第 10 回 特発性心室細動研究会（J-IVFS）抄録 －1－ 挨 拶 特発性心室細動研究会（J-IVFS） 代表幹事 平岡 昌和 特発性心室細動研究会（J-IVFS）は、今年で発足以来１０年を経過した。その間 Brugada 症候群の成因としての各種遺伝子異常、心電図波形の成り立ち、各種診断方法、心事故 予知法ないしはリスク評価法、臨床経過などさまざまな点で研究が進み、当研究会 （J-IVFS）においてもわが国の Brugada 症候群症例の臨床的特徴についていくつかの成 果を挙げてきた。しかしながら、数多くの遺伝子異常が指摘されても、本症候群の真の 成因や病態が完全に解明されたとは言いがたく、リスク評価においても絶対的に信頼の 出来る指標は見出されてはいない。治療における ICD の適応・無症候例に対する確たる 対処法、有効な薬物療法なども見つかってはいないのが現状である。また、この間にお いて Bruugada 症候群とは心電図所見などが異なる特発性心室細動(IVF)症例の存在が注 目され、特に J 波を伴う一連の症例が指摘され、Brugada 症候群との類似点・相違点を 示してその本体の解明が待たれるところである。さらには Brugada 症候群や J 波を呈す る IVF 症例などにおけるカテーテルアブレーションが心室細動（VF）の防止に有効な報 告が見られるようになっている。ただし、アブレーションが長期にわたり VF の予防に有 効であるか否かは今後の追跡調査が必要と思われる。 このような状況の下で本第１０回研究会では、一般演題として「非 Brugada 型特発性 心室細動における J 波の意義について」、及び「Brugada 症候群を含む特発性心室細動に 対するカテーテルアブレーションの有用性について」各施設からの成績を提示してもら い、これらの興味ある問題点を検討することとした。本研究班での調査結果を交えて、 現在ホットな話題である二つの問題について、白熱した議論が交わされることが期待さ れる。そして、海外からの特別講演者をおまねきしてのイブニングセミナー（ボストン サイエンティフィックジャパン及び福田電子株式会社と共催）では、Brugada 症候群を 含む特発性心室細動に対するカテーテルアブレーションの経験豊富なボルドーグループ で活躍している Dr.Frederic Sacher（フランス・ボルドー大学）をお迎えして、ご自身 の経験と成績についてお話を伺う予定であります。その豊富な臨床経験に基づいた最新 の知見のお話が伺えるものと大いに期待しております。我が国の施設からの報告と合わ せ、大変興味と示唆に富んだ会となることと確信しております。 なお、本研究会の資金面での援助の大部分は、財団法人・日本心臓財団・協賛各企業 からの寄付金により運営されており、協賛各社に対してこの場を借りて厚く御礼を申し 上げます。 平成 24 年 2 月 －2－ 一般演題 1. 非 Brugada 型特発性心室細動に於ける J wave の意義について 1－1 当院の特発性心室細動 12 例と健診 1064 例における J wave の比較 山田赤十字病院 循環器科 ○坂部 茂俊、森 一樹、森脇 啓志、里見 明俊、杉本 匡史、堀口 昌秀、 高村 武志、河村 晃弘、世古 哲哉、笠井 篤信 目的： 非 Brugada 症候群の特発性心室細動症例(IVF)と、健常健診者の 12 誘導心電図 における J wave を比較すること 対象： IVF 症例は当院で ICD 移植適応と判断した 12 例(M=8、46.4±19.1 歳)で、11 例 (M=7)は失神、心停止と VF あるいは多型性心室頻拍が記録されている。1 例は濃厚な突 然死の家族歴と失神から診断した。安静時 12 誘導心電図は、8 例は narrow QRS で、4 例は右脚ブロックである。後者は診断基準を満たさないものの病歴、疫学は Brugada 症 候群に overlap している。一方健常者は 2010 年に当院の健診センターを受診した 1064 名(M=554, 52.1±8.6 歳)で洞調律、narrow QRS のもののみを対象とした。 方法： IVF では保存された全ての心電図で検討したが、健診は 1 枚の心電図が対象とな った。IVF では Narrow QRS(NQ 群)と右脚ブロック(RB 群)を分けて検討した。