癌に対する救済

目　次
本ガイドラインについて　xiii
1 章　小児肝がん　 1
はじめに　1
Ⅰ．診療アルゴリズム　2
Ⅱ．クリニカルクエスチョン一覧　3
Ⅲ．推
奨　4
CQ 1　低出生体重児は肝芽腫発症の危険因子になるか？　4
CQ 2　小児の肝細胞癌発生の危険因子は？　6
CQ 3　組織型と予後の関連は？　7
CQ 4　小児肝がんの臨床病期分類は？　9
CQ 5　小児肝がんの診断にα-フェトプロテインは有効か？　11
CQ 6　腫瘍生検は必要か，またその方法は？　13
CQ 7　初診時
（化学療法前）
に切除可能であれば切除したほうがよいか？　15
CQ 8　肝芽腫に対する腫瘍の完全摘出の意義は？　17
CQ 9　肝細胞癌に対する腫瘍の完全摘出の意義は？　19
CQ 10　腫瘍摘出の前に血管造影は必要か？　20
CQ 11　肺転移巣に対する外科治療の役割は？　22
CQ 12　小児肝がんに対する肝移植の適応は？　23
CQ 13　肝芽腫に対する化学療法は？　25
CQ 14　肝細胞癌に対する化学療法の適応は？　28
CQ 15　小児肝がんに対する大量化学療法の適応は？　29
CQ 16　静注化学療法と比較した動注化学療法の意義は
（塞栓術を含めて）
？　31
CQ 17　再発腫瘍に対する治療方針は？　33
CQ 18　小児肝がんに対する放射線治療は有効か？　35
v
2 章　小児腎腫瘍　37
はじめに　37
Ⅰ．診療アルゴリズム　38
Ⅱ．クリニカルクエスチョン一覧　39
Ⅲ．推
奨　40
CQ 1　小児腎腫瘍の疫学または成因の特徴は何か？　40
CQ 2　小児腎腫瘍の病理組織学的分類とその特徴は何か？　46
CQ 3　小児腎腫瘍のどの病期分類を使用すべきか？　49
CQ 4　小児腎腫瘍はどのような臨床所見を呈するか？　52
CQ 5　どのような画像診断と臨床検査で診断できるか？　54
CQ 6　鑑別すべき診断にどのようなものがあるか？　56
CQ 7　小児腎腫瘍の病理組織別の予後は？　58
CQ 8　小児腎腫瘍における予後因子は何か？　63
CQ 9　安全性を考慮した基本的な化学療法の方針は何か？　65
CQ 10　病期 I の予後良好な組織型の腎芽腫にはどのような化学療法が推奨され
るか？　67
CQ 11　病期 II の予後良好な組織型の腎芽腫にはどのような化学療法が推奨さ
れるか？　70
CQ 12　病期 III，IV の予後良好な組織型の腎芽腫にはどのような治療法が推奨
されるか？　73
CQ 13　両側性腎芽腫（病期 V）はどのような治療が推奨されるか？　75
CQ 14　腎明細胞肉腫にはどのような化学療法が推奨されるか？　78
CQ 15　腎横紋筋肉腫様腫瘍にはどのような化学療法が推奨されるか？　80
CQ 16　標準的な外科療法とは何か？　82
CQ 17　標準的放射線治療とは何か。その適応は何か？　85
CQ 18　再発後の治療法にはどのようなものがあるか？　89
CQ 19　晩期合併症にはどのようなものがあるか？　91
CQ 20　再発に対する追跡はどのように行うのか？　94
CQ 21　治療関連合併症に対する追跡はどのように行うのか？　96
vi
3 章　骨肉腫　97
はじめに　97
Ⅰ．診療アルゴリズム　98
Ⅱ．クリニカルクエスチョン一覧　100
Ⅲ．推
奨　103
CQ 1 骨肉腫/骨原発悪性線維性組織球腫（骨 MFH）を疑ったときの初期対応
は？　103
CQ 2 骨肉腫/骨 MFH の診断にあたって重要なことは？　104
CQ 3 骨肉腫/骨 MFH の確定診断や病期診断のために必要な検査，画像診断
検査は？　106
CQ 4 画像検査により，外科治療はどのように計画するのか？　108
CQ 5 多くの予後不良因子をもつ症例は，治療方法を変更すべきか？　110
CQ 6 術前化学療法の治療効果は，画像検査で評価できるか？　113
CQ 7 低悪性度骨肉腫/骨 MFH の治療方法は？　115
CQ 8 通常型骨肉腫/骨 MFH の標準的外科治療法は？　117
CQ 9 術前化学療法が著効した場合，縮小手術は可能か？ 119
CQ 10　局所再発の場合の治療方法は？　121
CQ 11　切断，離断を行う際に，どのような検討を行うべきか？　123
CQ 12　通常型骨肉腫は，補助化学療法が必要か？　125
CQ 13　一期的に手術可能な高悪性度骨肉腫に術前化学療法は必要か？　127
CQ 14　骨盤発生の骨肉腫に対して，術前化学療法を行うべきか？　130
CQ 15　病的骨折を併発した骨肉腫に対する患肢温存手術の妥当性は？　133
