リンパ性白血病即／／／／／／／／媚少／／／／二／鯛 L1 17 4 200 15 Q878B (N02.8 の2名 N02.8A 80 27 １００００ 3,415 31 1 NO79等００ 27 53 1.534 14．2 651 6.0 N02.8B 13 0 ． 1 D69.OB 868 8.0 メサンキウム増殖性腎炎(以下､再掲） NO53 、膜任音症 2 45 3 2 48 71 ２１００００ § 糸】￨体硬化症 ; 腎』畠糸彊馬腎炎 § 糸圃 K腎炎 ■４夕屏巣状分創 I 巣状糸醐管内増列膜性増殖 NO53A NO53B NO51A NO51B NO54 NO55 NO52 ７５１１びまん性巣状 ■．ｊ画 04 00 00 04 07 IQ60.5C −13− O614 Ｆ４毎夕■Ｌ夕■ＬＦＦ四Ｆ日ｍ哩杯盛龍聖 N25.8D Q60.2 Q60.5A Q60.6 Q61.0 Q61.3 Ｊｑ２ａ・・１腎無形成腎低形成 potter症候群晋嚢胞多発性嚢胞留 1名含）・ ’ 家族性若年惟Ｌった。腎生検を他の医療機関が実施した場合、腎生検未実施と記載するケースが存在するためと考えられる。 N03.8 N05.8 NO4 N04.0 2,302 21 2,222 20 IgM腎症 (藤生炭鋤/α人未鋤 . 人ノ紫斑病性腎炎凸凹、や年度のIgA腎症腎生検未実施率8.8%、l4年度の8.0％（新規申請例12.2%)に比べ未実施率は減少したが3）、警告表示の効果は乏しか IgA腎症偶生捜鋤5”人､未鋤郷人､不瀦ZノＬＰも IgA腎症は、腎生検に基づく疾患名であり、腎生検未実施は本来ありえない。そこで、新ソフトでは、その新規申請症例を入力しようとした場合、「IgA腎症であり、かつ腎生検未実施と医療意見害に記載されている場合は、医療機関に問い合わせてください」の警告が表示される仕様にした3)。しかし、登録されたIgA腎症651例中44例(6.8%)、新規申請155例では13例(8.4%)が未実施と登録された。他の病理診断名も同様であった。ll N03.9 ３５２５５８１０７２った。 ICD10 人数(人％ 2 0.0 N01．9 12 0 1 M31.0 Ｂｃ９● ９４４● Ｏ０ＮＮ 2）慢性腎疾患疾患名平成l5年度の「慢性腎疾患」に関する集計 Go(dpasture症候』犀結果を表2に示す。登録人数は10,826人であ急鷺 §進行生糸球f月腎炎 1翼1土育灸迩1咲石子（以1,、丹f萄ノり、10年度の9,796人、ll年度のlO,243人、慢性糸球体腎炎 l2年度の10,265人、13年度のlO,294人、慢性増殖性糸球体腎炎遷延性糸球体腎炎 l4年度の9,600人とほぼ同様であった5)。ｲ､ジu−逗引正1撰石千t以卜、丹闇ノ登録人数順に、ネフローゼ症候群31.5%、微小変化型先天性慢性糸球体腎炎20．5％、水腎症l2.3%、慢性二次性間質性腎炎9．2％、紫斑病性腎炎8．0％、IgA 迩伝性腎炎(以下、再掲）腎症6．0%であった。14年度と比較して、各 AIpolt症候群疾患ごとの登録人数に大きな差はみられなか二次性腎炎(以下､再掲）１１ ■３ ■ ’ 刀．今宰疾蕊名 N11．9 副貝1生育灸 N12 N15．1 奇周囲哩彊矧塞性腎症(以下､再掲）水腎症水尿管症巨大水尿管症尿路閉塞性腎機能障害 5 1 1,394 12 1,329 12 N13.4 28 Q62.2 N11．1 N13.8 N209 等 N200 24 11 2 30 19 １ 9F旱言K以r，丹面ノ腎動脈血栓(塞栓）腎静脈血栓。・１４Ｂ〃、︲Ｐ早■伯 ■伯や蝋椛藤腎動脈狭窄 N28.0 182.3 1 7 0 . 1 ､g-D2Bご』上‘･･号･陰M"F__ …恵堀豊鮒駒瀞ｼ9入篝､● N26(N26. 縮腎｜Ｐｂ■ ｂＩ Oの1名含） 51 0.5 ■ｒｂ ■ロロ N250 1 0.0 硬醸、『牛啓症 E790 1 00 閏L頭壊死 N172 B181 N258B 1 00 1 1 00 00 N25.8 2 0.0 3 0.0 臂症ｔ一生くる病 f尿細管’ §アルカローシス『味麺冨1ヱノントーン人本来は先天性代謝異常に分類）弓明(コンピュータ入力ミス等）計璽官文M薗思 00 気官匡班張症 00 N13.3 １１２８閉塞性腎障害青尿路結石(以下､再掲）腎結石気官文端忌 993 92 ９３３２１０３２１００１００００００００００曼性間買性腎炎ﾖｰ』山表3ぜんそく元大王気営支掘張年一不明’ コンピュータ人力ミス等） ICD10 人数(人％ J45.0 28 0.5 J45.9 5,264 988 J47 33 06 Q33.4 1 00 0 計 0, 5,326 4）慢性心疾患平成l5年度の「慢性心疾患」に関する集計結果を表4に示す。登録人数は、10年度l5,3 33人、ll年度ll,717人、12年度12,096人5)、 13年度8,617人、14年度12,049人、15年度 l6,558人であり、年度による変動が比較的大きかった。東京都の登録人数の変動が大きいためである。 l5年度の各疾患の登録人数は、心室中隔欠損症22．7％、川崎病と冠動脈瘤と冠動脈拡張・狭窄症18.0%、心房中隔欠損症8.3%、 Fallot四徴症6.5%、肺動脈狭窄症4.9%、動脈管開存症3．2％の順であり、従来とほぼ同様であった。 10.826 疾患名IICD10叺数(人1% 拡彊性肥大型心筋症 142.1 142.2 142.4 142.5 142.9F 220 116 17 1 4 4 . 3 等第1度房室ブロック第Ⅱ度房室ブロック完全房室ブロック高度房室ブロック 144.0 1 4 4 . 1 144.2 1442.A lか月以上の入院を前提とする国基準での登房フロック 145.1 145.5 72 6 13 9 2 早期興奮症候犀(以下､再掲） WPW症候観 145.6A 175 完全心フロック(以下､再掲） 145.9 105 145.9B 145.9D 102 Ⅱ ノマノ･ワルド症候群 QT延長症候群 −14− 175 1 00 １１６０６１１０００ I 目 1 4 5 . 4 等 138 ６９房室フロック(以下､再掲）８０●１４０１１ ●０ ●０ ● ００● ０００調律異常録人数も、10年度7,130人、ll年度6,943人、 l2年度7,959人以降は、13年度5,438人、14 脚フロック(以下､再掲）年度4,775人、l5年度4,430人と減少してい右脚ブロックた。アレルギー疾患患児は増加しているが、気管支喘息は、新しいガイドラインの普及等により、lか月以上の入院を必要とする症例は減少傾向にあることを示している。 I42.0 ５２平成15年度の「ぜんそく」に関する集計結果を表3に示す。