J wave の定義は J point が基線から 0.1mV 以上上昇しているもので、QRS 下行脚にみられる notch, slur は両方 J point として判定した。aVL,V1-3 誘導を除く 8 誘導中、2 つ以上の 誘導に J point がみられるものを陽性例とした。また誘導を G1:Ⅱ,Ⅲ,aVF, G2:1,aVL, G3:V4-V6 の 3 つのグループに分け出現率を求めた。 結果： J wave 陽性率は NQ 群:63%,RB 群:75%,健診群:6.7%(M=12%,F=1.4%)だった。 陽 性 例 に お け る 各 誘 導 グ ル ー プ で の 出 現 率 は G1:NQ 群 :63%,RB 群 :25%, 健 群:85%.G2:NQ 群:25% RB 群:25%,健診群:46%.G3:NQ 群:38%, RB 群:50%、健診群:54% だった。 補足と考察： 尐なくとも IVF では J wave の形態に変動が大きく、同一の患者でも異な った時期の心電図で陽性のもの、陰性のものがあった。心電図数が多いほど J wave の出 現は高率になる可能性がある。健診心電図の陽性群のうち前年の心電図が得られるもの で J wave の形態を比較したところ、変動が認められたものは 3.8%(2/53)だった。IVF の変動 100%と比較し低率だが検討に用いた心電図数が異なるため公平な比較とはいえ ない。また右脚ブロック心電図では特に四肢誘導の S 波に notch が出現するため J wave を判定することがそもそも難しい。 －3－ 一般演題 1. 非 Brugada 型特発性心室細動に於ける J wave の意義について 1－2 特発性心室細動患者における J 波の日内変動の特徴 大分大学医学部 循環器内科 ○高橋 尚彦、中川 幹子、宮崎 寛子、篠原 徹二、脇坂 収、江崎 かおり、 手嶋 泰之、油布 邦夫、原 政英、犀川 哲典 背景： J 波が顕著な特発性心室細動（IVF）が注目を集めているが，J 波は健常人におい ても認められ，VF を発症する J 波の特徴は明確でない。【目的】基礎心疾患のない J 波 陽性症例 16 例（健常群）の J 波高の日内変動を検討し，J 波陽性の特発性心室細動群 4 例（IVF 群）と比較検討した。 方法： 誘導は CM2 と CM5(V2，V5 誘導類似)を用いた。1 時間毎の J 波高と心拍数を求め， 日内変動および心拍数との相関関係を調べた。また自律神経活動の指標として 1 時間毎 の心拍変動をスペクトル解析で求め，J 波との関連を検討した。 結果： ①IVF 群，健常群ともに J 波高は日中低く，夜間に増高する日内変動を認めた。 ②IVF 群は健常群に比較し，夜間の J 波高が有意に高値であった(p<0.0001)。③両群と も，J 波高は心拍数と有意な負の相関を示した(p<0.0001)。④両群とも，副交感神経活 動を表す HF と正の相関(p<0.01)を示し，交感神経活動を表す LF/HF と負の相関を示した (p<0.01)。 考察： ホルター心電図における J 波の出現率は 12 誘導心電図より高率であり，これは 夜間の J 波出現の影響が大きかった。健常群，IVF 群ともに，J 波高は日中低く，夜間に 高い日内変動を示したが，IVF 群では、夜間により顕著な J 波の増高が認められ，VF 発 生との関連が示唆された。薬物負荷による J 波増減についても一部検討しているので， 併せて報告する。 －4－ 一般演題 1. 非 Brugada 型特発性心室細動に於ける J wave の意義について 1－3 当院における特発性心室細動蘇生例の特徴-J 波を有する心電図の特徴 日本大学医学部附属板橋病院 循環器内科 ○大久保 公恵、渡辺 一郎、奥村 恭男、園田 和正、永嶋 孝一、真野 博明、 小船 雅義、小船 達也、中井 俊子、國本 聡、平山 篤志 背景： J 波は心電図上しばしばみられる所見であり、その予後は比較的良好と考えられ ていたが、不整脈の原因となるとも言われており、QRS の早期脱分極と VF, 突然死の関 連も報告されている。 目的： 当院における特発性心室細動(IVF)の特徴につき検討した。 対象： 1979-2011 年で VF が確認、もしくは CPA 蘇生例で EPS 施行した患者 17 例。全例 男性、平均年齢 40 歳、心機能は良好で全例 CAG 施行し、虚血は否定されている。 方法： J 波は 12 誘導心電図で下壁、側壁誘導にノッチを認めるものとした。