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第 3 期(発症後数年以降)

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その他の脈管疾患/ 1.閉塞性動脈硬化症 173
その他の脈管疾患 other vascular disease
1.閉塞性動脈硬化症 arteriosclerosis obliterans;ASO
概念
じゅくじょう
四肢の主幹動脈などに粥状硬化を生じ,慢性的に動脈硬化性
の狭窄や閉塞をきたす疾患である.本書では下肢 ASO につい
て取り上げる.下肢の虚血を呈して皮膚蒼白や感覚異常,疼痛,
壊疽などをきたす.基礎疾患として糖尿病や高血圧,脂質異常
症,肥満などを有することが多い.
11
症状
60 歳以上の男性に好発する.下肢動脈の虚血による各種症
フォンテイン
状が出現する.日本では Fontaine 分類が用いられる.
① Fontaine 1 度:四肢末端の一過性の冷感,しびれ.チアノ
ーゼや皮膚蒼白,Raynaud 現象もみられる.
② Fontaine 2 度:間欠性跛行(p.166 参照)
.
③ Fontaine 3 度:安静時疼痛.足趾に激痛を伴う潰瘍を形成
しやすくなる.
④ Fontaine 4 度:潰瘍,壊死.下肢切断を余儀なくされるこ
ともある.
診断・鑑別診断
足関節と上腕の収縮期血圧比(ankle brachial pressure index;
ABPI)が最も簡便で有用な検査である.0.9 以下で本症を疑う.
鑑別診断としては Buerger 病(表 11.3)や,間欠性跛行をきた
す腰部脊柱管狭窄症があげられる.
治療
軽症(Fontaine 1,2 度)では,抗血小板薬や血管拡張薬,運
動療法などが主体となる.重症下肢虚血例では血管内治療(ス
テントなど)や外科的再建が行われる.
2.糖尿病性壊疽 diabetic gangrene
微小血管障害や動脈硬化症を背景として足趾や足底,手指に
疼痛の強い潰瘍を生じる.17 章 p.311 を参照.
174 11 章 血管炎・紫斑・その他の脈管疾患
レイノー
3.Raynaud 現象,Raynaud 病 Raynaud’
s phenomenon,Raynaud’
s disease
定義
突然指趾が蒼白化し,数分後に紫藍色(チアノーゼ)となり,
びまん性潮紅を経て正常皮膚色に戻るという一連の現象をい
う.全経過は数分から数十分である.基礎疾患なく発症するこ
ともあるが,膠原病などの基礎疾患に伴って出現するものが多
い. 前 者 を 一 次 性 Raynaud 現 象(primary Raynaud’
s phenomenon)ないし Raynaud 病,後者を二次性 Raynaud 現象(secondary
Raynaud’
s phenomenon)ないし Raynaud 症候群と呼ぶ.
症状
11
一次性 Raynaud 現象は若年女性にみられ,一般的に軽症で
ある.全身が冷却されるような状況(冬季や冷所作業など)や
精神的緊張を契機に生じやすい.冷感,疼痛,しびれ感,浮腫
感などの症状を伴い,指趾が蒼白となる(図 11.20)
.チアノ
ーゼを経て,回復期にはびまん性潮紅と灼熱感がある.チアノ
ーゼや潮紅を欠き 2 相性や 1 相性になる場合もある.二次性
Raynaud 現象では症状が強く,指端の潰瘍を形成することもあ
図 11.20 Raynaud 現象(Raynaud’s phenomenon)
る.
病因
二次性 Raynaud 現象を生じうるものを表 11.6 に示す.Raynaud 現象は種々の原因による血流障害とそれに対する反応性
変化である.蒼白化は,動脈の攣縮による虚血状態を示し,チ
アノーゼはうっ血状態を反映する.びまん性潮紅は反応性の充
血状態を示す.
表 11.6 Raynaud 現象の原因
その他の脈管疾患/ 4.慢性静脈不全 175
検査・診断
基礎疾患の有無を検査する.サーモグラフィーで通常時の皮
膚温の低下や,寒冷刺激からの回復の遅延を観察する.寒冷刺
激試験
(4℃の水に 1 分間手をつける)
で誘発されることもある.
