( 4 3 4 ) 奈医誌ー ( J .N a r aM e d .A s s . )4 1，4 3 4 4 3 8，平 2 虫垂原発腹膜偽粘液腫の 2症例 奈良県立医科大学第 1内科学教室 石原京子，土肥和紘，西浦公章 上村史朗，椎木英夫，石川 兵衛 奈良県立医科大学産婦人科学教室 j 青 塚 康 f 康 彦，一 フE 彦 T W OCASESOFMUCOUS CYST ADENOCARCINOMAOFAPPENDIX PRESENTINGWITHPSEUDOMYXOMAPERITONEI KYOKOISHIHARA，KAZUHIRODOHI，K I M I A K INISHIURA， SHIROUEMURA，HIDEOSHIIKIandHYOEISHIKA WA TheF i r s tD e p a r t m e n t0 1I n t e r n a lM e d i c i n e ，NaraM e d i c a l U附 v e r s i t y YASUHIKOKIYOZUKAandMOTOHIKOICHIJO Dψ日付加e n t0 1O b s t e t r i c sandG y n e c o l o g y ，N araM e d i c a lU n i v e r s i t y R e c e i v e dS e p t e m b e r，2 7，1 9 9 0 ツ The c 1i n i c a l and p a t h o l o g i c a lf i n d i n g so f two c a s e sp r e s e n t i n gw i t h Summm pseudomyxomap e r i t o n e ia r er e p o r t e d .I nb o t hc a s e s，mucousc y s t a d e n o c a r c i n o m aa r o s e fromt h ea p p e n d i x .Case1 ，a6 3 y e a ro l df e m a l e，c o m p l a i n e do fabdominald i s t e n s i o n .Case 2 ，a5 1 y e a r o l df e m a l e，wasr e f e r r e dt oo u rc 1i n i cw i t hamassi nt h el o w e rr i g h tabdomen. Abdominalp a r a c e n t e s i si nCase1andlaparotomyi nCase2r e v e a l e dy e l l w i s hj e l l y l i k e mucousa s c i t e s .Case1i sf r e eo fd i s e a s e2y e a r sa f t e rs u r g i c a le x c i s i o nanda d d i t i o n a l c h e m o t h e r a p y .Case2 ， however， r e c u r r e dw i t ho v a r i a nm e t a s t a s i s3 . 5y e a r sa f t e ro p e r a t i o n andf r e q u e n t l yr e l a p e sw i t hmucousa s c i t e s . 】 IndexTerms adenocarcinoma，a p p e n d i x，a s c i t e s，j e l l ymucous，pseudomyxomap e r i t o n e i 家族歴:兄，腎不全，弟，高血圧 緒 言 腹膜偽粘液腫 ( p s e u d o m y x o m ap e r i t o n ei)は，粘液 物質が腹腔に貯癒した病態を示すものであり，卵巣ムチ 1 0歳，子宮外妊娠 2 8歳，眼底出 4 0歳，脳梗塞 5 0歳. 現病歴:昭和 6 2年 1 2月に骸量のために当院神経内科 既往歴:腸チフス 血 ン性腫蕩や虫垂粘液留腫に続発するとされている.また を受診したところ，腎機能障害と高血圧を指摘されて当 本疾患は特異的な臨床症状に乏しく，術前に確定診断さ 科に紹介された.昭和 6 3年 れることが少ない 感が出現している. 今回，著者らは虫栗原発腹膜偽粘液 腫の 2例を経験したので、報告する. 症例 l 1月初旬から急激に腹部膨満 1 4 3cm，体重 4 2kg，体温 3 5 . 