ii l q 1 't Pecliatrik Cerrahi Dergisi 3: 55-57, i,989 I t I ? i I I Bir torakoomfalopagus olgusu Z a l ! I I I I Erot BALIK, Salih CETINKURSUN, A l i A V A N O G L U , l b r a h i m U L M A N , AIi SAYAN Ege Universitesi Tp Fakiiltesi Qocuk Cerrahisi Anabilim Dalr, Izmir I Summary A case of thoracoomphalopagus Thoracoomphalopagus is lhe most common variety of conjoined rwins, A case of conjoined thoracoomphalopagus, male and female was described. Umblical cord was single and. common. Male baby had imperforate anus and ballooning salivation. X-ray film after lhe injection of air through the nasogastric tube showed esophageal atresia. Further iwestigctions were postponcd and surgical ollempt for separalion h)ere decided because the general condition of the male baby was deteriorating. Babies were intubated separately for arcsthe- Giriq Bitiqik ikizler bitigme yerlerine gdre (kranyum) (g6bek-toraks) lranyopagus,(toraks)torakopagus, torakoomfalopagus,(kisi loid)ksifopagus,(gObck) omfalopagus,(koksiks)pigopagus,(iskiyon) is31kiyopagus olarak isimlcndirilmgk196is(a's). tiqik ikiz insidcnsi l/50000 olarak bildirilmiqtir (5).Ulkcm I 988) izdc iskiyopagus(3), kranyopagus( (6) (1989) iiE olarak olgu ve torakoomfalopagus gdriildii!ii saptanabilmiqtir. Etiyolojisi bilinmcyen bu anomalininfertilizasyondan sonraki 13.I 5. gtlnlcrde olugtulu sanrlm aktadr(a'5). Prematiirite,d0qiikdofum kilosu ve ek anomalilernedcniylc 6lii dofum vc erkcn 6liim orplan yiikscktir(5).Ol gulann Vo1 3'ti torakoomfalopagus ti gahqrpindcdir(a's). Klini!imizdc scparasyonuna lan bi: torakoomlalopagusol gusu sunuIn1u$tur. Olgu Sunumu T o r a k o o m f a l o p a g u sbl ui t i q i k i k i z . l c r b a g k a b i r dolmuqvc 4 saatiEindcklini!,imizegctmcrkczclc , laysrz i r i l m i q t i r .G c b c l i ! i n 3 6 h a l t a s i i r r J t i I i i o 'frp A d r c s : D r . E r o l l l A L I K , [ J g eU n i v c r s i t c s i Faki.iltesi A n a b i l i m d a l r , C e r r a h i s i B o m o v a l z mir. Qocuk sia without diffrculty. The findings at the etploration brietly were: cardiac and hepatic fusions, gast ric and intestinal distension due to TEF, and anorectal agenesis in the male baby. Female baby was found otherwise norrnal. Ilepatic separation, gaslrostom, and colostom, r4)ere applied without complications. The operation wat terminated because bradycardia and. cyanosis were developing in the male baby. Resuscitation trials for the cardiac arrest were not successful. Key words: Conjoined twins.- thoracoomphalopagus Anahtar kellmeler: Yaprqrk ikizicr, torakoomfalopagus gcAtiEi ve doIumun sezarycnle gcrgeklcgli!i <5!renildi.Oz ve soy gegmiginde6zcllik saptanmadr. lkizler birlikte tartrldrklannda4850 gm olarak bulundu. Biri krz dilcri crkck olan ikizlerin stcrnum l/3 Ust krsmrndan gdbcle kad:rr bitigik, y0z.lcri birbirine dtinilk vc tUm ckstrcmitclcrinin n o r m a l y a p r d a o l d u l u s a p t a n d r .E r k c k b c b c ! i n anilsil kapalydr. Tck umblikrl kordon fUzyon btilgcsinin alt ucundangrkmaktaydr(Resim l). Hcriki bcbele ayrr ayrr i.v giriqimle restisitasyonabaqlandr. Erkek bebelin alzrnda ttikntE0n balonlaqtrlrnrn gcizlcnrncsi0zerine hcriki bcbele nazogastrik sonda yerlegtirildi. Erkek bebekte nazogastrik sondanrnclzofagusailerlctilcmcdifi, hava verilerek grafi gekildilinde dzofagus atrezisi bulundulu saptandr.Krz bebektc opak madde vcrilcrek gckilen iist gastrointestinalsistem grafileri normal olarak delcrlendirildi (Resim 2). Kcmik yaprlarda hcrhangi bir patoloji saptanmadr. Erkek bcbckte b r a d i k a r d iv e s i y a n o z b c l i r m c s i y l e b i r l i k t e g c n c l rltrnrnrungitl:rck txrzulnrasr0z,crincdaha fuz.lainccleme yaprlamadanacil girigime karar verildi. Ancstczi igin iki ayrr Maplcson-D (Bain) sistcmi hazrrlandr.Heriki bebektc harhangibir g0qluk olmakstzrn oral yoldan endotrakeal entiibasyon gergekleqtirildi. Anestczi oksijcn, azot proroksit ve dilqiik konsantrasyondaFluothane ile stirdilrulouGerekli deri temizliEi ve <irrillemedensonra [i.izyon hattrnrn