登録人数は、県単の増加に伴って、10年度8,396人、ll年度8,924人、 l2年度ll,934人と増加したが5)、その後13 年度9,902人、l4年度5,817人、l5年度5,326人と減少に転じていた。 1 4 2 . 9 等特発性拡張型心筋症(特定疾患対象） (特発性)肥大型閉塞性心筋症 (特発性)肥大型心筋症心内膜心筋線維症特発性拘束型心筋症８２心筋症(以下､再掲） 3）ぜんそく３０●０７１００。０ ●０ ■０。０ ● １● ００心筋症 127 I47 I47 I472 I47 6 1 I47 【47.9A 147.9B 148 149.0 149.5 145.8 82 23 4 27 26 1 16 01 7 Lutembacher症候群一罰回虐一回画一_∼ Q25.6畠 137.0 Q24.3 Q22.3 ロ■■ わ＝ Q22.3A Q25.7 6 1 8 00 35 02 1 00 3 00 195 12 13 0 1 140 08 4 00 4 00 84 0 5 15 0 1 71 04 1 00 Q200 Q232 105.0 134.0 35 0 2 22 0 1 36 02 305 19 僧帽弁逸脱症候群 1 3 4 . 1 ÷ 堅回乞鈴一一 f B ， 0 − ＝ nウQ、： Q ZJ 大到脈扶窄症 ( 以卜、丹悶塁ノ1 大動脈弁狭窄症大動脈弁下狭窄症大動脈弁下部狭窄症大動脈弁上狭窄症 ÷謡軒晨今日日会凹司 Q231A 左心低形成症候群 Q234 大動脈弁閣蛸痒 Q234A Q251 Q253 Q218 Q203 Q205 大動脈縮窄症大動脈弓閉鎖アイゼンメンケル症候群完全大血管転位症修正大血管転位症両大血管右室起始症(以下､再掲）タウシック･ピング症候群両大血管左室起始症その他 Q89.0 Q89.0A 小児原発性肺高血拝症 127.0 泊琴･ﾛ十HIH1石十Jロ品 127.9 (体)動静脈ろう体静脈異常還流症心臓横紋筋腫 Q27.3 Q27.8A D15.1A 心臓腫瘍(粘液腫､横紋筋腫､脂肪腫､線維腫） D48.7 慢性緊縮性心膜炎慢性心膜炎慢性心内膜炎慢性心筋炎先天性心膜欠損症慢性心不全 _旧大心筋炎後の』》川崎病冠動脈瘤冠動脈拡張症冠動脈狭窄症狭心症心筋梗塞不明(コンピュータ入力ミス等） 05 15 0 1 241 Q20 Q20 Q202 無脾症多脾症候群 81 817 468 3 :全症 Q23 Q23 Q244 Q23OC Q231 大動脈弁逸脱 15 ０９０５２０ Q222 Q255 ２１１■■■。肺動脈狭窄症(以下､再掲）肺動脈弁狭窄症肺動脈弁下狭窄症 I槌力脈弁異形成冒性肺動脈弁欠損症！糊力脈形成不全 Q264 Q263 Q268A Q268C Q262 Q242 Q224 Q224B Q224B Q225 Q226 1 0 7 . 1 Q22.9 Q220 ４１００１０１０１００１００００００００００１１７６３１５下大静脈欠損シミター症候群総肺静脈還流異常症三心房心三尖弁閉鎖症三尖弁狭窄症三尖弁狭窄症エブシュタイン奇形右心室低形成症三尖弁閉鎖不全三尖弁異常肺動脈弁閉鎖症肺動脈弁閉鎖不全症肺動脈閉鎖症ＡＣＥＧ４４の４４ ●５ ● ５■ ５５２２２２ＱＱＱＱ大動脈奇形(以下､再掲）右側大動脈弓血管輪大動脈瘤右鎖骨下動脈起始異常肺静脈還流異常令触1蹄謡賑;署§寿墨色 § ロ症包寺ＡＢＣＤＥ詞動脈窪 Q21.2A 4 Q21.2B 82 Q208 35 0 2 Q210 3,755 227 Q204 242 15 527 32 Q250 Q214 9 01 226 Q24 Q24 10 Q24 Q24 Q24 1 Q24 ５５５５５５大動脈肺動脈中隔欠損症冠動脈異常(以下､再掲）左冠動脈肺動脈起始症右冠動脈肺動脈起始症両冠動脈肺動脈起始症冠動静脈瘻 1 412 総動脈管遺残症僧帽弁閉鎖症僧帽弁狭窄症僧帽弁閉鎖不全症 5 00 1 00 23 0 1 -15- b 計 131.8 131.9 138 【51.4 Q24.8E 【50.9 【51.7 M30.3 125.4 Q24.5F Q24.5G 120.9 121.9 00 01 27 02 QQn 3 80 ワ q 232 9 5 58 127 0 3 0 52 03 7 292 66 3 00 18 04 00 421 26 106 0 7 362 ２０２０単心房 J [室中隔欠損症性 ,心室 Q21.1A Q21.23 49 03 學Ａ１１心内膜床欠損(以下，再掲）不完全型心内膜Eﾐ欠損完全型心内膜床』〔損 Q21.1g 1,373 ３０白５０５８● ０２００先天性心疾患心房中隔欠損症(以下､再掲） 00 32 0 2 6 00 右胸心 Q240 6.5 00 ８’０軍壼骨忍鑿 I47 Q21.3 1,049 3 Q219 2 Q21OA 24 Q21OB 帝ＡＢ︾００非発作性心室性頻拍詳細不明な頃拍(以下､再掲）拍発作性蝋 i 非発作セ頻拍心房細動心室粗･細動洞不全症候群 162 Fallot四徴症 Fallot三徴症左室右房交通症右室二腔症３● ４１●０ ●４ ◆ ２１■０００発作性心室性頻拍 I471 31 0.2 ＡＢ２２多源性心房性頻拍心室性頻拍(以下､再掲） 10 0 . 1 267 1.6 ０８００５１０２２０１０００００００００非発作性上室性頻拍 308 1.9 149.1 149.3 149.4 ＡＢＣ１１１期外収縮等(11下､再掲）心房性期タ収縮心室性期タ収縮上室性期タ､収縮上室性頻拍(以下､再掲）発作性上室性頻拍 2 2 00 43 0.3 18 0 1 53 03 125 08 3 00 2 00 00 1 34 0.2 2 00 10 0 1 5 165 19 16 20 00 10 01 01 01 1,895 117 720 375 14 6 11 0 44 23 01 00 01 00 5）内分泌疾患平成15年度の「内分泌疾患」に関する集計結果を表5に示す。登録人数は29,987人であり、ll年度の29,178人、l2年度の30,690人、発副甲状腺機肖b低下症E20018706 先天副甲状症 E 2 0 9 1 8 0 1 13年度の31,640人、l4年度の30,583人とほ副甲冊オ Q 8 9 2 B 1 0 0 副甲状腺疾患副甲状腺疾患仮副甲状氏下症E20113905 国 I 甲腺 D 3 5 1 4 0 0 E 2 1 0 6 0 0 状能几L正発副状増冗進症 E 2 1 1 3 0 0 特発副甲状能冗進症E2131100 ぼ同様であった5)。疾患ごとの登録人数も大きな差はみられなかった。登録人数が多い順に、成長ホルモン分泌不全性低身長症38．4％、甲状腺機能低下症20．