KLİNİK BİLİMLER 2 KTBT / T - 36 KLİNİK TIP BİLİMLERİ TESTİ AÇIKLAMALI CEVAPLAR 1. Dekompanse diyastolik kalp yetmezliği ile başvuran bir hasta için ACC / AHA kılavuzlarına göre sınıf 1 endikasyonu olan ilaç aşağıdakilerden hangisidir? A) Digoksin B) Diüretik C) ACE inhibitörü D) Beta blokör E) Kalsiyum antegonisti 1–B 4. Yirmi beş haftalık gebe olan 30 yaşındaki kadın hasta, 1 saattir devam eden çarpıntı şikayeti ile başvuruyor. Öyküsünde senkop veya presenkop tanımlamıyor. Fizik muayenede kan basıncı 100/70 mmHg ölçülüyor. Çekilen EKG’de 170/dakika hızında, dar QRS kompleksli supraventriküler taşikardi saptanıyor. Vagal stimulasyona yanıt alınamıyor. Bu hastada ritmi, medikal olarak düzeltmek için ilk tercih edilmesi gereken ilaç aşağıdakilerden hangisidir? Kalp yetmezliği tedavisi basamaklıdır. Ilk iki basamakta, kalp hastalığı herhangi bir semptoma yol açmamışken (kompanse kalp yetmezliği) sırası ile ACE inhibtörü ve Beta blokör başlanılır. Dekompanse kalp yetmezliğinde ise ilk etapta spirinolakton başlanılır. A) Verapamil B) Atenolol C)Adenozin D) Amiodoron E) Propafenon 4–C 2. Yetmiş beş yaşında bir erkek hasta nefes darlığı ve çarpıntı yakınması ile acil servise getiriliyor. Bir, iki yıldır eforla nefes darlığı oluştuğunu, yaklaşık 3 saat önce ani başlayan bir çarpıntı hissettiğini ve bayılacak gibi olduğunu belirtiyor. Fizik muayenede kan basıncı 90/60 mmHg, nabız 60/dakika (aritmik), kalp tepe atımı 148/dakika (aritmik), deri nemli ve sıcak bulunuyor. Akciğerde dinlemekle bazal ve orta zonlarda ince raller duyuluyor. Bu hasta için en olası ritm bozukluğu aşağıdakilerden hangisidir? Supraventriküler taşikardilerin hemen hemen hepsinde digoksin, beta blokörler, kalsiyum kanal blokörleri kullanılabilinir. Atriyoventriküler nodu en fazla baskılayan ilaç ise adenozindir. Bronkospazm dışında yan etkisi yoktur. Gebede olan supraventriklüer taşikardide ilk tercihtir. Ayrıca yarılanma ömrü en kısa olan anti aritmiktir. 5. A) Ventriküler taşikardi A) Ribavirin B) Oseltamivir B) Atriyal fibrilasyon C) Amantadin D) Zanamivir C) Atriyoventriküler resiprokan taşikardi E) Tenofovir D) Ventriküler sık erken vurular 5–E E) Atriyal flutter Tenofovir hepatit B tedavisinde kullanılan bir antiviral ilaçtır. İnfluenza tedavisinde kullanılmaz. İnfluenza tedavisinde ribavirin, oseltamivir,zanamivir, amantadin, ve rimantadin kullanılabilir. 2–B 3. Aşağıdaki antiviral ilaçlardan hangisi influenza tedavisinde kullanılmaz? Hepatit B tedavisinde kullanılan antiviral ilaçlar: Lamivuduin, adefovir, entekavir, telbuvudin ve tenofovirdir. Bu ilaçlardan tenofovire direnç bildirilmemiştir. Lamivudine ise YMDD mutasyonuna bağlı %40’lara varan direnç bildirilmiştir. Yukarıdaki hastanın ritim bozukluğunun acil tedavisinde en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir? A) İntravenöz beta blokör B) İntravenöz verapamil C) İntravenöz amiodoron 6. D) Elektriksel kardiyoversiyon E) İntravenöz digoksin Astım atağı geçiren bir hastada aşağıdaki tedavilerden hangisinin yeri yoktur? A) Albuterol 3–D B) Budesonid Soruda verilen pulsus deficit (kalp tepe atımı ve nabız arasındaki fark); atriyal fibrilasyon için çok karakteristiktir. Her aritmi gibi atriyal fibrilasyonda da amaç bir an once sinus ritmine dönmektir. Ancak emboli riskinden korkulur. 3 günden yeni AF için emboli riskinin olmayacağı Kabul edilir ve hemodinamisi unstabil olan (hipotansiyon, angina, kalp yetmezliği bulguları) hastada direct elektriksel kardiyoversiyon yapılır. C) İntravenöz metilprednisolon D) İntravenöz magnezyum E) İntravenöz kalsiyum 6–E Akut astım atağında iyi strateji atağın erken farkedilmesi ve şiddetlenmeden tedaviye başlanmasıdır. 31 www.tusem.com.tr 2 KTBT / T - 36 KLİNİK BİLİMLER 8. Oksijen: Hastanın saturasyonu ≥ 90 olacak şekilde oksijen desteği verilmelidir Beta agonistler: Astımda bronkodilatatör tedavinin en önemli bölümünü oluştururlar. Albuterol , levalbuterol gibi kısa etkili agonistler kullanılmaktadır Antikolinerjikler: İnhale ipratropium beta2 agonistlerle kombine olarak atak tedavisinde kullanılabilir Sistemik kortikosteroidler: Atak tedavisinde öncelikle sistemik kortikodteroidler oral ya da intravenöz yol ile uygulanlamalıdır. Magnezyum sülfat: Konvansiyonel tedaviye rağmen ciddi astım atağı devam eden hastalarda bir kereye mahsus olmak üzere IV Magnezyum sülfat uygulanabilir. Solunum sisteminde bronkodilatatör etki gösterir Mekanik ventilatör desteği: Hastalara non-invaziv ya da invaziv olarak mekanik ventilatör ile pozitif basınç desteği verilebilir. Derinleşen hiperkapni, respiratuar asidoz ve respiratuar kas yorulması nedeniyle hipoventilasyon oluşması halinde hastalara pozitif basınçlı ventilasyon desteği verilmelidir. Bilinci kapalı veya ciddi solunum yetmezliği olan hastalar non invaziv maske denenmeden direkt endotrakeal tüp takılarak invaziv olarak takip edilmelidir. 7. Son aylarda özellikle arabistan yarımadasına yolculuk öyküsü olan kişilerde görülen, hızlı bir şekilde solunum yetmezliğine neden olup %30 mortaliteye sahip olan “Middle East Respiratory Syndrome (MERS)”a neden olan etken aşağıdaki virüs ailelerinden hangisine aittir? A) Adenovirüs B) Coronavirüs C) Picornavirüs D) Flavivirüs E) Marburg virüs 8–B 2012 yılında ortaya çıkan MERS’e neden olan virüs coronavirüs ailesine aittir. Hastalar virüsü aldıktan yaklaşık yedi gün sonra acil servise başvuracak düzeyde solunum yetmezliği tablosuna girmektedir. Bilinen spresifik bir tedavisi olmamakla beraber hastalara yoğun bakım şartları altında destek tedavisi verilmektedir. Mortalitesi %30 civarındadır. 9. Elli yedi yaşında erkek hasta femur başı kırığı nedeni ile sol total kalça replasmanı yapılıyor. Hastanede takibi esnasında hastanın ani başlayan takipne ve dispnesi nedeni ile alınan arter kan gazı sonucunda ph: 7.48, po2: 44 pco2: 24 bikarbonat: 22 olarak tespit ediliyor. Biyokimyasal tetkiklerinde troponin ve CK-MB seviyesi normal, EKG sonucunda sağ ventrikül yüklenme bulguları saptanıyor. Hastanın çekilen akciğer grafisinde sol diaframda yükselme dikkati çekiyor. Pankreas delta hücrelerinden salgılanan Somatostatin’in pankreas beta hücrelerinden salgılanan İnsülin’i inhibe etmesi hangi etki ile açıklanır? A)Endokrin B) Parakrin C) Otokrin D) Jukstakrin E) İntakrin 9–B Hormonların uzak yapıları etkilemesi endokrin etkiyken, yakınındaki hücrelere etkisi parakrin, yanındaki hücreye etkisi jukstakrin, hücrenin kendi içerisinde oluşturduğu etkiye ise otkrin ve intakrin etki denir. Bu hastada tanı için aşağıdakilerden hangisi gereksizdir? A) Fibrin yıkım ürünlerinin tayini B) Pulmoner BT anjiografi 10. Aşağıdaki endokrin hastalıklarından hangisi reseptör defektine bağlı ortaya çıkan endokrin hastalıklardan değildir? C) Ventilasyon perfüzyon sintigrafisi D) Faktör 5 Leiden mutasyona analizi E) Alt extremite doppler ultrasonografi 7–D A) Psödohipoparatiroidi Major ortopedik operasyon geçiren ve sonrasında immobil olan bir hastada ani gelişen solunum sıkıntısında ilk akla gelmesi gereken tanı Pulmoner Tromboembolidir. B) Testküler feminizasyon C) Gordon sendromu D) Pendred sendromu PTE en sık derin uyluk venlerindeki trombozdan köken alır. Risk faktörleri arasında immobilizasyon, cerrahi girişim, inme, son 3 ayda santral venöz katater takılmış olması, malignensi, sigara, obezite ve hiperkoagulopati vardır. E) Refetof sendromu 10 – D Pendred sendromu doğuştan sensorinöral işitme kaybı ve guatr ile karakterize olan, otozomal resesif geçişli bir sendromdur. Sendromun etiyolojisinde, tiroit bezinde iyodun organifikasyonunda enzimatik bir bozukluk sorumludur. Organifikasyon bozukluğu hastalık için diagnostik olan perklorat kovma testi ile gösterilmektedir. Sendromda görülen işitme kaybı tiroit hormon eksikliğine bağlı değil kohleanın santral kemik spiralinin olmamasına (Mondini malformasyonu) bağlıdır. PTE tanısında akciğer grafisi ( en sık normaldir ), biyokimyasal testler (troponin, BNP, D-dimer ), EKG ( sağ ventrikül yüklenme bulguları, non spesifik ST değişiklikleri), ventilasyon perfüzyon sintigrafisi, pulmoner BT anjiografi ve konvansiyonel pulmoner anjiografi kullanılabilir. Ayrıca alt ekstremitede oluşan derin ven trombozunun gösterilmesi PTE tanısını destekleyici bir veri olacaktır. Zaten risk faktörlerine sahip olan bu vakada genetik nedenlerin araştırılması bu aşamada gereksiztir. www.tusem.com.tr 32 KLİNİK BİLİMLER 2 KTBT / T - 36 13. Pnömoniye ishal, hiponatremi, transaminaz değerlerinde yüksekliğin eşlik ettiği su borularında kolonize olabilen ve serbest amiplerde yaşayabilen ve tanısında idrarda antijen testinin araştırıldığı mikroorganizma aşağıdakilerden hangisidir? Şıklarda yer alan diğer endokrin hastalıklarda hormon sentez bozukluğu yok, aksine kan hormon düzeyi yüksekken klinik hipodur. Psödohipoparatiroidi parathormon reseptör defekti, Gordon sendromu aldosteron reseptör defekti, Testiküler feminizasyon androjen reseptör defekti, Refetof sendromu tiroit hormonu reseptör defektine bağlı gelişen endokrin hastalıklardır. A) Adenovirus B) Pneumocystis jiroveci 11. Yirmi beş yaşında bayan hasta son iki aydır kilo kaybı, sinirlilik, huzursuzluk ve çarpıntı yakınması nedeni ile doktora başvuruyor. Boyun muayenesinde özellik saptanmayan hastada taşikardi ve ellerde ince tremor saptanıyor. Biyokimyasal tetkiklerinde TSH:0.001 total T4: 20 mikrogram/dl (normal:4,5-10,9) yüksek saptanıyor. Serum tiroglobulin düzeyi normal saptanan hastanın yapılan tiroit sintigrafisinde iyot uptake düşük olarak bulunuyor. C) Chlamydia pneumoniae D) Legionella pneumophila E) Coxiella burnetii 13 – D Soruda Legionella pneumophila pnömonisinin klinik ve laboratuar bulguları ile mikrobiyolojik özellikleri ve tanısı tanımlanmaktadır. Legionella pneumophiliae otelelr ve hastanelerin su sistemlerinden ve klimalardan bulaşarak pnömoniye neden olur. Yukarıdaki hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Basedow-Graves hastalığı Tedavisinde makrolidler, tetrasiklin, solunum kinolonları (levofloksasin veya moksifloksasin) ,ağır olgularda tedaviye rifampisin eklenebilir. B) DeQuervain hastalığı C) Lenfosittik tiroidit D)TSHoma 14. Aşağıdakilerden hangisi gastro-özefageal reflü hastalığında “alarm” semptomlarından değildir? E) Tirotoksikozis faktisya 11 – E A) Retrosternal yanma Tirotoksikozis faktisya dışarıdan aşırı tiroit hormonu alımına bağlı olarak gelişen klinik tablodur. Serum tiroglobulin düzeyi subakut tiroidit (DeQuervain hastalığı) ve lenfosittik tiroiditte enflamasyona bağlı olarak artmış saptanırken tirokosikozis faktisyada enflamasyon olmadığı için normal olarak bulunur. TSHoma ve Basedow hastalığında hipertiroidili tirotoksikoz olduğundan iyot uptake artmış olarak saptanır. B) Kilo kaybı C) İnatçı disfaji D) Ailede GİS Ca öyküsü E)Anemi 14 – A Klinik: GÖRH semptomları 3 gruba ayrılır (Tablo 1): 12. Kırk yaşında bayan hasta son 3 aydır özellikle işte yoğun çalıştığı dönemlerde öğün atladığında ortaya çıkan baş ağrısı, huzursuzlu, çarpıntı, soğuk terleme ve dezoryantasyon yakınmasıyla doktora başvuruyor. Öyküsünde mevcut şikayetlerinin şekerli bir şeyler yediğinde hemen düzeldiği ve mevcut şikayetlerin olduğu bir zamanda kan şekeri ölçümünün yapıldığı ve 40mg/dl ölçüldüğü öğreniliyor. Tipik semptomlar: Klasik veya özefageal semptomlar da denir. Retrosternal yanma ve regürgitasyon en sık görülen semptomlardır. Bulantı, geğirme, waterbrash (ağıza tuzlu gelmesi), globus olabilir. Komplikasyon semptomları: Alarm semptomları da denir. Bu semptomların varlığı endoskopi gibi ileri tetkikler gerektirir. Bilinen bir hastalığı olmadığı öğrenilen hastanın mevcut semptomlarının etiyolojisine yönelik istenmesi gerekli tetkik aşağıdakilerden hangidir? A) C peptit B) Kortizol C) Glukagon D) Seratonin Ekstra-özefageal semptomlar: Atipik semptomlar da denir. Reflüye mi bağlı yoksa reflüye eşlik eden durumlar mı olduğu halen tartışma konusudur. Bu tür semptomları olan hastalarda tedaviye cevap daha azdır. • KBB: öksürük, seste kabalaşma, ses kısıklığı, larenjit, farenjit, otitis media, malignite, E) HgbA1c 12 – A • Göğüs: bronşiyal astım, pnömoni, pulmoner fibrozis, Uzamış açlıkla ortaya çıkan hipoglisemide insülinoma, egzojen insülin kullanımı ve sülfanilüre gibi insülin sekresyonunu uyaran ilaç kullanımı ayırıcı tanıda düşünülmelidir. C peptit açlık hipoglisemisi olan birisinde ekzojen insülin alımında düşük insülinoma ve süfanilüre kullanımında yüksektir. • Kardiyoloji: göğüs ağrısı, • Dişlerle ilgili: diş çürümesi. 