若年女性で基礎疾患が見つからず,2 年間経過すれば一次性
Raynaud 現象とみなして差し支えない.
治療
発作の原因となる要素を除去し保温する.プロスタグランジ
ン製剤などの投与を行う.禁煙が効果的である.
4.慢性静脈不全 chronic venous insufficiency;CVI
同義語:静脈不全症(venous insufficiency)
,うっ滞性症候群
11
(venous stasis syndrome)
定義・症状
下肢静脈瘤(varicose veins,図 11.21)を基礎として,さま
ざまな症状を呈するものをいう.
中年女性や高齢男性に好発し,
肥満や立ち仕事の多い者に生じやすい.下肢浅在静脈がホース
状,結節状に拡張して蛇行する.側副血行路により網目状の静
脈拡張をみることもある.進行すると下肢倦怠感,腫脹,疼痛,
色素沈着,うっ滞性皮膚炎(7 章 p.117 参照)
,皮膚硬化〔硬化
図 11.21 下腿静脈瘤(varicose veins)
静脈弁不全により下肢浅在静脈がホース状,結節状,
囊状に拡張して蛇行する.
性脂肪織炎(sclerosing panniculitis)
〕を経て,難治性潰瘍を形
成する(図 11.22).
病因
下肢静脈瘤は,長期立位などで浅在静脈や穿通枝に弁不全を
生じた一次性,深部静脈血栓に伴う圧上昇や,血栓性静脈炎後
の弁破壊,妊娠時の循環量増加などによる二次性,および
クリッペル
トレノニー
ウェーバー
Klippel-Trenaunay-Weber 症候群(20 章 p.379 参照)などによる
先天性に分類される.これらの機序により大伏在静脈や小伏在
静脈の内圧上昇や還流障害を生じる.
治療
長時間の歩行や起立を避け,下肢の挙上や弾性ストッキング
着用を行う.静脈不全症の皮膚症状に対しては対症的に抗ヒス
タミン薬やステロイド外用薬などを用いる.レーザーやラジオ
波を用いた血管内治療,硬化療法,静脈抜去術,静脈高位結紮
術も考慮する.
図 11.22 慢性静脈不全(chronic venous insufficiency)
176 11 章 血管炎・紫斑・その他の脈管疾患
5.リベド,皮斑 livedo
真皮および皮下脂肪組織境界部において,静脈網の緊張低下
と動脈網の緊張亢進状態が生じることで生じる赤紫色〜暗赤色
の網状斑を認める状態を総称してリベドという.リベドを生じ
る状態はさまざまである(図 11.23).大きく以下の 3 種に分
類される.
①大理石様皮膚(cutis marmorata)
:基礎疾患のない小児や若
年女性の下腿に,淡紅色で環の閉じた網目状の紅斑としてみら
れる.一過性で自覚症状なく出現し,寒冷時に増強し,温める
ことによって消失する.交感神経の関与が考えられている.
②分枝状皮斑(livedo racemosa)
:四肢に樹枝状で,環の閉
じていない紫紅色持続性紅斑として出現することが多い.血管
腔の閉塞や血流障害,血管壁の障害などをきたすさまざまな原
11
因が考えられる(表 11.7)
.
③先天性血管拡張性大理石様皮斑(cutis marmorata telangiectatica congenita)
:20 章 p.383 参照.
図 11.23 リベド(livedo)
6.リベド血管症 livedo vasculopathy
同義語:リベド血管炎(livedo vasculitis)
,livedo reticularis with
summer/winter ulcerations, livedoid vasculopathy
下肢を中心に疼痛を伴うリベドや紫斑を生じ,潰瘍を伴う原
因不明の疾患である(図 11.24).潰瘍の治癒後には白色の萎
縮性瘢痕〔白色萎縮(atrophie blanche)〕を生じる.全身症状
を認めない.季節により増悪軽快をみることもある.病理組織
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学的に血管炎はなく,真皮血管の血栓形成をみる.抗リン脂質
表 11.7 リベドを生じる状態
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図 11.24 リベド血管症(livedo vasculopathy)
a:足背のリベド.b:下腿にリベドを伴う潰瘍を認
める.c:下腿に深い潰瘍を生じている.白色萎縮
(atrophie blanche)を伴う(矢印).