CQ 16　骨肉腫/骨 MFH の肺転移例に対して，外科切除と化学療法は行うか？
135
4 章　中枢神経外胚細胞腫瘍　139
はじめに　139
Ⅰ．診療アルゴリズム　140
Ⅱ．クリニカルクエスチョン一覧　141
Ⅲ．推
奨　142
CQ 1 成因，発生頻度，予後は？　142
vii
CQ 2 どのような組織型に分類されるか？　143
CQ 3 診断方法は？　145
CQ 4 病期分類は？　146
CQ 5 治療法選択はどのような原則に基づくべきか？　148
CQ 6 標準的な化学療法と治療期間は？　150
CQ 7 術前化学療法の適応は？　153
CQ 8 未熟奇形腫に対する化学療法の適応は？　154
CQ 9 病期 I 性腺胚細胞腫瘍に対する外科治療ならびに化学療法の適応は？155
CQ 10　化学療法抵抗性または化学療法後の再発腫瘍に対する化学療法は？ 157
CQ 11　自家造血幹細胞救援併用大量化学療法の適応と有用性は？　158
5 章　網膜芽細胞腫　161
はじめに　161
Ⅰ．診療アルゴリズム　162
Ⅱ．クリニカルクエスチョン一覧　163
Ⅲ．推
奨　164
CQ 1 最適な病期分類は何か？　164
CQ 2 家族内発症はどの程度の確率で生じるか？　家族歴のある未発病者と片
眼発病後の他眼の経過観察はどのようにすべきか？　167
CQ 3 遺伝子検査は行うべきか？　169
CQ 4 三側性網膜芽細胞腫のスクリーニング検査は必要か？　171
CQ 5 病理診断は必要か？　腫瘍生検を行うべきか？　172
CQ 6 治療開始前の眼部画像診断は有効か？　174
CQ 7 治療開始前の転移の検索はどこまで必要か？　175
CQ 8 化学療法で三側性網膜芽細胞腫は予防できるか？　177
CQ 9 化学療法により眼球内の新生腫瘍は予防できるか？　178
CQ 10　視力予後はどの程度期待できるか？　179
CQ 11　眼球温存治療を行った場合の経過観察はどのように行うべきか？　180
CQ 12　二次がんはどのくらいの頻度で生じるか？　どのような種類が多いか？181
CQ 13　放射線外照射は二次がんをどの程度増加させるか，年齢による影響はあ
るか？　183
CQ 14　二次がんのスクリーニング検査は必要か？　185
viii
CQ 15　眼球摘出の適応は？　片眼性の場合の眼球温存治療は許容されるか？　眼球摘出により眼球外播種の危険性は増加するのか？　186
CQ 16　眼球摘出後の後療法は必要か？　188
CQ 17　眼球摘出後の経過観察はどのように行うべきか？　190
CQ 18　局所治療単独（小線源，レーザー，冷凍凝固）の適応は？　191
CQ 19　眼球温存のための全身化学療法レジメンはどのようなものか？ 193
CQ 20　遠隔転移など眼球外進展例に対する標準的な治療法はどのようなもの
か？　196
CQ 21　眼球温存のための放射線外照射の適応，およびその照射方法はどのよう
なものか？　198
CQ 22　眼球温存治療後，眼底検査で腫瘍が不活化している場合に行う眼内手術
は安全か？　200
CQ 23　局所化学療法は有効か？　201
6 章　神経芽腫　203
はじめに　203
Ⅰ．診療アルゴリズム　204
Ⅱ．クリニカルクエスチョン一覧　205
Ⅲ．推
奨　206
CQ 1 神経芽腫の診断には，疾患に精通した臨床医，病理医，放射線診断医の
協力，情報交換は必須か？　206
CQ 2 よく用いられる病期分類は？　208
CQ 3 病期診断のために必要な検査，手順は？　209
CQ 4 PET 検査は有意義か？　211
CQ 5 適切な病理分類は？　212
CQ 6 予後因子は？　214
CQ 7 治療方針の決定のためのリスク分類は必要か？　217
CQ 8 神経芽腫のリスク分類に用いる診断時年齢は？　220
CQ 9 局所性神経芽腫の生検と一期的切除の適応は？　221
CQ 10　骨盤内腫瘍の適切な外科治療は？　222
CQ 11　ダンベル腫瘍での椎弓切除の有効性は？　223
CQ 12　放射線治療の有効性とその適応は？　224
ix
CQ 13　術中照射は有効か？　225
CQ 14　外科的全摘可能な低リスク群腫瘍に対する治療は？　226
CQ 15　外科的全摘不能な低リスク群腫瘍に対する治療は？　227
CQ 16　乳児神経芽腫の治療法は？　229
CQ 17　病期 4S 腫瘍への放射線治療，化学療法の意義と適応は？　230
CQ 18　中間リスク群腫瘍に対する治療の原則は？　231
CQ 19　乳児の中間リスク群腫瘍に対する治療は？　232