8 ％、甲状腺機能冗進症10.6%、思春期早発症 7.3％、慢性甲状腺炎3．6％、ターナー症候群 3.5％、先天性副腎過形成3．3％であり、これらの7疾患で内分泌疾患の87．5％を占めていアジソン E 2 7 . 1 3 8 0 ． 1 畠'1腎形成不Q89.1540．2 Z1飛醗化酵素欠損症俶生児スク昨ﾆﾝｸﾞで鐙見3亙人、他で発見'Z人．不關7Z人ノた。天園｜リーI,イト過形成E250B1701 表5内分泌疾患疾患名 ICD10 人数(人 1 1 水化欠正 E 2 5 0 D 2 0 0 1 7 α 水化素 E 2 5 0 E 2 0 0 1 8 フ化緊欠正 E 2 5 0 F 3 0 0 型、明の天副過形成E25090830 罰器候 E 2 5 9 7 4 0 2 ％視床下部･下垂体疾患 P垂体機能低下症ナドトロピン欠乏症腎皮質刺激ホルモン欠乏症状腺刺激ホルモン欠乏症アルトステロノ分必不E274B800 E230A 351 49 0.2 31 0 . 1 16 0 . 1 E230B E230C E230D 員 1.2 篭： …妻鷺プロラクチン欠乏症 E23.0F 詳細不月の下垂体機能低下症下垂体’ 生尿崩症腎性尿掴症下垂体泉腫下垂体生巨人症訂プロ弓ラクチン血症ﾌッシン病虎利尿7雨ルモン冷泌異常症候群尾所性【ﾖ状腺卿激ホルモン(TSH)産生 E230 N25 1 D352 E220 E221 E240 副腎腺腫男性化副腎腫癌褐色細胞腫 E249A27o1 蕊誤 37 0 . 1 1 00 337 11 E232 低アルトステロノE274C1901 副腎腫彊(以下､再掲） ACTH正群E249B19006 F副激ホルモノ正群E243200 E 2 7 0 2 0 0 二欠アルトステロノ症E261200 135 5 05 アルトステロノ正 E 2 6 9 5 0 0 00 レニノ分必 E 3 4 8 B 4 0 0 25 01 急副腎皮質不 E 2 7 4 A 1 4 0 0 2 00 9 00 性ホルモンに関わる病気ー 15 01 E222 ー E342B 1 00 甲状腺疾患 P し ← 凸●､ (E03.9B の44名 ■■冒王０ ‐,.-シ：．.:，‐（ ● タ 94-クョ甲状腺機能低下症 (以下､再掲）＃､E03.9. 6,223 (縦嫁ｸ鵬ニング磯見狸麺人も腫で 1034名〃〃と'一）…■，:ﾙｭ〆堺，"ﾈｮ i を含)≦ ，．：．．．．≦．．.｡．クレチン症;;‘:i"≠ (蘇生児〃鵬:ご〃瀧見”加入6通でＰＰＰ■ 鐙見ｿ加入&‘不…Z人ノⅧ・ざ::、先天性甲状腺ホルモン不応症慢性甲状閣』甲状県炎 l亘理些竪古野一甲 I雑 Iホルモン結合蛋白異常症 I 秋腺腫状腺瞳 ■ ー ▽ 噸霊甲状腺腫 6画暇翌状腺瞳蝿状腺炎 ■■I■■■■■ 鑑甲状腺炎 ●凸 ● ■ E03.1A .ざ.。？ E03.1B EO63 EO69 EO50 EO78 D34 E04．0 - a - 6 ｡の｡．．‘‘・-ごＦ巳① 金尾”7人不萌ｿ"人ﾉｰ:"＃､'．i C のぐ C ‐｡-ﾋﾞ,衿｡･9., 4F凸◇争 + 今 p ．．‐可；凸 ↑｡｡ 4,227 ･ $ ! : ‘ ｡ : ： 9 芋詔吋舎一幸︾唾測舛蝿︾坤廟咋鐸叩斗、壬叩 E03.9等 ■ 、ｐ﹃Ｌ，Ｄ“色も刀、。・・４．，■４腸・“ ◆ ｐ● 凸心や夕 ● ①︲坐 ● ぴ・､,←；･‘人．｡:：I･《 1,094 3.6 28 0 . 1 発 E 2 8 3 6 7 0 2 卵形成オ Q 5 0 3 8 0 0 艤蕊簔篭篝幾％ 3 0．0 93 0.3 0.6 69 0 . 2 D27 1 0.0 E06.0 5 3 0．0 0.0 E06.1 X X X Y Q 9 8 1 1 0 0 ，4013101 3.167 10.6 184 EO 発 E 2 9 1 1 5 9 0 5 アノトロケン応 E 3 4 5 2 3 0 1 丸欠 Q 5 5 0 6 0 0 丸形成オ Q 5 5 1 3 1 0 1 クーイノフエルター群Q9844301 −16− ナドトロビニ ' 非分泌性性早熟症生腺機能冗i§症(男）王腺確龍八 . ス旦症(女）高エストロゲン症多嚢胞性卵；2症候群 '特挙件)思身届期鐸発症 E301B 1 00 E290 1 00 E288 5 00 E280 1 6 00 00 44 01 E282 E300 膵疾患 E881 E161 E162 E163 E168 E169 D13 7 全身性リポジストロヒィー‘ 画！高インスリン巾痔寺発性 E 血譲症グルカニ､ン分泌異常高ガストリン血症 'ンスリン分泌異常膵頭細胞鰯 6 00 41 0 1 74 0 2 2 00 2 00 40 0 1 13 00 その他フレーリッヒ症候群ラロン型小人症多発性内分泌腺臓症 0.0 E34.3A 11 0.0 D44.8 11 0.0 ローレンス･ムーン･ビードル症候群早老症バーター症候群圓皿 Eヨ牛富血呼 E26.8 115.0 カルチ‘ イド症候群ビタミンD抵抗性くる病 (本来は先天性代謝異常に分類） 2型糖尿病 (本来は糖尿病に分類）邪回刷』1エ畦1し止 (本来は神経･筋に分類）、 Q87.1B Q87.8A E34.8A 明(コンピュータ入力ミス等）計 E34.0 541 ‘ 1 蕊霊 60 13 4 64 61 2 ‘ 0 00 ICD10 100 109.9 L51.1 M06.9 MO82 M303 人数(人％ 0.8 01 04 01 2.057 393 ↑3049 586 43 3 21 4 M350 35 07 M351 4 01 M358 1 00 D69.0A 5 0.1 D66 2 O.0 D18.0 1 0.0 D59.1 1 0．0 D59.3 1 0.0 D60.9 1 0.0 D80.1 1 0.0 0 0.0 − I■■■■ ■四皿営旺紫斑柄 (本来は血液に分類）血友病A (本来は血液に分類） Kasabach-Merritt症候群 2 E23.6 ブラダー･ウィリー症候群またはヌーナン Q87.1等症候群(以下､再掲）ヌーナン症候群疾患名 Ijウマチ熱リウマチ性心疾患スチーブン･ジョンソン症候群慢性関節リウマチ若年性殿節リウマチ I崎病シェーグダン症候群 i合組鐡病(特定疾患対象）昆合鏑＝番種喪 :酸球性膠原病(DECD) (本来は血波に分類）自己免疫性容血性貧血分類） (本来は血詔石皿 1 エ豚母 1歩困醍1睡野 (本来は血ス分類）赤牙琢つつ (本来は血液に分類）低ガンマグロブリン血症 (本来I土血液に分類）不明(コンピュータ入力ミス等） 00 計 02 02 00 E83.3D 1 0.0 E11.9 1 0.0 Q85.1 2 0.0 3 0.0 29,987 7）糖尿病平成15年度の「糖尿病」に関する集計結果を表7に示す。