Poremećaji gutanja u oboljelih od neuromuskularnih bolesti Prof. dr.sc. Ervina Bilić, dr.med. Klinika za neurologiju KBC-a “Zagreb” i Medicinskog fakulteta Sveučilišta u Zagrebu Referentni centrar Ministarstva zdravstva i socijalne skrbi RH za neuromuskularne bolesti i kliničku elektromioneurografiju Za početak...1,2,3,4 1. Amiotrofična lateralna skleroza (ALS) nije jedina neuromuskularna bolest (NMB) u kojoj nalazimo poremećaj gutanja 2. Respiratorna insuficijencija nije jedino očemu treba brinuti 3. Bolesnik nije jedina osoba o kojoj treba brinuti (EFNS smjernice) 4. Hrana je užitak i izvor zabave Hipokrat • “Let food be the medicine and medicine be the food” Strahovi oboljelih 1. Gušenje hranom (a dogodi se u 4% oboljelih) 1. Nagli nestanak zraka: u pravilu se ne događa 2. Nemogućnost govora u kritičnom trenutku Disfagija Heimlichov manevar treba biti poznat osobama koje su uključene u brigu o bolesniku i njegovor hranjenje, iako je gušenje hranom izuzetno rijedak slučaj u oboljelih od ALS. Strahovi bližnjih • • • • • Da li je bolest nasljedna? Da li je netko kriv? Da li je bolest zarazna? Da li je to kazna? Da li su dovoljno brižni? Disfagija je otežano gutanje • Otežano gutanje je čest simptom u oboljelih od ALS (prevalencija je od 48100%!) a u bolesnika s tzv. bulbarnim oblikom bolesti je i vodeći simptom Disfagija • Na gutanje u oboljelog s disfagijom može se pozitivno utjecati: 1. načinom pripravljanja hrane, 2. pravilnim položajem tijela, 3. uporabom kompenzatorne tehnike i sl. Disfagija • U bolesnika s teškom disfagijom potrebno je staviti: 1. nazogastričnu sondu, 2. jejunostomu ili 3. PEG (perkutanu endoskopsku gastrostomu). Brojni simptomi povezani s disfagijom, poput sijaloreje, guste sline i gastroezofagealnog refluksa mogu biti i farmakolološki uspješno liječeni Disfagija: kompenzatorne tehnike • Kompenzatorne tehnike omogućuju bolesniku lakše gutanje i mogu u blažem stupnju disfagije biti dragocjena pomoć. • 1. Supraglotičko gutanje je tehnika pri kojoj bolesnik udahne, zadrži dah prilikom gutanja i neposredno nakon gutanja naglo izdahne. • Ova tehnika je preporučljiva kod slabosti laringealne muskulature i kada je refleks gutanja odgođen, što dovodi do povećane vjerojatnosti zagrcavanja. Disfagija • 2. Mendelsohnov manevar: tehnika koja omogućava produljeno otvaranje gornjeg ezofagealnog sfinktera a ostvaruje se produljenjem dijela akta gutanja u kojem larinks putuje u gornji položaj na dvije sekunde. • 3. Posturalne promjene mogu također biti od pomoći, posebice u bolesnika s pseudobulbarnim sindromom i očuvanom faringealnom fazom akta gutanja:u početku gutanja se glava blago zabaci natrag i time bolus hrane lakše dospijeva u farinks Disfagija • Dijetetske mjere: konzistencija i vlažnost hrane, kalorijski unos. • Uputno je na tržištu potražiti preparat koji načinom primjene i okusom bolesniku najbolje odgovara i pokušati primjenjivati što veći izbor takvih pripravaka da ne dođe do razvoja zasićenja okusom ili gadljivosti na pojedini pripravak. Čimbenici koji mogu doprinjeti malnutriciji u NMB Čimbenik Bolest Disfagija Povećan disanja Pre-oralna faza gutanja (DMD, LGMD, FSHMD) Otvaranje usta (MG) Makroglosija (DMD) Suha usta i manjak sline (PM, DM) Produljeno vrijeme gutanja (SMA, MD, MG, FSHMD) rad Lijekovi Kongestivno zatajenje srca Upala Smanjena aktivnost Pretilost i malnutricija Bronhodilatatori fizička Većina bolesti u nekoj fazi da Promijenjen omjer DMD masno tkivo/mišićno tkivo da Loš odabir hrane da Steroidi u terapiji DMD, BMD, MP, DM da Praćenje nutricije u NMB: • • • • • • • • • Procjena biomehanike gutanja BMI Rast Izlaganje suncu Vitamini i oligoelementi Kompozicija tijela Zdravlje kosti Probava Probiotici Vitamini i NMB Vitamin/ Oligoel. Metaboliz. izvor KS NMB Uzrok Th B1 tiamin acetilCoA Krebsov c. Riža, žitarice, meso Ekstraokularna pareza Polineuropatija NeP SM Axonalna SFN autonomna Dijaliza Alkoholizam Dijeta Poremećaji prehrane 