Part 1 僧帽弁閉鎖不全症とは どのような疾患か? 1 1 Part ■ ど僧 の帽 よ弁 う閉 な鎖 疾不 患全 か症 ？と は 定義と分類 僧帽弁閉鎖不全症とは，僧帽弁（前尖およ 的異常，細菌性心内膜炎に伴う僧帽弁複合体 び後尖），僧帽弁弁輪部，左心房，腱索，乳 の異常でも僧帽弁閉鎖不全に陥るが，これら 頭筋，そして左心室自由壁からなる僧帽弁複 も続発性または二次性に分類される．このよ 合体のいずれかの構造の異常により，僧帽弁 うに一言で僧帽弁閉鎖不全症と言っても， の閉鎖が障害される疾患である．このうち， 様々なタイプが存在するわけだが，本書では イヌでは僧帽弁（特に前尖）の線維層の断裂 特に断らない限り，僧帽弁の粘液腫様変性を および崩壊，そして酸性粘液多糖類の異常蓄 原因とする僧帽弁逆流症を僧帽弁閉鎖不全症 積を特徴とする粘液腫様変性が最も高頻度に として解説を進める． 発生する．このため，この病変により発生す なお，僧帽弁閉鎖不全症の臨床像は左心不 る僧帽弁閉鎖不全症を特に心内膜症または原 全だが，粘液腫様変性は僧帽弁だけでなく三 発性僧帽弁閉鎖不全症とも呼ぶ．しかし，通 尖弁にも認められることがある．両房室弁に 常は僧帽弁閉鎖不全症と言ったら，粘液腫様 この病変が発生する頻度は報告により若干の 変性により生じた疾患を指す． 相違が見られるが，概ね全症例の 30%前後と 大型犬に好発する拡張型心筋症，そしてイ する記載が多い．両房室弁閉鎖不全症の臨床 ヌで最も発生頻度の高い先天性心疾患である 像は両心不全である．左右いずれの房室弁逆 動脈管開存症では，僧帽弁弁輪部の高度な拡 流がより重度なのかにより，主な心不全症状 張および変形が見られる．これも僧帽弁逆流 は異なり，また同じ症例であってもある時期 の原因となるが，僧帽弁自体の形態は正常で には右心不全が強く認められ，その後は左心 あることから，続発性または二次性僧帽弁閉 不全症状が主に見られることもある（後述） ． 鎖不全症と呼ぶ．腱索の断裂，僧帽弁の先天 2 シグナルメント （1）発生率 僧帽弁閉鎖不全症の発生率は調査が実施さ ∼ 8.1%とされているのに対し，剖検例を対 象とした調査では 11 ∼ 61%と高い． れた年代，対象母集団，疾患の確認方法およ び基準などにより異なる．一般に，生存して いるイヌを対象とした調査では発生率は 1.7 （2）多発品種 一般的には小型の純血種に多発傾向がある 7
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