CQ 20　病期 3 の適切な局所治療は？　234
CQ 21　腹部神経芽腫の手術における腎合併切除の意義は？　236
CQ 22　高リスク群に対する寛解導入療法は？　237
CQ 23　高リスク群に対する自家造血幹細胞移植併用大量化学療法の有用性は？238
CQ 24　病期 4 に対する外科治療の原則は？　240
CQ 25　高リスク群における幹細胞移植のための自家幹細胞の適切な採取時期
は？　242
CQ 26　中枢神経系再発例の予後は？　244
CQ 27　再発腫瘍に対する救済療法は？　245
CQ 28　胎児および新生児における神経芽腫の治療法は？　247
CQ 29　両側性，多発性腫瘍への対応は？　248
CQ 30　MIBG シンチグラフィーによる治療効果判定は予後予測に有用か？ 249
CQ 31　眼球クローヌス/ミオクローヌス症候群への対応は？　250
CQ 32　神経芽腫スクリーニングは有効か？　252
CQ 33　分化誘導療法は有効か？　253
7 章　横紋筋肉腫　255
はじめに　255
Ⅰ．診療アルゴリズム　256
Ⅱ．クリニカルクエスチョン一覧　257
Ⅲ．推
奨　258
CQ 1 横紋筋肉腫の診断には，疾患に精通した小児腫瘍医，病理医，放射線診
断医の協力による集学的診断が必要か？　258
CQ 2 先天性遺伝子異常症と横紋筋肉腫発生の関係は？　259
CQ 3 どのような病期分類が用いられるか？　261
x
CQ 4 横紋筋肉腫の予後因子は？　263
CQ 5 病期診断のために必要な検査は？　265
CQ 6 PET は転移巣や腫瘍生存（viability）の診断に有用か？　266
CQ 7 生検と一期的手術の適応は？　267
CQ 8 傍精巣腫瘍の病期決定用同側後腹膜リンパ節郭清（SIRPLND）は再発
を減少させるか？　268
CQ 9 リンパ節郭清の範囲，方法と意義は？　269
CQ 10　化学療法前腫瘍再切除
（pretreatment reexcision：PRE）
の適応は？ 271
CQ 11　頭頸部原発腫瘍に対する手術方針はどのようなものか？　272
CQ 12　四肢原発腫瘍に対する手術方針は？　273
CQ 13　膀胱・前立腺原発腫瘍に対する切除方針は？　274
CQ 14　放射線治療の至適開始時期，基本方針は？　276
CQ 15　頭頸部，眼窩，傍髄膜原発腫瘍に対する緊急照射の適応は？　277
CQ 16　強度変調放射線治療，陽子線治療の適応は？　278
CQ 17　標準的化学療法にはどのようなものがあるか？　279
CQ 18　肝静脈閉塞症の診断基準にはどのようなものがあるか？　282
CQ 19　遠隔転移巣に対する局所治療の方針は？　284
CQ 20　自家造血幹細胞移植併用大量化学療法は有効か？　286
CQ 21　再発後治療の化学療法レジメンにはどのようなものがあるか？　289
CQ 22　再発腫瘍に対する局所治療の役割は？　291
CQ 23　有効な分子標的治療は？　293
CQ 24　標準治療による晩期合併症は？　294
CQ 25　治療による二次がんのリスクは？　296
8 章　Ewing 肉腫ファミリー腫瘍 299
はじめに　299
Ⅰ．診療アルゴリズム　300
Ⅱ．クリニカルクエスチョン一覧　301
Ⅲ．推
奨　302
CQ 1 診断方法は？　302
CQ 2 予後因子は何か？　305
CQ 3 限局例に対する有効な薬剤は？　307
xi
CQ 4 限局例に対する標準的化学治療は？　309
CQ 5 推奨される手術法は？　切除範囲は？　311
CQ 6 限局例における外科切除縁と放射線照射線量の関係は？　313
CQ 7 胸壁原発の限局例に対する適切な局所治療は？　315
CQ 8 脊椎原発の限局例に対する適切な局所治療は？　317
CQ 9 限局例における初回化学療法後の組織学的治療効果と予後との関係は？319
CQ 10　限局例における骨髄への微小転移が全身再発に影響するか？　321
CQ 11　転移例に対する標準的化学療法は？　323
CQ 12　転移例に対する造血幹細胞移植併用大量化学療法は有効か？　325
CQ 13　肺転移例に対する全肺照射は有効か？　327
CQ 14　再発例の治療法は？　329
CQ 15　二次がんの発症率は？　331
付表 1．略語一覧　334
付表 2．抗悪性腫瘍薬（国内販売）一覧　337
索
xii
引　338

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