14 例で加 算平均心電図を施行。EPS は心室期外刺激を右室心尖部(RVA)と右室流出路(RVOT)から S3 まで行い VF の誘発を試みた。 結果： J 波を認める IVF は 11 例で、下壁誘導 8 例、側壁誘導 1 例、両方が 2 例であっ た。Brugada 症候群が 3 例、正常心電図を呈する症例が 3 例であった。LP 陽性 6/13 例で 認め、QT 延長、短縮は認めなかった。EPS で 16/17(94%)で VF が誘発された。15 例で ICD の植込みが施行されたがその後の経過観察で適切作動、新イベントの発生はない。結語： 基礎心疾患のない VF 症例では早期脱分極異常である J wave syndrome の存在を考える必 要がある。 －5－ 一般演題 1. 非 Brugada 型特発性心室細動に於ける J wave の意義について 1-4 Brugada syndrome と Early repolarization syndrome type 3 における左室心外膜側電 位の検討 岡山大学大学院医歯薬学総合研究科 循環器内科 ○永瀬 聡、田中 正道、中川 晃志、森田 宏、久保 元基、西井 伸洋、 中村 一文、河野 晋久、草野 研吾、伊藤 浩 心臓病センター榊原病院 大江 透 背景： 早期再分極(ER)を特徴とし致死的心室性不整脈を発症する J wave syndrome は右 側胸部誘導にて ER を認める Brugada syndrome (BrS) そして下壁・側壁・右側胸部誘導 にて広範に ER を認める Early repolarization syndrome (ERS) type 3 などに分類され ると Antzelevitch は報告している。 目的： J wave syndrome 患者における左室心外膜側電位を記録し、BrS および ERS type 3 の特徴を検討する。 方法と結果： 右側胸部誘導にて ER を認め、心室細動（VF）自然発作を認める 13 人の J wave syndrome 患者において経冠静脈的に左室心外膜側電位を記録した。単極誘導にて 2.0mV 以上の著明な J 波が 3 人において記録されたが、全例心電図の下壁・側壁・右側 胸部誘導で ER を認めることから ERS type 3 と考えられた。この 3 人は VF 発生直後も含 め自然発生の type 1 Brugada 型心電図は認めなかった。左室心外膜側の著明な J 波は全 例心房高頻度ペーシングで減高し、Pilsicainide を投与した 2 例で増高した。一方、左 室心外膜側で著明な J 波を認めない 10 人は心電図から BrS と考えられ、9 人で自然発生 の type 1 Brugada 型心電図を認め、7 人で左室心外膜側単極電位の ST 上昇を認めた。 結語： BrS と ERS type 3 では異なる左室心外膜側電位が記録された。左室心外膜側の 著明な J 波は ERS type 3 と関連があると考えられた。 －6－ 一般演題 2. Brugada 症候群を含む特発性心室細動に対するカテーテルアブレーショ ンの有用性について 2-1 三尖弁輪部起源の PVC に対するカテーテルアブレーションが VF 発作抑制に有効であった Brugada 症候群症例 東北大学病院 循環器内科 ○中野 誠、福田 浩二、若山 裕司、近藤 正輝、Mohamed Al-Sayed Abdel-Shafee、川 名 暁子、長谷部 雄飛、下川 宏明 症例は 43 歳男性。心肺停止蘇生後、ブルガダ症候群の診断で 2007 年 5 月に植え込み型 除細動器（ICD）植え込み術を施行した。年数回の心室細動(VF)発作、ICD 適正作動を認 めており、いずれも同型の心室性期外収縮(PVC)から VF へ移行していた。2010 年 3 月夕 食後に ICD 作動を 2 回来たし、当院救命センターを受診した。受診時の心電図にて、左 脚ブロック、上方軸タイプの PVC の頻発を認め、そのうちの 1 発から VF へ移行し、ICD 適正作動で停止した。VF 発作前後で、明らかな Brugada 型心電図を示していなかったが、 イソプロテレノール投与にてこの PVC は抑制された。入院後、この PVC をターゲットと して、カテーテルアブレーションを施行した。カテーテル中には PVC はほとんど認めず、 ペースマップを指標に右室三尖弁輪下壁側で通電を施行した。