6C，脈 6/分，整.血圧 1 6 4 / 9 8 m m H g .結膜に貧血・寅痘を 拍9 入院時現症身重 0 患 者 :6 3歳，女性 認めない.頭部の表在リンパ節を触知しない.肺は正常 主訴:高血圧・腎障害 共鳴音，正常肺胞呼吸音であり，副雑音も聴取しない. ( 4 3 5 ) 虫垂原発腹膜偽粘液腫の 2症例 肺肝境界は第 5肋間.心音は純で心雑音も聴取しない. に限局して認められた ( F i g .1 ) . 腹部は全体に膨隆と圧痛を認めるが，腫癌は触知されな そこで卵巣原発の腹膜偽粘液腫を疑い，昭和 6 3年 2月 い.肝・牌・腎も触知されない.四肢に異常なく，神経 1 2日に当院産婦人科で試験開腹をした.腹腔内にはムチ 学的異常所見も認められない. ン様粘液が充満しているのが観察された.これらを除去 入院時検査成績:尿検査では軽度の蛋白尿，血液学的 したところ，大網の一部が左腹壁に癒着しており，さら 検査ではヘモグロビン 1 0 . 8 g /d lの軽度貧血を認めた.赤 に虫垂より発生した粘液癌腫が破裂しているのが確認さ 沈は 75mm/時間であり，中等度に促進していた.血液生 れたので，この虫垂粘液癌腫を切除した.ムチン様粘液 化学的検査では総蛋白は 7 . 5 g / d lの正常値を示したが， γ は肝上面および牌部にまで及んでおり，温水でくり返し グロプリンが 2 4 . 9%に上昇していた.総ピリノレピン， 洗浄した後，肝側面・牌部・ダグラス寓に、ンリコンドレ GOT，GPTおよび LDHはいずれも正常範囲にあった ーンを留置し， C i s p l a t i n (CDDP) 40mg，MitomycinC が，総コレステローノレは 2 3 1m g /d l，中性脂肪は 2 4 0m g / (MMC) 10mg，Cyc 1ophosphamide(CYP)400mgを腹 d lの高値を示した.さらに腎機能は BUN4 8m g /d l，尿酸 12.0mg/dl，クレアチニン 3目。時/ d l;7レアチニンクリア ランス 20ml/分で、あり，中等度に低下していた.血清学 的検査では CRPと抗 DNA抗体の上昇が認められた. 腫療マーカーについては CEAが 1 3 . 6 n g / m l，CA19-9が 80.9U/mlであり，両者はともに上昇していたが， CA125 は 46U/mlの正常範囲にあった ( T a b l e ) . 入院後経過.腹部膨満感が急激に出現しており，腹部 エコーでも多量の腹水が確認されたため腹水穿刺を施行 した.淡黄色のゼリー様粘液が採取され，本例は腹膜偽 粘液腫と診断された.腹水の細胞診は C l a s sI Iであった. 腹部 CTによる原発巣の検索では腫癌の局在を明らかに e n s i t yが下腹部 し得なかったが，腹水を示唆する lowd F i g .1 .Computed tomogram o f Case 1 showing a s c i t e si nt h 巴l owerabdomen. T a b l e .Laboratorydataonadmission I tems C a s e1 Case2 I t ems U r i n a l y s i s i c t e r u si n d e x 〔 十 〉 〔 ー 〕 T.Bil 時 / p r o t e i n d l 〔 ー 〉 s u g e r ( 一 〕 GOT IU/l (-) u r o b i l i n o g e n 〔 土 〉 GPT IU/l Hematology ALP KAU RBC 3 8x1 0 ' 3 9 3X1 04 LDH IU/l /μl 3 4 . 9 T .Cho 時 / Ht d l 3 8 . 0 % 3 m g / d l Hb g / d l 1 0 . 8 1 2 . 1 TG m g / d l WBC /μl 5，5 0 0 5， 2 0 0 BUN 2 6 m g / d l UA S t a b % Cr Seg 5 2 6 8 時 / d l % 1 2 Na mEq/l Eo % mEq/l Lymph 4 4 2 2 K % l 2 C l mEq/l Mono % e r o l o g y P l t /μ1 25.6XI04 28.0XI04 S ESR 7 CRP m m / h 7 5 A n t i . D N AAbU / m l B i o c h e m i s t r y TP 8 . 4 TumorMarker g / d l 7 . 5 Alb 2 . 2 4 4 . 