登録人数は5,099人であり、 11年度4,929人、12年度5,260人、13年度 5,346人、14年度5,386人とほぼ同様であった5)。登録割合は、1型糖尿病70．9％、2型糖尿病20.4％であった。 6）膠原病平成15年度の「膠原病」に関する集計結果度3,189人、14年度3,194人と減少傾向であったが5)、l5年度は5,229人と増加した。これは主として東京都の登録が762人から2,556 人に増加したためである。 l5年度の各疾患の登録人数は、川崎病58.6 ％、若年性関節リウマチ39．3％の順であり、従来とほぼ同様であった。礪尿殉疾患名 1型糖尿病巫翠稲豚う内糖尿病性ケトアシドーシス輻匪ｦ内1土百正糖尿病性網膜症糖尿病性神経症糖尿病 AIstrom症候群 Q87.8C 不明(コンピュータ入力ミス等） −17− ICD10 E10.9 E119 E141 E142 E143B E144 E149 計攻(人％４１を表6に示す。登録人数は、10年度の6,125 人、ll年度3,626人、12年度3,269人、13年 1,617 70.9 ￨､042 204 6 2 27 1 397 1 6 5,099 01 00 05 00 78 00 01 シスチン症眼脳腎症候群シスチン尿症ファンコニ症候群ハルトナップ病皮膚疾患、慢性消化器疾患を別に分類し、登録人数は3，080人であった。これらを含めた総人数は、15年度7,217人であり、1l年度の 1 E55.0A 310．1 0.0 ２８２ 0.9 0 . 1 ４６９､弱醗漫、 E72.5D 腎性アミノ酸尿症乳糖分解酵素欠損症乳糖不耐症糖原病(以下､再掲）糖原病I型糖原病Ⅱ型糖原病Ⅲ型糖原病Ⅳ型糖原病V型糖原病Ⅵ型糖原病Ⅶ型糖原病Ⅸ型糖原病Ⅷ.X型肝型糖原病筋糖原病果糖不耐症 E72.9 − 一 Ⅱ■■■■■■■■■ ﾌﾙｸﾄｰｽｰ1,6-ジﾎｽﾌｧﾀｰｾﾞ欠損症ガラクトース代謝異常(以下､再掲） E74.1D 7 0.2 E74.2等 171 5.6 3 . 1 0.2 uridinediphosphategalactose -4-epimerase欠損症鵜溌駿 E73.0 E73.9 E74.0L等 E74.0A E74.0B E74.0C E74.0D E74.0E E74.0F E74.0G E74.0H E74.0[ E74.0J E74.1B 1 . 1 0．2 0 ． 1 1 0.0 鰯 0 . 1 E74.2C 蕊識鑪灘鱗ピルビン酸代謝異常(以下､再掲）上°ﾙﾋﾞﾝ酸力ﾙﾎﾞｷｼﾗｰｾﾞ欠損症上・ﾙﾋﾞﾝ酸ｷﾅｰｾﾞ欠損症アミラーゼ欠損症E74.8A 腎性糖尿 E 7 4 . 8 B シユウ酸尿症E74.8C ｸﾞﾘｾﾙｱﾙﾃﾞﾋﾄﾞ-3-リン酸脱水素酵素欠乏E74.8D −18− 0 . 1 ３−帽−２’２ E71.3C 0 . 1 0.2 0.0 E74.0K ＡＢ４４４４７７ＥＥ E71.3B “一ｍ面 E71.3A 狸−３｜相￨副腎白質ジストロフィー￨先天性リパーゼ欠損症￨ｶﾙﾆﾁﾝﾊ曹ﾙﾐﾁﾙﾄﾗﾝｽﾌｪﾗｰぜ欠損症 8.2 1.5 0.4 0.6 0 . 1 ３０３２２ E71.1A E72.5A …17夛面蘋霧灘騨蕊鰯鍵灘鍵蕊瀞箭 E72.3C E72.4 ２ D81.5 韓灘蕊謹蕊｜ ’ ４５１８３２５１２３６２５４１１３ ID58.8BI110.0 騨蕊蕊謹鰯露懲鑿灘灘戴鱸蕊騨鱗イソ吉酸血症 E72.2C 四町一匹凹型、｜〃 3三ﾇ手ルグルタコン酸尿症高オルニチン血症高グリシン血症 IICD10仏数(人】％側鎖アミノ酸代謝異常(以下､再掲）鍵謬蕊蕊 177 4 ３’２−扣一１’７｜誕一馴鵜見されていた。 E70.2A E72.2A E72.2E ｵﾙﾆﾁﾝﾄﾗﾝｽｶﾙﾊﾞﾐﾗｰｾﾞ欠損症 N-ｱｾﾁﾙｸﾞﾙﾀﾐﾝ酸合成酵素欠損症 E72.2F E72.2G ホモシトルリン尿症 E72.2H ｶﾙﾊﾞﾐﾙﾘﾝ酸合成酵素欠損症り」との人数は全体的にやや増加した。また、チロシン代謝異常(以下､再掲）アルカプトン尿症 E72.2等詔蕊噸灘品毘２１２０５１高アンモニア血痒タンデムマス等新技術によって発見されうる疾患も、その一部はスクリーニングにより発欠損症ビタミンD依存性くる病 1 . 1 2.4 1 . 1 0 . 1 轤鰯蕊識灘尿素サイクル代謝異常高アルギニン血症した3）。そのため「マススクリーニングあ purinnucleosidephospholylase(PNP) 4.9 0.2 鑿灘鍵謹蝋 6,373人、12年度7,113人、13年度7,293人、 14年度7,495人とほぼ同様であった5)･疾患ごとの登録人数に大きな差はみられなかった。登録人数が多い順に､家族性高コレステロール血症13.4%、糖原病8.2%、ウィルソン病 7.7％、フェニルケトン尿症7．5％であった。現行の新生児マススクリーニング対象疾患に関しては、マススクリーニング実施の項目を無記入として入力・登録しようとした場合、「マススクリーニングの○の有無を確認して、 ○のついていない場合は、医療機関に問い合わせてください」の警告が表示される仕様に表8先天性代謝異常疾患名有鰊赤血球症２７３３５３４７５３１アミノ酸転送異常(以下､再掲）平成15年度の「先天性代謝異常jに関する集計結果を表8に示す。本年度より骨疾患、等ＣＤＥＦＧＯＯＯＯＯ ● の合Ｏ ● ２● ２幸２２２２７Ｅ７Ｅ７Ｅ７Ｅ７Ｅ７Ｅ 8）先天性代謝異常 0 . 7 0.6 0 . 1 蕊 F a r b e r 病多種スルファターゼ欠損症 N i e m a n n P i c k 病 P e l i z a e u s M e r z b a c h e r 病 E75.2H ロイコジストロフィー E75.2L E75.2J E75.2K E75.4 鶴 1 、一ｍ一叩一ｍ｜哩一叩一服 414 13．4 11 0．4 0.0 ３３ｅＯ● Ｏ１ 7 . 7 3 . 8 E83.3D 118 3.8 G71.3 2 0 . 1 D75.0 1 0.0 D80.8 1 0.0 3 0-1 1 0.0 先天性高尿酸血症E87.2 遺伝性若年性痛風M10.9 α1−トリプシン抑制物質欠乏症E88.0A 無アルブミン血症E88｡0B 無ハプトグロビン症E88.0D 5α一レダクターゼ欠損症E88.8B アポ蛋白C−Ⅱ欠損症E88.8D トレハラーゼ欠損症E88.8K 先天性アセチルコリンエステラーゼ欠損E88.8N 複合力ルボキシラーゼ欠損症E88.8P ﾎｽﾎｸﾞﾘｾﾘﾝ酸ﾑﾀｰｾﾞｹﾂｿﾝｼﾖｳE88.8R 6−ﾎｽﾎｸﾞﾙｺﾝ酸脱水素酵素欠乏症E88.8S 分類不明の代謝異常E88.9 Leigh脳症G31.8A 腎尿細管性アシドーシスN25.8 大理石病 Q 7 8 . 