33 www.tusem.com.tr 2 KTBT / T - 36 KLİNİK BİLİMLER 17. Altmış yaşında, tip 2 diyabetli bayan hastanın rutin kontroleri sırasında ılımlı düzeyde KCFT artışı izleniyor. Hepatobiliyer semptom, yeni başlanmış ilaç, şüpheli gıda ve alkol öyküsü yoktur. Tablo 1: GÖRH semptomları TİPİK SEMPTOMLAR Retrosternal yanma (en sık) Regürgitasyon ALARM SEMPTOMLARI ATİPİK SEMPTOMLAR Disfaji, odinofaji, inatçı kusma KBB Anemi Dişler Kilo kaybı Göğüs GİS kanama Kardiyoloji Sarılık, palbable kitle veya LAP İleri yaş Ailede GİS Ca öyküsü A) Otoimmün hepatit B) Yağlı karaciğer hastalığı C) Kronik viral hepatit B D)Hemokromatozis E) Toksik hepatit 17 – B 15. Mide kanseri ile ilgili olarak aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD) en yaygın karaciğer hastalığıdır. İnsülin direncine bağlı olup, genellikle metabolik sendrom ve ilişkili durumlarda görülür. Hastanın diyabeti olması ve hepatobiliyer semptomu olmaması öncelikle NAFLD düşündüren ipuçalrıdır. A) Diffüz tipte E-cadherin mutasyonu olması kötü prognozu gösterir B) Overe metastaz Krukenberg tümörü olarak tanımlanır C) Histolojik tip en sıklıkla adenokarsinom şeklindedir Karaciğer enzimlerinde hafif artış görülebilir (ALT>AST, ALP, GGT, bilirübin normal). Asemptomatik KCFT artışının en sık nedeni karaciğer yağlanmasıdır. Akut faz reaktanı olan ferritin düzeyi infamasyondan dolayı hastaların yarısında yüksektir. D) Helicobacter pylori zemininde atrofik gastrit/metaplazi/displazi en sık öncül lezyonlardır E) Erken mide kanseri tedavisinde cerrahi rezeksiyon mutlaka yapılmalıdır Steatoz tanısı genellikle tesadüfen veya KCFT artışı nedeniyle yapılan USG ile konur (büyük, beyaz-hiperekojen karaciğer). Kesin tanı yöntemi karaciğer biyopsisidir, ama rutin pratikte genellikle ağır fibrozis-siroz düşünülüyorsa yapılır. NASH biyopsi bulguları alkolik yağlanmadaki gibidir (zon 3 ağırlıklı yağlanma, mixed lobüler infiltrat, perivenüler-perisinüzoidal fibrozis ve Mallory cisimcikleri). 15 – E Erken mide kanseri, mukozayı ve submukozayı tutan, fakat submukozayı aşmamış kanseri ifade eder (lenf nodu tutulumuna bakılmaksızın!). Asya ülkelerinde (Japonya, Kore gibi) mide kanserlerinin çoğu bu tiptir. Erken mide kanserlei endoskopide kabarık, düz veya çökük küçük çaplı lezyonlardır, dikkatli endoskopi yapılmazsa veya görüldüğü halde benign ülser, benign polip sanılıp biyopsi alınmazsa atlanırlar. Erken mide kanseri endoskopik yöntemlerle (endoskopik mukozal veya submukozal rezeksiyon) tedavi edilebilmektedir, ancak bu yöntemlere ulaşılamazsa veya ilerlemiş olgularda cerrahi önerilmektedir. 18. Yirmi dört yaşında erkek hasta halsizlik ve deri altı kanama şikayetleri ile hastaneye başvuruyor. Fizik muayenesinde mukozalar soluk ve deride yaygın peteşiler tespit ediliyor. Karın muayenesinde hepatosplenomegali saptanmıyor. Laboratuar incelemelerinde hemoglobin: 6.1 g/dL, retikulosit: %0.4 , hematokrit: %21.9 , lökosit: 1.100/mm3 ve trombosit:12.000/mm3 olan hastada yapılan kemil iliği biopsisi sonucunda ileri derecede hiposelüler ve yağ dokusunun belirgin derecede arttığı görülüyor, klonal bir proliferasyon saptanmıyor. 16. İnfliksimab, adalimumab, certuluzumab gibi biyolojik ajanlar gastroenterolojide hangi hastalık grubunda yaygın tedavilerden biri haline gelmektedir? A) Viral nedenlere bağlı siroz B) Otoimmün nedenlere bağlı siroz C) İnflamatuvar barsak hastalıkları D) Pankreatitler E) Fonksiyonel GİS hastalıkları Bu hasta için aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? A) Tablodan kloramfenikol kullanımı sorumlu olabilir 16 – C B) Tedavide öncelikle siklosporin tercih edilir Biyolojik ajanlar gastroenterolojide, ülseratif kolit ve Crohn hastalığı gibi inflamatuvar barsak hastalıklarında; sık relaps olan (steroid bağımlısı) veya steroid tedavisine cevapsız vakalarda en etkili medikal tedavidir (infliximab, adalumumab, sertuzulumab). Diğer seçeneklerde endikasyonları yoktur. www.tusem.com.tr Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? C) Viral olarak en sık A-B-C dışı hepatitler suçlanır D) En sık ilk semptomu kanamadır E) En sık ölüm nedeni enfeksiyondur 34 KLİNİK BİLİMLER 2 KTBT / T - 36 18 – B Willebrand faktörün küçük ünitelerine parçalanmasından sorumludur. Anormal yapıda olması sonucunda dolaşımda bulunan aşırı büyük von Willebrand faktörleri (vWF) platelet aktivasyonu ve trombozdan sorumludur. En sık görülen bulgu mikroanjiopatik hemolitik anemi, en nadir görülen ise akut böbrek yetmezliğidir. Hayat kurtarıcı tedavisi plazmaferezdir. Genç ve pansitopenik olan bir hastada akla gelmesi gereken öncelikli tanılar viral enfeksiyonlar, akut lösemiler ve aplastik anemi olmalıdır. Aplastik anemi genellikle genç yaşlarda görülmektedir. Kemik iliğinde öncül kök hücrelerin azalması ve yağ dokusunun artması ile karakterizedir. Etyoloji en sık idiopatiktir, patogenezinde kök hücrelere reaksiyon veren sitotoksik CD8+ T lenfositlerin yer aldığı düşünülmektedir. Önceki yıllarda virüslerden en sık HCV suçlanırken artık seronegatif hepatitlerin en sık viral etken olduğu görülmektedir. Akut lösemiler ile ayırıcı tanısında hepatosplenomegali bulunmaması ve kemik iliği biopsi bulguları hayati önem taşımaktadır. 21. Altmış iki yaş erkek hasta gece terlemesi, halsizlik ve karın şişliği şikayetleri ile başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde sol servikal lenfadenopati saptanıyor ve karaciğer kot altı orta hatta 4cm ele geliyor. Periferik yaymasında atipik hücre görülmüyor. Yapılan eksizyonel lenf nodu biopsisi sonucunda diffüz büyük B hücreli lenfoma tanısı konuluyor. Abdominal tomografi sonucunda büyük paraaortik lend nodları ve karaciğerde çok sayıda hipodens lezyon tespit ediliyor. Kemik iliği biopsisinde tutulum saptanmamıştır. Tedavide genç (<45 yaş) hastalarda ilk seçenek allojeneik kök hücre naklidir. Yaşlı hastalar ve vericisi olmayanlarda ise siklosporin ve ATG kullanılmaktadır. 19. Paroksismal nokturnal hemoglobinüri ve atipik hemolitik üremik sendrom tedavisinde kullanılan monoklonal antikor yapısındaki kompleman 5 (C5) inhibitörü ilaç aşağıdakilerden hangisidir? A) Ofatumumab B) Eculizumab C) Alemtuzumab D) Bevacizumab Bu hastanın Ann-Arbor evreleme sistemine göre hastalığının evresi aşağıdakilerden hangisidir? A) Evre IB B) Evre IIB C) Evre IIE D) Evre IIIE E) Evre IV 21 – E Lenfomalarda Ann-Arbor evreleme sistemi TUS’ta sorgulanan ve gelecekte de sorgulanacak olan önemli bir konudur. E) Natalizumab 19 – B Verilen olguda sol servikal ve paraaortik lenf nodları ve B semptomu olarak gece terlemesi bulunmaktadır. Sadece bu veriler olsa idi hastamız Evre 2B olarak sınıflanacaktı. Fakat diffüz karaciğer tutulumu olması nedeniyle hastamız Evre 4’tür. Herhangi bir ekstranodal organın diffüz tutulumu var ise (kemik iliği tutulumu dahil) hastalar direkt olarak son evre olmaktadır. Diffüz tutulum değilde sadece tek bir organ kitlesi olması durumunda ise lenf nodu tutulumuna ek olarak evrenin sonuna “E” harfi eklenir. B semptomlarının herhangi birisinin olması halinde ise evrenin sonuna “B” harfi eklenir. PNH ve atipik HÜS patogenezinde anormal kompleman aktivasyonunun olduğu hastalıklardır. Kompleman ortak yolunda bulunan C5 inhibitörü olan eculizumab ülkemizde de kullanılan ve PNH hastalarında mortaliteyi azaltan pahalı bir ilaçtır. Ofatumumab: Yeni nesil anti CD20 antikoru Alemtuzumab: KLL tedavisinde kullanılan anti CD52 antikoru Bevacizumab: Kolon kanserinde kullanılan anti VEGF antikoru Natalizumab: İnflamatuar barsak hastalıkları ve multiple skleroz tedavisinde onay almış anti integrin antikor. 22. Mide adenokanseri nedeni ile FOLFOX ( Folinik asit , Flourourasil, Oxaliplatin ) kemoterapisi alan bir hasta acil servise ileri derecede halsizlik ve nefes darlığı ile başvuruyor. Ateşi 39.6 oC olan hastanın tam kan tetkikinde nötrofil sayısı 100/mm3 oalrak saptanıyor. Febril nötropeni tanısı konulan bu hastada aşağıdaki antibiotiklerden hangisinin ampirik olarak başlanması uygun değildir? 20. Trombotik trombositopenik purpura (TTP) hastalarında en nadir görülen bulgu aşağıdakilerden hangisidir? A) Mikroanjiopatik hemolitik anemi B) Ateş C) Nörolojik semptomlar D) Akut böbrek yetmezliği E) Trombositopeni A) Piperasilin + Tazobaktam 20 – D B) Meropenem Trombotik trombositopenik purpura (TTP) dolaşımda anormal platelet aktivasyonu olması sonucunda mikrotrombozlarla seyreden bir hastalıktır. Patogenezde anormal ADAMTS13 molekülü suçlanmaktadır. ADAMTS13 bir proteinaz olup von C) Amoksasilin + Siprofloksasin D) Sefepim E) Tigesiklin 35 www.tusem.com.tr 2 KTBT / T - 36 KLİNİK BİLİMLER 22 – E 24 – B Nefrotik Sendromda koagülayon kaskatında yer alan proteinlerin düzeyleri değişir; ayrıca trombosit agregasyonu artar. Venöz tromboembolilerin yanı sıra, arteriyel trombozların da sıklığı artar. Hemostatik bozukluklar, albuminüri ve hipoalbümineminin şiddeti ile doğrudan ilişkili bir artış gösterirler. Nefrotik sendromlu hastalarda en sık karşılaşılan plazma koagülasyon bozukluğu, vasküler olaylar bakımından önemi daha iyi anlaşılmış olan, fibrinojen düzeyinin artışıdır. Fibrinojen, fibronektin gibi makro moleküler proteinlerin yanı sıra faktör V ve VIII’nin hepatik sentezleri artmıştır. Bu artışa yol açan en önemli uyarıcı onkotik basıncın azalmasıdır. Hipoalbuminemi trombositler içinde arakidonik asitten bir proagregan olan tromboksan A2’nin sentezlenmesine yol açar Şıklarından ötürü zor bir soru. Febril nötropeni tanım olarak nötrofil sayısının <500mm3 ve hastanın ateşinin bir kez ≥38.3 yada 1 saat boyunca ≥38.0 olmasıdır. Onkolojik bir acil olan febril nötropeniye hızlı şekilde müdehale edilmeli ve tarama kültürleri ( kan, idrar, katater ) alındıktan sonra antibioterapi başlanmalıdır. Febril nötropenide en sık etkenler gram pozitif koklar olmasına rağmen bu hastalarda Pseudomonas aeruginosa çok mortal seyrettiği için başlanan antibioterapinin MUTLAKA P. aeruginosa’yı kapsaması gerekmektedir. MASCC skor sistemine göre hastaların riski hesaplanır Tigesiklin: Glisilsiklin yapıda bir antibiotik olup Acinetobacter baumanii, MRSA , ESBL pozitif gram negatifler ve karbapenemaz pozitif gram negatif enfeksiyonların tedavisinde kullanılır. Pseudomonas’a karşı aktivitesi yoktur. Aynı zamanda karbapenem grubundan ertapenemin de pseudomonasa karşı etkinliğinin olmadığını hatırlamakta fayda var. Düşük riskli hastalar Yüksek riskli hastalar 25. Plazmaferez tedavisinin en çok yarar sağladığı glomerülonefrit aşağıdakilerden hangisidir? A) Wegener granülomatozu Amoksasilin + Siprofloksasin Moksifloksasin Piperasilin + Tazobaktam Karbapenem Sefepim B) Anti-glomerül bazal membran hastalığı C) Pauci immun tip kresentik glomerülonefrit D) Membranoproliferatif glomerülonefrit E) Diffüz proliferatif lupus nefriti 25 – B Anti-Glomerül Bazal Membran (anti-GBM) hastalığı glomerüllerin birçoğunda kresent oluşumuyla karakterize, hızlı ilerleyici böbrek fonksiyon kaybıyla seyreden bir hastalıktır. Anti glomerüler bazal membran antikor pozitifliği, glomerül bazal membranın da lineer IgG ve C3 birikimi ile karakterizedir. Plazmaferezin tedavide çok değerli olduğu Sınıf I öneri ya da Klas A öneri 3 hastalık vardır. Goodpasture hastalığı (Anti-GBM hastalığına hemoptizi eşlik etmesi) Trombotik trombositopenik purpura Kryoglobulinemi 23. Aşağıdaki kemoterapi ilaçlarından hangisini kullanan bir hastanın aralıklı olarak ekokardiografi ya da MUGA yöntemi ile ventrikül fonksiyonları değerlendirilmelidir? A) Sisplatin B) Vinkristine C) Bleomisin D) Doksorubisin E) İmatinib 23 – D Bir genelleme olarak meme kanseri tedavisinde kullanılan kemoterapi ilaçları kardiotoksiktir. En önemlileri; Antrasiklinler: Doksorubisin, idarubisin Trastuzumab ( anti-HER2 monoklonal antikoru ) Taksanlar ( Dosetaksel, paklitaksel ) Bu hastalarda rutin olarak belli aralıklarla sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu ölçümü yapılmalıdır. Pratik olarak ekokardiografi ile hastalar takip edilmektedir. MUGA nükleer tıp yöntemi olmakla beraber sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonunu belirlemede en sensitif yöntemdir. 26. Romatoid artrit tedavisinde kullanılanlardan hangisi TNF inhibitörü değildir? B) Albumin C) Anti trombin III D) Fibrinojen C) Adalimumab D) Rituksimab 26 – D Etanercept; çözünür rekombinant TNF reseptör:Fc füzyon proteinidir; subkutan olarak kullanılır. İnfliksimab; şimerik monoklonal antikordur, intravenöz olarak kullanılır. Adalımumab; human monoklonal antikordur, subkutan olarak kullanılır. Golimumab; human anti-TNF monoklonal antikoru, subkutan olarak kullanılır. Certolizumab pegol; PEGylated monoklonal antikor TNF inhibitörüdür, subkutan olarak kullanılır. Rituksimab ise Humanize fare monoklonal antikorudur; B hücrelerini azaltır. TNF inhibitörlerine refrakter vakalarda Metotreksat ile kombine edilir. E) Protein S www.tusem.com.tr B) İnfliksimab E) Certolizumab 24. Nefrotik sendrom nedeni ile takip edilmekte olan bir hastada nefrotik sendrom zemininde artmış tromboemboli riskini belirlemede en değerli belirteç aşağıdakilerden hangisidir? A) Kolesterol A) Etanercept 36 KLİNİK BİLİMLER 2 KTBT / T - 36 27. Aşağıdakilerden hangisi ilaca bağlı lupus ile ilgili olarak yanlıştır? 30. Lupus vulgaris ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur? A) Nadir görülen deri tüberküloz formlarından biridir. A) Kadınlarda erkeklere nazaran daha sık görülür B) Basille daha önce kaşılaşmamış kişilerde görülür. B) Nefrit saptanmaz C) Tüberkülin testi (-)’tir C) Hipokomplementemi görülmez D) İlaç kesilince laboratuvar ve klinik normale döner D) En sık baş boyun bölgesi olmak üzere kollar, bacaklar ve nadiren de gövdede yerleşir. E) Merkezi sinir sistemi tutulumu olamaz E) Erkeklerde daha sık görülür. 27 – A 30 – D İlaca bağlı lupusta cinsiyet dağılımı eşittir. Nefrit ve MSS tutulumu görülmez. Hipokomplementemi ve anti-ds DNA saptanmaz. İlaç kesilince laboratuvar ve klinik normale döner. En sık deri tüberkülozu formudur. Basile immünitesi olan tüberkülin duyarlılığı orta-yüksek kişilerde ortaya çıkan deri tüberkülozudur. Kadınlarda daha sıktır. Karakteristik lezyon kırmızı-kahverenkli yumuşak kıvamlı papül şeklindedir ve lupom olarak adlandırılır. En sık baş boyun bölgesi olmak üzere kollar, bacaklar ve nadiren de gövdede yerleşir. Tüberkülin testi (+). 