6 CEA n g / m l % 5 CA19-9 U/ml 3 . 7 5 . 0 α1 % m g / d l 9 . 9 1 0 . 6 AFP α2 % CA125 U/ml β 9 . 3 9 . 6 % γ 4 . 9 3 0 . 2 C c r m1 /min % 2 C a s e1 Case2 4 . 6 0 . 8 1 l 1 l 6 . 4 3 3 0 2 3 1 2 4 0 4 8 1 2 . 0 3 . 0 1 3 9 3 . 7 9 9 1 8 1 0 5 . 1 1 8 2 1 3 3 6 9 1 0 . 9 3 . 9 1 .5 1 4 4 4 . 0 1 0 5 (+) ( 3十 〉 6 2 . 9 1 3 . 6 8 0 . 9 <5.0 4 6 2 0 8 . 7 く5 . 0 ( 4 3 6 ) 石 原 京 子 〔 他 7名 〕 AFPは正常範囲であった ( T a b l巴 ) . 腔内投与した. 入院後経過:腹部 CT所見は下腹部 病理診断ではムチン内に一部異型性を示す腫湯細胞が 骨盤腔の広範囲 散在しており， m ucinousc y s t a d 巴n ocarcinomaであった owd e n s i t yを示しており，腹水の貯 に及ぶほぼ均一な l ( F i g .2 ) . 癌が疑われた.さらに腹腔断面中央部に約 7叩の辺縁不 術後経過 F i g .3 ) . 卵巣腫蕩を疑って開 整な腫癌像が認められた ( 術後は血圧のコントローノレが不良で、あった が，腎機能の悪化や白血球減少もみられなかったので 2 腹したが，腹腔内にはゼラチン様粘液が充満していた. 月2 3日には CDDP50mgMMC10mg，CYP400mgを 本例は虫垂原発の腹膜偽粘液腫と診断され，虫垂切除術 腹腔内投与した.白血球数は 3月 2日に 9 0 0 / μ lに減少 が行われた. r 3月 1 4日には 4 ， 40 0 / μ lに回復したので，再び 摘出標本は薄い被膜に包まれた大小不同の嚢胞性腫癌 CDDP50mg，MMC10mg，CYP200mgの腹腔内投与を であった.病理診断は，ムチン産生細胞が多量の粘液内 試みた.しかし同日夜間から呼吸困難が出現し，胸部レ に埋没して細胞巣を形成し，一部に異型性を示すものが ントゲン像で心胸郭比の拡大と肺うっ血が認められた. 認められたので m ucinousc y s t a d e n o c a r c i n o m aとされ さらに乏尿を伴い， 3月 1 8日には血清クレアチニン値は た ( F i g .4 ) . したが 5 .4 m g / d l，血清カリウム値は 7 . 1 m E q ! l ，尿中 β ' ， M Gは 術後，昭和 6 0年に左卵巣腫蕩で再発し，左附属器切除 8 1 7l ! 1g /1，NAGは 1 3 . 8 U / lに上昇した.紫斑や穿刺部位 術が施行された.しかし昭和 6 2年に再度，腹水の貯癌が μ lの血小板数減 よりの出血といった出血傾向， 7X104/ 4 . 4秒に延長してい白た.本例は 少の出現に加えて PTも 3 DICスコずの診断基準を満たしており， FOY投 与 G新 6日には血小板 鮮血・血小板の輸血を必要とした. 3月 2 数が 1 5 : > < 1 0 ' / μ 1に改善しており， DICのみならず心不全 と腎不全も離脱し得た.以後の経過は良好で，現在まで の 2年聞に再発 Lていなし、. 症例 2 患者目 5 1歳，女性 主訴・腹部不快感 家族歴特記することはない. 既往歴.特記することはない. 6年 5月頃から右季肋部の不快感に気 現病歴:昭和 5 7年 2月上旬から同症状が次第に著明 づいていた.昭和 5 F i g .2 L i g h tmicrographo ft h er e s e c t e ds p e c i m e n showingp r o l i f 巴r a t i o no fa t y p i c a le p i t h e l i a l c e l l sp r o d u c i n gmucousm a t e r i a l 目 となり，特に呼気時に増強するようになった. 5 7Cl!1，体重 5 4k g，体混 3 5 . 9C，脈 入院時現症:身重 1 0 分，整.血圧 1 40/100mmHg. 結膜に貧血・黄痘 拍 62/ を認めない.頚部の表在リンパ節を触知しない.胸部・ 心・肺については，心音は純で，呼吸音は正常肺胞音で ある.腹部では表面平滑で弾性硬の手拳大腫癌が右下腹 部に触知される.