2 エーラース･ダンロス症候群Q79.6 遺伝性脈管浮腫Q82.0 脳･肝･腎症候群(Zellwegersvndrome)Q87.8D カルタゲネル症候群￨Q89.3 線毛機能不全症候群￨Q89.8 遺伝性血管神経性浮腫T78.3 ミトコンドリア脳筋症 (本来は神経･筋に分類）家族性赤血球増加症 (本来は血液に分類）免疫グロブリン欠損症 E70.8A(E ヒスチジン血症 (本来は対象外） 70.8の2 名含）マルファン症候群 (本来は対象外）不明(コンピュータ入力ミス等） Q87.4 410．1 計 31080 9）骨疾患平成15年度の「骨疾患」に関する集計結果を表9に示す。登録人数は 1,137人であった。 Rotor症候群銅代謝異常(以下､再掲） E80.6B E80.2B E80.2F E80.4 E80.5 E80.6A E83.0等涛蕊 0.3 0 . 1 0 . 1 ２１ E80.0 表9骨疾患 9 ２４１８３４６５等(E80.2 の2名含）プロトポルフィリン症骨髄性プロトポルフィリン症先天性ポルフィリン症ビリルビン代謝異常(以下､再掲） Gilbert症候群 C r i g l e r N a i i a r 症候群 Dubin-Johnson症候群 k i n k y h a i r 病 118 E79.8A E80.2G ポルフィリン症(以下､再掲） 236 E83.3A E84.9 cvsticfibrosis (本来は血液に分類） E79.1BI1710.6 他のﾌﾟIル､ﾋﾟﾘﾐｼﾞﾝ代謝異常(以下､再掲） E79.8等 a d e n i n p h o s p h o r i b o s y l t r a n s f e r a s e 欠損症３４●１●００１１００２６２２ ①２ ●０ ●０申０ ●０ ●０ ●０００４申０００ E79.1A 0.0 ０８ Hypoxanthin-guaninephosphoribosyltransferase欠乏症 Lesch-NVhan症候群 E78.0B 0 . 1 0 . 1 釦−４−西−４’６’１一旭高リポ蛋白巾症Ⅱ型 E78.0A 諏一︾｜誰一翻一鉦一耐一誰高一高一先︾︾︾議鶴霧蕊鍵塁鍵鶏鶏鵜家族性高コレステロール血症 810．3 ３１１６ E75.5等他のリピド蓄積症 E75.5A コレステロールエステル蓄積症 E75.5C シアル酸尿症 E76.3Ag ムコ多糖症(以下､再掲） E76.0A Hurler症候群 E76.OB Hurler-Scheie症候群 E76.0C Scheie症候群 E76.1A Hunter症候群 E76.2A ムコ多糖症Ⅲ型 E76.2B ムコ多糖症Ⅳ型 E76.2C ムコ多糖症Ⅵ型 E76.2D ムコ多糖症Ⅷ型 β一ｶﾞﾗｸﾄｼﾀﾞｰぜｰﾉｲﾗﾐﾀﾞｰｾﾞ欠損症 E76.3C E77.9等ムコリビドーシス(以下､再掲） E77.0A ムコリピドーシスⅡ型 E77.0B ムコリピドーシスⅢ型７６４３１１３２１３３３１１５７１ neuronalceroidlipofUscinosis E75.21 ビタミンD抵抗性くる病 E83.3等頤一“一町一皿乢叩一皿、｜叩一ｍ而而一叩一町一ｍ一率一哩雨一ｍ一ｍ一噸｜“一ｍ E75.2F E75.2G 0 . 1 リン代謝異常(以下､再掲）家族性低燐酸血症隅−６−２’１’２−４−２−３’１−１−９−１−１’２−２−乃一７−釦−３−２−８−７’２ E75.2A E75.2D E75.2E 0 . 1 ７２ｃ３●４４３０１２６２ ■０ ●０ｃ０ｅ０ｃ０ｅ０Ｇ０ ■ ３● ０１０ krabbe病 E75.2等１ A l e x a n d e r 病 G a u c h e r 病 F a b l y 病異染性ロイコジストロフィー 1 E75.1A 0.7 0.5 １３１１２ GM1−ガングリオシドーシススフィンゴリピドーシス(以下､再掲） E75.1C E75.0B E75.0C ２１ Tay-Sachs病 GM2−ガングリオシドーシス１５３２３６９１２９１３６０６万フグリオシドニシス(以下､再掲） 0.0 0.9 … 鱒骨形成不全症不明 Q78．0 0 . 1 0 . 1 0‘5 0．2 259 8.4 蕊蕊鱸 ’鵜 0．71 E83.0B 23 ICD10 0．7 −19− L数(人％綴蕊謬 385 33.9 0 計 1,137 0.0 10）皮膚疾患平成15年度の「慢性消化器疾患」に関する集計結果を表10に示す。登録人数は92人であった。 ICD10 色素‘ 人数(人）％疾患名 ICD10 伝染生単；亥症レットレル･ジーペ病 Kasabach･Merritt症候群 B27.9 257 C96.0 D18.0 133 16 16 6 01 豆1牛多血鐸 D45 骨髄増殖性疾患 D47.1 lgA旱クu−ン兄投クロフリン藥耽症 D472A 26 28.3 艮性単クローン性免疫グロブリン異常症 D472B Q82.1 66 71.7 0 0.0 血小板血病 D473 D510 D529 蕊偉替巾壷緬徳ラ偉菅、巨赤芽球性貧血 92 D531 汐Jけ剖一ハーu−･ノー醒皿ノ』、糸匪 5 糸入＝であった。疾患名 ’二胆道閉鎖症総胆管拡嘔症総胆管嚢腫 F 臓の先天奇形 ( 本来は対象タ）．夕竜明＝ ICD10 人数(人）％ Q44.2 1,950 67.1 Q44.4 933 321 D13.5 23 08 Q44.7 2 0 01 00 む）5．6％、免疫学的血小板減少症4．7％、無穎粒球症4．6％、溶血性尿毒症症候群4．0％であった。 04 1 リン酸三単糖イソメラーゼ欠乏症 D552E 1 00 ピルビン酸キナーゼ欠乏性貧血サラセミア(以下､再掲） D552G 11 01 D569 等 31 αサラセミア βサラセミア鎌状赤血球貧血遺伝性球状赤血球症遺伝性楕円赤血球症異常ヘモグロビン症遺伝生有口赤血球症遺伝生非球状性溶血性貧血自己胞疫性溶血性貧血溶血生尿毒I置症候群微小 m管障！野性溶血牛喬巾 D560 2 D561 10 D578 2 D580 793 96 D581 15 02 D582 12 01 7 01 D588A D589 00 77 09 D591 103 12 D593 327 40 2 00 5 3 9 116 01 赤芽求湧 D594 D595 D596 D598 D609 00 01 14 先天性低形成性貧血 D610 13 0 2 ”元U壺亟ォ罫U土亘ⅡⅡl【 D640 妖芽球1更買皿 D643 1 00 5 01 16 02 。