NEONATOLOJİ EL KİTABI
Yedinci Baskı
Editörler
John P. Cloherty, MD
Associate Clinical Professor
Department of Pediatrics
Harvard Medical School
Boston, Massachusetts;
Associate Neonatologist
Neonatology Program at Harvard
Brigham and Women’s Hospital
Beth Israel Deaconess Medical Center
Children’s Hospital Boston
Boston, Massachusetts
Eric C. Eichenwald, MD
Associate Professor
Department of Pediatrics
Chief, Division of Neonatology
Vice-Chair, Department of Pediatrics
University of Texas Health Science Center
Children’s Memorial Hermann Hospital
Houston, Texas
Anne R. Hansen, MD, MPH
Assistant Professor
Department of Pediatrics
Harvard Medical School
Boston, Massachusetts;
Medical Director, Neonatal Intensive Care Unit
Children’s Hospital Boston
Boston, Massachusetts
Ann R. Stark, MD
Professor
Department of Pediatrics - Neonatology
Baylor College of Medicine
Houston, Texas
Çeviri Editörü
Murat Yurdakök
Pediatri Profesörü
Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı
Neonatoloji Bilim Dalı
GÜNEŞ TIP KİTABEVLERİ
NEONATOLOJİ EL KİTABI
Türkçe Telif Hakları © 2014
ISBN: 978-975-277-527-5
Orjinal Adı: Manual of Neonatal Care
Yayınevi: Lippincott Williams & Wilkins
Yazarlar: John P. Cloherty, Eric C. Eichenwald, Anne R. Hansen, Ann R. Stark
Çeviri Editörü: Prof. Dr. Murat Yurdakök
Orjinal ISBN: 978-1-4511-1811-7
Kitabın 5846 ve 2936 sayılı Fikir ve Sanat Eserleri Yasası Hükümleri gereğince (kitabın bir
bölümünden alıntı yapılamaz, fotokopi yöntemiyle çoğaltılamaz, resim, şekil, şema, grafik v.b.’ler
kopya edilemez) tüm hakları Güneş Tıp Kitabevleri Ltd Şti.’ne aittir.
Yayıncı ve Genel Yayın Yönetmeni: Murat Yılmaz
Genel Yayın Yönetmeni Yardımcısı: Polat Yılmaz
Yayın Danışmanı: Ali Aktaş
Dizgi - Düzenleme: İhsan Ağın
Kapak Tasarımı: İhsan Ağın
Baskı: Ayrıntı Basım Yayın ve Matbaacılık Hiz. San. Tic. Ltd. Şti.
İvedik Organize Sanayi Bölgesi 28. Cad. 770 Sok. No: 105-A
Ostim/ANKARA
Telefon: (0312) 394 55 90 - 91 - 92 • Faks: (0312) 394 55 94
Sertifika No: 13987
UYARI
Medikal bilgiler sürekli değişmekte ve yenilenmektedir. Standart güvenlik uygulamaları dikkate alınmalı, yeni araştırmalar ve klinik tecrübeler ışığında tedavilerde ve ilaç
uygulamalarındaki değişikliklerin gerekli olabileceği bilinmelidir. Okuyuculara ilaçlar
hakkında üretici firma tarafından sağlanan ilaca ait en son ürün bilgilerini, dozaj ve
uygulama şekillerini ve kontrendikasyonları kontrol etmeleri tavsiye edilir. Her hasta
için en iyi tedavi şeklini ve en doğru ilaçları ve dozlarını belirlemek uygulamayı yapan
hekimin sorumluluğundadır. Yayıncı ve editörler bu yayından dolayı meydana gelebilecek hastaya ve ekipmanlara ait herhangi bir zarar veya hasardan sorumlu değildir.
GÜNEfi TIP K‹TABEVLER‹
ANKARA
‹STANBUL
KARTAL fiUBE
M. Rauf ‹nan Sokak No:3
06410 S›hhiye/Ankara
Tel: (0312) 431 14 85 • 435 11 91-92
Faks: (0312) 435 84 23
Gazeteciler Sitesi Sa¤lam Fikir Sokak
No: 7/2 Esentepe/‹stanbul
Tel: (0212) 356 87 43
Faks: (0212) 356 87 44
Cevizli Mahallesi Denizer Cad.
No: 19/C Kartal/‹stanbul
Tel&Faks: (0216) 546 03 47
www.guneskitabevi.com
Katkıda Bulunanlar
Elisa Abdulhayoglu, MD
Instructor
Department of Pediatrics
Harvard Medical School
Boston, Massachusetts;
Neonatologist
Department of Neonatology
Newton-Wellesley Hospital
Newton, Massachusetts
Diane M. Anderson, PhD, RD
Associate Professor
Department of Pediatrics
Baylor College of Medicine
Houston, Texas;
Neonatal Nutritionist
Department of Pediatrics
Texas Children’s Hospital
Houston, Texas
Steven A. Abrams, MD
Professor
Department of Pediatrics
Baylor College of Medicine
Houston, Texas;
Attending Physician
Department of Pediatrics
Texas Children’s Hospital
Houston, Texas
Theresa M. Andrews, RN, CCRN
Staff Nurse III
Neonatal Intensive Care Unit
Children’s Hospital Boston
Boston, Massachusetts
James M. Adams, MD
Professor
Department of Pediatrics
Baylor College of Medicine
Houston, Texas;
Attending Physician
Neonatology
Texas Children’s Hospital
Houston, Texas
Pankaj B. Agrawal, MD, DM, MMSc
Instructor
Department of Pediatrics
Harvard Medical School
Boston, Massachusetts;
Neonatologist
Children’s Hospital Boston
Boston, Massachusetts
Katherine W. Altshul, MD
Instructor
Department of Pediatrics
Harvard Medical School
Boston, Massachusetts;
Pediatric/NICU Hospitalist
Division of Newborn Medicine
Brigham and Women’s Hospital
Boston, Massachusetts
John H. Arnold, MD
Associate Professor
Department of Anesthesia
Harvard Medical School
Boston, Massachusetts;
Senior Associate
Anesthesia & Critical Care
Children’s Hospital Boston
Boston, Massachusetts
David J. Askenazi, MD, MsPH
Assistant Professor
Department of Pediatrics
University of Alabama at Birmingham
Birmingham, Alabama;
Attending Physician
Division of Nephrology and
Transplantation
Children’s Hospital of Alabama
Birmingham, Alabama
Muhammad Aslam, MD
Instructor
Department of Pediatrics
Harvard Medical School
Boston, Massachusetts;
Neonatologist
Division of Newborn Medicine
Children’s Hospital Boston
Boston, Massachusetts
iv
KATKIDA BULUNANLAR
Carlos A. Bacino, MD
Associate Professor
Department of Molecular and Human
Genetics
Baylor College of Medicine
Houston, Texas;
DirectorGenetics Clinic
Texas Children’s Hospital
Houston, Texas
Sandra K. Burchett, MD, MSc
Associate Professor
Department of Pediatrics
Harvard Medical School
Boston, Massachusetts;
Clinical Director, Division of Infectious
Diseases
Associate Physician in Medicine
Children’s Hospital Boston
Boston, Massachusetts
Mandy Brown Belfort, MD, MPH
Instructor
Department of Pediatrics
Harvard Medical School
Boston, Massachusetts;
Attending Neonatologist
Division of Newborn Medicine
Children’s Hospital Boston
Boston, Massachusetts
Heather H. Burris, MD, PhD
Instructor
Department of Pediatrics
Harvard Medical School
Boston, Massachusetts;
Neonatologist
Department of Neonatology
Beth Israel Deaconess Medical Center
Boston, Massachusetts
Ann M. Bergin, MB, SCM
Assistant Professor
Neurology
Harvard Medical School
Boston, Massachusetts;
Staff PhysicianNeurology
Children’s Hospital Boston
Boston, Massachusetts
Kushal Y. Bhakta, MD
Assistant Professor
Department of Pediatrics – Neonatology
University of California
Irvine, California;
Attending Neonatologist
Neonatology
Children’s Hospital of Orange Country
Orange, California
Rosalind S. Brown, MD
Associate Professor
Department of Pediatrics
Harvard Medical School
Boston, Massachusetts;
Director, Clinical Trials Research
Division of Endocrinology
Medicine
Children’s Hospital Boston
Boston, Massachusetts
Carol Spruill Turnage, MSN, RN, CNS
Neonatal Clinical Nurse Specialist
Nursing-Neonatal Intensive Care
Texas Children’s Hospital
Houston, Texas
Kimberlee Chatson, MD
Instructor
Newborn Medicine
Harvard Medical School
Boston, Massachusetts;
Associate Medical Director Special Care
Nursery
Winchester Hospital
Winchester, Massachusetts
Chaitanya Chavda, MD
Clinical Fellow
Harvard Program in Newborn Medicine
Boston, Massachusetts
Helen A. Christou, MD
Assistant ProfessorDepartment of Pediatrics
Harvard Medical School
Boston, Massachusetts;
Neonatologist
Division of Newborn Medicine
Brigham and Women’s Hospital, Children’s
Hospital
Boston, Massachusetts
Katkıda Bulunanlar
John P. Cloherty, MD
Associate Clinical Professor
Department of Pediatrics
Harvard Medical School
Boston, Massachusetts;
Associate Neonatologist
Neonatology Program at Harvard
Brigham and Women’s Hospital
Beth Israel Deaconess Medical Center
Children’s Hospital Boston
Boston, Massachusetts
William D. Cochran, MD
Associate Clinical Professor (emeritus)
Department of Pediatrics
Harvard Medical School
Boston, Massachusetts;
Senior Associate in Medicine (emeritus)
Newborn Intensive Care Unit
Beth Israel Deaconess Medical Center
Boston, Massachusetts
Elizabeth G. Doherty, MD
Instructor
Department of Pediatrics
Harvard Medical School
Boston, Massachusetts;
Neonatologist
Division of Newborn Medicine
Children’s Hospital Boston and Winchester
Hospital
Winchester, Massachusetts
Caryn E. Douma, MS, RN
Project Manager for the Chief Nursing
Officer
Administration
Children’s Memorial Hermann Hospital
Houston, Texas
Dmitry Dukhovny, MD, MPH
Instructor
Department of Pediatrics
Harvard Medical School
Boston, Massachusetts;
Neonatologist
Department of Neonatology
Beth Israel Deaconess Medical Center
Boston, Massachusetts
v
Stephanie Dukhovny, MD
Clinical Fellow
Maternal Fetal Medicine/Genetics
Boston University School of Medicine
Boston, Massachusetts;
Division of Maternal-Fetal Medicine
Brigham and Women’s Hospital
Boston, Massachusetts
Eric C. Eichenwald, MD
Associate Professor
Department of Pediatrics
Chief, Division of Neonatology
Vice-Chair, Department of Pediatrics
University of Texas Health Science Center
Children’s Memorial Hermann Hospital
Houston, Texas
Ayman W. El-Hattab, MBBS
Medical Biochemical Genetics Fellow
Department of Molecular and Human
Genetics
Baylor College of Medicine
Houston, Texas;
Medical Biochemical Genetics Fellow
Genetics
Texas Children’s Hospital
Houston, Texas
Deirdre M. Ellard, MS, RD, LDN, CNSD
Neonatal Dietitian
Department of Nutrition
Brigham and Women’s Hospital
Boston, Massachusetts
Caraciolo J. Fernandes, MD
Associate Professor
Department of Pediatrics – Neonatology
Baylor College of Medicine
Houston, Texas;
Medical Director, Transport
Section of Neonatology
Texas Children’s Hospital
Houston, Texas
vi
KATKIDA BULUNANLAR
Jennifer Schonen Gardner, PharmD
Neonatal Clinical Pharmacy Specialist
Department of Pharmacy
Texas Children’s Hospital
Houston, Texas
Stuart L. Goldstein, MS
Professor
Department of Pediatrics
University of Cincinnati College of
Medicine
Cincinnati, Ohio;
Director
Center for Acute Care Nephrology
Cincinnati Children’s Hospital Medical
Center
Cincinnati, Ohio
James E. Gray, MD, MS
Assistant Professor
Department of Pediatrics
Harvard Medical School
Boston, Massachusetts;
Attending Neonatologist
Department of Neonatology
Beth Israel Deaconess Medical Center
Boston, Massachusetts
Mary Lucia P. Gregory, MD, MMSc
Instructor
Department of Pediatrics
Harvard Medical School
Boston, Massachusetts;
Attending Neonatologist
Department of Neonatology
Beth Israel Deaconess Medical Center
Boston, Massachusetts
Munish Gupta, MD, MMSc
Instructor
Department of Pediatrics
Harvard Medical School
Boston, Massachusetts;
Associate Director, Neonatal Intensive
Care Unit
Department of Neonatology
Beth Israel Deaconess Medical Center
Boston, Massachusetts
Anne R. Hansen, MD, MPH
Assistant Professor
Department of Pediatrics
Harvard Medical School
Boston, Massachusetts;
Medical Director, Neonatal Intensive
Care Unit
Children’s Hospital Boston
Boston, Massachusetts
Linda J. Heffner, MD, PhD
Professor and Chair
Obstetrics and Gynecology
Boston University School of Medicine
Boston, Massachusetts;
ChiefObstetrics and Gynecology
Boston Medical Center
Boston, Massachusetts
Nancy Hurst
Assistant Professor
Department of Pediatrics
Baylor College of Medicine
Houston, Texas;
Director
Women’s Support Services
Texas Children’s Hospital
Houston, Texas
Ruth A. Hynes
Staff Nurse III
Neonatal Intensive Care Unit
Children’s Hospital Boston
Boston, Massachusetts
Lise Johnson, MD
Instructor
Department of Pediatrics
Harvard Medical School
Boston, Massachusetts;
Medical Director, Well New Born
Nurseries
Division of Newborn Medicine
Brigham and Women’s Hospital
Boston, Massachusetts
Katkıda Bulunanlar
Yvette R. Johnson, MD, MPH
Assistant Professor
Department of Pediatrics
Baylor College of Medicine
Houston, Texas;
Medical Director of the Perinatal Outcomes Database
Section of Neonatology
Texas Children’s Hospital
Houston, Texas
Marsha R. Joselow
Social Worker
Pediatric Advanced Care Team
Children’s Hospital Boston and DanaFarber Cancer Institute
Boston, Massachusetts
James R. Kasser, MD
Catharina Ormandy Professor of
Orthopaedic Surgery
Harvard Medical School
Boston, Massachusetts;
Orthopaedic Surgeon-in-Chief
Department of Orthopaedic Surgery
Children’s Hospital Boston
Boston, Massachusetts
Kirsten A. Kienstra, MD
Assistant Professor
Department of Pediatrics – Neonatology
Baylor College of Medicine
Houston, Texas;
Attending Physician
Neonatology
Texas Children’s Hospital
Houston, Texas
Aimee Knorr, MD
Instructor
Department of Pediatrics
Harvard Medical School
Boston, Massachusetts;
Staff Physician Newborn Medicine
Director of Newborn Hearing Screening at
Winchester Hospital
Winchester, Massachusetts
vii
Michelle A. LaBrecque, MSN
Clinical Nurse Specialist
Neonatal Intensive Care Unit
Children’s Hospital Boston
Boston, Massachusetts
Aviva Lee-Parritz, MD
Associate Professor
Obstetrics and Gynecology
Boston University, School of Medicine
Boston, Massachusetts;
Vice-Chair
Obstetrics and Gynecology
Boston Medical Center
Boston, Massachusetts
Joseph R. Madsen, MD
Associate Professor
Department of Surgery
Harvard Medical School
Boston, Massachusetts;
Director, Neurodynamics Laboratory
Director, Epilepsy Surgery Program
Neurosurgery
Children’s Hospital Boston
Boston, Massachusetts
Lucila Marquez, MD
Clinical Fellow
Department of Pediatrics, Section of
Infectious Diseases
Baylor College of Medicine
Houston, Texas
Camilia R. Martin, MD, MS
Associate Professor
Department of Pediatrics
Harvard Medical School
Boston, Massachusetts;
Associate Director
Neonatal Intensive Care Unit
Beth Israel Deaconess Medical Center
Boston, Massachusetts
Thomas F. McElrath, MD, PhD
Associate Professor
Department of Obstetrics and Gynecology
Harvard Medical School
Boston, Massachusetts;
Division of Maternal-Fetal Medicine
Brigham and Women’s Hospital
Boston, Massachusetts
viii
KATKIDA BULUNANLAR
Tiffany M. McKee-Garrett, MD
Assistant Professor
Department of Pediatrics – Neonatology
Baylor College of Medicine
Houston, Texas;
Attending Physician
Texas Children’s Hospital
Houston, Texas
Ellis J. Neufeld, MD, PhD
Professor
Department of Pediatrics
Harvard Medical School
Boston, Massachusetts;
Associate Chief
Division of Hematology/Oncology
Children’s Hospital Boston
Boston, Massachusetts
Deirdre O’Reilly, MD, MPH
Instructor
Department of Pediatrics
Harvard Medical School
Boston, Massachusetts;
Neonatologist
Division of Newborn Medicine
Children’s Hospital Boston
Boston, Massachusetts
Debra Palazzi, MD
Assistant Professor
Department of Pediatric, Section of
Infectious Diseases
Baylor College of Medicine
Houston, Texas;
Attending Physician
Section of Infectious Diseases
Texas Children’s Hospital
Houston, Texas
Mohan Pammi, MD, MRCP
Assistant Professor
Department of Pediatrics – Neonatology
Baylor College of Medicine
Houston, Texas;
Attending Physician
Neonatology
Texas Children’s Hospital
Houston, Texas
Lu-Ann Papile, MD
Professor
Department of Pediatrics – Neonatology
Baylor College of Medicine
Houston, Texas;
Attending Physician
Neonatology
Texas Children’s Hospital
Houston, Texas
Richard B. Parad, MD, MPH
Associate Professor
Department of Pediatrics
Harvard Medical School
Boston, Massachusetts;
Attending Neonatologist
Division of Newborn Medicine
Brigham and Women’s Hospital
Boston, Massachusetts
Frank X. Placencia, MD
Assistant Professor
Department of Pediatrics – Neonatology
Baylor College of Medicine
Houston, Texas;
Attending Physician
Neonatology
Texas Children’s Hospital
Houston, Texas
Muralidhar H. Premkumar, MBBS,
DNB, MRCPCH
Assistant Professor
Department of Pediatrics – Neonatology
Baylor College of Medicine
Houston, Texas;
Attending Physician
Neonatology
Texas Children’s Hospital
Houston, Texas
Karen M. Puopolo, MD, PhD
Assistant Professor
Department of Pediatrics
Harvard Medical School
Boston, Massachusetts;
Attending Physician
Division of Newborn Medicine
Brigham and Women’s Hospital
Boston, Massachusetts
Katkıda Bulunanlar
Steven A. Ringer, MD, PhD
Associate Professor
Department of Pediatrics
Harvard Medical School
Boston, Massachusetts;
Chief
Division of Newborn Medicine
Brigham and Women’s Hospital
Boston, Massachusetts
Martha Sola-Visner, MD
Assistant Professor
Department of Pediatrics
Harvard Medical School
Boston, Massachusetts;
Neonatologist
Division of Newborn Medicine
Children’s Hospital Boston
Boston, Massachusetts
Matthew Saxonhouse, MD
Attending Neonatologist
Pediatrix Medical Group
Carolinas Medical Center-NE
Concord, New Carolina
Janet S. Soul, MD, CM, FRCPC
Assistant Professor
Department of Neurology
Harvard Medical School
Boston, Massachusetts;
Director, Clinical Neonatal Neurology
Neurology
Children’s Hospital Boston
Boston, Massachusetts
Lori A. Sielski, MD
Associate Professor
Department of Pediatrics – Neonatology
Baylor College of Medicine
Houston, Texas;
Director of Newborn Nursery
Department of Pediatrics
Ben Taub General Hospital
Houston, Texas
Steven R. Sloan, MD, MPH
Assistant Professor
Department of Pathology
Harvard Medical School
Boston, Massachusetts;
Blood Bank Medical Director
Department of Laboratory Medicine
Children’s Hospital Boston
Boston, Massachusetts
Vincent C. Smith, MD, MPH
Instructor
Department of Pediatrics
Harvard Medical School
Boston, Massachusetts;
Associate Director, Neonatal Intensive
Care Unit
Department of Neonatology
Beth Israel Deaconess Medical Center
Boston, Massachusetts
Norman P. Spack, MD
Assistant Professor
Department of Pediatrics
Harvard Medical School
Boston, Massachusetts;
Associate in Endocrinology
Endocrine Division
Children’s Hospital Boston
Boston, Massachusetts
Ann R. Stark, MD
Professor
Department of Pediatrics – Neonatology
Baylor College of Medicine
Houston, Texas
Jane E. Stewart, MD
Assistant Professor Department of
Pediatrics
Harvard Medical School
Boston, Massachusetts;
Associate Director
Department of Neonatology
Beth Israel Deaconess Medical Center
Boston, Massachusetts
ix
x
KATKIDA BULUNANLAR
V. Reid Sutton, MD
Associate Professor
Department of Molecular and Human
Genetics
Baylor College of Medicine
Houston, Texas;
Genetics
Texas Children’s Hospital
Houston, Texas
Linda J. Van Marter, MD, PhD
Associate Professor
Department of Pediatrics
Harvard Medical School
Boston, Massachusetts;
Senior Associate in Newborn Medicine
and Director of Clinical Research
Division of Newborn Medicine
Children’s Hospital Boston
Boston, Massachusetts
Deborah K. VanderVeen, MD
Assistant Professor
Department of Ophthalmology
Harvard Medical School
Boston, Massachusetts;
Associate in Ophthalmology
Department of Ophthalmology
Children’s Hospital Boston
Boston, Massachusetts
Louis Vernacchio, MD, MSc
Assistant Clinical Professor
Department of Pediatrics
Harvard Medical School
Boston, Massachusetts;
Division of General Pediatrics
Children’s Hospital Boston
Boston, Massachusetts
Ari J. Wassner, MD
Clinical Fellow
Department of Pediatrics
Harvard Medical School
Boston, Massachusetts;
Fellow in Endocrinology
Children’s Hospital Boston
Boston, Massachusetts
Gil Wernovsky, MD, FACC, FAPP
Associate Professor
Department of Pediatrics
University of Pennsylvania School of
Medicine
Philadelphia, Pennsylvania;
Director
Program Development
Staff Cardiologist
Cardiac Intensive Care Unit
Cardiac Center at the Children’s Hospital
of Philadelphia
Philadelphia, Pennsylvania
Richard E. Wilker, MD
Instructor
Department of Pediatrics
Harvard Medical School
Boston, Massachusetts;
Chief of Neonatology
Department of Pediatrics
Newton-Wellesley Hospital
Newton, Massachusetts
Louise E. Wilkins-Haug, MD, PhD
Associate Professor
Department of Obstetrics and Gynecology
Harvard Medical School
Boston, Massachusetts;
Division Director
Division of Maternal-Fetal Medicine and
Reproductive Genetics
Brigham and Women’s Hospital
Boston, Massachusetts
Gerhard K. Wolf, MD
Assistant Professor of Anesthesia
Harvard Medical School
Boston, Massachusetts;
Associate in Critical Care Medicine
Anesthesia, Division of Critical Care
Medicine
Children’s Hospital Boston
Boston, Massachusetts
John A. F. Zupancic, MD, ScD
Assistant Professor
Department of Pediatrics
Harvard Medical School
Boston, Massachusetts;
Department of Neonatology
Beth Israel Deaconess Medical Center
Boston, Massachusetts
Çeviriye Katkıda Bulunanlar
Leman Akcan
Pediatri Başasistanı
Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Musa Gürel Kukul
Pediatri Asistanı
Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Pınar Zengin Akkuş
Pediatri Asistanı
Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Tuğba Alarcon Martinez
Pediatri Asistanı
Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
A. Sevgi Köstel Bal
Pediatri Başasistanı
Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Zeynelabidin Öztürk
Pediatri Başasistanı
Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Davut Bozkaya
Pediatri Uzmanı
Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Melis Pehlivantürk
Pediatri Başasistanı
Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Deniz Anuk İnce
Pediatri Yardımcı Doçenti
Gazi Osman Paşa Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Erdal Sağ
Pediatri Asistanı
Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Merve Çiçek Kanatlı
Pediatri Asistanı
Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Şahin Takcı
Pediatri Yardımcı Doçenti
Gazi Osman Paşa Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Seda Karaali
Pediatri Asistanı
Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Yılmaz Yıldız
Pediatri Asistanı
Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Gökçen Kartal
Pediatri Başasistanı
Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı
Önsöz
“The Manual of Neonatal Care”in bu baskısı, altıncı baskıdan bu yana meydana gelen fetal, perinatal ve neonatal bakımdaki değişiklikleri yansıtacak biçimde güncellenmiş ve kapsamlıca gözden geçirilmiştir. Ek olarak, Harvard’dan
Anne Hansen, yeni editör ve çalışma arkadaşımız olarak aramıza katılmıştır.
Elkitabında, fetus ve yenidoğanda karşılaşılan durumların değerlendirilmesi ve yönetimi konusundaki güncel ve pratik yaklaşımlar, çağdaş bakım
veren büyük klinik servislerde de uygulandığı şekliyle tanımlanmıştır. Pratik
uygulamalarımızın temeli elimizdeki en iyi kanıtlara dayanmaktadır. Bununla
birlikte, pek çok tartışmalı alanın olduğunu, bir sorun için birden fazla yaklaşım bulunduğunu biliyoruz.
Klinik deneyim, disiplinler arası işbirliği, takım çalışması, aile-odaklı bakımı içeren değerlere bağlılığımız tüm kitapta açık olarak görülmektedir. Emzirme, Gelişimsel Bakım, Kayıp, Karar Alma ve Etik İkilemler bölümlerinde
ailelerin desteklenmesine yönelik yaklaşımımız yansıtılmıştır.
Yılda 28.000’in üzerinde bebeğin doğduğu ‘Beth Israel Deaconess Medical Center’ (BIDMC), ‘Brigham and Women’s Hospital’ (BWH) (önceki adıyla
‘Boston Lying-In Hospital’ ve ‘Boston Hospital for Women’), ‘Beverly Hospital’, ‘Saint Elizabeth’s Medical Center’, ‘Holy Family Hospital’, ‘Good Samaritan
Medical Center’, ‘South Shore Hospital ve Winchester Hospital’ merkezlerinde
57 neonatolog ve 18 yan dal asistanı çalışmakta ve bu merkezlerde ‘Harvard
The Children’s Hospital Boston’ Neonatoloji-Perinatoloji Programı uygulanmaktadır. Ayrıca karmaşık tıbbi ve cerrahi problemler nedeniyle ‘Children’s
Hospital Boston’a gönderilen yılda 650 yenidoğana da hizmet vermektedir.
‘Harvard Neonatal-Perinatal Fellowship Programı’ndaki yan dal asistanları,
Beth Israel Deaconess Medical Center Children’s Hospital’a ek olarak, ‘Brigham and Women’s Hospital’ ve ‘Massaschusetts General Hospital’da eğitim
almaktadır.
Bu kitabın hazırlanması Jessica DeNaples ve Katie Scarpelli’nin yönetici
asistanlığı olmaksızın gerçekleştirmek mümkün olmazdı. Ayrıca Lippincott
Williams & Wilkins’ten Nicole Walz, Sonya Seigafuse ve Ave McCracken’a
değerli yardımlarından dolayı teşekkür ederiz.
Başta editörlerin yenidoğan tıbbı eğitimini aldıkları Harvard’daki öğretim
üyeleri ile iş arkadaşlarımız ve stajyerlerimiz olmak üzere yenidoğan bakımında ilerleme sağlayan çok sayıda kişinin çabasını takdir ediyoruz. Yenidoğan
fizyolojisi konusunda Clement Smith ve Nicholas M. Nelson’a, Boston LyingIn Hospital’da yenidoğan bakımına katkılarından ötürü Steward Clifford, William D. Cochran, John Hubbell ve Manning Sears’a minnettarız. Harvard’daki
Newborn Medicine Programı’nın önceki ve günümüzdeki yöneticileri olan H.
William Taeusch Jr, Barry T. Smith, Michael F. Ebstein, Merton Bernfield, Ann
R. Stark, Gary A. Silverman ve Stella Kourembanas’a teşekkür ederiz.
xiv
ÖNSÖZ
Bu kitabı, tüm dünya bebeklerinin bakımına olan katkılarından ve editörler dahil pek çok kişiye sunduğu kişisel desteklerinden ötürü Mary Ellen
Avery ile akademik pediatrideki önderliği, bebek ve çocuklara en iyi nitelikli
bakımının sunulmasındaki desteği ve sayısız pediatristin eğitimindeki katkılarından dolayı Ralph D. Feigin’e ithaf ediyoruz. Son olarak, bu baskının içerdiği
bilginin kullanırlığını sınayan hemşirelere, asistanlara, yan dal asistanlarına,
anne-babalara ve bebeklere teşekkür ederiz.