肝を l横指触知するが，牌と腎は触知 しない.下腿浮腫を認めない. 入院時検査成績:尿・糞便検査に異常を認めなかった. 血液学的検査でも特に異常はなく，赤沈の促進もみられ . 4g / d lの正 なかった.血液生化学的検査では総蛋白は 8 常値を示しているが，tX2グロプリンが 10.6%，y グロプ 0 . 2%であり，この両者は上昇していた.また血 リンが 3 清クレアチニン値は1.5 、 l ! 1 g / d lであり，軽度に上昇してい たが，他の検査所見には異常がなかった.一方，腫療マ ーカーについては CEAが 8 . 7 n g / m lの軽度上昇を示し， F i g .3 .Computedtomogramo fC a s e2d e m o n s t r a t i n gm a s s i v 巴 a s c i t 巴sa ndw e l l . d e m a r c a t e d， roundmassi nt h eabdomen. ( 4 3 7 ) 虫垂原発腹膜偽粘液腫の 2症例 的症状を欠くために術前診断がしばしば困難であり，腹 水穿刺でゼリー様粘液が採取されて初めて気づく場合が 多い.時には開腹時に診断されることもある.その理由 は，ゼリー様粘液および嚢胞の CT値は腹水に比してや や高い 15-24であるが 8)，粘液と腹水の鑑別が必ずしも 容易でなく，また嚢胞の画像が得られないこともあるか らである.上記の 2症例についても，症例 1では腹部超 音波検査および腹部 CT検査を施行したが原発巣は不明 であり，症例 2では腹部 CTで腫癌像を認めたが虫垂原 発と診断するに至っていない.最近では， CT検査の所見 として肝辺縁の波状湾入像や嚢胞壁の石灰化，超音波検 F i g .4 .L ig h tm i c r o g r a p ho ft h er e s e c t e ds p e c i m e n showingp r o l i f e r a t i o no fa t y p i c a le p i t h e l i a l c e l l si nt h eomentum. 査の所見として腹腔内に中隔様エコーがみられるとされ ている 9).これらの所見は癌腫症との鑑別の手助けとな るが，必ずしも本疾患に特異的とはいえない.したがっ て本症の診断は本症の存在を常に念頭において検査を進 出現した.腹腔内洗浄および単純子宮全摘術・右附属器 切除術を行ったが，昭和 6 3年 7月に死亡した. めることが最も重要と思われる. 治 療:治療としては開腹手術により原発巣およびゼ 考 リー様粘液を除去することが必要である. しかし粘液は 察 腹膜面や臓器援膜面に固着しており，完行除去は不可能 腹膜偽粘液腫の概念:腹膜偽粘液腫は 1 8 8 4年 に に近い.したがって補助療法としての抗癌剤腹腔内投与 Werth川こよってはじめて報告された疾患で、あり，現在 が有効とされる川.症例 l・2の両例には原発巣(虫垂〉 では多数の報告がみられる.本邦でも古くは明治 3 2年に の摘出と生理食塩水による腹腔内洗浄が施行された.さ 自然に破潰した卵巣嚢腫の 2例 2)として報告されており， らに症例 1には術後， CDDP140mg ，MMC30mg ，CYP 0 0例以上の症例が報告されている 3) Ear 1y 現在までに 4 ， 200mgが腹腔内投与とされた a しかし，心不全， CDDP 1 ら刈主，粘液性物質が貯癒した症態であれば良性・悪性に の副作用と思われる腎障害，さらには D ICの合併がみら かかわらず腹膜偽粘液腫として取り扱っている.一方 れたので全身状態の一時的な悪化をみたが，以後は!順調 Higaら川主，腹膜偽粘液腰 (pseudomyxomap e r i t o n ei ) に回復して現在までの 2年聞には再発をみていない.症 を虫垂の嚢胞腺腫 ( m u c o c e l e ) の中でも粘液嚢胞腺癌 例 2には術後の化学療法が施行されておらず ( m u c i n o u sc y s t a d e n o c a r c i n o m a ) に伴う腹腔内粘液貯 に左卵巣腫蕩で再発し，左附属器切除術が施行され，し 3年半後 癌としており，悪性との考えを示している.さらに WHO かし以後にも粘液の再貯癌が頻固に認められており，悪 のI n t e r n a t i o n a lC l a s s i f i c a t i o no fD i s e a s 巴 f o r On 性腫蕩としての経過をとっている. ICD 自の川こおいても本疾患は悪性腫療の腹膜転 c o l o g y( 移に分類されている.