術後 1 年 10 か月経過した が、現在 PVC の再発なく、また、VF による ICD 作動も認めていない。PVC のカテーテル アブレーションが VF 発作の抑制に効果的であったブルガダ症候群症例を経験したので 報告する。 －7－ 一般演題 2. Brugada 症候群を含む特発性心室細動に対するカテーテルアブレーショ ンの有用性について 2-2 心室細動を惹起する右室流出路起源心室性期外収縮に対する焼灼術が著効したBrugada 症候群の1例 筑波大学大学院人間総合科学研究科病態制御学 循環器内科 ○油井 慶晃、関口 幸夫、山崎 浩、金城 貴士、吉田 健太郎、夛田 浩、 青沼 和隆 32歳，男性．2011年11月，入浴中に突然，数分間の意識消失を認めた．自然に意識は回 復したが，救急車内で再び意識消失発作を認め，モニター心電図で心室細動（VF）が確 認され，VFの１拍目と同一の単形性心室期外収縮(PVC)が頻発していた．約半年前の健診 では前胸部誘導に明らかなST変化は認めていないものの，来院時はCoved型心電図を呈し ており，Brugada症候群と診断された．同日に再度Vfが出現した為に， Vfを惹起する PVC(左脚ブロック型+下方軸)に対するカテーテル焼灼術を緊急で施行した．3-D mapping では，心内膜側に低電位領域は認めず，右室流出路後側壁でQRSに32ms先行する電位が記 録され，同部位に対する焼灼によりPVCは抑制された．入院直前に，微熱およびPVCに伴 う動悸発作が出現しており，発熱を契機にBrugada症候群が顕在化したものと推測される 稀な１例であった． －8－ 一般演題 2. Brugada 症候群を含む特発性心室細動に対するカテーテルアブレーショ ンの有用性について 2－3 特発性心室細動の VF ストームに対し心内膜側からのカテーテルアブレーションを試み た1例 慶應義塾大学医学部 循環器内科 ○相澤 義泰、木村 雄弘、西山 信大、福本 耕太郎、谷本 陽子、谷本 耕司郎、三好 俊 一郎、高月 誠司、福田 恵一 国際医療福祉大学 三田病院 小川 聡 症例は 45 歳男性。突然死の家族歴なし。起床後に VF による心停止となり、救急隊によ る AED にて救命され他院にて精査加療された蘇生例。心電図は CRBBB で前胸部誘導 に ST 上昇、いずれの誘導にも J 波は認めなかった。精査にて特発性心室細動（IVF）と 診断され当院に転院し ICD 植込み術を行った。1 か月後に ICD ストームを発症し再入院 したが、β遮断薬・アミオダロン静注、鎮静を行うもストームは回避されず、入院翌日 に緊急カテーテルアブレーション（RFCA）を施行した。VF 開始時にみられた RBBB、 上方軸の PVC を標的とした RFCA を試みるも、カテ操作およびマッピングにより容易 に VF が誘発され計 57 回の体外 DC を要し、RFCA は無効であった。その後 VF ストー ムは落ち着き、アミオダロン内服下で退院とした。半月後に VF が再発し再入院したが、 入院直後より ISP 持続静注を開始したところ ICD ストームは回避された。VF 再発予防 としてベプリジルを開始したがその後の外来では再発を認めていない。Brugada 症候群 の病態に酷似した IVF 症例と考えられた。 －9－ 一般演題 2. Brugada 症候群を含む特発性心室細動に対するカテーテルアブレーショ ンの有用性について 2－4 特発性心室細動に対するカテーテルアブレーション （Catheter Ablation of Idiopathic Ventricular Fibrillations） 横浜労災病院 不整脈科 ○野上 昭彦、白井 康大、小和瀬 晋弥、黒崎 健司 目的： 当院における特発性心室細動（VF） ・多形性心室頻拍（PVT）に対するカテーテル アブレーション（CA）の急性期および長期効果に関してまとめた。 対象： 2000 年から 2011 年の間に，治療抵抗性の再発性 VF あるいは PVT 14 例（男 9 例 女 5 例，39±17 歳）に対して CA を施行した。症例の内訳は，short-coupled variant of torsade de pointes (SCTdP) 3 例，下方側方誘導で 0.1 mV 以上の J 波上昇を認める早 期再分極症候群（ERS）3 例，Brugada 症候群（BrS）2 例，右室流出路（RVOT）起源の心 室期外収縮（VPC）をトリガーとする VF/PVT 6 例。