Budd Chiari Sendromu (BCS), Prof. Dr. Billur Canbakan

Budd Chiari
Sendromu (BCS)
Prof.Dr. Billur CANBAKAN
İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi
BCS

Hepatik ven akımındaki tıkanmaya
bağlı gelişen konjestif hepatopati

Dünya genelinde prevalansı 1/100.000
Etyoloji

Primer BCS:
Endoluminal venöz lezyon (tromboz, web,
endoflebit)

Sekonder BCS:
Venöz sistemden kaynaklanmayan tıkayıcı
materyal (malign tümör, parazitik kitle)
Dış bası nedeniyle ( abse, kist, tm)
Bölgesel farklılıklar

Çin, Hindistan, Nepal ve Güney Afrika’da
daha yüksek insidans: Vena cava inferior
(VKİ) ve hepatik venlerde (HV) aşırı
memranöz yapı

Batı ülkelerinde daha az:Hiperkoagulabilite
Tanı yöntemleri
US (Standart + Doppler)
 Kontrast BT
 MR anjio (HV-VKİ-PV – parankim)
 Anjiografi
HV ve VKİ (Basınçlar)
PV
 Kc Biyopsi (perkütan sağ / sol)

Vaka-1

40 yaşında kadın hasta

Son 2 aydır olan karında şişkinlik, ağrı ve kilo
kaybı

Sigara, alkol, ilaç ve diğer hepatotoksik madde
kullanımı yok

FM: Sklerada subikter, hepatomegali, tens asit,
dalak nonpalpabl. Diğer sistem bulguları doğal.
Laboratuar bulguları

AST 250 IU/L (N 0-32 IU/L),

ALT 340 IU/L (N 0-31 IU/L),

ALP 440 IU/L (N 60-240 IU/L)

GGT 20 IU/L (N 6-28 IU/L),

albumin 3.9 (N 3.4-4.8 g/dl)

total bilirubin 2.08 mg/dl (N 0-1.1 mg/dl),

direkt bilirubin 0.9 mg/dl (N 0-0.3 mg/dl),

RBC 7.10 X106μL (N 3.83-5.08 X106μL),

Hgb 18.7 g/dl (N 11.7-15.5 g/dl),

Hct 57.8% (N 38.5-48.2%),

WBC 10200/μL (N 4100-11200/μL),

PLT 185 X103μL (159-388 X103μL)
Laboratuar bulguları

PTZ 20.1 sn (N 11.0-15.0 sn),

INR 1.76(N 0.8-1.2)

aPTT 39.5 sn (N 22.95-38.0 sn)

Fibrinojen 470 mg/dl (N170-390 mg/dl).

Hepatitis A, B, C, and E için serolojik testler, cytomegalovirus,
Epstein-Barr virus, ANA, AMA antikorları negatif.

Serum Fe, TDBK, ferritin, seruloplasmin,alpha-1-antitrypsin düzeyi
ve 24 h’lik idrarda bakır normal.

Asitte WBC 45/mm3, SAAG 2.4 g/dl portal – hipertansif asit
Radyolojik Bulgular

Abdominal USG: Hepatomegali, masif asit, dalak
normal

Abdominal BT: Caudate lob hipertrofisi ve
hepatomegali, VKİ’da hepatik düzeyde
kompresyon

Portal venöz Doppler USG: Sağ ve sol hepatik
vende trombotik ostrüksiyon, portal ven ve VKİ
doğal
Kontrastlı batın BT: Caudat lob (CL) hipertrofisi + asit + VKİ kompresyonu
Doppler USG:Sağ hepatik vende bifazik dalga
Doppler USG: Sol hepatik vende akım
olmaması
Karaciğer histolojisi

Zon I-II’de konjesyon ve yaygın
sentrilobuler- perivenüler hücre nekrozu
(Zon III nekroz) iskemik nekroz
Trombofili paneli

Hgb  Hct  ve RBC   (sekonder eritrositozis?)
arteryel oksijen saturasyonu ve eritropoetin N (97% ve
25.7 IU/ml)  primer eritrositozis

Kemik iliği biopsisi: hiperselülerite ve eritroid hiperplazi
var, megakaryosit hiperplazisi yok

Splenomegali yok, trombositoz yok ve lökositoz yok

Lökosit alkalin fosfataz ve vitamin B12 normal(45 ml
IU/ml and 335 pg/ml)

Bu bulgularla latent polisitemia vera tanısı konmuştur.
Trombofili paneli






Protein S, anticardiolipin IgG and IgM N.
PNH için Ham test N
Protein C ve antithrombin III düşük ancak
kardeşlerinde normal  kc sentez bozukluğuna
bağlı
Faktör V proteininde homozigot Arg506-Gln506
mutasyonu +
Protrombin G20210A mutasyonu –
SONUÇ: Latent polisitemia vera ve faktör V
Leiden mutasyonuna bağlı olarak gelişen bir
Budd-Chiari vakası
Tedavi