統ーした見解がみられないのが現 状であるが，いずれにしても上記の 2症例は本疾患と診 断固著者らの今回経験した 2例は，腹部膨満感と 3歳と 5 1歳の女性であり， 腹部不快感を初発症状とした 6 多量のゼリー様粘液の腹腔内貯癌から腹膜偽粘液腫と診 断されている.両者は術前検査では原発巣が確定されて おらず，開腹後に虫垂の嚢胞腺癌 言 書 以上，比較的稀な疾患である腹膜偽粘液腫の 2例を報 告した.腹膜偽粘液腫は疾患概念が確立されておらず， 断される. 診 車 吉 ( a d e n o c y s t c 紅白 cinoma)と診断された.本疾患の原発巣は虫垂と卵巣の 7%を占めている7).その他に腸管や胆管のこと 両者で 6 病態の解明と治療の確立のためには今後も症例の集積と 長期観察を続けることが必要と考える. 本論文の要旨は第 1 2 8回日本内科学会近畿地方会〔平 成元年 6月 2 4日，大阪市〉において発表した. 文 献 1 ) Werth ，RzB .，Young，J .M.andTennessee，M.: もあるが，これらの頻度は 1% 程度であり，残りは原発 巴l eandpseudomyxomap e r i t o n e io fappen Mucoc が不明のものである.今回報告した 2例は虫垂原発であ d i c e a lo r i g i n . Am. J .S u r g .1 0 9 :2 3 5， 1 9 6 5 . り，症例 2では卵巣に再発がみられた.本疾患では特異 2 ) 天野友蔵:自然、に破潰した卵巣嚢腫の 2例.岡山医 恥 石 原 京 子 〔 他 7名 〕 ( 4 3 8 ) 10: 8， 1 8 9 9 . 会誌. 1 3 )笠原洋，山田幸和，田中茂，梅村博也，白羽 誠，久山 健:腹膜仮性粘液腫;本邦報告例につい ての検討.消化器外科 4( 9 ):1 3 3 6，1 9 81 . 4 )E a r l y，K.S .，Stephenson，D .V . andD a v i s，W. D i s 巴a s ef o rO n c o l o g y . WHO，Geneva，1 9 7 7 . 7 ) 間島進，藤田佳宏腹膜仮性粘液腫.外科 4 0 ( 1 1 ): 1 2 1 2，1 9 7 8 . 8 )竹内仁司，小長英二，河村武徳，中村純，真壁幹 夫，片岡和彦，榎本正満，井出愛邦・腹膜偽粘液腫 C . :G i a n tr e t r o p e r i t o n e a l mucoc 巴l es i m u l a t i n g の 2例一一画像診断を中心にして.消化器外科 1 0 pseudomyxoma p e r i t o n e i and mucinous ( 4 ):4 9 7，1 9 8 7 . a d e n o c a r c i n o m a .Am.J .S u r g .1 1 6 :4 3 9，1 9 6 8 . 5 ) Higa，E .，R o s a i，J .，Pizzimbono，C .A .andWise， mucinouscystadenoma， L .:Mucosalh y p e r p l a s i a， and mucinous cystadenoma， and mucinous 9 )S e s h u l，M.B . andCoulam，C .M. :Ps 巴u domyx omap巴r i t o n e i:Computedtomographyands o n o g r a p h y . Am目J. Radiol .1 3 6 :8 0 3，1 9 8 1 1 0 ) Green，N.，Gancedo，H.，Smith，R . andB e r n e t t， c y s t a d 巴n ocarcinomao ft h eapp 巴n d i x .Canc 巴r 3 2 : G . Pseudomyxomaperitonei--Nonoperative 1 5 2 5， 1 9 7 3 . manag 巴m巴n tandb i o c h e m i c a lf i n d i n g s . C a n c e r 6 ) WHO: ICD.O，I n t e r n a t i o n a lC l a s s i f i c a t i o no f 3 6:1 8 3 5，1 9 7 5 .
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