KLİNİK BİLİMLER 2014 - 03 05 - TUSEM KTBT KLİNİK TIP BİLİMLERİ TESTİ AÇIKLAMALI CEVAPLAR 1. Mitral stenoz ile ilgili olarak aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? 4. A) Pulmoner konjesyona yol açıp pulmoner HT na yol açan kapak hastalığıdır. A) Protez kapak C) Aort koarktasyonu B) Sol atriumu büyüterek trakeaya ösefagusa bası sonucu öksürük ses kısıklığı ve disfajiye neden olur. B) Aort darlığı D) Mitral stenozu E)MVP 4–E C) En önemli komplikasyonları arasında sistemik emboli ve atrial fibrilasyon vardır. Enfektif endokardit riski yüksek olan durumlar kalbin sol tarafını ilgilendiren kapak hastalıkları ( AY,AS,MS,MY ) , ASD hariç konjenital kalp hastalıkları ,protez kapak,marfan sendromu ve aort koarktasyonudur. Unutulmaması gereken eğer MVP mitral yetmezliğine neden olursa yüksek risklidir. D) Eğer kapakta kireçlenmede varsa kapak replasmanı yapmak gerekir. E) Hemoptizinin en sık görüldüğü kapak hastalığıdır. 1–D Kapakta eğer kireçlenme varsa commissurotomi ameliyatı yapılır. Kapak replasmanı darlıkla birlikle yetmezlik varsa yapılır. Kireçlenme yoksa yemezlikte yoksa sadece darlık olan durumlarda yapılan ise Balon valvuloplasti ameliyatıdır. 2. Aşağıdaki kapak lezyonlarından hangisinde enfektif endokardit riski en düşüktür? Aşağıdakilerden hangisinde kreşendo tarzı üfürüm duyulur? A) Aort yetmezliği B) Pulmoner yetmezliği C) VSD D) Mitral darlığı E) PDA 2–D Kreşendo tarzı üfürümler mid- geç diyastolik üfürümlerdir. Şiddeti giderek artar. Aort yetmezliği ve pulmoner yetmezlik üfürümü erken diyastolik üfürümlerdir ve üfürüm dekreşendodur. VSD üfürümü pansistolik üfürümdür. PDA üfürümü sürekli bir üfürümdür. Mitral darlığı ve trikuspit darlığı olan kişilerde ise kreşendo tarzı mid-geç diyastolik üfürüm duyulur. 5. Çocukluğundan beri sık tekrarlayan üst solunum yolu enfeksiyonları ve gastroenterit (giardiazis) tarif eden hastada son 1 yıldan beride allerjik rinit yakınmaları gelişiyor. Bu hastada en olası ön tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Properdin eksikliği B) C1 eksikliği C) Nezelof sendromu D) Selektif IgA eksikliği E) Di George sendromu 3. Aşağıdakilerden hangisi EKG’de QRS genişlemesi yapmaz? 5-D Soruda tanımlanan özellik Selektif IgA eksikliği ile uyumludur. A) Komplet sol dal bloğu Selektif IgA eksikliği (<5 mg/dl): En sık görülen immün yetmezlik tablosudur (1/400). Humoral immun yetmezlik tablosudur. Genellikle asemptomatik olmasına rağmen semptomatik hastalık nükseden sino-pulmoner ve gastrointestinal sistem enfeksiyonlarıyla karakterizedir. Bu kişilerin kanında IgA’ya karşı antikor bulunur. Bu nedenle IgA eksikliği olan kişilerde kan transfüzyonu yapıldığında veya immün globulin preparatları verildiğinde antijen- antikor reaksiyonu sonucunda anafilaksi gelişebilir. IgA eksikliği semptomatik Giardia intestinalis enfeksiyon gelişimi için önemli bir risk faktörüdür. (IgA eksikliği olanlarda ve duodenum divertikülü bulunanlarda Giardia intestinalis’in trofozoid formu safra kesesine yerleşerek kronik enfeksiyona neden olur). B) Hiperkalsemi C) Hiperkalemi D) Wolf Parkinson White E) Levine ganone sendromu 3–E QRS in normali 0,06-0,09 sn arasındadır.>0,12 sn olursa QRS genişler. Genişleten durumlar komplet sağ ve sol dal bloğu , ventrikuler aritmiler , hiperkalemi,hiperkalsemi ve supraventrikuler aritmilerden WPW . WPW supra ventrikuler olup QRS i genişleten tek durumdur. Genişletme sebebi delta dalgasıdır. Levine ganone sendromu WPW gibi preeksitasyon sendromu olmasına rağmen delta dalgası olmadığından QRS i dardır. 31 www.tusem.com.tr 2014 - 05 - TUSEM - KTBT KLİNİK BİLİMLER 6–A Kr. Bronşitli hastalarda PCO2 amfizeme göre daha yüksektir. PO2 düzeyide amfizeme göre daha düşüktür . Tablo: İmmünyetmezlikler İmmün yetmezlik Humoral immün yetmezlik XLA, ARA, CVID, SIGAD, IGGSE, SAD, THI, Hipogammaglobülinemi CD 40L eksikliği Hücresel immün yetmezlik IL12/ INF-γ aks bozukluğu DiGeorge sendromu (Timus aplazisi) Kombine immün yetmezlik Şiddetli kombine immün yetmezlik Wiskott- Aldrich sendromu Ataxia telenjektazi Fagosit defektleri Kronik granülomatöz hastalık Hiper IgE sendromu Lökosit adezyon defekti Kompleman eksikliği Erken klasik yol komponentlerinin eksikliği (C1,C2, C4) Kompleman sisteminin geç komponetlerinin eksikliği (MAC) C3 ve regülatuar komponentler 6. Karakteristik özelliği Kapsüllü bakterilerle tekrarlayan sino- pulmoner enfeksiyonlarda ilk olarak humoral immün yetmezlik düşünülmeli. IgM’de yükselme, şiddetli tekrarlayan pyojenik enfeksiyonlar 7. Atipik mycobacterial enfeksiyonlar ve salmonella enfeksiyonu Hipoparatiroidiye bağlı hipokalsemi, kardiak anomali ve anarmal yüz görünümü. A) Legionella pnemophilia B) Mikoplazma pnömoni C) Streptokok pnömonisi D) H. İnfluenza E) Viral pnömoniler Büyüme geriliği, ishal, fırsatçı enfeksiyonlar ve deri döküntüleri Trombositopeniye bağlı kanama ve morarma, egzema ve kapsüllü bakterilerle tekrarlayan enfeksiyonlar Kronik sinopulmoner enfeksiyonlar, serebellar ataksi, okulokutanöz telenjektazi, malignite 7–B Toplu yerlerde yaşayanlarda gözlenen iki tip pnömoni vardır. Mikoplazma pnömonisi ve chlamidya pnömonisidir.mikoplazma eritema multiforme ve büllöz mirinjite neden olur ve sistemik tutulum yapar. 8. Aşağıdakilerden hangisi ARDS’ye yol açmaz? A) İzole thorax travması NADPH oksidaz enzim eksikliğine bağlı hücre içi mikrobisidal aktivitede bozukluğu. Tekrarlayan katalaz pozitif bakterileri (apse ve granülom vb) ve aspergillus enfeksiyonu. Stafilokokal soğuk apseler. Egzema ve pnömatosel. Göbek kordonunun düşmesinde ve yara iyileşmesinde gecikme. yaradan püy gelmemesi önemlidir. B) Sepsis C) Pankreatit D) Çoklu kan transfüzyonları E) Toksik madde inhalasyonu 8-A Bilinç kapalılığı ,pankreas zedelenmesi, toksik etkiler (gazlar, ilaçlar) vaskulitler ARDS ye neden olur. Batın veya kafa travması ARDS’ye yol açabilirken, izole toraks travması ARDS’ye yol açmaz. Çoklu kan transfuzyonları ve çoklu kemik kırıkları ARDS ye yol açar. En sık nedeni ise sepsis tir. Otoimmün (SLE vb.) ve pyojenik bakteri enfeksiyonları Neisseria enfeksiyonları 9. Yirmi beş yaşında bayan hasta acile enseden başlayan baş ağrısı şikayeti ile getirildi. TA: 160/95 mmHg ölçülen kızın yapılan fizik muyenesinde hirsuitzm, trunkal obesite, buffalo hump strialar ve ekimozlar saptanıyor. Bu hastanın hipertansiyon nedeni aşağıdakilerden hangisidir? Kapsüler bakterilerle tekrarlayan enfeksiyonlar Kronik Bronşit ile ilgili olarak aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? A) Hipertiroidizm A) Kr.Bronşitli hastalarda PCO2 amfizemli hastalara göre daha düşüktür. B) Feokromasitoma C) Cushing Sendromu D) Takayasu arteriti E) Conn sendromu B) Hastalar bol ve pürülan balgam çıkarırlar. 9–C HT nun en sık nedeni %95 primer yada idiyopatik ht dur. %5 neden sekonder HT dur. Sekonder HT nun en sık nedeni ise renal arter stenozudur. Renal arter stenozunun gençlerde en sık nedeni fibromuskuler displazi yaşlılarda en sık nedeni aterosklerozdur. Cushing sendromu HT nun sekonder nedenlerinden biridir. C) Pulmoner HT amfizemli hastalara göre daha sık görülür. D) Kr. Bronşitli hastalarda öksürük dispneden önce başlar. E) Amfizemli hastalardan daha çok bronşial enfeksiyona yakalanırlar. www.tusem.com.tr Toplu yerlerde yaşayanlarda gözlenen tek veya iki taraflı yama şeklinde infiltrasyona neden olan eritema multiforme ve büllöz mirinjite neden olan pnömoni etkeni aşağıdakilerden hangisidir? 32 KLİNİK BİLİMLER 2014 - 05 - TUSEM KTBT 10. Altmış beş yaşında bayan hasta aşırı su içme ve poliüri şikayetleri ile başvuruyor. 6 ay önce meme kanseri nedeniyle radikal mastektomi yapılmış ve antidepresan tedavi başlanmış. Yapılan tetkiklerde Na:148 meq/l, K : 3,6 meq/l, Ca: 10 mg/dl,glukoz: 110 mg/dl ve BUN: 32 mg/dl bulunuyor. Hastanın idrar osmolaritesi :145 mOsm /kg bulunuyor. 13 - D Gebelerde toksoplazmozis tedavisinde makrolit grubunda yer alan spiramisin kullanılır . Gebelerde beta-laktam ve makrolid grubu antibiyotikler kullanılabilir. Seçeneklerde yer alan ilaçlar hem toksoplazmozis tedavisinde kullanılmaz hem de gebelerde kullanılmamalıdır. Toksoplazmozis tedavisinde immunsupresif ve semptomatik hastalarda Primetamin + sülfadiyazin/ klindamisin kullanılabilir. Sülfodiyazin yerine klindamisin verilebilir. Primetamin + sülfadiyazin kombinasyonuna folinik asit eklenmelidir. Proflakside trimetoprim- sulfametaksazol kullanılır. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Psikojen polidipsi B) Ailesel hipokalsiüri C) Santral diabetes insipidus D) Uygunsuz ADH salınımı 14. Elli yaşında erkek hasta ishal, şişkinlik, gaz ve kilo kaybı şikayetleriyle başvurdu. İlaç, alkol kullanımı olmayan hastanın, 2 yıl önce ülser cerrahisi geçirdiği öğrenildi. Fizik incelemede hafif abdominal distansiyon, laboratuvar incelemelerinde hafif anemi (demir ve B12 eksikliği) saptandı. E) Nefrojen diabetes insipidus 10 - C 11. Yukarıda kliniği verilen hastada tedavide ilk tercih aşağıdakilerden hangisidir? A) Furosemid B) Thiazid C) Lityum D) Tetrasiklin Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Zollinger-Ellison sendromu B) Kronik pankreatit C) Bakteriyel aşırı çoğalma sendromu E) Vasopressin D) Crohn hastalığı 11 – E E) Abetalipoproteinemi 14 - C Bakteri aşırı çoğalması (Bakteriyel overgrowth sendromu): Normalde midede asit nedeniyle patojen bakteri bulunmaz, fakat duodenumdan distale gidildikçe normal florayı oluşturan bakteriler vardır (distal ileumda 108/ml, kolonda 1013/ml), bunların proteinlerin amonyağa çevrilmesi, vitamin K sentezi gibi birçok rolü vardır. Eğer distaldeki normal flora proksimale göç ederse sindirim enzimleri etkilenir ve malabsorpsiyon oluşur. Gastrointestinal cerrahi sonrasında anastomozlar-kör luplar-striktürler, hipoklorhidri-aklorhidri, barsak motilitesinde azalma (diyabet, skleroderma, amiloidoz), fistüller ve hipogammaglobülinemide bakteriyel overgrowth olur. Tanıda intestinal aspiratın kültüründe >105/ml bakteri üremesi kesin yöntemdir, şiling testi ve radyolojide kullanılabilir. Tedavide tetrasiklin, sefalosporin ve metranidazol kullanılır. Yaşlılarda sık bir malabsorpsiyon nedenidir. 12. Yukarıda kliniği tanımlanan hastada tanısal amaçlı aşağıdakilerden hangisi uygundur? A) İnsulin tolerans testi B) Glukoz yükleme testi C) Glukagon provakasyon testi D) Su yükleme testi E) Su kısıtlama testi 12 – E Bu hastanın Kalsiyum değeri normaldir bu nedenle ailesel hipokalsiüri düşünülemez. Hastanın idrar osmolaritesi azalmıştır. Kan sodyum değerinin artışı diabetes insipitusta görülür. Uygunsuz ADH sendromunda idrar osmolaritesi artarken serum osmolaritesi azalır. Hastada meme kanseri olduğundan dolayı santral diabetes insipidus düşünülür.tedavide vazopressin verilmelidir. Tanıda salin yükleme ve su kısıtlama testi yapılır. Bu testler serum osmolaritesini ve ADH ı arttırır. İşte bu artışın olmaması santral DI tanısını kanıtlar. Hastada psikojen polidipsi düşünülemez. Çünkü psikojen polidipside sodyum hafif olarak düşüktür. İnsulin tolerans testi hipofiz yetmezliğinde, glukoz yükleme akromegalide, glukagon provakasyon testi feokromasitomada uygulanır. 15. Atmış yaşında polisitemi vera tanısı olan erkek hasta sarılık ve karın şişliği nedeniyle araştırıldığında; ALT=76 U/L, AST=70 U/L, T. Bil=7 mg/dl, HBsAg (-), Anti-HCV (-), ANA (-), ASMA {-), LKM-1 (-), PTZ=17sn; USG’de karaciğer parankimi heterojen, hepatikvenler tromboze ve yaygın asit saptanıyor. 13. Gebe bir kadında toksoplazmozis tedavisinde aşağıdaki ilaçlardan hangisi kullanılabilir? A) Siprofloksasin B) Metranidazol C) Tetrasiklin D) Spiramisin Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Otoimmün hepatit B) Primer skierozan kolanjit C) Veno-oklüzif hastalık D) Budd-Chiari sendromu E) Kloramfenikol E) Kriptojenik siroz 33 www.tusem.com.tr 2014 - 05 - TUSEM - KTBT KLİNİK BİLİMLER 15 - D 17. Yedi gün önce Akut Yaygın Anterior Miyokard İnfarktüsü nedeniyle koroner by- pass operasyo-nu geçiren 82 yaşındaki kadın hastanın 5 kez kan ile karışık gaita çıkışı ve abdominal sol alt kad-randa ağrı yakınması mevcuttur. Hastanın gastrointestinal sistem sorgulamasında kabızlık, barsak alışkanlığında düzensizlik, anal ağrı - ka-şıntı, distansiyon, şişkinlik, gaz çıkışında azalma, kusma, kilo kaybı gibi yakınmaları bulunmamak-tadır. Hastanın ramipril, metoprolol, dijital, rosuvastatin ve aspirin kulandığı öğrenildi. Fizik incelemede akut batın tablosu saptanmadı. Tromboz eğilim, (Polisitemi vera gibi) ile birlikte karaciğer hasarı bulguları verildiğinde Budd-Chiari sendromu düşünülür. Budd-Chiari sendromu: Tanım: Hepatik.venlerin ve/veya İVC’nın benign veya malign nedenlere bağlı obstrüksiyonudur. Etyoloji: En sık neden hepatik venlerin trombozudur (myeloproliferatif hastalıklar, gebelik, oral kontraseptif kullanımı, hiperkoagülabilite, Behçet hastalığı, paroksismal noktürnal hemoglobinüri). Tümör trombuşları (hipernefroma, HCC) ve nadiren de konjenital webler etkendir. Tanı: İlk seçilecek test USG ve Doppler USG’dir. Hepatomegali, hepatik venlerde incelme, hepatik venler ve/veya İVC’de trombus, kaudat lob hipertrofisi izlenir. Kesin tanı anjiyografi (hepatik venografi) ile konur. Biyopside ise sentrilobüler konjesyon görülür. Klinik bulgulara dayanarak, hastada en olası tanı ve en uygun tetkik aşağıdakilerden hangisi olmalıdır? A) Divertikülozis - Baryumlu Kolon Grafisi B) Kronik Mezenterik Anjina – Selektif Mezenterik Anjiografi C) Anal Hemoroid – Rektoskopi D) İskemik Kolit – Kolonoskopi E) Kolon kanseri - CA19-9 17 – D İleri yaş, karın ağrısı ve hematokezya İSKEMİK KOLİT’in en temel özellikleridir. İskemik kolit’de predispozan faktör olarak kalp yetmezliği, aritmi, kardiyovasküler cerrahi, vasopressor ilaç kullanımı gibi HİPOPERFÜZYON yaratan nedenler düşünülmelidir. Hastanın 82 yaşında olması, yaygın anterior MI geçirmiş olması, dijital kullanımı predispozan faktörler ile eşleşmektedir. En sık Sigmoid Kolon ve Splenik Fleksura tutulumu özelliği ile iskemik kolitli olgularda sol abdominal alt kadranda ağrı görülür. Kolon mukozasında iskemi nedeniyle hematokezya görül-mesi diğer önemli klinik bulgusudur. İskemik koliti tanımla-yabilmek için ENDOSKOPİK İNCELEME şarttır. 