28. Aşağıdaki ishal etkenlerinden hangisinde dışkıda lökosit ve eritrosit görülmez? 31. Aşağıdaki özefagus atrezi çeşitlerinden hangisi diğerlerinden daha sık gözlenir? A) Vibrio parahemolyticus B) Balantidium coli A) İzole özefagus atrezisi C) Yersinia enterocolitica B) Proksimal trakeoözefageal fistül+özefagus atrezisi D) Shigella sonnei C) Distal trakeoözefageal fistül+ özefagus atrezisi E) Giardia intestinalis D) İzole trakeoözefageal fistül 28 – E E) Özefageal stenoz Giardia intestinalis’in neden olduğu ishal tablosunda dışkıda lökosit ve eritrosit görülmez (noninvaziv, noninflamatuvar ishale neden olur). Giardia intestinalis duodenuma yerleşerek stetore ve malabsobsiyona neden olabilir. Diğer seçeneklerin neden olduğu ishal tablosunda dışkıda lökosit ve eritrosit görülür 8invazi, inflamatuvar ishalae neden olurlar). 31 – C 1/4000 canlı doğumda görülen özefagus atrezilerinde en sık distal trakeoözefageal fistül+ özefagus atrezisi tipi görülür. 32. Aşağıdakilerden hangisi santral nöropatik ağrı sebeplerinden biri değildir? A) Multipl skleroza bağlı ağrı 29. Tinea inkognito ile ilgili aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? B) Parkinson hastalığına bağlı ağrı A) Dermatofitlerin yaptığı mantar enfeksiyonlarında topikal steroid kullanımına bağlı klinik görünüm değişmesidir. C) İnme sonrası ağrı D) Akut inflamatuvar demiyelinizan poliradikülonöropati E) Siringomiyeli B) Antifungal-kortikosteroid kombinasyonları sonucu oluşabilir. 32 – D Santral nöropatik ağrı Spinal stenoza bağlı kompresyon miyelopatisi HIV’e bağlı miyelopati Multipl skleroza bağlı ağrı Parkinson hastalığına bağlı ağrı İskemi sonrası miyelopati Radyasyon sonrası miyelopati İnme sonrası ağrı Posttravmatik medulla spinalis yaralanmasına bağlı ağrı Siringomiyeli C) Lezyonlar travma sonucu derin yerleşip, mantar follikülitine yol açabilirler. D) En sık etken t. Rubrum’dur. E) Tedavide topikal antifulgaller kullanılır. 29 – E Dermatofit enfeksiyonları sırasında kullanılan topikal steroid etkisiyle tablonun değişmesidir. En sık t. rubrum etkendir. Tedavide topikal antifungal kullanılmaz. Sistemik antifungallerle tedavi edilir. 37 www.tusem.com.tr 2 KTBT / T - 36 KLİNİK BİLİMLER 33. Miyofasyal ağrı sendromu patogenezindeki tetik nokta hipotezinden sorumlu madde aşağıdakilerden hangisidir? A) Dopamin B) Serotonin C) Epinefrin D) Norepinefrin 36 – A Oppenheim’ın kullanılmayan el sendromu çok özgül bir belirtidir ve nadiren diğer nedenlere bağlı olarak ortaya çıkabilir. Uthoff fenomeni. Bu fenomende görme bulanıklığı güçlü bir egsersizin ardından ya da pasif olarak ısıya maruz kalmakla ortaya çıkar. Bu ataklar vücut ısısı normale dönünce ya da dinlenmeden sonra geçer. E) Asetilkolin 33 – E Artmış asetilkolin salınımı kas kontraksiyonlarının devamına vasküler ve nöroaktif maddelerin salınması ile lokal iskemiye ve ağrıya neden olur 37. Ailevi ALS hastalarında hangi gen sorumlu tutulmaktadır? 34. Disk hernisi tanısında hastanın ağrısının herniye diskten kaynaklandığını gösteren tanı yöntemi aşağıdakilerden hangisidir? A) MRI B) Sintigrafi C) Diskografi D) Direkt grafi C) EWS-PL1 D) Rb E) HLA- DR4 ALS’nin insidensi yaşla artar. Erkekler kadınlardan daha çok etkilenir. Bulber başlangıçlı ALS yaşlı hastalarda, özellikle de kadınlarda daha sıktır. Ailevi ALS hastalarında tanımlanan ilk gen 21. kromozomda bulunan superoksit dismutaz 1 (SOD1) genidir. Sağ kalım süresi ALS semptomlarının başlamasından itibaren ortalama 2.5-3.5 yıldır. Başlangıçta bulber bölgeye ait semptomları olan hastaların sağ kalım süresi, ekstremite tutulumu olanlara göre daha kısadır. E) Bilgisayarlı tomografi Diskografi Tüm görüntüleme yöntemleri arasında radyografik görüntüyle hastanın ağrısı arasındaki ilişkiyi gösteren tek yöntemdir. Bu yöntem ağrı provokasyonu özelliği ile BT ve MRG’nin verdiği morfolojik bilgilerde eksik olan spesifiteyi sağlamaktadır. 38. Etken pozitif olanlardaki hastalık insidansı ile etken negatif olan hastalardaki hastalık insidansı arasındaki fark aşağıdakilerden hangisidir? 35. Genellikle yaşlı hastalarda görülen pür sensorial ya da pür motor olabilen genellikle 0.5-15 mm enfarkt alanlarına neden olan durum aşağıdakilerden hangisidir? A) Rölatif risk B) Tahmini rölatif risk C) Atfedilen risk B) Lakuner enfarkt D) Odds ratio C) Subaraknoid kanama D) Epidural kanama E) Prevelans E) İntrakraniyal kitle 38 – C 35 – B Atfedilen risk ise sağlık problemine neden olduğu düşünülen sebebin sağlık probleminin oluşumunda ne kadar katkısı olduğunu belirten bir ölçüt olup atfedilen risk etken’e maruz kalan gruptaki sağlık problemi insidansının etken’e maruz kalmayan gruptaki sağlık problemi insidansının farkı ile hesaplanmaktadır. Laküner Enfarkt: Patolojik bir tanım olmasına karşın, büyük serebral arterlerin derin delici dallarının tıkanması sonucu beyin derin bölgeleri ve beyin sapında oluşan çapı 0,5-15mm arasında olan küçük infarktlardır. Genellikle yaşlı hastalardır. 36. Oppenheim’ın kullanılmayan el sendromu ve Uthoff fenomeni hangi hastalıkta aşağıdakilerden hangisinde görülür? 39. Aşağıdakilerden hangisi birinci basamaktan itibaren sağlık sisteminde yer alan tüm kurumlardan bilgi toplanmasını gerektiren özellikle hastalıkların önemli bir kısmı için hastanın ilk başvuru noktasının birinci basamaktır? A) Multipl skleroz B) Subakut kombine dejenerasyon C) Gullian barre sendromu A) N. Gonorhae B) C.jejuni C) Sıtma D) Epidemik tifus E) AIDS D) Charcot- Marie-Tooth hastalığı 39 – E E) Myastania Graves www.tusem.com.tr B) SOD 1 37 – B 34 – C A) Hemorajik enfarkt A) P53 Tanımlama A grubu bulaşıcı hastalıklar grubunu içermektedir. 38 KLİNİK BİLİMLER 2 KTBT / T - 36 40. Aşağıdakilerden hangisi anksiyete bozuklukları içerisinde yer almaz? 43. Yenidoğanda göbek granülomu ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır? A) Göbek kökünün epitelizasyonu gerçekleşmeden göbek kordonunun erken düşmesi sonucu ortaya çıkar. A) Panik bozukluğu B) Toplumsal kaygı bozukluğu B) Mutlaka cerrahi olarak eksize edilmelidir. C) Agorofobi C) Göbek kökünde kırmızı parlak ve dirençli bir yüzey ve mukoid sekresyona neden olur. D) Obsesif kompulsif bozukluk E) Özgül fobi D) İleum ve mesane ile ilişkisi olabilir, patent omfalomesenterik kanal ayırıcı tanıda düşünülmelidir. 40 – D Obsesif kompulsif bozukluk yineleyici obsesyonlar ve/veya kompulsiyonların görüldüğü, genellikle süreğen, kimi zaman da epizodik gidiş gösteren, kişinin günlük işlevlerini belirgin olarak etkileyen bir hastalıktır. Takıntı zorlantı bozuklukları grubunda ele alınır. E) Günde birkaç kez alkol uygulama ile tedavi edilebilir, persistan olanlar gümüş nitrat ile koterize edilir. 43 – B Göbek yerindeki nedbenin geç iyileşmesi nedeni ile olur. Genellikle hafif enfeksiyon kordon düşmesini geciktirir ve granülasyon dokusu yapar. Alkol ile temizlik iyi sonuç verir, Persistan olanlar gümüş nitrat ile koterize edilir. Umblikal polipten ayırt edilmelidir. Paten omfalomezenterik duktusta ayırıcı tanıda düşünülmelidir. 41. Otizm tanısı almış 18 yaşında erkek hasta son 2 aydır uzaylılar tarafından kaçırıldığını ve beynine bir çip takıldığını televizyonda kendisinden bahsedildiğini ifade etmekte ve konuşurken sürekli aynı kelimeleri tekrarlamaktadır. A) Şizofreni 44. Göbek kanaması ile getirilen bir yenidoğanda protrombin zamanı ve aktive parsiyel tromboplastin zamanı normal olarak bulunuyor. B) Şizofreniform bozukluk Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? C) Şizotipal bozukluk D) Şizoaffektif bozukluk E) Paranoid bozukluk 41 – A Anne ile baba akraba ve benzer bulgularla kaybedilen kardeş öyküsü olan bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Faktör V eksikliği B) Faktör VII eksikliği C) Faktör XIII eksikliği D) Faktör VIII eksikliği E) Faktör IX eksikliği DSM 5 Tanı kriterlerine göre Otizm açılımı kapsamında bir bozukluk ya da çocuklukta başlayan bir iletişim bozukluğu öyküsü varsa şizofreni tanısı konulabilmesi için gerekli diğer belirtilerin yanısıra belirgin sanrılar veya varsanıların da en az 1 ay bir süreyle varsa şizofreni tanısı da konur. 44 – C Göbek kordonu 6-10.günler arasında düşer. Nadiren 6-8 hataya kadar uzayabilir. Geç düşen göbek kordonu F13 eksikliği veya lökosit adezyon bozukluklarını düşündürür. F13 eksikliğinde göbek düştükten sonra kanama olabilir, septsemi ve lokal enfeksiyonlar da sebep olabilir ancak göbek kanamasının en sık sebebi göbeğin geç klemplenmesidir. Faktör 13 eksikliği bir pıhtılaşma bozukluğu olmasına rağmen PT, PTT zamanı normaldir. 42. Tedavisinde dopamin reseptör agonistlerinin kullanıldığı antipsikotiklerin yan etkisi olan durum aşağıdakilerden hangisidir? 45. Doğum ağırlığı(DA) ve gestasyon (GY) ile neonatal mortalite arasındaki ilişkiyle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır? A) Tardiv diskinezi B) Parkinson benzeri C) Akut distoni A) DA<1000 gram olan yenidoğanlar, en yüksek neonatal mortalite dilimindedir. D) Nöroleptik Malign Sendrom B) GY<28 hafta olan yenidoğanlar, en yüksek neonatal mortalite dilimindedir. E) Akatizi 42 – D C) DA, GY’ye göre küçük olan yenidoğanlarda neonatal mortalite riski yüksektir. Otonomik disfonksiyon (terleme, taşikardi, kan basıncı değişiklikleri), hipertermi, rijidite, bilinç bulanıklığı ve miyoglobinemi ile karakterizedir. CPK artar. %1 hastada görülür. %10 fataldir. Tedavide Bromokriptin gibi dopamin agonistleri, dantrolen veya benzodiazepinler verilebilir. D) DA 500 gramdan 3000 grama doğru arttıkça neonatal mortalite riski logaritmik olarak azalır. E) DA ve GY arttıkça neonatal mortalite giderek azalır. 39 www.tusem.com.tr 2 KTBT / T - 36 KLİNİK BİLİMLER 45 – E GESTASYON YAŞINA GÖRE BÜYÜK BEBEKLER (LGA): Doğum ağırlığı artıkça neonatal mortalite riski azalır, ancak 4000 gr’ın üzerine çıkıldıkça risk tekrar artar. LGA nedenleri; Maternal diabet; Beckwith-wideman sendromu; Genetik predispozisyon; Hidrops fetalis; Büyük damarların transpozisyonu; Postmaturite; Parabiotik sendrom (ikiz transfüzyon send) Hemoglobinde 5 gr/dl, Vücut ağırlığında % 20 farklılık olur. POSTMATÜRİTE ve SORUNLARI: 42. gestasyon hatasından sonra doğan bebeklerdir. Cilt renginin soluk oluşu, el ve ayaklarda hafif siyanoz, vernix caseosa’nın ve lanugonun azlığı, uzun tırnak, bol saç, parşömen kağıdına benzeyen veya deskuame cilt, artmış irritabilite dikkati çeken bulgulardır. Fetal distres, mekonyum aspirasyonu, hipoglisemi, polisitemi yönünden risk altındadırlar. Anensefali olanlarda, trizomi 18 olanlarda ve seckel sendromunda postmatür doğum sıktır. 47. Doğum salonunda solunum yetersizliği nedeniyle resusitasyon yapılan bir yenidoğana son 30 saniyede maske ve hava kesesi ile pozitif basınçlı ventilasyon uygulanmıştır. Bu girişim sonrası değerlendirmede, bebeğin kalp hızı 50/dakika olarak bulunmuştur. Bu bebek için bundan sonraki aşamada en uygun yaklaşım aşağıdakilerin hangisinde verilmiştir? A) Göğüs kompresyonu ve solunum desteği B) Adrenalin ve göğüs kompresyonu C) Adrenalin ve solunum desteği D) Göğüs kompresyonu ve taktil uyaran E) Solunum desteği ve taktil uyaran 47 – A 46. Aşağıdaki durumlardan hangisi yenidoğanda pulmoner hipoplazi ile ilişkili değildir? A) Amniyotik sıvı kaçağı B) Uretral atrezi C) Sindirim sisteminin obstrüktif anomalileri D) Eritroblastozis fetalis E) Prune-Belly sendromu 46 – C Plasenta perfüzyonu, böbrek ultrafiltrat oluşumu, işlevsel GÜS, son olarak amniyoik sıvı absorbsiyonu ile amniyoik sıvı döngüsünün tamamlanması için için GİS, amniyoik sıvı miktarını belirler. Amniyoik sıvı miktarı takip edilerek fetusun bir çok sistemin taranması ve değerlendirilmesi non-invazif ve güvenilir bir şekilde yapılabilir. Gebeliklerin %1-3’ünde polihidramnios ve %1-5’inde oligohidramnios görülür. 