FへUエ妙』､皿辱埋＝垂謡生貧血皿管内凝固症候群 m 方霊 A m方霊R D644 D65 D66 D67 '･ウイルレフランド病第虹詞子欠乏症て叩皿の垣1云涯躍回四手欠之症 (以下､再掲）第1因子欠乏症第Ⅱ因子欠乏症第V因子欠乏症第Ⅶ因子欠乏症第X因子欠乏症第刈因子欠乏症第XⅢ因子欠乏症 D68.0 D68.1 15 02 1.234 149 253 3 1 238 29 7 01 D68.2等 85 D68.2A D68.2B D68.2C 10 D68.2D 1 D68.2E D68.2F D68.2G ３３７２９ 8,261人であり、血管性紫斑病の減少傾向に伴い、若干減少傾向がみられた。登録人数が多い順に､血管性紫斑病24．6％、血友病A14.9%、遺伝性球状赤血球症9.6%、 HistiocytosisX(Letterer-Siwe病等を含 02 30 ０■ １００２０１４１ ●０ ●０ ①０ ●０ ●０ ●０ ● １０●０人に比較して5)、14年度は8,774人、l5年度 18 31 00 00 一理集計結果を表12に示す。登録人数は、ll年度の9,035人、12年度9,313人、13年度9,148 22 0 3 4 00 2 00 2 一一凸 a 12）血友病等血液疾患平成15年度の｢血友病等血液疾患｣に関する 12 0 1 1 00 2 00 D552C D552D 生夜間ヘモグロビン尿症発作’ 史塞溢ヘモグロビン尿症脾殿膳冗進悩 § 溶血性貧血 2,908 136 O . 1 31 ﾎｽﾎﾌﾙｸﾄｷﾅｰｾｰ欠乏性貧血アルドラーゼ欠乏性貧血 I 計生貧Ⅱ D550 5 ４０１０００ 11）慢性消化器疾患平成15年度の「慢性消化器疾患」に関する集計結果を表llに示す。登録人数は2,908人％ B24 E70.3B 計人数(人 AIDS アンチトロンビンⅢ欠夢鐸凝固因子票 ,澪症 D68.2I 10 D689 18 02 血管性紫斑病 D69.0の D69.0A( （角当呵●口 -20- 西訊閉■ｐ■凸血小反機能血小I偏減小先天巨 2.029 24.6 1名含）索症紫斑病球性血小板減少症 D69.1 D69.3 D69.4A 101 1.2 192 9 2.3 0 ． 1 ○四宅酉免疫学的血小板》 f少症脾機能冗進セヨ血ノ､板減少症周期性血小オ＃減4>症自己免疫弧ﾛﾛ己 ■ 牛些密病 D69.4B D69.5 D69.6 D69.8 4.7 386 53 0.6 10 0 . 1 2 0.0 D70A(D7 無穎粒球痒や■■一 53 0.6 14 02 3 00 23 03 D71B 51 06 D72.0 11 01 D72.1 45 ･05 白血球の遺伝性異常好酸球増加症脾機能六准痒 D73.1 9 01 ヘモグロビンM症 D74.0 4 先天性無γグロブリン血症低ガンマグロブリン血症 IgA(単独)欠損症 IgG単独欠損症 IgM欠損症 D80.0 01 紹節性娯 ‘ 上症 Q851 330 40 不明(コンざユータ入力ミス等） 375 28 91 D80.3 8 1 免疫グロブリン欠損症細網異形成症重症複合免疫不全症ウィスコット･アルドリッチ症候群 DiGeorge症候群 D80.8 52 高IgE症候群短肢性こびと症を伴う免疫不全症細胞性免疫不全(症） D82.4 分類不能型免疫不全症原発性補体異常症続発性免疫フ馬全症候群高グロブリン血症性紫斑病本態任局カンマクロフリン血症毛■ｃ︼へモジデローシス C蛋白欠乏堀 ataxiatelangectasia 遺伝性出血↑生末梢血管拡彊症 Banti症侯群血桧件血小荊鰯 1J > 注紫斑病新生児溶血催罎、Ⅲ BIoom症候群胸腺形成不全紫斑病腎炎 (本来は慢性腎疾患に分類）不明(コンピュータ入力ミス等） D82.8 D83.1 D83.9 １８１１９２２１２１２１１ D80.4 D82.1 G71 11 36 D82.0 筋細管性ﾐオパチー先天性筋線維型不均等症ネマリンミオパチー G608 G71 G71 G71 00 D80.2 D81.9 先天性筋疾患(以下､再掲） G71 2F G71 2G D80.1 D81.0 F84.2 G40.4 セントラルコア病福山型先天性筋ジストロフィ一先天性遺伝性筋ジストロフィ一ﾐトコント 'リア脳！i 症 6 ５３１４１０６１３３３３０１２０４０１０００００００００００００ D75.8 骨髄線維症 D760 ヒスチオサイトーシスX 原発性免疫不全(症候群)(以下､再掲） D84.8A等レット症候群点頭てんかん無痛無汗症 A81.1 D84.1 2 D848B D89OA D89OB D83 1 E888 1 G11.3 178.0 K76.6 M31.1 P55.0 1 00 1 00 4 38 13 5 8 27 00 05 02 01 01 03 33 04 1 00 Q82.8 Q89.2A 2 00 1 00 D69.0B 1 0.0 2 0.0 計 8 , 2 6 1 計 35 3.0 758 639 9 08 13 G712E G71 3 1.4 42 96 88 74 125 105 0 00 1,186 14）成長ホルモン治療用意見書平成l5年度の「成長ホルモン治療」に関する集計結果を表14−1，表14−2に示す。成長ホルモン治療用意見書は、他のlO疾患群の意見書とその仕様が異なり、記入項目が多く、コンピュータ上自動計算する箇所が多い等、複雑に作成されている。そのためか、電子データによる報告をl4年度と同様、15年度は「初回」9カ所、「継続」17カ所の実施主体が提出していなかった。平成l4年1月より成長ホルモン治療が小慢事業の対象となったPrader-Willi症候群は、 13年度、初回申請2人・継続申請4人、14年度各々37人・35人、15年度各々31人・llO人と著増していた5)。疾患名成長ホルモン分泌不全性低身長症ターナー症候群報育燕 1謬成症フラダー･ウィリー症候群下垂体機能睡下症 1葵Iエー国司、＝ 13）神経・筋疾患平成l5年度の「神経・筋疾患」に関する集計結果を表13に示す。登録人数は15年度 l,186人であり、10年度とll年度のl,062人、 12年度のl,047人、13年度978人、14年度 l,050人とほぼ同様であった5)。 