VF は 7 例，非持続性 PVT は 7 例に認 められた。 結果： 1 症例あたり 1.3±0.7 回の CA セッション（1-3 セッション）を施行した。SCTdP の CA 部位は，右室末梢 Purkinje 網（心尖部自由壁）2 例，左脚後枝領域 Purkinje 網 1 例であり，いずれもトリガーVPC は抑制された。ERS におけるトリガーVPC は，2 例では 右室自由壁の末梢 Purkinje 起源，1 例では左室心外膜側であった。全例で VF が再発し たが，1 例（右室自由壁 Purkinje 起源）では VF 発作の頻度が著明に減尐した。BrS では 1 例で RVOT 中隔側の VPC が抑制されたが，他の 1 例では右室自由壁起源の VPC は抑制不 能で VF も早期に再発した。RVOT 起源の VF/PVT は全例でトリガーVPC が抑制された。57 ±35 か月（4-138 か月）の観察期間中に VF/PVT の再発は，SCTdP の 3 例中 0 例，ERS の 3 例中 3 例，BrS の 2 例中 1 例，RVOT 起源 VF/PVT の 6 例中 0 例で認められた。 結語： 特発性 VF/PVT に対する CA の効果は疾患によって大きな差が認められた。SCTdP （Purkinje 起源）および RVOT 起源 VF/PVT の長期予後はきわめて良好であった。一方， ERS と BrS に関しては心内膜側からの CA でトリガーVPC が抑制されることは尐なく，VF 再発も多かった。 －10－ イブニングセミナー （共催：ボストンサイエンティフィック・ジャパン株式会社/フクダ電子株式会社） Catheter Ablation and Follow-up Study of these Patients with IVF including Brugada Syndrome Frederic Sacher, M.D. CHU de Bordeaux,Universitate Bordeaux, France Implantable Cardioverter Defibrillator (ICD) remains the first line therapy for patients with primary VF or polymorphic VT. However, catheter ablation of Ventricular Fibrillation (VF) is an important therapeutic option in patients with recurrent VF. These procedures mainly focus on targeting triggers. The role of premature ventricular contraction (VPB) initiating VF is crucial and their elimination showed to be effective to prevent recurrence in 82% after 5 years in idiopathic VF. These VPBs, mainly (87%) originate from the Purkinje network (right and/or left) and have some specific features. In addition, several experimental studies demonstrated that Purkinje fibers act as initiator and perpetuator of VF. Hence, by ablating an area where the triggering VPB are found to originate, catheter ablation may modify the local substrate too. KEY-WORDS: ventricular fibrillation, catheter ablation, sudden cardiac death. －11－
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