toraks taraflndan insizyon yaprldr. Stcrnotoilri yaprlarak hcriki bcbcfin toraks bo{lufu aqrldr.Akci!,crlcr normaldi. C)rtakperikardium agrldr!rndakalplcrinin vcntrikijllerinden birbirine 5) I i Pediatrik Cerrahi Dergisi 3: 55-57, 1969 Rcslm 3, Kerdlyek (K) ve Hcpatlk (H) f0zyon g i i r i iI mc k t e d l r . bitilik, tek bir kalp grirtinilmundeoldulu izlendi (Resirn 3). Abdomcnlcrin cksplorasyonundaerkek bcbekte her solunumda midenin havayla doldulu gdzlendi. Preoperatifbulgulara da dayanarak bu du Rcslm l.'for:lkoomfalopagus'lu Krz, (E) Erkck. ikizlcr (K) rumun trakeodzofageal fistUle bafh oldulu di.tqilntildit. Erkek bebekte kolonlar, dzcllikle sigmoid kolon anorektal atrezi nedeniyle disrandti idi. Karaci!erler birbirine bitilik, heriki safra kesesi simctrik konumdaydr. Porrs klempleri ve koter yardrmryla heriki krraciler birbirindcn uynldr, silt0re cdildi. Bu srrada kalplerin kasrlrnatangiderek yetersiz duruma geldi. Bradikardi geliqrilinden kalpre herhangibir girigim yaprlamadr,pcrikard kaparrldr. R e s i . i s i t a s y o ni g i n i . v . a r r o p i n , a d r e n a l i n , k a l siyum glukonat vc sodyurnbikarbonat uygun dozlarda vcrildi. Erkck bebckregasrrosromivc kolostomi yaprldr. Bilateral ri.ip torakosromi yaprlarak toraks kapatrldr. Abdomen kaparrlrrkcn kardiyak arrest geliqti. Masaj ve medikal redaviye raEmen sonug alrnamadr. Eksitusa karar verildi. Cerrahi ckipte ddrt kiginin gahqtrlr operasyon 45 dakika silrdil. Tartrgma Rcslrn 2. ll:rrlyogrrrndr crkck bcbckte (!l) iiza. fagus iist scgmcntintle gaz giilgcs^i,krz bebck te (K) llaryum pasajrnrn oldu[u giiriitmcktcdir 56 Torakoomfalopagus, biri;ik ikizlcrdeen gok g0riilenform olup olgulannVo75'indekalbinbitigikoldufu, VoX) olgudada perikardrnorrakoldufu gor0lmtigriill).Diler org:nlardaanomalive <Jzcll ikle karac ifcrdc l0zyonolabilccc[i biklirilrurigtir(a's). Olgumuzda pcrikardiyum ortakolup kalplcrinvcntrikiilduvarlarrnrn bitiqik oldu[u, ayncaozofagus afezisi,trakcoozofageal fistijl ve E. Bal* vc ark. Bir torakoomfalopagts olgusu Bil'isik anorcktalarczi bulunduBusaptanmr$ttr' Ozelihzlcrdcprcopcratiftanry0ntcmlcriolarak ccnaincclcnmcsi sistcmin liklc kardiyovaskiilcr biiyiik rol oynamak' hi girigiminplanlanmasrnda bobd;1li. Ancak,bebcklcringcneldurumunun zuk olmastda preoperatifranrgiriSimlcrinistnr' dagcncldurum Olgumuzda landrrmaktadrll'l'4'5). tant gibi-invaziv fi bozuk oldu[undan'anjiyogra l$ur' yontemleriuygulanamam giriSimiigincndikasyonlar: Acil scparasyon yanrtvcrmcyel-ikizlcrdcnbirinin rcsiisitasyona olmast' dof,muq vcya 0lii cck kadara[rr durumda dotulann ndaki krsmr 2-Dof,umsrrasrndabitiSme mcsi ra.rm-atireol mast,3'O mfaloscl gibi diizcltil gcrekcnbir anomaIi nin varh[t,.4'A[rr kardiyak bir anomaliiefckt gibi kolaycadtizeltilemcytcck idz)' r Scklindesrralanabil OlSumuz' nin buiunmas giriSimiigin endikasyon da da acil sep:lrasyon vc u' gastrostoml konarakkaracifcri n scparasyon ancaklitcratiirdede kolostomiuygulanabilmiS' bulunmast fiizyonun belirtildili gibi kardiyak ktlmtqtu'r"'''r' olanaksrz tambir scpansyonu bir yandanikizlcrin konmarnl5sa Acil endikasyon digcncldurumlanshbilizeedilmcfegahqrrkcn, yaprlmast [cr yandantanriqin ilcri incelemclcrin ril' t" op"*.yonun elektifkogullardagerqekleqti \ mesi0ncrilir. Kaynaklar Conl. Antonelli D, ShmitovitzL, Dharon M: ioincdhcarts.Br HcartI 55:a86,1985' L, CcttclmanE' Zukow i.--C"nt SL, lrlorgcnstcrn Aff, -.op".*an iI: S"parationof conjoined^twins ir'ift" n'"lruotn pcriod' J Pcdiatr Surg 3:565' I 968. i. oi;"y I, YilcesanS' zorludemirU: Conjoined.rsrwins. The Turkish J of Pcdiatrics ;;;t.;rt 27.241, 1985. IS: Conjoinedtwins' HolderTM and i.'ii*pt"" 'tP"di"tti" Surgcry"Saundcrs' ert.r"i KW (c<t) 1 9 8 0 ,s : 1 1 0 4 ' PhiladclPhia. T: Conjoincdtwins' Wclch KJ' Rmi.'Vtt"lo (cd) doplhGJ, Ravitcht''tt't,O'N"itt JA' Rowc NII ;plJi"r.;" Surgery",Chicago,YearbookNIcd Publ' 1 9 8 6 ,s : 7 7 1 . (1988)ve i. S*tna*, ErarrumNumuneHastanesi yaprlanbide (Ocak 1989) Fak. Trp i.ni;" i.U. iilit iti, ameliyatlanile ilgili haberlcr' 5/ --'- #'--