3. trimestrde 2000 ml üzerindeki hacim polihidramnios, 500 ml alı ise oligohidramniosu destekler ki her iki durumda YÜKSEK RİSKLİ GEBELİĞE İŞARET EDER. Oligohidramnios’un en ciddi komplikasyonu pulmoner hipoplazidir. Amniyon sıvı hacminde bozukluk ile birlikte olan durumlar Oligohidramnios Polihidramnios İUGG Kongenital anomaliler: Anensefali, hidrosefali, Fetal anomaliler (iskelet anomalileri) trakeoözefageal fstül, duodenal atrezi, İkiz-ikiz transfüzyon (donör) spina bifda, yarık damak ve dudak, Amniyotk sıvı kaçağı kistk adenomatoid akciğer malformasyonu, Renal agenezi (Poter sendromu) diafragmatk herni 48. Aşağıdaki durumlardan hangisinde çocukluk çağında megaloblastik anemi gelişme riski en yüksektir? Uretral atrezi Sendromlar: Akondroplazi, Klippel-Feil, A) Gastrik by-pass cerrahisi geçirmiş çocuklarda Prune-Belly sendromu 18,-21 trizomi, TORCH, hidrops fetalis, B) Vejeteryan annenin sütü ile beslenen çocuklarda Pulmoner hipoplazi Diğerleri: Diabetes mellitus, fetal anemi, C) Uzun süre sadece anne sütü alan bebeklerde İndometazin fetal kalp yetmezliği, ikiz transfüzyon (alıcı), D) İnek sütü tüketimi aşırı olan çocuklarda ACE inhibitörleri poliürik renal hastalık, nmscx hst, idipatik E) Deniz ürünü ağırlıklı beslenen çocuklarda Amnios nodozum İntestnal pseudoobstrüksiyon www.tusem.com.tr 40 KLİNİK BİLİMLER 2 KTBT / T - 36 48 – B 49 – B Normalde anneden geçen VitB12 bebeğin ihtiycanı uzun süre karşılar. Ancak anne vejeteryansa ya da bebekte transkobalamin 2 eksikliği varsa bebekte doğumdan sonraki erken dönemde hızla megalablastik anemi ve vitB12 eksikliği görülür. Gastrik by pas cerrahisi geçirmiş çocuklarda suda çözünen vitamin eksiklikleri, uzun süre sadece anne sütü alan bebeklerde vitD eksikliği. inek sütü aşırı tüketimi olan çocuklarda demir eksikliği anemisi görülür. VİTAMİN B12 (SİYANOKOBALAMİN) Kaynakları: Hayvan ürünleri: et, balık, süt, yumurta, peynir Biyolojik Etkileri • B12 vitamini barsak epiteli, kemik iliği, saç gibi hızlı büyüyen dokularda DNA sentezinde (pürin metabolizmasında tek karbon (metl) taşınmasında) görev alır. • Metl malonil CoA’nın süksinil CoA’ya izomerizasyonunda adenozil kobalamin ve Homosistenden metyonin sentezinde meil kobalamin kofaktördür. A Vitamini Eksiklik Etkileri • Spesifik B12 malabsorpsiyon durumları o İntrinsik faktör eksikliği: Pernisiyöz anemi o Cubilin reseptör defekt: İmmerslund sendromu (proteinüri ile birlikte) o Konjenital transkobalamin II eksikliği Ept hasarına bağlı enfx direncinin azalması Gece körlüğü **ilk bulgu** Diğer klinik belirtiler Fotofobi Büyüme geriliği Kseroftalmi (konjonktiva-kornea) İntrakranial basıncın artması, KİBAS** Keratomalazi: Körlük Mental gerilik, apati Bitot lekesi Anemi ve HSM • Epitel : Ciltte kuruluk, pullanma Kemik yapımı ve diş mine ve hiperkeratoz (kaz derisi tabakası oluşumunda görünümü) yetersizlik Piyüri ve hematüri Fertilizasyon yetersizliği Fetal anomaliler 50. Aşağıdakilerden hangisi, D vitamini intoksikasyonun ayırıcı tanısında düşünülmemelidir? A) Williams sendromu Eksiklik Nedenleri • Vejeteryan diyet • Göz: B) Subkütan yağ nekrozu • B12 emilimini bozan diğer durumlar o Terminal ileum hastalıkları: C) Hipokalsiürik hiperkalsemi D) Hipoparatiroidism E) Hipofosfotazya 50 – D D VİTAMİNİ FAZLALIĞI: Yüksek doz D vitamini aldıktan 1-3 ay sonra hipotoni, anoreksi, irritabilite, konsipasyon, poliüri, polidipsi, ve soluluk görülür. Hiperkalsemi ve hiperkalsiüri vardır. Hipoparatiroidismde hiperkelsemi değil tam tersi hipokalsemi görülür. D vit entoksuna bağlı hiperkalsemi de karakteristik olarak dehidratasyon bulguları genellikle mevcutur. Aort kapak stenozu, kusma, hipertansiyon, reinopai, kornea ve konjonkivada bulanıklık olşabilir. Proteinüri, renal hasar ve nefrokalsinozis oluşur. Uzun kemik graileri metastaik kalsiikasyon ve jeneralize osteoporozu gösterir. o Barsaklarda aşırı bakteri çoğalması, gastrektomi, Çölyak hastalığı o Diphyllobothrium latum enfestasyonu Eksiklik Etkileri • Pernisiyöz anemi – megaloblastik anemi • Nörolojik bulgular: Ataksi, parestezi, hiporefeksi, Babinski yanıt, klonus ve koma 51. Yalnızca anne sütü ile beslenen aşağıdaki bebeklerin hangisinde emzirme yetersizliği riski en yüksektir? • Meilmalonik asidüri ve Homosistnüri Fazlalık etkisi: Bilinmiyor A) 14. gününde doğum ağırlığını yakalamış bebek B) Günde 6 kez idrarını yapan bebek C) Günde 4 kez dışkılayan 1 aylık bebek D) Emerken işitilebilir yutkunması olan bebek 49. Vitamin A eksikliğinin en erken gelişen göz bulgusu aşağıdakilerden hangisidir? E) Günde 6 kez emzirilen 1 aylık bebek 51 – E A) Fotofobi Anne sütü ile beslenen bebeklerde süt yeterliliğinin en önemli göstergesi çocuğunun kilo alımının ayına uygun seyretmesidir. İlk dört şık yeterli süt kriteri kabul edilebilir, ancak E şıkkı yanlıştır. Bebeklik döndeminde çocuk her istediğinde emzirilmeli hatta en fazla 2 saatte bir istemiyor görünse bile meme ucu, çocuğun ağzına götürülerek emzirilmeye çalışılmalıdır. B) Karanlığa adaptasyonda gecikme C) Bitot lekeleri D)Keratomalazi E) Kseroftalmi 41 www.tusem.com.tr 2 KTBT / T - 36 KLİNİK BİLİMLER 52. Meningomiyelosel ile birlikte en sık görülen santral sinir sistemi defekti aşağıdakilerden hangisidir? A) Arnold-Chiari tip II 54. Geçirilmiş üst gastrointestinal sistem kanaması olan 6 yaşında bir çocukta splenomegali ve polikistik böbrek hastalığı saptanmıştır. B) Siringomiyeli Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? C) Dandy-Walker varyantı A) Wilson hastalığı D) Korpus kallosum agenezisi B) Konjenital hepatik fibrozis E) Lizensefali C) Portal ven trombozu 52 – A Arnold-Chiari fenomeni (torakolomber myelomeningosel / hidrosefali) Meduller ve serebeller dokunun foramen magnumda servikal omuriliğe doğru uzayıp çıkmasıdır. Genellikle meningomyleosel eşlik eder. Tip I: Protrüzyon, baş ağrısı Tip II: Progresif hidrosefali ve meningomyelosel Tip III: Sıklıkla meneingomyelosel eşlik eder D) İdyopatik portal hipertansiyon E) α1-antitripsin eksikliği 54 – B Üst gis kanama ve splenomegali portal hipertansiyonun en önemli bulgularıdır. Beraberinde polikisitk böbrek hastalığının olması Konjenital Hepatik Fibrozis!i düşündürür. Periportal ve perilobüler fibrozis(+) Hastaları % 75’inde renal hastalık, genellikle OR polikisik böbrek hastalığı nadirende nefronoiizis vardır. 53. Aşağıdakilerden hangisi Guillain-Barré sendromunun tanı kriterlerinden biri değildir? Genellikle COACH Sendromu eşlik eder: 1. Cerebellar vermis hypoplasia, A) BOS protein ve şeker miktarında düşme 2. Oligophrenia, B) Otonomik disfonksiyon 3. Ataxia, C) İlerleyici simetrik motor kuvvet kaybı D) İlerleme durduktan 2-4 hafta sonra iyileşmenin başlaması 4. Coloboma, E) Arefleksi Tanı için karaciğer biyopsisi gerekir. Hepatoselüler fonksiyonlar normal olması karakteristik özelliğidir. 5. Hepaic ibrosis ile karekterizedir. 53 – A Guilliuan Barre sendromu: Başlıca motor, bazen duysal ve otonomik sinirleri tutan postenfeksiyöz polinöropaidir. Tüm yaşları etkiler, herediter değildir. Paraliziler genellikle 10 yaş civarında non-spesiik bir viral enfeksiyonu takip eder. GİS (özellikle Compylobacter jejuni) ve solunum (özellikle Mycoplasma pneumonia) enfeksiyonları sebep olabilir. Kas zayılığı alt ekstremitelerden başlar ve gövdeye, üst ekstremitelere ve sonunda bulbar kaslara doğru çıkar (Landry asendan paralizi). Paraliziler simetrikir. Bulbar tutulum vakaların yarısında görülür. Solunum yetmezliği, disfaji ve fasial güçsüzlüğüne yol açabilir. Ekstraoküler kaslar nadiren tutulabilir. Miller-Fisher sendromu (eksternal otalmopleji, ataksi ve areleksi) nadir bir varyanır. Klinik seyir genellikle beningndir, 2-3 hafta içinde sponyan iyileşme başlar. DTR kaybı genellikle en son düzelir. Sendrom tanınmaz ve tedavi edilmezse solunum kaslarının tutulumu ölüme neden olabilir. Kranial sinir tutulumu, entübasyon ve başvurudaki maksimum nörolojik sakatlık prognozun kötülüğüne işaret eder. Kronik rölapslı poliradikülonöropai GBS’nun yıllarca devam edebilen nadir, kronik formudur. Tanı için BOS çalışması şarır. Protein yüksek, glukoz normal ve pleositoz yoktur (albüminositolojik disosiasyon). EMNG’de sinir iletim hızları yavaşır. Ani-gangliosid anikorları poziif olabilir. Tanı için kas ve sinir biopsisi gerekli değildir. Hızlı ilerleyen paralizilerin tedavisinde İVİG verilebilir. Etkisiz olursa, plazmaferez, steroidler ve immünosupresiler denenebilir. www.tusem.com.tr 55. Karbonhidrat malabsorpsiyonundan şüphelenilen bir çocukta aşağıdaki testlerden hangisi öncelikli olarak yapılmalıdır? A)Steatokrit B) İnce bağırsak biyopsisi C) Dışkıda α1- antitripsin düzeyi D) Dışkıda redüktan madde ve pH analizi E) Terde klor testi 55 – D Malabsorbsiyon kliniklerinde Lab: Yağ Malabsorbsiyonu şüphesinde: 72 saatlik gaita, Direk mikroskopi, Serum karoten düzeyi. Karbonhidrat Malabsorbsiyonu şüphesinde: Redüktan madde(Sükroz redüktan şeker değildir, analizden önce hidroklorik asitle hidroliz gerekirir.), pH, nefeste hidrojen seviyesi. Redüktan madde aranması için Clinitest çubukları kullanılarak dışkıda karbonhidrat ölçümleri basitçe uygulanabilir. Ancak güvenilir tarama tesi değildir. 5 damla dışkıya 10 damla su karışırarak Clinitest tableine damlaılması renk değişikliği yaraır. 42 KLİNİK BİLİMLER 2 KTBT / T - 36 Sadece 2+ veya üzeri şeker malabsorpsiyonu olasılığını arttırır. Sükroz redüktan şeker değildir, analizden önce hidroklorik asitle hidroliz gerekirir. Dışkı pH’sının 5.6’dan düşük olması karbonhidrat malabsorpsiyonunu destekler. Protein kaybettiren enteropati şüphesinde: Dışkı α1- anitripsin düzeylerinin spot ölçümü yardımcıdır. Bu serum proteini sindirime dirençlidir ve böylece albuminin aksine dışkıda ölçülebilir. rülür. Kardiyovasküler ve hepaik tutulum nadirdir. Karekterisitk olarak yalancı Puberte Prekoks, poliostoik ibröz Displazi, anormal pigmentasyon (Cafe au lait lekeleri) görülür. B) Kolesterol dezmolaz 58. Altı buçuk yaşındaki bir erkek çocuk boy kısalığı nedeniyle getirilmiştir. Öyküsünden yenidoğan döneminde hipoglisemi nedeniyle konvülsiyonlar geçirdiği, yenidoğan sarılığının bir ay sürdüğü, 1 yaşına kadar normale yakın büyüdüğü, bundan sonra yaşıtlarından kısa kaldığı öğreniliyor. Yapılan fizik muayenede boy 95 cm (<3 SD), karın cilt altı yağ dokusunda artma, el ve ayakların küçük ve yüz ifadesinin bebeksi olduğu saptanıyor. C) Aldosteron sentaz 56. Aşağıdaki enzimlerden hangisinin eksikliğinde hipertansiyon, hipokalemi ve yetersiz virilizasyon görülür? A) 17α-hidroksilaz / 17-20 liyaz Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? D) 3ß-hidroksisteroid dehidrogenaz A) Hipotiroidi E) 11-hidroksilaz B) Genetik boy kısalığı 56 – A C) Biedel sendromu 17-HİDROKSİLAZ EKSİKLİĞİNE BAĞLI KAH: KAH’lı olguların %1’inden azını oluşturur. Bu enzimin eksikliğinde korizol ve adrenal androjenler sentezlenemez. Diğer taratan progesteron, 11-deoksikorikosteron (DOC) ve korikosteronun fazla sentezlenmesi hastalarda hipertansiyon, hipokalemi ve renin-aldosteron supresyonuna neden olur. Etkilenen kız çocuklarında sekonder seksüel karakterlerde gelişmeme ve primer amenore görülür, çünkü bu enzim overlerde de fonksiyon gördüğünden östradiol sentezi bozuktur. 17-hidroksilaz eksikliği olan kızlar primer hipogonadizmin ayırıcı tanısında düşünülmelidir. Erkekler inkomplet virilize (hipospadias, kriptorşidizm (EYH) veya ingiunal kanalda tesislerin palpe edildiği dişi dış genital) yapıya sahipir. Ayırıcı tanıda tesiküler feminizasyon gözönüne alınmalıdır. D) Büyüme hormonu eksikliği E) Yapısal boy kısalığı 58 – D Konjenital hipopituitarizmin klinik bulguları: Hipopituitarizmli çocuğun doğum boyu ve ağırlığı genellikle normaldir. YD döneminde bulgular: Apne, siyanoz, ağır hipoglisemi, konvülziyon, mikropenis ve uzamış sarılık. Direkt ve indirekt hiperbilirubinemi olabilir, neonatal hepaitle karışabilir. Bebeklik ve çocukluk döneminde bulgular: Bebeksi yüz görünümü vardır. Ekstremiteler oranılı, eller-ayaklar küçüktür. Genitaller yaşa göre iyi gelişmemişir ve cinsel olgunlaşma (puberte) gecikmiş veya yoktur. Çocukların %10-15’inde açlık sonrası semptomaik hipoglisemi olabilir. Zekâ genellikle normaldir. Laboratuar bulguları: Boyları ortalamanın 3 SD (% 1) alında, ağır postnatal büyüme geriliği olan çocuklarda klasik GH eksikliği tanısından kuşkulanılır. Serum IGF-1 ve IGFBP-3 düzeylerinin düşük olması tanıda yardımcıdır. Kemik yaşına göre değerlendirilen IGF-1 ve BP3 değerlerinin normalin üst sınırlarına yakın olması BH eksikliğini dışlar. Kesin tanı uyarıya BH yanıının olmaması veya düşük olması ile konur. Farmakolojik uyarı tesinde (L-DOPA, klonidin, arginin, glukagon, insülin (hipoglsemi) stres testleri…) 10 μg/L’nin altında pik BH düzeylerinin elde edilmesi BH eksikliği ile uyumludur. Provokasyon testlerinde normal BH yanıtı alınan çocuklarda, 12–24 saat süreyle her 20 dakikada bir ölçüm yaparak spontan BH sekresyonu (nörosekretuar disfonksiyon) saptanabilir. Hipopituitarizmli hastada PRL yüksekliği varsa defekt hipotalamusdadır. Radyolojik inceleme: Tüm hipopituiarizmli hastalarda hipoiz MRI endikedir. Hipoiz boyutları, arka hipofizin yeri (ektopik nörohipoiz) ve patolojik lezyonlar gösterilebilir. Uzun süre BH eksikliği olan hastalarda KY belirgin geridir. Tedavi: Rekombinan BH verilir. 57. Vajinal kanama ve meme dokusunda büyüme nedeniyle getirilen 5 yaşındaki kız çocukta, hiperpigmente cilt lekesi ve uzun kemiklerde deformasyon saptanmıştır. Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Laurence-Moon-Biedl sendromu B) Nörofibromatozis C)Tüberoskleroz D) Kallmann sendromu E) McCune Albright sendromu 57 – E McCUNE-ALBRIGHT SENDROMU (Puberte Prekoks, Poliostoik Fibröz Displazi, Anormal Pigmentasyon): Endokrin disfonksiyona yamalı cilt pigmentasyonu ve iskelein ibröz displazisinin eşlik eiği bir sendromdur. cAMP bağımlı mekanizma ile çalışan ACTH, TSH, FSH, LH ve BH reseptörlerin akivasyonuna bağlı birçok glandın otonom hiperfonksiyonu (periferal PP, hiperiroidizm, Cushing sendromu, akromegali veya jiganizm) ile karakterizedir. Gland dışı en sık rikets veya osteomalaziye yol açan fosfatüri gö43 www.tusem.com.tr 2 KTBT / T - 36 KLİNİK BİLİMLER 59. Geniş fontanelleri, mongoloid yüz görünümü ve kataraktı olan ağır hipotonik bir yenidoğanda öncelikle aşağıdakilerden hangisi düşünülmelidir? ğinde üfürümlerdir. İnspiryumda kaybolurlar. Geniş alan yayılmaz, 3.dereceden azdır, En iyi sternumun solunda, orta alt sternal sınırda duyulur. Stil üfürümü 3-7 yaş arası en sık işitilen bir klasik vibrasyon üfürümüdür. Sternum sol kenarı boyunca ve özellikle yatarken iyi işitilir. Kalp sesleri normaldir. Müzikal vasıftadır. Venöz uğultu(venöz hum): Sternumun sağ üst ya da nadiren sol üst kenarında duyulur. Juguler vene yansır. İnspiryumda şiddetlenir. sürekli bir üfürümdür. Juguler vene basıyla, sırtüstü yatrılınca değişir. PDA üfürümünden farklı olarak diastolik komponent kuvvetlidir Yenidoğanlarda duyulabilen ve 3-6 ay içinde kaybolan pulmoner akım üfürümü de(ki bu SGAlılarda daha sık duyulur) masumdur Ne zaman patalojiktir? Semptomatikse Kardiyomegali veya anormal akciğer damarlanması Anormal EKG varsa Diyastolik üfürüm varsa Şiddetli ise(3. derece ve üstü yada thrill varlığında) Uzun süreli ve yayılıyorsa Siyanoz varsa Anormal nabız varsa Anormal kalp sesleri varsa A) Zellweger sendromu B) Down sendromu C) Klasik refsum hastalığı D) Rizomelik kondrodisplazia punktata E) Mevalonik asidüri 59 – A ZELLWEGER (SEREBROHEPATORENAL) SENDROMU • Tipik (dismorik) yüz görünümü: Yüksek alın, çekik gözler, hipoplasik kaş kavsi ve epikantal kıvrımlar • Belirgin kas zayılığı ve hipotoni, postnatal gelişme geriliği • Neonatal konvülziyonlar, psikomotor retardasyon • Göz bulguları: Katarakt, glokom, kornea bulanıklığı, Brushield lekeleri, pigmenter reinopai, opik sinir displazisi • Mikronodüler siroz, hepatomegali, kolestaz • Renal kistler Hipotoni ve”mongoloid” görünüm nedeniyle Down sendromu ile karışabilir. Zellweger’li bebekler nadiren birkaç aydan fazla yaşar. 