16. Midede en sık görülen polip tipi aşağıdakilerden hangisidir? Hastada diğer seçeneklerin olasılıklarını değerlendirirsek; A) Adenomatöz polip İleri yaş alt GIS kanamanın en sık nedeni Divertikülozis değil Anjiodisplazidir. Hastanın sistem sorgusunda konstipasyon, gaz, şişkinlik yakınmasının olmaması bizi Divertikülozis tanısından uzaklaştırır. Üstelik Divertikülozis ile MI - koroner by- pass cerrahisi arasında bir ilişki bulun-mamaktadır. Kronik Mezentrik Anjinanın en önemli ipucu ‘küçük lokma hastalığı’ olmasıdır. Yani hasta az miktarda yemekle bile postprandial şiddetli karın ağrısı ve yemekten uzaklaşması nedeniyle kilo kaybı gösterir. Anal Hemoroid, alt GIS kanamalarının yaş ve predispozisyona bakmaksı-zın en sık nedenidir. Hastanın sistem sorgusunda anal ağrı- kaşıntı- konstipasyon göstermemesi de bizi bu tanıdan uzaklaştırır. Kolon kanseri, tabii ki ileri yaş GIS ka-nama olgularında mutlaka ekarte edilmesi gereken bir durumdur. Fakat hastanın barsak alışkanlığında değişiklik, obstruksiyon bulguları göstermemesi ve tarif edilen predispozisyon ile ilişkili olmaması nedeniyle geri planda düşünülmelidir. B) Hamartamatöz polip C) Hiperplastik polip D) Lipomatöz polip E) Fundik gland polipleri 16 - C Midenin en sık görülen benign tümörleri poliplerdir. Çoğu asemptomatiktir. En sık hiperplastik polip görülür, malignite riski çok düşük/yoktur. Adenömatöz polipler atrofik gastrit ve intestinal metaplazi zemininde gelişirler, özellikle 2 cm’in üzerinde malgnite olasılığı yüksektir. Hamartamatöz, inflamatuar ve heterotopik poliplerde malignite şansı yoktur. Baryumlu grafi ve endoskopik polipektomi ile tanı ve tedavi yapılır. 2 cm’den küçük, tek ve saplı olan polipler endoskopik olarak eksize edilir. 2 cm’den büyük poliplerde segmental gastrik rezeksiyon yapılır. www.tusem.com.tr 34 KLİNİK BİLİMLER 2014 - 05 - TUSEM KTBT 18. Aşağıdakilerden hangisi megaloblastik anemi patogenezinde yer alan bir durum değildir? 20 - E Genç erişkinde rekürren tromboz klinik olarak herediter trombofiliyi düşündürür. En sık herediter trombofili nedenleri FV-Leiden (büyük çoğunluğu heterozigot) ve protrombin gen mutasyonudur. AT eksikliği, PC eksikliği ve PS eksikliği diğer ilk 5’e giren herediter nedenlerdir. Disfibrinojenemi ve homosistinüri çok nadirdir. A) Nükleositoplazmik disosiasyon B) Kemik iliği öncüllerinde megaloblastik değişiklikler C) İntravasküler hemoliz D) İnefektif hematopoez E) DNA sentez bozukluğu 21. Otuz sekiz yaşında kronik hepatit B olduğu bilinen bayan hasta yaklaşık 1 yıldır olan hafif mukokutanöz kanama semptomları ile başvurdu (diş eti kanaması, vücudunda morluklar ve menometroraji). Hb: 11 gr/dl, BK: 3000 / mm3, Plt: 40.000 /mm3, PTZ 19 sn, aPTT 62 sn, KZ 11 dak idi. Karaciğer testleri bozuk, fizik incelemede traube kapalı ve sarılığı olduğu görülüyor. 18 - C Megaoloblastik anemi, kemik iliğinde DNA sentez bozukluğuna bağlı gelişen anemidir. RNA sentezi normaldir. DNA sentezi bozulduğu için çekirdek sentezi defektif ve anormaldir, RNA sentezi normal olduğu için hücrelerin sitoplazmaları aşırı gelişir, dolayısıyla dev hücreler yani megaloblastlar ortaya çıkar (nükleositoplazmik disosiasyon). Çekirdeğin defektif olması nedeniyle matür hücrelerin oluşumu azalır (ineffektif hematopoez) ve oluşanlarda yıkılma eğilimindedirler (kemik iliğinde hemoliz olur, intravasküler hemoliz değil!). Hastalığın adı anemi olmakla birlikte lökosit ve trombosit oluşumuda azalmıştır (pansitopeni). Bu hastada kanama semptomlarının en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir? A) F 7 eksikliği B) F 8 eksikliği C) Trombosit fonksiyon bozukluğu (akkiz) 19. Medikal tedavisinde 5-azacitidine ve lenalidomid adlı ilaçların kısmen etkili olduğu anemi tipi aşağıdakilerden hangisidir? D) Kronik İTP E) Hipersplenizm 21 - E A) Myelodisplastik sendrom B) Aplastik anemi Hipersplenizm dalak fonksiyonlarının aşırı olmasıdır, kriterleri: C) Kronik hastalık anemisi D) Soğuk aglütinin hastalığı 1. Periferik kan hücrelerinde azalma (pansitopeni veya bisitopeni; en erken trombositopeni olur), E) Demir eksikliği anemisi 2. Kemik iliği hiperselüler veya normoselüler, 3. Splenomegali (genellikle vardır, bazen dalak büyüklüğü normalde olabilir), 19 - A MDS’de asemptomatik hastalar tedavisiz izlenir. Semptomatik hastalarda destek tedavisi (antibiyotik, transfüzyon, büyüme faktörleri gibi) ve medikal tedavi verilir. Medikal tedavide 5-azacitidine (DNA hipometilasyonu yapar), lenalidomid (5q delesyonu olan hastalarda), kullanılabilir, prognoz genellikle kötüdür. Yüksek riskli hastalarda AML kemoterapisi sonrası allojenik KİT başarılı olabilir. 4. Splenektomi yapıldığı takdirde patolojilerin düzelmesi. Hipersplenizmin en sık nedeni siroza bağlı portal hipertansiyondur. 22. Kalp yetmezliği ve atriyal fibrilasyon tanıları olan 55 yaşında bayan hasta hematüri ve vücudunda morluklar nedeniyle başvurdu. CBC normal, PTZ 25 sn, aPTT 75 sn, KZ 6 dak, D-dimer negatif bulunuyor. 20. Yirmi beş yaşında daha önce oral kontraseptif kullandığı dönemde pulmoner emboli öyküsü olan bayan hasta bu kezde sağ bacakta derin ven trombozu tanısı alıyor. CBC, Biyokimya, rutin koagülasyon testleri normal bulunuyor. Bu hastada kanama semptomlarının en olası neden aşağıdakilerden hangisidir? Bu hastada en az olası neden aşağıdakilerden hangisidir? A) DİK A) Protein S eksikliği C) HİT sendromu B) FV-Leiden defekti (aPC direnci) E) Kronik İTP B) Kumadin aşırı dozu D) F5 eksikliği C) Protein C eksikliği 22 - B D) Protrombin gen mutasyonu PTZ, aPTT uzaması ve atriyal fibrilasyon öyküsü kumadin aşırı dozuna bağlı kanama için ipuçlarıdır. E) Disfibrinojenemi 35 www.tusem.com.tr 2014 - 05 - TUSEM - KTBT KLİNİK BİLİMLER 23. Aşağıdaki seçeneklerin hangisinde kronik myelositer lösemi ile uyumlu labortauvar bulguları tanımlanmaktadır? A) Hb ↓ B) ↓ C) N,↓ BK Trombosit ↓ ↑ (N,¯ olabilir) ↓ ↑ (N,¯ olabilir) ↑ N,↓ ↑↑ N,↑ N, ↓ N, ↓ D) N,↓ E) ↓ 25 - D p-ANCA, nötrofil sitoplazmasındaki myeloperoksidaz enzimine karşı antikor olup en yüksek oranda mikroskopik PAN’da saptanır. Sorudaki multisitemik bulgularla birlikte, glomerülonefrit tablosu mikroskopik PAN lehinedir. Kemik PY iliği Blast Blast artışı>%20 artışı>%20 Blast Blast artışı>%20 artışı>%20 Lenfositoz 26. Otozomol dominant polikistik böbrek hastalığı tanısı nedeni ile takip edilen 32 yaşındaki erkek hasta iki gün önce başlayan sol böğür ağrısı yakınması nedeni ile doktora başvuruyor. Ateş; 36.9 0C, tansiyonu; 160/90 mmHg, palpasyon ile sol böbrek orta derecede hassas saptanıyor. Laboratuar bulgularından kreatinin 1.4 mg/dl, tam kan sayımı ve elektrolit değerleri normal sınırlar içinde saptanıyor. İdrar mikroskopisinde, bol kırmızı küre saptanıyor. İdrarın Gram boyamasında özellik saptanmıyor. Lenfositoz Lökoerit- Myeloproroblastozis liferasyon Rulo Plazma formasyonu hücreleri 23 - D Diğer seçenekler A AML, B ALL, C KLL, E multipl myelom olarak tanımlanmıştır. Bu hasta için en uygun görüntüleme yöntemi aşağıdakilerden hangisidir? 24. Yirmi beş yaşında erkek hasta 2 kez olan bulanık görme ve gözünde ağrı atağından birkaç ay sonra aktivite ile azalan bel ağrısı, ağızda aftlar, ateş ve halsizlik yakınmalarıyla başvuruyor; laboratuar incelemelerinde anemi, CRP artışı, lökositoz; MR incelemesinde entesitis bulguları saptanıyor. A) IV ürografi E) Direkt üriner sistem grafisi B)USG C) Kontrast ilaç öncesi ve sonrası BT D) MRG Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Polimiyaljia romatika B) Behçet hastalığı 26 - C C) Ankilozan spondilit D) Osteoartrit ODPBH, birçok komplikasyona yol açabilen herediter bir hastalıktır. Bu komplikasyonlardan en tehlikeli olanları serebral anevrizmalar ve Renal hücreli kanserdir. Hematürisi olan, ODPBH olan bir hastada RCC ekartasyonu için BT çekilmelidir. E) Romatoid artrit 24 - C Ankilozan spondilit genellikle genç erkeklerde görülen, inflamatuar seronegatif artrittir. En önemli bulgusu semptomatik sakroileitdir. HLA-B27 pozitiftir. Primer patoloji entesis (ligamentöz yapıların kemiğe bağlandığı bölgeler) bölgelerinden başlayan inflamasyondur. Eklem dışı en sık bulgu ise soruda tarif edilen anterior üveit tablosudur. 27.Renal papiller nekroz aşağıdakilerden hangisine bağlı olarak gelişmez? A) Diabetes mellitus B) Analjezik nefropatisi C) Vezikoüreteral reflü 25. Kırk beş yaşında erkek hasta yaklaşık 3 aydır olan halsizlik ve kilo kaybı yakınmalarını takiben hemoptizi, hematüri, nefes darlığı ve oligüri ile başvurduğunda; fizik muayenesinde hipertansiyon, akciğer bazallerinde raller, taşikardi; laboratuar incelemelerinde normositer anemi, BUN, Cre artışı, hipoksemi ve antimyeloperoksidaz antikorları pozitif olarak saptanıyor. D) Orak hücreli anemi E) Kronik siklosporin kullanımı 27 – E Diğer seçenekler papiller nekroza yol açarken kronik siklosporin kullanımının böyle bir etkisi yoktur. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? 28. Aşağıdaki parazitlerden hangisi, fekal-oral yolla bulaşmaz? A) Goodpasture sendromu A) Balantidium coli B) Wegener granülomatozisi B) Entamoeba histolytica C) Klasik PAN C) Isospora belli D) Mikroskopik PAN D) Kriptosporidium parvum E) Mikst kriyoglobülinemi E) Babesia microti www.tusem.com.tr 36 KLİNİK BİLİMLER 2014 - 05 - TUSEM KTBT 28 - E 30. Kırk, elli yaşlarında ve bilinen bir hastalığı olmayan erkeklere aşağıdaki tarama testlerinden hangisi rutin olarak uygulanmalıdır? Babesia microti Ixoides türü kenelerden bulaşan bir protozoon olup, fekal-oral yolla bulaşmaz. Seçeneklerde yer alan diğer protozozonlar(tek hücreli parazit) olup fekal-oral yolla bulaşır. Babesia microti: Ixodes cinsi kenelerin ısırmasıyla sporozoid form insana bulaşır. Sporozoidler karaciğere uğramadan eritrositleri enfekte eder yani karaciğer dönemi bulunmaz. Sıtmada olduğu gibi titreme, ateş ve terleme nöbetlerine neden olur ve splenektomililerde ölümcül olabilir. Diyare yapmaz. Periferik yaymada eritrositler içinde trofozoidlerin tetrat oluşturduğu görülür (Malta haçı görünümü bu görüntü Plasmodium falcifarum’un granülleri ile karışabilir). Tedavide temel ilaç klindamisin’dir. A) İdrar tahlili B) Sigmoidoskopi C) Kolesterol tayini D) PSA E) Koroner anjiografi 30 - C 35 yaş ve öncesi için her 5 yılda bir standart serum total kolesterol ölçümü gerekir. Diğer şıklardaki koruyucu önlemler 50 yaş ve sonrası için önerilir. İdrar tahlili ise 60 yaş sonrasında tavsiye ediliyor. 31. Aşağıdakilerden hangisi sekonder koruma yoludur? A) Aşılama 29. Diyabet tanısında kullanılan bir test, diyabetik hastaların %98’ini diyabetik olarak saptamakta, diyabetik olmayanların ise %20’sini diyabetik olarak yorumlamaktadır. Bu testin duyarlılığı ve özgüllüğü için hangisi doğrudur? B) 50 yaşını geçmiş kadınlara yılda 1 kez mamog-rafi çektirme C) Sigaraya başlamama A) Duyarlılık Özgüllük %98 %80 D) Aile planlaması B) Duyarlılık Özgüllük %98 %20 E) Eğitim C) Duyarlılık Özgüllük %2 %80 31 – B D) Duyarlılık Özgüllük %98 %2 • Birincil koruma: Hastalığın önlenmesi- sağlığın korunması eğitim-hijyen-proflaksi-vektör kontrolü genetik, kanser ve kazalardan koruma E) Duyarlılık Özgüllük %20 %98 29 - A Duyarlılık: Bir tanı testinin incelenen toplumdaki gerçek hastaları ortaya çıkartabilme özelliğine duyarlılık denir. Bir başka deyişle hasta olan kişiler içinde testin pozitif çıkma olasılığıdır. Seçicilik: Bir tanı testinin incelenen toplumdaki gerçek sağlamları ortaya çıkartabilme özelliğine seçicilik denir. Bir başka deyişle sağlam olan kişiler içinde testin negatif çıkma olasılığıdır. Prediktif değer: Bir testin hastalığın var ya da yok olduğunu ortaya çıkartabilme özelliğine denir. Prediktif değer hem hastalığın prevalansına hem de testin duyarlılık ve seçiciliğine bağlıdır. Pozitif ve negatif olmak üzere iki tür prediktif değer vardır. Pozitif prediktif değer: Bir tanı testinin pozitif çıktığı kişiler içinde gerçekten hasta olanların oranıdır.Başka bir deyişle testin pozitif olduğu koşulda kişinin hasta olması olasılığına pozitif prediktif değer denir. Negatif Prediktif değer: Bir tanı testinin negatif çıktığı kişiler içinde gerçekten sağlam olanların oranıdır. Başka bir deyişle testin negatif olduğu durumda kişinin sağlam olma olasılığı negatif prediktif değer denir. Duyarlılık = (Gerçek pozitişer / Gercekte hasta olanlar) x 100 = Seçicilik = (Gerçek negatişer / Gercekte sağlam olanlar) x 100 = Pozitif prediktif değer = (Gerçek pozitişer / tüm pozitişer) x 100 = Negatiif prediktif değer = (Gerçek negatişer / tüm negatişer) x 100 = (d / c+d) x 100) • İkincil koruma: Erken tanı ve uygun tedavi 40 yaş üstü EKG, mamografi taramaları • Üçüncül koruma: Hastalığın iyileştirilmesi ve sekel rehabilitasyonu 32. Atmış beş yaşında hipertansif olduğu bilinen bir hasta akutsağ hemiparazi nedeniyle 3 saat sonra acil servisegetiriliyor. Bilgisayar tomografisinde kanamasaptanmayan hastanın tetkiklerinin yapılması esnasında afazi gelişiyor. Bu hastada en uygun tanı ve tedavisi aşağıdakilerden hangisidir? A) Sol orta serebralde ilerleyici enfakt, intravenöz tPA B) Sol orta serebralde ilerleyici enfakt, Düşük molekül ağarlıklı heparin C) Sol anterior serebralde ilerleyici enfarkt, Varfarin D) Sol orta serebralde ilerleyici enfakt, İntravenöz heparin E) Sol anterior serebralde ilerleyici enfarkt, aspirin 32 - D Orta serebral arter tıkanıklıklarının en kesin bulgularından olan afazinin olması, nörolojik kaybın ilerlemesi ve inmenin ilk 3 saatinin geçmesi (tPA şansını kaybetmesi) nedeniyle en uygun tedavisi intravenöz heparindir. 37 www.tusem.com.tr 2014 - 05 - TUSEM - KTBT KLİNİK BİLİMLER 33. Bir hastada Babinski (+) ve patellar refleks hiperaktif ise lezyon nerede olabilir? 35. Aşağıdakilerden hangisi migren proflaksisinde kullanılan ilaçlardan değildir? A) Piramidal traktus A) Kalsiyum kanal blokerleri B) İbuprofen B) İkinci motor nöron C) Propranalol D) Siproheptadin E) Klomipramin C) Ekstrapiramidal sistem 35 – B NSAI ilaçlar yalnızca migren akut atağında kullanılırlar. Migren atağında ayrıca 5-HT-1D agonisti olan sumatriptan da kullanılmaktadır. D) Serebellum hemisferleri E) Ön boynuz 33 – A Piramidal traktus: Kortiko spinal ve kortika - bulber yollara beraberce piramidal yolu oluşturur. Kortiko spinal yol; frontal lob, presantral kortekste yelpaze şeklinde başlayıp aşağıya uzanıp, internal kapsül genusundan itibaren arkaya doğru yerleşerek dar bir alandan geçer. Daha sonra beyin sapına uzanır ve bulbusta çaprazını (dekustasyo piramidorum) yapar. Çapraz sonrası kortikospinal yol olarak medullospinaliste aşağı iner. Kortikospinal yoldaki lifler ilgili mesafeye geldiklerinde bu yoldan çıkarak medullospinalisin ön boynuzuna geçer. Ön boynuza kadarki bu yola üst yada I. Motor motor nöron denir. Ön boynuzdan ayrılan alfa motor nöron artık periferik sinirdir ve alt yada II. Motor motor nöron denir. 