John P. Cloherty
Eric C. Eichenwald
Anne R. Hansen
Ann R. Stark
Çeviri Editörünün Önsözü
Türkiye yenidoğan ölümlerini son on yılda yarıya indirerek, Dünya Sağlık
Örgütü’nün örnek gösterdiği ülkelerden biri olmuştur.1 Yenidoğan bebek
ölüm hızı bin canlı doğumda 2000 yılında 21 iken, 2010 yılında 10’a düşmüştür. OECD ülkelerinin 30 yılda yapabildiğini, Türkiye 10 yılda başarmıştır. 2
Bu başarı büyük ölçüde sağlık hizmetlerinde yenidoğan ölümlerine önem
verilmesi ve özellikle kız çocuklarının eğitim düzeylerinin artırılması ile sağlanmıştır.3 Sağlık hizmetlerinin düşük sosyo-ekonomik bölgelere daha fazla
ulaştırılması ve yenidoğan yoğun bakım ünitelerinin alt-yapılarının daha
iyileştirilmesi, hekim ve hemşirelerin eğitim düzeylerinin yükseltmesi ile yenidoğan bebek ölüm hızları gelişmiş ülkelerde olduğu gibi binde 5’in altına
inecektir.4
Bugüne kadar hekim ve hemşire arkadaşlarımızın neonatoloji eğitimleri
için genel pediatri kitaplarının dışında çok sayıda kitap hazırladık: Yenidoğanın Akciğer Hastalıkları (1992), Yenidoğan Bebeğe Girişimler (1993), Yenidoğan Bebeklerin Beslenmesi (1996), Yenidoğan Bebeğin Mekanik Ventilasyonu
(1999), Yenidoğan Bakımında Hacettepe Uygulamaları (2001 ve 2009), Prematürelerin Beslenmesi (2002), Yenidoğanda Pulmoner Grafikler (2003), Avery’nin
Yenidoğan Hastalıkları El Kitabı (çeviri, 2004), Neonatoloji (2004), Yenidoğanda Solunum Desteği (2005), Yenidoğan Hemşireliği (çeviri, 2012), Prenatal Pediatri (2012).
Çevirisini yaptığımız Cloherty ve arkadaşlarının “Manual of Neonatal
Care” ile bunlara bir tane daha ekliyoruz. Bu eserin ortaya çıkmasında katkısı
olan herkese teşekkür ediyor, beğeninize sunuyoruz.
Murat Yurdakök
1.
2.
3.
4.
March of Dimes, PMNCH, Save the Children, WHO. Born Too Soon: The Global
Action Report on Preterm Birth. Howson CP, MV Kinney MV, JE Lawn JE (eds).
World Health Organization. Geneva, 2012.
UNICEF Report 2011. Levels and Trends in Child Mortality, Geneva: UNICEF,
World Health Organization, The World Bank, the United Nations Population Division, 2011.
Kültürsay N. The status of women and of maternal and perinatal health in Turkey.
Turk J Pediatr 2011; 53: 5-10.
Baris E, Mollahaliloglu S, Aydin S. Healthcare in Turkey: from laggard to leader.
BMJ 21;342:c7456.
İçindekiler
Prenatal Değerlendirme
1
Fetal Değerlendirme ve Prenatal Tanı 1
2
Diyabetes Mellitus 11
3
Tiroid Bozuklukları 24
4
Preeklampsi ve İlişkili Durumlar 39
Louise E. Wilkins-Haug ve Linda J. Heffner
Çeviri: Merve Çiçek Kanatlı
Aviva Lee-Parritz ve John P. Cloherty
Çeviri: Merve Çiçek Kanatlı
Mandy Brown Belfort ve Rosalind S. Brown
Çeviri: Merve Çiçek Kanatlı
Thomas F. McElrath
Çeviri: Merve Çiçek Kanatlı
Doğumdan Hemen Sonra
Değerlendirme ve Tedavi
5
Doğum Odasında Canlandırma 47
6
Doğum Yaralanması 63
7
Yüksek-Riskli Yenidoğanlar 74
8
Yenidoğanın Öyküsünün Değerlendirilmesi ve
Fizik Muayenesi 91
Steven A. Ringer
Çeviri: Musa Gürel Kukul
Elisa Abdulhayoglu
Çeviri: Musa Gürel Kukul
Vincent C. Smith
Çeviri: Musa Gürel Kukul
Lise Johnson ve William D. Cochran
Çeviri: Musa Gürel Kukul
9
İyi Durumdaki Yenidoğanın Bakımı 103
Lori A. Sielski ve Tiffany M. McKee-Garrett
Çeviri: Musa Gürel Kukul
xviii
İÇİNDEKİLER
Genel Yenidoğan Bakımı
10
Yenidoğanın Sık Görülen Genetik
Problemleri 111
Carlos A. Bacino
Çeviri: Davut Bozkaya
11
Çoğul Doğumlar 124
12
Maternal Madde Suistimali, Maruziyeti ve
Yoksunluk 134
Yvette R. Johnson
Çeviri: Davut Bozkaya
Katherine W. Altshul
Çeviri: Davut Bozkaya
13
İleri Derecede Düşük Doğum Ağırlıklı Bebeğin
Bakımı 154
Steven A. Ringer
Çeviri: Davut Bozkaya
14
Gelişimsel Destek Bakım 166
15
Isı Kontrolü 178
16
Çok Düşük Doğum Ağırlıklı ve Çok Erken
Doğmuş Bebeklerin İzlemi 185
Carol Spruill Turnage ve Lu-Ann Papile
Çeviri: Davut Bozkaya
Kimberlee Chatson
Çeviri: Davut Bozkaya
Jane E. Stewart ve Marsha R. Joselow
Çeviri: Davut Bozkaya
17
Yenidoğan Nakli 192
18
Taburculuk Planlanması 203
19
Karar Verme ve Etik İkilemler 219
Caraciolo J. Fernandes
Çeviri: Davut Bozkaya
Ruth A. Hynes ve Theresa M. Andrews
Çeviri: Davut Bozkaya
Frank X. Placencia
Çeviri: Davut Bozkaya
İçindekiler
20
Yenidoğanlarda Yaşam Sonu Bakımın
Yönetilmesi 225
Caryn E. Douma
Çeviri: Davut Bozkaya
Sıvı, Elektrolit, Beslenme,
Gastrointestinal ve Böbrek Hastalıkları
21
Beslenme 230
22
Emzirme 263
23
Sıvı ve Elektrolit Tedavisi 269
24
Hipoglisemi ve Hiperglisemi 284
25
Serum Kalsiyum ve Magnezyum
Bozuklukları 297
Deirdre M. Ellard ve Diane M. Anderson
Çeviri: Melis Pehlivantürk
Nancy Hurst
Çeviri: Melis Pehlivantürk
Elizabeth G. Doherty
Çeviri: Melis Pehlivantürk
Richard E. Wilker
Çeviri: Melis Pehlivantürk
Steven A. Abrams
Çeviri: Melis Pehlivantürk
26
Yenidoğanda Hiperbilirübinemi 304
27
Nekrotizan Enterokolit 340
28
Böbrek Hastalıkları 350
Mary Lucia P. Gregory, Camilia R. Martin, John P. Cloherty
Çeviri: Leman Akcan
Muralidhar H. Premkumar
Çeviri: Leman Akcan
David J. Askenazi ve Stuart L. Goldstein
Çeviri: Yılmaz Yıldız
Solunum Hastalıkları
29
Mekanik Ventilasyon 377
Eric C. Eichenwald
Çeviri: Deniz Anuk İnce
xix
xx
İÇİNDEKİLER
30
Kan Gazı ve Pulmoner Fonksiyon
Monitörizasyonu 393
James M. Adams
Çeviri: Şahin Takcı
31
Apne 397
32
Yenidoğanın Geçici Takipnesi 403
33
Respiratuar Distres Sendromu 406
34
Bronkopulmoner Displazi/Kronik Akciğer
Hastalığı 417
Ann R. Stark
Çeviri: Şahin Takcı
Kristen A. Kienstra
Çeviri: Şahin Takcı
Kushal Y. Bhakta
Çeviri: Deniz Anuk İnce
Richard B. Parad
Çeviri: Şahin Takcı
35
Mekonyum Aspirasyonu 429
36
Persistan Pulmoner Hipertansiyon 435
37
Pulmoner Kanama 443
38
Pulmoner Hava Kaçağı 446
39
Ekstrakorporeal Membran Oksijenasyonu 454
Heather H. Burris
Çeviri: Deniz Anuk İnce
Linda J. Van Marter
Çeviri: Deniz Anuk İnce
Kirsten A. Kienstra
Çeviri: Şahin Takcı
Mohan Pammi
Çeviri: Şahin Takcı
Gerhard K. Wolf ve John H. Arnold
Çeviri: Deniz Anuk İnce
İçindekiler
Kalp-damar Hastalıkları
40
Şok 463
41
Kalp Hastalıkları 469
Pankaj B. Agrawal
Çeviri: Erdal Sağ
Stephanie Burns Wechsler ve Gil Wernovsky
Çeviri: Erdal Sağ
Hematolojik Hastalıklar
42
Yenidoğanda Kullanılan Kan Ürünleri 529
43
Kanama 538
44
Tromboz 546
45
Anemi 563
46
Polisitemi 572
47
Trombositopeni 578
Steven R. Sloan
Çeviri: Tuğba Alarcon Martinez
Ellis J. Neufeld
Çeviri: Tuğba Alarcon Martinez
Munish Gupta
Çeviri: Tuğba Alarcon Martinez
Helen A. Christou
Çeviri: Tuğba Alarcon Martinez
Deirdre O’Reily
Çeviri: Tuğba Alarcon Martinez
Chaitanya Chavda, Matthew Saxonhouse ve Martha Sola-Visner
Çeviri: Tuğba Alarcon Martinez
Enfeksiyon Hastalıkları
48
Viral Enfeksiyonlar 588
Sandra K. Burchett
Çeviri: A. Sevgi Köstel Bal
xxi
xxii
İÇİNDEKİLER
49
Bakteriyel ve Fungal Enfeksiyonlar 624
50
Konjenital Toksoplazmozis 656
51
Sifiliz 664
52
Tüberküloz 672
53
Lyme Hastalığı 683
Karen M. Puopolo
Çeviri: A. Sevgi Köstel Bal
Lucila Marquez ve Debra Palazzi
Çeviri: A. Sevgi Köstel Bal
Louis Vernacchio
Çeviri: Yılmaz Yıldız
Dmitry Dukhovny ve John P. Cloherty
Çeviri: A. Sevgi Köstel Bal
Muhammad Aslam
Çeviri: Yılmaz Yıldız
Nörolojik Hastalıklar
54
Kafa İçi Kanama 686
55
Perinatal Asfiksi ve Hipoksik-İskemik
Ensefalopati 711
Yvette R. Johnson
Çeviri: Seda Karaali
Anne R. Hansen ve Janet S. Soul
Çeviri: Seda Karaali
56
Konvülsiyonlar 729
57
Nöral Tüp Bozuklukları 743
Ann M. Bergin
Çeviri: Seda Karaali
Joseph R. Madsen ve Anne R. Hansen
Çeviri: Seda Karaali
Kemik Hastalıkları
58
Ortopedik Sorunlar 757
James R. Kasser
Çeviri: Zeynelabidin Öztürk
İçindekiler
59
Prematürite Osteopenisi (Metabolik Kemik
Hastalığı) 762
Steven A. Abrams
Çeviri: Zeynelabidin Öztürk
Metabolik Hastalıklar
60
Kalıtsal Metabolizma Bozuklukları 767
Ayman W. El Hattab ve Reid Sutton
Çeviri: Zeynelabidin Öztürk
Cinsel Gelişme
61
Cinsiyet Gelişimi Bozuklukları 791
Ari J. Wassner ve Norman P. Spack
Çeviri: Zeynelabidin Öztürk
Cerrahi
62
Yenidoğanda Cerrahi Aciller 808
Steven A. Ringer ve Anne R. Hansen
Çeviri: Zeynelabidin Öztürk
Dermatoloji
63
Deri Bakımı 831
Caryn E. Douma
Çeviri: Zeynelabidin Öztürk
Görme ve İşitme Bozuklukları
64
Prematürelik Retinopatisi 840
65
Yoğun Bakım Ünitesinden Taburcu Olan
Bebeklerde İşitme Kaybı 846
Deborah K. VanderVeen ve John A. F.Zupancic
Çeviri: Pınar Zengin Akkuş
Jane E. Stewart ve Amiee Knorr
Çeviri: Pınar Zengin Akkuş
xxiii
xxiv
İÇİNDEKİLER
Uygulamalar
66
Yenidoğanda Sık Kullanılan Uygulamalar 851
Steven A. Ringer ve James E. Gray
Çeviri: Pınar Zengin Akkuş
Ağrı ve Stres Kontrolü
67
Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitelerinde Ağrı ve
Stresin Önlenmesi ve Tedavisi 870
Carol Spruill Turnage ve Michelle A. LaBrecque
Çeviri: Pınar Zengin Akkuş
Ek Bölüm A: Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesi İçin
İlaç Rehberi 886
Caryn E.Douma ve Jenifer Schonen Gardner
Çeviri: Gökçen Kartal
Ek Bölüm B: Maternal İlaç Kullanımının Fetus Üzerine Etkisi 932
Stephanie Dukhovny
Çeviri: Gökçen Kartal
Ek Bölüm C: Maternal İlaçlar ve Emzirme 973
Karen M. Puopolo
Çeviri: Gökçen Kartal
Dizin 985
1
Fetal Değerlendirme ve
Prenatal Tanı
Louise E. Wilkins-Haug ve Linda J. Heffner
Çeviri: Merve Çiçek Kanatlı
I. GEBELİK YAŞININ DEĞERLENDİRİLMESİ hem kadın doğum hem de çocuk
hekimince önemlidir ve kabul edilebilir bir doğruluk gerektirir. Koryon villus örneklemesi (CVS) ve amniyosentez gibi elektif obstetrik girişimler uygun bir zamanlamayla yapılmalıdır. Gebelik yaşının belirlenmesi, prematüre doğum engellenemediğinde prognoz tayini, doğumun yönetimi ve yenidoğanın ilk tedavi planı
açısından da önem taşır.
A. Gebelik yaşının klinik tahmini sıklıkla son adetin ilk günü esas alınarak hesaplanır. Fizik muayene, fetal kalp seslerinin oskültasyonu ve anne tarafından
algılanan fetal hareketlerin değerlendirilmesi yardımcı olabilir.
B. Gebelik yaşının ultrasonografi ile tahmini. İlk trimester boyunca fetal başkuyruk mesafesi (CRL) gebelik yaşının tahmininde güvenilirlikle kullanılır.
CRL ölçümüne göre tahmin edilen yaşın gerçek gebelik yaşı ile en fazla 7 gün
farkla uyumlu olması beklenir. İkinci ve üçüncü trimester boyunca biparietal
çap (BPD) ve femur uzunluğu ölçümleri en doğru tahmini verir. Fetal başın
transvers görüntülerinin belirlenmiş kesin kriterlerle ölçümü doğru tahmini
sağlar. Bununla birlikte, gebelik haftasının artmasıyla, normal biyolojik çeşitlilik nedeniyle BPD’ye göre yapılan yaş tahmininin doğruluğu azalır. Gebeliğin
14 ve 20. haftaları arasında yapılan ölçümlerde 11 güne kadar, 20 ve 28. haftalar arasında 14 güne kadar, 29 ve 40. haftalar arasında 21 güne kadar varyasyon
olabilir. Kalsifiye femur uzunluğunun ölçümü BPD ölçümlerinin doğruluğunu
artırmak için veya BPD’nin ölçülemediği (örn. angaje olmuş fetal baş), geçersiz
olduğu (örn. hidrosefali) durumlarda yalnız başına gebelik yaşı tayininde kullanır.
II. FETAL HASTALIKLARIN PRENATAL TANISI konusunda gelişmeler devam
etmektedir. Testlerin artan doğruluğuyla birlikte pek çok hastalığın genetik veya
gelişimsel temeli ortaya konulmaktadır. Testleri iki tipe ayırmak mümkündür: tarama testleri ve tanısal işlemler. Anneden kan örneği alınması ya da ultrasonografi gibi tarama testleri invaziv olmayan testlerdir, ancak genellikle özgül değildir.
Pozitif bir serum tarama testi, aile öyküsü, anomali ya da anöploidi düşündüren
ultrasonografi bulgusu hastayı ve hekimi tanısal işlemlere yönlendirebilir. Fetal
materyal temini gerektiren tanısal işlemler, anne ve fetus için küçük bir risk artışı
getirmekle birlikte, hastalık şüphesini doğrulayabilir ya da dışlayabilir.
A. Gebelik sırasında maternal serum analizi ile tarama bir kadının nöral tüp defekti (NTD) ya da trizomi 21 (Down sendromu), trizomi 18 (Edward sendromu) gibi anöploidisi olan fetus taşıyor olma riskini bireysel olarak belirlemeye
yarar.
1. Maternal serum alfa-fetoproteinin (MSAFP) ölçümü ile 15-22. gebelik
haftalarında yapılan tarama NTD riski içindir. Açık spina bifidalı fetusların %70-85’inde ve anensafalili fetusların %90’ında MSAFP, gebelik yaşı1
2
Diyabetes Mellitus
Aviva Lee-Parritz ve John P. Cloherty
Çeviri: Merve Çiçek Kanatlı
I. DİYABET VE GEBELİKTE SONUÇLARI. Diyabetes mellitusa yaklaşımda gelişmeler ve ultrasonografi, fetal akciğer matürasyonunun (FLM) ölçümü gibi obstetrikteki ilerlemeler, diyabetik anne bebeklerindeki (DAB) kötü perinatal sonuçları azaltmıştır. Uygun yaklaşımla iyi glisemik kontrolü sağlanan ve mikrovasküler
hastalığı minimal olan kadınlarda genel populasyona yakın gebelik sonuçları beklenebilir. Hipertansiyon, nefropati, retinopati gibi ilerlemiş mikrovasküler hastalığı olan kadınlar, anne durumunun kötüleşmesi veya preeklempsi ile oluşabilecek
%25 preterm doğum riskine sahiptir. Gebeliğin diyabetin ilerlemesine önemli bir
etkisi yoktur. Gebelik öncesi mikrovasküler hastalığı bulunan kadınlarda, diyabet
sıklıkla ilerler, fakat çoğunlukla başlangıçtaki haline geri döner. Prekonsepsiyonel
glukoz kontrolü komplikasyon oranını genel populasyonda görülen komplikasyon
oranına kadar azaltabilir.
II. GEBELİKTE DİYABET
A. Genel ilkeler
1. Tanım. Gebelikten önce başlayan diyabet, fetal ve maternal kötü sonuçlarla ilişkili olabilir. En önemli komplikasyon konjenital anomali ile sonuçlanan diyabetik embriyopatidir. Diyabetli kadınlarda konjenital anomaliler
perinatal ölümlerin %50’si ile ilişkilidir, diyabetli olmayan kadınlarda bu
oran %25’tir. Konjenital anomali riski, konsepsiyon sırasındaki glisemik
profile bağlıdır. Tip 1 veya tip 2 diyabetli kadınlar, maternal ve fetal iyiliği
tehdit eden preeklempsi gibi hipertansif hastalıklar için önemli derecede artmış risk taşırlar. White sınıflaması, hastalığın süresine ve vasküler
komplikasyonların mevcudiyetine göre yapılan bir risk sınıflamasıdır (bkz
Tablo 2.1). Gestasyonel diyabetes mellitus (GDM), çeşitli ciddiyetteki karbonhidrat intoleransının ilk kez gebelik sırasında saptanması olarak tanımlanır ve gebeliklerin %3-5’ini etkiler.
2. Epidemiyoloji. GDM’li hastaların yaklaşık %3-%5’i gerçekte altta yatan
tip 1 veya 2 diyabettir ve gebelik, test için ilk fırsat olmuştur. GDM için risk
faktörleri, ileri anne yaşı, çoğul gebelik, artmış vücut kitle indeksi ve ailede
güçlü diyabet öyküsüdür. Amerikalı yerliler, Güneydoğu Asyalılar ve Afrikalı Amerikalılar gibi belirli etnik gruplar, GDM gelişimi için artmış risk
taşır.
3. Gebelikten önce bulunan diyabetin patofizyolojisi. Bulantı ve kusmalar nedeniyle gebeliğin ilk yarısında hipoglisemi, hiperglisemi kadar sık
sorun oluşturabilir. Hipoglisemiyi karşıt-regülatuar hormonlar nedeniyle
hiperglisemi izler ve glukoz kontrolünü zorlaştırabilir. Maternal hiperglisemi, fetal hiperglisemi ve fetal hiperinsülinizme, sonuç olarak da fetusun
aşırı büyümesine yol açar. Uzun süren diyabetten kaynaklanan gastroparezi (mide boşalmasında geçikme) de hipoglisemi için etken olabilir. Tek
11
3
Tiroid Bozuklukları
Mandy Brown Belfort ve Rosalind S. Brown
Çeviri: Merve Çiçek Kanatlı
I. GEBELİKTE TİROİD FİZYOLOJİSİ. Normal gebelik süresince tiroid fizyolojisinde pek çok değişiklik meydana gelir.
A. Artmış iyot klirensi. Gebeliğin erken döneminde başlayarak, renal kan akımı ve glomerüler filtrasyon artışı, iyotun maternal plazmadan klirensinin
artmasına neden olur. İyot ayrıca, fetal tiroid bezinden iyodotironin sentezi
için plasentadan geçer. Bu süreçler anne diyetindeki iyot ihtiyacını artırır fakat
Birleşik Devletler gibi iyot eksikliği bulunmayan bölgelerde anne ya da fetusta
tiroid fonksiyonları maternal veya plazmadaki iyot düzeyi üzerine pek az etki
gösterir. Yeterli alımın sağlanması için, gebe ve emziren kadınlar için günde
150 μg iyot önerilir, pek çok prenatal vitaminler iyot eksikliğine neden olur.
İyot alımı açısından sınırda olan veya iyot alım yetersizliğinin olduğu bölgelerde, iyot klirensi artışı ve transplasental transfer, tiroksinin (T4) azalmasına
ve tiroid stimülan hormonun (TSH) artmasına, anne ve fetusun tiroid bezinin
büyümesine yol açabilir.
B. İnsan koryonik gonadotropin (hCG) zayıf intrensik TSH benzeri aktivite
gösterir. İlk trimesterda dolaşımdaki yüksek hCG düzeyi, serbest T4’te küçük
ve geçici bir artışa neden olur, buna gebeliğin yaklaşık 14. haftasında düzelecek
olan parsiyel TSH süpresyonu eşlik eder.
C. Gebeliğin erken dönemlerinde tiroksin bağlayıcı globülin (TBG) düzeylerinde artış oluşur. TBG gebeliğin ortalarında iki katına çıkar ve yüksek bir
düzeyde plato yapar. Bu TBG artışı çoğunlukla östrojen uyarısıyla salınımı
artan TBG proteininin TBG’nin hepatik klirensini azaltmasının sonucudur.
Östrojen aynı zamanda karaciğerden TBG sentezini uyarır.
D. Gebeliğin erken döneminde total triiyodotironin (T3) ve T4 düzeylerinin
artışı TBG düzeylerinin hızla artışının bir sonucu olarak meydana gelir (bkz.
I.C). Erken gebelikte serbest T4 düzeyleri toplam T4’ten çok daha az artar (bkz.
I.B), daha sonra ikinci ve üçüncü trimesterlarda giderek azalır. Bu fizyolojik
düşüş iyot eksikliği olmayan bölgelerde çok azdır (< %10), fakat sınırda veya
iyot alım yetersizliği olan bölgelerde daha belirgin olabilir. Direkt serbest T4
ölçümleri TBG’den etkilenebilir ve gebelikte maternal tiroid fonksiyonunun
izlemi için kullanılmamalıdır.
E. İlk trimesterda hCG düzeyleri yükselirken TSH düzeyleri düşer (bkz. I.B);
sağlıklı gebelerin %20’sinde geçici olarak, gebe olmayan kadınlarda belirlenmiş normal aralığın altına inebilir. Birinci trimesterdan sonra, TSH düzeyleri
gebe olmayanlarda belirlenmiş normal aralığa döner.
F. Hipotalamus-hipofiz-tiroid aksının negatif ‘feedback’ kontrol mekanizmaları aynı kalır.
G. Plasental metabolizma ve transplasental geçiş. İyot ve TSH salgılatan hormon (TRH) plasentadan serbestçe geçer. Plasenta tiroid stimülan ve bloke
24
4
Preeklampsi ve İlişkili
Durumlar
Thomas F. McElrath
Çeviri: Merve Çiçek Kanatlı
I. GEBELİK İLİŞKİLİ HİPERTANSİF BOZUKLUKLARIN
SINIFLANDIRILMASI
A. Kronik hipertansiyon. Gebelikten önce var olan veya 20. gebelik haftasından
önce ilk kez tanı alan hipertansiyon.
B. Süperimpoze olan preeklampsi ile kronik hipertansiyon. Bilinen kronik
hipertansiyonu olan bir kadında 20. haftadan sonra gelişen, eş zamanlı hiperürisemi, trombositopeni veya transaminaz dengesizliğine ek olarak ağırlaşan
hipertansiyon ve yeni başlangıçlı proteinüri.
C. Gebelikle indüklenen hipertansiyon. 20. gebelik haftadan sonra proteinüri
olmaksızın hipertansiyon.
D. Preeklampsi. 20. gebelik haftasından sonra proteinürinin eşlik ettiği hipertansiyon.
E. Eklampsi. Önceden nöbet öyküsü olmayan bir kadında jeneralize tonik klonik
nöbet aktivitesi.
II. İNSİDANS VE EPİDEMİYOLOJİ. Hipertansif bozukluklar anne morbidite ve
mortalitesinin, dünyadaki anne ölümlerinin %15-20’sini açıklayan önemli bir nedenidir. Birleşik Devletler’de, hipertansif bozukluklar trombotik/hemorajik komplikasyonlardan sonra maternal mortalitenin ikinci önemli nedenidir. 20. gebelik
haftasından sonra gebeliklerin %5-%8’i preeklampsi ile ve <%1’i ciddi preeklampsi
ile komplike olur. Eklampsi çok daha az sıklıktadır, gebeliklerin %0.1’inde görülür.
Tablo 4.1’de gösterildiği gibi bazı risk faktörleri belirlenmiştir.
III. Preeklampsi “teorilerin hastalığı” olarak bilinir, pek çok etiyoloji öne sürülmüştür. Bununla birlikte açık olan, bunun maternal endotelyumun disfonksiyonu olduğudur. Maternal dolaşımda vasküler endotelyal büyüme faktörü (VEGF)
ve transforme edici büyüme faktörü- betanın (TGF-β) çözünür reseptörleri olan
sFLT1 ve endoglinin artmış düzeyleri, güvenilir olarak, preeklamptik patoloji ile
ilgili olabilir. Bu çözünür reseptörlerin daha yüksek düzeyleri VEGF’nin, plasental
büyüme faktörünün (PlGF) ve TGF-β’nın biyoyararlanılabilir düzeylerini düşürür,
maternal dolaşım sisteminde endotel disfonksiyonu ile sonuçlanır. Bu disfonksiyon hem artmış arteriyel tonus (hipertansiyon) hem de kapiller kaçak (ödem/
proteinüri/pulmoner konjesyon) ile ortaya çıkabilir. Diğerlerine oranla bazı kadınlarda sFLT1 ve endoglinin başlangıçtaki artışına neden olan uyarının ne olduğu
açık değildir. Bir öneriye göre, maternal desidual arterlerin anormal trofoblastik
invazyonu ve buna eşlik eden anormal maternal immün yanıt bu durumun temelinde yer alır. Bu anormal plasentasyonun plasental perfüzyonda azalma ve ilişkili olan nispi plasental iskemiye yol açtığına inanılır. sFLT1 ve endoglin her ikisi
de proanjiyogenik proteinlerdir ve plasental kompensatuar bir cevabı gösteriyor
39
5
Doğum Odasında
Canlandırma
Steven A. Ringer
Çeviri: Musa Gürel Kukul
I. GENEL İLKELER. Esas sorumluluğu yeni doğmuş bebek olan temel yenidoğan canlandırmasında ustalaşmış bir kişi her doğumda hazır bulunmalıdır. Yüksek
riskli tüm bebeklerin doğumu, eksiksiz bir canlandırma uygulamak için gereken
becerilere sahip kişiler tarafından yürütülmelidir.
En nitelikli düzeyde standart yaklaşım (i) perinatal fizyoloji ve canlandırma
ilkeleri bilgisini (ii) lüzumlu teknik becerilerde ustalığı, (iii) ekibin diğer üyelerinin, görevlerini net bir biçimde anlamalarını ve bu üyeler arasında eşgüdümü gerektirir. Bu durum, her bir kişinin, kendine has bir olaydaki tepkisini sezinlemeye
olanak sağlar ve bakımın zamanında ve kapsamlı olduğundan emin olmaya yardımcı olur. Amerikan Pediatri Akademisi/Amerikan Kalp Derneği’nin Yenidoğan
Canlandırma Programının her bakım veren tarafından tamamlanması, ekip çalışması oluşturmaya ve canlandırmalara tutarlı bir yaklaşım sağlamaya yardım eder.
Yenidoğan Canlandırma Programı, vakaların çok yüksek yüzdesinde başarılı bir
canlandırma yaklaşımı sağlar ve özelleşmiş müdahalelerin gerekebileceği sıradışı
vakaları daha hızlı tanımlamakta hekimlere yardımcı olur.
A. Perinatal fizyoloji. Doğumda canlandırma çabaları, doğumun hemen ardından başarılması gereken dolaşım ve solunum ile ilgili geçişleri (akciğerler şişer,
fetal akciğer sıvısı temizlenir, etkili hava değişimi kurulur, sağdan sola şantlar
sonlanır) yenidoğanın yapmasına yardım etmek üzere tasarlanmıştır. Bu fizyolojik değişikler için hassas dönem, akciğerin şişmesi ve oksijen kısmi basıncının (PO2) hem alveollerde hem arteriyel dolaşımda yükselmesiyle sonuçlanan ilk birkaç soluk alıp verme süresincedir. PO2’nin yaklaşık 25 mmHg olan
fetal düzeylerden 50-70 mm Hg değerlerine yükselmesi, (i) pulmoner vasküler
direncin azalması, (ii) ductus arteriosustan sağdan sola şantın azalması, (iii)
sol atriyum venöz dönüşünün artması, (iv) sol atriyum basıncının yükselmesi
ve (v) foramen ovaleden sağdan sola şantın kesilmesi ile ilişkilidir. Sonuçta
fetal dolaşım, bir geçiş döneminden sonra yenidoğan dolaşımına döner. Yeterli
düzeyde sistemik arteryel oksijenlenme, iyi havalanmış akciğerlerin perfüzyonu ve yeterli sistemik dolaşım sonucu gelişir.
Doğumdaki şartlar, fetusun gerekli geçişleri yapabilme yeteneğini azaltabilir. Doku perfüzyonu ve oksijenlenmesindeki değişiklikler, kardiyak işlevlerin baskılanmasıyla sonuçlanır; fetus hipoksiye apne olarak yanıt verir. Kısa bir
oksijen yoksunluğu dönemi bile primer apne ile sonuçlanabilir. Uygun uyarma
ve oksijen sunumuyla, bu durumdan hızlı toparlanma genellikle başarılır. Eğer
hipoksi dönemi sürerse, fetus düzensizce soluğunu tutacak ve sekonder apne
aşamasına geçecektir. Bu durum, doğumdan oldukça uzak dönemde veya peripartum dönemde meydana gelebilir. Bu dönem sırasında doğan bebekler, oksijen ve yardımlı ventilasyonla canlandırmaya ihtiyaç duyabilir (bakınız III.D).
47
6
Doğum Yaralanması
Elisa Abdulhayoglu
Çeviri: Musa Gürel Kukul
I. GENEL BİLGİLER. Doğum yaralanması ABD Ulusal Yaşam İstatistik
Raporu’nda, doğum sırasında meydana gelen olumsuz etkilere bağlı olarak bebeğin vücut işlev ve yapısında bozulma olarak tanımlanmıştır. Yaralanma antanatal,
intrapartum ya da canlandırma sırasında ve önlenebilir veya önlenemez olabilir.
A. İnsidans. Doğum travmasına bağlı morbidite hızı 1000 canlı doğumda 2.8’dir
ve yaralanmanın tipine göre değişir. Birleşik Devletler’de, doğum travmasına
bağlı mortalite hızı 2005’den 2006’ya 100,000 canlı doğumda 0.6’dan 0.5’e hafifçe düşmüştür.
B. Risk faktörleri. Fetal büyüklük, olgunlaşamama veya anormal geliş şekli doğumu karmaşıklaştırdığında, intrapartum normal baskılar, kıvrılmalar ve kuvvetler yenidoğanda yaralanmaya neden olabilir. Operatif doğumlar mekanik
kuvvetleri arttırabilir ki bu durum doğum yaralanmasına neden olabilir veya
doğum yaralanmasını kötüleştirebilir. Makat geliş en büyük yaralanma riskini
taşır, ancak eylem başlamadan sezaryen doğum tüm doğum yaralanmalarını
önlemez. Aşağıdaki faktörlerin artmış doğum yaralanması riskinde payı vardır.
1. Primiparlık
2. Annenin kısa boyu
3. Annede pelvik anormalikler
4. Uzamış (ilerlemeyen) ya da sıradışı şekilde hızlı eylem
5. Oligohidramniyoz
6. Fetusun anormal gelişi
7. Forseps ya da vakum kullanımı
8. Versiyonlar ve ekstraksiyonlar
9. Çok düşük doğum ağırlığı ya da aşırı prematürite
10. Fetal makrozomi ve fetal kafanın büyüklüğü
11. Fetal anomaliler
C. Değerlendirme. Doğum yaralanması riski olan yenidoğanlara, ayrıntılı nörolojik muayeneyi içeren kapsamlı bir fizik muayene yapılmalıdır. Gizli yaralanmalarda olabileceği için doğumun ardından canlandırma gerektiren yenidoğanlar değerlendirilmelidir. Yapı ve işlevlerin bakışımına, kranial sinirlere, her
