その他の脈管疾患／ 1．閉塞性動脈硬化症 173 その他の脈管疾患 other vascular disease 1．閉塞性動脈硬化症 arteriosclerosis obliterans；ASO 概念 じゅくじょう 四肢の主幹動脈などに粥状硬化を生じ，慢性的に動脈硬化性 の狭窄や閉塞をきたす疾患である．本書では下肢 ASO につい て取り上げる．下肢の虚血を呈して皮膚蒼白や感覚異常，疼痛， 壊疽などをきたす．基礎疾患として糖尿病や高血圧，脂質異常 症，肥満などを有することが多い． 11 症状 60 歳以上の男性に好発する．下肢動脈の虚血による各種症 フォンテイン 状が出現する．日本では Fontaine 分類が用いられる． ① Fontaine 1 度：四肢末端の一過性の冷感，しびれ．チアノ ーゼや皮膚蒼白，Raynaud 現象もみられる． ② Fontaine 2 度：間欠性跛行（p.166 参照） ． ③ Fontaine 3 度：安静時疼痛．足趾に激痛を伴う潰瘍を形成 しやすくなる． ④ Fontaine 4 度：潰瘍，壊死．下肢切断を余儀なくされるこ ともある． 診断・鑑別診断 足関節と上腕の収縮期血圧比（ankle brachial pressure index； ABPI）が最も簡便で有用な検査である．0.9 以下で本症を疑う． 鑑別診断としては Buerger 病（表 11.3）や，間欠性跛行をきた す腰部脊柱管狭窄症があげられる． 治療 軽症（Fontaine 1,2 度）では，抗血小板薬や血管拡張薬，運 動療法などが主体となる．重症下肢虚血例では血管内治療（ス テントなど）や外科的再建が行われる． 2．糖尿病性壊疽 diabetic gangrene 微小血管障害や動脈硬化症を背景として足趾や足底，手指に 疼痛の強い潰瘍を生じる．17 章 p.311 を参照． 174 11 章 血管炎・紫斑・その他の脈管疾患 レイノー 3．Raynaud 現象，Raynaud 病 Raynaud’ s phenomenon，Raynaud’ s disease 定義 突然指趾が蒼白化し，数分後に紫藍色（チアノーゼ）となり， びまん性潮紅を経て正常皮膚色に戻るという一連の現象をい う．全経過は数分から数十分である．基礎疾患なく発症するこ ともあるが，膠原病などの基礎疾患に伴って出現するものが多 い． 前 者 を 一 次 性 Raynaud 現 象（primary Raynaud’ s phenomenon）ないし Raynaud 病，後者を二次性 Raynaud 現象（secondary Raynaud’ s phenomenon）ないし Raynaud 症候群と呼ぶ． 症状 11 一次性 Raynaud 現象は若年女性にみられ，一般的に軽症で ある．全身が冷却されるような状況（冬季や冷所作業など）や 精神的緊張を契機に生じやすい．冷感，疼痛，しびれ感，浮腫 感などの症状を伴い，指趾が蒼白となる（図 11.20） ．チアノ ーゼを経て，回復期にはびまん性潮紅と灼熱感がある．チアノ ーゼや潮紅を欠き 2 相性や 1 相性になる場合もある．二次性 Raynaud 現象では症状が強く，指端の潰瘍を形成することもあ 図 11.20 Raynaud 現象（Raynaud’s phenomenon） る． 病因 二次性 Raynaud 現象を生じうるものを表 11.6 に示す．Raynaud 現象は種々の原因による血流障害とそれに対する反応性 変化である．蒼白化は，動脈の攣縮による虚血状態を示し，チ アノーゼはうっ血状態を反映する．びまん性潮紅は反応性の充 血状態を示す． 表 11.6 Raynaud 現象の原因 その他の脈管疾患／ 4．慢性静脈不全 175 検査・診断 基礎疾患の有無を検査する．サーモグラフィーで通常時の皮 膚温の低下や，寒冷刺激からの回復の遅延を観察する．寒冷刺 激試験 （4℃の水に 1 分間手をつける） で誘発されることもある． 若年女性で基礎疾患が見つからず，2 年間経過すれば一次性 Raynaud 現象とみなして差し支えない． 治療 発作の原因となる要素を除去し保温する．