Multipl kompleks kistleri ve renal hücreli kanseri olan otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı olgusu Kabaalioglu A1, Kesimal U1, Suleymanlar G2 1-Akdeniz Üniversitesi Hastanesi, Radyoloji, Antalya-Türkiye 2- Akdeniz Üniversitesi Hastanesi, Nefroloji, Antalya-Türkiye İlgili Yazar: Adnan Kabaalioglu E-mail: [email protected] Translated by: Uğur Kesimal ÖZET Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı (ODPKBH) ve masif hematürisi olan ve ultrasonografi ve renkli Doppler ultrasonografi görüntülerinde bilateral multipl şüpheli kompleks kistik ve solid lezyonları olan bir hasta sunulmuştur. Çok büyük polikistik bir böbrekte, kitlelerin dikkatli bir şekilde değerlendirilmesi, hemorajik ve enfekte kistlerden neoplazilerin ayırt edilmesinde yardımcı olabilir. Ancak ODPKBH olan bir hastada hemorajinin hangi lezyondan kaynaklandığını saptamak her zaman kolay değildir. OLGUNUN ÖYKÜSÜ Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı (ODPKBH) olan 55 yaşında erkek hastanın masif hematürisi mevcuttu ve ultrason (US) ile değerlendirme amacıyla refere edildi. Çok büyük olan her iki böbrek, hematürinin kaynağının ortaya çıkarılması için, dikkatli bir şekilde tarandı. En büyük kist boyutu solda 120 mm sağda 102 mm idi. Sol taraftaki kistte çok sayıda ince internal ekolar mevcuttu (Resim 1). Ayrıca sol böbrekte 114 mm boyutunda kompleks kistik ve 72x41x38 mm ölçülen solid kitleler saptandı. (Resim 2) Renkli Doppler incelemede solid kitledeki yoğun vaskülerite ortaya kondu (Resim 3). Kompleks kistte vaskülarite gözlenmedi. Sol böbrekteki solid kitle renal hücreli karsinom (RCC) ile uyumlu ile olarak raporlandı ve hastaya sol nefroktomi yapıldı. Parankim koruyucu cerrahi, hastanın zaten son aylarda diyalize başlaması nedeniyle uygun bulunmadı. Patoloji sonucu kromofob tipte renal hücreli karsinom olarak raporlandı. Hastanın hematürüsi ameliyattan sonra kesilmedi ve tekrar US ile değerlendirildi. Bu değerlendirmede sağ böbrekte ilk incelemede şüpheli bulunmayan iki adet kompleks kist saptandı (Resim 4). Masif hematürinin devam etmesi ve zaten yapılmakta olan renal transplantasyon hazırlığı nedeniyle, sağ böbrek de cerrahi olarak çıkarıldı. Patolojik değerlendirmede sadece kompleks benign kisterin olduğu ve malignitenin olmadığı saptandı. TARTIŞMA Otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı en sık rastlanan kalıtsal böbrek hastalıklarından biridir. En sık klinik bulgular arasında yan ağrısı, hematüri veya ateş vardır. Kist içine hemoraji, enfeksiyon, taş veya daha nadir olarak maligniteler gibi renal komplikasyonlar, hastalığın seyri esnasında ortaya çıkabilir. Bir çalışmada hematürüsi olan tüm polikistik böbrek hastalarında kist içi hemoraji saptanmıştır (1). Komplikasyonlar ultrasonografi ve renkli Doppler US ile saptanabilir. Ancak yüzlerce küçük kist içeren çok büyük böbreklerde, hangi kist veya kistlerin hematüri ve piyüri gibi semptom ve bulgulara neden olduğunu saptamak oldukça güç olabilir. Kontrastlı US (CEUS) şüpheli lezyonun karakterizasyonunda diğer bir seçenektir. Genel kanı ODPBH’na sahip hastalarda RCC riskinin normal popülasyona oranla artmış olmadığı şeklindedir. Ancak bazı araştırmacılar hafif bir risk artışından bahsetmektedir (3,4). Artmış riskin, sadece son dönem böbrek yetmezliğindeki hemodiyalize veya sadece trasplantasyonun immün süpresyon dönemine bağlı olup olmadığı halen bir tartışma konusudur. ANAHTAR NOKTALAR Hematürisi olan ODPBH’na sahip hastalarda detaylı ve titiz bir sonografik değerlendirme gereklidir. BT veya MR, şüpheli lezyonun ortaya çıkarılmasında yardımcı olabilir ancak kontrast nefropatisi daima akılda tutulmalıdır. Hemoraji ve enfeksiyon ile birlikte seyreden kompleks ve komplike kistik kitleler, neoplaziyi taklit edebilir. KAYNAKLAR 1. Gupta S, Seith A, Sud K, Kohli HS, Singh SK, Sakhuja V, Suri S. CT in the evaluation of complicated autosomal dominant polycystic kidney disease. Acta Radiol. 2000;41:280-4. 2. Navaratne S, Huang DY, Sellars ME, Sidhu PS. Renal cell carcinoma in polycystic kidney disease: Use of contrast-enhanced ultrasound for characterizaton and review of the literature. Ultrasound 2013;21:148-151. 3. Bonsib SM. Renal cystic diseases and renal neoplasms: a mini-review. Clin J Am Soc Nephrol. 2009;12:1998-2007. 4. Jilg CA, Drendel V, Bacher J, Pisarski P, Neeff H, Drognitz O, et al. Autosomal dominant polycystic kidney disease: prevalence of renal neoplasias in surgical kidney specimens. Nephron Clin Pract. 2013;123:13-21.