bir eklemin hareket aralığına ve saçlı deriyle vücut derisinin bütünlüğüne özel
dikkat gösterilmelidir.
II. DOĞUM YARALANMASI TİPLERİ
A. Kafa ve boyun yaralanmaları
1. İntrapartum fetal monitörizasyon ile ilgili yaralanmalar. Fetusun saçlı
derisine ya da gelen kısmına fetal kalp monitörizasyonu için elektrot yerleştirmek zaman zaman yüzeysel abrazyon ve laserasyona neden olur. Bu
yaralanmalar çoğu kez küçüktür; çok yerel tedavi yapılır. Ancak yanlış yerleştirilmiş bir elektrottan ötürü yüz ve göz yaralanmaları oluşabilir. Elektrot yerinde nadiren apse oluşur. Kanama, fetal kan örneklemesinin seyrek
görülen bir komplikasyonudur.
63
7
Yüksek-Riskli Yenidoğanlar
Vincent C. Smith
Çeviri: Musa Gürel Kukul
I. YÜKSEK RİSKLİ YENİDOĞANLAR sıklıkla anneye ait, plasental ya da fetal
belli durumlarla birlikte olur, bir ya da daha fazlası olduğunda, bakım ekibi hazır olası zorluklara hazırlıklı bulunmalıdır. Toksoplazmozis gibi kolay akla gelmez
bazı tanılar plasenta patolojisi temelinde konulduğu için, doğum hastanesinden
nakli gerektiren vakalar dâhil olmak üzere tüm yüksek riskli doğum vakalarında
plasenta doğumdan sonra saklanmalıdır. Aşağıdaki etmenler yüksek riskli yenidoğanla ilişkilidir:
A. Anneye ilişkin özellikler ile fetus ve yenidoğan için bu özelliğe eşlik eden
risk
1. Doğumda yaş
a. 40 yaştan büyük olmak. Kromozom anomalisi, makrozomi, intrauterin gelişim geriliği, kan kaybı (ablatio ya da previa).
b. 16 yaştan küçük olmak. İntrauterin büyüme geriliği, prematürite, çocuk istismarı/ihmali (annenin kendisi istismar ediliyor olabilir).
2. Kişisel etmenler
a. Yoksulluk. Prematürite, intrauterin büyüme geriliği, enfeksiyon
b. Sigara içme, artmış perinatal mortalite, intrauterin gelişim geriliği
c. Uyuşturucu/alkol kullanımı, intrauterin gelişim geriliği, fetal alkol
sendromu, çekilme sendromu, ani bebek ölümü sendromu, çocuk istismar ihmali
d. Kötü beslenme, hafif intrauterin büyüme geriliğinden ağır malnütrisyondan fetal kayba kadar etkiler.
e. Yaralanma (akut kronik), ablazyo plasenta, fetal kayıp, prematürite
3. Tıbbi durumlar
a. Diyabetes mellius. Ölü doğum, makrozomi/doğum yaralanması, respiratuar distres sendromu, hipoglisemi, doğuştan anomaliler (bakınız
Bölüm 2)
b. Tiroid hastalığı. Guatr, hipotroidi, hipertroidi (bakınız Bölüm 3)
c. Böbrek hastalığı. Ölü doğum, intrauterin büyüme geriliği, prematürite
d. İdrar yolu enfeksiyonu. Prematüre, sepsis
e. Kalp ya da akciğer hastalığı. Ölü doğum, intrauterin büyüme geriliği,
prematürite
f. Hipertansiyon (kronik ya da gebelik hipertansiyonu). Ölü doğum,
intrauterin büyüme geriliği, prematürite, asfiksi
g. Anemi. Hipertansiyon (kronik ya da gebelik hipertansiyonu), ölü doğum, intrauterin büyüme geriliği, hidrops, prematürite, asfiksi
h. İzoimmünizasyon (kırmızı küre antijenleri). Ölü doğum, hidrops,
anemi, sarılık
i. Alloimmünizasyon (trombosit antijenleri). Ölü doğum, kanama
j. Trombositopeni.Ölü doğum, kanama
74
8
Yenidoğanın Öyküsünün
Değerlendirilmesi ve
Fizik Muayenesi
Lise Johnson ve William D. Cochran
Çeviri: Musa Gürel Kukul
I. ÖYKÜ. Aile öyküsü, anneye ait öykü, gebelik öyküsü, perinatal öykü ve sosyal
öykü gözden geçirilmelidir (Tablo 8.1).
II. YENİDOĞANIN RUTİN FİZİK MUAYENESİ. Elde istatistik olmasa da, ilk rutin
muayene muhtemelen diğer herhangi bir fizik muayeneden daha fazla anormalliği
açığa çıkarır. Olanaklı olduğunda muayene, anne-babanın yenidoğanlarıyla ilgili sorular sormasını teşvik etmek ve gerek normal gerek anormal fizik muayene
bulgularının ortaklaşa gözlemine olanak tanımak adına, anne–baba varlığında
yapılmalıdır.
A. Genel muayene. Muayenenin başlangıcında, dikkat (i) doğuştan anomali olup
olmadığını, (ii) bebeğin fetal hayattan hava solumaya başarılı bir geçiş yapıp
yapmadığını, (iii) gebelik, eylem, doğum, analjezik ve anestetiklerin yenidoğanı ne boyutta etkilediğini ve (iv) bebeğin herhangi bir enfeksiyon ya da metabolik hastalık bulgusu taşıyıp taşımadığını belirlemeye yöneltilmelidir.
1. Bebek muayene için çıplak, ideal olarak, yenidoğan döneminde kolay gelişen hipotermiyi önlemek için ısıtma ışıkları altında, iyi aydınlatılmış bir
odada olmalıdır.
2. Bakım verenler, bebek sessiz olduğunda en iyi değerlendirilen kardiyovasküler sistemle genelde başlayan fizik muayeneleri için sürekli uygulayacakları bir düzen geliştirmelidirler. Bebek huysuzlanmışsa, emmesi için
eldivenli bir parmak verilebilir. Bebeğin uyanık ve çevreyle ilgili olduğu
fark edildiğinde göz muayenesi yapma fırsatı kollanmalıdır.
B. Yaşamsal bulgular ve ölçümler. Yaşamsal bulgular olanaklı ise bebek sakinken elde edilmelidir.
1. Sıcaklık. Yenidoğanın sıcaklığı genelde koltuk altından ölçülür. Birbirleriyle oldukça uyumlu olma eğiliminde olsalar da rektal sıcaklık anormal
koltuk altı sıcaklığını doğrulamak için ölçülebilir. Normal koltuk altı sıcaklığı 36.5 °C derece ile 37.4 °C derece arasındadır.
2. Kalp hızı. Yenidoğanın normal kalp hızı dakikada 95 ile 160 atım arasındadır. Vagal yavaşlama görülebilir ve güven verici bir bulgu olarak kabul
edilir. Bazı bebekler, özellikle postterm doğanlar, 80 atım/dakika kadar
düşük istirahat kalp hızlarına sahip olabilir. Bu bebeklerde uyarımla iyi
düzeyde hızlanma olduğu da gösterilmelidir. Belirgin sinüs bradikardisi
91
9
İyi Durumdaki Yenidoğanın
Bakımı
Lori A. Sielski ve Tiffany M. McKee-Garrett
Çeviri: Musa Gürel Kukul
I. YENİDOĞAN BEBEK ODASINA ALINMA. Emzirmenin derhal başlatılmasını
ve erken bağlanmayı teşvik etmek için sağlıklı yenidoğan doğum odasında olabildiğince uzun süre annesiyle bırakılmalıdır (bakınız Bölüm 14). Anne ve bebeği
ayırmaktan kaçınmak için elden gelen yapılmalıdır. Hemşirenin bebeğin ve annenin bakımını annenin odasında beraber sağladığı aile merkezli anne bakımı (ikilik
bakım), bağlanmaya önayak olur ve öğretimi kolaylaştırır.
A. Yenidoğan bebek odasına ya da anneyle ikili bakıma alınma ölçütleri hastaneler arasında farklılık gösterir. Bazı bebek odaları örneğin 2 kg gibi, asgari bir
doğum kilosu belirlese de tipik olarak asgari gereklilik gebelik yaşı en az 35
hafta olan iyi görünen bir bebektir.
B. Bebek odasında ve annenin odasında kusursuz güvenlik önlemleri ailelerin emniyetini sağlamak ve yenidoğanların kaçırılmasını engellemek için gereklidir.
1. Çoğu bebek odası yenidoğanları izlemek için elektronik güvenlik sistemleri kullanmaktadır.
2. Doğumun ardından olanaklı olan en kısa zamanda anne ve bebeğe birbiriyle eşleşen numaraları olan kimlik saptama bileklikleri takılmalıdır.
Birimler arasında bebeklerin nakli, eğer kimlik saptama bileklikleri takılmadıysa gerçekleştirilmemelidir.
3. Tüm çalışanların fotoğraflı kimlik giymesi gerekmektedir ve anne-babalar
bebeklerin yalnız fotoğraflı kimlik taşıyanlar tarafından alınmasına izin
vermeleri konusunda bilgilendirilmelidir.
II. GEÇİŞ DÖNEMİ BAKIMI
A. Geçiş dönemi genellikle doğumun ardından ilk 4-6 saat olarak tanımlanır. Bu
dönem boyunca, bebeğin pulmoner vasküler direnci düşer, akciğerlere kan
akımını büyük oranda artar, toplam oksijenlenme ve perfüzyon artar ve duktus arteriozus kasılmaya ve kapanmaya başlar.
B. Genellikle peripartum dönemdeki gerçekleşen komplikasyonlara bağlı olarak
normal geçişin sekteye uğraması yenidoğanda distres bulgularına neden olacaktır.
C. Bozulmuş geçişin sık görülen bulguları (i) solunum sıkıntısı, (ii) siyanoz ya da
soluklukla beraber kötü perfüzyon ve (iii) oksijen desteğine gereksinimdir.
D. Yenidoğanın geçiş döneminde bakımı annenin odasında ya da bebek odasında
olabilir.
1. Bebekler, gros malformasyonlar ve geçiş sürecinde bozukluklar gibi daha
yüksek düzeyde bakım gerektirebilecek sorunlar yönünden değerlendirilir.
2. Bu dönemde yenidoğan, kalp hızının, solunum hızının ve aksiller bölgeden vücut sıcaklığının belirlenmesi, renk ve tonusun belirlenmesi ve anne103
10
Yenidoğanın Sık Görülen
Genetik Problemleri
Carlos A. Bacino
Çeviri: Davut Bozkaya
I. GENEL BİLGİLER
A. Yenidoğanların yaklaşık %3-4’ü doğumda majör bir defekt ile doğar ve bunların araştırılması gerekir. Bu doğuştan defekt ve anomaliler sporadik veya diğer
anomaliler ile ilişkili olabilir. Bazı çocuklar prenatal ya da postnatal olarak saptanabilen anomalileri iyi bilinen sendromların fiziksel özelliklerine sahiptir.
Kalıtsal metabolik hastalıklar (asidoz), açıklanamayan nöbetler, aşırı hipotoni
ya da beslenme bozuklukları diğer yenidoğan döneminde ortaya çıkış şekilleridir. Ambigius genitalyalı bebekler genetik, endokrinoloji, üroloji, pediatri ya
da neonatoloji ve psikoloji kliniklerinin olduğu multidisipliner değerlendirme
gerekir. Tam klinik bir değerlendirme ayrıntılı prenatal öykü, aile öyküsü ve
antropometrik ölçümlerinde olduğu kapsamlı bir fizik muayene gerekir.
B. Konjenital anomaliler major ya da minor olarak ayrılabilir.
1. Major malformasyonlar tıbbi ya da kozmotik önemli yapısal anormalliklerdir. Cerrahi düzeltme gerekebilir. Örneğin yarık damak ve Fallot tedrolojisi gibi konjenital kalp hastalıkları
2. Minör malformasyonlar tıbbi ya da kozmotik önemi olmayan anormalliklerdir. Spesifik sendromların tanısında veya tanımlanmasında yardımcı olurlar. Minör anormalliklerin çoğunluğu baş ya da boyun bölgesi ile
sınırlıdır. Üç veya daha fazla minör malformasyonlu bebekler, bir majör
malformasyon (%20-25) ve/veya bir sendrom için yüksek risktedir.
C. Majör ve minör malformasyonlar sıklıkla aşağıdaki durumlarla birliktedir:
1. Sendrom. Trizomi 21sonucu oluşan Down sendromu gibi bilinen veya
bilinmeyen nedenlerle tek veya benzer etiyolojiler ile ilişkili bir grup anormaliklerden oluşmaktadır.
2. Birliktelikler. Tanı için en az üç anomali gereken VACTERL birlikteliği
(vertebral, anal, kardiyak, trekeoösefageal fistül, renal ve ekstremite anomalileri, özellikle radius defektleri) gibi birlikte görülmesi yalnız görülmesinden daha sık olan malformasyonlar kümesidir.
3. Gelişimsel alan defekti İlişkili hücre gruplarının (gelişimsel alan) gelişimsel defektiyle sonuçlanan bir grup anomalilerden oluşmaktadır. Bu olguda,
etkilenmiş embriyonik bölgeler sıklıkla boyutsal ilişkili fakat yakın olmayabilir. Önbeyin ve yüzün etkilendiği holoprozensefali bir örnektir.
4. Ayrılma. Normal gelişim esnasında olan dışsal olaylardır. Bu olaylar fetal
dolaşımı bozabilir ve major doğum defekti ile sonuçlanabilir. Ayrılmaya
111
11
Çoğul Doğumlar
Yvette R. Johnson
Çeviri: Davut Bozkaya
I. SINIFLANDIRMA
A. Zigot açısından. Monozigotik ikizler (MZ) blastokistin iç hücre kitlesinin bölünmesinin sonucu olarak tek bir döllenmiş yumurtadan (zigot) köken alır ve
gelişir. Dizigotik (DZ) veya çift yumurta ikizler ise iki ayrı döllenmiş yumurtadan köken alır ve gelişir. Üçüz veya daha çoklu gebeliklerde de (dördüz, beşiz,
altız, yediz vs.) multizigotik, MZ ve özel veya seyrek olarak, bunların kombinasyonları bulunabilir.
B. Plasenta ve fetal zarlar açısından. Plasentanın büyük bir bölümü ile fetal zarlar, zigottan gelişir. Plasenta iki bölümden oluşur: (i) koryon villüsünden türeyen daha büyük bir fetal parçası ve (ii) daha küçük olan desidua bazalis kökenli
anneye ait parçası. Koryonik ve amniotik keseler fetusu çevreler. Koryon üretilmeye döllenmeden sonraki üçüncü günde başlar ve amniyon da 6-8 günler
arasında şekil almaya başlar. İki zar en sonunda birleşerek amniokoryonik zarı
meydana getirir.
1. MZ ikizler genelde bir plasenta ile bir koryon ve iki amnion zara (monokoryonik diamniotik) veya daha seyrek olarak, bir plasenta ile bir koryon
ve bir amnion zarına (dikoryonik diamniyotik) sahiptir.
2. Eğer ayrışma koryon ve amnionun gelişiminden önce erkenden meydana
gelirse (0-3 gün içinde), MZ ikizleri iki koryon ve iki amniyona sahip iki
plasenta ile birlikte gelişebilir (dikoryonik diamniyotik).
3. DZ ikizleri her zaman iki koryon ve amniona sahip iki plasentalı (dikoryonik diamniotik) gelişir. Bununla beraber, iki plasenta ve koryonlar birleşebilir.
II. EPİDEMİYOLOJİ
A. İnsidans. İkiz doğum hızı 2006 yılında her 1000 doğumda 32.1 şeklindedir ve
son 2 yıldır da sabit kalmıştır.
1. MZ ikiz doğum hızı göreceli olarak sabit kalmıştır (her 1000 doğumda
3.5).
2. DZ ikiz doğum hızı ise yaklaşık olarak 100 doğumda 1 şeklindedir. Bu
hız etnik özellik ve anne yaşı gibi çeşitli faktörlerce etkilenmektedir
(Asyalılar’da 500’de 1, beyazlarda 125’te 1 ve Afrikalı toplumlarda 20’de 1
kadar yüksek). DZ ikizlerindeki frekans; annenin genotipi tarafından belirlenen bir genetik yatkınlığa sahiptir. ABD’de, ikizlerin yaklaşık üçte ikisi
DZ ikizdir.
3. Üçüz veya fazla çoklu doğum hızları 1998’de 100,000 canlı doğumda 194
olarak gerçekleşerek zirve yapmıştır. 2006’da ise 100,000 canlı doğumda
153’e gerilemiştir. Diğer çoklu doğumlardaki (dördüz ve üstü) doğum hız124
12
Maternal Madde Suistimali,
Maruziyeti ve Yoksunluk
Katherine W. Altshul
Çeviri: Davut Bozkaya
I. ANNELERİN MADDE SUİSTİMALİ, MARUZİYET VE YOKSUNLUK. Gebelikte kullanılan birçok ilaç fetus ve bebeğin gelişimi üzerine olumsuz etkisi olabilir.
Bunlar hem reçete ile satılan ilaçları hem de yasal olmayan ilaçları kapsamaktadır.
Bu prenatal karşılaşmanın etkileri, sadece bebeğin sağlığı üzerine değil, çocuğun
büyümesi, gelişmesi ve davranışları üzerinede etkisi vardır. Gebe olan ve olmayan kadınlar arasında uyuşturucu kullanımı ile ilgili verilerini yayınlayan National
Survey on Drug Use and Health (Substance Abu se and Mental Health Services
Administration www. Samhsa.gov) gebe kadınların %4’ünün gebe olmayan kadınların %10’nu yasal olmayan uyuşturucu kullandıklarını bildirmiştir. Buna rağmen,
giderek artan uyuşturucu salgınından dolayı sağlık personelinin bu maruziyete
fetusu ve bebekleri nasıl etkilediklerini bilmeleri önemlidir.
ABD’de istismar edilen en yaygın yasal olmayan ilaçlar, esrar, kokain, eroin ve
metamfetamin’dir. Aynı zamanda ülkede yenidoğan bebekler üzerinde derin etkisi
olan uyuşturucu ilaçlarının kötü kullanımında ve metadon tedavisinde bir artış
bulunmaktadır. Alkol ve tütünün kullanıma karşı bilinen teratojenik etkilere ve
yaygın eğitime rağmen, alkol ve tütünün gebelikte kullanılması azalmamıştır. Alkole intrauterine maruz kalma, önceki metinde listesi verilmiş olan yasa dışı maddelerden daha sık bir şekilde olmaktadır. Bu ilaçların herhangi birinin etkilerini
ortaya çıkarmak zordur, çünkü birçoğu diğer ilaçlarla birlikte alınmaktadır. Bir
diğer artan eğilim ise gebelik döneminde alınan psikotrop ilaçların kullanımıdır.
Bunlar çoğunlukla maternal depresyonun, endişelerin ve bipolar düzensizliklerin
tedavisi için kullanılmaktadır. Bu hastalıkları tedavi etmek için kullanılan ilaçların
çoğu gebelik döneminde önerilmemektedir; serotonin geri-emilim (reuptake) inhibitörlerinin içinde olduğu diğerleri hâlâ incelenmektedir.
II. YASA DIŞI İLAÇ KULLANIMININ TANISI
A. Prenatal ve yeni doğan değerlendirmenin bir parçası olarak maternal ilaçların
kullanımı ile ilgili bir özel incelemeyi içeren kapsamlı bir tıbbi ve psikososyal
öykü alınmalıdır. Gebelik boyunca yasa dışı ilaçların kullanımı ile ilgili doğru
bilginin elde edilmesi bazen zordur.
1. Madde bağımlılığı ile ilgili maternal belirtiler
a. Kötü ya da izlemsiz prenatal bakım
b. Prematür doğum eylemi
c. Plasental rüptür
d. Ani doğum
e. Yüksek dozda ağrı kesici sıklıkla talebi ya da ihtiyacı
134
13
İleri Derecede Düşük Doğum
Ağırlıklı Bebeğin Bakımı
Steven A. Ringer
Çeviri: Davut Bozkaya
I. GİRİŞ. İleri derecede düşük doğum ağırlıklı (İDDA, doğum ağırlığı <1000 gr)
bebekler Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesi (YYBÜ) içindeki benzersiz hasta grubudur; çünkü bu bebekler fizyolojik olarak yeterince olgunlaşmamış olduklarından,
solunum yöntemi, kan basıncı, sıvı uygulaması, beslenme ve aslında bakım ile ilgili
tüm diğer yönlerde küçük değişimlere aşırı derecede duyarlıdır. Bu bebekler için
optimal bakım şekli, devam eden araştırmalar ile yerleşecektir. Fakat, halen eldeki
kanıtlar temelinde en etkin bakım, her YYBÜ içindeki İDDA bebeğin bakımı için
standardize edilmiş protokollerin uygulanması yoluyla en iyi şekilde sağlanır. Genel yaklaşım Tablo 13.1’de ana hatlarıyla belirtilmektedir.
II. PRENATAL DEĞERLENDİRMELER. Eğer mümkünse, ileri derecede prematüre bebekler yüksek riskli doğum hizmeti ve YYBÜ olan III. düzey bir merkezde
dünyaya getirtilmelidir. Annenin naklinin güvenliği, bebeğin naklinin risklerine
karşı tartılmalıdır (bakınız Bölüm 17). Anneye glukokortikoidlerin prenatal uygulanması, tam bir kür için zaman olmasa bile, respiratuar distres sendromu (RDS)
ve prematüritenin diğer sekelleri riskini azaltmaktadır.
A. Neonatoloji konsültasyonu. İleri derecede prematüre bir bebeğin doğum tehditi varsa, mümkünse, bir neonatoloji uzmanı anne-baba ve doğum uzmanı
ile görüşmelidir. YYBÜ’nde İDDA doğanların bir çalışması, Eunice Kennedy
Shriver Ulusal Çocuk Sağlığı ve İnsan Gelişimi Enstitüsü (UCSGE) Yenidoğan Ağı içine katılan, gebeliğin 23. ve 25. haftaları arasında doğan bebeklerin
nörogelişimsel yetersizlik olmaksızın sağkalımların (i) gebeliğin tamamlanmış
hafta sayısına, (ii) cinsiyete, (iii) doğum ağırlığına, (iv) antenatal kortikosteroid almalarına ve (v) tek çocuk veya çoklu gebeliğe bağlı olduğunu belirlemiştir.
Bu bilgiler kullanılarak, UCSGE aşırı nöroduyusal engelliliğin eşlik edip etmemesine bağlı olarak sağkalım olasılığını belirlemek için web-tabanlı bir sistem
geliştirmiştir. (http://www.nichd.nih.gov/neonatalestimates). Bu kullanılarak,
beş kategorinin her birine bilgiler girilir (tahmini gebelik yaşı ve doğum ağırlığı, cinsiyet, antenatal glukokortikoid alma ve tek çocuk veya çoklu doğum. Hafif, orta veya ağır engellilik durumlarında sağkalım veya sağkalım için tahmini
sonucu hesaplar. Bir rehber olarak bu sistemin kullanılması, anne-babalarla
antenatal tartışmalarda yardımcı olur. Danışmaya genellikle aşağıdakiler ile
başlanır:
1. Sağkalım. Birçok anne-babaya göre, ileri derecede prematüre bir bebeğin
yaklaşan doğumu ürkütücüdür ve onların ilk endişeleri hemen her zaman
bebeğin sağkalımı olasılığı üzerine odaklanır. Yeni bir çalışmaya göre, bebekler için sağkalım oranı, gebelik yaşı <23 haftada 0 ve 23, 24, 25 haftalar154
14
Gelişimsel Destek Bakım
Carol Spruill Turnage ve Lu-Ann Papile
Çeviri: Davut Bozkaya
I. GİRİŞ. Bireyselleştirilmiş gelişimsel destekleyici bakım (IDSC), tıbbi olarak kırılgan normal bebeklerin ve erken doğan bebeklerin birey olmalarına saygı gösteren bir kültürü teşvik etmektedir ve nörogelişimi hassas olan bu nüfusa sağlık
hizmetlerinin verildiği bakım ve çevreyi en uygun şekle getirmektedir. Yenidoğan
yoğun bakım ünitesi ortamında (YYBÜ), aile odaklı IDSC’nin prensiplerini uygulamak geliştirilmiş aile adaptasyonunu teşvik etmektedir ve nörogelişimsel sonuçlarını iyileştirebilir.
Prematüre bebekler, zamanında doğmuş bebeklere göre bilişsel, nöromotor,
nörosensörial ve beslenme sorunları önemli ölçüde artmıştır. Postmenstrüel 3640. haftalarda beklenen beyin büyümesi olmadan doğan prematüre bebeklerde
rutin bakımları sırasında bile olan serebral dolaşımdaki dalgalanmalar bu artmış
morbiditiye katkıda bulunabilir. Diaper değişimlerde, endotrakeal tüp aspirasyon
ve yeniden konumlandırmada, rutin fiziksel değerlendirmelerde, sonda ile beslenmede meydana gelen, near-infrared spectroscopy (NIRS) ile ölçülen serebral
oksijen ve kan hacmindeki değişiklikler erken parankimal beyin anormallikleri ile
ilişkilendirilmektedir. IDSC bu sıkıntıları en aza indirmede yardımcı olmaktadır.
II. DEĞERLENDİRME. Rutin bakımlarda ve prosedürlerde olduğu gibi bir bebeğin strese verdiği cevapları ve kendini düzenleyen davranışları belirlemek, optimal
nörogelişimleri teşvik eden ve destekleyen bakım planlarını yapmak için gereklidir
(Tablo 14.1). İdeal olarak bir bebeğin bulguları devamlı bir şekilde gözlenmektedir
ve bakım planı, stresi azaltmak için ve stabil olmayı sağlamak için gerekli olduğunda değişmektedir. Akut bir şekilde hasta olan zamanında doğmuş bebekler, prematüre bebeklerinkine benzer ağrılara ve strese cevap verirler ancak bu cevap sağlıklı
bebekler kadar güçlü olmayabilir. Bu bebeklerin bulgularının prematüre bebeklere
göre okunması daha kolaydır, çünkü bu bebekler olgun otonomik, motor ve özel
davranışlara sahiptir.
A. Stres tepkileri. Stresin otonomik, motorik, özel, organizasyonel davranış ve
dikkatli/interaktif işaretleri, bir bebeğin çeşitli uyarıcılara genel temel bir tolerans profili sağlamak için biraradadır. Stresin otonomik işaretleri, öğürme,
hıçkırma, kusma ve dışkı kaçırma gibi viseral değişimlere ek olarak renk, kalp
hızı ve solunum şeklindeki değişiklikleri kapsar. Stresin motorik işaretleri, yüz
buruşturmayı, açık ağızı, seğirmeyi, bacaklarda hiperekstansiyonu, parmak
ayırımını yapabilmeyi, sırt gerilmesi, yaygın hipertoni ve hipotoniyi kapsar.
Sarsıntılı hareketler, titremeler (jerky) erken doğan bebeğin olgunlaşmamış
nöromotor sistemi ile ilişkilendirilmektedir. Stresi ifade eden değişiklikler,
durum değişikliklerini, sürekli uyku halini, huzursuzluk ve letarjiyi kapsamaktadır. Somurtma, kaşlarını çatma, hiperalert ya da panik bir yüz sunumu
prematüre bebeklerdeki stresin işaretleridir.
166
15
Isı Kontrolü
Kimberlee Chatson
Çeviri: Davut Bozkaya
I. ISI ÜRETİMİ. Yetişkinlerde, termoregülasyon hem metabolik hem de kas aktivitesi ile sağlanır (örneğin, titreme). Gebelik sırasında, maternal mekanizmalar
intrauterin sıcaklığı konur. Doğumdan sonra, yeterli bir titreme cevabı oluşturması mümkün olmadığından yenidoğanlar nispeten soğuk ortama metabolik ısı
üretimiyle adapte olur.
Zamanında doğan bebeklerde termogenez kaynağı olarak oldukça vaskülarize
ve sempatik nöronlar tarafından innerve edilen kahverengi yağ dokusu vardır. Bu
bebekler soğuk stresle karşısında, norepinefrin düzeylerini artırır ve kahverengi
yağ dokusunda lipolizi uyarır. Serbest yağ asitlerinin (FFA) çoğu yeniden esterleşir veya oksitlenir, bu iki reaksiyon ısı üretir. Hipoksi veya β-adrenerjik blokaj bu
yanıtı azaltır.
II. ISININ KORUNMASI
A. Prematüre bebeklerde azalmış ısı üretim kapasiteleri ile birlikte ısı kayıp mekanizmalarındaki artışla karşılaşılabilinir. Isı korunmasında bu özel sorunlar
zamanında doğan bebekler ile karşılaştırıldığında prematüreleri dezavantajlı
duruma koyar. Prematür bebeklerde vücut ısısı korunmasında şu özellikleri
vardır:
1. Deri yüzeyi alanının ağırlığa oranının daha yüksek olması
2. Artmış transepidermal su kaybına neden olan yüksek geçirgen bir deri
3. Düşük yalıtım kapasiteli azalmış subkutan yağ dokusu
4. Kahverengi yağ dokusu depolarının az olması
5. Azalmış glikojen depoları
6. Termogenez ve büyüme için yeterli kalori sağlayan besin alımındaki yetersizlik
7. Akciğer sorunları olduğunda oksijen tüketiminin sınırlı olması.
B. Soğuk stres. Akut hipotermiyle karşılaşan prematüre bebekler, anaerobik
metabolizma ve metabolik asidoza neden olan periferik vazokonstriksiyon ile
cevap verirler. Bu da daha ileri hipoksemi, anaerobik metabolizma ve asidoza
neden olan pulmoner vasokonstriksiyona yol açabilir. Hipoksemi bebeğin soğuğa tepkisini daha da baskılar. Bu nedenle prematüre bebekler hipotermi ve
sekelleri için büyük risk altındadır (örneğin, hipoglisemi, metabolik asidoz,
artmış oksijen tüketimi). Prematüre bebeklerin daha yaygın bir sorunu aşırı
oksijen tüketimi ve kilo almada yetersizlik ile sonuçlanan kronik soğuk stresinden kaynaklanan kalori kaybıdır.
C. Soğuk zedelenmesi düşük doğum ağırlıklı (LBW) bebeklerde ve merkezi sinir
sistemi hastalıkları ile doğan bebeklerde görülür. Bu durum evde doğumlarda,
acil doğumlarda, çevre ısısı ve bebekten ısı kaybı konusunda dikkatsiz olunan
178
16
Çok Düşük Doğum Ağırlıklı
ve Çok Erken Doğmuş
Bebeklerin İzlemi
Jane E. Stewart ve Marsha R. Joselow
Çeviri: Davut Bozkaya
I. GİRİŞ. ABD’de her yıl doğan 4 milyon üzerindeki bebeğin, %2 ya da 88.000’i,
32 haftalık gebelik yaşından önce olarak tanımlanan çok erken doğanlardır. Çok
erken doğumların oranı, 1990 ile 2005 yılları arasındaki fertilite tedavisi kullanımının artışı ile ilişkili ikiz ve üçüz oranlarındaki artışa bağlı görülen artıştan sonra
stabil olduğu gözükmektedir. Yeni doğan bebeklerin bakımlarındaki gelişmelerle
birlikte, yenidoğan dönemde hayatta kalan çok erken doğan hasta bebeklerin ve
YYBÜ’de taburcu edilen bebeklerin sayısı artmaktadır; bebeklerin tıbbi ve gelişimsel sekellerdeki yüksek oranlarıyla birlikte bu bebekler, özel tıbbi ve eğitim kaynakların faydalarını da kapsayan özel izlem gerektirirler.
II. TIBBİ BAKIM SORUNLARI
A. Solunum sorunları (Bölüm 34). Çok düşük doğum ağırlığı (VLBW; doğum
ağırlığı < 1500 gr) olan bebeklerin yaklaşık %23’ünde, düşük doğum ağırlığı olan bebeklerin %35-45’inde bronkopulmoner displazi (BPD; 36 haftalık
postmenstrüel yaşında oksijen ihtiyacı olarak tanımlanmaktadır) gelişmektedir. BPD’si olan bebekler üst ve alt solunum yolu enfeksiyonları, reaktif hava