36.Aşağıdakilerden hangisi romatoid artritin ekstraartiküler bulgusu değildir? A) Koryoretinit 36 - A RA gözde; episkterit, sklerit, skleromalazi (mavi sklera) yapar. koroid ve retina tabakalarını tutmaz. 37. Otuz iki yaşındaki bir bayan hasta, fikirlerinin kendisine ait olmadığını, uzaylılar tarafından verildiğini ve uzaylılar tarafından kaçırılacağını söylemektedir. Hasta uzaylıların kulağına bazı emirler verdiğini anlatmaktadır. Hastada affect problemi saptanmamıştır. Parezi yada paralizi - Kas tonusu artışı -spastisite - Derin tendon reflekslerinde (DTR) artma - Babinski, klonus gibi patolojik rerfleksler - Yüzeysel refleksler azalır yada kaybolur. B) Vaskülit D) Polinöropati E) Osteoporoz Üst yada I. Motor motor nöron (korteks, internal kapsül, dekustasyo, kortikospinal yol) lezyonlarında: - C) İnterstisyel akciğer fibrozisi Bu hasta için aşağıdakilerden hangisi düşünülmelidir? A) Paranoid şizofreni B) Paranoid pisikoz C) Katatonik şizofreni D) Desorganize şizofreni E) Undiferansiye şizofreni 37 – A Sanrı ve işitsel halüsinasyonlar paranoid şizofreninin özelliğidir ve katatonik bulgular ile affect problemi yoktur. 34. Multiple skleroz’da demyelizan plakların en az görüldüğü yer aşağıdakilerden hangisidir? A) Serebellar sistem B) Kortikospinal traktus Paranoid tip şizofreninin, paranoid psikozdan ayrımında; C) Optik sinir - paranoid şizofrenide olan halüsinasyonlar paranoid psikozda yoktur. D) Bazal gangliyonlar E) Medulla spinalis - paranoid şizofrenide sanrılar non sistematize desorganize iken paranoid psikozda sistematize sanrılar vardır. 34 – D MS santral sinir sisteminde (SSS) myelin yapan oligodentrositlere karşı otoimmünite nedeniyle demyelizan plaklarla karekterize bir hastalıktır (periferde myelin yapan schwan hücrelerinin tutulumu tipik değildir). 38. Radius styloid çıkıntısı üzerinde sert, hassas bir şişlik ile giden ağrı olması aşağıdakilerden hangisi ile açıklanır? A) Duputyen kontraktürü M.S’te demyelinizan plaklar primer olarak beyaz cevherde perivetriküler yerlenim gösterir. Plaklar sık olarak optik sinirler, kiazma, serebellumda yerleşir. Spinal kord da ise posterior ve lateral funikulusta, arka kordon ve kartikospinal traktları tutabilir. B) Tetik parmak C) Çekiç parmak D) De Quervain tenosnoviti E) lateral epikondilit M.S’te bazal gangliyon tutulumu görülmez. www.tusem.com.tr 38 KLİNİK BİLİMLER 2014 - 05 - TUSEM KTBT 38 - D De Quervain tenosnoviti: abdüktor pollisis longus ve ekstansör pollisis brevis tendonlarının geçtiği, Radius styloid çıkıntısında, 1. kompartmanın stenoza yol açan tenosnovitidir. Radius styloid çıkıntısı üzerinde sert, hassas bir şişlik vardır. 41– A Pitriazis Rosea etiolojisi viral faktörlere bağlanan vucut veya ekstremite proksimallerinde ‘madolyon plak’ olarak bilinen bir lezyonun ardından tüm vucutta daha küçük ve benzer lezyonların görülmesi ile seyreder. Skuamlarının iç kısımları kalkık oluşu ‘yakalık belirtisi’ olarak bilinir. Lezyonlar cilt pililerine paralel yerleşir ki bu ‘çam ağacı’ belirtisidir. Finkelstein testi ile tanı konur (baş parmak avuç içine alınarak yumruk yapılır ve el ulnar deviasyona zorlanır). Ağrıyı provake eder. 42. Lomber ponksiyonun en sık yapıldığı lokalizasyon aşağıdakilerden hangisidir? 39. Lokal anesteziklerin etki süresi aşağıdakilerden hangisinin eklenmesi ile uzatılır? A) L1-2 ventebralar arası A) Naloksan B) Gliserin B) L2-3 vertebralar arası C) Atropin D) Adrenalin C) L3-4 vertebralar arası D) T12-L1 vertebralar arası E) Skopolamin E) S1-2 ventebralar arası 39 – D Adrenalin V.C. yaparak anestezik maddenin emilimini azaltır ve dokuda etki süresini artırır. 42 - C Lomber ponksiyon en sık L3-L4 arasından yapılır. 40. Rekurren mukozal aftlar hangisinde sıklıkla görülür? A) Psöriasis B) Lichen planus C) Candidiasis D) Behçet hastalığı 43. Yenidoğanın periferik kan yaymasında sferositlerin görülmesi durumunda aşağıdakilerden hangisi düşünülmez? A) ABO kan grup uygunsuzluğuna bağlı hemolitik anemi B) Rh grup uygunsuzluğuna bağlı hemolitik anemi E) Herpes simpleks 40 – D Behçet hastalığı tanısı koymak için; C) Glukoz-6-fosfat dehidrogenaz eksikliğine bağlı hemolitik anemi 1. Majör kriter: Oral aftöz ülserler (yılda 3 defadan fazla)’e ek olarak aşağıdaki bulgulardan 2’sinin varlığı yeterlidir. E) Eritrosit membran defektlerine bağlı hemolitik anemi D) HbS hastalığına bağlı hemolitik anemi 2. Reküren genital ülserler (siğil değil) 43 - D 3. Göz bulguları (Üveit, retinal vaskülit, glokom, katarakttan herhangi biri) Orak hücreli anemide b-zincirinin 6. Pozisyonundaki glutamik asidin yerine valin gelmektedir. Yani hatalı protein Beta globulin olup HbA2 nin hakim olduğu dönem olan 6. Aya kadar bulgu vermez, bulgu verdiği dönemde de kk’lerde sferosit değil oraklaşma gözlemlenir. Deri lezyonları (eritema nodozum benzeri lezyonlar, inflamatuar papülopüstüler lezyonlar, sweet sendromuna benzer inflamatuar plaklar, piyoderma gangrenozum benzeri lezyonlar, palpabl purpuradan herhangi biri) Patergy testinin (+)’dir. 41. Otuz dört yaşındaki bir hastanın gövdesinde oval, 5 cm çapında, kenarları keskin ve kırmızı bir lezyon birden belirmiştir. 2-3 gün sonrada tüm vucutta daha küçük ve benzer lezyonlar görülmüştür. 44. Aşağıdaki durumlardan hangisi yenidoğanda pulmoner hipoplazi ile ilişkili değildir? Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Üriner sistemde çıkış obstrüksiyonu yapan anomaliler A) Pitriazis Rosea B) Down sendromu B) Eritrodermik ekzema C) Sindirim sisteminin psödo-obstrüksiyonu C) Psöriazis D) İndometazin D) Licken planus E) Prune belly sendromu E) Küçük plak parapsöriazis 39 www.tusem.com.tr 2014 - 05 - TUSEM - KTBT KLİNİK BİLİMLER 44 - B Plasenta perfüzyonu, böbrek ultra fltrat oluşumu, işlevsel GÜS, son olarak amniyotk sıvı absorbsiyonu ile amniyotk sıvı döngüsünün tamamlanması için için GİS, amniyotk sıvı miktarını belirler. Amniyotk sıvı miktarı takip edilerek fetusun bir çok sistemin taranması ve değerlendirilmesi non-invazif ve güvenilir bir şekilde yapılabilir. Gebeliklerin %1-3’ünde polihidramnios ve %1-5’inde oligohidramnios görülür. 3. trimestrde 2000 ml üzerindeki hacim polihidramnios, 500 ml alt ise oligohidramniosu destekler ki her iki durumda YÜKSEK RİSKLİ GEBELİĞE İŞARET EDER. Oligohidramnios’un en ciddi komplikasyonu pulmoner hipoplazidir. Evre 1 (ilk 1-2 gün): Emmeme, stupor, hipotoni, konvülziyon, moro kaybı. Evre 2 (ilk hafanın ortası): Ekstansor kas hipertonisi, opistotonus, retrokollis, ateş Evre 3 (ilk hafadan sonra): Hipertoni Kronik form İlk yıl: Hipotoni, aktf DTR, zorunlu tonik boyun refeksleri, motor becerilerde gecikme İlk yıldan sonra: Koreatetoz, ballismus, tremor, yukarı bakış, işitme kaybı Oligohidramnios İUGG Polihidramnios Kongenital anomaliler: Anensefali, hidrosefali, Fetal anomaliler (iskelet trakeoözefageal fstül, duodenal atrezi, anomalileri) İkiz-ikiz transfüzyon spina bifda, yarık damak ve dudak, (donör) Amniyotk sıvı kaçağı kistk adenomatoid akciğer malformasyonu, Renal agenezi (Poter diafragmatk herni sendromu) Sendromlar: Akondroplazi, Klippel-Feil, Uretral atrezi Prune-Belly sendromu 18,-21 trizomi, TORCH, hidrops fetalis, Pulmoner hipoplazi Amnios nodozum İndometazin ACE inhibitörleri 46. Doğumdan sonra 18. Saatte total bilurubin seviyesi 11 mgr/dlt saptanan çocukta aşağıdaki testlerden hangisi yapılmaz? A) Retikülosit sayısı B) Anne kan grubu C) Bebek kan grubu D) İndirekt coombs testi E) Periferik yayma 46 - D Yenidoğanda 5 gr/dlt’nin üzerinde bilurubin sarılık kabul edilir. İlk 24 saate bebeklerde sarılık saptanması patolojiktir. En sık etiyolojik sebep kan uyuşmazlığıdır. Kan uyuşmazlığı duyarlı annenin çocuğun eritrositlerine karşı antikor sentezlenmesinden ve bu antikorların çocuğa geçerek erirositlerin hemolizine sebep olmasından kaynaklanır. Bu “Sıcak” antikorlu immün hemolitik anemilerde direkt Coombs pozitif bulunur. Direkt Coombs testi eritrositlere in vivo yapışmış IgG sınıfından allo- ve otoantikorların saptanmasında kullanılır. İndirekt Coombs Testi ile hasta serumunda eritrositlere yapışmamış inkomplet antikorlar aranır. Fetus-anne Rh uyuşmazlıklarında gebe kadınların prenatal izleminde; eritrosit transfüzyonlarındandan önce, alıcıların serumunda” atipik” antikorların aranmasında indirekt testten yararlanılır. Diğerleri: Diabetes mellitus, fetal anemi, fetal kalp yetmezliği, ikiz transfüzyon (alıcı), poliürik renal hastalık, nmscx hst, idipatik İntestnal pseudoobstrüksiyon 45. Kernikterus belirtileri ile ilgili olarak aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur? A) 5-6. gün içinde emmeme, hipotoni ve stupor belirtileri ortaya çıkar. B) 3.-4. günlerde ekstensör kas hipotonisi ve ateş ortaya çıkar. C) İlk haftanın sonunda etkilenmiş bebekte hipertoni açığa çıkar 47. Doğum ağırlığı 4500 gram olan bir term yenidoğanın annesinde diabetes mellitus olduğu öğreniliyor. Bebekte 1-2 gün içinde abdominal distansiyon ve kusma ortaya çıkıyor. D) 6.-7. aylarda koreoatetoz ortaya çıkar. E) 3.-4. aylarda sensörinöral işitme kaybı fark edilir. 45 - C Kernikterus: Bilirubin ensefalopatsi olan kernikterus, indirekt bilirubinin bazal ganglionlar, hipokampus ve subtalamik alanlarına yerleşmesi, bu alanlardaki nöronların sarıya boyanması ve nekrozu ile giden patolojik bir tablodur. Bu duruma aşağıdakilerden hangisinin neden olduğu düşünülmelidir? A) Pilor stenozu B) Gastroözofageal reflü C) Meckel divertikülü Kernikterus’un klinik özellikleri D) Küçük sol kolon sendromu Akut form www.tusem.com.tr E) Hirschsprung hastalığı 40 KLİNİK BİLİMLER 2014 - 05 - TUSEM KTBT 47 - D Ozmotik diare açlıkta durur, pH düşüktür ve redüktan madde pozitifdir. Dışkıda sodyum ve potasyum toplamının iki ile çarpımı ölçülen dışkı ozmolaritesinden düşük olur ki bu dışkıda başka bir ozmolün varlığını gösterir. Pilor stenozu 2. Haftadan sonra bulgu verir. Gastroözofageal reflü’de abdominal distansiyon gözlemlenmez. Meckel divertikülü ağrısız kanlı gaytalamaile karekterize bir kliniğe neden olur. Hirschsprung hastalığının ilk bulgusu ilk 24-48 saatte kabızlıktır ve geçikmiş mekonyum çıkışıdır. ETEC ince barsakta ısı labil (LT ) ve ısı stabil (ST) toksin üreterek sekretuar diare yapar. Metabolik DAB’de Konjenital malformasyonlar Hipoglisemi: En çok 1-3.saatlerde Kardiyak Hipokalsemi: En çok 24-72 saatlerde Büyük damar transpozisyonu Hipomagnezemi VSD, ASD Hipokalemi Koarktasyon Hematolojik Renal Polisitemi ve hiperviskosite Agenezi Hiperbilirubinemi Hidronefroz Renal ven trombozu Gastrointestinal Kardiyorespiratuar Küçük sol kolon Perinatal asfiksi Situs inversus RDS Duodenal atrezi Yenidoğanın geçici takipnesi Anorektal atrezi Kardiyomyopati Nörolojik Kardiyomegali Anensefali Asimetrik septal hipertrofi (hipertrfik Holoprosensefali subaortik stenoz). DAB: Doğum travmaları Meningosel DAB: Lumbosakral agenezi İskelet sistemine ait Hemivertebra Lumbosakral agenezi Konjenital hipotiroidizm Neonatal guatr Neonatal hipertiroidizm 49. Geçirilmiş üst gastrointestinal sistem kanaması olan 6 yaşında bir çocukta splenomegali ve polikistik böbrek hastalığı saptanmıştır. Karaciğer fonksiyon testleri normal olup sarılık gözlemlenememiştir. Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Wilson hastalığı B) Konjenital hepatik fibrozis C) Portal ven trombozu D) İdyopatik portal hipertansiyon E) α1-antitripsin eksikliği 49 - B Hastada portal hipertansiyon tariflenmektedir. Ösofagus varis kanaması ilk splenomegali en sık 2. Başvuru nedenidir. A ve E. şıklarında KCFT’leri bozuk olduğu için elenir. D ve C şıkkında ise polikistik böbrek hastalığı beklenmez. Tanımız, sinüsoidal olmasına rağmen venöz anomali olup böbrekleride etkileyen ancak karaciğer fonksiyonlarını bozmayan Konjenital Hepatik Fibrozis’dir. • Periportal ve perilobüler vasküler fibrozis (+) • Hastaları % /75’inde renal hastalık, genellikle OR polikistik böbrek hastalığı nadirende nefronofitizis vardır. • COACH Sendromu eşlik eder. 1) Cerebellar vermis hypoplasia, 2) Oligophrenia, 3) Ataxia, 3) Coloboma, 4) Hepatic fibrosis. • Tanı için karaciğer biyopsisi gerekir • Hepatoselüler fonksiyonlar normaldir. 48. Aşağıdakilerden hangisi osmotik diyarenin özelliklerinden biri değildir? A) Açlığa cevaben diyare durur B) Gaytada redüktan madde pozitiftir C) Gayta pH’sı 5’in altındadır D) Gastrointetinal yoldaki absorbe olmayan solütlerin varlığına bağlıdır. 50. Bacaklarında eğrilik şikâyetiyle getirilen 3 yaşında bir erkek çocuğun laboratuvar incelemelerinde serum kalsiyum düzeyi normal, serum fosfor düzeyi düşük, alkalen fosfataz düzeyi yüksek olarak bulunuyor; idrar amino asitlerinde artış saptanmıyor. E) Klasik örneği enterotoksijenik ecoli enfeksiyonuna bağlı diyaredir 48 - E Ozmotik diare: Gastrointetinal yoldaki absorbe olmayan solütlerin varlığına bağlıdır. Klasik örneği laktaz eksikliğine bağlı laktoz intoleransıdır. Absorbe olmayan laktoz, kolona ulaşır ve kısa zincirli yağ asitlerine fermente olarak ozmotik yük yaratır. Bu ozmotik yük de su sekresyonuna neden olur. Ozmotik diarenin diğer örnekleri arasında toddler da aşırı karbonatlı içecek alımı, magnezyum hidroksit ve sorbitol alımı yer alır. Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Vitamin D ye bağımlı tip 2 raşitizm B) Vitamin D eksikliğine bağlı raşitizm C) Primer hipofosfatemik raşitizm D) Hipofosfatazya E) Jansen tipi metafizyal dizostoz 41 www.tusem.com.tr 2014 - 05 - TUSEM - KTBT KLİNİK BİLİMLER 50 - C Eksiklik Etkileri: PELLEGRA: Dermatit, Diyare, Demans (3 D belirtisi) HİPOFOSFATEMİK RİKETS (Vitamin D Dirençli Rikets) • Dermatit: Pellegra dermatiti bir fotosensivite dermatitidir. İlk önce güneş gören bölgelerde güneş yanığı şeklinde simetrik eritem ortaya çıkar. Ellerdeki lezyonlar eldiven şeklindedir (pellegra eldiveni). Benzer şekilde ayaklarda da bot şeklinde cilt lezyonu görülür (pellegra botu). Boyunda gerdanlık şeklinde cilt lezyonu (Casal gerdanlığı) vardır. Sağlam deriden keskin bir sınırla ayrılır. Bazen lezyon bölgelerinde bül oluşur, bül çevresinde süpürasyon, epidermiste kurutlar oluşabilir. Bir süre sonra şişlik kaybolur, lezyon soyulur. İyileşen cilt bölgesinde pigmentasyon kalır. Riketsin beslenme dışı en sık nedeni familyal X’e bağlı hipofosfatemidir. Prevalansı 1/20.000’dir. Defektif gen X kromozomundadır, ancak taşıyıcı kızlarda etkilenir; dolayısıyla hastalık X’e bağlı dominant kalıtılır. Proksimal tubülde fosfat reabsorpsiyonu ve 25(OH)D’nin 1-25(OH)2 D’ye dönüşümünde defektler vardır. PHEX gen (phosphate regulating gene with homologies to endopeptidases on X- X kromozomunda endopeptidazlara benzerliği olan fosfat düzenleyici gen) mutasyonları bu bozukluğu neden olur. PHEX geninin ürünü bir fosfatonin veya fosfatoninleri inhibe eder Hipofosfatemik riketsin OD formlarında ise fibroblast büyüme faktörü 23 (FGF23) mutasyonları bulunur. FGF23, hedef fosfatonin olabilir; fosfatonin parçalanmazsa, renal tubüler fosfat reabsorpsiyonunu ve 1-25(OH)2 D sentezini azaltır. • Diare: Cilt lezyonlarını epigastriumda yanma hissi, kusma, ve diare izler. Dilde şişlik ve ülserasyon, ağrılı yanma duyusu görülebilir. • Demans: Son olarak da sinir sistemi semptomları devreye girer; depresyon, disoriyentasyon, dalgınlık ve delirium ortaya çıkar. Pellegralı çocukların genellikle ailelerinde de pellegraya ait değişiklikler gözlenir. Klinik hafif seyreder, 2 yaşında önce klinik gözlemlenmez. Özellikle ilk 2 yaşta baş, göğüs çok dramatiktir. Genellikle hipofosfatemik riketsi olan çocuklar, yürüme çağında ağırlıklarını taşımaya bağlı olarak alt ekstremitelerinde yaylanma yakınmasıyla başvurur. Tetani yoktur, ilk 2 yaşta bulgu veren kalsiyopenik riketsin karakteristik bulguları olan raşitik rozari, Harrison oluğu ve miyopati belirgin değildir. Bu çocuklar paytak paytak yürüme, genu varum, genu valgum, koksa vara ve kısa boy geliştirirler. Dişlerin çıkmasında gecikme ve diş apseleri sık görülür. Tedavi edilmeyen hastaların erişkin boyu 130-160 cm dir. 52. Dört yaşında bir erkek çocukta mental retardasyon, belirgin alın, epikantal kıvrımlar, burun kökü basıklığı, şaşılık ve supravalvüler aort darlığı saptanmıştır. Laboratuvar incelemesinde serum kalsiyum düzeyi 12.7 mg/dL olarak bulunmuştur. Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? Serum Ca düzeyi normal (9-9.4 mg/dl), fosfor düşük (1.5-3.0 mg/dl), ALP yüksektir; sekonder hiperparatiroidizm yoktur. Hipofosfatemiye karşın idrar fosfat atılımı fazladır. Aminoasitüri, bikarbonatüri, kaliüri ve glikozüri yokturki en olası benzer klinik olan Fanconi sendromundan bu şekilde ayrılı. Tedavide oral fosfor solusyonu ve kalsitriol kullanılır. A) Rubinstein-Taybi sendromu B) Williams sendromu C) Robinow sendromu D) Waardenburg sendromu E) Treacher Collins sendromu 52 - B 51. Bir yaşındaki çocukta özellikle güneşe maruz kalan bölgelerde yüz, boyun bölgesi, el ve ayaklarında simetrik eritem ve büllöz lezyonlar mevcuttur. Sorgulandığında uzun süredir beslenmesindeki ana ögenin mısır nişastasından hazırlanan mama ağırlıklı olduğu ve ishal yakınmasının da olduğu öğreniliyor. Williams sendromu: Mental retardasyonun+cin yüz+ supravalvüler AS+pulmoner arter dallarındaki darlık+infantın idiopatik hiperkalsemisi ilişkilidir. Bu çocukta en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? 53. Siyanotik yenidoğanda elektrik aksı *60 derce yani süperior QRS kompleksi saptanmışsa aşağıdaki hastalıkların hangisi düşünülebilir? A) Beri beri hastalığı B) Gluten sensitif enteropati C) Pellegra hastalığı A) Fallot tetralojisi D) Skorbüt B) Triküspit atrezisi E) Darier hastalığı C) Atrial septal defekt 51 - C D) Pulmoner stenoz Hastada pellegra tanımlanmıştır. Triptofan yönünden fakir olan mısırın ana besin maddesi olduğu ülkelerde görülür. E) Pulmoner hipertansiyon www.tusem.com.tr 42 KLİNİK BİLİMLER 2014 - 05 - TUSEM KTBT 53 - B 3) Streptokokal TSS diğerlerinden şok ve multorgan yetmezliği ile ayrılır. Streptokokal TSS kriterleri Hipotansiyon + 2 veya daha fazla bulgu - Renal bozukluk - Hepatik tutulum - Genaralize eritematöz maküler raş - Koagülopati - ARDS - Yumuşak doku nekrozu Kesin tanı: Klinik kriterler + normal steril bölgede GAS Olası tanı: Klinik kriterler + steril olmayan bölgede GAS Trikuspid atrezisinde, Sağ atriumdan sağ ventriküle geçiş yoktur. Sistemik dolaşım kanı sağ atriumdan foramen ovale veya ASD yoluyla sol atriuma geçer. Sol ventr.den VSD aracılığıyla sağ ventr.’e geçiş olur. Pulmoner kan akımı (ve siyanoz) VSD’nin büyüklüğüne ve PS’a bağlıdır. Pulmoner akım kısmi veya total PDA’ya bağlı da olabilir. VSD yoksa sağ ventr. tamamen hipoplazik, pulmoner kapak atrezisi vardır. Çoğunda doğumu takiben ciddi siyanoz olur. Sol ventrikül impulsu diğer siyanotik DKHdan (diğerlerinde sağ ventrikül impulsu artmışken) farklı olarak artmıştır. EKG’de sol aks ve sol VHT varsa (Endokardial yastık defektindeki gibi superior QRS aksı, sol ant. hemiblok tipiktir)triküspit atrezisi düşünülmelidir 56. Periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve adenit şikayetleri ile karekterize ataklarda yüksek crp ve lökositoz olmasına rağmen aralarda tamamen normal olan ve boğaz kültürü negatif olup steroid ve tonsillektomiden fayda gören hastalık aşağıdakilerden hangisidir? 54. Ventriküler septal defekti olan bir çocukta pulmoner hipertansiyon gelişmişse aşağıdakilerden hangisi beklenir? A) Sol kalp yetersizliği bulguları artar A) Familyal Akdeniz ateşi (FMF) B) 2. kalp sesi hafifler B) PFAPA sendromu C) Telegrafide kardiyotorasik indeks azalır C) Siklik nötropeni D) Telegrafide pulmoner konus silikleşir D) Hiper IgD sendromu E) EKG’de aks sola doğru değişir E) Beta hemoltik streptokok 54 - C 56 - B VSD sol kalp volüm yükü ve sol kalp yetmezliği beklenen bulgulardır. Ancak Pulmoner Hipertansiyon gelişmesiyle soldan sağ şant azalıp kardiyak patoloji volüm yükünden ziyade basınç yükü yönünde değişiklik göstermeye başlar. Akım azaldığı için üfürüm azalır. Pulmoner basınç artığından 2. Kalp sesi şiddetlenir, pulmoner konus belirginleşir. Basınç yükü kalbin sağ tarafında hipertrofiye neden olur ancak kardiyomegaliye neden olmaz, volüm yükü azaldığı içinde kardiyomegalinin azalması beklenir. Bu yüzden pulmoner hipertansiyon gelişmiş VSD’li hastada kardiyotorasik indekste artma değil azalma olması beklenir. Ateş çocukluk çağının önemli bir bulgusu olup en sık olarak viral üst solunum yolu enfeksiyonları sırasında görülebilir. Ateşin tekrarladığı ve ayırıcı tanıda enfeksiyonların dışlandığı durumlarda neoplastik ve romatolojik hastalıklar (Behçet hastalığı, Juvenil romatoid artrit ); konjenital veya kazanılmış immun yetmezlik hastalıkları (total IgG, eksikliği, IgG alt grup eksikliği, hiper IgM , hiper IgE sendromu, T lenfosit fonksiyon bozukluğu ve HIV enfeksiyonuna sekonder), çeşitli endokrin ya da metabolik bozuklukların da bu duruma sebep olabileceği hatırlanmalıdır. Ateşin belirli zaman aralıklarıyla tekrarladığı ve sebebinin anlaşılamadığı durumlarda periyodik ateş sendromları düşünülmelidir. Genel olarak periyodik ateş sendromlarında, tekrarlayan ateşli dönemler arasında en az yedi gün bulunması ve altı aylık bir zaman dilimi içinde en az üç sefer ateşli dönemin görülmesi ortak bulgudur. Ateşsiz ara dönemlerde hasta tamamen asemptomatiktir. Klinik tablo sistemik enflamasyon ataklarıyla karakterizedir. 55. Aşağıdakilerden hangisi stretokokkal toksik şok sendromu kriterlerinden biri değildir? A) Renal bozukluk B) Akut respiratuvar distres sendromu C) KİBAS D) Hepatik tutulum Periyodik ateş sendromları: Familyal Akdeniz ateşi (FMF), Siklik nötropeni, PFAPA: Periyodik ateş, Aftöz stomatit, Farenjit, Adenopati, Hiper IgD sendromu’dur. Çocukluk çağının en sık görülen iki periyodik ateş sendromu; PFAPA ve siklik nötropenidir. Siklik nötropeni hastaları PFAPA sendromunundan öncelikle nötropenik özellikleri ile ayrılmaktadırlar. PFAPA sendromu Aftöz stomatit, Farenjit, Adenopati, ataklarda yüksek crp ve lökositoza rağmen aralarda tamamen normal kan bulguları, negatif boğaz kültürü ile karekterizedir. E) Yumuşak doku nekrozu 55 - C Normalde steril olan vücut bölgesinden GAS izolasyonu Streptokokkal Ağır invazif hastalık olarak tanımlanır ve birbirine benzeyen 3 klinik sendromu içerir: 1) Nekrotzan fasit: Cilt alt yumuşak doku ve cildin yoğun lokal nekrozu ile karakterizedir. 2) Odağı belirlenmeyen bakteremi: Menenjit, pnömoni, artrit gibi fokal odağı belirlenemeyen durumdur. 43 www.tusem.com.tr 2014 - 05 - TUSEM - KTBT KLİNİK BİLİMLER 57. Kolostrum için aşağıdakilerden hangisi doğrudur? 59 - A KIZIL (SCARLET FEVER): Epidemiyolojik özellikler GAS (gurup A streptokok) farenjitne benzer. İnkübasyon süresi 2-4 gündür. GAS’ın pirojenik ekzotoksininin (eritrojenik toksin) neden olduğu, ÜSYE’ye karakterisitk raşın eşlik etği bir durumdur. Raş semptomların başlamasından sonraki 24-48 saat içinde ortaya çıksa da ilk belirt olabilir. Boyundan başlar, gövde ve ekstremitelere doğru yayılır. Yaygın, ince papüler, parlak kırmızı, basmakla solan eritematöz döküntü şeklindedir. El bileği, koltuk alt ve kasık çizgilerinde daha yoğundur (Pastia çizgileri). Yüzde genellikle döküntü olmaz. Yanaklar eritemli görünse de ağız çevresi soluktur (perioral solukluk). Cilt kaz derisi gibi pütürlüdür. 3-4 günden sonra raş solmaya başlar, takiben yüzden aşağı doğru ilerleyen deskuamasyon olur. Orofarengeal muayenede farenjit ve dilin beyaz bir tabaka ile kaplı (beyaz çilek dili) ve papillalarının şiş olduğu saptanır. Deskumasyondan sonra papillaların kızarıklaşması ile dil kırmızı çilek dili görünümünü alır. Tipik kızıl’ın tanısı zor değildir, ancak haff formları kızamıkçık, 6. hastalık, Kawasaki ve ilaç döküntüleri ile karışabilir. Staflokok enfeksiyonları bazen skarlatniform raş yapabilir. A) Postpartum 5 günden sonra salgılanan süte kolostrum denir B) Matür süte kıyasla yağ ve protein içeriği yüksektir. C) Sekretuar IgA düzeyi düşüktür D) Kabızlık yapıcı etkisi vardır E) Matür süte oranla daha düşük konsantrasyonlarda Cu, Fe ve Zn bulunur. 57 - B Doğumdan sonraki ilk beş gün salgılanan süte kolostrum denir. Laktoz, karbonhidrat ve suda eriyen vitaminler az, yağ, protein, yağda eriyen vitaminler (A,E,K), Immun-globulinler ve bazı mineraller(Na, Çinko, Cu, FE) bakımından zengindir. 58. Sabahları öksürük sonrasında balgam çıkarma zaman zaman hemoptizi tarifleyen 5 yaşındaki hastanın akut faz reaktanları norma ve ateş şikayetinin olmadığı görülmüştür. Aşağıdakilerden hangisi bu hastada olası tanılardan biri değildir? A) Kistik fibrozis 60. Üst solunum yolu enfeksiyonu geçiren bir çocukta gluteal bölgeden başlayarak topuklara doğru şiddeti azalarak yayılan önce ürtikeryal sonra palpabl purpurası ve gros hematürüisi olan çocuğun yapılan labaratuvar tetkiklerinde c3, c4 seviyesi bulunuyor. B) Primer siliyer diskinezi C) Pulmoner hemosiderozis D) Boğmaca pnömonisi E) Akciğer tüberkülozu 58 - C Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A)SLE Hastada bronşektazi tariflenmektedir. B) Kontakt dermatit Bronşektazi nedenleri: C) Wegener granülomatozis • KF (Gelişmiş ülkelerdeki en sık neden) • Silier diskinezi D) Anafilaktoid purpura • immün yetmezlikler E) Kawasaki • Enfeksiyon (pertusis, kızamık, tbc, rubella, togovirus, RSV), 60 - D • Konjenital Henoch-Schönlein Purpura (HSP) Nefrit • Sağ orta lob sendromu IgA seviyesi hafif yüksek olabilir ancak tek özgün bulgusu biyopside lökositoklastik purpura olduğu için Anafaktoid Purpura olarak da bilinir. • Sarı tırnak sendromu • plevral efüzyon • lenfödem • sarı tırnak Purpurik raş, artrit, abdominal ağrı ve glomerülonefritle karakterize sistemik bulguları olan küçük damar vaskülitdir. Cilt, barsak ve glomerüler kapillerlerde polimerik IgA1 içeren immun kompleksler suçlanır. Kompleman seviyeleri normaldir. Vücudun basınca maruz kalan bölgelerinde gluteal bölgeden başlayarak topuklara doğru şiddeti azalarak yayılan palpabl döküntülerle karekterizedir. 59. Kızıl ile ilgili olarak aşağıdakilerden hangisi doğrudur? A) GAS (gurup A streptokok) sebep olduğu bir hastalıktır B) 2-4 haftalık inkübasyonu takiben görülür. C) Ödem ve hipertansiyonla seyreder ÜSYEden 1-3 hafa sonra gelişir. Gros hematüri(%20-30), izole mikroskopik hematüri görülebilir. Nadiren; bel ağrısı ve renal kolikle karakterize ureterit cerrahi gerektirecek üreteral stenoz D) İnguinal LAP görülür E) Fosheimer lekeleri görülür www.tusem.com.tr 44 KLİNİK BİLİMLER 2014 - 05 - TUSEM KTBT ve hidronefroza yolaçabilir. Genellikle prognoz iyidir. Yüksek doz steroid ve sitotoksik tedavinin siklofosfamid ya da azatoprin ile kombinasyonu ciddi olgularda faydalıdır. Kısa süreli düşük doz prednizonun nefrit engellediği bildirlmiştir. Tonsillektomi HSP seyrini değiştrmez. eser hematüri vardır. persistan veya orta düzeyde hematüri FSGS veya sekonder nefrotk s. lehinedir. Total Ca düşük, iyonize Ca normaldir. Spot protein/Kreatnin>2dir. C3,C4 normaldir. Sedim. artmıştr. Vit D düzeyi azalır . Bazen böbrek kan akımı azalmasıyla kreatnin artabilir. Tedavi: Tuz kısıtlanır.Hiponatremikse sıvı kısıtlaması gerekebilir. Skrotum eleve edilir. Diüretikler(Klortazid, Furosemid) ancak gerekliyse kullanılmalıdır (tromboemboli riski). Hipokalemi gelişmişse spiranolakton eklenebilir.Dikkatli şekilde IV albumin verilebilir. Tanı konulup,negatif PPD test görüldükten sonra 60 mg/m2 /gün (maksimum 80 mg/gün) kortkosteroid verilir(4-6 hafa).Tedaviye rağmen idrarda protein (++) ise hasta “steroide rezistan” olarak kabul edilir ve renal biyopsi endikedir. Yanıt alındıysa steroid azaltlarak kesilir. Relapslar sıksa veya steroidin yan etkileri nedeniyle alternatif ajan olarak siklofosfamid eklenebilir. Yüksek doz metlprednizolon,siklosporin de komplike nefrotk sendromda bir seçenektir.Steroid resiztanlarda ACE inh.leri ve AT II blokörleri proteinüriyi azaltmada etkilidir. 61. Yedi yaşında 3 hafta önce ÜSYE’nu hikayesini takiben gözlerinde şişlik gözlemlenen 3 yaşındaki bir çocuğun serum albumini 1.8gr/dlt, idrarda protein miktarı 60 mg/ m2/gün saptanmıştır. Kompleman seviyesi normal ve normotansif olan hastada her büyütmede idrarda 8-10 eritrosit saptanmıştı. Bu hastalığın tedavisinde en etkili yöntem aşağıdakilerden hangisidir? A) Böbrek transplantasyonu B) Diüretik C) Steroid D) Penisilin E) Diyaliz 61 - C Tüm Nefrotk sendromlu hastalar pnömokok aşısıyla aşılanmalıdır. Hikayede üSYE’nu takip etmesi ve hematüri olması her ne kadar AGN’i düşündürsede normotansif olması, proteinüri ve hipoalbuminemi ile hastanın yaşıda göze önüne alınınca tablonun nefrotik sendrom olduğunu düşündürtmektedir. NEFROTİK SENDROM Çocuklarda erişkinlere göre 15 kat daha sıktır. Çoğu idiyopatik olup(%90), idiyopatik olanlarında %85’i steroid sensitif minimal değişiklik hastalığıdır. O yüzden çocuklarda nefrotik sendrom tanısında ilk aşamada biyopsi ile klasifikasyondan ziyade hasta MCD sub grup kabul edilerek ona yönelik yaklaşım ve tedavi planlanır. 