60. Aşağıdakilerden hangisi masum üfürümün özelliklerinden biri değildir? 61. Aşağıdakilerden hangisi term doğan yenidoğan için doğumdan sonraki ilk 2 ayda kalp yetmezliği belirtisi veren hastalıklardan biri değildir? A) Erken sistolik nitelikte olması B) Şiddetinin 1-2/VI. derece olması C) İkinci kalp sesinde anormallikle birlikte duyulması A) Trunkus arteriozus D) Müzikal nitelikte olması B) Ventriküler septal defekt E) En iyi sternum solunda, orta-alt sternal sınırda duyulması C) Ağır pulmoner stenoz D) Kardiyomiyopati 60 – C E) Patent duktus arteriozus Masum üfürümler: Semptoma yol açmayan, 3ᵒ’nin altında, kısa süreli, düşük frekanslı genellikle sistoliktir. Diyastolik üfürümlerde öncelikle patolojik durumlar düşünülmelidir. • Sill üfürümü 3-7 yaş arası en sık işiilen bir klasik vibrasyon üfürümüdür. Sternum sol kenarı boyunca ve özellikle yatarken iyi işiilir. Kalp sesleri normaldir. Müzikal vasıtadır. • Venöz uğultu(venöz hum): Sternumun sağ üst ya da nadiren sol üst kenarında duyulur. Juguler vene yansır. İnspiryumda şiddetlenir. sürekli bir üfürümdür. Juguler vene basıyla, sırtüstü yaırılınca değişir. PDA üfürümünden farklı olarak diastolik komponenti kuvvetlidir • Yenidoğanlarda duyulabilen ve 3-6 ay içinde kaybolan pulmoner akım üfürümü de(ki bu SGA’lılarda daha sık duyulur) masumdur 3 S bulgusu Aranmalıdır: Short – kısa, Sot – yumuşak, Sistolik Fonksiyonel üfürümler: Gebelik, ateş, anemi, infeksiyon egzersizle ortaya çıkan kısa sistolik ejeksiyon üfürümü niteliwww.tusem.com.tr 61 – B İntrauterin dönemde sağ kalp baskın, sol kalp göreceli olarak daha zayıftır. Sol kalbin normal standartlarda gücünü kazanması doğum sonrası 2 aylık bir süreyi bulur. VSD’nin kalp yetmezliği yapabilmesi için soldan sağa şant akımı, yani sol ventrikül fonksiyonun normalleşmiş olması, en az doğum sonrası 2 ayın geçmiş olması gerekir. O yüzden VSD miadında doğan bebeklerde ilk 2 ay kalp yetmezliğine yol açmaz. Yaşa göre konjestif kalp yetersizliğine yol açan nedenler: Fetus: Ağır anemi (fetusta en sık nedeni), SVT, VT, Komplet kalp bloğu, Ebstein anomalisi, ağır kapak yetersizliği Prematüre: Sıvı yüklenmesi, Soldan sağa şantlı hastalıklar (PDA,VSD), Kor pulmonale (bronkopulmoner dispazi) Yenidoğan: Asikik kardiomyopai (en sık), hipoksi, asidoz, hipoglisemi, hipokalsemi, Arterio-venöz malformasyon, Aort koarktasyonu, aort stenozu, TAPVDA, Tek ventrikül, Trunkus arteriozus, Transpozisyon, miyokardit 44 KLİNİK BİLİMLER 2 KTBT / T - 36 Süt çocuğu: VSD, PDA gibi sol sağ şant (SÇ’da en sık neden) Çocuk/Adolesan: ARA (5-15 yaşta KKY’nin en sık nedeni), Akut hipertansiyon (AGN), miyokardit, tirotoksikoz, hemosideroz, anemi, endokardit, kor pulmonale, KMP Patoloji Lökoklasikt ipte vaskülittir. Dermal Ig A depozitleri gösterilmiştir. Cilt dışında, inlamasyon barsaklarda, sinoviyal membranlarda, GIS’de, SSS’de görülür. Barsakta ödem ve vaskülit nedeniyle invajinasyon ve perforasyon olabilir. Böbreklerde fokal glomerülonefrit olup Ig A, Ig G ve kompleman depolanması görülebilir. 62. Yaygın ödem saptanan bir hastanın kan basıncı normaldir. İdrar analizinde protein 4+ olarak ve 24 saatlik idrarda 80 mg/m2/saat proteinüri bulunmuştur. Serum kompleman C3 ve C4 düzeyleri ve böbrek fonksiyon testleri normal olarak buluyor. Klinik Hastaların yarısında haif ateş ve halsizlik vardır. Hastalar en sık döküntü ve karın ağrısıyla başvururlar. Hastalığın en önemli bulgusu olan döküntüler ipik olarak kalçayı ve bacakları tutar, bazen kollarda yüz ve gövdede de görülebilir. Pembe-mor renkte olan döküntüler başlangıçta basmakla solar, sonraları peteşi halini alır. Lezyonlar 3-10 günde solar, ancak birkaç günden birkaç aya kadar geçen bir sürede yineleyebilir. Kutanöz damarların hasarı sonucu lokal anjioödem görülebilir. Bu ödem özellikle kalçalarda, infanta skalpın arka taraında, el ve ayak sırında ve göz kapaklarında görülür. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Minimal değişiklik gösteren nefrotik sendrom B) Membranoproliferatif glomerülonefrit C) Fokal segmental glomerülonefrit D) Membranöz nefropati E) Akut glomerülonefrit 62 – A Artrit büyük eklemleri özellikle el ve ayak bileği ve dizleri tutar ve ödemle birliktedir. Vakaların %60-70’inde bulunur. Sekelsiz birkaç günde iyileşir. Hastalığın reakivitesiyle yeniden ortaya çıkar. NEFROTİK SENDROM Çocuklarda erişkinlere göre 15 kat daha sıkır. %90’dan fazlası steroid sensitif minimal değişiklik hastalığıdır. Ödem ve vaskuler yataktaki yıkım nedeniyle GIS bulguları ortaya çıkar. Karın ağrısı intermitant ve kolik tarzındadır. Peritoneal eksuda, mezenterik LAP, segmental ödem ve barsaklara kanama olabilir. Hastaların yarısında heme poziif gizli kanama veya hematemezis görülür. İntussepsiyon önemli komplikasyonlardan birisidir. Kendisini sağ alt kadranda ele gelen kitle ve çilek jölesi gibi gaita yapma ile gösterir. (MCD, minimal change disease). Nefroik tabloda esas olarak atılan protein albumindir. Karekteristik özelliği, ağır proteinüridir(erişkinde>3,5gr/24 h, çocukta >40 mg/m2/hr) Hipoalbuminemi(<2,5 g/dl) Ödem ve hiperlipidemi Böbrek tutulumu, vakaların %25-50’sinde görülür ve hematüri, proteinüri (veya her ikisi birlikte); nefrit veya nefrosis; akut böbrek yetmezliği ile manifest hale gelir. Kronik hipertansiyon ve kronik böbrek yetmezliği gelişebilir. C3 ve C4’ün normal olması da karakteristik özelliklerinden biridir. 63. Üst solunum yolu enfeksiyonu sonrasında kol ve bacaklarda kırmızı-mor, kabarık, kaşıntısız döküntüler; eklem ağrısı ve karın ağrısı şikâyetleriyle getirilen bir hastada öncelikle aşağıdakilerden hangisi düşünülmelidir? Tanı Vücudun değişik yerlerinde aynı renkteki yığın haldeki palpable purpuraların varlığı HSP için karakterisikir. PAN’da kutanöz lezyonlar farklıdır ve nörolojik ve kardiyak bulgular daha sıkır. Palpable purpura menengokoksemide de görülebilir. Sürekli ateş, özellikle alt ekstremitelerde görülen makulopapuler raş, periferal artrit Kawasaki hastalığını düşündürür. HSP sistemik JRA’dan ayrılmalıdır. Sistemik JRA’daki döküntü makulopapuler, somon rengidir ve çabuk kaybolur. A) Henoch Schönlein purpurası B) Poliarteritis nodosa C) Sistemik lupus eritematozus D) Romatizmal ateş E) Ailevi Akdeniz ateşi Akut hemorajik ödem (AHÖ) 2 yaş alında görülen benign lökositoklasik vasküliir ve HSP ile karışabilir. 63 – A HENOCH SCHÖNLEİN PURPURASI (HSP) AHÖ ateş; el, ayak, skrotum ve yüzde ağrılı ödem; yüz ve ekstremitelerde ekimozlarla ortaya çıkar. Gövde tutulmaz. Hasta raş dışında oldukça iyi görünür. Trombosit sayısı normal veya artmışır ve idrar tetkiki normaldir. Çocukluk çağının en sık görülen vaskülitlerindendir. Non trombositopenik purpuranın en sık nedenidir. En sık görülme yaşı 2-8 yaş arası olup erkeklerde ve kış aylarında daha sıkır. Çocuklarda erişkinlerden sık görülür. Erkeklerde kızlara göre 2 kat fazla görülür. 45 www.tusem.com.tr 2 KTBT / T - 36 KLİNİK BİLİMLER 64. Beta talasemi majorlu hastalarda en sık aşağıdaki komplikasyonlardan hangisine bağlı olarak ölüm gözlenir? 66 – D Hastada pansitopeni görülmesi kemik iliği tutulumunu göstermektedir. Periferik kan yaymasında blastların olması ve perferik LAP’nin olmaması bunun lösemi olduğunu destekliyor. Mediastinel LAP, yan Timus, dolayısıyla T hücre kompenenti olan lösemiyi düşündürtmektedir. A) Kardiyomiyopati B) Adrenal yetmezlik C) Hepatik komplikasyonlar D) Çoklu organ yetmezliği E) Enfeksiyon 67. Sekiz yaşında bir erkek çocuk, çok su içme ve çok idrara çıkma yakınmalarıyla getiriliyor. İdrar dansitesi <1010 olarak bulunan hastanın direkt kafa grafisinde litik lezyonlar saptanıyor. 64 – A Beta talasemi majorlü hastalarda ölümün en sık nedeni hemakromatozise bağlı kardiyomiyopatidir. 65. Pansitopeniye neden olan aşağıdaki konjenital kemik iliği yetmezliği sendromlarından hangisi en sık görülür? A) Osteosarkom B) Ewing sarkomu A) Diskeratozis konjenita C) Langerhans hücreli histiositoz B) Shwachman-Diamond sendromu C) Fankoni aplastik anemisi D) Hemofagositik lenfohistiositoz D) Aase sendromu E) Kemiğin dev hücreli tümörü 67 – C E) TAR sendromu HİSTİYOSİTOZLAR 65 – C YAPISAL (HEREDİTER) PANSİTOPENİLER Fankoni anemisi (en sık) Diskeratosis konjenita Scwachman-Diamond sendromu Amegakaryosiik trombositopeni Diğer geneik sendromlar – Down sendromu – Dubowitz sendromu – Seckel sendromu – Reiküler disgenesis – Schimke immüno-ossöz displazi – Familyal aplasik anemiler (Fanconi-dışı) – Pearson sendromu – Noonan sendromu Kemik iliği orjinli monosit-makrofaj grubundanhücrelerin belirgin proliferasyonuve birikimi ile karakterize bir grup hastalıktır. SINIF I HİSTİYOSİTOZLAR Langerhans Hücreli Hisiositoz, Hisiositozis X: En sık rastlanan bulgusu iskelet lezyonudur(%80). Cilt tutulumuna hastaların %50’sinde rastlanır. %33’ünde lokalize veya yaygın lenfadenopai olabilir. Hepatomegali %20 vakada görülür. Ekzofalmi var ise genellikle bilateraldir. Hastaların %10-15’inde pulmoner infiltrasyonlar vardır. Hipoizer fonksiyon bozukluğu veya hipotalamik fonksiyon bozukluğu vardır. En sık görülen endokrinolojik bozukluk diabetes insiputusdur. Laboratuvar: Doku biyopsisi tanısaldır. Kan sayımı normal olabileceği gibi kemikiliği infiltrasyonu var ise anemi, trombositopeni, pansitopeni oluşabilir. İnfiltrasyonları göstermek için kemik grafileri ve akciğer filmi gereklidir. Hipotalamo-hipoizyer inltrasyon diabetes insipudusa neden olur. 66. On bir yaşında bir erkek hasta halsizlik, solukluk ve burun kanaması şikâyetleriyle getiriliyor. Laboratuvar incelemelerinde hemoglobin düzeyi 6 g/dL, lökosit sayısı 55 000/ mm3, trombosit sayısı 12 000/mm3 olarak bulunuyor. Periferik kan yaymasında blastlar görülüyor. Çekilen akciğer grafisinde mediastinal lenfadenopati gözleniyor ve ayrıca Santral sinir sistemi tutulumu olduğu saptanıyor. Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? 68. Kistik fibrozisli hastalarda kronik kolonizasyona en sık neden olan mikroorganizma aşağıdakilerden hangisidir? Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Candida albicans A) B hücreli akut lenfoblastik lösemi B) Pre B hücreli akut lenfoblastik lösemi B) Moraxella catarrhalis C) “Mikst lineage” lösemi C) Klebsiella pneumoniae D) T hücreli akut lenfoblastik lösemi D) Pseudomonas aeruginosa E) M7 tip akut nonlenfoblastik lösemi E) Streptococcus pneumoniae www.tusem.com.tr 46 KLİNİK BİLİMLER 2 KTBT / T - 36 68 – D PRİMER SİLİER DİSKİNEZİ (PSD) KF’de kronik enfeksiyon havayolu ile sınırlıdır. En olası neden inhale bakterilerin kısa zamanda temizlenememesiyle oluşan kolonizasyondur. Başlangıçta ifnan döneminde Staf aureus, en sık pseudomonas aeruginosa, mortalite riski yüksek enfeksiyonlarda en sık burkholderia cepacia ile yüksek oranda kolonizasyon görülmektedir. Silier anormallikler doğuştan gelen yapısal bozukluklara bağlıdır. Hava yollarındaki siliaların etkilenmesi sonucu mukus retansiyonu, patojenik mikroorganizmaların uzaklaşırılamaması ve bunun sonucunda sık tekrarlayan akciğer enfeksiyonları meydana gelir. %50 hastada Kartegener Sendromu(situs inversus, kronik sinuzit ve otit, bronşektazi) vardır. PSD’yi KF’den ayıran en önemli klinik özellik yineleyen otit atakları veya kronik seröz otittir. 69. Aşağıdakilerden hangisi kızıl için patognomoniktir? 71. Genetik geçişinde akraba evliliğinin rol oynadığı hastalık aşağıdakilerden hangisidir? A) Pastia çizgileri B) Beyaz çilek dili A) Bruton Hastalığı C) Kırmızı çilek dili B) Properdin eksikliği D) Papülo-maküler döküntü C) Herediter angioödem E) El ve ayaklarda soyulma D) Wiskot-Aldrich Sendromu 69 – A E) Adenozin deaminaz eksikliği KIZIL (SCARLET FEVER): İl defa GAS geçirenlerde GAS’ın pirojenik ekzotoksininin (eritrojenik toksin) neden olduğu, ÜSYE’ye karakterisitik raşın eşlik ettiği bir durumdur. Raş semptomların başlamasından sonraki 24-48 saat içinde ortaya çıksa da ilk beliri olabilir. Boyundan başlar, gövde ve ekstremitelere doğru yayılır. Yaygın, ince papüler, parlak kırmızı, basmakla solan eritematöz döküntü şeklindedir. El bileği, koltuk alı ve kasık çizgilerinde daha yoğundur (Pastia çizgileri-sadece kızılda görülür). Yüzde genellikle döküntü olmaz. Yanaklar eritemli görünse de ağız çevresi soluktur (perioral solukluk). Cilt kaz derisi gibi pütürlüdür. 