yolu hastalığı, kardiyak sorunları (pulmoner hipertansiyon ve kor pulmonale), büyüme geriliği ve gelişimsel gecikme yönünden izlenmelidir. Ağır BPD’si
olan bebeklere, trakeostomi ve uzun vadeli ventilatör destek tedavisi gerekebilir. Önemli derecede BPD’si olan bebeklere oksijen, bronkodilatör, steroid ve
diüretik tedavisi kombinasyonları verimesi gerektirebilir.
1. WLBW bebekler yüksek doğum ağırlığı olan bebeklere göre ilk yıllarında
4 kat daha fazla hastaneye yatarlar; okul yaşına geldikleri zaman %60’ı en
azından bir kez hastaneye yatmıştır. Yaşamlarının ilk yıllarındaki hastaneye yatırılışları çoğunlukla solunum enfeksiyonları ile ilgili komplikasyonlar içindir. İleri prematüre bebeklerle ilgili son bir çalışmada, 23-25
haftalık gebelikten doğan bebeklerin %57’si ve 26-28. haftalar arasında doğan bebeklerin %49’u yaşamlarının ilk 18 ayında tekrar hastaneye yatmak
zorunda kalmışlardır. Hastaneye yatış riski okul yaşının ilk evrelerinde devam etmektedir; kıyaslandığında yüksek doğum ağırlığı olan çocukların
%2’si, VLBW çocukların %7’si bir yıl içinde hastaneye yatırılmaktadır.
2. Respiratuar sinsityal virus (RSV) prematüre bebeklerde özellikle kronik akciğer hastalığına sahip olan bebeklerde solunum enfeksiyonun en
önemli nedenidir. RSV’nin neden olduğu hastalıkları engellemek için,
185
17
Yenidoğan Nakli
Caraciolo J. Fernandes
Çeviri: Davut Bozkaya
I. GİRİŞ. Yenidoğan nakli, bir yenidoğanın öncekinde mümkün olmayan bir bakım
seviyesini ve/veya servis çeşidini karşılamayı sağlamak için bir yerden veya merkezden bir diğerine yer değiştirilmesi işlemidir. Yenidoğan nakli tipik olarak yüksekriskli yenidoğanların daha yüksek bir bakım seviyesini sağlamak icin üçüncü basamak merkezlerine kurumlararası nakline karşılık gelmesine rağmen, yenidoğan
nakline ait ilkeler, yenidoğanların kurum içinde doğum alanından özel bakım
odalarına ve infantlarin üçüncü basamak merkezlerinden tekrar geldiği hastanelere
veya bazen eve nakli yönünden eşit derecede önemlidir. İdeal olarak, yüksek riskli
bebekler yeterli donanıma ve onların bakımını sağlayacak personele sahip üçüncü
basamak merkezlerde doğurtulmalı ve bakılmalıdır. Hikayeye olan özen, bebekler
için uygun seviyedeki bakımı sağlayacak kapasitedeki bir hastanede doğması gereğini akla getiren maternal veya fetal durumları belirleyebilir (bakınız Bölüm 7).
Bu gibi durumlarda bakımını sağlamak için donanımlı olmayan bir yerde doğan
yüksek-riskli bir yenidoğana sahip olmak yerine doğumdan önce annenin nakli
tercih edilebilir. Ancak doğumdan önce tüm yüksek riskli bebekler belirlenememektedir ve onların ihtiyaçlarına uygun olmayan merkezlerde doğurtulmaktadır.
Bu durumda, bebeğin bakımında uzmanların erken ve zamanında katılımını sağlamak için üçüncü basamak merkez ile tam ve dakik bir iletişim kurulması gereklidir.
II. ENDİKASYONLAR
A. Hastaneler arası nakil, yüksek riskli bebek için ihtiyaç duyulan tıbbi kaynaklar
veya personelin bakım sağlayan hastanede yeterli olmaması halinde göz önünde bulundurulmalıdır. Yüksek riskli bebeklerin doğumu her zaman önceden
tahmin edilemese de, gebe kadınlar ve yenidoğmus bebeklerle ilgilenen tüm
merkezler, doğum sırasında veya henüz yeni doğmuş bebeklerin bakımını üstlenen personelin temel yenidoğan resüstasyonunda ve stabilizasyonunda uzman olduğunu garantilemelidir.
B. Bölgesel üçüncü yenidoğan merkezine nakil, ilk stabilizasyondan sonra hızlandırılmalıdır. Gönderen merkezdeki tıbbi personel, transferi düzenlemek
ve gönderen merkeze nakil ekibinin varmasından önce hastanın bakımını
en uygun hale getirmek amaci ile yönetim planlamasını tartışmak için bağlı
oldukları yenidoğan yoğun bakım ünitesi (YYBÜ) nakil servisi ile iletişime
geçmelidir.
C. Yenidoğan transferi için kriterler Amerikan Pediatri Akademisi yenidoğan
bakımı seviyeleri ilkesel bildirgesine göre tanımlanmış, yerel ve devlet halk
sağlığı kılavuzlarına göre belirlenmiş olan gönderen hastanenin kapasitesine
bağlıdır. Yenidoğan yoğun bakım sağlayan bir merkeze transfer gerektiren durumlar aşağıdakileri içermektedir:
1. Prematürite ve/veya doğum ağırlığı <1.500 gr
2. Gebelik yaşı <32 hafta
192
18
Taburculuk Planlanması
Ruth A. Hynes ve Theresa M. Andrews
Çeviri: Davut Bozkaya
Amerika Birleşik Devletleri’ndeki değişen sağlık sistemi erken taburculuğu ve
daha çok hastane dışı bakıma ağırlık vermektedir. Bu durum, zamanla bazı süt
çocuklarının evde yüksek derecede karışık bakım ihtiyacını getirmektedir. Taburculuk sürecini gittikçe aile merkezli ve etkili yapma hareketi, dikkatli ve organize
taburculuk planlamasını getirmektedir. Uygun güvenilir ve başarılı taburculuk,
aile, tıbbi ve cerrahi ekibin beraber katılımı ile olmalı, başvuruda başlamalı ve bebeğin hastanede yatışı süresince devam etmelidir.
I. KAPSAMLI TABURCULUK PLANININ AMAÇLARI
A. Bebek ve ailesinin ihtiyaçlarını ve kaynaklarını karşılamalı ve kişiselleştirilmeli
B. Erken başlamalı; planlama doğum öncesi tanıdan ya da yenidoğan yoğun bakım ünitesi’ne (YYBÜ) yatıştan itibaren başlayabilir.
C. Günlük değerlendirmeleri ve açıkça belirlenmiş hedefleri içermeli
D. Gelişmedeki olası gecikmeler beklenmeli ve önleme ya da erken girişim yapılmalı
E. Asıl bileşen olarak multidisipliner iletişim hızlandırılmalı
F. Toplum temelli olmalı, birincil çocuk doktoru ve diğer toplum kaynakları erken tanımlanmalı
G. Bakıma erişimi ve en az bölünmüş bakım ve çift hizmet ile destek sistemine
ilerlemeyi hızlandırmalı
H. Tekrar başvuru ihtimalini azaltmalı
II. AİLE DEĞERLENDİRMESİ başarılı taburculuk süreci için anahtar bileşendir.
Aileler bakımda erken katılım imkânı bulursa ve taburculuk sürecinde etkin katılımcı olurlarsa kendi kuvvetli yönlerini geliştirebilirler. Aile ile erken ortaklık,
ailenin güven kazanmasını arttırır ve anne-baba kontrolünü hızlandırarak stresi
azaltır. Yeterli anne-baba eğitimi sağlayabilme, eve başarılı geçiş için önemlidir.
Erken planlama, süregelen eğitim ve ailenin kaynaklarına ve ihtiyaçlarına dikkat
edilmesi, çok karışık vakalarda bile eve geçişi kolaylaştırır. Aile değerlendirmesi
aşağıdaki sorulara cevap vermelidir.
A. Aile
1. Bebeğe birincil bakımı kim verecek? Bu sorumluluk ne kadar gönül hoşluğu ile yapılacak?
2. Aile yapısı nasıl? Destek sistemleri var mı? Geliştirmeye ya da güçlendirmeye ihtiyaç var mı?
203
19
Karar Verme ve Etik
İkilemler
Frank X. Placencia
Çeviri: Davut Bozkaya
I. AMAÇ. Neonatoloji uygulaması bakımın tüm yönlerinde karar vermeyi gerektirir. Çoğu neonatologlar, akciğer ya da kalp fonksiyonunun, enfeksiyonun, beslenmenin ve nörogelişimsel bakımın yönetilmesi ile ilgili rutin olarak yapılan kliniksel karar vermede kendilerini rahat hissederler. Diğer taraftan, etik etkilere sahip
klinik durumlar profesyoneller ve aileler için çok daha zordur. Bunlar, mevcut en
iyi tedavilere dayanıklı olan diğer durumları ya da bazı konjenital anomalileri,
ciddi hipoksik iskemik ensefalopatiyi, ileri immatürite gibi kesin ya da terminal
durumlara sahip hastalardaki yaşam sürdürme tedavisinin sonlandırılması ya da
devamla ilgili kararları kapsamaktadır.
A. Etik ilkeler Yenidoğan yoğun bakım ünitelerinde (YYBÜ) karar verme süreçlerinde düşünülen etik ilkeler, otonomiye saygıyı, yararlılığı, zarar vermemeyi,
adaleti ve doktor hasta ilişkileriyle ilişkilendirilen diğer ilkeleri kapsamaktadır.
Düşünülen diğer ilkeler şunları içermektedir:
1. Tedavi kararları, bebek için en iyi olacak şekilde ırk etniksiteye, ödeme
yeteneğine, ya da diğer özelliklerine dayanmamalıdır. Yorumları farklı
olmasına rağmen, Amerikan Pediatri Akademisi (AAP), yargı sistemi ve
farklı biyoetikçilerin hepsi bu standartlarda aynı görüştedir.
2. Bebeğin anne ve babası çocukları için hukuki ve ahlaki güven olarak hizmet etmektedirler. Anne ve babaların çocuklarına olan ilişkisi hak değil
sorumluluktur. Bebekler kendi kendilerine karar veremedikleri için anne
ve babalar bebeklerin yerine karar verici olurlar. Sonuç olarak, anne ve
babaların kararları çocuklarının iyilikleri için tezat oluşturmadığı sürece
bebekleri için karar vermede otonomileri vardır.
3. En son kanıta dayalı tıbbi bilgileri kullanarak hastanın yararına göre hareket eden bir doktor güvenilen bir insan olarak hizmet etmektedir. Bu durumda bebek desteklenirken, doktor hastanın anne-babasının kararlarını
izler. Bebeğin yararına uygunsuz bir şekilde anne-babanın kararları tarafından tehdit edildiğini anladığı zaman mahkeme sistemine baş vurmak
doktorun sorumluluğudur.
B. Bebeğin “en iyi yararlarını” nasıl tanımlanacağı ile ilgili önemli bir tartışma
vardır. En önemli tartışma konusu, odak noktanın yaşamın korunmasının
olup olmadığı (vitalist yaklaşım) ya da özel bir yaşam kalitesini (vitalist olmayan yaklaşım) devam ettirip ettirmemektir. Teknik olarak çok küçük ve ağır
hasta bebekleri idame ettirmek zor olduğu için bu tartışma daha sık bir şekilde
zor kararlara girer. Personel ve anne-babalar sık sık tıbbi ve ahlaki seçimleri
belirlemek ve bu seçimlere dayandırılan karar vermeyle mücadele ederler. Ye219
20
Yenidoğanlarda Yaşam
Sonu Bakımın Yönetilmesi
Caryn E. Douma
Çeviri: Davut Bozkaya
I. GİRİŞ. Yenidoğan yoğun bakım (YYBÜ) ortamında, şefkatli, aile merkezli yaşam sonu bakım sağlamak bakıcılar için zordur. Bakım ekibinin ailenin ve annebabanın ihtiyaçları ile birlikte bebeğin tıbbi ihtiyaçlarını dengede tutulması gerekir.
Aileler son dönemdeki bakım boyunca sağlık personeli tarafından aldıkları destek
ve tedavi derin bir şekilde etkilenirler. Bebeğin ölümü yıkıcı bir durum olmasına
rağmen, multidisipliner ekibin bilgisi ve yeteneği, anne ve babanın kayıplarıyla üstesinden gelebilmek için büyük ölçüde etkileyebilir.
Yenidoğan bakımındaki gelişmelere rağmen, perinatal ve neonatal dönemdeki ölümler çocukluğun diğer dönemlerindeki ölümlerden daha fazladır. Amerika
Birleşik Devletlerinde yenidoğan ölümlerin çoğu, konjenital malformasyon, kısa
gebelik ve düşük doğum ağırlığı ile ilgili bozukluklar nedeniyle olmaktadır.
Çoğu aileler için, öldürücü ya da yaşamı sınırlayan bir duruma gebelik döneminde erkenden tanı konabilir. Sonuç olarak karar verme sürecine başlama fırsatı,
YYBÜ’ye kabul edilmeden önce gerçekleşmektedir. Bebek ve aile için en iyi olası
sonucu meydana getirmek için bir plan geliştirildiği zaman anne-baba ve bakım
ekibine daha iyi bir yaklaşım sağlamaktadır.
II. AİLE MERKEZLİ YAŞAM SONU BAKIM İLKELERİ VE ALANLARI.
Kaliteli yaşam sonu bakımın sağlanması, ortak karar verme çerçevesinde şefkatli
multidisipliner ekip tarafından sunulan açık ve uygun iletişime olanak sağlayan bir
süreçtir. Fiziksel ve duygusal destek ve bakım izlemi sağlamak anne ve babalar eve
dönerken iyileşme sürecinin başlamasını sağlar.
Yaşam sonu alanları, yoğun bakım ünitesinde aile merkezli bakımı oluşturmaktadır. Bu alanlar, yaşam sonundaki bakım kalitesini sağlamak ve değerlendirmek için rehberlik ve sağlar.
A. Hasta ve aile merkezli karar verme
B. Multidisipliner ekip üyeleri arasında ve ekip ile anne-baba ve aileler arasında
iletişim
C. Manevi aile desteği
D. Ailelere duygusal ve pratik destek
E. Semptom yönetimi ve rahat bakım
225
21
Beslenme
Deirdre M. Ellard ve Diane M. Anderson
Çeviri: Melis Pehlivantürk
Doğumdan sonra, zamanında doğmuş bebekler nispeten sürekli olan intrauterin
besin kaynağından, aralıklı süt ile beslenmeye hızla adapte olur. Zamanından önce
doğmuş bebekler ise, olası besinsel yetmezlik için artmış risk altındadır. Bu bebekler sınırlı besin depoları, olgunlaşmamış metabolik yolaklar ve artmış besin gereksinimleri ile doğar. Ek olarak, sıklıkla prematürite ile ilişkili olan tıbbi ve cerrahi
koşullar besin gereksinimlerinde değişikliğe ve yeterli besinsel aktarımda bozukluğa neden olma potansiyeline sahiptir. Bu yüksek-riskli yenidoğanların sağkalımı
artmaya devam ettikçe, güncel veriler erken, yoğun besin müdahalesinin avantajlı
olduğunu göstermektedir.
I. BÜYÜME
A. Besinlerin bir çoğunun depolanması temel olarak ikinci trimesterin sonlarında
ve üçüncü trimester boyunca gerçekleşecek şekilde, fetal vücut kompozisyonu
gebelik boyunca değişim gösterir. Zamanında doğmuş bebeklerin normalde,
doğum sonrası ilk gündeki göreceli açlık boyunca enerji gereksinimlerini
karşılayacak yeterli glikojen ve yağ depoları vardır. Ancak prematür bebekler
yeterli besin desteği sağlanmadığı takdirde, hızla sınırlı besin depolarını tüketerek hem hipoglisemik hem de katabolik hale gelir. Pratikte genel olarak,
besin yetersizliğinin şiddetinin doğumdaki gebelik yaşı ve doğum ağırlığı ile
ters orantılı olduğu kabul görmektedir.
B. Postnatal büyüme intrauterin büyümeden farklı olarak, başlıca hücre dışı sıvı
kaybı aracılığıyla olan kilo kaybının yaşandığı bir dönemle başlar. Tam zamanında doğmuş bebekler için tipik olan doğum ağırlığındaki %5-10’luk kayıp,
prematüre bebeklerde en fazla %15’lik bir kayıp olacak şekilde artabilir. Ağırlık
kaybındaki en alt noktaya genellikle yaşamın 4-6. günlerinde ulaşılır ve birçok
zamanından önce doğmuş bebekte doğum ağırlığının tekrar kazanılması yaşamın 14-21 günleri arasında gerçekleşir. Günümüzde, bu dönemin hem ağırlık
kaybı hem de sonrasındaki ağırlık alımı özelliklerini kapsayan, yaygın olarak
kabul gören yenidoğan büyümesine yönelik bir ölçüm yöntemi yoktur. Pratikteki hedefler zamanından önce doğmuş bebeklerdeki başlangıçtaki ağırlık
kaybının derecesini ve süresini sınırlamak ve doğum ağırlığına yaşamın 7 ile
14. günleri arasında ulaşılmasını sağlamaktır.
C. Doğum ağırlığına ulaştıktan sonra besin gereksinimini değerlendirmek için,
intrauterin büyüme ve besin depolanma hızı verileri referans standartlar olarak geniş ölçüde kabul görmektedir. Günde 10-20 gr/kg kilo alımı (1500 gramdan küçük bebekler için günde 15-20 gr/kg), haftada yaklaşık 1 cm’lik boy
uzaması ve haftada 0,5-1 cm’lik baş çevresinde büyüme kullanılan hedeflerdir.
Her ne kadar birçok prematüre bebekte bu hedeflere ulaşılamasa da, fetusun
bulunduğu gebelik yaşına uyumlu olarak büyütülmesi, Amerikan Pediatri
Akademisi (“American Academy of Pediatrics”, AAP) tarafından da önerilen
uygun hedef olmayı sürdürmektedir.
D. Vücut ağırlığı, baş çevresi ve boyun seri ölçümlerinin büyüme eğrileri üzerine
işaretlenmesi prematüre bebeğin besinsel değerlendirilmesi hakkında önemli
230
22
Emzirme
Nancy Hurst
Çeviri: Melis Pehlivantürk
I. EMZİRMENİN GEREKÇELERİ. Emzirme annenin ilgisini, etkileşimini ve
bağlanmasını geliştirir; normal bebek büyümesinin desteklemesi için gerekli olan
türe-özgü beslenme dışı büyüme faktörlerini, immün faktörleri, hormonları ve biyolojik sinyal olarak görev yapan diğer biyoaktif bileşenleri sağlar; enfeksiyöz hastalıkların görülme sıklığını ve ağır geçirilme olasılığını azaltır, nörogelişimi artırır,
çocukluk çağı obesitesinin ve bazı kronik hastalıkların görülme sıklığını azaltır,
atopik hastalıkların şiddetini ve insidansını azaltır. Emzirme annenin sağlığı için
de yararlıdır; çünkü emzirme maternal metabolizmayı arttırır, sık ve sadece emzirmenin maternal kontraseptif etkileri vardır, menopoz öncesi meme kanseri ve
osteoporoz insidansını azaltır; sağlık harcamalarını ve ticari bebek maması maliyetini azaltarak, ekonomik tasarrufa neden olur ve toplumsal yarar sağlar.
II. SAĞLIKLI ZAMANINDA DOĞMUŞ BEBEKLERİN EMZİRİLMESİNE
YÖNELİK ÖNERİLER AŞAĞIDAKİ GENEL İLKELERİ İÇERİR
A. İlk altı ay sadece anne sütü verilmelidir
B. Doğrudan emzirme olası değilse, sağılarak anne sütü temin edilmelidir.
C. Doğumdan hemen sonra bebeğin anne ile ten tene teması sağlanmalı ve sık
aralıklarla beslenme desteklenmelidir (günde 8-12 beslenme).
D. Tıbbi gereklilik olmadıkça su ya da mama desteği verilmemelidir.
E. Emziklerin kullanımından önce emzirme pekiştirilmiş olmalıdır.
F. Ek besinlere yaklaşık altı aylıkken başlanmalı, emzirmeye bir yaşa kadar ve
sonrasında da devam edilmelidir.
G. İlk birkaç günde başlanacak şekilde oral vitamin D damlası (400 IU/gün) verilmelidir.
H. İlk altı ay boyunca ek florür desteği verilmemelidir.
III. BAŞARILI EMZİRME İÇİN YÖNETİM VE DESTEK GEREKLİDİR
A. Erken postpartum dönem. Hastaneden taburcu olmadan önce tüm annelere
verilmesi gerekenler:
1. Laktasyon uzmanı ve/veya uzman bir hemşire tarafından emzirme değerlendirilmelidir.
2. Genel emzirme bilgisi aşağıdakileri içerir:
a. Bebeğin memeyi doğru kavrayabilmesi için gereken temel bebek pozisyonu
b. İstenilen minimum beslenme sıklığı (24 saatlik dönemde 8 kez)
c. İstenilen fizyolojik olarak uygun, az miktarlarda kolostrum alımı (ilk
24 saatte yaklaşık 15-20 ml)
263
23
Sıvı ve Elektrolit
Tedavisi
Elizabeth G. Doherty
Çeviri: Melis Pehlivantürk
Zamanında ve prematüre doğan bebeklerde dikkatli sıvı ve elektrolit yönetimi bakımın önemli bir bileşenidir. Vücut kompozisyonundaki gelişimsel değişiklikler ve
eşlik eden deri, böbrek ve nöroendokrin sistemdeki fonksiyonel değişiklikler neonatoloji uzmanının her gün karşılaştığı sıvı dengesi bozukluklarından sorumludur.
Sıvı yönetimi birçok fizyolojik ilkenin anlaşılmasını gerektirmektedir.
I. VÜCUT SIVI DAĞILIMI
A. Genel ilkeler. Fetal hayattan yenidoğan dönemine geçiş, su ve elektrolit homeostatik kontrolündeki önemli değişikliklerle ilişkilidir. Doğumdan önce, anneden plasenta aracılığıyla fetusa gelen su ve elektrolit kaynağı vardır. Doğumdan sonra, yenidoğan kendi sıvı ve elektrolit homeostazını sağlamakla yükümlüdür. Fetusun vücut kompozisyonu gebelik ilerledikçe vücut ağırlığının daha
küçük bir kısmı sudan oluşacak şekilde, gebelik boyunca değişim gösterir.
B. Tanımlar
1. Total vücut sıvısı (TVS) = Hücre içi sıvı (HİS) + hücre dışı sıvı (HDS) (bkz.
Şekil. 23.1)
2. HDS intravasküler ve interstisyel sıvıdan oluşur.
3. Hissedilmeyen sıvı kaybı (HSK) = Sıvı alımı – idrar çıkımı + ağırlık değişimi
C. TVS’de perinatal değişiklikler. Zamanında ve prematüre doğan bebeklerde
yaşamın ilk günlerinde bir miktar diürez fizyolojik olarak değerlendirilebilir.
Diürez zamanında doğan bebeklerde %5-10, prematüre bebeklerde %15’e kadar kilo kaybıyla sonuçlanır. Daha küçük gebelik yaşlarında, HDS vücut ağırlığının daha büyük kısmını oluşturur (Şekil 23.1). Bu nedenle, çok düşük doğum ağırlıklı (ÇDDA) bebekler term bebeklerin HDS oranını yakalayabilmek
için daha yüksek miktarda kilo kaybetmek zorundadır. Aşırı sıvı ve sodyum
verilmesi kronik akciğer hastalığı (KAH) ve patent duktus arteriozus (PDA)
riskini artırabileceğinden, fazla miktarda kilo kaybı prematüre bebekler için
yararlı olabilir.
D. Su kaybının kaynakları
1. Renal kayıplar. Renal fonksiyonlar artan gebelik yaşı ile birlikte olgunlaşır. Prematüre bebeklerde immatür Na ve su homeostazı sık olarak görülür. İdrarda değişken derecelerde su ve elektrolit kaybına katkıda bulunan
faktörler aşağıdaki gibidir:
a. Azalmış glomerüler filtrasyon hızı (GFH)
b. Azalmış proksimal ve distal tübül Na geri emilimi
c. Azalmış idrarı konsantre ya da dilüe etme kapasitesi
d. Azalmış bikarbonat, potasyum (K) ve hidrojen iyonu sekresyonu
269
24
Hipoglisemi ve Hiperglisemi
Richard E. Wilker
Çeviri: Melis Pehlivantürk
Hipoglisemi tarihsel olarak hem yenidoğan ünitesinde, hem de yenidoğan yoğun
bakım ünitesinde (NYBÜ) en sık rastlanan metabolik sorunlardan biridir; ancak
anlamlı hipoglisemi tanısı kan glukoz düzeylerinin klinik durumla beraber yorumlanmasını gerektirir. Hipoglisemi tanısı kadar, hipogliseminin klinik önemi ve
yönetimi de tartışmalıdır. Yaşamın ilk saatleri içinde ölçülen kan glukoz düzeyleri
çocukların ya da erişkinlerin normal değerlerinden düşüktür. Sağlıklı bebeklerde
doğumdan hemen sonra beslenmenin başlaması ile kan glukoz düzeyleri sıklıkla
uygun değer aralıklarında idame ettirilebilir. Yenidoğan hipoglisemi vakalarının
çoğu geçicidir; tedaviye hızlı yanıt verir ve mükemmel bir prognoz buna eşlik eder.
Persistan hipoglisemi genellikle hiperinsülinemi gibi olağandışı endokrin durumlar ve bazı nörolojik sekeller ile birliktelik gösterebilir. Fakat neonatal hipogliseminin nörogelişim üzerindeki etkilerinin düzeyini belirlemek mümkün değildir.
Persistan hiperglisemi yenidoğan ünitesinde çok seyrek olarak görülmesine
karşın NYBÜ’deki çok düşük doğum ağırlıklı (ÇDDA) bebeklerde sık olarak görülür.
I. HİPOGLİSEMİ. Fetusun enerji gereksiniminin yaklaşık %60-70’ini glukoz sağlar. Fetal glukozun hemen hepsi maternal dolaşımdan transplasental difüzyon yolu
ile elde edilir. Bu süreç fetal glukoz düzeyini maternal düzeyin yaklaşık üçte ikisi
olacak şekilde korur. Doğumda göbek bağının bağlanması glukoz kaynağının ani
olarak kesilmesine neden olacağından; yeterli glukoz düzeyinin sağlanabilmesi
için yenidoğan hızla karaciğer depolarının glikojenolizi, glikoneogenezin indüklenmesi ve ekzojen besin maddelerinin kullanmasıyla yanıt vermelidir. Bu normal
geçiş döneminde yenidoğan glukoz düzeyleri yaşamın ilk 1-2 saatinde düşük bir
düzeye iner daha sonra yükselir ve 3-4. saatte ortalama 65-70 mg/dL düzeyinde
dengelenir.
A. Sıklık. Hipoglisemi sıklığı, tanımına göre değişmektedir; ancak gebelik yaşına
göre büyük bebeklerde (“large for gestational age”, LGA) sıklığın %16 ve gestasyonel yaşa göre küçük bebeklerde (“small for gestational age”, SGA) %15
olduğu belirtilmektedir. Kan glukoz düzeyleri yaşamın ilk saatlerinde oldukça
değişkenlik gösterdiğinden, glukoz düzeylerini yorumlayabilmek için bebeğin
kesin yaşını bilmek gerekmektedir.
B. Tanım. Neonatal hipogliseminin kanıta dayalı tanımı ile ilgili eksiklikler hipogliseminin sıklığı, etkileri ve tedavi hedefleri ile ilgili tartışmaları engellemektedir.
1. Tarihsel Tanımlar
a. Geçmiş epidemiyolojik tanımların sonuçlarına göre kabul edilen, tekrarlayan ölçümlerde 20-30 mg/dL aralığındaki glukoz düzeyleri, günümüzde geçerli değildir.
284
25
Serum Kalsiyum ve
Magnezyum Bozuklukları
Steven A. Abrams
Çeviri: Melis Pehlivantürk
I. HİPOKALSEMİ
A. Genel İlkeler
1. Tanım. Neonatal hipokalsemi total serum kalsiyum konsantrasyonunun 7
mg/dL altında olması ya da iyonize kalsiyum konsantrasyonunun 4 mg/dL
(1 mmol/L) altında olması olarak tanımlanır. Çok düşük doğum ağırlıklı
(ÇDDA) bebeklerde, 0.8-1 mmol/L arasındaki iyonize kalsiyum değerlerine sık rastlanır ve bu değerler genellikle klinik semptomlarla ilişkili değildir. Daha büyük bebeklerde ve 32. gebelik haftasından büyük bebeklerde,
1 mmol/L altındaki iyonize kalsiyum konsantrasyonlarında, bulgular daha
hızla oluşabilir.
2. Patofizyoloji
a. Hücre içi ve hücre dışı sıvıdaki (HDS) kalsiyum iyonları (Ca+2) birçok
biyokimyasal süreçte gereklidir. Serum kalsiyum konsantrasyonunda
belirgin sapmalar, neonatal dönemde sıklıkla gözlenir.
i. Kalsiyum homeostazının hormonal düzenlenmesi. Dar bir
aralık içerisinde serum ve HDS-iyonize kalsiyum konsantrasyonunun düzenlenmesi kan koagülasyonu, nöromusküler uyarılabilirlik, hücre membranı sağlamlığı ve fonksiyonu, hücresel
enzimatik ve sekretuar aktiviteler için kritiktir. Temel kalsitropik ya da kalsiyum-düzenleyici hormonlar paratiroid hormon
(PTH) ve kalsitriol olarak da bilinen 1,25-dihidroksivitamin
D(1,25[OH]2D)’dir.
ii. HDS-iyonize kalsiyum düzeyi azaldığında, paratiroid hücreleri PTH salgılar. PTH kemikten kalsiyumu mobilize eder, renal
tübüllerden kalsiyum emilimini artırır ve 1,25(OH)2D’nin renal
üretimini uyarır. PTH sekresyonu serum kalsiyum düzeyinin artmasına, serum fosfor düzeyinin ise sabit kalmasına ya da düşmesine neden olur.
iii. Vitamin D güneş ışığının etkisiyle deride provitamin D’den sentezlenir ve aynı zamanda diyetle de alınır. Vitamin D karaciğere
taşınır ve burada 25(OH)D’ye (hormonun majör depo formu)
dönüşür. Bu halde böbreklere taşındıktan sonra biyolojik olarak
aktif formu olan 1,25(OH)2D’ye (kalsitriol) dönüşür. Kalsitriol intestinal kalsiyum ve fosfat emilimini artırır ve kemikten kalsiyum
ve fosfatı mobilize eder.
3. Etiyoloji
a. Prematürite. Prematüre bebekler hipokalsemiye PTH yanıtı oluşturabilirler; ancak hedef organ PTH yanıtı azalmış olabilir.
b. Gebelikte annelerinin kan şekeri kontrolü iyi olmayan diyabetik anne
bebeklerinde, %25-50 hipokalsemi görülür. Hiperkalsitoninemi, hipoparatiroidizm, anormal vitamin D metabolizması ve hiperfosfatemi
gibi durumların hepsi sorumlu tutulmuştur; ancak etiyoloji hala tam
olarak bilinmemektedir (bkz Bölüm 2).
297
26
Yenidoğanda
Hiperbilirübinemi
Mary Lucia P. Gregory, Camilia R. Martin, John P. Cloherty
Çeviri: Leman Akcan
I. GENEL BİLGİLER. Normal erişkin serum bilirübin düzeyi <1 mg/dL’dir. Erişkinlerde serum bilirübin düzeyi 2 mg/dL’nin üzerinde olduğunda ve yenidoğanlarda bilirübin 7 mg/dL’nin üzerinde olduğunda sarılıkları gözle görülür. Zamanında doğmuş yenidoğanların yaklaşık %85’inde ve prematüre bebeklerin çoğunda
klinik sarılık gelişir. Zamanında doğmuş sağlıklı bebeklerin %6.1’inde en yüksek
serum bilirübin düzeyi >12.9 mg/dL’dir. Zamanında doğmuş bebeklerin %3’ünde
serum bilirübin düzeyi >15 mg/dL’dir. Fizik muayene serum bilirübininin güvenilir bir ölçütü değildir.
A. Bilirübinin kaynağı. Bilirübin retiküloendotelyal sistemdeki demir içeren
proteinlerin yıkılmasından oluşur. Normal yenidoğanlar 6-10 mg/kg/gün bilirübin üretirler, buna karşın erişkinlerde 3-4 mg/kg/gün bilirübin üretilir.