17 ％０２１９２５１００００３８ D70B D70C D70D D71 (特定疾患対象）人数(人）１曼性肉芽腫症 4.6 ＡＢＣ２２２２周期セ §好中球減4 自己タ l疫性好中球 i少症 <ostmann病白血球機能異常症 > I 382 ICD10 ４２１１２５１ 0の4名含）疾患名守唇Iエ唾1しIエェロ圏率その他の慢性腎疾患その他不明(コンピュータ入力ミス等） −21− 計 ICD10 人数(人％ E23.0E 2.076 87.7 Q96 125 53 Q77.4 50 2 1 Q87.1A 31 13 E23.0A 15 06 N18.9 9 04 18 08 43 18 0 00 <資料>各疾患群ごとの実施主体別データ悪性新生物慢性腎疾患 146 41 220 124 10,508 8,439 177 19，116 6,303 3,236 4,417 2,046 106 247 101 47 022 90 268 196 295 82 59 16 25 190 225 626 71 137 36 102 16 176 89 26 490 193 210 48 25 41 5 160 20 13 23 24 11 172 35 18 309 40 24 244 69 38 89 34 228 866 119 53 45 391 454 10 26 156 10 307 402 78 0 51 268 293 37 175 72 797 980 600 3 5481 9 48 117 31 559 264 116 36 638 37 22 212 256 283 332 29 9 36 59 864 1,104 532 26 1311 279 826 86 524 270 1,755 135 16 11 272 381 211 150 311 244 404 145 2 1 1,854 25 ８８３２７９２５４９５２２５３４１１１ 126 1,958 ０６１１ 17 15 ×７８扣０３８０幅佃 85 126 46 13 14,600 29,953 5,178 5,067 524 169 251 315 147 609 265 343 298 54 249 415 723 −22− 32 34 56 86 359 2,498 2 27 1 22 953 54 35 3 1,925 3,073 1,137 91 1 2,898 35 70 239 13 76 538 12 67 123 174 945 6 12 587 1,709 1,338 9 88 4 63 58 45 43 39 12 36 10 108 125 210 1 48 14 19 19 20 61 60 72 96 37 21 32 ９２１９７６８３０３６３１２９１８１４１６３７２９２７２２２ 170 943 92 220 18 23 8,922 13,593 2,560 2,218 7,513 16,155 2,599 2,814 ×伽価沁卵鑪柳幻偲兜銅犯馴沼餌弱諏鯛仰 655 327 30 １ 236 318 170 52 293 ９ 25 48 61 51 32 0 205 66 16 4 56 37 95 61 64 12 0 1 28 8 １１２１１ 99 15 １３１１１１３ 82 977 52 52 428 2599 32 ２５３３７３９０４８６２０２７３０１２５９３３２９３７１５２１１７３５２９５７２１７３１４７５４３４２２２０４０６７０１７０４２４５０２６１６３３１４８３１２５１３７２１１４５、 16 30 3,080 1,137 ００００１３００１１３１７０４０１０１１１７２１３４８１１００２２１３１００１１００１０１１０ 1406 216 252 ０１１７７７６３０８０９０４１６０２９９７９１３６２３２４４２２８３３４３９１０ 669 1 25 233 ０９９ 86 757 １１ 103 231 ３１５９３１６１４１１１２２６７２０１１５ 145 231 17 １ 284 ５６６６５２０１３５１６１４７３７１２７５８２５０３６７２１ 1 16,558 29,987 5,229 5,099 4,320 5,778 1,594 1,014 11,980 2 3,741 3,589 3,981 ４７５２１２６８９１７９９１６３０５８３９１４８７１７２６１３１１３５２８２７１０６５６２５６７１２８２３３２９１６６５３１９３５２９１４２４９１１８２３１３２４１２６２０１４２ 9,636 4,430 1,190 896 57 268 285 44 ８７１２２６３３６３９４７３１３７３６１８３ 8 510 12 211 ０９、罐癖謡率癖峠︾︾癖︾︾︾函誹癖誕祁評岼評轌燕蕊塞鐸諦︾︾︾畔柵燕叫醗岼︾韮︾燕︾︾︾祷率燕県単独鹿児島県沖縄県 10,826 5,326 2,513 1,959 8,148 3,144 慢性消化器疾患 92 2,908 皮膚骨７２３６６８２３６４６６４１８７５２３７２２５９９９２６３６３３１８７２８９７９０３３１９３９２１１１１１４１０１１１１２２１１７１１１１１１１１１２国の小慢事業 19，124 2,998 15,760 ２１１３１合計新規診断継続転入無記入男子女子無記入ぜん先天性代謝慢性心疾患内分泌羅原病糖尿病異常そく血液･免疫神経･筋 GH治療用意 GH治療用意同意非同意非同意率疾患疾患見書初回申請見書継続申請注）注） 8,261 1,186 2,367 8,364 67,363 4.529 373 1,558 785 6,521 72 110 6 22 4,943 3,212 106 661 508 17 8,255 1,108 6 260 31 78 23 10 114 507 1052 1.6 4.1 1 242 ＞＜ 188 27 48 712 134 127 158 2001 15,689 19.3 1032 134 11．5 1678 3 482 27 30 19 3 , 749 638 103 122 186 306 575 264 ＞＜ 82 638 8 125 72 39 ＞＜ 599 424 3 672 701 3020 269 1537 111 24 96 ＞＜＞＜ 0.2 ＞＜ 475 1789 766 106 1021 90 821 2 171 66 775 53 1395 293 1772 −23− 26 ４０●０００４０１ ■０ ●０ ●０ ■０ ■０ ● １● ００ 54 101 0 ． 1 × ００００３０１ 10 45 ×叩× 46 112 1347 ０００００１×１×１ 66 611 ＞＜ 123 一鍔×、澱× − ７５ 220 1332 34 ０００ ×× 7 85 10 49 186 三恥一 66 147 一噸一 88 236 ６２９２１１７１９１４１９１０８７ 100 219 92 ４２４１４２５９２３２０９６４２６１２１２７４１４５０４５５２６２６５１０２１１１ 33 255 40 2 ７１３１３５７４２３１１ 17 10 12 ２８７４７１１６１２３３６７０４３５２３１７１３１１２１１４１１１３２１４７３８３７６４５０５５６７６０１９８１８３７５５９３４７３５０３３６３４６９３２１４０５１ 213 416 62一＞＜ 34 81 26 264 ＝一一鯉×１梱×０８ 155 5,130 3,172 一蝿一 59 85 ４７５２２１５７５２４１０３３３９１６１３３ 98 956 21 ≧菫≦ 言乏 ≧ ≦ ≧≦≧≦ ０４２６７０ 104 1,390 注）青森県は継続申請の際に同意書の提出を不要としているため､集計から除外した。 