62. Büyüme geriliği ile gelen bir çocuğun metabolik asidozu olmasına rağmen pCO2 değeri 35, idran pH’sı 8 ve kan şekeri normal olmasına rağmen idrarında glikozüri saptanıyor. Yapılan ek tetkiklerde aminoasidüri ve fosfatüri de bulunan bu çocuğun tanısında aşağıdakilerden hangisi düşünülmez? (MCD, minimal change disease). Karekteristik özelliği, • Ağır proteinüri(adulta >3,5 g/24 h,çocukta >40 mg/m2/hr) • Hipoalbuminemi(<2,5 g/dl) • Ödem ve hiperlipidemidir. Kompleman seviyesi normaldir A) Tirozinemi Glomerüler membran, makromoleküllerin yüküne ve büyüklüğüne göre selektvitesini ayarlar. Ana patoloji glomerüler kapiller duvarın permeabilitesinin artmasıdır. Plazma proteinlerinin çoğu anyonik olduğundan idrara sadece az miktarda protein geçer. (Diabetik nefropat,idiopatk membranöz glomerülopatde ise büyüklükle ilgili selektif bariyer bozulmuştur). B) Galaktozemi C) Löwe D) Vesikoureteral reflü E) Herediter fruktoz intoleransı 62 - D Klinik: 2-6 yaş arası ve erkeklerde sıktr. Sıklıkla viral ÜSYEnin tetklemesiyle başlar. Göz kapakları, alt ekstre- Metabolik asidoz olması durumunda vücut asidi akciğer ve böbrekler yoluyla atmaya çalışır. Pco2 nin düşük olması akciğerlerde sıkıntı olmadığını gösterir. Ancak böbreklerde asit atılabilse idrarın asidotik olması gerekirken tanımlanan vakada idrarın alkali olduğu görülmektedir. Mevcut tablo renal tübüler asidozu düşündürmektedir. Beraberinde glukozüri ve aminoasitürinin olması hastada proksimal global tübulopati yani fanconi sendromu tariflenmektedir. mitelerde gode bırakan ödem,asit, plevral efüzyon,genital ödem gelişebilir. Anoreksi, irritabilite, abdominal ağrı, diare sıktr. Hipertansiyon ve gros hematüri sık değildir ancak görülebilir. Proteinüri, serum albumininde azalma(<2,5 g/dl), serum lipidlerinde artma (hiperkolesterolemi,TG ve fosfolipidlerde, VLDL ve LDLde artma.HDL normaldir) saptanır.%20 45 www.tusem.com.tr 2014 - 05 - TUSEM - KTBT KLİNİK BİLİMLER 64 - B Fanconi sendromu nedenleri Kalıtsal Sistinoz (en sık) Lowe sendromu Galaktozemi Herediter fruktoz intoleransı Tirozinemi Wilson hast. Meduller kistik hastalık 21 alfa hidroksilaz en sık kongenital adrenal hiperplazi sebebidir. Erkeklerde isoseksüel prekoks, kızlarda pseudo-hermafroditism görülür. Edinsel Cu, Hg, Au intoksikasyonu Tarihi geçmiş tetrasiklin İnterstisyel nefritt Hiperparatiroidi Vit D bağımlı rickets KAH’lı olguların %90’dan fazlası 21-hidroksilaz eksikliğinden kaynaklanır. Bu dönüşümler sırasıyla aldosteron ve kortizol sentezi için gereklidir. Hastalığın “tuz kaybeden” formunda her iki hormon eksiktir. Daha hafif etkilenen hastalar yeterli miktarda aldosteron üretebilir, ancak adrenal androjenler yüksektr; buna “basit virilizan” tp denir. Bu iki form klasik 21-hidroksilaz eksikliğini oluşturur. Non-klasik hastalıkta hafif androjen yüksekliği vardır ve belirtler postnatal başlar. Klasik 21-hidroksilaz eksikliği 1/15-20.000 görülür. Etkilenen bebeklerin %75’i tuz kaybeden, %25’i basit virilizan formdadır. Nonklasik hastalık toplumda 1/1000 sıklıkta görülür. 63. Doğum boyu ve kilosu düşük olup İki yaşında boy kısalığı şikayetiyle getirilen bir çocuğun boyu 75cm, çekilen el bilek grafisinde kemik yaşı kaşı ise 24 ayla uyumlu bulundu. Bu hastadaki boy kısalığının en olası sebebi aşağıdakilerden hangisidir? Klinik Bulgular: Aldosteron ve Kortizol Eksikliği: (Tuz kaybeden tp) Hayatın ilk 2 haftasında klinik başlar. Progresif ağırlık kaybı, kusma, dehidratasyon, zayıfık, hipotansiyon, hipoglisemi, hiponatremi ve hiperpotasemi görülür. Tedavi edilmezse şok, kardiyak aritmiler ve ölüm birkaç gün veya hafa içinde meydana gelir. ACTH, progesteron ve 17-OHP yüksektir. Progesteron ve belki diğer metabolitler mineralokortkoid reseptörlerinin antagonist olarak etki ederek, tedavi edilmeyen hastalarda aldosteron eksikliğinin etkilerini artrırlar. A) Normal B) Familyal boy kısalığı C) Konstitüsyonel boy kısalığı D) Hipotiroidizm E) Büyüme hormonu eksikliği 63 - B Hastamızın takvim yaşı 2 yıl(24ay). Kemik yaşı 2 yıl yani 24 ay. Boy yaşı ise: normal bir yenidoğanın boyunun 50 cm olup 1 yaşında 1.5 katına yani 75 cm’ye ulaştığı göz önüne alındığında hastamızın boy yaşı 1 yıl yani 12 ayla uyumludur. Özetle ty=ky>by’dır ve bu tablo Familiyel boy kısalığı ile uyumludur. Prenatal Androjen Fazlalığı: kızlarda anormal genital gelişime neden olur. Adrenal kaynaklı yüksek androjen düzeyleri kızların dış genitalyasını virilize eder. Klitoris büyüklüğü ve kısmi veya tam labial füzyon olur. Vajina üretra ile ortak açılır (ürogenital sinüs). Bazı ağır etkilenen kızlarda klitoris öyle büyür ki penisi andırır, üretra bu organa açılır. Bu kızların yanlışlıkla hipospadias ve kriptorşidizmi olan erkekler olduğu sanılabilir. TY = BY = KY Normal TY = KY > BY Familyal boy kısalığı TY > BY = KY Konstitüsyonel boy kısalığı Tuz kaybeden formlarda enzim defekt daha ağır olduğu için virilizasyon daha fazladır. İç genitaller normaldir. Erkekler doğumda normal görünür. Böylece adrenal yetmezlik belirtleri gelişene kadar erkeklerde tanı konmayabilir. TY > BY > KY Hipotiroidizm TY > KY > BY Büyüme hormonu eksikliği Postnatal Androjen Fazlalığı: Tedavisiz veya yeterli tedavi edilmeyen çocuklar doğumdan sonra ek belirtler geliştrir. Basit virilizan tpdeki erkek çocuklar geç tanı alırlar sonuçta virilizasyon, puberte prekoks gibi klinikler gözlemlenebilir. Non-klasik KAH olan olgular prematüre pubarş, hirsutzm, akne, menstrüel bozukluklar, polikistk over sendromu veya infertlite geliştrebilir, ancak çoğu asemptomatiktir. 64. 21 α hidroksilaz eksikliğinde kızlarda aşağıdakilerden hangisi beklenebilir? A) Hipertansiyon Laboratuar Bulguları: Hiponatremi, hiperpotasemi, asidoz, hipoglisemi, yüksek 17-OHP, düşük kortizol, yüksek ACTH, yüksek androstenodion ve testosteron, düşük aldosteron, yüksek renin aktivitesi 21-hidroksilaz eksikliğinin tanısında en güvenilir yöntem ACTH uyarısından sonra 17-OHP ölçümüdür. B) Klitoromegali C) Hipopotasemi D) hipernatremi E) Hiperglisemi www.tusem.com.tr 46 KLİNİK BİLİMLER 2014 - 05 - TUSEM KTBT 66 - C 65. Dört yaşında puberte prekoks tanısı ile getirilen kız çocuğun fizik muayenesinde gövde ve ekstremitelerinde çok sayıda hiperpigmante leke (cafe au lait) saptanır. Kemik grafilerinde fibröz displazi, pelvik USG’de overlerde büyüme ve kistler, GnRH uyarı testinde LH ve FSH düzeylerinde baskılanma ve serum östradiol düzeyinde yükseklik saptanıyor. Hastada anemi olup ilk basamakta rtc düzeyini yorumlamak gerekir. Retikülositopeni ki süpresyonunu göstermektedir. Tam kan sayımı sadece KK serisinde baskılanmayı işaret ettiğinden, pansitopeni yapan b, c, d, e seçenekleri otomatikman elenmektedir. Diğer klinik bulgularda uyumlu olduğu için doğru yanıt a’dır. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? B) Nörofibromatozis tip 1 Yapısal Herediter Pansitopeniler: Fankoni anemisi (en sık), Diskeratosis konjenita, Scwachman-Diamond sendromu, Amegakaryositik trombositopeni C) McCune Albrigt sendromu • Diğer genetik sendromlar A) Jüvenil granüloza hücreli tümör D) Gerçek puberte prekoks – Down sendromu E) Teratom – Dubowitz sendromu 65 - C – Seckel sendromu Kız çocuklarda 8 yaşından önce telarş, 9,5 yaşından önce menarş puberte prekoks bulgusu olabilir; ancak telarş-menarş birlikteliğinde erken puberte olduğu kesindir. Hiperpigmante cilt lekeleri, kemik lezyonları ve erken puberte birlikteliği nörofibromatozis (NF) tip 1 veya McCune Albright (MCA) sendromunda olabilir. NF’de optik-hipotalamik gliom gerçek (santral) puberte nedenidir. MCA’da ise psödopuberte görülür. GnRH uyarı testi santral-periferal puberte ayırımını yapar. Testte LH-FSH supresyonu periferal puberteyi gösterir. Hastadaki psödopubertenin nedeni over tümörleri de olabilirdi, ancak USG’de tümör bulgusu olmaması yanı sıra asimetrik büyük ve kistik overler MCA için karakteristiktir. – Retiküler disgenesis – Schimke immüno-ossöz displazi – Familyal aplastik anemiler (Fanconi-dışı) – Pearson sendromu – Noonan sendromu • Diamond-Blackfan (Konjenital hipoplastik anemi): İlk 3 ayda klinik, Makrositik anemi, Retikülositopeni, Kraniofasial ve ekstremite anomalileri(%50’nin üzerinde, en sık kraniofasial deformiteler ve üst ekstremite defektleri-trifalengeal başparmak) bulunur. Stres eritropoez bulguları, Serum Fe’nin normal, B12, folat ve eritropoetin seviyesinin yüksek olmasıyla karekterizedir. Tedavi: KİT – Steroid , Eritrosit transfüzyonu ve Fe şelasyonu şeklindedir. McCune Albright sendromu endokrin disfonksiyon, anormal hiperpigmante cilt lezyonları ve poliostotik fibröz displazi’den oluşur. En sık görülen endokrinopati over hiperfonksiyonu (periferal puberte prekoks) olmakla birlikte, adrenal (Cushing), tiroid (hipertiroidi) ve pituiter (jigantizm) bezlerde de otonom hiperfonksiyon olabilir. Endokrin glandların dışındaki en sık görülen bulgusu rikets veya osteomalaziye yol açan fosfatüridir. Kardiyovasküler veya hepatik tutulum nadirdir, ağır neonatal kolestaz olabilir. 67. Anemik 3 yaşında bir hastada hg:8 gr/dlt, ortalama eritrosit volümü 60 ftl ve RDW’si 18 olan hastada ilk olarak aşağıdakilerden hangisine bakılır? A) Serum demir bağlama kapasitesi 66. Solukluk şikayetiyle getirilmiş 2 aylık erkek çocuğun kan sayımında rtc:0.01, Hgb:4, Mcv:120, beyaz küresi:9000, trombositi:160000 bulunmuştur. Serum Fe, B12, folat düzeyi normal ve eritropoetin seviyesinin yüksek olduğu tespit edilmiştir. B) HbF C) Hba2 D) HbS E) Haptoglobulin düzeyi Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? 67 - A A) Diskeratosis konjenita Hipokrom mikrositer anemisi olan bir çocukta önce DEA’si akla gelmelidir, buna yönelik istenmesi gereken ilk tetkik SD, SDBK’dir. En sık karşılaştığı hastalık beta talasemi minördür, ancak talasemi minörde rdw normal veya düşük sınırlardadır yani 15’in altındadır. Yüksek RDW yani anisositoz DEA’sine özgüdür. B) Fankoni anemisi C) Diamond-Blackf ananemisi D) Scwachman-Diamond sendromu E) Amegakaryositik trombositopeni 47 www.tusem.com.tr 2014 - 05 - TUSEM - KTBT KLİNİK BİLİMLER 68. Hamilelik döneminde azda olsa hareket gözlemlenen, doğum sonrası tendon reflekslerinde azalma olan ve dilde fasikülasyon gözlemlenen hipotonik hastanın cpk seviyesi normal bulunmuşsa, ön planda aşağıdaki hastalıklardan hangisi düşünülür? A) Kugelberg Walender hastalığı 70. Mevsimsel alerjik rinit tanılı 4 haftadır süren nazal konjesyon ve hapşırık yakınmasıyla hastaneye başvuran 10 yaşındaki erkek hastanın yapılan muayenesinde burundan saydam akıntı geldiği ve sürekli ağızdan nefes aldığı saptanıyor. Son 1 haftadır sürekli öksürük şikayetide olan hastanın, solunum fonksiyon testinde bronşiyal hiperreaktivitede saptanmıştır. B) Kongenital Müsküler distrofi C) Duchenne distrofi Bu hastada bu aşamada uygulanacak ilk tedavi aşağıdakilerden hangisidir? D) Miyastenia gravis A) Adenoidektomi ile antihistaminik E) İnfantil spinal musküler atrofi B) Amoksisilin ile pseudoefedrin 68 - E C) Pseudoefedrin ile antihistaminik Spinal musküler atrofi D) Antihistaminik ile intranasal steroid • Hamileliğin sonlarına doğru çocuk hareketlerinin azaldığı anne tarafından fark edilir. E) İnhaler steroid 70 - D • Çocuk hipotonik olduğundan doğum zor olur. Makad doğum sık görülür. Tanımlanan hastalık alerjik rinittir. Alerjik rinit nazal konjesyon, kaşıntı, rinore ile karakterize burun mukozasının inflamatuvar bir hastalığıdır. En önemli etyolojik faktör alerjenlerdir. Bu alerjenlerin tipine göre mevsimsel (intermittant) veya perenneal (persistan) semptomlar görülür. Tipik yakınmalar intermittant nazal konjesyon, burun kaşınması, hapşırık, seröz akıntı ve konjunktival irritasyondur. Burun tıkanıklığı gece artar ve horlamaya neden olabilir. Birinci Aşamada bu hastalarda öksürük astımdan da olabilecekse de alerjik rinite sekonder bronşiyal hiperreaktivite düşünülmesi daha uygun astımdan ziyade uygun alerjik rinit tevdisine yönelilir. • Ağlaması cılızdır, ses tonu düşük ve emmesi zayıftır. Ekstremite hareketleri çok azdır. Duyu kusuru yoktur. Kaslar ileri derecede atrofiktir. • Dilde fasikülasyonlar gözlenir. DTR alınmaz. • Yüz görünümleri ve zeka normaldir. • Ön boynuz motor hücrelerinde dejenerasyon progressiftir. Tedavisi yoktur, destekleyici tedavi yapılır. Genellikle solunum yetmezliği ve akciğer enfeksiyonlarıyla ölürler. Alerjik selam (burnun el içiyle aşağıdan yukarıya doğru kaşınması) ve bunun sonucunda oluşan alerjik çizgi (burun ucunun üstünde horizontal çizgi) görülür. Alerjik gıdıklama (ağız tabanının kaşınması sonucu gelişir). Dişler düzensiz dizilmiştir, ağızdan nefes alıp verirler. Alerjik shiner vardır. (göz altlarında ödem ve morluk). Nazal mukozalar hipertrofik, konkalar şiş ve soluktur. Nazal smear - küçük çocuklarda %4, adolesanlarda %10’dan fazla eozinofil görülmesi AR tanısı destekler, nötrofil varlığı enfeksiyöz riniti düşündürür. Kanda eozinofili ve total serum IgE yüksekliği relatif olarak düşük sensitiviteye sahiptir. 