1. En önemli demir içeren protein kırmızı kan hücresi (KKH) hemoglobinidir. Bütün bilirübin üretiminin %75’i retiküloendotelyal sistemdeki yaşlı
eritrositlerin hemoglobinlerinden kaynaklanır. Bir gram hemoglobinden
34 mg bilirübin üretilir. İzoimmunizasyon (Rh ve ABO uygunsuzluğu
gibi), biyokimyasal eritrosit anormallikleri (glukoz-6-fosfat dehidrogenaz
[G6PD] ve piruvat kinaz eksikliği gibi), anormal eritrosit morfolojisi (herediter sferositoz [HS]), birikmiş kan (morarma ve sefal hematom gibi)
ve polisitemide hiperbilirübinin sebebi KKH’lerinden hemoglobin salınımında artmadır.
2. Bilirübininin geri kalan %25’i ‘erken işaretlenen bilirübin’ olarak adlandırılır. Bu bilirübin kemik iliğindeki inefektif eritropoezden, dokulardaki
demir içeren proteinlerden (miyoglobin, sitokromlar, katalaz ve peroksidaz) ve serbest demirden ortaya çıkar.
B. Bilirübin metabolizması. Demir içeren proteinlerin demir halkası retiküloendotelyal sistem hücrelerinde mikrozomal enzim heme oksijenaz ile biliverdine okside edilir. Bu reaksiyon sonunda karbon monooksit (CO) (akciğerlerden atılır) ve demir (yeniden kullanılır) ortaya çıkar. Biliverdin daha sonra
biliverdin redüktaz enzimi ile bilirübine redükte edilir. 1 mol hemoglobinin
katabolizmasından 1 mol CO ve 1 mol bilirübin orataya çıkar. CO salınımının
ölçülmesiyle, artmış bilirübin üretimi Asya, Amerika Yerlileri ve Yunanlı bebeklerde daha yüksek bilirübin değerleri gösterilebilir.
1. Taşınma. Bilirübin polar değildir, suda çözünmez ve serum albüminine
bağlanarak karaciğere taşınır. Albümine bağlı bilirübin genellikle santral
sinir sistemine (SSS) geçmez ve bu bilirübinin toksik olmadığı düşünülür.
Bilirübinin albüminden ayrılmasına neden olan ilaçlar, sülfonamid gibi,
ya da yüksek molar oranda serbest yağ asitleri (SYA) bilirübin toksisitesini
arttırabilir (bkz. Tablo 26.1).
304
27
Nekrotizan Enterokolit
Muralidhar H. Premkumar
Çeviri: Leman Akcan
І. GİRİŞ. NEKROTİZAN ENTEROKOLİT (NEK) yenidoğanın en sık gastrointestinal (Gİ) acil durumudur. Patogenezi karışık ve çok faktörlü, etiyolojisi ise açık
değildir. Son yıllardaki neonatalojideki gelişmelere rağmen NEK’e ikincil mortalite
ve morbidite hâlâ yüksektir. Güncel klinik yaklaşım erken tanı ve uygun yoğun
bakım yönetiminin sağlanmasına yöneliktir.
A. Epidemiyoloji. NEK yenidoğan yoğun bakım ünitelerindeki (YYBÜ) bebeklerin en sık ciddi cerrahi hastalığıdır ve yenidoğan morbidite ve mortalitesinin
önemli bir nedenidir.
1. NEK insidansı merkezden merkeze ve aynı merkezde yıldan yıla farklılık
gösterir. Endemik ve epidemik ortaya çıkışlar vardır. Her canlı 1000 doğumda 0.3-2.4 vaka olduğu tahmin edilmektedir. Birçok merkezde bütün
YYBÜ başvurularının %2-5’inde ve çok düşük doğum ağırlıklı (ÇDDA)
bebeklerin %5-10’unda NEK görülür. Erken ölen ÇDDA bebekler dışlanırsa ve sadece beslenen bebekler dahil edilirse insidans yaklaşık %15’tir.
2. NEK insidansı ve gidişinde cinsiyet, ırk, coğrafya, iklim ve mevsimin herhangi bir belirleyici rolü olmadığı görülmektedir.
3. Prematürite tek başına en önemli risk faktörüdür. Gebelik yaşının azalması NEK riskinde artışla ilişkilidir. NEK’li bebeklerin ortalama gebelik
yaşı 30-32 haftadır ve bebekler genellikle gebelik yaşına uygun ağırlıktadır.
NEK’li bebeklerin yaklaşık %10’u zamanında doğmuştur. Doğum sonrası
ortaya çıkış doğum ağırlığı ve gebelik yaşıyla ters orantılıdır; ortalama 12.
günde ortaya çıkar.
4. Belki de bir diğer en büyük risk faktörü enteral beslenmedir. Bebeklerin
%90’ından fazlası hastalığın başlamasından önce beslenmiştir. Aşırı prematüre bebeklerde yalnızca emzirilenler en düşük riske sahiptir, inek sütü
temelli mamalar NEK riskini arttırabilir.
5. Doğum öncesi steroidlerin akciğer üzerine etkilerine benzer olarak Gİ
sistem matüritesini de arttırdığı gösterilmiştir. Doğum öncesi steroidlerin yaygın kullanımından önce yapılmış randomize kontrollü çalışmalar
doğum öncesi steroidlerle tedavi edilmiş bebeklerde NEK insidansının
azaldığını göstermiştir.
6. Gebeliğinde kokain kullanan annelerin bebeklerinde NEK geliştirme riski
2.5 kat daha yüksektir. Kokainin vazokonstriktif ve hemodinamik etkileri intestinal iskemiyi arttırır. Bu bebeklerde masif gangren, perforasyon
ve mortalite insidansı maruz kalmayanlara göre önemli ölçüde yüksektir
(Bkz. Bölüm 12).
7. Cerrahi veya tıbbi girişimlerden bağımsız olarak mortalite %9-28’dir.
1500 gr’ın altındaki bebeklerde mortalite %45’tir; 750 gr’ın altındakilerde
daha yüksektir. Tıbbi medikal yönetim ve cerrahi girişimler için kriterlere
göre standard tedavi protokollerinin kullanılması, hastalık için şüphe in340
28
Böbrek Hastalıkları
David J. Askenazi ve Stuart L. Goldstein
Çeviri: Yılmaz Yıldız
Yenidoğandaki renal sorunlar, kalıtılmış bazı gelişimsel anormalliklere bağlı olabilir ya da prenatal veya postnatal dönemdeki olaylar sonucu edinilebilir. Bu nedenle
hastanın değerlendirilmesi; öykünün ayrıntılı incelenmesini (soygeçmiş, gebelik
öyküsü ve yenidoğan dönemindeki olaylar), başvurudaki klinik özelliklerin ve
önemli laboratuvar ve radyoloji bulgularının gözden geçirilmesini kapsamalıdır.
Gelişimsel sürecin ve yenidoğan dönemindeki böbrek fizyolojisinin ileri yaşlardaki
fizyolojiden farklarının anlaşılması, bu değerlendirme için gereklidir.
I. RENAL EMBRİYOGENEZ VE İŞLEVSEL GELİŞİM
A. Embriyoloji
1. Mezodermdeki nefrojenik kabartıdan üç çift renal sistem gelişir.
2. İlk iki sistem, pronefroz ve mezonefroz, geçicidir ve insandaki işlevleri
sınırlıdır. Mezonefrik tübüller ve kanal; erkeklerde epididimisin efferent
kanalcıkları, vas deferens, ejakulatuar kanallar ve seminal kesecikleri oluşturur. Kadınlarda ise epooforon ve parooforon kalıntılarını meydana getirir.
3. Metanefroz, üçüncü ve sonuncu boşaltım sistemidir ve gebeliğin beşinci
haftasında gelişmeye başlar. Metanefroz, iki farklı hücre türünden oluşmuştur. Bu hücre türleri, 13-14. haftada belirginleşen pelvikalikseal sisteme ve gebeliğin 34. haftasında böbrek başına bir milyon nefron oluşturuncaya kadar gelişmeye devam eden nefronlara farklılaşırlar. İdrar, 12.
haftadan itibaren oluşmaya başlar.
4. Alt üriner sistemin paralel gelişimi, gebeliğin beşinci haftasında mezonefrik kanalın allantois ve kloakaya açılması ile gerçekleşir. Bundan kısa bir
süre sonra, altıncı haftada, ürorektal katlantı; gastrointestinal (Gİ) kanalı (posterior kompartman) anterior genitoüriner (GÜ) kompartmandan
(ürogenital sinüs) ayıran bir septum olarak gelişir. Yedinci haftada birbirinden ayrı vezikoüreteral açıklıklar oluşur ve allantois, mesanenin üst
kısmını ve urakusu oluşturacak bir kordona dejenere olur; ancak trigon,
Wolf kanalı kalıntısından meydana gelir. Müllerian sistem, kadınlarda vajinal vestibül, vajina ve serviks uteri’ye dönüşecek bir üreterovajinal kord
oluşturur. Erkeklerde Müllerian sistemin regresyonu ile prostatik üretra
oluşur.
5. Normal renal gelişimin sekteye uğraması renal agenezi, renal hipoplazi,
renal ektopi, renal displazi ve kistik hastalık gibi renal malformasyonlara
neden olabilir.
B. İşlevsel gelişim. Doğumdan itibaren böbrek, sıvı ve elektrolit dengesini koruyan ve zararlı atık maddeleri uzaklaştıran ana homeostatik organ olan plasentanın yerine geçer. Bu geçiş, renal kan akımı (RKA), glomerüler filtrasyon hızı
350
29
Mekanik Ventilasyon
Eric C. Eichenwald
Çeviri: Deniz Anuk İnce
I. GENEL İLKELER
Mekanik ventilasyon (MV), kardiyopulmoner sistem üzerinde etkileri olan invaziv
bir yaşam destek uygulamasıdır. Amaç en az inspire edilen havadaki oksijen fraksiyonu (FiO2) ve ventilatör basınçları/tidal hacim ile gaz değişimini sağlamak ve
klinik durumu optimize etmektir. Bu amacı gerçekleştirmek için kullanılan ventilatör stratejisi kısmen bebeğin hastalık sürecine dayanır. Ek olarak, teknolojideki
son gelişmeler yenidoğanın mekanik ventilasyon tedavisi için daha fazla seçenek
sunmaktadır.
II. VENTİLATÖR DESTEK TİPLERİ
A. Sürekli pozitif hava yolu basıncı (CPAP)
1. Sürekli pozitif hava yolu basıncı genellikle ventilatör veya tek başına
CPAP dağıtım sistemidir. Sürekli pozitif hava yolu basıncı uygulayan sistemler uygulanan basıncın devamlı izlemine izin vermeli, istenilen basıncın üzerinde veya altında olması durumunda uyarı verecek güvenli alarm
sistemi ile donatılmalıdır. Alternatif olarak, karıştırılmış oksijenin bebeğin
hava yollarından geçtiği, tüpün distal ucunun % 0.25’lik asetik asit içeren
steril su içine istenilen basınç miktarı kadar indirildiği basit bir sistemle
de CPAP uygulanmaktadır (“bubble CPAP”). Tek başına değişken akımlı
CPAP cihazları da kullanılmakta, “akışkan çevirme” yoluyla ekspiryum sırasında hava çıkışı olurken ekspiryum direnci azalmaktadır.
2. Genel özellikler. Kendi kendine soluk alabilen bir bebekte ekspiryum sonu
akciğer hacmini sürdürmede, 3-8 cmH2O basınç uygulanarak, nemlendirilmiş ve ısıtılmış gaz geçişinin devamlı akımla bebeğin hava yollarından
geçişi sağlanır. Hava-oksijen karışımı ve hava yolu basıncı ayarlanabilir.
Değişken akımlı CPAP sistemleri bebeğin solunum yükünü azaltmakta ve
akciğer iyileşmesini hızlandırmaktadır, ancak konvansiyonel yöntemlere
üstünlüğü tam olarak gösterilememiştir.
Sürekli pozitif hava yolu basıncı genellikle nazal pronglar, nazofarengeal tüp veya nazal maske ile uygulanır. Endotrakeal CPAP, endotrakeal tüpün yüksek direnç oluşturmasına bağlı solunum yükünü arttırması
nedeni ile özellikle küçük bebeklerde kullanılmamalıdır. Pozitif basınçlı
başlık (hood) ve devamlı maske CPAP kullanılması önerilmemektedir.
3. Avantajları
a. Sürekli pozitif hava yolu basıncı mekanik ventilasyona göre daha az
invazivdir ve daha az akciğer zedelenmesine neden olur.
b. Respiratuar distres sendromlu bebeklerde kullanıldığında, CPAP alveoller ve hava yollarının kollabe olmasını önler ve böylece mekanik
ventilasyon ihtiyacını azaltır.
c. Doğum odasında CPAP ve mekanik ventilasyon uygulamasını karşılaştıran çalışmalarda bronkopulmoner displazi (BPD) oranı benzer
377
30
Kan Gazı ve
Pulmoner Fonksiyon
Monitörizasyonu
James M. Adams
Çeviri: Şahin Takcı
I. GENEL İLKELER. Yenidoğan kritik bakım ünitlerindeki kan gazı monitörizasyonu, (i) pulmoner gaz değişiminin değerlendirilmesini, (ii) hemoglobin oksijen
satürasyonu ve arterial oksijen içeriğinin belirlenmesini, (iii) sınırlı olsa da doku
oksijenizasyonunun değerlendirilmesini içerir. Klinikte invaziv ve invaziv olmayan
uygulamaların her ikisi de kullanılır.
II. OKSİJEN KULLANIMI VE MONİTÖRİZASYONU. Siyanozun olduğu acil durumlarda yeteri kadar oksijen kullanılmalıdır. “Pulse” (nabız) oksimetre aracılığı
ile oksijen monitörizasyonuna olabildiğince erken başlanmalı, satürasyon değerlerinin hedeflenen sınırlarda tutulacağı oksijen konsantrasyonu verilmelidir. Ek
oksijen desteğinin verildiği durumlarda bir oksijen karıştırıcısı ve pulse oksimetre
kullanılmalıdır. Oksijen kullanımının monitörizasyonu dokuların hipoksik zedelenmesi ya da prematüre bebeklerde akciğer ve retinanın hiperoksik hasarının önlenmesinde gereklidir.
A. Arteriyel kan gazı ölçümü. Akut akciğer hastalığı olan bebeklerde arteriyel
PO2 ve PCO2 pulmoner gaz değişimininin etkinliğini doğrudan gösteren parametrelerdir. Kalıcı katater aracılığı ile stabil koşullarda alınan örneklerde ölçülen parsiyel oksijen basıncı oksijen monitörizasyonu için “altın standart”tır.
1. Sık kullanılan değerler. Birçok kaynak tarafından 50-80 mmHg PO2 değeri yenidoğanlar için hedef aralık olarak kabul edilmektedir. Solunum
desteği alan prematüre bebeklerin PO2 değerlerinde büyük farklılıklar
olabilir. Bu durumlarda tek bir kan gazı ölçümü tüm oksijenizasyon durumunu göstermede yetersiz kalabilir.
2. Örnekleme. Örnek alınmasına bağlı ve dilüsyona bağlı artefaktları en aza
indirmek için arteriyel kan gazı örnekleri ticari olarak hazırlanmış kuru
heparin içeren enjektörlere alınmalıdır. Kan gazı analizatörlerinin büyük
çoğunluğu 0.2-0.3 ml kan örneğinde kan gazı değerleri ile birlikte tam kan
parametrelerini de vermektedir. Örnekler 15 dakika içinde incelenmeli ya
da uzağa gönderiliyorsa buz içinde bekletilmelidir. Kalıcı kateterin olmadığı ya da kan gazı gereksiniminin sık olmadığı durumlarda arteriyel kan
gazı perkutan yolla alınabilir. Ancak bu işlem sırasında bebekte oluşan ağrı
ajitasyonla sonuçlanıp PaO2’nin stabil durumların aksine düşük saptanmasına neden olabilir.
B. Kapiller kan gazı tespiti. Bu teknikte ekstremitelerin iyice ısıtılması, kan
akışının serbestçe anerobik şartlarda sağlanması gerekir. Bu koşullar altında
kapiller örneklem pH ve PCO2’nin belirlenmesinde yararlı olabilir. Klinik uygulamalarda uygun tekniklerin kullanımı her zaman doğru sonucu garanti
etmemekle beraber kapiller örneklem PaO2’nin tespitinde kullanılmamalıdır.
393
31
Apne
Ann R. Stark
Çeviri: Şahin Takcı
I. ARKA PLAN
A. Tanım. Apne hava akımının kesilmesi olarak tanımlanır. Hava akımında duraklama (apne atağı) uzadığında (genellikle 20 saniye ve üzeri), bradikardi
(kalp tepe atımı <100 atım/dakika) eşlik ettiğinde, klinik olarak (siyanoz) ya da
oksijen satürasyonunda hipoksemi saptandığında apne patolojiktir. Her ne kadar küçük prematüre bebeklerde çok daha hızlı gelişse de, bradikardi ve desatürasyon genellikle apnenin 20. saniyesinden sonra ortaya çıkar. Apne devam
ettikçe solukluk ve hipotoni gelişir ve bebek taktil stimülasyona yanıtsız hale
gelir. Nörogelişimsel bozukluğa yol açabilecek bradikardi veya desatürasyonun
düzeyi ve süresi bilinmemektedir.
B. Sınıflama hava akımı yokluğuna inspiratuar çabanın ve üst havayolu obstrüksüyonunun eşlik edip etmediğine göre yapılır. Apnelerin çoğu santral ya da
mikst tiptedir.
1. Santral apne inspiratuar çaba olmadığında görülür.
2. Obstrüktif apne, hava yolu obstrüksiyonu ile beraber inspiratuar çabanın
varlığında görülür.
3. Mikst apne, hava yolu obstrüksiyonu ile birlikte inspiratuar çaba santral
apneden önce yada sonra geliştiğinde görülür.
C. İnsidans. Apne atakları prematüre bebeklerde sıkça görülür. Gebelik yaşı küçüldükçe apne insidansı artar. Aslında gebelik yaşı <28 hafta olan tüm bebeklerde apne gözlenir. 1800 gr’ın (~34. gebelik haftası) altındaki tüm prematüre
bebeklerde, %25 gibi yüksek oranlarda en az bir defa apne episodu gözlenir.
1. Başlangıç. Apne atakları genellikle doğumun birinci ve ikinci günlerinde
ortaya çıkar. İlk yedi gün içinde ortaya çıkmamışsa ileride gözlenmesi pek
beklenmez.
2. Süre. Apne atakları doğum sonrası değişken sürelerde devam eder ve
genellikle 37. gebelik haftasında sona erer. Buna karşın 28. gebelik haftasından önce doğmuş bebeklerde apne genellikle postmenstrüel term
dönemden öte devam eder. Evde izlenen bebekleri içeren bir çalışmada taburculuktan 5 gün öncesine kadar hiç apne gözlenmemiş bebeklerin %20
’sinde, bu süre içerinde atak gözlenen bebeklerin %33’ünde postmenstrüel
43. haftaya kadar belirgin apne ve/veya bradikardi atağı gözlenmiştir. Bu
olayların klinik önemi belirsizdir.
3. Zamanında doğmuş bebekler. Zamanında ya da zamanına yakın doğmuş
bebeklerde görülen apne atakları neredeyse her zaman doğum asfiksisi,
intrakranial kanama, nöbetler veya ilaçlara bağlı depresyon gibi önemli ve
tanımlanabilir nedenlere bağlıdır. İlaca bağlı depresyon ve asfiksi yokluğunda doğumda solunum yokluğu genellikle santral sinir sisteminin (SSS)
geri dönüşümsüz yapısal anomalilerinde gözlenir.
397
32
Yenidoğanın Geçici
Takipnesi
Kristen A. Kienstra
Çeviri: Şahin Takcı
I. TANIM. Yenidoğanın geçici takipnesi (TTN) ilk olarak Avery ve arkadaşları tarafından 1966 yılında fetal akciğer sıvısının temizlenmesinde gecikme olarak tanımlanmıştır. İsminden de anlaşıldığı gibi genellikle zararsız ve kendini sınırlayan
bir süreçtir. Çoğunlukla geç prematüre ve zamanında doğan bebekler etkilenir.
Hastalık hafif respiratuar distres bulgularının yer aldığı takipne ile karakterizedir.
Retraksiyonlar ve siyanoz eşlik eder. Düşük oksijen satürasyonu genellikle FiO2
<0.4’den az ek oksijen ile düzeltilebilir.
II. PATOFİZYOLOJİ. Soluk alıp vermeye uyum sağlayabilmek için akciğerlerin
doğumda, intrauterin dönemde akciğer büyüme ve gelişiminde gerekli olan fetal
akciğer sıvısını sekrete eden durumdan absorbe eden duruma geçmesi gerekir. Bu
geçişi gebeliğin son dönemi ve spontan doğum eylemi sırasında fizyolojik olarak
görülen glukokortikoidler ve kotekolaminlerdeki dalgalanmalar gibi maternalfetal hormonal değişikliklerinin kolaylaştırdığı düşünülmektedir. Akciğer sıvısının
temizlenmesinde alveolar epitelin apikal membranında yer alan amilorid-duyarlı
sodyum kanallarının önemli rol oynadığı düşünülmektedir. Adrenerjik stimülasyon ve doğuma yakın diğer değişiklikler; sodyumun epitelyal sodyum kanallarından pasif transportuna, sonrasında bazolateral Na/K-ATPaz aracılığı ile interstisyel aralığa, klor ve suyun paraselüler ve intraselüler yolaklardan pasif hareketine
neden olur. İnterstisyel akciğer sıvısı dokuların perivasküler aralıklarında ve interlober fissürlerinde havuzlanır, sonra pulmoner kapiller ve lenfatikler aracılığı
ile temizlenir. Fetal akciğer sıvı klirensinin kesintiye uğraması ya da gecikmesi
TTN ile karakterize geçici pulmoner ödeme neden olur. İnterstisyumda biriken
sıvıya bağlı baskı hava yollarının obstrüksiyonuna, hava hapsine ve ventilasyonperfüzyon uygunsuzluğuna neden olur. Bebeklerin çoğu iyileştiğinden tam bir patolojik tanımlama yapılmamıştır.
III. EPİDEMİYOLOJİ. Doğum eylemi başlamadan ya da doğum eylemi ile birlikte sezaryen, hızlı doğum ve prematüre doğum TTN risk faktörleri arasında yer
alır. Bu sayılanların nedeni spontan eylemde görülen hormonal değişikliklerin
olmamasına bağlı fetal akciğer sıvı klirensinin bozulması veya gecikmesidir. Eylem varlığı ve gebelik yaşı elektif sezaryen ile doğurtulan bebeklerde respiratuar
komplikasyonları belirleyen parametrelerdir. Eylemin başlamış olması ve doğumun zamanında gerçekleşmesi bir dereceye kadar koruyucudur. Geç prematüreleri de içeren erken doğum, TTN riskini artırmaktadır. Erken gebelik yaşlarında tanı
koymak respiratuar distres sendromu (RDS) gibi diğer eşlik eden morbiditelerin
varlığı nedeniyle daha güçtür. Diğer risk faktörleri arasında erkek cinsiyet ve ailede
403
33
Respiratuar Distres
Sendromu
Kushal Y. Bhakta
Çeviri: Deniz Anuk İnce
Respiratuar distres sendromunun eski adı ile hiyalen membran hastalığının birincil nedeni, pulmoner surfaktan yetersizliğidir. Prematüre doğum en sık etiyolojik
faktördür. Hastalığın belirtileri, yaygın alveoler atelektazi, ödem ve hücre zedelenmesinden kaynaklanır. Ardından alveol içine protein sızıntısı olur ve bu protein
de surfaktanı inhibe eder. Artan sıvı içeriği, akciğer sıvısının temizlenmesindeki
mekanizmaların immatür olması, alveoler-kapiller appozisyon eksikliği, immatür
akciğerde gaz değişimi için düşük yüzey alanının olması hastalık gelişimine katkıda bulunur. Prenatal dönemde riskli bebeklerin belirlenmesi, hastalığın önlenmesine yönelik doğumdan önce annelere steroid uygulanması, solunum desteğindeki
gelişmeler ve surfaktan replasman tedavisi RDS nedeni ile mortaliteyi azaltmaktadır. Ancak RDS özellikle ciddi derecede immatür bebeklerde önemli bir neonatal
mortalite ve morbidite nedenidir.
I. TANIM
A. Perinatal risk faktörleri
1. Doğumda akciğer gelişimini etkileyen faktörler prematürite, maternal
diyabet ve genetik faktörlerdir (beyaz ırk, RDS’li kardeş öyküsü, erkek
cinsiyet). Diyafram hernisi gibi akciğer hipoplazisine neden olan torasik
malformasyonlar, surfaktan eksikliği riskini arttırabilir. Surfaktan üretimi
ve metabolizması ile ilgili genetik bozukluklar; surfaktan protein B ve surfaktan protein C gen mutasyonu ve ABCA3 alveoler tip II hücre lamellar
cisimciği üzerinde yer alan adenozin trifosfat-ATP bağlayıcı kanal taşıyıcı
ürünü gen mutasyonunu içerir. Seyrek görülen bu hastalıklar zamanında
doğan bebeklerde RDS-benzeri tabloya neden olur, ve genellikle akciğer
transplantasyonu yapılmazsa ölümcüldür.
2. Surfaktan üretimi, salınımı veya fonksiyonunu akut olarak bozan faktörler, prematüre bebeklerde perinatal asfiksi ve doğum eylemi başlamadan
sezaryanla doğumdur. Doğum eylemi başlamadan sezaryen yapılan bebeklerde surfaktan üretimi ve salınımını arttıran adrenerjik ve steroid hormonların salınımı gerçekleşmez. Sonuç olarak RDS geç prematüre veya
elektif sezaryen yapılan erken term bebeklerde görülebilir.
B. Prenatal tanı
1. Fetal akciğer matüritesinin (FLM) değerlendirilmesi.
a. Akciğer matüritesinin prenatal belirlenmesi, amniyosentezle elde edilen amniyon sıvısının incelenmesi ile yapılır. İnce tabaka kromotografi
ile lesitin/sfingomyelin (L/S) oranı bakılır. Özel teknikler laboratuvarlara göre değişiklik göstermekte ve sonuçları etkilemektedir. Genel
olarak L/S oranı > 2 ise RDS riski çok düşüktür. Lesitin/Sfingomyelin
406
34
Bronkopulmoner
Displazi/Kronik Akciğer
Hastalığı
Richard B. Parad
Çeviri: Şahin Takcı
I. TANIM. Ulusal Sağlık Enstitüsü (NIH) konferansı daha genel bir terim olan
prematüritenin kronik akciğer hastalığı (KAH) olarak da bilinen bronkopulmoner
displazi (BPD) için çeşitli tanımlar önermiştir. Gebelik yaşı 32. haftasının altında
olan ilk 28 gün oksijen alan bebekler; postmenstrüel (PM) 36. haftada oksijen gereksinimi yoksa hafif, oksijen gereksinimi <%30 ise orta, oksijen gereksinimi ≥%30
ve/veya sürekli pozitif hava yolu basıncı (CPAP) ya da ventilatör desteği alıyorsa
ağır BPD olarak sınıflandırılmıştır. Gebelik yaşı 32 hafta ve üzerinde doğmuş ve
28 gün oksijen alan bebeklerde BPD’nin ağırlık derecesi 56. günde oksijen gereksinimine göre tanımlanmıştır. BPD’nin fizyolojik tanımında 36. haftada (veya 32
haftadan büyük bebeklerde 56. günde) ya da taburculuk öncesi oda havasında
SaO2 temel alınmıştır. Oksijen gereksiniminin eşik değeri oda havasında SaO2’nin
%90’dan düşük olmasıdır. Göğüs radyografilerinde akciğer parankimi genellikle
anormal görünür. Bu tanım mekonyum aspirasyon sendromu, pnömonisi, belirgin
kardiyak ve gastrointestinal anomalisi olup kronik ventilatör desteği alan bebeklere uygulanabilir. BPD kronik respiratuar morbidite (KRM) gelişimiyle ilişkilidir.
II. EPİDEMİYOLOJİ. Amerika Birleşik Devletleri’nde her yıl yaklaşık 15000 yeni
BPD vakası görülmektedir. Doğum ağırlığı 1250 gr’ın altında olan bebekler bu
durumun gelişmesi için en duyarlı olanlardır. Toplumlar arası (ırk, etnik köken,
sosyoekonomik durum), klinik uygulamalar ve tanımlamalardaki farklılıklar nedeniyle merkezler arasında bildirilen oranlar çok geniş değişim gösterir. Afrika
kökenli Amerikalılar ve kızlarda rölatif risk azalmıştır. Doğum ağırlığı <1000 gr ve
gebelik yaşı <32 hafta olan ve PM 36. haftaya kadar yaşayan bebekler içinde PM 36.
haftada oksijen gereksinimi olanların %44’ünde, oksijen gereksinimi olmayanların
%29’unda KRM (düzeltilmiş 18.ayda pulmoner ilaçlara gereksinim olması olarak
tanımlanmıştır) gelişmektedir.
III. PATOGENEZ
A. Akut akciğer zedelenmesi O2 toksisitesi, barotravma ve mekanik ventilasyondan kaynaklanan volütravmanın bir kombinasyonu olarak gelişir. Hücresel ve
interstisyel zedelenme proenflamatuar sitokinlerin (interlökin 1β [IL-1β], IL6, IL-8, tümör nekrozis faktör-α [TNF-α]) salınması sonucu oluşur. Bu sitokinler alveol geçirgenliğinde ve enflamatuar hücrelerin interstisyel ve alveolar
alana toplanmasında sekonder değişikliklere neden olur; sonrasında proteazlar, oksidanlar, ve diğer kemokinler ve kemoatraktanlara bağlı zedelenme
enflamatuar hücre birikiminin devam etmesine, protein ve su sızıntısına yol
açar. Hava yolu tonusu ve vasküler tonus değişebilir. Alveol gelişimi duraklar,
417
35
Mekonyum Aspirasyonu
Heather H. Burris
Çeviri: Deniz Anuk İnce
I. GENEL BİLGİLER
A. Nedeni. Akut veya kronik hipoksi ve/veya enfeksiyon intrauterin mekonyum
pasajına neden olabilir. Fetus veya yenidoğan bebeğin iç çekme hareketi (gasping), mekonyumla kontamine amniyon sıvısının aspirasyonuna neden olabilir. Doğumdan önce veya doğum sırasında mekonyum aspirasyonu hava yollarında tıkanıklık oluşturabilir, gaz değişimini engeller ve şiddetli respiratuar
distrese neden olabilir (Şekil 35.1).
B. İnsidans. Amniyon sıvısının mekonyumla boyanması canlı doğumların yaklaşık %8-25’inde görülür. Prematüre bebeklerde mekonyum boyalı amniyon
sıvısı (MSAF) insidansı düşüktür. Mekonyum boyalı amniyon sıvısı ile doğan
bebeklerin çoğu 37 hafta ve üzeri gebelik yaşına sahiptir; çoğu postmatür ve
gestasyon yaşına göre küçüktür (SGA). Mekonyum boyalı amniyon sıvısı ile
doğan yenidoğanların yaklaşık %5’inde mekonyum aspirasyon sendromu
(MAS) ortaya çıkar ve bu bebeklerin yaklaşık %50’sinde mekanik ventilasyon
gereksinimi olur.
II. PATOFİZYOLOJİ. Mekonyum gebeliğin üçüncü ayında fetal bağırsaklar içinde
debris birikimi sonucu ortaya çıkan steril, kalın, siyah-yeşil, kokusuz bir materyaldir. Mekonyum içinde bulunan maddeler su (%72-80), deskuame bağırsak ve deri
hücreleri, gastrointestinal müsin, lanugo, verniks kaseosa, amniyon sıvısı, intestinal sekresyonlar, kan grubu spesifik glikoproteinler, safra ve ilaç metabolitleridir.