3 gün standart heparinizasyon

Mid hepatik ven ve portal sistemin açık
kalabilmesi için INR 3-3,5 …oral warfarin

Flebotomi ile Hct 38%

Kc dekompenzasyon ve intraktabl asit +
GD bozukluğu--- OLTx
Vaka-2

21 yaşında erkek hasta

2011’de ALT/AF/GGTyüksekliği için tetkik
ERCP: yetersiz -MRCP:N
Splenomegali + Özofagus varisleri (G2/G3)
Tanı-1:Konjenital hepatik fibrozis

2012’deALT/AF/GGTyüksekligi için tetkik
ERCP:yetersiz --MRCP:N
Vaka-2
2013’de
 Sikayeti: Eforla dispne, halsizlik, zayıflama

Hikaye 2011’ den beri çeşitli hastanelerde tetkik edilmis

Lab: Hgb:14 g/dl, RBC:4,2 X106μL, WBC:5500
Trombosit:90 X103μL
AST:98 IU/L, ALT:88 IU/L, AF:329 IU/L, GGT:129 IU/L

Viral / immun panel:N

USG: Kc eko artışı+ PV:16mm + Dilate hepatit ven+
Splenomegali + Umblikal ven açık + Asit
Kronik BCS – HV web
ULTRASON
US: dilate HV
Endoskopi:G2varis
ANJİOGRAFİ
Kronik BCS – HV web
Dilatasyon (20mm)
Dilatasyon sonraki 1 yıl (dideral /coumadin)
ENDOSKOPİ :varis yok
USG :asit yok
AST:30, ALT:31, AF:75, GGT:44, PLT:125
Etyoloji

Sık sebepler: %75… Hiperkoagulabilite
Doğumsal: Antitrombin III-, protein S- C eksikliği, faktör
V Leiden mutasyonu
Edinsel: Miyeloproliferatif hastalık (%20), PNH,
antifosfolipid sendromu, malignite, gebelik, oral
kontraseptif kullanımı (2,37 misli risk)


Nadir sebepler:
Tümoral invazyon (HCC, Renal-cell carcinoma, Adrenal
carcinoma)
Diğerleri: Behçet hastalığı-- %5 , VKİ webleri, İBH,
Aspergillozis, travma,Dacarbazine tedavisi, idiopatik
Akut Budd-Chiari

2-3 HV de aynı anda tromboz

Klinik
Genç kadın + Hiperkoagülasyon + Myeloproliferatif hast.
Sağ üst kadran ağrısı + hepatomegali + asit + (sarılık
+varis kanaması+ hepatik ensefalopati)

Laboratuvar
ALT (100-200 IU/L) – AF (300-400 IU/L) + (t-Bilirubin<7
+ PTZ+ alb )

Ayırıcı tanı
Fulminan hepatit diğer sebepleri ve VOD

TEDAVİ (Medikal-invaziv işlemler-OLTx)
Subakut / kronik Budd-Chiari

Tıkanan damar sayısı + siddeti + kollateral varlığı

Klinik
Asemptomatik
Hepatomegali + asit + alt ekstremite ödem
Siroz ve PH klinigi (sarılık + ÖVK + HPS) (HE:nadir)

Laboratuvar
ALT (x1-2 NÜS) – AF (x1-2 NÜS) + (PT + alb )

Ayırıcı tanı
Karaciğer sirozu / kardiak sebepler

TEDAVİ:TIPS / BALON / DİĞER
Budd-Chiari – Tedavi

Medikal

Minimal invaziv
Balon anjioplasti ± stent (Kısa segment)
TIPS

Cerrahi
Shunt cerrahisi
OLTx
Tedavide amaçlar

Primer sebebin tedavisi

Karaciğer konjesyonunu azaltma (Shunt /
Balon)

Pıhtının ilerlemesini azaltma (antikoagülan
+ trombolitikler)

Fazla sıvının atımı + PH tedavisi (Shunt /
Balon / ilaçlar)
Trombolitik tedavi

Yeni oluşmuş(<1 ay) HV trombüsleri

Trombolitik tedavi kontraendikasyonu:
VKİ + HV trombüsleri
Varis  kanama riski olanlar
Kronik Budd-Chiari

İlaçlar: Urokinase, Streptokinase
tPA (tissue Plasminogen Activator)
Antikoagülan tedavi


İlk prezentasyonda kronik iyi kompanse
vakalar
%20 vaka -- 5 yıl sürvi %80
Yıllık: Hst stabilitesini değerlendir +
Şant + Endoskopi ± Kc. Bx
+ Kan testleri
Şant ve/veya OLTx şansı olmayanlar
Tedavi algoritması


Hastalık prezantasyon hızı akut ~ kronik
Hastalık progresyon hızı  stabil ~ progresif
KRONİK
Stabil
Medikal
Progresif
kısa - segment (+) : Balon
kısa - segment (-) : TIPS/SSPCS
AKUT
TIPS / OLTx
TEŞEKKÜRLER…

Download Report