69. Yüzünde ödem ve nefes darlığı şikayetiyle başvuran çocukta; kısa sürede kliniğe hiperürisemi, hiperkalemi, hiperfosfatemi ve hipokalsemiyle karekterize laboratuar bulgularının eklendiği görülmüştür. Bu çocukta en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Hodgkin lenfoma B)AML C)ALL Tedavi: Alerjenden uzaklaşılır. Antihistaminikler - rinore ve hapşırıkta etkili olurlar. Nazal ipratropium bromide denenbilir ancak Ağır ve persistan olgularda intranazal steroidler (flutikazon, mometazon, budesonid), tüm bulguları baskılar ve nasal obstrüksiyon olan olguların intranasal steroid olmadan açılması mümkün değildir. Soruda burun tıkanıklığı tabloyu direk olarak ağır persistan sınıfına sokar. D) Burkit Lenfoma E) Lenfoblastik Lenfoma 69 - E Hodkin lenfomu çocuk ve adolesanlardaki tüm lenfomaların %60’ından sorumludur. Endemik BL en sık çeneye yerleşirken, sporadik BL abdomene yerleşir. Lenfoblastik lenfoma NHL’nın T hücre içeren sub grubudur, T hücreden dolayı kliniğin göğüste kitle ve obstrüksiyona bağlı süperior vena kava sendromuyla seyretmesi tipiktir. NHL en hızlı büyüyen tümörlerden biri olup tümör lizis sendromununda(hiperürisemi, hiperkalemi, hiperfosfatemi ve hipokalsemi) en sık sebebidir. www.tusem.com.tr Azelastin (topikal) Pseudoefedrin – oral olarak nazal konjesyon için Alerjen immünoterapi Komplikasyonlar Kronik sinüzit 48 KLİNİK BİLİMLER 2014 - 05 - TUSEM KTBT 72. Kawasaki hastalığında en son düzelen klinik bulgu aşağıdakilerden hangisidir? Alerjik yürüyüş (marş) – astımlı hastaların %78’inde AR, AR’li hastaların %38’inde astım vardır. AR alevlenmelerinde bronkospazm görülebilir. A) Ateş Persistan veya rekürren öksürük –postnazal akıntı nedeniyle B) Non pürülan konjonktivit Orta kulakta efüzyon, otitis media– östaki borusunun tıkanıklığı nedeniyle. C) Servikal lenfadenopati Adenoid hipertrofi E) Myokardit D) Polmorfik cilt döküntüsü Obstrüktif uyku apnesi 72 – B Prognoz: Çocuklarda remisyon oranı %10-23’tür. Kawasaki hastalığı 5 günden fazla süren ateş, polimorfik egzantem, bilateral konjonktival konjesyon, ağız mukozası bulguları, servikal LAP ve estremite bulguları ile karakterizedir. Myokardit ve coroner arter anevrizmaları görülebilir. Hastalık başladıktan 6-8 haftada klinik ve laboratuar bulgular düzelir. Bilateral non-pürülan konkonktivit ise tanı konduktan sonra 1-2 yıl kadar devam edebilir. 71. Bir yaşında yanaklarında, diz arkası ve dirsek iç kısımlarında kaşıntılı lezyonları olan çocuğun hikayesinden şikayetlerin özellikle mamadan sonra başladığı belirtilmişse, aşağıdakilerden hangisi kesin tanı koymak için kullanılan majör kriterlerden biri değildir? A) Kaşıntı 73. Sistemik inflamasyonda otonom sinir sistemi ile stres hormon cevabı arasındaki ilişki ile ilgili olarak aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? B) Tipik dağılım ve morfoloji C) Artmış serum IgE düzeyi D) Kronik veya kronik relapslarla gidiş A) Travmaya karşı endokrin cevabın başlatılmasındaki en hızlı uyarı vagusun duyusal lifleri üzerinden MSS’e gönderilen uyarılardır. E) Kişisel veya ailesel atopi öyküsü 71 - C Şikayetlerin mamayla başlaması, en az ek besinlerin başlandığı 6 aylıktan bu yana kronikleşmenin olduğunu, ek olarak döküntülere kaşıntının eşlik etmesi ve tipik dağılımın olmasıda hastada atopik dermatiti düşündürtmektedir. A. Dermatitte Tanı Kriterleri (3 major, 3 minör kriter tanı koydurur) Majör Kriterler 1. Kaşıntı 2. Tipik dağılım ve morfoloji 3. Kronik veya kronik relapslarla gidiş 4. Kişisel veya ailesel atopi öyküsü (astım, alerjik rinit, rinokonjunktivit, atopik dermatit) Minör Kriterler 1. Kserosis 2. Deri enfeksiyonlarına yatkınlık (özellikle S.aerus, GAS, HSV, vaccinia, molloscum, warts) 3. El ve ayakların nonspesifik dermatiti 4. İktiosis, palmar çizgilerde artış, keratosis pilaris 5. Meme başı egzaması 6. Beyaz dermografizm ve gecikmiş beyazlaşma yanıtı 7. Anterior subkapsüler katarakt, keratokonus 8. Artmış serum IgE düzeyi 9. Pozitif alerji deri testi 10. Erken başlangıç yaşı 11. Dennie-Morgan göz altı çizgileri 12. Fasial eritem veya solukluk 13. Çevresel veya emosyonel faktörlerden etkilenen gidiş B) Vagal uyarı hasarlı bölgedeki makrofajlardan proinflamatuar sitokin salınımını azaltır. C) Vagal uyarı IL-10 üretimini baskılar D) Sempatik sistemin uyarılması ile barsak motilitesi azalır E) Yaygın vazokonstrüksiyon gözlenir 73 - C Travmaya verilen yanıt sırasında MSS’den hasarlı bölgeye gönderilen parasempatik uyarılar makrofajlarda nikotinik asetilkolin reseptörlerini uyararak antiinflamatuar etki gösterirler. IL-10 artar. TNF alfa üretimi baskılanır. 74. Aşağıdakilerden hangisi tümör nekrozis faktör (TNF) alfanın etkilerinden değildir? A) Katabolik yanıtı arttırır B) İnsülin direncini azaltır C) PGE2 salınımını arttırır D) Koagülasyon sistemini aktive eder E) Kemotaksisi uyarır 74 - B TNF alfa makrofajlardan ilk üretilen ve en etkin sitokindir. İnsülin direncine yol açarak katabolizmayı arttırır, kas proteinlerinin yıkımını uyarır ve aminoasitlerin yakıt substratı olarak kullanılmasını sağlar. Kaşeksiye yol açar. Permiabiliteyi arttırır, koagülasyon aktivasyonunu uyarır, fagositozu, adezyon moleküllerinin aktivasyonunu, kemotaksisi arttırır. Kortizol üretimini, ekosanoidleri ve PAF üretimini uyarır. 49 www.tusem.com.tr 2014 - 05 - TUSEM - KTBT KLİNİK BİLİMLER 75. Akut travma ve akut açlıkta (açlığın ilk 5 günü) temel enerji kaynağı yağlardır. Lipolizi uyaran hormonal etkiler içinde aşağıdakilerden hangisi yoktur? A) Katekolaminler B) ACTH C) Kortizol D) Tiroid hormonu Gastrintestinal sıvıların içerikleri (mEq/L) Na+ K+ Cl- HCO3- 135-145 3.5-5 103 24-27 Günlük miktar (ml) H ü cre d ışı sıvı E) Vazopressin (ADH) Tükürük 500-1500 10 20-30 10 30 75 - E Mide 1000-2000 20-80 10-30 100-130 - Lipoliz en çok hormona duyarlı trigliserid lipazın katekolaminler tarafından uyarılması ile aktive olur. Lipolizi uyaran diğer hormonal etkenler: ACTH, kortizol, tiroid hormonu, glukagon, büyüme hormonu ve insülin düzeyindeki düşmedir. İnce barsaklar 2000-9000 120-140 5-10 60-100 30-40 Kolon 0-100 60 30-60 (Debi artarsa) 15-40 30 Pankreas 500-1000 140 5 40-90 90-120 Safra 500-1000 140 5-10 90-110 25-30 76. Yoğun bakımda uzun süredir total parenteral beslenme uygulanan bir hastada ihtiyaçtan daha fazla kalori verilmesi halinde aşağıdakilerden hangisi gözlenebilir? 78. Aşağıdakilerden hangisi akut hipofosfatemi nedenidir? A) Rabdomiyoliz A) Hipoksi ve solunumsal alkaloz B) SMA embolisine bağlı masif ince barsak nekrozu B) Reaktif hipoglisemi C) Refeeding sendromu C) Akut pankreatit D) Akut böbrek yetmezliği D) İnfeksiyon riskinde artış E) Hipovolemik şok E) Hiperkalemi 78 - C 76 - D Refeeding sendromu uzun süredir aç kalmış bir hastaya ani ve yüksek kalorili beslenme desteği verilmesi ile ortay açıkar. Metabolizmanın yağlardan, karbonhidratlara doğru aniden kayması insülin sekresyonunu uyarır. Fosfat, magnezyum, potasyum v ekalsiyum hücre içine girer. Yüksek enerjili fosfat üretiminde yetersizlik oluşur ve kas güçsüzlüğü ile beraber kalp fonksiyonları bozulur. Aşırı beslenme nedeni ile fazla glukoz verilen TPN hastalarında solunum katsayısının artması ile (Üretilen CO2/Tüketilen O2, normal değeri 0.8) hastalarda oksijen ihtiyacında ve karbondioksit üretiminde artma nedeni ile solunumsal asidoz ve mekanik ventilasyon ihtiyacında uzama gözlenebilir. Hiperglisemi nedeni ile lökosit adezyonunda baskılanma, infeksiyon riskinde artış, karaciğerde yağlanma ve fonksiyon bozukluğu, hipokalemi gözlenebilir. 79. Bilinci kapalı olarak acil servise getirilen bir hastada yapılan tetkiklerde Na: 130, Cl: 101, K: 3 ve HCO3: 13 meq/L olarak saptanıyor. 77. Majör abdominal cerrahi yapılan bir hastada gelişen fistül sıvısından alınan örnekte Na: 140 mEq/L, K: 4 mEq/L ve Cl: 75 mEq/L olarak ölçülüyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? Bu hastada en olası fistül kaynağı aşağıdakilerden hangisidir? A) Hipovolemik şok A) Mide C) Safra yolları B) Metanol intoksikasyonu B) İnce barsak C) Akut böbrek yetmezliği D) Pankreas D) Gastrointestinal kayıplar E) Ketoasidoz E) Kolon 77 - D 79 - D Pankreas sekresyonlarında bikarbonat içeriği yüksektir. Bu hastada toplam 144 mEq/L katyon (Na+K) varken, sadece 75 mEq/L Cl bulunmaktadır. Geriye kalan miktar bikarbonat anyonu olmalıdır. Pankreas sıvısı ile uyumludur. İnce barsak ve safra salgıları katyon ve anyonlar açısından plazma ile benzerdir. Mide sıvısında ise yüksek konsantrasyonda Cl ve K bulunur. Serum HCO3 seviyesi düşük olan (Metabolik asidoz) bir hastada anyon açığı etiyoloji hakkında fikir verebilir. Anyon açığı rutin olarak ölçülmeyen anyonların toplamının ifadesidir. www.tusem.com.tr Anyon açığı = (Na + K) – (CL + HCO3) şeklinmde hesaplanır. Normal değeri < 12 mmol/L’dir. Bu hastada anyon açığı 9 mmol/L’dir. Yani normal anyon açıklı metabolik asidoz mevcuttur. 50 KLİNİK BİLİMLER 2014 - 05 - TUSEM KTBT 82 - B Artmış anyon açıklı metabolik asidoz nedenleri: Eksojen asit alımı: Etilen glikol, salisilat, metanol zehirlenmesi Endojen asit üretiminde artış: Ketoasidoz, böbrek yetmezliği, laktik asidoz (şok) Normal anyon açıklı metabolik asidoz: HCO3 kaybı (pankreas fistülü) Yüksek debili Gİ fistüller Üreterosigmoidostomi Renal tübüler asidoz Karbonik anhidraz inhibitörü kullanımı Tenesmus ve hematokezya rektal patolojiyi düşündürmelidir. Bu şikayetlerle birlikte üç aydır devam eden kramp tarzında karın ağrıları ve halsizlik genç bir hastada verilen seçenekler arasında ülseratif koliti düşündürmelidir. Divertikülozis ve anjiyodisplazi hematokezyaya neden olabilse de tenezmus yapmazlar ve yaşlı hastalarda görülürler. Crohn genç yaş grubunda sık görülür fakat en çok ileoçekal bölgeyi tutar, tenezmus ve rektal kanama nadirdir. Rektum kanseri ileri yaşta düşünülmelidir. 83. Erişkinlerde ince bağırsaktan köken alan şiddetli alt GİS kanamasının en sık nedeni aşağıdakilerden hangisidir? 80. Aşağıdakilerden hangisi bakteriyel translokasyonun özelliklerinden biri değildir? A) Meckel divertikülü A) Erken çoklu organ yetmezliği gelişmesinden sorumludur. B) Leyomiyom C) Arteriovenöz malformasyon B) Enteral beslenme uygulaması oluşumunu azaltır. D) İnce bağırsak kanseri C) İskemi-reperfüzyon hasarı ile oluşabilir. E) Crohn hastalığı D) Barsak flora değişikliği nedeni ile olabilir. 83 - C E) Sepsis nedeni olabilir. Kolonik alt GİS kanamalarının en sık nedeni atriovenöz malformasyondur. Bu lezyonların çoğunluğu sağ kolona yerleşir ve kronik kanamaya, demir eksikliği anemisine yol açar. Şiddetli kolonik kanamalarının ise çoğunluğu divertikül kaynaklıdır. Kanayan divertiküller en sık sağ kolona yerleşir. Ancak, ince barsak kaynaklı masif alt GİS kanamaları en sık vasküler ektazilere bağlı olarak gelişir. Bu hastalar genellikle diyalize giren KBY hastalarıdır. 80 - D Bakteriyel translokasyon barsak duvar bütünlüğünde bir bozulma olmamasına karşın, bakteri ve toksinlerin sistemik dolaşıma geçmesidir. Splanknik vazokonstrüksiyona yol açan perfüzyon bozukluğu, şok, mezenterik iskemiler, ileus tabloları gibi nedenler ile oluşabilir. En sık nedeni ise uzun süre oralenteral beslenmenin kesilmesidir. Çoklu organ yetmezliğine ve SIRS – sepsise yol açabilir. 84. Aşağıdaki lezyonlardan hangisi metaplazi sonucunda oluşur? 81. Aşağıdakilerden hangisinde polipler adenomatöz tiptedir? A) Juvenil polip B) Cronkheit-Canada sendromu A) Barret özofagusu B) Peptik ülser C) Cushing ülseri D) Kolon kanseri E) Cushing ülseri C) Turcot sendromu 84 - A D) Peutz-Jegher Sendromu Barret özofagusu distal özofagusun normal çok katlı yassı epitelinin kolumnar epitele metaplazisidir. Reflü hastalığının son evresidir. Histopatolojik olarak epitel hücreleri arasında kardiyada bulunan Goblet hücrelerinin gözlenmesi gerekir. GERH olanların %7-10’unda görülür. Özofagus adenokanseri için risk faktörüdür. E) Cowden sendromu 81 - C Familial polipozis koli, Gardner sendromu ve Turcot sendromunda oluşan polipler adenomatöz poliplerdir. Diğer şıklardaki polipler hamartomatöz tiptedir. 85. Zollinger – Ellison sendromu ile ilgili olarak aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? 82. Altı aydır tenezmus, aralıklı taze rektal kanama, kilo kaybı, halsizlik ve kramp tarzında karın ağrıları şikayeti olan 28 yaşındaki bir erkek hastada öncelikli tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Vakaların çoğu sporadiktir B) Ailesel olan formu MEN-I sendromu ile ilişkilidir A) Divertikülozis B) Ülseratif kolit C) En sık belirtisi peptik ülser hastalığıdır C) Crohn hastalığı D) Anjiyodisplazi D) Tümörlerin büyük çoğunluğu pankreas yerleşimlidir E) Rektum kanseri E) Nedeni genellikle malign tümörlerdir 51 www.tusem.com.tr 2014 - 05 - TUSEM - KTBT KLİNİK BİLİMLER 85 - D ZE sendromu gastrinoma nedeni ile oluşan, aşırı gastrin salınımı, aşırı ve atipik peptik ülserasyonlar ile karakterize bir sendromdur. MEN-I sendromunda en sık görülen adacık hücreli pankreas tümörüdür ancak çoğu sporadiktir. Pankreasın 2. en sık adacık hücreli tümörü olmasına karşın 1.en sık görülen malign endokrin tümörüdür. %60’dan fazlası maligndir. En sık pankreasa değil, duodenuma yerleşir. (Gastrinoma üçgeni: Duktus sistikus, duodenum 2-3.kısımların birleşim noktası ve pankreas boynu ile oluşan üçgen) 3.Kontamine yaralar: %15-20 à %5-10 Açık, travmatik yaralar Cerrahi teknikte majör bozulma 4.Kirli yaralar: %40-50 Cerrahi insizyondan önce gelişmiş pürülan infeksiyon varlığı, karın içinde gayta varlığı Perforasyon, intraabdominal apse 89. Aksiller diseksiyon sırasında aşağıdaki sinirlerden hangisinin yaralanması kanat (wing) skapula deformitesine yol açabilir? 86. İnce barsak obstrüksiyonunun en sık nedeni aşağıdakilerden hangisidir? A) Adezyonlar B) Fıtıklar C) Maligniteler D) Crohn hastalığı A) N. thoracicus longus B) N. thoracodorsalis C) N. pectoralis medialis D) N. pectoralis lateralis E) Volvulus E) N. intercostobrachialis 86 - A İnce barsak tıkanıklıklarının en sık nedeni geçirilmiş karın ameliyatlarına bağlı adezyonlardır. En nadir nedenlerden biri ise volvulustur. 89 - A – N.Torasicus longus( M.serratus ant)(skapula alata) – N.Thoracodorsalis ( M.Latissimus Dorsi-kol abd ve iç rotasyon yapamaz) 87. Superior mezenterik arter aşağıdakilerden hangisini primer olarak beslemez? A) Jejunum B) İleum C) Çekum D) Çıkan kolon 90. Duktal karsinoma in situ ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır? A) Erkek meme kanserlerinin % 5 ini oluşturur. E) Sigmoid kolon B) Nekroz bölgesindeki kalsiyum birikmesi mamografik görüntü vermesine neden olur. 87 - E Mide, duodenum ve distal rektum dışında tüm intestinal traktus kanlanması superior ve inferior mezenterik arterler ile olur. İnferior mezenterik arter (İMA) sol transverse kolon, desending kolon, sigmoid kolon ve rektum proksimal kısmını kanlandırır. C) Kadınlarda varlığında meme kanseri riski 5 katına çıkar. D) Komedo tipte nekroz fazladır. E) Nonkomedo tipte nükleer grade yüksektir. 90 - E Nonpalpable meme kanserlerinin %60’ı DKIS’dur. 88. Aşağıdakilerden hangisi temiz kontamine yara grubunda yer alır? Komedo, cribriform ve papiller gibi alt grupları vardır. A) Fıtık cerrahisi Komedo daha yüksek nükleer grade, multisentrisite ve mikroinvazyon ile daha agresif biyolojik davranışa sahiptir. B) Meme cerrahisi C) Kolesistektomi D) Travmatik kalın bağırsak perforasyonu E) Divertikül perforasyonu 91. Retiküler dermisin tutulduğu malign melanom, Clark kriterlerine göre kaçıncı evrededir? 