A. İntrauterin mekonyum pasajı. Başın veya göbek kordonunun sıkışmasına
bağlı vagal uyarılar sonucu, gastrointestinal fonksiyon normalken ve motilin
artışı sonucu veya intrauterin fetal distres MSAF ile sonuçlanabilir. Amniyon
sıvısı ince boyalı ise sulu diye tanımlanır. Orta derecede mekonyumla boyalı
sıvıda partiküller görülmezken, kalın mekonyumda partiküllerin bulunması
ile bezelye çorbası olarak tanımlanır.
B. Mekonyum aspirasyonu. Fetal stres varlığında, doğum öncesi, doğum sırasında veya doğumdan sonra fetusun iç çekme (gasping) hareketi mekonyum
aspirasyonu ile sonuçlanabilir. Şiddetli MAS, patolojik intrauterin süreç sonucu, öncelikle kronik hipoksi, asidoz ve enfeksiyon nedeni ile görülür. Ölü
doğan bebeklerin ve doğumdan hemen sonra ölen, ancak doğumda aspirasyon
öyküsü bulunmayan bebeklerin akciğerinde mekonyum görülebilir.
C. Mekonyum aspirasyonu etkileri. Mekonyum akciğere aspire edildiğinde, sitokin ve vazoaktif maddelerin salınımı ile fetus ve yenidoğanda kardiyovasküler
ve enflamatuar yanıt oluşmaktadır. Mekonyuma bağlı ortaya çıkan kimyasal
pnömoni, küçük hava yollarında mekanik obstrüksiyona; bunun sonucu atelektaziye ve “ball-valve” etkisi ile hava hapsi ve hava kaçağına neden olabilir.
Mekonyumun aspire edilmesi vazospazma, pulmoner arter kas hipretrofisi ve
pulmoner hipertansiyona neden olmakta, bu da duktus arteriozus veya fora429
36
Persistan Pulmoner
Hipertansiyon
Linda J. Van Marter
Çeviri: Deniz Anuk İnce
I. TANIM. Yenidoğanın persistan pulmoner hipertansiyonu (PPHN) normal perinatal fetal dolaşımdan yenidoğan dolaşımına geçiş esnasında kesintiye uğraması sonucu ortaya çıkar. Normalde doğumda pulmoner damar direncinde (PVR)
azalma görülürken, bu hastalıkta pulmoner damar direnci yüksek devam eder.
PPHN’li hastalar kronik akciğer hastalığı ve nörogelişimsel bozukluklar açısından
risk altındadır. Günümüzdeki ventilatör yaklaşımları, inhale nitrik oksit (iNO) tedavisi ve ekstrakorporeal membran oksijenizasyonu (ECMO) ile PPHN’li bebeklerin sağkalım oranı artmıştır.
A. Perinatal dolaşıma geçiş. Normal perinatal dolaşıma geçiş, bebeğin ilk solunumu ile beraber pulmoner damar direncinde hızlı bir düşme ve umbilikal
kordun klemplenmesi ile sistemik damar direncinde (SVR) belirgin bir artış
ile karakterizedir. Artan arteryel oksijen içeriği, pH ve azalan PaCO2’ye yanıt
olarak dolaşıma biyokimyasal mediyatörlerin salınması, duktus arteriozusta
konstriksiyon ve pulmoner dolaşımda vazodilatasyona neden olur. Bu fizyolojik olaylar PVR’ye göre SVR’de artışa bu da fonksiyonel olarak foramen ovalenin kapanmasına neden olur; bu pulmoner ve sistemik dolaşım için perinatal
döneme geçiş sinyali verir. PPHN fizyolojisi PVR’nin SVR’den daha yüksek
olduğu, foramen ovale ve/veya duktus arteriozustan sağ-sol şantın olduğu fetal
dolaşımı taklit eder. Bu nedenle PPHN “persistan fetal dolaşım” diye adlandırılır. Doğumdan önce plasental dolaşımdan oksijenize kan sistemik dolaşıma
geçmekte, doğumdan sonra bu durum akciğer perfüzyonunda azalma ve sistemik hipoksemiye neden olur.
II. EPİDEMİYOLOJİ. PPHN 1000 canlı doğumda 1-2 oranında görülür, zamanında doğan ve postmatür doğan bebeklerde yaygındır. PPHN ile birlikte bildirilen
risk faktörleri; mekonyum boyalı amniyon sıvısı ve ateş, anemi ve akciğer hastalığı
gibi maternal durumlardır. Vaka-kontrollü çalışmalarda PPHN için risk faktörleri bazı doğum öncesi ve perinatal faktörleri içerir; maternal diyabetes mellitus,
gebelik sırasında idrar yolu enfeksiyonu, selektif serotonin geri alım inhibitörleri
(SSRI), aspirin, gebelikte nonsteroidal antienflamatuar ilaç tüketimi ve sezaryen
doğumdur. Doğum öncesi patogenez mekanizmaları belirsiz olmasına rağmen,
perinatal ve neonatal durumların PPHN ile ilişkisi iyi tanımlanmıştır.
435
37
Pulmoner Kanama
Kirsten A. Kienstra
Çeviri: Şahin Takcı
I. TANIM. Pulmoner kanama patolojik incelemede alveol ve/veya akciğer interstisyumunda eritrosit varlığı olarak tanımlanır. 24 saatten uzun yaşayan bebeklerde interstisyel kanama bulguları ağırlıklıdır. Akciğerlerin en az iki lobunu içeren
konfluent kanama masif pulmoner kanama olarak adlandırılır. Klinik tanımlama
ile ilgili görüş birliği azdır. Yaygın olarak pulmoner kanama trakeada saptanan hemorajik sıvı ile birlikte, sıvının görüldüğü 60 dakika içinde solunum desteğinde
artış veya entübasyon gerektiren respiratuar dekompanzasyon varlığı olarak tanımlanır.
II. PATOFİZYOLOJİ. Pulmoner kanamanın altında yatan kesin mekanizma bilinmemektedir. Pulmoner kanamanın son ortak fizyolojik yollarda birleşen heterojen
durumlar sonucu gelişmesi muhtemeldir.
A. Pulmoner kanamanın akciğer içine doğrudan kanamadan çok pulmoner hemorajik ödem sonucu geliştiğine inanılmaktadır. Bu düşünce akciğer sıvılarında tam kana kıyasla nispeten düşük eritrosit konsantrasyonunun bulunduğu
çalışmalara dayanmaktadır.
B. Hipoksi ve diğer nedenlere bağlı akut sol ventrikül yetmezliği pulmoner kapiller basınç artışına ve kapiller endotel zedelenmesine yol açabilir. Bu da transudasyonda artışla birlikte interstisyuma ve sonuçta pulmoner hava boşluğuna
sızıntı ile sonuçlanır.
C. Alveoldeki epitel-endotel engel bütünlüğünü bozan ya da membranlar boyunca filtrasyon basıncını değiştiren faktörler bebeklerde pulmoner kanamaya
eğilim yaratabilir.
D. Koagülasyon bozuklukları pulmoner kanamayı kötüleştirebilir, ancak kanamayı başlattıkları düşünülmemektedir.
III. EPİDEMİYOLOJİ. Klinik olarak belirgin hemoraji 1000 canlı doğumda 1-1.2
oranında görülür. Tek tip bir klinik tanımlama olmaması ve kesin tanı için patolojik inceleme gerekmesi nedeniyle kesin insidansını belirlemek güçtür (olayın
ölümcül olmaması ya da patolojik inceleme için izin alınamaması gibi nedenlerle
mümkün olmayabilir). Prematüre ve büyüme kısıtlılığı olan bebekler gibi yüksek
riski gruplarda, insidans 1000 canlı doğumda 50’ye kadar çıkmaktadır. Pulmoner
kanama otopsi çalışmalarında çok daha yaygın olarak gözlenir. Bazı çalışmalarda
otopsi yapılan yenidoğanlarda %68’e kadar hemoraji rapor edilmiştir. Yaşamın ilk
haftasında ölen bebeklerde ağır hemoraji oranı %19 olarak bildirilmiştir. Vakaların
çoğunda ölüm doğum sonrası iki ile dördüncü günler arası gözlenmiştir.
443
38
Pulmoner Hava Kaçağı
Mohan Pammi
Çeviri: Şahin Takcı
I. GENEL BİLGİLER
A. Risk faktörleri. Hava kaçağı için primer risk faktörleri mekanik ventilasyon
ve akciğer hastalıklarıdır. Prematüre bebeklerde yaygın olan risk faktörleri
respiratuar distres sendromu (RDS), sepsis ve pnömonidir. RDS’de uygulanan
surfaktan tedavisi pnömotoraks insidansını belirgin olarak azaltmıştır. Zamanında doğan bebeklerde görülen risk faktörleri mekonyum, kan veya amniyotik sıvı aspirasyonu, pnömoni ve konjenital malformasyonlardır.
B. Patogenez. Hava kaçağı sendromları ortak bir mekanizma ile gerçekleşir. Kıkırdak bulunmayan hava yollarının ve alveolar sakküllerin gerilme kuvvetini
aşan bir transpulmoner basınç sonucu respiratuar epitel zarar görür. Epitel
bütünlüğün kaybı interstisyel alana hava geçişine yol açarak pulmoner interstisyel amfizeme neden olur. Transpulmoner basıncın sürekli yüksek oluşu,
havanın visseral plevraya ve/veya peribronşial ve perivasküler boşluk aracılığıyla hilusa geçişini kolaylaştırır. Seyrek durumlarda hava pulmoner venlere
geçerek hava embolisine neden olabilir. Plevral yüzeyin rüptürüyle adventisyal
hava plevral boşluğa geçer ve pnömotoraksa neden olur. Hava, direncin en az
olduğu yolu izleyerek hilustan diseke olur; mediastene geçerek pnömomediastinum, perikarda geçerek pnömoperikardiyum ile sonuçlanır. Mediastende
bulunan hava plevral boşuğa, boyun ve derinin fasiyal alanlarına (subkutanöz
amfizem) veya retroperitona yayılabilir. Sırasıyla retroperitoneal hava periton
içine (pnömoperitonyum) rüptüre olabilir ya da skrotum ve labial kıvrımları
diseke edebilir.
1. Transpulmoner basınç artışları. Bebeğin ilk nefesleri ile birlikte 100
cmH2O’luk negatif inspiratuvar basınç oluşur. Atelektazi, surfaktan eksikliği, pulmoner kanama, fetal akciğer sıvısının fazlalığına bağlı dengesiz
ventilasyon transpulmoner basıncı artırabilir. Bunun sonucunda alveollerde aşırı gerilme ve rüptür gelişir. Benzer bir şekilde kan, amniyotik sıvı
veya mekonyum aspirasyonu tek yönlü valv mekanizması ile alveolar aşırı
gerilimi kolaylaştırabilir.
2. Pulmoner hastalık varlığında, pozitif basınçlı ventilasyon hava kaçağı
riskini artırır. Akciğer kompliyansının iyi olmadığı durumlarda (örneğin pulmoner hipoplazi, RDS, enflamasyon, pulmoner ödem) uygun oksijenizasyon ve ventilasyonunun sağlanması amacıyla uygulanan yüksek
hava yolu basıncı hava kaçağı riskini daha çok artırır. Akciğer kompliyansı
artarken ventilatör basınçların düşürülmediği durumlarda aşırı transpulmoner basınç artışı gelişebilir. Bu durum surfaktan tedavisi sonrası hızla
düzelen bazı bebeklerde görülür. Mekanik ventilatörde izlenip, ventilatör
soluklarına karşı ekspiratuar efor harcayan prematüre bebekler de ayrıca
pnömotoraks riski altındadır.
3. Hava yollarına karşı doğrudan uygulanan travma da hava kaçağına neden olabilir. Laringoskoplar, endotrakeal tüpler, aspirasyon kateterleri ve
hatalı yerleşimli beslenme kanülleri hava yolu yüzeyine zarar verip, hava
için giriş yolu oluşturabilirler.
446
39
Ekstrakorporeal Membran
Oksijenasyonu
Gerhard K. Wolf ve John H. Arnold
Çeviri: Deniz Anuk İnce
I. GENEL BİLGİLER. Ekstrakorporeal membran oksijenasyonu (ECMO) yenidoğanlarda konvansiyonel tedaviye yanıt vermeyen kalp veya solunum yetmezliğinde
kullanılan bir yaşam destek tekniğidir.
Ekstrakorporeal membran oksijenasyonu bugüne kadar tüm dünyada >23,000
yenidoğanda kullanılmıştır (bkz. Tablo 39.1 ve 39.2). ECMO kullanımı 1990’lardan bu yana yenidoğan solunum yetmezliğinde azalma gösterirken, buna karşın
kalp yetmezliğinde kullanımında giderek bir artış olmaktadır. Bu durum yenidoğan solunum yetmezliğinde gelişmiş ventilatör yaklaşımları, surfaktan uygulanması ve inhale nitrik oksit ile ilişkilidir.
II. ENDİKASYONLARI VE KONTRENDİKASYONLARI
A. Solunum yetmezliği. Yenidoğan ECMO endikasyonları (i) geri dönüşümlü
solunum yetmezliği ve (ii) ECMO’nun risklerini göze alacak kadar konvansiyonel tedavinin etkisiz ve öngörülen mortalitenin yüksek olması durumunda
kullanılır. ECMO aynı zamanda kapalı su altı drenajı ve optimal ventilator desteğine rağmen, tedavi edilemeyen hayatı tehdit eden hava kaçağı olan hastalarda da düşünülmelidir. Oksijenizasyon indeksi (OI) ciddi solunum yetmezliğinin bir ölçüsüdür ve OI = ortalama hava yolu basıncı (MAP) x FiO2/PaO2
x 100 olarak hesaplanır. OI değişken olabileceğinden dolayı seri kan gazı ölçümleri ile izlenir. ECMO endikasyonları farklı merkezler arasında değişiklik
göstermektedir. Sık kullanılan kriter bir saat içinde iki OI’nin >40 olması, bir
OI yüksek frekanslı ventilasyonda 60 olması, veya kardiyovasküler instabilite
ile beraber OI’nin 40 olmasıdır. OI 20 ise acilen ECMO merkezine gönderilir.
B. Kalp yetmezliği. ECMO kalp yetmezliği olan yenidoğanlarda biventriküler
destek sağlar. ECMO konjenital kalp hastalıklarında (hipoplastik sol kalp
sendromu, aort koarktasyonu, pulmoner atrezi, total pulmoner venöz dönüş
anomalisi (TAPVR)) yenidoğanın durumu stabilize edilene kadar kesin tedaviye köprü olarak önerilmektedir. Diğer kardiyak endikasyonlar, kardiyopulmoner bypass’tan ayrılmada başarısızlık, kardiyomiyopati ve pulmoner
hipertansiyondur. Solunum yetmezliği, hipoksi ve akciğer filminde bilateral
opasitesi olan herhangi bir yenidoğanda ECMO desteğine başlanmadan önce
TAPVR dışlanmalıdır. Venoarteriyel (VA) ECMO desteği başlandığında, pulmoner kan akımı azalır ve sadece ekokardiyografi kullanılarak TAPVR tanısı
koymak zor olabilir. Bu hastalarda sol atriyuma giren pulmoner venlerin varlığını veya yokluğunu göstermek için kardiyak kateterizasyon gerekebilir.
C. Rapid–response (hızlı yanıtlı) ECMO (ECMO–kardiyopulmoner resüsitasyon [E-KPR]). Kanıtlı kardiyopulmoner arrest tespit edildiğinde, ECMO hızlı
yanıt takımı olan merkezlerde önerilebilir. Arrestten kanülasyona kadar olan
yanıt süresi ideal olarak 15-30 dakikadır. Hazır “clear–primed circuit” (kan
ürünlerinden çok serum fizyolojikli ECMO devresi) ve ECMO takımı E-KPR
454
40
Şok
Pankaj B. Agrawal
Çeviri: Erdal Sağ
I. TANIM. Şok dokulara metabolik ihtiyaçlarına göre yetersiz oksijen ve besin ulaşmasına neden olan böylelikle hücresel işlev bozukluğu ve sonunda hücre ölümüyle
sonuçlanan akut karmaşık bir dolaşım fonksiyon bozukluğudur. Başlangıçta, deri,
kas ve splanknik damarlara giden kan desteğini azaltıp hayati organlara yeterli kan
akımı sağlayarak şokun etkisi azaltılmaya çalışılır. Bunu, hipotansiyonun eşlik ettiği azalmış perfüzyon bulgularıyla beraber dekompanse dönem izler. Prematüre yenidoğanlarda ileri derecede azalmış sistemik perfüzyon normal kan basıncı ile beraber olabilir. Normal kan basıncının kabul edilebilir alt sınırı özellikle prematüre
bebekler için tam belirlenmemiştir. Yakın zamanda yapılan çalışmalar çok düşük
doğum ağırlıklı yenidoğanlarda ortalama arteriyel basıncın (MAP) <30 mmHg olmasının serebral kan akımında azalma ve serebral oto regülasyonun kaybıyla ilişkili olduğunu, bunun da beyaz cevher zedelenmesine ve serebral kanamalara yol
açabileceğini göstermiştir.
II. ETİYOLOJİ. Postnatal dönemin hemen başında periferik vasküler dirençteki
anormal regülasyon, miyokard fonksiyon bozukluğu olsun veya olmasın, şoka neden olan hipotansiyonun özellikle prematüre bebeklerde en sık nedenidir. Hipovolemi, sıvı kaybı varlığında (kan, plazma, aşırı idrar çıkarımı veya transepidermal
sıvı kaybı) şokun altta yatan nedeni olarak mutlaka düşünülmelidir.
A. Dağılım bozukluğuna bağlı
1. Anormal periferik vazoregülasyon
a. Özellikle prematürelerde perinatal geçiş döneminde artmış veya regülasyonu bozulmuş endotelyal nitrik oksit (NO) üretimine bağlı
b. İmmatür nörovasküler yolaklara bağlı
2. Sepsis ilişkili proenflamatuar madde salınımına bağlı vazodilatasyon
3. Seyrek olarak yenidoğanlarda anafilaktik ve nörojenik şok
B. Hipovolemik şok. Yenidoğan döneminde sık karşılaşılan sıvı kaybı durumları
1. Plasental kanama: plasenta dekolmanı veya plasenta previa
2. Fetal-maternal kanama (anne kanındaki fetal eritrositleri gösteren
Kleihauer-Betke testi ile tanı konulur)
3. İkizden ikize transfüzyon
4. İntrakranial kanama
5. Masif pulmoner kanama (sıklıkla patent duktus arteriyozus [PDA] ile beraber)
6. Yaygın damar içi pıhtılaşma (DİK) ve diğer ağır pıhtılaşma bozuklukları
463
41
Kalp Hastalıkları
Stephanie Burns Wechsler ve Gil Wernovsky
Çeviri: Erdal Sağ
I. GİRİŞ. Yirminci yüzyılın başında, Dr. William Osler kitabında konjenital kalp
hastalıkları için “anomali, olguların büyük bir kısmında yaşamla bağdaşmadığı ve
zedelenmeyi ortadan kaldıracak ya da belirtileri giderecek bir şey yapılamadığından klinikte az ilgi toplar” demiştir. 1938’den sonraki yıllarda, Dr. Robert Gross’un
Boston Çocuk Hastanesi’nde yedi yaşında bir kız hastada ilk başarılı patent duktus
arteriyozus (PDA) ligasyonunu gerçekleştirmesiyle (ameliyat sonrası hastanede
kalış süresi 17 gündü ve bunun 12 günü olguya yönelen genel ilgi nedeniyle idi),
konjenital kalp hastası çocuklar için görünüm önemli ölçüde değişti. Bu çarpıcı
gelişme pediatrik ve fetal kardiyoloji, kalp cerrahisi, neonatoloji, kardiyak anestezi,
yoğun bakım ve hemşirelik alanlarındaki sinerjistik ilerlemeler sayesinde oldu.
Kritik lezyonlarda, hastanın asıl prognozu kısmen (i) yapısal anomalinin zamanında ve kesin değerlendirilmesine ve (ii) ikincil organ zedelenmesinin değerlendirilip kurtarılmasına bağlıdır. Bu nedenle konjenital kalp hastalığı olan yenidoğanların hızlı değerlendirmeleri ve erken tıbbi tedaviye başlanması çok önemlidir. Ciddi konjenital kalp hastalığı olanların beşte biri prematüre ya da düşük
doğum ağırlıklı (<2500 gr) olabilir, özellikle bu nedenle birçok alt branş hizmetini
içine alan multidisipliner yaklaşım gereklidir. Yenidoğanların (grup olarak) cerrahi mortalitesi zamanında doğan bebeklere göre biraz yüksek olsa da, cerrahi uygulanmayan lezyonun kalp, akciğer ve beyin üzerindeki ikincil etkileri hayli ağır
olabilir. Bu ikincil değişiklikler konjestif kalp yetmezliği (KKY), büyüme geriliği,
sık enfeksiyon, geri dönüşsüz pulmoner vasküler değişiklikler, gecikmiş bilişsel gelişim veya fokal nörolojik zedelenme şeklinde olabilir. Tüm bu nedenlerle, primer
cerrahi düzeltme hayatın erken evresinde, sıklıkla yenidoğan döneminde uygulanmaktadır. Bu bölüm, konjenital kalp hastalığından şüphelenilen yenidoğan ve süt
çocuklarının ilk değerlendirme ve tedavisi için çocuk ve yenidoğan hekimlerine
pratik bir kılavuz olması düşüncesiyle hazırlanmıştır. Lezyonların ayrı ve ayrıntılı
tartışmaları için pediatrik kardiyoloji ve kalp cerrahisi kitaplarına başvurulması
önerilir.
II. İNSİDANS VE SAĞKALIM. Canlı doğan bebeklerde, orta ve ağır yapısal konjenital kalp hastalıklarının insidansı 1000 canlı doğumda 6-8’dir. Bu insidans yıllar
içerisinde ve dünyanın farklı bölgelerinde hemen değişmeden kalmıştır. Son zamanlarda bildirilen daha yüksek insidans değerleri, yüksek duyarlıklı ekokardiyografi ile daha sık tespit edilen küçük ventriküler septal defektler gibi önemsiz
konjenital kalp hastalıklarının eklenmesine dayanmaktadır. “New England Regional Infant Cardiac Program” verisine göre her 1000 canlı doğumdan yaklaşık
3’ünde, ölümle sonlanan ya da ilk bir yaş içerisinde kardiyak kataterizasyon veya
cerrahi gerektiren kalp hastalığı bulunmaktadır. Konjenital kalp hastası bu çocukların birçoğu yenidoğan döneminin sonunda tanınmaktadır. Yaşamın ilk haftalarında görülen konjenital kalp lezyonlarının en sık karşılaşılanları Tablo 41.1’de
469
42
Yenidoğanda Kullanılan
Kan Ürünleri
Steven R. Sloan
Çeviri: Tuğba Alarcon Martinez
I. TAM KAN VE KAN ÜRÜNÜ TRANFÜZYONLARI
A. Genel ilkeler. Genelde kullanılan kan ürünleri, paketlenmiş kırmızı kan hücreleri (KKH), trombositler, donmuş plazma, taze donmuş plazma, kriyopresipitat ve granülositlerdir. Bazı vakalarda tam kan, çoğunlukla da yeniden düzenlenmiş tam kan şeklinde kullanılabilmektedir. Ancak vakaların büyük bır
kısmında, her ürünün kendine özgü uygun saklama koşulları olması ve ürün
tedavisinin kan bağışlarından en yüksek miktarda yararlanımı sağlamasından
dolayı, kan ürünleri tercih edilmektedir. Diğer kan ürünleri, göbek kord kanı
gibi transplantlarda kullanılan ve intravenöz immünglobülin (İVİG) gibi kandan hazırlanmış türevleri içermektedir.
B. Yan etkiler
1. Enfeksiyon hastalıkları. Çeşitli enfeksiyon hastalıkları kan transfüzyonu
ile bulaştırılabilmektedir. HİV, Hepatit B virus, Hepatit C virus, Sifiliz, İnsan T lenfotropik virus tip 1 veya tip 2 (HTLV I/II) ve Batı Nil virus, tıbbî
hikaye anketleri ve laboratuvar testleri ile taranmaktadır. Tranfüzyon yolu
ile bulaşan enfeksiyon hastalığı bulaşma riski çok düşüktür. Amerika Birleşik Devletleri’nde hesaplanan riskler Tablo 42.1’de sunulmaktadır. Risk,
hastalığın prevalansı ve uygulanan testlere bağlı olarak değişmekte; bu nedenle diğer ülkelerde farklı olmaktadır.
Sitomegalovirus (CMV) de kan ile bulaşabilmektedir. Ancak kan
lökositten arındırılmış ve/veya CMV antikorları negatif ise bu risk çok
azdır (3). Kan transfüzyonları ile bulaşabileceği bilinen diğer hastalıklar
sıtma, babesiyoz ve Chagas hastalığıdır. Hayvan çalışmalarında “varyant
Creutzfeldt-Jakob hastalığı”nın (vCJD) da kan transfüzyonu ile bulaşabileceği gösterilmiştir ve insanlarda tranfüzyon yolu ile bulaşmış bazı olası
vCJD vakaları bildirilmiştir.
C. Özel durumlar. Özel komplikasyonların insidansını azaltmak için tam kana,
trombositlere ve kırmızı kan hücrelerine filtrasyon ile lökosit arındırması veya
ışınlama uygulanabilmektedir.
1. Lökosit arındırma filtreleri, kırmızı kan hücrelerinden ve trombositlerden lökositlerin yaklaşık %99.9’unu uzaklaştırılır. Aferez ile toplanan
trombositlerin çoğu ek filtrasyon dahi olmadan lökositlerden arındırılır.
Lökosit arındırmasının yararları şunlardır:
a. Febril transfüzyon reaksiyonları hızında azalma.
b. CMV bulaş hızında azalma.
c. Kan transfüzyonlarının olası (ve tartışmalı) immünmodülatuar etkilerini azaltma.
529
43
Kanama
Ellis J. Neufeld
Çeviri: Tuğba Alarcon Martinez
Yenidoğan bebeklerdeki hemostatik mekanizma, daha büyük çocuklarınkinden
farklıdır. Yenidoğan bebeklerde, çeşitli koagülasyon faktörlerinin aktivitesinde düşüklük, azalmış trombosit fonksiyonu ve pıhtı oluşumuna karşı suboptimal savunma vardır. Konunun ayrıntılı tartışması ilgili kaynakta verilmiştir (1).
I. ETİYOLOJİ
A. Koagülasyon faktörlerinin eksikliği
1. Vitamin K bağımlı prokoagülan faktörler II, VII, IX, X ve antikoagülan
proteinler C ve S’nin geçici eksikliği, yenidoğan döneminin karakteristik
özelliğidir ve aşağıdaki durumlarda belirginleşebilir:
a. Total parenteral beslenme, antibiyotik uygulaması veya prematüre
bebeklere K vitamininin uygulanmaması
b. Zamanında doğan bebeklerde parenteral K vitamini desteği yapılmazsa, önemsiz depolama ve yetersiz alımdan dolayı yaşamın 2-3.
günlerinde K vitamini eksikliği gelişebilir.
c. Anne gebelik boyunca, bebeğin yaşamının ilk 24 saatinde kanamaya yol açabilecek belli ilaçlar almış olabilir.
i. Fenitoin (dilantin), fenobarbital ve salisilatlar, K vitaminin pıhtılaşma faktörlerinin sentezi üzerine olan etkisine engel olurlar.
ii. Anneye verilen varfarin ve ilişkili türevleri, hem annenin hem
bebeğin karaciğerinden K vitamini bağımlı koagülasyon faktörlerinin sentezini engellemektedir ve kanama K vitamini uygulaması
ile hemen durdurulamayabilir.
2. Pıhtılaşma bozuklukları dissemine intravasküler koagülasyon (DİK),
enfeksiyon, şok, anoksi, nekrotizan enterokolit (NEK), renal ven trombozu (RVT) gibi hastalıklar veya vasküler kateterlerin kullanımı ile ilişkili
olabilir. Önemli herhangi bir karaciğer hastalığı, karaciğerden pıhtılaşma
faktörlerinin sentezini bozabilir.
a. Kritik kardiyopulmoner hastalığı olan yenidoğanlardaki ekstrakorporeal membran oksijenasyonu, ‘by-pass’ döngüsünde pıhtılaşma faktörlerinin tüketimine yol açan ve ek olarak terapötik antikoagülasyona
bağlı olarak gelişen özel bir koagülopati durumudur (2,3) (bakınız
Bölüm 39).
3. Kalıtsal pıhtılaşma faktör bozuklukları
a. X’e bağlı resesif (Büyük oranda erkeklerde görülür, etkinlenmiş kadınlarda Turner sendromu, kısmi X delesyonu veya non-random X
kromozomu inaktivasyonu düşünülmelidir):
i. Hemofili A’sı olan yenidoğan bebeklerde faktör VIII düzeyleri
azalmıştır (erkeklerde 5000’de 1) (4).
ii. Hemofili B veya Christmas hastalığı, faktör IX’un kalıtsal eksikliğine bağlıdır (erkeklerde 25000’de 1) (4).
538
44
Tromboz
Munish Gupta
Çeviri: Tuğba Alarcon Martinez
I. FİZYOLOJİ
A. Tromboz fizyolojisi
1. Trombin, fibrinojeni fibrin pıhtısına dönüştüren, temel prokoagülan
proteindir. Pıhtılaşma kaskadının intrensek ve ekstrensek yolakları, protrombinden aktif trombin oluşumunu sağlar.
2. Pıhtılaşma inhibitörleri, antitrombin, heparin kofaktör I, protein C, protein S ve doku faktör yolak inhibitörünü içerir. Antitrombin aktivitesi, heparin tarafından arttırılır.
3. Plazmin fibrini, fibrin yıkım ürünlerinin ve D-dimerlerin oluştuğu bir
reaksiyonda yıkan temel fibrinolitik enzimdir. Plazmin, en önemlileri
doku plazminojen aktivatörü (tPA) olan birçok enzim aracılığı ile plazminojenden oluşturulur.
4. Yenidoğan bebeklerde kan akımı, kan içeriği (hiperkoagülopatiye yol
açan) ve vasküler endotel bütünlüğünü etkileyen faktörlerin hepsi, trombüs oluşumunda rol oynamaktadır.
B. Yenidoğan bebeklerde hemostazın farklı fizyolojik özellikleri
1. Pıhtılaşma proteinleri fetus tarafından sentezlenir ve plasentadan geçmez.
2. Trombojenik ve fibrinolitik yolakların her ikisi de, büyük çocuklara ve
erişkinlere kıyasla yenidoğan bebeklerde hem kanama hem de patolojik
tromboza yatkınlığın artmasına yol açacak şekilde farklıdır. Ancak normal
fizyolojik durumlar altında, prematüre ve zamanında doğan yenidoğanlarda hemostatik sistem dengededir ve sağlıklı yenidoğan bebekler klinik
olarak hiperkoagülabilite ve kanamaya yatkınlık göstermezler.
3. Fibrinojen düzeyi normal, hatta artmış olsa da, prokoagülan proteinlerin
çoğunun yoğunluğu erişkin değerlerine kıyasla yenidoğanlarda azalmıştır.
Erişkinlere göre, yenidoğan bebeklerin trombin oluşturma aktivitesi düşüktür ve yenidoğan bebeklerde protrombin zamanı (PT) ve aktif parsiyel
tromboplastin zamanı (PTT) uzamıştır.
4. Protein C, protein S, plazminojen ve antitrombin gibi antitrombotik ve
fibrinolitik proteinlerin çoğunun konsantrasyonu da azalmıştır. Trombinin plazmin tarafından inhibisyonu yetişkin plazmasına kıyasla azalmıştır.
5. Trombosit sayısı ve trombositlerin yaşam ömrü erişkinlerinin değerlerine benzer görünmektedir. Trombosit fonksiyonu ve vasküler endotel ile
etkileşimin genel değerlendirmesi olan kanama zamanı, yenidoğan bebeklerde daha hızlı trombosit adhezyonu ve agregasyonunun kanıtı olarak