3-4 günden sonra raş solmaya başlar, takiben yüzden aşağı doğru ilerleyen deskuamasyon olur. Orofarengeal muayenede farenjit ve dilin beyaz bir tabaka ile kaplı (beyaz çilek dili) ve papillalarının şiş olduğu saptanır. Deskumasyondan sonra papillaların kızarıklaşması ile dil kırmızı çilek dili görünümünü alır. 71 – E AĞIR KOMBİNE İMMUN YETMEZLİKLERİ • Otozomal ressesif, X-Linked geçişlidir, kalıtsal veya sporadik görülebilir. 6. aydan önce bulgular başlar. • T ve B immunitede düşüklük vardır. Hücresel immünite bozukluğu ön plandadır. • Pürin metabolizmasında rol oynayan adenozin deaminaz enzim (ADA) eksikliğinde de kombine yetmezlik görülebilir. • Semptomlar genelde 6 aydan önce başlar. Ağır enfeksiyon nedeniyle genellikle süt çocukluğu döneminde kaybedilir. • Tekrarlayan infeksiyonlar büyüme geriliğine neden olur. • Ağır kombine immün yetersizliği olan çocuklar özellikle kandida, sitomegolavirus ve pnömosisis karin enfeksiyonuna yatkındır. Anneden geçen IgG anikorlarının koruyucu etkisi nedeniyle ilk aylarda bakteriyel enfeksiyonlar sık görülmez. • Tanı: T hücre fonksiyonlarını gösteren testler bozuktur. Deri testleri (-)’dır. Timus yoktur. Hastalarda T ve B lenfositlerinin perferdeki sayılarının ve fonksiyonlarının azaldığının gösterilmesi ile tanı konulur. Tedavi: ADA eksikliğinde kemik iliği transplantasyonu, gen tedavisi önerilmektedir. Kronik enfeksiyona yönelik etkili antibiyoik tedavisi seçilir.AKİY gerçek bir pediatrik acildir.*** 70. Sekiz yaşında bir çocuk tekrarlayan akciğer enfeksiyonu şikayetiyle başvurmuştur. Kardeş ölüm öyküsü ve annebaba arasında akrabalıkta buluna bu çocukta ek olarak büyüme geriliği ve tekrarlayan otit atakları ile başvuruyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Kistik fibrozis B) Tbc C) Gastroösofajial reflü D) Primer silier diskinezi 72. Aşağıdakilerden hangisi bronşiyal astım için tetikleyici faktörlerden biridir? E)Adenoma 70 – D A) Hipoaktivite Tekrarlayan akciğer enfeksiyonu nedildiğinde özellikle akraba evliliklerinin çok olduğu türkiyede otozomal resesif bir hastalık olan Kistik Fibrozis ilk akla gelmesi gereken hastalıktır. Ancak kistik fibroziste tekrarlayan otit görülmez. Tekrarlayan akciğer enfeksiyonuna eşlik eden tekrarlayan otit atakları cevabın Primer silier diskinezi olarak değişmesine neden olur. B) Sıcak, nemli ortam C) Gastroözofageal reflü D) Pulmoner hemosiderozis E) Otit 47 www.tusem.com.tr 2 KTBT / T - 36 KLİNİK BİLİMLER 72 – C Astım tetikleyicileri • Allerjenler (mite, hamam böceği, polenler, hayvan proteinleri, gıdalar vb) • Fizik egzersiz • Hipervenilasyon (gülme vb) • Soğuk ve kuru hava • Havayolu irritanları (toksik gazlar, sigara dumanı vb) • Yoğun koku 75 Aşağıdaki alternatif solüsyonlardan hangisi kapiller gergenliğin artışına sebep olur? A)Terleme C) Oksidasyon D) Deriden buharlaşma ile kaybedilen sıvı E) İdrar 73 – C Normal bir insan günde 2000-3000 ml su alır ve tüketir. Bunun bir kısmı hissedilen kazanç ve kayıp bir kısmı da hissedilmeyen kazanç ve kayıptır . SU KAYBI Hissedilmeyen Hissedilen Hissedilmeyen Sıvılarla 800-1500 mL Oksidasyon 250 mL İdrar 800-1500 mL Akciğer 100-350 mL Barsak 0-250 mL Deri 150-450 mL Katılarla 500-700 mL C) Gelatin D) Albumin 75 – A Alternatif replasman sıvıları ve özellikleri: Hipertonik NaCl: Cerebral perfüzyon artışı ve İntrakraniel basınç azalması Kanama artışı Kolloidler : Kapiller geçirgenlik artışı Albumin: Allerjik reaksiyon Böbrek yetmezliği ve pulmoner yetmezlikte dikkatli kullanılmalı Dextran: Kan vizkozitesini azaltır Hetastarch: Kanama bozukluğu Gelatin Kanama bozukluğu B) Akciğer yoluyla kaybedilen sıvı Hissedilen B) Hipertonik NaCl E) Dextran 73. Aşağıdakilerden hangisi hissedilmeyen su kazancı olarak kabul edilir? SU KAZANCI A) Kolloidler 76. Bir hafta önce laparoskopik kolesistektomi ameliyatı geçiren hasta Na:126, Glu:260, CVP normal olan hastada plasma osmotik basıncı 260mOsm (N=275-310) olarak hesaplanıyor. Ter /0-4000 mL 74. Aşağıdakilerden hangisinin Klor içeriği diğerlerinden fazladır? Bu hastada hiponatreminin en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir? A) Kolon B) Safra A) Hipervolemik hiponatremi C) İnce Barsak D) Pankreas B) Hiperaldesteronizm E)Mide C) Hiperglisemi 74 – E D) Uygunsuz ADH salınımı Gastrintestinal sıvıların içerikleri: E) Cushing Sendromu En çok potasyum tükürük ve mide sekresyonunda, en çok klor mide sıvısında, en çok bikarbonat ise pankreas sekresyonunda bulunur . Mide sıvısı kayıplarında hipokalemik, hipokloremik metabolik alkaloz, pankreas sıvısı kayıplarında ise metabolik asidoz gelişir. Aşırı kolonik sıvı kayıplarında (örneğin; kolorektal villöz adenomlar) hipokalemi gelişebilir. Günlük miktar Na K Tükürük 500-2000 10 20-30 10 10-30 100-130 - Mide 1000-2000 60-90 İnce barsaklar 2000-9000 120-140 5-10 Cl 90-120 Hiponatremi: HCO3 30 30-40 Kolon - 60 30 40 - Pankreas 600-2000 140 5-10 70-90 95-115 Safra 50-800 140 5-10 90-110 30-40 www.tusem.com.tr 76 – D 48 Hiponatremi (Na < 130 mEq/lt) Hipervolemik Normovolemik Hipovolemik İyatrojenik Postoperatif katabolizma Sepsis Hiperglisemi/mannitol Yatersiz Na alımı Postoperatif ADH * Plazma lipid ve proteinlerinde GİS kayıpları (psödohiponatremi) Antipsikotikler TCA ACE inh. SIADH Renal Diüretikler Primer Böbrek Hastalıkları KLİNİK BİLİMLER 2 KTBT / T - 36 79. Aşağıdakilerden hangisi parenteral nutrisyon için endikasyon oluşturur? Hiperglisemide hipoozmalite olmaz. Hiperglisemi gelişince hücre dışı bölmede ozmotik basınç artar; hücre içi bölmeden hücre dışına su geçer. Böylece sodyum dilüe olur. Ozmotik denge tekrar sağlandığında glukozun varlığı nedeniyle plazma ozmolalitesi yüksek ancak plazma sodyumu düşük bulunur. A) Ciddi karaciğer travması B) Yakın zamanda geçirilmiş MI • Normal volüm + hiponatremi varsa SIADH araştırılmalı C) Meme kanser cerrahisi • Hipervolemik ve SIADH bağlı hiponatremilerde hipoozmolalite olur E) Mental retardasyon D) Yüksek debili enterokütan fistül 79 – D • Hiperglisemide hiponatremi olur ama hipoozmolalite olmaz TPN endikasyonları: 77. Divertikülozise bağlı alt GIS kanaması geçiren hastada aşağıdaki hormonlardan hangisinde artış olmaz? 1. Kısa barsak sendromu 2. Yüksek debili enterik fistüller A) Kortizol 3. Major ameliyat sonrasında uzamış paralitik ileus, multiple travma, açık karın B) İnsülin benzeri Growth Hormon C)Katekolaminler D)ADH 4. Malabsorbsiyon: Sprue, hipoproteinemi, pankreas yetmezliği, Crohn, ÜK E)ACTH 5. SVO, psikojenik kusma, anoreksia nervosa 77 – B Travmada azalan hormonlar: İnsülin (erken dönemde en çok azalan) , T3, TSH, seks steroidleri, FSH/LH, IGF-1 6. Cerrahi öncesinde beslenme desteği gereken ve oral alamayan malign hastalar 7. Uzun süre hiperkatobolizmanın devam ettiği (yanık, travma, çoklu kırıklar) ve enteral beslenmenin mümkün olmadığı hastalar 78. Aşağıdakilerden hangisi vasküler permeabilite artışı, pulmoner hipertansiyon, bronkokonstrüksiyondan sorumludur? 80. Aşağıdakilerden hangisi hipovolemik şok parametrelerinden değildir? A) Nitrik Oksit A) Periferik vasküler rezistansta azalma B) Heat Shock Protein B) CVP de azalma C) Serbest Oksijen Radikalleri C) PAKB azalma D) Platelet aktive edici faktör (PAF) D) Arterio venöz oksijen farkında artma E) Atrial Natriüretik Faktör E) Kalp debisinde azalma 78 – D 80 – A Platelet Aktive Edici Faktör (PAF): Hipovolemik şokta hemodinamik parametreler: Endotelden salınır. TNF, IL-1, ADH, Anjiotensin-II salınımını arttırır. TxA2 salınımını başlatarak platelet agregasyonunu arttırır. Hipotansiyon, Vasküler permeabilitede artış, hemokonsantrasyon, pulmoner hipertansiyon, bronkokonstrüksiyon, PMNL aktivitesinde, eozinofil kemotaksisinde / degranülasyonunda artış ve trombositopeni yapar. Kemoatraktandır, lökosit migrasyonunu arttırır. Sepsiste PAF-asetilhidrolaz (PAF antagonisti) azalır. PAF antagonistlerinin (lexipafan) verilmesi ile septik hastalarda mortalite ve organ yetmezliği gelişme hızı azalır. 49 Ortalama arteriyel KB azalır. OAKB= (SKB +2DKB)/3 CVP düşer PAB ve PAKB azalır Kalp debisi azalır Sistemik vasküler dirençte artma (ilk kompanzatuar değişikliktir) Arteriyel-venöz O2 içerik farkında artma (periferik oksijen kullanımı artar ve SvO2 düşer) Şok tablosu derinleştikçe periferik perfüzyonun azalmasına bağlı olarak total O2 tüketimi azalır. www.tusem.com.tr 2 KTBT / T - 36 KLİNİK BİLİMLER 81. Kolon tümörü nedeniyle kolektomi yapılan hastada anostomoz kaçağına bağlı karın içi apse gelişiyor. Hastanın hipertermisi, taşikardisi, takipnesi,hipotansiyonu ve lökositozu mevcut. Apsesi drene edilen hastaya antibiyotik ve sıvı replasman tedavisi başlanıyor. Tedaviden sonra hastanın tansiyonu normale geliyor. 83. Aşağıdakilerden hangisi tanısal peritoneal lavaj pozitiflik kriterlerindendir? A) Eritrosit sayısının 500/mm3 den yüksek olması B) LDH’nın 19 IU/lt yüksek olması C) Verilen lavaj sıvısının %50'sinden azının alınmış olması D) Lavaj sıvısının bulanık olması Bu hastanın durumunu en iyi tanımlayan tablo aşağıdakilerden hangisidir? A) SIRS B) Sepsis C) Ciddi sepsis D) Septik Şok E) Lavaj sıvısında safra, bakteri, barsak içeriği ve pıhtılaşmayan kan saptanması 83 – E Tanısal periton lavajında (+)’lik kriterleri: E) MOF 1- Eritrosit sayısının 100.000/mm3 den yüksek olması 81 – C 2- Lökosit sayısının 500/mm3 den yüksek olması (tek başına laparotomi endikasyonu değildir) Sepsis: SIRS + tanımlanmış infeksiyon kaynağının bulunması Ciddi sepsis: Sepsis + hipoperfüzyon (sıvı resüsitasyonuna cevap veren hipotansiyon, azotemi, laktik asidoz vs..) 3- Amilaz 19 IU/lt yüksek olması 4- Alkalen fosfatazın 3 IU yüksek olması Septik şok (Vazodilatasyon şoku): Sepsis + sıvı resüsitasyonuna cevap vermeyen kardiyovasküler yetmezlik (vazoaktif ilaç desteği ihtiyacı) 5- Lavaj sıvısında safra, bakteri, barsak içeriği ve pıhtılaşmayan kan saptanması Multi organ yetmezliği sendromu: Hastada bozulmuş organ fonksiyonlarının olmasıdır. 84. Differensiye Tiroid kanserlerinden hangisinde Radyoaktif İyot tutulumu yayılım daha azdır? A) Papiller Ca B) Foliküler Ca C) Hurtle Hücreli Ca D) Medüller Ca E) Anaplastik Ca 84 – C Hürthle hücreli karsinom 82. Aşağıdakilerden hangisi derin ven trombozu için antikoagülan profilaksisi için endikasyon oluşturmaz? Foliküler hücreli kanserin varyantı kabul edilir. A) Geçirilmiş DVT Foliküler kansere görebilateralite ve multisentrisite oranı daha yüksektir. B)Gebelik Lenfojen metastaz yapma olasılığı %40 civarındadır ve mortalitesi foliküler karsinomdan daha yüksektir. C) Kanser Cerrahisi uygulanacak 28 yaşındaki hasta D) Obesite cerrahisi uygulanacak 46 yaşındaki hasta RAI tutma oranı düşüktür (%10) E) İnguinal herni ameliyatı yapılacak 76 yaşındaki hasta Tedavisinde total tiroidektomiye ek olarak rutin olarak santral lenf nodu diseksiyonu yapılmalıdır. 82 – E DERİN VEN TROMBOZU: Risk faktörleri: (Virchow triadı) Staz, endotel travması, hiperkoagülasyon: 85. Medüller Tiroid kanserlerinde aşağıdakilerden hangisi en kötü prognoza sebep olur? • Hiperkoagülasyon (en önemli risk faktörü): Toplumda en sık neden aktive protein C resistansı (Faktör V-Layden mutasyonu) A) Sporadik B) MEN II A • Geçirilmiş DVT C) Familial Non MEN D) MEN II B • Majör cerrahi, malignite, obesite, travma, kalp hastalığı E) MEN I • Varikoz venler, yüzeyel trombofilebit 85 – D • İmmoblizasyon, parapileji Medüller Ca Prognoz • Gebelik, venöz kateterizasyon (iyiden kötüye) familyal non MEN→ MEN IIA→ sporadik→ MEN IIB şeklindedir www.tusem.com.tr 50 KLİNİK BİLİMLER 2 KTBT / T - 36 D) PTH düzeyinin 800 pg/ ml üzerinde olması 88. Kırk altı yaşında kadın hasta sol meme üst dış kadranda palpable cilde fikse kitleden yapılan biyopsi sonucu invazif duktal kanser tanısı alıyor. Hastaya lumpektomi ve level I aksiller lenf nodu diseksiyonu yapılıyor. Patoloji sonucu tümörün 2cm çaplı olduğu cerrahi sınıra en yakın yerinde 11mm olduğu, aksilladan çıkarılan 13 lenf nodunun ikisinde tümör varlığı tesbit edildiği, östrojen reseptörünün (+), HER 2 (-) olduğu rapor ediliyor. E) Takibin mümkün olmaması 86. Sekonder hiperparatiroidizmde aşağıdakilerden hangisi cerrahi tedavi endikasyonu oluşturur? A) Kontrol edilemeyen kemik ağrıları B) Patolojik kemik kırıkları C) Steroid tedavisi gerektiren kaşıntı 86 – C Bu hastada bu aşamadan sonra en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir? A) Tekrar opere edilerek mastektomi yapılmalı Cerrahi tedavi endikasyonları şu şekilde sıralanabilir: B) Tekrar opere edilerek level II ve Level III diseksiyon yapılmalı Semptomlar: *Kontrol edilemeyen kemik ağrıları C) Kemoterapi + Tamoksifen + kalan meme dokusuna Radyoterapi verilmeli *Patolojik kemik kırıkları *Medikal tedaviye dirençli kaşıntı Labaratuar D) Aksilla ve kalan meme dokusuna radyoterapi verilmeli *Hiperkalsemi, hiperkalsiüri E) Kemoterapi + Trastuzumab verilmeli *PTH düzeyinin 800 pg/ ml üzerinde olması 88 – C Sosyal Meme Kanseri Adjuvan tedavileri KEMOTERAPİ Uzak metastaz olmadan axiller tutulum varlığında kemoterapi hastalıksız ve genel sağ kalımı artırır. Bu amaçla en sık; Siklofosfamid+Metotrexate+5-florourasil (CMF) Siklofosfamid+Doksorubisin+5-florourasil (CAF) Dosetaksel +Doksorubusin+Siklofosfamit (TAC)kombinasyonları kullanılır. ENDOKRİN TEDAVİ Over ablasyonu: Bu amaçla LHRH agonistleri, tek başlarına veya kemoterapiye ek olarak kullanılabilir. Tamoksifen Endokrin tedavi amacıyla en sık kullanılan ajandır. Meme kanserli doku normal meme dokusuna göre daha yüksek düzeyde reseptör içerir. ER (+) liği ile hormonal tedaviye cevap arasında korelasyon vardır. ER (-) hastalarda etkinliği yoktur. TRASTUZUMAB Human Epidermal Growth Factor 2 (HER2) reseptörüne bağlanarak etki eden monoklonal antikordur. HER 2 (+) hastalarda en etkin seçenektir Nüks ve ölüm riskinde anlamlı azalma sağlar. Hem metastatik hastalıkta, hem adjuvan tedavide ve hemde neoadjuvan tedavide kullanılmaktadır. En önemli yan etkisi kardiyotoksisite RADYOTERAPİ Tüm meme koruyucu girişimlerden sonraradyoterapi uygulanmaktadır. *Takibin mümkün olmaması 87. Elli altı yaşında kadın hastada mamografide mikrokalsifiakasyonlar görülüyor. Yapılan iğne biyopsi sonucunun patolojik değerlendirilmesinde stromal elemanların çoğaldığı neoplazik oluşumdan bahsediliyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Sklerozan adenozis B) Sistosarkoma Filloides C) Radial Skar D) İntraduktal papillom E)Fibroadenom 87 – A Sklerozan Adenozis Memenin stromal elemanlarının çoğalması ile meydana gelen benign neoplazik oluşumlardır. Fibrokistik hastalığın bir şekli olarak kabul edilir Memenin her yerinde olabilecekleri gibi en sık üst dış kadranda yerleşim gösterirler. Bugün için Sklerozan Adenozis tek başına malignite potansiyeli taşımadığı kabul edilir. Lezyonlar genellikle mikrokalsikasyonlar içerir ve mamografi ile saptanır. (Mikrokalsifikasyon nedeniyle yapılan iğne biyopsilerde en sık karşılaşılan patolojik tanıdır). Kendiliğinden yumuşayıp kaybolabilirse de kesin tanı için biyopsi yapılmalıdır. 