88 - C Cerrahi yaraların sınıflandırılması 1.Temiz yaralar: %1-2 GİS, GÜS ve solunum yolları açılmaz 2.Temiz kontamine yaralar: %10à%3-4 GİS, GÜS yada solunum yollarının kontrollü olarak açıldığı, minimal kontamine olan ameliyatlar www.tusem.com.tr A)I. B)II. C)III. D) IV. E)V. 52 KLİNİK BİLİMLER 2014 - 05 - TUSEM KTBT 91 - D 93 - C Glukagonoma; Alfa-2 hücreleri Çoğunluğu maligndir (%80) Genellikle korpus ve kuyrukta yerleşir Diyabet, anemi, kilo kaybı, stomatit, glosit Kan aminoasit düzeyi düşüktür Nekrotizan migratuar eritem Tromboflebit 92. Aşağıdakilerden hangisi meme kanseri riskini artıran faktörlerden biri değildir? 94. Pankreasın en sık görülen endokrin tümörü aşağıdakilerden hangisidir? A) Erken menarş B) Atipik hiperplazi A) İnsülinoma B) VIPoma C) 20 yaş öncesi yapılan doğum C) Glukagonoma D) Somatostatinoma D) 1. derecede akrabalarda meme kanseri görülmesi E) Gastrinoma 94 - A E) Geç menopoz En sık görülen adacık hücre tümörü. Beta hücrelerinden köken alan İnsülinomadır. 92 - C Meme kanser risk faktörleri Yaş ve Cinsiyet 45-55 yaşın üstünde olmak BRCA 1, BRCA 2 gen mutasyonları 95. Kırk yaşında bir kadın hastada yapılan mamografi sonucu sağ memesinde multisentrik yaygın mikrokalsifikasyonlar belirleniyor. Bu hastada yapılan biyopside komedo tipte duktal karsinoma in situ saptanıyor. Meme kanser öyküsü Cinsiyet: Erkek/Kadın oranı= 1/130 Aile öyküsü Bu hasta için en uygun tedavi aşağıdakilerden hangisidir? Menstrüel öykü A) Yalnızca yerel eksizyon 12 yaşından önce menarş B) Yalnızca radyoterapi 55 yaşından sonra menapoz C) Yerel eksizyon + radyoterapi Gebelik öyükü: D) Sağ total mastektomi + sentinel lenf nodu biyopsisi Gebe kalmamak E) Sağ total mastektomi ve ardından radyoterapi 95 - D İlk gebeliğin 30 yaşından sonra olması DKIS tümörlerde mastektomi endikasyonları 1. Yaygın hastalığı düşündüren difüz şüpheli mamografik kalsifikasyonlar 93. Kırk sekiz yaşında bir erkek hasta kilo kaybı, hiperglisemi, stomatit ve bacaklarında eritematöz döküntü yakınmalarıyla başvuruyor. 2. Geniş exizyonla yeterli temiz cerrahi sınır sağlanamayanlarda Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) İnsülinoma 3. Geniş exizyonun kötü kozmetik görünümle sonuçlanacağı hastalar. B) Karsinoid sendrom 4. Hastanın tercihi C) Glukagonoma 5. Radyoterapinin kontrendike olduğu durumlar D) Feokromositoma DKIS ta aksillar lenf nodu tutulumu az olduğundan öncelikle sentinal lenf nodu biyopsisi tercih edilir. E) Somatostatinoma 53 www.tusem.com.tr 2014 - 05 - TUSEM - KTBT KLİNİK BİLİMLER 96. Diferansiye tiroid kanserlerinin prognoz tayininde aşağıdakilerden hangisi iyi prognoza işaret eder? 99. Aşağıdakilerden hangisi taş tanısında kullanın görüntüleme yöntemlerinden biri değildir? A) Tümörün 4 cm den büyük olması A) USG B) DÜSG B) Hastanın erkek olması D) BT E) İVP C) MR C) Tümörün tiroid dışına çıkmış olması 99 - C D) Kapsül invazyonunun olması DÜSG: İlk tetkik E) Hastanın 40 yaşından genç olması USG: İVP’nin kontraendike olduğu durumlarda ve hidronefrozu ekarte etmek için kullanılabilir, küçük taşları tesbit edemez. Ayrıca solid yapıların ayrımında da yardımcı olur. 96 - E Differnsiye tiroid kanserlerinde prognostik faktörler; AGES skalası (Age, Grade’i, Extent of disease, Size of tumor) AMES skalası: AGES’in modifikasyonudur. M=Metastaz (lenf nodu hariç) MACIS skalası AGES’in bir modifikasyonudur. (Metastaz, Age, Completeness of resection, ekstratiroidal Invazyon, Size) BT: Kesin tanıda altın standarttır.(Özellikle non-opak taşların gösterilmesinde.) MR’ın tanıda yeri yoktur 100. Akut süpüratif otitis media tedavisinde mutlak miringotomi endikasyonunun olduğu evre aşağıdakilerden hangisidir? 97. Akut mezenterik iskeminin en sık görülen nedeni aşağıdakilerden hangisidir? A) Hiperemi evresi A) Arteryal emboli C) Süpürasyon evresi B) Arteryal tromboz E) Rezolüsyon evresi C) Nonoklüzif mezenterik iskemi B) Eksüdasyon evresi D) Koalesans evresi 100 - B D) Venöz tromboz 1- Hiperemi safhası (1. -2. gün) E) Venöz emboli • Tuba ve orta kulak mukazası hiperemiktir. Hiperemi ve ödemden dolayı tuba daralmış ve tıkanmıştır, çok ağrılıdır, işitme normaldir, akıntı yoktur, zar kırmızı görünümdedir. 97 - A Akut Mezenterik iskemi de etyolojide • Bu safhada gelen hastaya antibiyotik, analjezik, antipiretik verilir ve takip edilir. SMA Emboli En Sık SMA Tromboz En Mortal 2- Eksüdasyon safhası (3. - 5. gün) NOMİ SMV Trombozu vardır • Çok ağrılıdır, işitme orta kulaktaki eksuda nedeniyle azalmıştır, akıntı yoktur, zar dışa doğru bombe ve sarı-kırmızıkahverengi görünümdedir. Politzer üçgeni kaybolmuştur. 98. Aşağıdakilerden hangisi akut scrotum nedenlerinden biri değildir? • Bu safhada mutlak parasentez (miringotomi) endikasyonu vardır( arka alt kadrandan yapılır). 3- Süpürasyon safhası (6. - 8. gün) A) Apendix testis torsiyonu • Zarda spontan perforasyon meydana gelir, dışarıya akan pürülan birikim nedeniyle ateş düşer ağrı büyük ölçüde azalmıştır, mukoperiost kalınlaşmasına bağlı işitme kaybı devam eder(İTİK). B) Epididimit C) Tromboze varikosel D) Fournier gangreni E) Kriptoorşidizm • Spontan perforasyon genellikle 2 mm kadar genişliktedir. Kızamık, kızıl gibi hastalıklar sırasında gelişen otitis medialarda geniş bir timpanik membran perforasyonu oluşur. Bu perforasyonlara ilaveten kemik zincirde inflamasyona bağlı erozyonlar ve kopukluklar meydana gelebilir( SNİK oluşur). Bu tip kulak iltihabına akut nekrotizan otitis media denir. 98 - E Akut scrotum nedenleri -Torsiyon -Epididimit -Apendix testis torsiyonu -Tümör -Tromboze varikosel -Fournier gangreni www.tusem.com.tr 4- Koalesans safhası • Enfeksiyonunun iki haftadan uzun sürmesi durumunda oluşur. 54 KLİNİK BİLİMLER 2014 - 05 - TUSEM KTBT • Erken dönemde yapılan muayenede; akut viral enflamasyondan dolayı irritatif bir nistagmus ortaya çıkar. Belirtiler, genellikle 48-72 saat sonra azalır. Normal dengeye dönüş için yaklaşık 6 hafta gerekir • Mukoperiosteumun progresif kalınlaşması epitimpaninumda obstürüksiyona yol açar ve mukopürülan drenaj engellenir. Mastoid sellülerde püy püy birikir osteoklastik aktivete ile kemik yumuşar. Mastoid selüler kaviteler halinde birleşir. Buna koalesans denir. Mastoiditin geliştiği safhadır. • Bu safhada yoğun medikal tedavi ve aspirasyona cevap vermeyen bir mastoidit varsa mastoidektomi yapılır. 5- Komplikasyon safhası • Enfeksiyonun orta kulak ve mastoidin dışına çıkması nedeniyle komplikasyonların görüldüğü evredir. 6- Rezolüsyon safhası • İyileşme safhasıdır. 102. Yenidoğan klamidyal konjonktiviti ile ilgili olarak hangisi yanlıştır? A) Yenidoğan konjonktivitinin en sık sebebidir. B) Doğum sırasında anneden bulaşır. C) Postnatal 5-19. günlerde ortaya çıkar. D) Foliküler reaksiyon gelişir. E) Topikal tetrasiklin kullanılabilir. 102 - D Bebekler ilk 3 ay folikül oluşturamadığından bu dönemde foliküler reaksiyon oluşmaz. Papiller reaksiyon gelişir 101. Otuz yaşındaki erkek hastanın 1 hafta geçirdiği üst solunun yolu enfeksiyonundan sonra ortaya çıkan aralıklı baş dönmesi ve sensorinoral işitme kaybı ile başvuruyor. Hastanın yapılan muayenesinde İnterstisyel keratit saptanıyor. 103. Yaşa bağlı kataraktlar ile ilgili olarak hangisi yanlıştır? Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Vestibüler nörit B) Labirentit C) Perilenf füstülü D) Cogan sendromu A) Anterior subkapsüler katarakt epitelin metaplazisyle meydana gelir. B) Posterior subkapsüler kataraktta özellikle yakın görme bozulmuştur. E) Meniere hastalığı C) Nükleer kataraktta özellikle yakın görme bozulmuştur. 101 - D Cogan sendromu: Üst solunum yolu enfeksiyununu (Özellikle klamidya) sonrası görülebilir. İnterstisyel keratit vardır. Sensorinoral işitme kaybı olur. Epizodik vertigo vardır. Vestibüler Nöritis • Nörotrop virüsler ( Sıklıkla ÜSYE ve gastoenterit sonrası gelişir) ile meydana geldiği düşünülen, ani başlayan şiddetli baş dönmesi, bulantı ve kusma semptomlarının bulunduğu genellikle işitme ile ilgili bulguların görülmediği bir periferik baş dönmesidir. • Başlangıçta baş dönmesi şiddetlidir. Bununla beraber bulantı ve kusmada vardır. • İşitme kaybı, uğultu, dolgunluk olaya eşlik etmez. • Nistagmus dışında KBB muayenesi normal sınırlardadır. • Nörolojik muayenede diğer kranial sinirlere ait patoloji yoktur. • Şikayetlerde ilk 48 içinde belirgin azalma olur. • Tedavi ,akut safhada şiddetli baş dönmesi ve bulantı kusma şikayeti olan hastalar hastaneye yatırılmalıdır. Dimenhidrinat veya ağır vakalarda diazepam başlanabilir 3-5 günlük akut safhadan sonra ilaçlar kesilebilir yerine vestibüler egzersizler başlanmalıdır. Labirentit • Genellikle, bir viral üst solunum yolu enfeksiyonu ya da gastrointestinal sistem enfeksiyonu sonrasında da başlar. Bu viral enfeksiyon labirentit ile birlikte aynı zamanda olabildiği gibi, iki hafta sonrasında olabilir. • İlk belirtisi, baş hareketi ile artan şiddetli vertigodur. D) Hipermür kataraktta ön kapsül kırışmıştır. E) Morgagnian kataraktta korteks tümüyle likeifiye olmuştur. 103 - C Senil katarakt: • Kataratın ve görme kaybının en sık nedenidir. 60 yaşından sonra sıktır. A) Kortikal katarakt (beyaz) • En sık katarakt tipidir. Lensin kapsülü ile nükleusu arasındaki korteksin kesifleşmesidir. Lens de vakuoller oluşur, bunların da su ile şişmesi neticesinde lens fibrilleri parçalanır ve lens kesifleşir. • Lens çok su ile şişerse entümesan kataraktan bahsedilir. Entümesan katarakt hastanın görmesini ileri derecede bozar. Hipermetropi gelişebilir. Entümesan dönemde lensin iris ile ilişkisinin relatif olarak artması nedeniyle sekonder açı kapanması kompikasyonu ve buna bağlı akut göz içi basınç artımı tablosu meydana gelebilir. • Daha sonraki evre tüm lensin kesifleştiği ve sarı renk aldığı mattur katarakt evresidir. İleri evrelerde korteks su kıvamına gelinceye kadar yumuşar ve nükleus dibe çöker, bu tabloya morgagnien katarakt denir. • Lens proteinleri ve oluşan toksik ürünler dışarı çıkarak lense bağlı üveit (fakolitik glokom) oluşabilir. B. Arka subkapsüller katarkt • Özel bir kortikal katarakt tipidir. Lensin arka korteksinde başlayan kesafet disk şeklinde çevreye yayılır, ileride çekir- 55 www.tusem.com.tr 2014 - 05 - TUSEM - KTBT KLİNİK BİLİMLER 106. Aşağıdakilerden hangisi LeFort I fraktüründe görülen bulgulardan biri değildir? dek ve tüm korteks tutulur. Kortizon tedavisi sonucunda gelişmesi önemlidir. Ayrıca radyasyon, üveit, retina dekolmanı, retinitis pigmentoza da neden olabilir. C. Nükleer (siyah) Lensde nükleusunda protein artıklarının birikmesi ile nükleus sertleşir B) Kız cinsiyet C) Polihidramnios D) Plagiocephaly B) Maloklizyon C) Open bite D) Ağız içi laserasyonlar E) Telekantus 106 - E LeFort I fraktürü (Yüzen damak=Alveolar process kırığı): 104. Gelişimsel kalça çıkığı predispozan faktörlerinden biri değildir? A) Makat gelişi A) Krepitasyon Alt maksilla yüzden ayrılır. E) Sezaryen 104 - C Predispozan faktörler Aile öyküsü Telekantus, medial kantal tendon hasarı sonucu oluşur. Ligamantöz laksite İlk doğum 107. Aşağıdakilerden hangisi en sık konjenital orta hat kitlesidir? Makat gelişi Kız çocuk A) Brankial kist B) Tiroglossial kist Oligohidramnios C) Kistik higroma D) Hemangiom Sezaryen E) Laringosel 107 - B Tiroglossial kist • En sık konjenital orta hat kitlesidir. • Hyoid kemik üzerinde veya altında(%80) yerleşim gösteren asemptomatik kitle şeklinde bulunur. • Dilin dışarı çıkartılması ile yukarı hareket eder. • Erişkin yaşlarda kanserleşebilir. Tedavi: Cerrahi olarak hiyoid orta bölümü ve dilin köküne kadar uzanan traktus tümüyle çıkarılır, çıkarılmazsa nüks edebilir İkiz veya çoklu gebelik Plagiocephaly Kas-İskelet Sisteminin konjenital anomalileri (Tortikollis, Skolyoz, Konjenital Club Foot) Ülkemizde en sık neden çoçuğun kundaklanmasıdır 105. Aşağıdaki eşleştirmelerden hangisi yanlıştır? A) Omuz çıkıkları : N. axillaris B) Medial epikondil kırıkları kırıkları: N.radialis 108. Aşağıdakilerden hangisi en sık görülen periferik arter anevrizmasıdır? C) Radius başı kırıkları: N. interosseous Post. D) Fibula başı kırığı: N. Peronealis A) İliak arter anevrizması E) Asetabulum kırığı: N. Siyaticus B) Femoral arter anevrizması 105 - B Sinir yaralanmaları; C) Torakoabdominal aort anevrizması D) Popliteal arter anevrizması Vertebra kırıkları: Medulla spinalis E) Mikotik anevrizmalar Omuz kırıkları - çıkıkları: N. Axillaris 108 - D Periferik arter anevrizmaları Femoral arter anevrizmaları Popliteal arter anevrizmlarından sonra en sık karşılaşılan periferik arter anevrizmasıdır. Femoral arterlerin en sık karşılaşılan anevrizması yalancı anevrizmalardır. Gerçek anevrizmalar çoğu kez asemptomatiktir. Humerus kırıkları: N. Radialis Medial epikondil kırıkları: N. Ulnaris Radius başı kırıkları: N. interosseous Post. Kalça çıkığı, asetabulum kırığı: N. Sciaticus Fibula başı kırığı: N. Peronealis www.tusem.com.tr 56 KLİNİK BİLİMLER 2014 - 05 - TUSEM KTBT 110 - C Siproteroneasetat: 17 OH progesteronun sentetik türevi olan progestindir. • Testosteron ve DHT’u reseptör düzeyinde antagonize eder. • Az da olsa glukokortikoit etkinliği vardır. Bu etki ile DHEA-S sentezini baskılar. • Ciltte 5 alfa reduktaz inhibisyonu da yapar. Siproterone asetat içeren KOK’lar periferik kökenli hiperandrojenizm tedavisinde ilk seçenek olarak tercih edilebilirler.Aynı zamanda kontrasepsiyon da sağlar.En sık yan etkisi yorgunluk, kilo alımı, menstrual düzensizlik, libido kaybıdır. Anevrizma 3 cm den geniş olduğunda ya da semptomatik olduğunda tedavi önerilir. Popliteal arter anevrizmaları En sık rastlanan gerçek periferik anevrizmlardır. Tüm periferik anevrizmaların %80’ ni popliteal anevrizmalar oluşturur. Popliteal anevrizmalar diğer anevrizmaların tersine genelde semptomatiktir ve çoğu kez anevrizmanın tromboze olaması ya da periferik emboliye yol açması nedeni ile akut arter tıkanıklığının klinik belirtileri ya da kritik ekstremite iskemisi belirtileri ile ortaya çıkarlar. Tedavi tüm semptomatik anevrizmaların ameliyat edilmesidir. Asemptomatik anevrizmaların bir gün iskemik komplikasyonlaraneden olabileceği ve bu durumda ekstremiteyi kurtarmak zor olabileceği için tüm 2 cm den geniş ya da tüm popliteal arter anevrizmaları ameliyat edilmelidir. Hirsutism Tedavi seçenleri Kilo verme Hormonalsüpresyon 109. HPV enfeksiyonu aşağıda verilen mekanizmaların hangisinin sonucunda preinvaziv ve invazivserviks kanserine neden olmaktadır? Steroid enzim inhibisyonu 5 alfa redüktaz enzim inhibisyonu Antiandrojenler A) DNA çift zincir kırıkları B) Tümör suppressor gen inhibisyonu C) Nokta mutasyonu D) Direkt kanserojenik etki Ornitindekarboksilaz enzim inhibisyonu Mekanik E) Sitopatik etki 109 - B HPV hücre membranında alfa-6 integrin ve heparan sülfat glikoprotein reseptörlerine bağlanır ve hücre içine taşınır. Enfeksiyonun kronikleşmesi sonucunda konağa integre olan HPV’nin erken proteinleri kodlayan bölgedeki E6 ve E7 genlerinin ürünleri çoğaltılır. Bu genlerin ürünleri, tümör süpressör genlerine bağlanarak inaktive eder ve neoplazik süreç başlatılır (genine bağlanarak inaktivasyon yapar). Ortalama 10 yıllık bir süreç içerisinde CIN I, CIN II, CIN III(CIS) ve sonrasında invaziv serviks kanserine dönüşüm gerçekleşir. A) 21-24. Hafta arası B) 28-28. Hafta arası C) 28-32. Hafta arası D) 32-34. Hafta arası 111 - E 37. gebelik haftasından önce meydana gelen doğumlardır. 