erişkinlerden daha kısadır.
546
45
Anemi
Helen A. Christou
Çeviri: Tuğba Alarcon Martinez
I. YENİDOĞAN BEBEĞİN HEMATOLOJİ FİZYOLOJİSİ (1-5). Yenidoğan döneminde ve izleyen aylarda süt çocuklarının kırmızı kan hücre (KKH) miktarında
belirgin değişiklikler meydana gelmektedir. Aneminin değerlendirilmesinde süt
çocuğunun fizyolojik ihtiyaçlarının yanı sıra bu gelişimsel süreç de dikkate alınmalıdır.
A. Normal gelişim: Süt çocuğunun fizyolojik anemisi (1)
1. Rahim içinde fetal aort oksijen satürasyonu %45’dir; eritropoetin düzeyleri yüksektir ve KKH üretimi hızlıdır. Fetal karaciğer, eritropoetin üretiminin ana üretim yeridir.
2. Doğum sonrasında oksijen satürasyonu %95’dir ve eritropoetin algılanamayacak düzeydedir. Yedinci günde, KKH üretimi rahimdeki düzeyinin
onda birinin altındadır. Retikülosit sayıları düşüktür ve hemoglobin düzeyi düşer (bakınız Tablo 45.1).
3. Hemoglobin düzeylerindeki düşüşe rağmen, hemoglobin A’nın hemoglobin F’ye oranı artar ve 2-3 difosfogliserat düzeyleri (2,3-DFG) (oksijene
olan bağlılığını azaltmak için hemoglobin A ile etkileşime giren ve böylece dokulara oksijen salınımı kolaylaştıran) yüksektir. Sonuç olarak dokulara oksijen salınımı aslında artmaktadır. Fizyolojik “anemi”, dokulara
oksijen taşınımının yeterli olduğu bir fonksiyonel anemi değildir. Yıkılan
KKH’deki demir depolanmaktadır.
4. 8-12. haftalarda, hemoglobin düzeyleri en düşük düzeylerine ulaşır ve
dokulara oksijen taşınması bozulur; renal eritropoetin üretimi uyarılır ve
KKH üretimi artar.
5. Yenidoğan döneminde transfüzyon yapılan bebekler daha yüksek hemoglobin A yüzdelerinden dolayı, normalden daha düşük düzeye sahiptir (1).
6. Bu aktif eritropoezis dönemi boyunca, demir depoları hızlıca kullanılmaktadır. Zamanında doğan bebeklerde retiküloendotelyal sistem 15-20 hafta
boyunca yeterli olacak demire sahiptir. Bu dönem sonrasında demir desteği yapılmazsa, hemoglobin düzeyleri düşmektedir.
B. Prematürite anemisi normal fizyolojik aneminin artmış halidir (Tablo 45.1 ve
45.2)
1. Düşük doğum ağırlığından dolayı KKH miktarı ve demir depoları azalır,
ancak hemoglobin konsantrasyonları erken doğan ve zamanında doğan
bebeklerde benzerdir.
2. Aşağıdaki nedenlerden dolayı zamanında doğan bebeklerde daha erken
dönemde en düşük hemoglobin düzeylerine ulaşılmaktadır:
a. Zamanında doğan bebeklere kıyasla KKH ömrü kısalır.
b. Prematüre bebeklerde, zamanında doğan bebeklere kıyasla daha hızlı
büyüme hızı vardır. Örneğin, 150 gr/hafta kilo alımı olan prematüre
bebeğin, tüm kan hacminde yaklaşık olarak 12 ml/hafta artışa ihtiyacı
vardır.
563
46
Polisitemi
Deirdre O’Reily
Çeviri: Tuğba Alarcon Martinez
Santral venöz hematokrit arttığında, viskozitede artış ve kan akımında azalma olur.
Hematokrit %60’ın üzerine çıktığında, oksijen taşınmasında azalma olur (1) (bakınız Şekil 46.1). Yenidoğan bebeklerde, erişkin kırmızı kan hücrelerine kıyasla
daha büyük, farklı membran özellikleri ile birlikte düzensiz şekilli KKH’ler vardır
(1-3).Vizkosite arttığında mikrotrombüs oluşumunda artmış riske yol açan, doku
oksijenasyonunda bozulma ve plazma glukozunda azalma olmaktadır. Bu olaylar
serebral korteks, böbrekler veya adrenal bezlerde meydana gelirse, önemli zedelenmeler meydana gelmektedir. Hipoksi ve asidoz, vizkosite ve bozukluğu daha da
arttırmaktadır. Zayıf perfüzyon tromboz olasılığını arttırmaktadır.
I. TANIMLAMALAR
A. Polisitemi, venöz hematokritin en az %65 olması ile tanımlanmaktadır. Hematokrit ölçümleri örneğin alınma yeri ile büyük ölçüde değişmektedir ve kapiller hematokrit venöz hematokritten %20 kadar fazla olabilmektedir (2). İlk
olarak hematokrit doğumdan sonra KKH’nin plasentadan geçişi ile artmakta
sonra yaklaşık 24 saat içinde bazal değerine düşmektedir. Kord kanında zamanında doğan bebeklerin ortalama venöz hematokrit değeri %53, doğumdan
sonraki 2. saatte %60, 6.saatte %57 ve 12-18. saatlerde %52’dir (2).
B. Hipervizkosite, vizkositenin ortalamanın 2 standart sapması üzerinde olması
olarak tanımlanmaktadır (3). Kan vizkositesi, Poiseuille’nin tanımladığı gibi,
damar boyunca basınç yüksekliği, çap, boy, uzunluk ve akım gibi faktörlere
bağlıdır (4). Hematokrit ve vizkosite arasındaki ilişki, hematokrit %60’ın altında iken neredeyse doğrusaldır. Ancak hematokrit %70 ve üzerinde iken vizkosite katlanarak artmaktadır (Şekil 46.1) (4,5).
Fibrinojen gibi plazma proteinleri, bölgesel kan akımı ve pH’yı içeren diğer faktörler kan vizkositesini etkilemektedir (3,4). Hipervizkosite sendromu,
çoğunlukla sadece venöz hematokriti %60’ın üzerinde olan bebeklerde görülmektedir.
II. İNSİDANS. Zamanında doğan yenidoğan bebeklerde polisitemi insidansı %15’dir (1,3,6,7). Polisitemi intrauterin büyüme geriliği (IUGR) olan, gebelik yaşına
göre küçük (SGA) olan ve postmatür doğan bebeklerde artmaktadır.
III. POLİSİTEMİ NEDENLERİ
A. Plasental kırmızı hücre transfüzyonu
1. Gecikmiş kord klemplenmesi ya özellikle ya da ihmale uğramış doğumlarda meydana gelebilir.
a. Kordon doğumdan sonraki bir dakika içinde klemplendiğinde, bebeğin kan hacmi yaklaşık olarak 80 mL/kg’dır.
572
47
Trombositopeni
Chaitanya Chavda, Matthew Saxonhouse ve Martha Sola-Visner
Çeviri: Tuğba Alarcon Martinez
I. GİRİŞ. Yenidoğan bebeklerde trombositopeni, genel olarak trombosit sayısının 150×10³/mcL’den az olması olarak tanımlanır ve hafif (100-150×10³/mcL),
orta (50- 99×10³/mcL) veya ağır (<50×10³/mcL) olarak sınıflanmaktadır. Ancak
100-150×10³/mcL aralığındaki trombosit sayısı sağlıklı erişkinlere kıyasla sağlıklı
yenidoğanlarda daha sıktır. Bu nedenle, orta geçici trombositopenisi olan sağlıklı
görünen yenidoğan bebeklerde dikkatli izlem kabul edilebilir bir yaklaşımdır. Hızlı
iyileşme olmaması, trombositopenide kötüleşme veya klinik durumda değişiklikler, ileri değerdirmeye yönlendirmektedir. Yenidoğan bebeklerdeki trombositopeni insidansı, çalışılan topluma göre belirgin farklılıklar göstermektedir. Özellikle,
genel neonatal trombositopeni insidansı oldukça düşük (%0.7-0.9) iken, yenidoğan yoğun bakım ünitelerine (YYBÜ) başvuran yenidoğanlar arasındaki insidans
çok yüksektir (%22-35) (2-4). YYBÜ’de, erken doğan yenidoğanlar arasındaki ortalama trombosit sayısı, zamanında veya zamanına yakın doğan yenidoğanlar arasındakine kıyasla daha düşüktür (5) ve trombositopeni insidansı, doğum ağırlığı
1000 gr’ın altında olan yenidoğanlar arasında yaklaşık %70’e varan oranda, doğum
yaşı ile ters orantılıdır (6).
II. TROMBOSİTOPENİK YENİDOĞANA YAKLAŞIM. Trombositopenik yenidoğanı değerlendirirken, ilk basamak ayırıcı tanıyı yönlendirmek için trombositopeniyi erken başlangıçlı (yaşamın ilk 72 saati içinde) ya da geç başlangıçlı (yaşamın
ilk 72 saatinden sonra) olarak sınıflamak ve bebeğin klinik olarak hasta veya iyi
olup olmadığını belirlemektir. En önemlisi, tanı ve tedavideki herhangi bir gecikme hayatı tehdit eden sonuçlara yol olabileceğinden, her zaman enfeksiyon ve sepsis ayırıcı tanının (bebeğin görünümü ve bulguların ortaya çıkış zamanı ne olursa
olsun) en başında düşünülmelidir.
A. Erken başlangıçlı trombositopeni (Şekil 47.1). İyi görünen bir yenidoğanda
erken başlangıçlı trombositopeninin en sık nedeni gebelik ilişkili hipertansiyon/preeklampsi veya diyabetik anne bebeklerinde gelişen ve intrauterin büyüme geriliği olanlarda izlenen plasental yetmezlikdir (7, 8). Bu trombositopeni her zaman hafif veya orta derecedir. Doğumdan hemen veya kısa süre sonra
gelişir ve 7-10 gün içinde düzelmektedir. Eğer bebeğin plasental yetmezlikle
uyumlu prenatal öyküsü var; hafif-orta trombositopenisi klinik olarak stabil
ve trombosit sayısı on gün içinde normal değerine dönüyorsa, ileri değerlendirme gerekli değildir. Ancak trombositopeni ağır olmaya başlar ve/veya 10
günden daha uzun süre devam ederse, ileri değerlendirme gereklidir.
Sağlıklı bebek olmadığı sürece, ağır erken başlangıçlı trombositopenide ya
otoimmün (anne de trombositopeniktir) ya da alloimmün (anne normal sayı578
48
Viral Enfeksiyonlar
Sandra K. Burchett
Çeviri: A. Sevgi Köstel Bal
I. GİRİŞ. Fetus ve yenidoğanın vertikal (anneden çocuğa) geçişli viral enfeksiyonları genel olarak iki ana grupta sınıflandırılabilir. Birincisi fetusa in utero geçen
konjenital enfeksiyonlar ikincisi intrapartum veya postpartum dönemde geçen
perinatal enfeksiyonlardır. Emzirmeyle geçen enfeksiyonlar ikinci grupta sınıflandırılmaktadır. Bu enfeksiyonların konjenital ve perinatal olarak sınıflandırılması fetus ve yenidoğanda farklı patogenezine dikkat çekmektedir. Genel olarak
bu enfeksiyonlar, büyük çocuk veya erişkinlerde görüldüğünde iyi gidişlidirler;
ancak konakçının bağışıklık sistemi baskılanmış veya yenidoğanınki gibi henüz
gelişmemişse, klinik semptomlar ağır, hatta ölümcül olabilir. Konjenital enfeksiyonların klinik belirtileri antenatal dönemde ultrasonografiyle veya bebek doğduğunda görülürken, perinatal enfeksiyonlar günler veya haftalar içinde klinik belirti
vermektedir. Her ne kadar klasik olarak konjenital enfeksiyonlar için TORCH
(T=Toksoplazmozis, O=“other”, R=Rubella, C=Sitomegalovirus, H=Herpes simpleks virusu) kısaltması kullanılsa da, bu terim eskimiş olup artık kullanımından
kaçınılmalıdır. Konjenital veya perinatal enfeksiyonlardan şüphelenildiğinde olası
enfeksiyöz ajanların tanısal süreçleri ayrı ayrı ele alınmalı, tedaviyi başlatmak için
en uygun test hızlıca istenmelidir. Tanısal yaklaşımda, TORCH titrelerini ölçmek
için tek sefer gönderilen serum örneklerinden çoğu zaman kullanışsız bilgi edinilmektedir. İmmünglobülin G (IgG) antikorları fetusa anneden pasif olarak geçer ve
yalnızca annenin serolojik durumunu göstermektedir. Patojene özgü IgM antikorları ise fetal enfeksiyonu, değişen duyarlılık ve özgüllükte göstermektedir. Aşağıdaki tartışma, patojenlerin enfeksiyon yapma dönemleri (konjenital veya perinatal)
ve prevalanslarına göre ayrılmıştır. Farklı viral enfeksiyonlar için tanısal yaklaşım
Tablo 48.1.’de özetlenmiştir.
II. SİTOMEGALOVİRUS (CMV: KONJENİTAL VE PERİNATAL). CMV yaşam
boyu enfeksiyona neden olan çift zincirli, zarflı bir DNA virusudur. Herpesvirus
ailesinden olup, yalnızca insanlarda bulunur; ismini, enfekte hücrelerin belirgin
sitoplazmalı, intranükleer ve sitoplazmik inklüzyonlar içeren histopatolojik görüntüsünden almıştır.
A. Epidemiyoloji. CMV enfekte kişilerin tükürük, idrar, genital salgı, anne sütü
gibi vücut sıvıları, kan ve kan ürünlerinde bulunur; bu kaynakların herhangi
birine temasla bulaşabilir. Primer enfeksiyon (akut enfeksiyon) süt çocuğu, çocuk ve erişkin yaş grubunda genellikle asemptomatiktir; ancak uzamış ateş ve
hafif hepatitin eşlik ettiği mononükleoz benzeri semptomlarla gidebilir. Latent
enfeksiyon, konakçının immün yetmezliği olmadığı sürece asemptomatiktir.
CMV enfeksiyonu oldukça sıktır, Birleşik Devletler’deki seroprevalansı 40
yaşa gelindiğinde %50 ile 85’tir. Birleşik Devletler’deki gebelerin yüzde kırk
veya daha fazlası CMV ile enfektedir, enfeksiyon prevalansının en düşük olduğu grup genç primigravidalardır. Primer CMV enfeksiyonu gebelerin %1
588
49
Bakteriyel ve Fungal
Enfeksiyonlar
Karen M. Puopolo
Çeviri: A. Sevgi Köstel Bal
I. BAKTERİYEL SEPSİS VE MENENJİT
A. Giriş. Bakteriyel sepsis ve menenjit; yenidoğan mortalite ve morbiditesinin,
özellikle prematüre bebeklerde, en önemli nedeni olmaya devam etmektedir.
Yenidoğan yoğun bakımındaki gelişmeler erken yenidoğan sepsisinin zamanında doğan bebeklerde klinik etkisini ortadan kaldırmıştır; ancak prematüre bebekler hem erken sepsis hem de sekelleri yönünden risk altındadır. Çok
düşük doğum ağırlıklı (ÇDDA) bebekler de geç yenidoğan sepsisi (hastane
kökenli) açısından risk altındadır. Sepsis sonrası sağkalan yenidoğanlarda
santral sinir sistemi (SSS) enfeksiyonlarına; septik şoka, persistan pulmoner
hipertansiyona veya ağır akciğer zedelenmesine ikincil sekonder hipoksemiye
bağlı olarak ağır nörolojik sekeller görülebilir.
B. Erken sepsis epidemiyolojisi. “Center for Disease Control (CDC)” 1996’da
grup B streptokok (GBS) enfeksiyonlarına karşı intrapartum antibiyotik profilaksisi önerilerini ilk kez yayınladıktan sonra erken sepsis insidansında belirgin olarak düşüş olmuştur. Ardından yapılan çalışmalarda toplam insidansın
yaklaşık 1000 canlı doğumda bir ile iki olduğu gösterilmiştir. İnsidans prematüre bebeklerde iki kat yüksek bulunmuş, ÇDDA bebeklerde ise en son raporlara göre 1000 ÇÇDA doğumda 15-23 olarak tespit edilmiştir.
C. Erken sepsis risk faktörleri. Erken sepsis için anne ve bebeğe ait risk faktörleri
en çok GBS enfeksiyonlarıyla ilişkili erken sepsiste çalışılmıştır. GBS enfeksiyonunun öngörüldüğü maternal faktörler arasında maternal GBS kolonizasyonu, intrapartum ateş (>38oC) ve diğer koryoamniyonit bulguları, erken
membran ruptürü (EMR) (>18 saat) bulunmaktadır. Bebeğe ait risk faktörleri
arasında prematürite (<37. gebelik haftası) ve düşük doğum ağırlığı (DDA)
(<2500 gr).
D. Erken sepsisin klinik bulguları. Erken yenidoğan sepsisi asemptomatik bakteriyemi, jeneralize sepsis, pnömoni ve/veya menenjit şeklinde bulgu verebilir.
Klinik bulgular sıklıkla yaşamın ilk birkaç saatinde görülür; bebeklerin %90’ı
ilk 24 saat içinde semptomatik hale gelir. En sık görülen semptom solunum
sıkıntısıdır. Solunumsal belirtiler oksijen ihtiyacı duyulan veya duyulmayan
hafif takipne ve inlemeden, solunum yetmezliğine gidecek kadar ağır tabloda
olabilir. Sepsise yenidoğanın persistan pulmoner hipertansiyonu (PPH) eşlik
edebilir. Diğer daha az özgül bulgular arasında huzursuzluk, letarji, vücut sıcaklığında instabilite, perfüzyonda bozulma ve hipotansiyon bulunmaktadır.
Peteşi ve purpurayla birlikte dissemine intravasküler koagülasyon (DİK) daha
ağır septik şok tablolarında görülebilir. Gastrointestinal bulgular olarak beslenme güçlüğü, kusma ve ileus görülebilir. Nöbet, apne ve duyularda azalma
tablosuyla menenjit görülebilir; ancak menenjit, nörolojik bulgular olmadan
624
50
Konjenital Toksoplazmozis
Lucila Marquez ve Debra Palazzi
Çeviri: A. Sevgi Köstel Bal
I. EPİDEMİYOLOJİ. Zorunlu hücreiçi protozoa paraziti Toxoplasma gondii, özellikle fetus, yenidoğan ve bağışıklık yetmezliği olan hastalarda önemli bir patojendir.
A. Geçiş.
1. Birincil konakçı olan kedi genellikle asemptomatiktir. Akut enfeksiyon sırasında, iki hafta ve daha uzun süre boyunca her gün milyonlarca ookist
dışkıyla atılır. Bazı iklimlerde ookistler toprakta bir yıl kadar canlı kalabilirler. Ookistleri yutarak enfekte olan diğer hayvanlarda, özellikle kasta ve
beyinde, canlı organizmalar içeren doku kistleri oluşur.
2. Toksoplazma ookistle kontamine olmuş yiyecek, su ve toprakla veya az
pişmiş etteki kistlerin yutulmasıyla bulaşır. Söz edilen et ürünleri kuzu ve
domuz etini kapsamaktadır. Midye, böğürtlen gibi sebze-meyveler ve pastörize edilmemiş süt, bulaşabilecek yiyeceklerdir.
3. Konjenital enfeksiyon, transplasental geçişle meydana gelir.
B. Toksoplazma antikorunun prevalansı yaşla artar, coğrafi bölge ve nüfusa göre
değişiklik gösterir. Bir bölge veya topluluğun verileri başka bir bölgeye genellenemez. “National Health and Nutrition Examination Survey” (NHANES)
(Ulusal Sağlık ve Beslenme Değerlendirme Araştırması – ABD) verilerine göre
12-49 yaş arası bireylerde seroprevalans %15.8’dir. Doğurganlık çağındaki kadınların antikor prevalansı %4-80 olarak bildirilmiştir.
C. Gebelikte serokonversiyon coğrafi bölgelere göre değişmektedir. Fransa gibi
yüksek prevalanslı bir ülkede hız %1.5 iken, düşük prevalanslı Norveç’te
%0.17’dir. “National Collaborative Perinatal Project (National Institute of Health)” (Ulusal Perinatal Proje İşbirliği – Ulusal Sağlık Enstitüsü, ABD) çalışmasında ABD’deki hızı 1000’ de 1.1 olarak tahmin edilmiştir.
D. Birleşik Devletler’de bildirilen konjenital toksoplazmosis vakalarında son 20
yılda insidansta 10000 vakada 20’den 10000 vakada 1 gibi bir düşüş yaşanmıştır. Birleşik Devletler’de her yıl 500 ila 5000 vakanın doğduğu tahmin edilmektedir.
II. PATOFİZYOLOJİ
A. Normal çocuklar ve erişkinler organizmaya karşı özgül antikorları yoksa akut
enfeksiyona duyarlıdır. Enfeksiyon kontrolünde hem hümoral hem de hücresel bağışıklık sistemi rol almaktadır. Hastalık bulaşı, genellikle ookistlerin direk yutulması veya az pişmiş etteki kistlerin yutulmasıyla meydana gelir. Akut
parazitemi sonrasında oluşan doku kistleri, kas ve beyin de dahil olmak üzere
birçok organda yaşam boyu bulunabilir. Genellikle normal konakçıya çok zararı olmaz; ancak ilerleyici hastalık, lokalize hastalık veya hastalık reaktivasyonu görülebilir.
656
51
Sifiliz
Louis Vernacchio
Çeviri: Yılmaz Yıldız
I. PATOFİZYOLOJİ
A. Edinilmiş sifiliz, etkeni spiroket Treponema pallidum olan, cinsel yolla bulaşan bir enfeksiyondur. İnkübasyon dönemi tipik olarak yaklaşık 3 hafta olmakla beraber 9-90 gün arasında değişebilir. Hastalığın klinik olarak ayırt edilebilen üç aşaması vardır.
1. Primer sifiliz, tipik olarak genital bölge, anüs ya da ağız olan inokülasyon
bölgesinde bir ya da daha fazla şankır (ağrısız, indurasyonlu ülserler) şeklinde ortaya çıkar. Genellikle bölgesel lenfadenopati eşlik eder.
2. Sekonder sifiliz, şankırın belirmesinden üç ile altı hafta, genellikle şankır
düzeldikten sonra ortaya çıkar. Sekonder aşama, sıklıkla makülopapüler,
yaygın ve palmar ve plantar yüzeyleri tutan polimorfik döküntü ile karakterizedir. Boğaz ağrısı, ateş, baş ağrısı, diffüz lenfadenopati, miyalji, artralji,
alopesi, kondilomata lata ve muköz membran plakları da olabilir. Belirtiler
tedavisiz düzelir. Bazı hastalarda sekonder sifiliz bulguları nüks eder.
3. Latent sifiliz, klinik belirtiler olmaksızın enfeksiyona yönelik serolojik
kanıtların var olduğu dönemler şeklinde tanımlanır. Süresi değişken olan
latent dönem genellikle sekonder sifiliz bulgularının ardından başlar, bazen sekonder belirtilerin nüksleri araya girer.
4. Tersiyer sifiliz genellikle sekonder aşamadan 4-12 yıl sonra ortaya çıkar
ve cilt, kemikler ya da organlarda ilerleyici olmayan, lokalize gomlarla karakterizedir. Bu lezyonların aşırı bir immünolojik reaksiyon sonucu ortaya
çıktığı düşünülmektedir. Tersiyer aşama özellikle büyük damarlarda enflamasyonun izlendiği kardiyovasküler sifiliz ile dikkat çekebilir.
5. Nörosifiliz, hastalığın herhangi bir aşamasında ortaya çıkabilir. Erken
bulgular arasında menenjit ve nörovasküler hastalık yer alır. Geç bulgular arasında demans, posterior kolon hastalığı (tabes dorsalis), nöbetler ve
başka bulgular yer alır.
B. Konjenital sifiliz, T. pallidum’un transplasental geçişi ya da doğum sırasında enfeksiyöz lezyonlar ile temas sonucu gelişir. Fetusa bulaş riski daha çok
annedeki enfeksiyonun süresi ile ilişki gösterir: Annenin enfeksiyonu ne kadar yakın tarihli ise fetusa geçiş olasılığı o kadar yüksektir. Sifilizin primer
ve sekonder aşamaları boyunca, tedavi almamış bir kadından fetusuna geçiş
olasılığı aşırı yüksek olup %100’e yakındır. Sekonder aşamadan sonra fetusa
geçiş olasılığı kararlı bir şekilde düşerek geç latans döneminde %10-30’a iner.
T. pallidum’un transplasental geçişi gebelik süresinin tümü boyunca gerçekleşebilir.
Konjenital enfeksiyon ölü doğum, hidrops fetalis ya da prematür doğum
ile sonuçlanabilir. Etkilenmiş bebeklerin çoğu doğumda asemptomatiktir, ancak klinik bulgular genellikle hayatın ilk 3 ayı içinde ortaya çıkar. Erken konjenital sifilizin en sık görülen bulguları hepatomegali, iskelet anormallikleri
664
52
Tüberküloz
Dmitry Dukhovny ve John P. Cloherty
Çeviri: A. Sevgi Köstel Bal
I. İNSİDANS. Dünya Sağlık Örgütü (WHO) dünya nüfusunun üçte birinin aside rezistan basil (ARB) Mycobacterium tuberculosis ile enfekte olduğunu tahmin
etmektedir. 2006 yılında 9.2 milyon (100,000 nüfus başına 139) yeni vaka ve 1.7
milyon ölüm bildirilmiştir (1). 1985 ve 1992 yılları arasaında Birleşik Devletler’de
bildirilen tüberküloz vakalarında %20 artış olmuştur. Bu artış, genç erişkinlerde
ve çocuklarda en fazladır, dört etkene bağlanmaktadır: (i) eş zamanlı HIV epidemisi, (ii) tüberkülozun yüksek prevalanslı olduğu bölgelerden Birleşik Devletler’e
yakın zamandaki göçler, (iii) yüksek riskli gruplarda (cezaevleri, hastaneler, bakımevleri, kimsesizler yurdu) artmış bulaş, (iv) tüberküloza karşı halk sağlığı hizmetlerinde azalma ve düşük sosyoekonomik düzeyli bireylerin sağlık hizmetine
ulaşamaması (4).
1989’da başlatılan yoğunlaştırılmış stratejik önlemler Birleşik Devletler’deki tüberküloz insidansını düşürmüştür. Gerçekten de 2009 yılında Birleşik Devletler’de
yalnızca 11,540 vaka bildirilmiştir, kayıt sistemi 1953’te başladığından beri bildirilen en düşük rakamlardır (1953). Bununla birlikte, 2010’da CDC’nin tüberküloz
eliminasyonu için öngördüğü değerlerin kısmen gerisinde kalınmıştır; 1993-2000
yılları tüberküloz azalma hızı yıl başına %7.3 iken, 2000-2008 arasında %3.8’dir
(2008-2009 yılları arasında %11.4’le en yüksek düşüş oranı kaydedilmiştir). Her ne
kadar Birleşik Devletler’de tüm ırklarda ve etnik gruplarda tüberküloz hızı azalmış
olsa da; Birleşik Devletler’de doğanlara kıyaslara ülke dışında doğanlar 11 kat daha
fazla etkilenmektedir; Birleşik Devletler’de doğanlar arasında da en yüksek vaka
sayısı siyahlardadır (3). Birleşik Devletler’de çoklu ilaç direnci olan tüberküloz vakalarının sayısı, 2007 yılında yaklaşık %1 civarında, düşük kalmıştır; ancak orantısız bir dağılımla vakaların %81.6’sı ülke dışında doğanlar arasındandır (3,5). Birleşik Devletler’de doğan bireylerde azalan oranlarda tüberküloz görülürken, ülke
dışında doğanlarda artan oranda tüberküloz görülmesi, tüberküloz hızının yüksek
olduğu ülkelerden gerçekleşen göçlere bağlıdır (5). Gerçekten de, 1993-1998 yılları
arasında ülke dışında doğan çocuklardan farklı yaş grupları karşılaştırıldığında beş
yaşın altında olanlarda tüberküloz hızı en yüksektir (5). Mortalite açısından tüberkülozun en riskli olduğu grup, beş yaş altı gruptur, tedavi edilmemiş tüberküloz
yenidoğan döneminde vakaların %30-40’ında fatal gider (6), pediatristler ve yenidoğan uzmanlarının bu hastalık için kuşku düzeyleri yüksek olmalıdır.
II. BULAŞMA VE PATOGENEZ. Tüberküloz en sık, havada saatlerce asılı kalan
solunumsal damlacıklarla bulaşır. Normal koşullar altında, M. tuberculosis organizmaları solunum sisteminde yalnızca hastalık bölgelerinden bulaşabilir: larinks,
bronş ve pulmoner parankim. Eğer kültür pozitif olmasının yanında balgam yaymasında ARB pozitifliği de varsa pulmoner tüberkülozun enfektivite riski artmaktadır. Primer tüberkülozda akciğer grafisinde fokal infiltratlarla birlikte hilar lenfadenopati görülebilir; ancak enfeksiyon odağı küçükse normal de olabilir. Tersine,
erişkin tipi reaktivasyon hastalığında üst akciğer bölgelerinde pulmoner kaviteler
görülebilir. Primer tüberkülozun hafif ve özgül olmayan semptomları olabilir, bu
672
53
Lyme Hastalığı
Muhammad Aslam
Çeviri: Yılmaz Yıldız
I. LYME HASTALIĞI (Lyme borrelyozu), Birleşik Devletler’de en sık görülen vektör aracılı enfeksiyondur. Etken olan spiroket Borrelia burgdorferi, geyik kenesi
(Ixodes scapularis) dahil olmak üzere kene türlerinin ısırığı ile insanlara bulaşır.
Geyikler ve beyaz ayaklı fareler, kenenin yaşam döngüsü için önemlidir. Lyme hastalığının dağılımı, bu konakçıların dağılımı ile ilişki gösterir. Birleşik Devletler’deki
vakalar kuzeydoğuda Massachusettes’ten Maryland’a kadarki bölgede, orta batıda
Wisconsin ve Minnesota’da ve Kaliforniya’da kümelenmiştir. Tüm eyaletlere ek olarak Kanada, Avrupa, Çin, Japonya ve Rusya’dan da olgular bildirilmiştir. İnsanların
enfekte olma olasılığı Haziran, Temmuz ve Ağustos aylarında daha yüksektir. Kene
ısırığı ile deri lezyonları arasındaki inkübasyon dönemi ortanca 11 gün olmak üzere 1-32 gün sürer.
Lyme hastalığının klinik bulguları üç aşamaya ayrılmaktadır: Erken lokalize
evrede genellikle 1-2 hafta içinde kene ısırığı bölgesinde eritema kronikum migrans olarak bilinen anüler, eritematöz, kaşıntısız bir döküntü oluşur. Erken lokalize
evre, çok sayıda eritema migrans lezyonları, ateş, miyalji ve artralji ile de ortaya
çıkabilir. Erken yaygın hastalık, çok sayıda eritema migrans lezyonu, nörolojik
tutulum (menenjit, kraniyel sinir felci, periferik radikülopati) ve kardit (atrioventriküler blok, miyokard disfonksiyonu) ile gelebilir. Geç hastalık, tekrarlayan pausiartiküler artrit, periferik nöropati ve bilişsel bozukluk şeklinde ortaya çıkar.
İlk zamanlarda vaka bildirimleri ve vaka serileri, B. burgdorferi’nin plasentadan geçişinin mümkün olduğunu doğrulamış ve sifiliz gibi diğer spiroket enfeksiyonlarına benzer bir konjenital Lyme hastalığı sendromu konusunda kaygı
uyandırmıştı. Çok çeşitli klinik bulgular dikkat çekmiş ve ilk endişelerin çoğu
konjenital kardiyak malformasyonlar ve fetal ölüm üzerine odaklanmıştı. Ancak
epidemiyolojik çalışmalar, konjenital enfeksiyon ile kötü fetal ve neonatal sonuçlar
arasında bir ilişki olduğunu desteklememiştir. 2,014 gebe kadın ile yapılan prospektif bir çalışma, seropozitiflik ya da kene ısırığı öyküsü ile konjenital malformasyonlar, düşük doğum ağırlığı ve fetal ölüm arasında bir ilişki göstermemiştir.