5 258 1 229 158 310 81 92 73 128 89 96 100 118 92 108 352 225 1 135 171 177 62 16 15 9 24 16 156 ４９０ 137 113 104 81 10 7 10 39 34 3 127 117 221 72 １１ 107 160 １１ 252 ６６１７８２０＞＜ 6 22 10 289 17 18 8 253 7 8 0 31 185 77 ６５ 443 1 0 ３３１４１１１２１２ C １１１１０５６５８９ 8 1 42 ７７５５１１４３１７６５６０４１４５５５３６９５８４６０４６６４４７３１１９６６５２２１６３９６２４１６６５５６００１２６７８３６１０６１１ 287 15 2,908 92 １５２１２５０５４４６３９２７１１７０１２３５１０８９１５３５２３５９１７７６１５８５２０７４４３９１３５６６５４２０４１８１１８１１８１１８１１６２１５１１８１２０１１ 198 3,080 1,137 ３６０２００００４１１００００００００２２００１００１００１００００００００１０１０００００００ 30 6 1 ８４３４１８８１３６８５２１３３１５１４４６７４１５５３４７５２３２４６５１４４４５９５６９３０５４６１８３１３４１１１１４７２２６３２７０１０２９０６１９３３１６２３３８２５１１１８７８１３９６９６１５５２９２０７４７４５３３５０１１５２１１３２０２２１１１９１２１ 670 ２１１８２８１４２ 273 −24− １ 508 189 ２３０５４１５１ 290 ４４７６０９０３３４１９０４２６０２４４４７５３３５０３６１０７０６４０４４０４１１４４４６５８２１４８５４７３２８１１１２１３１１１１２１５１２２３１３３３１３１１１１１２１２１３１２１ 629 407 ５４１０２１０７７１９０２５１１０５２４００４３２９６３２７２１４１３６５１３ 765 ９９４５４１２２１０１１１１６２６１８６７００００７３７１０６５５８２１０１２４３１０７９８２７６１２７１１４９１１１６７１２７８１３３９３１４３６１０２６４８１２９１１６０６ 46 208 143 16,558 29,987 5,229 5.099 1 134 893 305 ６４４４１８４８８４７１５４８３８８１９９４２２６７３１３２１３６１１１１ 407 ７１２２３５８５６７１５７７０５１４４５２９６０８２４７０２０１３１３４２７８１１３６２５１３１３５０４００２８２１０２６１１２２２２５５１１２２１４ × 362 281 10,826 5,326 1 19，124 4 597 400 札幌市仙台市千葉市横浜市川崎市名古屋市京都市大阪市神戸市広島市北九州市福岡市秋田市郡山市宇都宮市新潟市富山市金沢市岐阜市静岡市浜松市豊田市堺市姫路市和歌山市岡山市福山市高知市長崎市熊本市大分市宮崎市鹿児島市いわき市長野市豊橋市高松市旭川市横須賀市松山市奈良市倉敷市さいたま市川越市船橋市相模原市岡崎市高槻市 148 慢性消化器疾患皮膚骨先天性代謝ぜん慢性心疾患内分泌膠原病糖尿病異常そく悪性新生物慢性腎疾患ー 1217 ＞＜ 1690 1062 639 1176 279 325 1184 274 351 ー 171 322 ＞＝＜ 1280 350 421 631 374 333 ＞＝＜ 651 221 64 210 33 31 18 30 ＞＝＜ 469 916 452 ９ −25− ０８０００ 702 ︽Ｒｕ一恥凹凸■Ⅱａｍ﹃向、Ｕ﹃〃″一曲り︽漣︾のｑＵ︽︻Ｕご■０△“。︽函Ｕ内︻Ｕ︽ｕ︾︻ｘｕｎｑＵ肉引Ｕ向ｑ哩ｄ■０ｑ■Ｉ﹃〃〃︽即ＵｎｕＵ負ｑＵｎ以四凉腕凹銅■四碗、︼ｎ日﹄４■Ⅱ 1 6.3 4.529 67,363 16.7 １１５２８３２６５３３５３２０１３２３２４６２３４１５１２ 17 8,364 ×叩町覗× 302 −４個−２４７２４４２３８６３１５５８１２−５５３１＝一伽旧師５５羽１旧１燗６９打側４７一理一鯛一Ｍ鑪創５掴旧６５個９５Ｍ４４４６９−Ｍ３−相９− 174 116 155 ６２７１３６８６４６２３１６６９０２１４１１９１０５８００５２２７１３１５４０４６２８５０２１１２３ 173 140 ＝ ×“×叩叩×館拙叩臺率加×舩叩×畷×如叩叩叩叩叩叩× 547 305 ▲“。﹃″〃のｑｕ公武︺、︼︾︽ＨＵ︽閉Ｕ偶ＵｎｑＵ︽ｕ︾旧Ｕ幻判呵夕里ｎ町ｕ︿ｕ︺回延穴双凹卓由凹飼函凹飼、四“汎﹃４日９＞＝＜ × ≧ ≦ １１０×網×００×３．．噸０臺巽×０髄０×鋤，×認．︲︲︲︲’×０臺胴×’︲燗 655 一加卯麹価一Ⅷ一価一鯉沁幻誕妬幻弱釦媚 1006 101 2,367 − 43 288 24 1 1C 32 137 77 1,186 8,261 1648 1046 148 349 4C 12 19 321 非同意非同意率同意血液･免疫神経･筋 GH治療用意 GH治療用意疾患見書初回申調見害継続申鯖疾患）表14−2成長ホルモン治療用意見害(平成15年疾患名成長ホルモン分泌不全性低身長症ターナー症候群軟骨無形成症プラダー･ウィリー症候群下垂体機能低下症慢性腎不全その他の慢惟畠腎疾患その他不明(コンピュータ入力ミス等） ICD10 E23.OE Q96 Q77.4 Q87.1A E23.0A N18．9 人数(人％ 7.200 861 611 73 246 29 110 13 66 0 8 19 02 10 0 1 99 12 3 00 計資料 1）加藤忠明、柳澤正義他：小児慢性特定疾患登録管理の試行（Ⅱ）．平成9年度厚生省心身障害研究「小児慢性特定疾患治療研究事業の評価に関する研究」報告書:pp8∼24, l998 2）加藤忠明：厚生労働科学研究「小児慢性特定疾患治療研究事業の登録・管理・評価・情報提供に関する研究」平成l6年度総合研究報告書、2005 3）斉藤進、加藤忠明他：小児慢性特定疾患登録管理用ソフトの改訂．平成13年度厚生科学研究「小児慢性特定疾患治療研究事業の登録・管理・評価に関する研究」報告書:pp23 3∼234,2002 4）斉藤進、加藤忠明他§小児慢性特定疾患登録管理用ソフトの改訂版．平成12年度厚生科学研究「母子保健事業の登録・評価に関する研究」報告書:ppl71∼l72,2001 5）平成15年度厚生労働科学研究「小児慢性特定疾患治療研究事業の登録・管理・評価に関する研究」報告書（主任研究者：加藤忠明）、2004 −26−