34-36. Haftalar arası geç preterm doğum olarak tanımlanır ve tüm pretermlerin %70’i bu sınıftadır. Yenidoğanın en önemli ölüm nedeni prematüritedir. Preterm doğumların %70’inde herhangi bir neden bulunamaz (spontan pretem eylem). İkinci en sık neden membran rüptürüdür. Ek hastalığa sekonder en sık neden ise preeklampsidir. • E4:Koilositik değişikliğe neden olur. • L1-2:Majorkapsid proteinleridir ve aşı buna karşı geliştirilmiştir. 112. Trofoblastlar aşağıdaki mikroorganizmalardan hangisine diğerlerine göre daha duyarlıdırlar? 110. Hirsutizm tedavisi için kullanılan aşağıdaki ilaçların hangisinin aynı zamanda kontraseptif etkinliği vardır? C) Siproteron asetat Elektroliz-laser E) 34-36. Hafta arası • E7: Retinoblastom inaktivasyon. Spironolakton Siproteron asetat Flutamid Simetidin Eflornitin 111. Preterm eylemlerin büyük çoğunluğu hangi haftalar arasında gerçekleşmektedir? • E6: p53 inaktivasyonu. A) Spironolakton Etki mekanizmaları SHBG düzeyinde artış Kombine oral kontraseptif Medroksiprogesteron asetat GnRH analogları Glukokortikoidler Ketokanazol Finasterid A) A grubu streptokok B) Flutamid B) B grubu streptokok D) Finasterid C) Stafilokokus aureus D) Listeria monocytogenes E) Simetidin E) E. Coli 57 www.tusem.com.tr 2014 - 05 - TUSEM - KTBT KLİNİK BİLİMLER 112 - D Listeriosis(listeriamonocytogenes): Zorunlu intraselüler gram pozitif basildir. Oral yol ile bulaşır. Trofoblastlar, bu m.o.’ya karşı duyarlıdır. Gebelikte asemptomatik olabileceği gibi, ateş, influenza benzeri tablo, menenjit ve pyelonefrit yapabilir. Kan kültüründe üretilmesi sonucu tanı konur. Fetal enfeksiyon durumunda, abort, ölü doğum, neonatalsepsis, yaygın granülomatöz lezyonlar ve apselere(plasental) neden olur. Fetal enfeksiyonda preterm haftada bile olsa mekonyum ile boyalı amniona neden olabilir. Tedavi: Ampisilin ve gentamisin verilir. Hem anne hem de fetusa etkilidir. 115 - D Androjen duyarsızlık sendromları (Testiküler feminizasyon): Primer amenore ile başvuranların %10’nunda testiküler feminizasyon sorumludur. • X’e bağlı resesif geçer. • Genetik yapı XY’dir • Testis gelişimi normaldir ve testisler inguinal kanaldadır. • Dokularda androjene reseptör düzeyinde direnç söz konusudur. Androjen reseptör genleri X kromozomunda lokalizedir. • Kan testosteron seviyesi normal erkek düzeyinde ve daha yüksektir. • Gonadotropinlerin seviyesi yüksektir. Çünkü hipotalamohipofizer seviyede de direnç söz konusudur. • Sertoli hücrelerinden AMH salınımına bağlı olarak Mülleryan kanal regrese olur. Ancak dokularda androjen etkisi olmadığı için Wolffian kanal gelişmez. Yani internal duktal sistemler gelişmemiştir. • Ürogenital sinüs androjen etkisi olmadığı için virilize olamaz ve dişi yönde gelişim gösterir. Pubertede testosteronun periferik dönüşümü ile oluşan estrojenden dolayı meme gelişimi olur. Ancak meme ucu gelişimi geridir ve areola soluktur. • Yaşıtlarından uzun boyludurlar. • Mental bozuklukları yoktur. Bu hastalar klinikte karşımıza • Primeramenore • Kör vajen • Çok az meme gelişimi-seyrek pubik ve aksiller kıllanma ile gelirler. Gonadektomi için pubertal gelişimin tamamlanması beklenir. Sonrasında gonadektomi-vajinal rekonstrüksiyon yapılır ve ömür boyu estrojen replasmanı verilir. 113. Aşağıdakilerden hangisi plasentadan sentezlenemez? A) Estradiol B) Progesteron C) 17 OH progesteron D) Pregnenolon E) Estriol 113 - C 17 OH progesteron, trofoblastlardan sentezlenmez. Çünkü plasentada 17 αhidroksilaz ve 17-20 liyaz (P450c17) aktivitesi yoktur. Bu aktivite korpus luteumda bulunmaktadır. Bu nedenle gebeliğin erken döneminde yükselen progesteron, 17 OH progesterondur. 114. Gebelikte genitoüriner sistemde en sık görülen durum aşağıdakilerden hangisidir? A) Vajinit B) Servisit C) Akut üretral sendrom D) Asemptomatik bakteriüri E) Akut sistit 114 - D AsemptomatikBakteriüri (ASB) : ASB sıklığı gebelerde %2-7 arasındadır. Gebelikte en sık karşılaşılan üriner anormalliktir. Tedavi edilmezse bunların %25-30’unda komplike ürinertraktus enfeksiyonu gelişir. Temiz alınmış bir idrarda mililitrede 100,000’den fazla m.o. bulunması tanı kriteridir. Lökosit esteraz ve nitritpozitifliğide kullanılabilir. Kültür ve duyarlılık testi şart değildir. Hastaların %90’inde sorumlu organizma E.Coli’dir(perineal flora kaynaklı). Tedavide ampisilin, nitrofurantoin, veya sefalosporinlerle 7-10 gün tedavi güvenilir ve etkindir. Tekrar etmesi durumunda süpresyon istenirse gebelik boyunca nitrofurantoin verilebilir. Müllerianagenezi ile Androjeninsensitivitesinin karşılaştırılması Androjeninsensitivitesi Var ve Normal Var ancak tam matür değil Uterus Yok Yok Karyotip 46 XX 46XY Heredite Yok X’e bağlı resesif geçiş Seksüel kıllar Seyrek hatta yok Eşlik eden anomali Sık (renal) Normal erkek seviyesinde veya artmış Nadir Normal dişi görünümü Testosteron seviyesi Normal dişi seviyesi 115. Dişi fenotipli, kasıklarında simetrik gonadları bulunan, vajeni hipoplastik bir çocukta en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Adrenogenital sendrom B) Mikst gonadal disgenezi C) Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sendromu D) Testiküler feminizasyon E) Gerçek hermafroditizm www.tusem.com.tr Müllerianagenezis Meme gelişimi Gonadotropin düzeyi Gonadalneoplazi Normal Yükselmiş İnsidansda artma yok %5 malignite gelişimi riski artmıştır Reifenstein sendromu, Luns sendromu; (Parsiyel – İnkomplet Androjen İnsensitivitesi) komplet formun %10’u sıklığında görülür. İç ve dış genitalya normaldir ancak spermatogenez bozulmuştur. En sık geliş şekilleri, infertilite, bifid skrotum, 58 KLİNİK BİLİMLER 2014 - 05 - TUSEM KTBT 117. Otuz iki yaşında, evli ve iki çocuğu olan hasta ilişki sonrası başlayan kanama şikayeti nedeni ile muayene ediliyor. Spekulum muayenesinde serviksten dışarı uzanım gösteren 3x3 cm çaplı, yüzeyin erode ve kanamalı kitle izleniyor. Kitlenin serviksten köken aldığı kesinleşen hastada, vajen ve parametriumda kitle hissedilmiyor. hypospadiasdır. Azospermi, oligospermi bulunan erkeklerin %40’da androjenlere kısmi yanıtsızlık söz konusudur. Androjeninsensitivite Sendromları Komplet İnkomplet Herediter geçiş X’e bağlı res. Reifenstein İnfertil X’e bağlı res. X’e bağlı res. X’e bağlı res. Spermatogenez Yok Yok Yok Azalmış Müllerian yapı Yok Yok Yok Yok Wolffian yapı Yok Yetersiz gelişim Erkek Erkek Dış genitalya Dişi Meme Dişi Dişi (cliteromegali) Dişi Erkek Erkek (hypospadias) Jinekomasti Erkek (Jinekomasti) Bu hastada en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir? A) Direkt biyopsi B) Tip 1 histerektomi C) Tip 2histerektomi D) Tip 3 kisterektomi E) Kemoradyoterapi 117 - A Servikste kanamalı kitle varlığında ilk planda yapılması gereken histolojik tanıyı koymaktır. Bu aşamadan sonra serviks kanserinde klinik evreleme yapılır ve evreye göre cerrahi veya kemoradyoterapi kararı verilir. Tedavi:Evre, hastanın yaşı, çocuk istemi, ameliyata engel durumu olup olmamasına göre değişir. 116. Antenatal takibi yapılmamış, 20 hafta bir gebelikte değerlendirmede 5 haftalık şiddetli simetrik gelişme geriliği, plasental kistik oluşumlar ve bilateral adneksial multikistik kitleler tespit ediliyor. Bu duruma neden olabilecek en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir? A) Trizomi 21 Evre Durum IA1 ≤3 mm invazyon Fertilite isteği varsa konizasyonyok ise ve Lenfovasküler tip I histerektomi yeterli tedavidir. tutulum yok Yaklaşım ≤3 mm invazyon Tip II histerektomive pelviklenfadeve Lenfovasküler nektomi tutulum var B) Plasental yetmezlik IA2 3-5 mm invazyon Tip II histerektomivepelviklenfadenekvar tomi /radikal trakelektomi 1B1 >5 mm , < 2 cm Tip IIIhisterektomive pelviklenfadenektomi veya kemoradyoterapi/radikal trakelektomi >5 mm , > 2 cm Tip III Histerektomi ve pelviklenfadenektomi veya kemoradyoterapi C) Tetrasiklin embriyopatisi D) Parsiyel molar gebelik E) Plasental mozaism 116 - D ParsiyelMol • Normal ovumun, dispermik fertilizasyonu ile oluşur. Fazla olan kromozom yine paternaldir. Kromozomal yapı 69XXY69XYY-69XXX olabilir. En sık 69XXY ve 69XXX (triploidi) ile karşılaşılır. hCG değerleri daha düşük olduğu için klinik daha az şiddetlidir. • Komplet molden farkları; fetüs ve ekleri mevcuttur ve kardiyak aktivite gözlenebilir. Trofoblastik proliferasyon vardır ancak daha azdır. Tüm villuslar hidropik değildir ve normal villuslar da bulunmaktadır. Genelde düşük materyalinin incelenmesi ile tanı konur. • Fetüs genelde 1. trimestirde ölür, nadiren 2-3. trimestirde canlı doğabilir ancak kromozomal anomalili bebektir( IUGR-hidrosefali-Syndaktili) . • Genelde hastalarda inkomplet abort veya missed abortusa ait bulgular vardır. Yapılan küretaj sonrası materyalin incelenmesi ile tanı konur. Müdahale sonucu %4 hastada persistans gözlenir ve genelde nonmetastatiktir. Bu oran komplet mole göre çok düşüktür. IB2 Tip IIIhisterektomi ve pelvikparaaortiklenfadenektomi veya kemoradyoterapi IIA1 Tip IIIhisterektomi ve pelvikparaaortiklenfadenektomi veya kemoradyoterapi IIA2 Tip III Histerektomi ve pelvikparaaortiklenfadenektomi veya kemoradyoterapi IIB, IIIA,IIIB Primerkemoradyoterapi IVA Primerkemoradyoterapi veya pelvikexenterasyon IVB Primer kemoterapi ± radyoterapi 118. Menstrüel siklus fizyolojisinde çok katlı primer folikül gelişimi için aşağıdakilerden hangisinin meydana gelmesi gerekir? A) LH artışı B) FSH artışı C) İnhibin A artışı D) İnhibin B artışı E) GNRH artışı 59 www.tusem.com.tr 2014 - 05 - TUSEM - KTBT KLİNİK BİLİMLER 118 - B Bakteriyel vajinozisin ilişkisinin belirlendiği durumlar • Gebelikte artmış erken • Pelvik enflamatuar hastalık membran rüptürü riski • Postoperatif vajinal cuff • Preterm eylem, koryoamnionit, enfeksiyonu • Sezaryen sonrası artmış • Anormal servikal sitoloji endometrit riski Primordial folikülden, primer foliküle olan bu dönüşüm ortalama 70 gün sürer ve menopoza kadar sürekli devam eder. Bu evreye kadar gelişim FSH’dan bağımsızdır. Bu evreden sonra FSH uyarısı olmaz ise folikül atreziye uğrar. Her adette, bir önceki siklusun luteal fazının sonlarına doğru, korpus luteumun, korpus albikansa dönüşümü ile granüloza hücrelerinden salgılanan estrojen ve inhibin A düzeyinin azalması ile FSH üzerindeki (-) feedback etki ortadan kalkar ve geç luteal dönemde veya adetten birkaç gün önce yükselen FSH sayesinde gelişimi süregelen primer folliküller atreziye uğramaktan kurtulur (recruitment) ve büyümeye devam ederler. Tedavi: Amaç ortamdaki anaeropları azaltmaktır. Bunu için ilk tercih metronidazoldur(500 mg 2x1 7 gün). İkinci tercih klindamisindir. Lokal veya oral kullanılabilir. Gebelikte klindamisin ve ilk trimester sonrasında metronidazol verilebilir. Partner tedavisi önerilmemektedir. 119. Aşağıdaki enfeksiyonlardan hangisinde en belirgin semptom kötü kokudur? 120. Erken evre over kanseri vakalarında aşağıdakilerden hangisi yüksek risk faktörüdür? A) Akut servisit B) Kronik servisit A) Normal karyotip C) Akut salpenjit D) Bakteriel vajinöz B) Stromal invazyon C) Sağlam kapsül E) Kandidiazis D) Berrak hücreli tip 119 - D E) KRAS mutasyonu Bakteriyel vajinozis (Nonspesifikvajinit): En sık rastlanan vajinal enfeksiyondur. Normalde vajinal floranın %1’inden azını oluşturan anaeroblar (G. vajinalis, ve Mikoplazma hominisin) anormal çoğalması ile karakterizedir. Bu nedenle aslında bir flora değişimidir. Cinsel yol ile bulaşan hastalıklardan değildir ancak sık cinsel ilişki, vajinal duş risk faktörüdür. Laktobasiller ortamdan kalkmışlardır. Vajinozis terimi ile vajinal sekresyonun artması tariflenir. Tam bir vajinit değildir çünkü akıntıda lökosit bulunmamaktadır. 120 - D Erken evre over kanseri vakalarında düşük ve yüksek riskli hastalık kriterleri aşağıda verilmiştir. Erken evre over kanserlerinde prognostik faktörler Düşük Risk • Düşük grade Yüksek Risk • Yüksek grade • Berrak hücre dışı histolojik tip • Berrak hücreli overca Klinik özellikler (amsel tanı kriterleri): • Sağlam kapsül • Kapsül invazyonu • Olguların %50’si asemptomatiktir. • Yüzey düzensizliklerinin olmaması • Yüzey düzensizlikleri • Özellikle cinsel ilişki veya vajinal duş yapılması sonrasında belirgin balık kokusu (en sık şikayet) ve akıntı şikayeti vardır. • Lökore: Grimsi renkte, yoğun ve bol miktarda kötü kokulu, lökosit içermeyen akıntı mevcuttur. • VajenpH: Vajinal pH yükselmiştir. • Mikroskopi: Dökülen vajen epiteli hücrelerine yapışmış bakterilerden (G. vajinalis) oluşmuş Cluecell (ip ucu) hücreleri görülür. Lökosit ve döderline basilleri bulunmaz. Tanı kriterleri(amsel tanı kriterleri): • • • • • • Özellikle cinsel ilişki sonrası artan kötü koku (balık kokusu) Gri renkte, ince, yoğun ve bol miktarda vajinal akıntı Yükselmiş pH (>4.5) Cluecell’lerin %20nin üzerinde olması, lökosit bulunmaması Vajinal sekresyona KOH (potasyum hidroksit) damlatıldığında ortamdaki aminler nedeni ile ortaya balık kokusu (Whiff Testi) çıkması. Tanıda kültürün yeri yoktur. www.tusem.com.tr 60 • Eşlik eden asit olmaması • Asit • Negatif peritoneal sitoloji • Malign hücre içeren asit • Rüptür olmaması ya da intraoperatifrüptür • Preoperatifrüptür • Dens olmayan yapışıklıklar • Dense yapışıklıklar • Normal karyotip • Anöploid tümör
© Copyright 2024 Paperzz