Aynı yazarlar, endemik bir bölgede doğan 2,504 bebek ile endemik olmayan bir
bölgede doğan 2,507 bebeği de karşılaştırmışlardır. Bu çalışma, endemik olmayan
bölge ile karşılaştırıldığında endemik bölgede konjenital kardiyak malformasyonlarda anlamlı bir artış göstermiştir; ancak endemik bölge içerisinde seropozitiflik
ile kardiyak malformasyonlar arasında ilişki olmaması dikkat çekmiştir. Benzer
şekilde, konjenital kalp hastalığı olan 796 hasta ve 704 bebek kontrol ile yapılan
retrospektif bir olgu kontrol çalışmasında, kardiyak anomaliler ile gebelik sırasında Lyme hastalığına yönelik klinik kanıtlar arasında bir ilişki bulunmamıştır. Bu
çalışmalar Lyme hastalığının düşük prevalansı nedeniyle kısıtlı olsalar da, var olan
kanıtlar, prenatal Lyme borrelyozu nedenli neonatal olumsuz etkilenme riskinde
artışın büyük olasılıkla küçük olduğunu göstermektedir.
B. burgdorferi’nin insan sütü ile geçtiğine yönelik bir kanıt bulunmamaktadır.
683
54
Kafa İçi Kanama
Yvette R. Johnson
Çeviri: Seda Karaali
GENEL BAKIŞ
İntrakranial kanama insidansı (İKK), yenidoğanlarda doğumdaki gebelik yaşına ve
İKK tipine bağlı olarak %2’den >%30’a değişkenlik gösterir. Kafa içinde; (i) beyin
dışına epidural, subdural veya subaraknoid aralığa; (ii) beyin veya beyincik parankimine veya (iii) subependimal germinal matriks veya koroid damarağından ventrikül içine kanama gerçekleşebilir (Tablo 54.1). İKK’nın insidansı, patogenezi, klinik belirtisi, tanısı, yönetimi ve prognozu İKK yer ve boyutuna ve bebeğin gebelik
yaşına göre değişir (1,2). Genelde iki veya daha fazla çeşit İKK bir aradadır; çünkü
bir yerdeki İKK genelde bitişik alana uzanır, örneğin parankimal kanamanın subaraknoid aralığa veya ventriküle uzanması gibi. Ventrikül içi kanama parankimal
kanama ile ilişkili olabilse de bu parankimal kanama ventrikül içi kanamanın bir
uzantısı değil, uç ven tıkanıklığının neden olduğu kanamalı venöz bir enfarkttır.
Bir bebek nöbet, huzursuzluk, bilinç düzeyinde azalma ve/veya beyin veya
beyin kökündeki fokal nörolojik bozukluk gibi tipik nörolojik bulgular gösterdiği
zaman tanıdan genellikle şüphelenilir. Tanı uygun bir beyin görüntüleme çalışması
ile doğrulanır. MRG hemen hemen tüm İKK tipleri için en uygun görüntüleme
yöntemidir, ancak ultrasonografi (USG) tipik olarak prematüre bebekler ve MRG
için taşınma açısından durumu iyi olmayan, kritik olan hasta bebekler için tercih
edilir. Yenidoğanların BT’ye bağlı iyonize radyasyondan kaçınmak için BT tarama sadece acil görüntüleme çalışmaları için ne MRG ne de USG yapılamadığında
kullanılmalıdır. Amerikan Nöroloji Akademisi uygulama parametrerelerine göre
gebelik yaşı 30 haftanın altında olan tüm bebeklere 7-14. günler arasında rutin
kafa USG yapılmalı ve ideal olarak postmenstrüel yaşı 36-40 hafta arasında iken
tekrar edilmelidir, ancak MR rutin izlemde önerilmemektedir (3). Birçok yerde
gebelik yaşı 32 haftadan düşük olan ve doğum ağırlığı 1500 gr’ın altında olan her
yenidoğana kranial US yapılmaktadır.
Tedavi yönetimi İKK’nın büyüklüğü ve yerine göre ve başvurudaki nörolojik
bulgularına göre değişmektedir. Genelde sadece klinik bulguları olan çok geniş kanamalarda İKK’nın kendisini çıkarmak için cerrahi girişim gerekmektedir. Çok
geniş bir IKK’da önemli kan kaybı nedeni ile basınç desteği veya hacim yerine koyma (serum fizyolojik, albümin veya eritrosit süspansiyonu ile) gerekli olabilir. Yaklaşım daha çok nöbet veya kanama sonrası hidrosefali gelişimi gibi komplikasyonların tedavisi üzerine odaklanır. Genel olarak geniş bir İKK’nın küçük olana göre
daha büyük bir morbidite ve mortalite ile sonuçlanması daha muhtemel olmasına
rağmen parankimal zedelenmenin varlığı ve şiddeti -kanama, enfarkt veya diğer
nöropatoloji nedeni ile- genellikle en iyi sonuç belirtecidir.
I. SUBDURAL KANAMA (SDK) VE EPİDURAL KANAMA (EK)
A. Etiyoloji ve patogenez. Subdural kanama patogenezi subdural aralıkta beynin
drene edici venlerinin ve sinüslerinin yırtılması ile ilişkilidir. Sütürlerin dikey
686
55
Perinatal Asfiksi ve
Hipoksik-İskemik
Ensefalopati
Anne R. Hansen ve Janet S. Soul
Çeviri: Seda Karaali
I. PERİNATAL ASFİKSİ doğumun birinci ve ikinci evreleri sırasında bozulmuş
gaz değişiminin fetal hipoksemi ve hiperkarbiye yol açtığı bir durumu işaret eder.
Göbek arter kanında ölçüleren fetal asidozla belirlenir. Asfiksiyi tanımlayan göbek arter pH’ı beyin zedelenmesinin temel belirleyicisi değildir. Fetal asidozun en
yaygın olarak kabul edilen tanımı pH <7.0 olsa da bu derece asidozla bile beyin
zedelenmesi ihtimali düşüktür. Aşağıdaki terimler perinatal dönemde beyin zedelenmesi açısından risk altındaki zamanında doğmuş bir bebeği değerlendirmede
kullanılabilir:
A. Perinatal hipoksi, iskemi ve asfiksi. Bu terimler sırası ile yenidoğana oksijen,
kan akımı ve gaz değişimindeki yokluğu belirtir. Şiddetli prenatal, perinatal ve
postnatal veriler olduğu durumlarda kullanılmalıdır.
B. Perinatal/neonatal depresyon, bebeğin postnatal erken dönemdeki (yani
doğumdan sonraki ilk saatte) fizik muayene durumuna ait klinik, tanımlayıcı
bir terimdir. Bu durumdaki bebeğin klinik özellikleri azalmış mental durumu,
azalmış kas tonusunu ve kendi solunumunda ve kalp damar fonksiyonlarında
olası bozuklukları içerir. Bu terimin prenatal veya geç postnatal (yani ilk saat
sonrası) durumlar, fizik muayene, laboratuvar testler, görüntüleme çalışmaları
ve elektroensefalogramlar (EEG) ile ilişkisi yoktur. Hayatın ilk saati veya daha
sonraları, yenidoğan ensefalopatisi, anormal mental durumu ve ilişkili bulguları olan bebeklerde tercih edilen tanımlayıcı bir terimdir.
C. Yenidoğan ensefalopatisi, azalmış bilinç durumundan ve genellikle beyin
kökü ve/veya motor fonksiyon bozukluğunun diğer belirtilerinden oluşan
normal olmayan nörodavranışsal durumu tanımlayan, etiyolojik olmayan
klinik bir terimdir. Özel bir etiyolojiyi belirtmez. Anne ilaç kullanımı veya
hipoglisemi gibi geri dönüşlü olaylarda oluşabilir.
D. Hipoksik–iskemik ensefalopati (HİE), ensefalopatinin alta yatan nedeni olarak hipoksik-iskemik mekanizmaların desteklendiği, objektif verilerle yukarıda tanımlanan ensefalopatiyi tanımlayan bir terimdir.
E. Hipoksik-iskemik (Hİ) beyin zedelenmesi, biyokimyasal (örneğin serum
kreatinin beyin izomeri kinaz [CK-BB]), elektrofizyolojik (EEG), nörogörüntüleme (kranial ultrasonografi [KUS], manyetik rezonans görüntüleme
[MRG], bilgisayarlı tomografi [BT]) veya patolojik (postmortem) anormallikler ile kanıtlanan hipoksi ve/veya iskemiye bağlı nöropatolojik bulguları tanımlar.
HİE ve hipoksik iskemik beyin zedelenmesi tanısı ayırt edici tanı değildir.
Ancak nörolojik disfonksiyonun diğer etiyolojilerini elemek, tanısal incele711
56
Konvülsiyonlar
Ann M. Bergin
Çeviri: Seda Karaali
I. GİRİŞ. Nöbetler, yenidoğan döneminde hayatın diğer dönemlerine kıyasla daha
sık olur. Yenidoğan nöbetlerinin tahmini insidansı vaka tanımına, yenidoğan döneminin tanımına ve yöntem tayinine bağlı olarak değişir ve 1000 canlı doğumda
0.95 ile 3.5 arasındadır. Nöbetler altta yatan bir hastalığın semptomu olabilir veya
birincil bir epileptik durum olabilir. Yenidoğanlarda nöbetlerin büyük bir çoğunluğu altta yatan hastalığın semptomu olsa da birincil epileptik hastalık bu yaş grubunda da görülebilir. Nöbet, nörolojik hastalığın ilk klinik belirtisi olabilir.
Gelişimsel olarak olgunlaşmamış olmak yenidoğan nöbetinin tanı, tedavi ve
prognozunu birçok açıdan etkiler.
A. Yenidoğanda klinik olarak nöbet şekli karakteristik fokal iktal baskınlığın olması ve klinik jeneralize nöbet şeklinin ender olması yenidoğan beynindeki
“azalmış bağlantı”’yı gösterir.
B. Olgunlaşmamış beyindeki uyarıcı ve baskılayıcı süreçlerin dengesi uyarıcı
sinapsların baskılayıcı sinapslara (genellikle GABA-erjik) göre fazla oluşu ile
uyarılma ağırlıklıdır. Aslında yenidoğan beyninde bazı alanlarda GABA, geçici
olarak uyarıcı bir nörotransmitter olarak rol alabilir. Bu gelişimsel özellikler
yenidoğanın sıklıkla tekrarlayan nöbetlerine yatkınlığının altını çizebilir.
C. Sistemik süreçlerin olgun olmaması daha büyük çocuklarla karşılaştırıldığında ilaç kullanımının değişmesine yol açar.
D. Olgunlaşmamış beyin antiepileptik tedavilerin gelişimsel etkilerine daha duyarlı olabilir.
II. TANI. Epileptik bir nöbet, kortikal nöronların anormal senkronize dejarşı ile
ilişkili nörolojik fonksiyondaki (motor, duyu, deneyim veya otonomik) değişikliktir. Bu anormal elektrik deşarjı elektroensefalografi (EEG) ile kaydedilebilir. Yenidoğan dahil tüm yaşlarda, elektriksel nöbet şüphesi uyandıran ancak kafa EEG ile
korele olmayan paroksismal davranışlar olabilir. Bu olayların yönetimi her yaşta
zordur ve yenidoğanda tartışmalıdır. Bu incelemede, tipik olarak elektriksel nöbet
ile ilişkili olan sadece bu paroksismal olaylar dikkate alınmıştır.
Yenidoğan nöbetlerin erken tanısı şunlara olanak sağladığı için önemlidir:
ƒ Altta yatan hastalıkların belirlenmesi ve tedavisi
ƒ Ek nöbetlerle hipoksemi ve hipertansiyon gibi nöbetle ilişkili sistemik
etkilerin önlenmesi için tedavisi
ƒ Nöbetle ilişkili olası eksitotoksik nöron zedelenmesini önlemek için
nöbetlerin tedavisi
Yenidoğanda nöbetlerin tanısı için bu dönemdeki elektrografik nöbetlerle
ilişkili klinik durumun bilgisine sahip olmak ve ideal olarak video telemetri ile
birlikte EEG’de göstermek gerekir. Epileptik olmayan paroksismal olaylar ensefalopatik bebekte sıktır ve nöbetlerin aksine EEG’de nöbet paterni yoktur ve hafif bir
729
57
Nöral Tüp Bozuklukları
Joseph R. Madsen ve Anne R. Hansen
Çeviri: Seda Karaali
I. TANIMLAR VE PATOLOJİ. Santral sinir sistemi tüp olarak başlayarak, vücutta en karışık yapılara geliştiğinden nöral tüp bozukluklarının yenidoğanlarda en
ciddi doğuştan şekil bozukluklarını oluşturur. Bu terim embriyolojik zamanlama
ile ilişkili olarak heterojen olan, özel sinir sistemi elemanlarını, klinik bulgu ve
prognozu içeren bir grup hastalığı temsil eder.
A. Nöral tüp bozukluklarının tipleri
1. Birincil nöral tüp bozuklukları nöral tüp bozukluklarının çoğunluğunu
oluşturur ve nöral tüp kapanmasının birincil yetmezliği veya gebeliğin 18
ve 25. günleri arasında çoktan kapalı bir nöral tüpün bozulma nedeni ile
görülebilir. Ortaya çıkan anormallik genellikle iki anatomik lezyonda ortaya çıkar: (i) kaudal ve rostral olarak sırtın orta hattı boyunca açıkta (açık
veya aperta) nöral plakod; ve (ii) Arnold-Chiari II (ACII) malformasyonu
(pons ve medulla malformasyonu, serebellum, medulla ve 4. ventrikülün
aşağı, üst servikal bölgeye yer değiştirmesi) ile akuaduktus stenozu ve hidrosefali.
a. Myelomeningosel en sık görülen primer nöral tüp bozukluğudur. Nöral elemanların (nöral plakod) kese şeklinde bir çıkıntısını içerir. Tipik olarak (%80’inde) posterior torasik, sakral veya lumbal bölgelerde
olur. Sinir yapıları içeren (myelo-) dura ve araknoid kese (meningo-)
içindedir ve deri genellikle kese üzerinede devamlılık göstermez. Hidrosefali bu çocukların %84’ünde olur. Santral sinir sisteminde çeşitli
ilişkili anormallikler görülür; en önemlisi olarak vakaların %92 kadarında olan serebral kortikal displazidir.
b. Ensefalosel. Anterior nöral tüp kapanmasının bozukluğu duranın beyin ile veya onsuz bir çıkıntısıdır, vakaların %80’inde oksipital bölgede
ve daha az sıklıkla frontal veya temporal bölgelerde belirtilmiştir. Büyüklüğü birkaç milimetreden santimetrelere kadar değişebilir.
c. Anensefali. Bu bozukluğun en ağır şeklinde kranial kubbe ve posterior oksipital kemikler bozuktur ve nöral tüp ürünleri ortada, hem
beyin hem de kemik dokuyu içerir. Bozukluk genellikle foramen magnum boyunca uzanır ve beyin kökünü içerir. Uzun dönem sağkalımla
uyumlu değildir.
2. İkincil nöral tüp bozuklukları. Tüm nöral tüp bozukluklarının yüzde
beşi ikincil nörülasyon sırasında alt sakral veya koksigeal segmentlerin
anormal gelişiminden kaynaklanır. Bu birincil olarak lumbasakral spinal
743
58
Ortopedik Sorunlar
James R. Kasser
Çeviri: Zeynelabidin Öztürk
Bu bölüm, yenidoğan döneminde meydana gelebilecek yaygın kas-iskelet anormalliklerini irdelemektedir. İlk değerlendirmeden sonra, kesin tedavinin sağlanması için bir ortopedi cerrahına danışılması gereklidir.
I. KONJENİTAL MUSKÜLER TORTİKOLLİS
A. Konjenital musküler tortikollis (KMT); boynun kısıtlı hareketi, yüz ve kafatasında asimetri, kafanın eğik pozisyonu ile karakterize bir hastalıktır. Çoğunlukla sternokleidomastoid (SKM) kasının kısalmasından kaynaklanır, ancak
kafa ve boynun anormal in utero pozisyonuna, kasın adaptasyonuna ikincil de
olabilir.
1. Etiyoloji. SKM kasının kısalmasının etiyolojisi açık değildir; çoğu bebekte
bu durum anormal in utero pozisyona bağlı iken, bazılarında da doğum
sırasında kasın gerilmesine bağlı olabilir. Sonunda olan şey, kasın fibrozis
ile kontraktürüdür. Bir hipotez de, SKM anormalliğinin doğum sırasında
oluşan bir kompartman sendromuna ikincil olduğudur.
2. Klinik gidiş. Genellikle doğumda hareket kısıtlılığı çok azdır, ancak ilk
birkaç haftadan sonra artar. 10 ile 20. günler arasında sıklıkla SKM kasında kitle bulunabilir. Bu kitle gitgide kaybolur ve kas lifleri kısmen, kantaktüre neden olan ve kafa hareketlerini kısıtlayan bağ dokusu ile yer değiştirir. Kafanın kısıtlı rotasyonu nedeniyle bebek; yüzün ipsilateral tarafta
yüzükoyun, oksiputun kontaralateral tarafta sırtüstü pozisyona geldiği
durumda rahat eder. Oksipital kemiğin karşı tarafında, yüzün sadece bir
tarafında rahatlıyor olmanın getirdiği baskı, yüz ve kafatası asimetrisine
katkıda bulunur. İpsilateral zygoma çöker ve kontralateral oksiput düzleşir.
3. Tedavi. Çoğu bebek; kafaya, gergin kasın karşı taraf yönünde pozisyon
verilmesine iyi yanıt verir. Pamuk ile doldurulmuş kum torbaları, çocuk
kafasını aktif ve bağımsız kullanabilene kadar, kafanın pozisyonunun sürdürülebilmesi için kullanılabilir. Kafayı ipsilateral tarafa çevirerek ve karşı
tarafa doğru eğerek pasif germe de yardımcı olabilir. Çoğu bebekte tortikollis bir yaşında düzelir. Birkaç aylık olduktan sonra devam eden kafa
asimetrisini tedavi etmek için başlıklar kullanılabilir. Bir yaşından sonra
yüz ve kafada asimetrinin, hareket kısıtlılığının devam ettiği hastalarda,
SKM kasının cerrahi olarak gevşetilmesi düşünülmelidir.
B. Ayırıcı tanı. Boynun kısıtlı hareketi ile beraber tortikollis servikal spinal bölgenin konjenital bir anormalliğine bağlı olabilir. Bu hastalığın olduğu bazı bebeklerde SKM kası da gergin olabilir. Bu bebekler KMT’de çoğunlukla görülenin aksine, doğumda önemli şekilde hareket kısıtlılığı vardır. Bu tanıyı koymak
757
59
Prematürite Osteopenisi
(Metabolik Kemik
Hastalığı)
Steven A. Abrams
Çeviri: Zeynelabidin Öztürk
I. GENEL İLKELER
A. Tanım
1. Osteopeni, postnatal kemik mineralizasyonunun yetersiz oluşu olarak
tanımlanır. Osteopeni sıklıkla çok düşük doğum ağırlığı olan bebeklerde
meydana gelir. Prematüre bebekler için yüksek mineral içerikli diyetin
pratikte yaygın kullanımı sayesinde 1000 gramın altında doğan bebeklerin
yaklaşık yarısında anlamlı radyografik değişiklikler görülmüştür.
2. Günümüzdeki insidansı bilinmemektedir. Diğer hastalıkların ağırlığı ve
prematüritenin derecesi ile yakından ilişkilidir. 600 gramın altında doğan
bebeklerin yarısı kadarında görülmektedir.
B. Etiyoloji
1. Kalsiyum ve fosfor eksikliği temel nedenlerdir. Üçüncü trimesterde hızlı büyüme için gerekli olan kalsiyum (yaklaşık 120 mg/kg/gün) ve fosfor
(yaklaşık 60 mg/kg/gün) anneden karşılanır. Doğumdan sonra yetersiz
mineral alımı ve emilimi, yetersiz mineralize kemik ile sonuçlanır.
a. Düşük mineral içerikli besinler. Bu besinler prematürelerin metabolik
kemik hastalıklarına zemin hazırlar.
b. Desteklenmemiş anne sütü. Bu durumda, üriner kalsiyum artar, fosfor
eksikliği kalsiyum eksikliğine göre daha fazladır.
c. Aşırı sıvı kısıtlaması. Bu durum düşük mineral alımına neden olabilir.
d. Uzun süre parenteral beslenme kullanımı.
e. Prematüre bebeklerin kullanımı için yapılmamış mamalar (örneğin
normal mamalar, elemental, soya temelli, laktozsuz).
f. Furosemid tedavisi. Bu durum böbrekten kalsiyum kaybına neden
olur, ancak çoğu için osteopeninin temel nedeni değildir.
g. Uzun süre steroid kullanımı.
2. D vitamini eksikliği. Yüksek miktarda D vitamini (4000 IU/gün’den fazla) ile desteklenmeyen annelerde, anne sütünün toplam D vitamini içeriği 25-50 IU/l kadardır ve bu miktar prematüre bebeklerde 25-hidroksi
vitamin D (25[OH]D) düzeyini 20 mg/ml’nin üzerinde tutmak için yetersizdir. Buna rağmen, D vitamini alımının yeterli olduğu durumlarda,
çok düşük doğum ağırlığı olan yenidoğanlar 1,25-dihidroksivitamin D
762
60
Kalıtsal Metabolizma
Bozuklukları
Ayman W. El Hattab ve Reid Sutton
Çeviri: Zeynelabidin Öztürk
I. GİRİŞ. Kalıtsal (doğuştan) metabolizma bozukluğu (DMB) olan bebekler çoğunlukla doğumda normaldir, bulgular tipik olarak doğumdan sonra saatler ile
günler içinde gelişir. Bulgular çoğunlukla özgül değildir ve solunum güçlüğü,
hipotoni, zayıf emme, kusma, letarji ya da nöbetleri içerir. Bu bulgular sepsis ve
kardiyopulmoner işlev bozukluğu gibi birçok diğer neonatal durumda sıktır; bu
nedenle, hasta yenidoğanlarda hızla tanı konup tedavi edilmediğinde çoğu ölümcül olabilen hastalıklar olan DMB şüphesini sürdürmek önemlidir.
DMB ayrı ayrı nadir olmasına rağmen, tümünün insidansı 2000’de 1 kadar
yüksektir. Yaklaşık 100 farklı DMB yenidoğan döneminde klinik olarak kendini
gösterir. Çoğu DMB otozomal resesif olarak geçen genetik hastalıklardır. Akraba
evliliği ya da önceki kardeşte açıklanamayan yenidoğan döneminde ölüm ya da
ağır hastalık öyküsü DMB şüphesini artırmalıdır. Üre döngüsü bozukluğu olan
ornitin transkarbamoilaz eksikliği gibi bazı DMB, X’e bağlıdır. Her X’e bağlı hastalık gibi, ailede ağır etkilenmiş bireyler dayı, erkek kardeş; belki hafif etkilenmiş
bireyler anne, kız kardeş ya da teyze olabilir.
II. KLİNİK GİDİŞ. DMB olan yenidoğanlar aşağıdaki klinik gruplardan bir veya
daha fazlasıyla kendini gösterebilir:
A. Nörolojik kötüye gitme (letarji/koma). Zayıf emme ve azalmış aktiviteden
letarji, koma, kas tonusu değişiklikleri, istemsiz hareketler, apne, bradikardi
ve hipotermiye kadar ilerleyebilir. Nörolojik kötüye gitmenin eşlik ettiği DMB
ayırıcı tanıyı daraltmak için aşağıdaki gibi sınıflanabilir:
1. Metabolik asidoz ile beraber olan DMB: Maple syrup urine disease
(MSUD), organik asidüriler, yağ asidi oksidasyon bozuklukları ve primer
laktik asidemiler (glukoneogenez, piruvat metabolizması ve mitokondriyal solunumsal zincir işlevi bozuklukları) (bkz. IV).
2. Hipoglisemi ile beraber olan DMB: Organik asidüriler, yağ asidi oksidasyon bozuklukları ve glukoneogenez bozuklukları (bkz. V).
3. Hiperammonemi ile beraber olan DMB: Üre döngüsü bozuklukları, propionik asidemi (PPA) ve metil malonik asidemi (MMA) (bkz. VI).
B. Nöbetler pridoksine yanıtlı nöbetlerde, pridoksal fosfata yanıtlı nöbetlerde,
nonketotik hiperglisinemide (NKH), sulfit oksidaz/molibden kofaktör eksikliği, kreatin biyosentez ve taşınma bozuklukları ve peroksizomal hastalıklarda
(bkz. VII) başvuru belirtisi olabilir.
C. Hipotoni. Ağır hipotoni, hasta yenidoğanlarda sık görülen bir belirtidir. Bazı
DMB yenidoğan döneminde hipotoninin baskın olması ile kendini gösterir.
767
61
Cinsiyet Gelişimi
Bozuklukları
Ari J. Wassner ve Norman P. Spack
Çeviri: Zeynelabidin Öztürk
I. TANIM VE ADLANDIRMA. Cinsiyet gelişimi bozuklukları (CGB) terimi, ambigus genitalya, psödohermafroditizm ve interseks gibi daha eski terimlere göre atipik
genetik, gonadal ve fenotipik cinsiyeti ifade etmek için tercih edilmektedir (bkz.
Tablo 61.1). Yenidoğan döneminde kendini gösteren bu bozukluklar şunlardır:
A. Bir penis ve iki taraflı palpe edilemeyen testisler.
B. Hipospadias ile beraber tek taraflı kriptorşidizm.
C. Testisler inmiş olsa da mikrofallus ile beraber olan ya da olmayan, penoskrotal
ya da perineoskrotal hipospadias.
D. Büyümüş klitoris ya da inguinal herni ile beraber olan açıkça dişi görünümü.
E. Kloakal ekstrofi gibi açıkça görülen anormal genital gelişim.
F. Kriptorşidizm ile beraber olan ya da olmayan asimetrik labioskrotal kıvrımlar.
G. Prenatal karyotip ile dış genitalya uyumsuzluğu.
Bebeğin dış görünüşünden iç genital anatomi, karyotip ve cinsiyet belirlenmesi yapılamadığı sürece; süregen bir değerlendirme gereklidir. Değerlendirme,
hayatın ilk haftaları içinde hayatı tehdit edebilen tuz kaybettiren konjenital adrenal hiperplazi (KAH) gibi durumlar nedeniyle hızla yapılmalıdır.
II. POSTNATAL CİNSİYET BELİRLENMESİ İÇİN HIZLA GÖZ ÖNÜNDE
BULUNDURULMASI GEREKENLER.
Anne-babaların iç huzuru için cinsiyet tayininin hızla yapılması gerektiğinde,
yersiz sonuçlardan kaçınmak için önlem alınmalıdır. Bir çocuk endokrinoloğuna
hemen yapılan danışma, değerlendirmeyi kolaylaştırır ve bazı vakalar 1–2 hafta
ya da daha uzun sürse de CGB’nin çoğu nedeni 2–4 gün içerisinde açıklığa kavuşur. Cinsiyet belirlenmesi; anatomi, prenatal ve postnatal işlevsel endokrinoloji
ve genetik cinsiyetten bağımsız olabilen cinsel işlev ve doğurganlık potansiyeline
bağlıdır. Cinsiyet tayini yapılana kadar, cinse özel ad ve etiketlemelerden kaçınılmalıdır. Doktor, bebeğin genitalyasını anne-babanın varlığında muayene etmeli
ve daha sonra onlarla genital farklılaşma sürecini tartışmalı; onlara çocuklarının
genitalyasının tam şekillenmediğini ya da farklı şekillendiğini ve bebeğin cinsiyeti
konusunda verilecek karar için ileri testler gerekeciğini söylemelidir. Cerrahi rekonstrüksiyon konusunda kesin karar verilene kadar sünnet kontrendikedir.
791
62
Yenidoğanda
Cerrahi Aciller
Steven A. Ringer ve Anne R. Hansen
Çeviri: Zeynelabidin Öztürk
I. FETUSTA KENDİNİ GÖSTEREN POTANSİYEL CERRAHİ DURUMLAR
A. Polihidramniyoz (amniyotik sıvı hacminin 2 litreden fazla olması) 1000 doğumdan 1’inde görülür.
1. Gastrointestinal (Gİ) tıkanma (ösefagus atrezisi dahil), polihidramniyozun en sık cerrahi nedenidir.
2. Polihidramniyozun diğer nedenleri; karın duvarı defektleri (omfalosel ve
gastroşizis), anensefali, diyafram hernisi, fetal hipoglisemi ve glukozüriye
neden olan maternal diyabet ile fetusun idrarı konsantre etme yeteneğini
bozan gerilmiş nukal kord, fetal yutkunmayı bozan diğer nedenler ve fetal
ölümdür.
3. Polihidramniyozdan şüphelenilen tüm kadınlara ultrasonografik muayene yapılmalıdır. Deneyimli ellerde bu çalışma; bağırsak tıkanması, karın
duvarı defektleri, diyafram hernisi ve fetusun yutma yeteneğinin kaybolmasına neden olan anormalliklerin tanısı için bir seçenek oluşturur.
4. Bağırsak tıkanmasına antenatal tanı konulursa ve zor doğum için endişe
yoksa, vajinal doğum kabul edilebilir. Doğumdan önce çocuk cerrahisine
danışılmış olmalıdır.
B. Oligohidramniyoz; amniyotik sıvı kaçağı, intrauterin büyüme kısıtlılığı, postmatürite, fetal “distress”, renal disgenezi ya da agenezi (Potter sendromu; bkz.
Bölüm 28) ile ilişkilidir. Oligohidramniyozun süresi uzar ise, bu bebeklerde
solunum baskılanmasını öngörmek önemlidir; çünkü normal akciğer gelişimi
için, özellikle gebeliğin ikinci trimesteri boyunca, uygun amniyon sıvısı hacmi
gereklidir. Akciğer hipoplazisinin ağırlığı, oligohidramniyozun derece ve süresi ile ilişkilidir.
C. Mekonyum peritoniti, ultrasonografi ile prenatal tanınabilir; tipik olarak,
karında dağınık kalsifikasyon alanları görülür. Postnatal dönemde kalsifikasyonlar, düz karın filmi ile doğrulanır. Çoğunlukla bağırsakların antenatal
perforasyonuna bağlıdır. Bu nedenle, en sık anatomik ya da işlevsel bağırsak
tıkanmasına neden olan bir konjenital lezyon ile birliktelik görülür (bkz. IVA).
D. Fetal asit çoğunlukla üriner yol anomalileri ile beraberdir (örn. posterior üretral valve bağlı alt üriner yol tıkanması). Diğer nedenler; yenidoğanın hemolitik hastalığı, herhangi bir ağır anemi (örn. α – talasemi), peritonit, torasik
kanal tıkanması, kalp hastalığı, hepatik ya da portal ven tıkanması, hepatit ve
konjenital enfeksiyonları (örn. TORCH enfeksiyonları; bkz. Bölüm 48 – 53)
ve bunlarla beraber hidrops fetalisin diğer nedenlerini (bkz. Bölüm 26) içerir. Doğumdan sonra, konjenital nefrotik sendromda asit görülebilir. Doğru
yapılmış bir prenatal ultrasonografinin; mesane ya da hidronefrotik böbreğin
808

AKUT GASTROİNTESTİNAL SİSTEM KANAMALARI Her yıl 170

03 ust sosyo:Layout 1

ıı.sınıf tıbbi mikrobiyoloji laboratuvar föyleri - E

Yüksek Riskli Bebek İzlem Rehberi

iş sağlığı ve güvenliğinde elektrik

Enteropatik Artropatiler

Setuksimabın Neden Olduğu Akneiform Erüpsiyon

DOĞUM EYLEMİ YÖNETİM REHBERİ

901460 Glikolize hemoglobin(HbA1C) 901450 Glikolize hemoglobin

Bu PDF dosyasını indir

KILAVUZ 1: TMPD - Türkiye Milli Pediatri Derneği

Behçet Hastalığı - Romatoloji Bilim Dalı

Diyabetik Anne Bebeklerinin Yenidoğan Dönemi

Açık Öğretim Büro Web Hizmetleri

Idil Yenicesu

Son yıllarda özellikle kamuoyunda, medyada ve bazı bilim

47 47 KLİNİK TIP BİLİMLERİ TESTİ AÇIKLAMALI