プロスタグランジ ン製剤などの投与を行う．禁煙が効果的である． 4．慢性静脈不全 chronic venous insufficiency；CVI 同義語：静脈不全症（venous insufficiency） ，うっ滞性症候群 11 （venous stasis syndrome） 定義・症状 下肢静脈瘤（varicose veins，図 11.21）を基礎として，さま ざまな症状を呈するものをいう． 中年女性や高齢男性に好発し， 肥満や立ち仕事の多い者に生じやすい．下肢浅在静脈がホース 状，結節状に拡張して蛇行する．側副血行路により網目状の静 脈拡張をみることもある．進行すると下肢倦怠感，腫脹，疼痛， 色素沈着，うっ滞性皮膚炎（7 章 p.117 参照） ，皮膚硬化〔硬化 図 11.21 下腿静脈瘤（varicose veins） 静脈弁不全により下肢浅在静脈がホース状，結節状， 囊状に拡張して蛇行する． 性脂肪織炎（sclerosing panniculitis） 〕を経て，難治性潰瘍を形 成する（図 11.22）． 病因 下肢静脈瘤は，長期立位などで浅在静脈や穿通枝に弁不全を 生じた一次性，深部静脈血栓に伴う圧上昇や，血栓性静脈炎後 の弁破壊，妊娠時の循環量増加などによる二次性，および クリッペル トレノニー ウェーバー Klippel-Trenaunay-Weber 症候群（20 章 p.379 参照）などによる 先天性に分類される．これらの機序により大伏在静脈や小伏在 静脈の内圧上昇や還流障害を生じる． 治療 長時間の歩行や起立を避け，下肢の挙上や弾性ストッキング 着用を行う．静脈不全症の皮膚症状に対しては対症的に抗ヒス タミン薬やステロイド外用薬などを用いる．レーザーやラジオ 波を用いた血管内治療，硬化療法，静脈抜去術，静脈高位結紮 術も考慮する． 図 11.22 慢性静脈不全（chronic venous insufficiency） 176 11 章 血管炎・紫斑・その他の脈管疾患 5．リベド，皮斑 livedo 真皮および皮下脂肪組織境界部において，静脈網の緊張低下 と動脈網の緊張亢進状態が生じることで生じる赤紫色〜暗赤色 の網状斑を認める状態を総称してリベドという．リベドを生じ る状態はさまざまである（図 11.23）．大きく以下の 3 種に分 類される． ①大理石様皮膚（cutis marmorata） ：基礎疾患のない小児や若 年女性の下腿に，淡紅色で環の閉じた網目状の紅斑としてみら れる．一過性で自覚症状なく出現し，寒冷時に増強し，温める ことによって消失する．交感神経の関与が考えられている． ②分枝状皮斑（livedo racemosa） ：四肢に樹枝状で，環の閉 じていない紫紅色持続性紅斑として出現することが多い．血管 腔の閉塞や血流障害，血管壁の障害などをきたすさまざまな原 11 因が考えられる（表 11.7） ． ③先天性血管拡張性大理石様皮斑（cutis marmorata telangiectatica congenita） ：20 章 p.383 参照． 図 11.23 リベド（livedo） 6．リベド血管症 livedo vasculopathy 同義語：リベド血管炎（livedo vasculitis） ，livedo reticularis with summer/winter ulcerations, livedoid vasculopathy 下肢を中心に疼痛を伴うリベドや紫斑を生じ，潰瘍を伴う原 因不明の疾患である（図 11.24）．潰瘍の治癒後には白色の萎 縮性瘢痕〔白色萎縮（atrophie blanche）〕を生じる．全身症状 を認めない．季節により増悪軽快をみることもある．病理組織 a b a c b d c e d f e g f j j l n m o n p o k k m l h g i h i 学的に血管炎はなく，真皮血管の血栓形成をみる．抗リン脂質 表 11.7 リベドを生じる状態 b c d e f g h i 図 11.24 リベド血管症（livedo vasculopathy） a：足背のリベド．