51 www.tusem.com.tr 2 KTBT / T - 36 KLİNİK BİLİMLER Mastektomi sonrası , 4’ten fazla metastatik lenf nodu bulunan, pektoral kasa yakın veya infiltre tümörlerde veya lenf nodlarında ekstrakapsüler yayılımı olan hastalarda adjuvan olarak, Lokal ileri evrelerde noadjuvan olarak kullanılır. 90 – B 89. İnguinal hernilerde herni kesesinde apendix bulunması durumuna ne ad verilir? Klinik bulgular ÖSEFAGUS PERFORASYONLARI EN SIK NEDEN iyatrojeniktir. Çoğu endoskopi ya da dilatasyon gibi enstrümental girişimler sırasında oluşur. Krikofaringeal kas bölgesi ösefagusun en dar yeridir ve bu perforasyonların çoğu bu bölgede oluşur. Perforasyonun düzeyine ve çevre dokuda oluşan inflamasyonun derecesine göre değişir. A) İnkansere inguinal herni B) Littre fıtığı C) Richter fıtığı D)Amyant fıtığı Endoskopik girişimleri takiben özellikle boyun bölgesinde gelişen ağrı, benzer şekilde sürekli kusan bir hastada gelişen torakal ağrı çok önemli bir bulgudur. Bu bulguyla beraber ciltaltı amfizemi var ise tanı büyük ihtimalle özefagus perforasyonudurç. Ateş, dispne ve disfaji genel semptomlardır. Servikal özefagus perforasyonunun ilk bulgusu servikal bölgede duyarlılıktır. Boyunda krepitasyon az da olsa mutlaka vardır. E) Spigelian herni 89 – D Inkarsere (Irredüktabl):Fıtık içeriği sıkışmıştır, abdomene geri itilmesi mümkün değildir. Obstrüksiyon:Fıtık kesesi içinde kıvrılıp obstrüksiyon yapan barsak ansı mevcuttur. Tanı Strangülasyon:Fıtık kesesi içinde bulunan dokunun kan akımı bozulduğu için iskemi ve nekroz varlığı söz konusudur. Direk toraks grafisi İLK TERCİHDİR. Suda eriyen opak madde (gastrografin) ile ösefagografi yapılmalıdır. Richter Fıtığı (Pincement laterale):Kese içersinde barsak duvarının bir kenarı kese içinde sıkışıp strangüle olabilir ancak ileus görülmez. Yani obstrüksiyon olmadan strangülasyon gelişebilir. BT de faydalıdır. Mediastinel hava ve sıvı gösterilebilir. lk basamak mutlaka direk grafi olmalıdır ancak toraksa ait bulguların görünür olması saatleri bulabilir bu yüzden tanının temel noktasını kontraslı özofagografi oluşturur. Littre Fıtığı:Fıtık kesesi içersinde Meckel divertikülünün bulunmasıdır. Amyant Fıtığı: Fıtık kesesi içinde apendik sbulunması durumudur. 91. Mide duvarında sınırlı lezyondan alınan biyopsi sonucu Mukoza kaynaklı Lenfoid doku (MALT) olarak rapor ediliyor. SlidingHerni:Fıtık kesesinin duvarının tamamen peritonla değil, kısmen kayarak fıtık kesesine eşlik eden (en sık kolon veya mesane) retroperitoneal organlarca oluşturulmasıdır. (Sağda en çok çekum, solda ise solda ise sigmoid kolondur.) En sık indire kingüinal hernilerde görülür. Rekürrening.Herni: Tedavi sonrası tekrarlayan fıtıklardır. Bu hastanın tedavisi için en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir? A) Tedaviye gerek yoktur B) H. Pylori bakılır . Pozitifse bunun eradikasyonu yeterlidir. C) Sistemik kemoterapi verilir 90. Dudenal ülser tanısı ile tedavi alan hastaya tedavisinin 6.haftasında endoskopi yapılıyor. Ülserinde belirgin düzelme görülen hastanın, işlemden yaklaşık 8 saat sonra ateşi yükseliyor, boyun bölgesinde ağrısı oluyor ve kusmaları başlıyor. Kusmayla beraber ağrı torakal bölgeye yayılıyor. Fizik muayenede boyun sağ tarafında cilt altı amfizemi fark ediliyor. D) Lezyondan 2cm lik sınırla mide rezeksiyonu yapılır E) Total gastrektomi yapılır 91 – B Primer mide lenfomalarının çoğunluğunun B hücre kökenli (%55) olduğu bilinirken, ancak günümüzde önemli bir bölümünün MALT (Mucosa associated lenfoid tissue) kökenli (%40) olduğu kabul edilmektedir. Normalde MALT midede olmadığı ve bu yapının gelişiminden H.Pilorinin sorumlu olduğu tespit edilmiştir. Tedavisinde H. pylori (+) mide lenfomalarda mide duvarında sınırlı ve lenf nodu tutulumu olmayan hastalarda eradikasyon ile tedavi yeterli kabul edilir. Bu hastada tanı koyabilmek için ilk yapılması gereken aşağıdakilerden hangisidir? A) Yeniden Endoskopi B) Akciğer Grafisi C) Baryumlu Grafi D) Torakal CT E) Batın CT www.tusem.com.tr 52 KLİNİK BİLİMLER 2 KTBT / T - 36 92. Ülseratif kolit tanısı ile 3 yıldır takip edilen hasta atağı sırasında yaklaşık günde 15 kez kanlı mukuslu defekasyonu varken hastaneye yatırılıyor. Destek tedavisi ve medikasyonu düzenlenen hastada hafif anemi ve hipopotasemi fark ediliyor. Atağın 5.gününde hastada gaz gayta deşarjı duruyor karında distansiyon, ateş yüksekliği ve lökositoz oluyor. Genel durumu bozulan hasta yoğun bakıma alınıyor. 94. Yirmi dört yaşında erkek hasta karın sağ tarafında ağrı şikayetiyle başvuruyor. Hasta bir hafta önce şiddetli karın ağrısı bulantısı olduğunu ağrı kesicilerle ağrısının azaldığı ama tam olarak geçmediğini söylüyor. Yapılan fizik muayenede karın sağ alt kadranda sınırları net seçilemeyen bir dolgunluk alınıyor. Bu hastanın durumundan sorumlu tablo aşağıdakilerden hangisidir? A) Atb + Analjezik 6 hafta sonra ameliyat A) Kullanılan steroidlere bağlı peptik ülser perforasyonu olmuştur B) Acil Tanısal laparoskopi C) Acil apendektomi B) Hipopotasemiye bağlı barsak hareketi azalmıştır D) BT ile takip C) Çekum seviyesinde barsak perforasyonu olmuştur E) Acil kolonoskopi D) Ülseratif kolit komplikasyonu olarak toksik megokolon gelişmiştir 94 – A Anlatılan klinik tipik plastron apendisit kliniğidir. Plastron iyileşince 6-8 hafta sonra elektif appendektomi yapılır. Çünkü; tekrarlama şansı yüsektir. Plastron izlem sırasında perfore olursa artık bu durum periappandiküler apse ile eşdeğerdir ve drenaj şarttır. Hastanın gebeliği veya başka bir durumu tedavinin şeklini değiştirmeyecektir. Oldukça nadir görülen ancak appendektomi yapılmaması gereken bir durum da bu bölgenin Crohn hastalığı tarafından tutulmuş olmasıdır. Bu durumda yaklaşım plastrondaki gibi olmalıdır. E) Hastalık seyri kronik forma dönüşmüştür 92 – D Toksik megakolon: Ülseratif kolitte mortalitesi en yüksek kompliklasyondur. Fulminan kolitlerin %4-11’inde görülür, mortalite %40’a kadar çıkar. Ateş, peritonit, distansiyon, toksemi tablosu gelişir. ADKG’de transvers kolon çapı artmıştır . Aktif koliti olan hastalarda iyileşme belirtileri olmadan aniden ishal kesilirse toksik megakolon düşünmek gerekir. • Tedavi: iv sıvı, antibiyotik, steroid, immünsüpresif ajanlar perforasyon gelişirse cerrahi 95. Sarılık ile başvuran hastanın yapılan fizik muayenesinde vücut ısısı, TA ve nabız normal, karında asit ve hepatomegali bulguları tesbit ediliyor. Laboratuarda ALP düzeyinde belirgin artış transaminazlarda ise hafif yükseliş görülüyor. Çekilen BT görüntüsü aşağıdaki gibi olan hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? 93. Kolorektal kanser gelişimi için belirlenen genetik sekansa göre son kademede geç adenomdan kansere geçişten sorumlu tümör supressör gen hangisidir? A)APC B) DCC C) RAS D) P53 Hastanın bu aşamadan sonra tedavisi nasıl planlanmalıdır? A) Enfekte kist Hidatik B) Pyojenik Karaciğer apsesi C) Alveolar Kist Hidatik E) C-Myc D) Amebik KC apsesi 93 – D E) GIS lenfoması Kolon Rektum Kanserlerinde Genetik: 95 – C APC, DCC ve p53 genleri tümör süpresör genlerdir. K-ras ise onkogendir. Kolorektal kanserlerde en sık saptanan mutasyon APC mutasyonudur. En sık saptanan onkogen mutasyonu ise K-ras mutasyonudur. ALVEOLAR KİST HİDATİK: Alveolar kist hidatik E. multinüklearis etken olduğu E. Gronulosise göre çok daha agresif seyreden karaciğer kistik hastalığıdır. İnfiltratif tümör benzi tutulum (kapsül-perikist yok) gösterir. Klinik: Ateşsiz sarılık, hepatomegali, asit temel bulgulardır. • Evre 1: Latent dönem, 10 yıl • Evre 2: Progresif dönem, KC fonksiyonları bozulur (ALP çok artar, transaminazlar çok hafif yükselir) • Evre 3: Son dönem, portal HT Kesin tanı: Biyopsi Tedavi Öncelikle medikal tedavi denenir: Albendazol, mebendazol Sınırlı lokalizasyonda KC rezeksiyonu, yapılabilir, her iki lobu ilgilendiren durumlarda transplantasyon yapılır. 53 www.tusem.com.tr 2 KTBT / T - 36 KLİNİK BİLİMLER 96. Asemptomatik safra kesesi taşı olanlarda aşağıdakilerin hangisi cerrahi endikasyonu oluşturur? 98 – C Kanama kontrolünde koterizasyon başarısız olursa veya kanamanın yeri belirlenemiyorsa anterior tampon konulması gerekir. Burun kanamalarının çoğu septum anteriorundaki little alanından kaynaklanır ve çoğunlukla anterior tampon kanama kontrolü için yeterlidir. Posterior epistaksis, %70 oranda septum kaynaklıdır ve çoğu arteryel kanamalardır. A) Fasetli taşı olanlarda B) 1cm den büyük taşlarda C) Başka sebeple laparotomi yapılanlarda D) Kolesterol taşlarında E) Porselen safra kesesi olanlarda 96 – E Asemptomatik kolelitiazis: ASEMPTOMATİK HASTALARDA CERRAHİ TEDAVİ özel durumlar dışında GEREKMEZ. Cerrahi gereken asemptomatik Hastalar: Diyabetik ve yaşlılarda, tıbbi kurumlardan uzun süre uzak kalacaklarda, porselen safra kesesi varlığında ve çocuk hastalarda kanser şüphesi olması durumunda asemptomatik bile olsalar kolesistektomi yapılmalıdır. 99. Ludwig anjini ile ilgili olarak aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? A) Submandibuler bölgeden köken alır ve hiçbir zaman tek bir alanda sınırlı değildir. B) Hızla gelişen ve ilerleyici bir absedir. C) Yayılım lenfatiklerle değil, komşuluk yoluyla olur. D) Tedavide parenteral antibiyotik ve eksternal cerrahi drenaj uygulanır. 97. Akut pankreatid tanısı konmuş ve medikal tedavi ile takip edilen hastada klinik düzelmesine rağmen 5. Haftada devam eden persistan hiperamilezemide ne düşünülmelidir? E) Tükrük salgısında artma, disfaji, ağrı ve ağız tabanında hiperemi görülebilir. A) Akut pankreatid kronik form kazanmıştır 99 – B B) Ödematöz pankreatid hemorojik pankreatide dönüşmüştür Ludwig anjini anaerob mikroorganizmalar ve alfa hemolitik streptokoklarla olan ağız tabanı sellüliti olup abseleşmez. C) Etyolojide pankreas Ca vardır D) Psödokist gelişmiş olabilir 100. Aşağıdakilerden hangisi en radyolüsen taşlardır? E) Akut pankreatitteki amilaz yüksekliği 6 haftada düzelir 97 – D Serum amilaz düzeyi: Akut pankreatitte kesin tanı vermez. Serum amilazı belirtiler başladıktan 2-12 saat sonra yükselir, 3-6 gün içinde düşer. İdrar amilazı ise daha uzun süre yüksek kalır ve tanıda daha duyarlıdır. Serum ya da idrar amilaz düzeyi ile pankreatitin ciddiyeti arasında bir ilişki yoktur. Pankreatik amilaz (p-tip amilaz) bakılması daha spesifiktir. Amilaz düzeyi bir haftadan daha uzun süre yüksek seyrediyorsa psödokist gibi lokal komplikasyonların geliştiğinden şüphelenilmelidir. A) Sistin taşları B) Ca-oksalat taşları C) Ca-fosfat taşları D) İndinavir taşları E) Mg-amonyum-fosfat taşları 100 – D Taşların radyoopasite sıralaması ca-fosfat > ca-oksalat > sistin > mg-amonyum fosfat şeklindedir. Ürik asit, triamteren, indinavir ve ksantin taşları ise radyolüsendir. 101. Non-sendromik izole damak yarıklarına en sık eşlik eden anomali aşağıdakilerden hangisidir? A) Pierre-robin sekansı 98. Epistaksis ile ilgili verilenlerden hangisi yanlıştır? B) Stickler sendromu A) Hastalık değil semptomdur. C) Velokardiyofasiyal sendrom B) Spontan kanamalar en sık septumun ön alt kısmında, little alanında, arter veya ven kaynaklıdır. D) Van-der-woude sendromu E) Kardiyak anomaliler C) Sıklıkla sadece anterior tamponla kontrol altına alınamaz, posterior tampon da gereklidir. 