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その他の脈管疾患/ 9.リンパ浮腫 177
抗体症候群やクリオグロブリン血症などと鑑別する.末梢血管
拡張薬やステロイド内服・外用などが行われるが治療抵抗性で
火だこ,温熱性紅斑
(erythema ab igne)
ある.
7.肢端紅痛症 erythromelalgia
同義語:皮膚紅痛症,先端紅痛症
四肢末端とくに両足底に生じ,発作性の灼熱感,潮紅,皮膚
温上昇を 3 徴とする,原因不明の疾患である.運動や入浴によ
って発作を生じやすい.常に冷却するため二次的に潰瘍を形成
することもある.真性多血症や本態性血小板血症,膠原病など
を背景に生じることがある.有効な治療法は確立されていない
が,血小板増多が背景にある症例ではアスピリンが有効なこと
がある.
8.リンパ管炎 lymphangitis
リンパ管に炎症をきたしたものである.レンサ球菌によるも
のが多い.その原因としては蜂窩織炎,足白癬や悪性腫瘍浸潤
(乳癌など),寄生虫(リンパ系フィラリア症など.28 章 p.543
参照)があげられる.初発の病変部位から中枢側に向かって疼
痛を伴う線状の発赤を認め,圧痛を伴う軟らかい索状物を触れ
る.所属リンパ節の腫大を認める.高熱,悪寒戦慄,食欲不振
などの全身症状を伴う.速やかな抗菌薬の全身投与が必要であ
る.
9.リンパ浮腫 lymphedema
リンパ管の機能不全により局所的に組織液の貯留をきたした
もの.先天性(リンパ管形成不全など)と後天性(悪性腫瘍,
リンパ節郭清術後,リンパ系フィラリア症など)がある.主に
下肢に,常色で自覚症状のない軟らかい浮腫を生じる.慢性化
すると線維化や硬化をきたし,表皮の乳頭状肥厚を認めること
もある〔象皮症(elephantiasis nostras verrucosa)
,図 11.25〕
.脈
スチュワート
トレーヴス
管肉腫を生じることもある(Stewart-Treves 症候群,22 章 p.440
参照)
.
11
178 11 章 血管炎・紫斑・その他の脈管疾患
10.毛細血管拡張性(小脳)失調症 ataxia-telangiectasia;AT
ルイ・バール
同義語:Louis Bar 症候群
●
常染色体劣性遺伝疾患で DNA 修復機構の異常が関与.
●
小脳性運動失調,毛細血管拡張,易感染性の 3 主徴.
●
原発性免疫不全症候群の一型.
症状
眼球結膜の毛細血管拡張が 3 〜 6 歳頃から認められ,引き続
いて皮膚に毛細血管拡張が出現する.耳や頬部から始まり,次
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第に四肢へ拡大する.思春期以降では多形皮膚萎縮や硬化をき
たし早老症様になる.運動失調は歩行開始時頃には明らかとな
る.免疫不全により,とくに呼吸器,副鼻腔感染を繰り返す.
成長に伴い皮膚を含めた種々の悪性腫瘍を生じる.
病因
常染色体劣性遺伝.11 番染色体の ATM (ataxia-telangiectasia
mutated)遺伝子の変異による.DNA 修復や細胞周期の制御に
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関与し,変異により T 細胞や B 細胞の遺伝子再構成が阻害さ
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れ免疫不全となり,易発癌性を生じる.
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図 11.25 リンパ浮腫(lymphedema)
a:続発性に生じた下肢の著明な腫脹.b:皮膚表面
に疣状の変化が起こり,象皮のようである.
検査所見
末梢血リンパ球(とくに T 細胞)の減少,血清 IgA,IgE,
IgG2,IgG4 の低下,血清 a フェトプロテイン値の上昇がみら
れる.頭部 CT および MRI では小脳虫部の萎縮をみる.
診断・治療
臨床症状と検査所見によって行う.ATM 遺伝子の解析によ
る診断も可能である.治療は対症療法が中心となる.
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