b：下腿にリベドを伴う潰瘍を認 める．c：下腿に深い潰瘍を生じている．白色萎縮 （atrophie blanche）を伴う（矢印）． j k l m n o p p その他の脈管疾患／ 9．リンパ浮腫 177 抗体症候群やクリオグロブリン血症などと鑑別する．末梢血管 拡張薬やステロイド内服・外用などが行われるが治療抵抗性で 火だこ，温熱性紅斑 （erythema ab igne） ある． 7．肢端紅痛症 erythromelalgia 同義語：皮膚紅痛症，先端紅痛症 四肢末端とくに両足底に生じ，発作性の灼熱感，潮紅，皮膚 温上昇を 3 徴とする，原因不明の疾患である．運動や入浴によ って発作を生じやすい．常に冷却するため二次的に潰瘍を形成 することもある．真性多血症や本態性血小板血症，膠原病など を背景に生じることがある．有効な治療法は確立されていない が，血小板増多が背景にある症例ではアスピリンが有効なこと がある． 8．リンパ管炎 lymphangitis リンパ管に炎症をきたしたものである．レンサ球菌によるも のが多い．その原因としては蜂窩織炎，足白癬や悪性腫瘍浸潤 （乳癌など），寄生虫（リンパ系フィラリア症など．28 章 p.543 参照）があげられる．初発の病変部位から中枢側に向かって疼 痛を伴う線状の発赤を認め，圧痛を伴う軟らかい索状物を触れ る．所属リンパ節の腫大を認める．高熱，悪寒戦慄，食欲不振 などの全身症状を伴う．速やかな抗菌薬の全身投与が必要であ る． 9．リンパ浮腫 lymphedema リンパ管の機能不全により局所的に組織液の貯留をきたした もの．先天性（リンパ管形成不全など）と後天性（悪性腫瘍， リンパ節郭清術後，リンパ系フィラリア症など）がある．主に 下肢に，常色で自覚症状のない軟らかい浮腫を生じる．慢性化 すると線維化や硬化をきたし，表皮の乳頭状肥厚を認めること もある〔象皮症（elephantiasis nostras verrucosa） ，図 11.25〕 ．脈 スチュワート トレーヴス 管肉腫を生じることもある（Stewart-Treves 症候群，22 章 p.440 参照） ． 11 178 11 章 血管炎・紫斑・その他の脈管疾患 10．毛細血管拡張性（小脳）失調症 ataxia-telangiectasia；AT ルイ・バール 同義語：Louis Bar 症候群 ● 常染色体劣性遺伝疾患で DNA 修復機構の異常が関与． ● 小脳性運動失調，毛細血管拡張，易感染性の 3 主徴． ● 原発性免疫不全症候群の一型． 症状 眼球結膜の毛細血管拡張が 3 〜 6 歳頃から認められ，引き続 いて皮膚に毛細血管拡張が出現する．耳や頬部から始まり，次 11 a b c d e f g p j l m n o k h i 第に四肢へ拡大する．思春期以降では多形皮膚萎縮や硬化をき たし早老症様になる．運動失調は歩行開始時頃には明らかとな る．免疫不全により，とくに呼吸器，副鼻腔感染を繰り返す． 成長に伴い皮膚を含めた種々の悪性腫瘍を生じる． 病因 常染色体劣性遺伝．11 番染色体の ATM （ataxia-telangiectasia mutated）遺伝子の変異による．DNA 修復や細胞周期の制御に a b c d e f g h 関与し，変異により T 細胞や B 細胞の遺伝子再構成が阻害さ i j k l m n れ免疫不全となり，易発癌性を生じる． o p 図 11.25 リンパ浮腫（lymphedema） a：続発性に生じた下肢の著明な腫脹．b：皮膚表面 に疣状の変化が起こり，象皮のようである． 検査所見 末梢血リンパ球（とくに T 細胞）の減少，血清 IgA，IgE， IgG2，IgG4 の低下，血清 a フェトプロテイン値の上昇がみら れる．頭部 CT および MRI では小脳虫部の萎縮をみる． 診断・治療 臨床症状と検査所見によって行う．ATM 遺伝子の解析によ る診断も可能である．治療は対症療法が中心となる．
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