101 – A Non-sendromik yarıklarda en sık eşlik eden anomali pierrerobin sendromudur. Mikrognati,glossopitoz ve yarık damak ile karakterizedir. Sendromik yarıklarda en sık rastlanan sendrom ise stickler sendromudur. Velokardiyofasyal sendrom ve van der woude sendromu da eşlik eden sendromlar arasındadır. D) Posterior epistaksis, %60-65 septumun posteroinfeiorundan ve arteryel kaynaklıdır. E) Tedavide burun trotter pozisyonuda sıkıştırılarak kanamalar kontrol altına alınmaya çalışılır. www.tusem.com.tr 54 KLİNİK BİLİMLER 2 KTBT / T - 36 102. Prostat adenokarsinomu en sık hangi bölgeden köken alır? A) Santral zone B) Periferal zone C) Transizyonel zone D) Periüretral alan Oküler tutulum genişliğiyle orantısız, sebat eden, şiddetli ağrı yakınması tipiktir. Tedavide klorheksidin damla ve eşlik eden bakteriyel komponent tedavisi, tıbbi tedaviye yanıt alınamayan durumlarda terapotik penetran keratoplasti uygulanır. E) Anterior fibromusküler stroma 102 – B 105. Limbus promordiumların aseptik nekrozu ile genellikle genç erkeklerde görülen ve kifoza neden olan hastalık aşağıdakilerden hangisidir? Prostat kanserleri çoğunlukla adenokanserler olup en sık (%75) periferik zone kökenlidir. Transizyonel zone ise BPH’ın en sık gelişim bölgesidir. A) Kienbock Hastalığı B) Sever Hastalığı C) Scheuermann HastalığıD) Panner Hastalığı 103. Şalazyon ile ilgili verilenlerden hangisi yanlıştır? E) Thiemann hastalığı A) Moll bezi orifislerinin tıkanması sonucu sebase sekresyon birikimiyle oluşur. 105 – C Alt torasik ve nadiren üst lumbar vertebralarda öne doğru kamalaşma olmasıdır. Torasik B) Akne rosacea veya seboreik dermatitli hastalar, birden çok veya tekrarlayıcı şalazyon atakları için artmış risk altındadırlar kifoz 45 derecedenfazladır. Erkeklerde daha sıktır. Diğer radyolojik bulguları C) Üst göz kapağında bulunanlar astigmat oluştururarak görme bulanıklığı yapabilirler. Disk aralığında daralma, son plaklarda düzensizlikler D) Tarsal plak içinde ağrısız, yuvarlak ve katı bir lezyon şeklindedir. spondilolizis skolyoz E) En sık kullanılan tedavi yöntemi cerrahi eksizyondur. Scmorl nodülleri 103 – A • Limbus promordiumların aseptik nekrozudur. Meibomius bezlerinin orifislerinin tıkanması sonucu oluşan, sebase sekresyon birikimi ile seyreden kronik lipogranülomatöz bir hastalıktır. 106. Menisküs yırtıklarında en sık hangi tip görülür? 104. Görme bulanıklığı ve gözde şiddetli ağrı şikayeti ile kliniğe başvuran bir hastadan alınan anamnezde kontakt lens kullanım öyküsü bulunmaktadır. Şikayetlerinin 2 aydır devam ettiği ve daha önce reçete edilen antibiyotiklerden fayda görmediğini ifade eden hastada olası etken aşağıdakilerden hangisidir? A) Longitudinal B) Radyal C) Kova sapı D) Dejeneratif E) Oblik 106 – A Longutudinal yırtık en sık görülendir. Genellikle hastalarda genellikle dizde bir burkulma ile bunu takip eden ağrı ve kilitlenme öyküsü bulunur. Birlikte olan instabilite bulguları müşterek bağ lezyonlarını düşündürür. Orta ve ileri yaş grubundaki hastalarda daha çok dejeneratif yırtıklar olur. Bunların öyküsünde ise eğilme veya çömelme gibi günlük aktivitelerden sonra oluşan takılma, kilitlenme, şişlik ve eklem hattına lokalize olan ağrı vardır. A) Herpetik keratit B) Filamantöz fungal keratit C) Candida keratiti D) Staph. Aureus’a bağlı bakteriyal keratit E) Acanthamoeba keratiti 104 – E 107. Beş yaşında erkek çocuk baş ağrısı bulantı kusma ile acil servise başvuruyor. Yapılan tetkiklerinde 4. ventrikülde kitle saptanıyor. Acanthamobea keratiti : doğada hem aktif(trofozoit), hem de kistik formda bulunabilen, kistik formu, klorlu yüzme havuzları dahil birçok ortama dirençli bir keratit etkenidir. Kontakt lens kullananlarda salin solüsyonu yerine distile su ve tuz tabletleri kullananlar bilhassa risk altındadırlar. Haftalar, aylar boyunca yanlış teşhis edilebilir, herpetik veya fungal keratitlerle karışabilir ve klasik antibiyoterapiden fayda görmezler. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Astrositom B) Oligodendrogliom C) Pilositik astrositom D) Medulloblastom E) Kraniyofarenjiom 55 www.tusem.com.tr 2 KTBT / T - 36 KLİNİK BİLİMLER 107 – D 110. Aşağıdakilerden hangisi bir gebeliğin düşük ile sonuçlanma riskini arttıran bir faktör değildir? Medulloblastomlar: Çocukta en sık malignitedir Serebellum vermisinden köken alır 4. ventriküle ilerler. Damlacık metastazına neden olur Nadiren SSS dışına yayılır (Ekstrakranial met.yapabilen tek tm.dür). A) Düşük over rezervi B) İleri anne yaşı C) İleri baba yaşı D) Nulliparite E) PKOS En radiosensitif gliomdur. 110 – D İleri anne yaşı, oosit mayozunda genetik anormallik riskini arttırmakta ve sonuçta bu kadınların gebeliğinde embriyonik kromozom anormallikleri sıklaşmaktadır, buna bağlı olarak abortus riski artar. Düşük ovaryan rezervi olan kadınlarda yaştan bağımsız olarak abortus riski artar. İleri baba yaşı da tekrarlayan kayıp riskini arttırır ancak, maternal yaş kadar önemli bir etken değildir. Multiparite abortus için risk faktörüdür, ancak nulliparitenin bir ilgisi yoktur. 108. Subaraknoid kanamanın kesin tanısında aşağıdakilerden hangisi kullanılır? A) BT B) MRI C) Lomber Ponksiyon D) EEG E) Biyopsi. 108 – C - İlk yapılan BBT’dir. - Kesin tanı LP ile konulur (ksantokromi) Spontan Abort Riskini Artıran Faktörler - Anjiografi ile lokalizasyon-ilk yapılan BBT dir. Kromozomal anomaliler Embriyonik anomaliler Patolojik ovum-anembriyonik gebelik Plasental anomaliler Teratojene veya Mutajene maruziyet (Sigara-alkol-kafein-radyasyonanestezik gaz inhalasyonu) İleri anne ve baba yaşı Multiparite Uterin anomaliler Leiomyom(fibroid) Asherman sendromu Servikal yetmezlik Müllerian füzyon anomalileri (en sık septat uterus) 109. Aşağıdakilerden hangisi endometriozis gelişim riskini artırmaz? A) Obezite B) Nulliparite C) İnfertilite D) Müllerian anomali E) Erken menarş 109 – A Endometrial gland ve stromanın uterus dışında olmasıdır. En sık pelvistedir, ancak vücudun her yerinde olabilir. Nükslerle giden ve kronik inflamatuar hastalıktır. Kesin tanısı cerrahi olmasında sıklığı net bilinmiyor(%10). En sık reprodüktif çağda görülür (25-35 yaş), ancak prepubertal, adölesan, postmenopozalde ve tüm etnik-sosyal gruplarda görülebilir. Endometriozis olma riski en yüksek hasta profili: Sekonder dismenoresi veya kronik pelvik ağrısı olan ve infetilite şikayeti ile başvuran reprodüktif çağdaki bayanlardır(%50). 111. Menoraji yakınması olan kadınlarda bu durum ile ilişkili olabilecek en sık enfeksiyöz etken aşağıdakilerden hangisidir? Endometriosiz gelişimi riskinde artışa neden olan durumlar Erken menarş Polimenore Hipermenoremenoraji Müllerian anomali(obstrüktif) Kızıl saç-çil-nevüs Ailevi yatkınlık İnfertilite Nulliparite DES’e maruz kalmak Uzun boy-BMI azalma Aşırı alkol ve kafein tüketimi(?) Düşük doğum ağırlı(?) Çoğul gebelikten biri olmak(?) Dioksin(?) ve poliklorinate(?) Kırımızı et ve yağlı diet(?) Laktasyon Egzersiz Bel-kalça oranında artış Meyve ve sebze içeriği yüksek diet www.tusem.com.tr BMI artma A) N. Gonorrhea B) HSV C) H. Ducrei D) HPV E) C. Trachomatis 111 – E Anormal uterin kanamalarda enfeksiyöz etkenler de etiyolojide yer alabilir. Bu durumda en muhtemel etken C.Trachomatis’tir. Özellikle cinsel aktif adölesanlar kadın yaşam dönemleri içinde en riskli gruptur. Tedavide tetrasiklin türevleri tercih edilir. Endometriozis gelişim riskinde azalmaya neden olan durumlar Multiparite Maternal Travma Komplike batın cerrahisi geçirmek Kötü beslenme Obezite Bakteriyel vajinoz RİA ile gebelik Maternal hastalıklar • Hipotiroidi ve iyot eksikliği • Hipertiroidi • Diabetes Mellitus • Luteal faz yetmezliği • SLE • Kardiyovasküler hastalıklar Sigara-OKS 56 KLİNİK BİLİMLER 2 KTBT / T - 36 112. Koryokarsinom için aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? 115. Oksitosin stres testi pozitif olan 36 haftalık bir gebede aşağıdakilerden hangisi uygun yaklaşımdır? A) Sıklıkla molar gebelik sonrası gelişir B) Histopatolojik incelemede nekroz sık izlenir A) Haftalık NST takibi C) Trofoblastlarda atipik değişiklikler izlenir B) 37. haftaya kadar tokoliz D) Tüm villuslar hidropiktir C) Normal doğum indüksiyonu E) Myometriuma invazyon gösterebilir D) Fetal akciğer maturitesi tayini için amniyosentez E) Acil Sezaryen 112 – D 115 – E Koryokarsinomda villus yapısı bulunmamaktadır. Bu özellik diğer GTN’lerden ayrımında önemlidir. NST’si non-reaktif olan gebelerde bu durumun fetal hipoksiden kaynaklanıp kaynaklanmadığını belirlemek için oksitosin stres testi (OCT) yapılabilir. Hastaya 0.5 mU/dk oksitotisn infüzyonu yapılır, 10 dk’da 3 kontraksiyon oluşturana kadar 20 dk aralıklarla doz arttırılır. NST’de kontraksiyonların yarısından fazlasına geç deselerasyonlar eşlik ediyorsa OCT pozitif, yani uteroplasental yetersizlik vardır. Bu durumda oksitosin derhal kesilir, anne sola çevrilip oksijen verilir. Bu önlemlere rağmen geç deselerasyonlar devam ediyorsa acil sezaryen yapılır. Koryokarsinom • • • • • • Gelişimi için bilinen en yüksek risk faktörü hidatiform mol’dür (komplet tip). Çünkü koryokorsinomun %50’si hidatiform mol’den gelişim gösterir. Ancak nonmolar gebelik sonrası GTN gelişir ise bu her zaman koryokarsinomdur. Lokal invazyon ve hematojen yayılım ile yayılır. En sık Akciğere metastaz yapar. Mikroskopide villus yapısının bulunmamaktadır. Bu özellik diğer GTN’lerden ayrımında önemlidir. Yüksek HCG düzeyi vardır. İleri derecede hemoraji, atipi ve nekroz içerir. Anaplastik sinsityo ve sitotrofoblastlar vardır. Bazen genital sistemde bulgu vermeden Ac veya beyin tümörü olarak karşımıza çıkar. Büyük kısmında anöploidi vardır, üçte bir oranında ise Y kromozomu gözlenir. 116. Otuz iki hafta gebeliği olan hastada tokolitik olarak aşağıdakilerden hangisi tercih edilmez? 113. Servikal adenokanserler ile en sık karışan endometriyum kanseri alt tipi aşağıdakilerden hangisidir? A) Seröz papiller A) Progesteron B) Ritodrin C) Magnezyum sülfat D) İndometazin E) Nifedipin B) Sekretuvar endometrioid 116 – A C) Berrak hücreli Günümüzde daha önceki gebeliği preterm eylem olmuş gebelerde takip eden gebelikte 17 hidroksiprogesteron caproat kullanımı önerilmektedir. Bunun dışında, preterm eylem vakalarında, progesteron kullanımının yararı ortaya konmamıştır, kullanılmaz. D) Müsinöz E) Skuamoz diferansiasyon gösteren tip 113 – D Serviksin en sık adenokanseri müsinöz kanserlerdir. Endometriyumun müsinöz adenokanserleri ile çok karışır. Ayrımda immünhistokimyasal olarak vimentin boyası kullanılır. Perinükleer vimentin pozitifliği müsinöz adenokanserin endometriyumdan köken aldığını gösterir. 117. İntrauterin gelişme geriliğine en fazla oranda neden olabilen kromozom bozukluğu aşağıdakilerden hangisidir? 114. Kotiledonları besleyen umbilikal arter dalı aşağıdakilerden hangisidir? A) Superior vezikal arter B) Kotiledon arteri C) Trunkal arter A) Monozomi X B) Trizom 21 C) Trizomi 18 D) Trizomi 13 E) Trizomi 16 D) Spiral arteriol 117 – C E) Arkuat arter Erken başlangıçlı gelişme geriliği olan fetuslarda anöploidiler bu durum ile ilişkili olabilir. IUGR ile en fazla oranda ilişkili olan kromozom bozukluğu trizomi 18’dir. Trizomi 18’li fetusların %64’ünde erken başlangıçlı şiddetli IUGR dikkat çeker. Trizomi 13’de IUGR riski %36’dır. Turner ve Trizomi 21 de de genellikle hafif gelişme geriliği eşlik eder. 114 – C Her kotiledon içinde, o kotiledonu besleyen bir trunkal arter yer alır. Trunkal arterler korionik arterlerin uç dalıdır. Benzer şekilde her kotiledonun bir adet veni vardır. Plasentada kotiledon / arter / ven oranı 1:1:1’dir. 57 www.tusem.com.tr 2 KTBT / T - 36 KLİNİK BİLİMLER 118. Aşağıdaki kontraseptif yöntemlerden hangisinin koruyuculuk etkisi hemen uygulama sonrasında başlamaz? 120. Hirsutizm nedeniyle tedavi edilen bir hastada hiperkalemik asidoz gelişiyor. Aşağıdaki ilaçlardan hangisi bu duruma neden olabilir? A) Bakırlı rahim içi araç B) Levonorgestrelli rahim içi araç A) Spironolakton B) Siproteron asetat C)Vazektomi C) Finasterid D) Flutamid D) Diafram E) Eflornitin 120 – A E) Servikal başlık Spironolakton potasyum tutucu bir diüretiktir. Dihidrotestosteronu reseptör düzeyinde bloke eder. 5 alfa redüktaz inhibisyonu yapar. Testosteron yıkılımını arttırır. Toksisitesinde hiperkalemi ve asidoz gelişebilir. Bu etki özellikle böbrek yetmezliği olan hastalarda belirgindir ve bu hastalara kullanılmamalıdır. En sık yan etkisi menstrüel düzensizliktir. 118 – C Vazektomi: Vas deferensin bir segmentinin bağlanıp kesilmesidir. İşlem sonrası, cerrahi alanın distalinde canlı sperm bulunabileceğinden etkisi hemen başlamaz, en az 2 sperm örneğinde azoospermi görülünce etki başlamış kabul edilir. Vazektomi sonrası sperm antikorları pozitifleşir. Vazektominin cinsel performans ve libido üzerine olumsuz bir etkisi yoktur. 119. Aktivin menstrüel siklus boyunca overde aşağıdakilerden hangisini arttırıcı etki göstermez? A) Aromataz aktivitesi B) FSH reseptör ekspresyonu C) LH reseptör ekspresyonu D) Androjen üretimi E) İnhibin üretimi 119 – D Aktivin: Granüloza ve hipofizer gonadotrop hücrelerden salınır, peptid yapılıdır. TGF-β ailesinin bir üyesidir. Genel olarak FSH sekresyonunu ve etkisini arttırırken, prolaktin, ACTH ve growth hormon salınımını azaltır. İnhibin ve follistatin, aktivinin FSH üzerindeki pozitif etkilerini antagonize eder. Granüloza hücrelerinde FSH ve LH reseptör ekspresyonunu arttırır. Teka hücrelerinde ise androjen üretimini arttrımaz, baskılar. Böylece foliküler gelişim için uygun estrojenik mikro çevre sağlanmış olur. İnhibin: Esas olarak granüloza hücrelerinden sentezlenir. TGF-B üyesi bir dipeptittir. İnhibin-A luteal fazda, inhibin B ise foliküler fazda FSH etkisi ile salgılanır. FSH salınımını selektif olarak bloke eder. Ayrıca tekal hücrelerde LH etkisiyle androjen sentezini arttırır. Böylece granuloza hücrelerinde aromatizasyon için substrat oluşumuna katkıda bulunur. Prolaktin, ACTH ve growth hormon üzerine etkisi yoktur. www.tusem.com.tr 58
© Copyright 2024 Paperzz