100 i.v. 50 p.o. mg mg B2 riboflavin ↑acilkarnitin Def CoAred mitohondrij „ NeP MiopatijaRRM MELAS Miopatija SFN „ 100-300 mg p.o. B3 niacin Oksidacija/ Redukcija Meso Riba Izutrice Čaj i kava Mioklonus Proljevi Dermatitis Demencija Aksonalna SM „ 40 p.o. mg Vitamini i NMB B6 Piridoksin INTOKSIK Lijekovi Porem izlučivanj Senz ataksija Autonomni s B6 Piridoksin DEFICIT Piletina Voće Povrće Sok rajčica Banana avokado Epi SFN Depresija Senzorna Konfuzija bolne askonalna parestezije Motorna Mot defcit aksonalna NeP Poremećaji šrehrane Alkoholizam malabsorpcij Crveno meso Iznutrice Plava riba Depresija Smetnje koncentracije Nesanica Ataksija Optička atrofija Okus njuh↓ Ortoreksija Vegetarijan. Malabsorpc. B12 kobalamin Koenzim metilacije Popravak DNK Senz aksonalna autonomna Senzomotorna askonalna A β vlakna Posturalna hipotenzija „burning mouth“ Dnevni unos veći od 200 mg 30-100 mg p.o. Dg B12: Th: Ukupni B12 < 350 pg/mL (osjetljivost 90%) Homocistein > 21 mikromol/L (osjetiljovst 96%) Metilmalonska kiselina > 400 mmol/L (98% osjetljivost) 1000 mikrog i.m. dnevno 1 tjedan, potom 1000-2000 mikrograma dnevno p.o. * doživotno Vitamini i NMB E α-tokoferol Antioksidant D Kalcitrol (D3) B7 biotin A Retinoid derivati i Biljna ulja sjemenke Animalne masti Plava riba Senzorna ataksija Motorički deficit Oftalmoplegija Retinitis pigmentosa Miopatija Senzomotorn aksonalna A β vlakna DRG stanice Senzorna ganglionopatija Transporter Abetalipoprot einemija Poremećaj met masti Parenteralna prehrana (+Se) Do 4 g na dan, 200IU Intracelularni receptor Metabolizam Ca iP Lab: AP↑, P↓,PTH↑, Mot slabost Mialgija Klin miotonija Tetanija Bol u kostima Miopatija Prehrana Dulje dojenje Absorpcija 2000 IU/dan acetilCoAred piruvat dekarboksil. Dizartrija Disfagija Smetenost Ext oftalmopl distonija Sens axon Prolongirano 5-10 uzimanje mg/dan antibiotika Sirova jaja u prehrani (avidin blokira abs.biotina) Proksimalna slabost Mialgija Artralgija Umor akroparestezije miopatija Hepatitis Malabsorp. Anoreksija Kaheksija alkoholizam Biljna ulja sjemenke Animalne masti Plava riba Oligoelementi i NMB Selen Selenoprotei Meso ni Riba Žitarice Glutation peroksidaze Antioksidans Manjak Se: Motorička slabost Kardiomiopat. Hipertiroksin. Intoksikacija Se: Dermatitis Gastroenteritis Kosa&nokti Miopatija Kong musk distrofija i rigid spine (SEPN1) Manjak selena moze uzrokovati toksičnost lijekova (nitrofirantoi n) Chronova b Ulc colitis Se u tlu ! Bakar Cink i bakar imaju isti nsač u crijevu. GMN/DMN Asimetr. KS Senzorna taksija Optička neuropatija Neutropenija Anemija, MDS Motorna aksonalna Visok cink Kemoterap. Penicilamin Nefrotski sy Parent. preh Meso Žitarice Povrće Čokolad Orasi Kečap Dd: Menkes Wilson Početak 8 mg po Održav 2 mg po Drugi parametri za praćenje • Koncentracija vitamina i oligoelemenata • Tjelsna masa • BC (engl. Body Composition) • Mjerenje visine i dužine ekstremiteta • . BCA (engl. Body Composition Assessment) • BMI QoL i prehrana • BMI • Percentilne krivulje (npr. DMD od 7-97) • Denzitet kostiju • Ukupna mišićna masa • Metabolizam kostiju Metabolizam kosti u NMB • Komplikacije koštanog sustava u oboljelih od neuromuskularnih bolesti: • Frakture • Osteopenia • Osteoporoza • Kifoskolioza • Kronična koštana bol NMB, QoL i prehrana • Za QoL je bitna mogućnost odabira hrane: 1. kalorijski sadržaj, 2. nutritivna vrijednost, 3. vlakna, 4. probiotici, 5. gustoća, ljepljivost 6. raznolikost okusa Kalcij i vitamin D • Kao i energetski unos, unos kalcija i vitamina D može se procijeniti prema 3-dnevnom dnevniku o prehrani. • U slučaju da unatoč unosu kalcija i vitamina D hranom i izlaganjem suncu nije postignut zadovoljavajući učinak- potrebna je nadoknada. • Praćenje koncentracije kalcija u serumu i 24satnom urinu, praćenje koncentracije vitamina D, parathormona, alkalne fosfataze i dr. • Uobičajene doze u nadoknadi su 500-1000 mg kalcija dnevno i 1000 IU vitamina D. Kreatin • Kreatin se spominje u mnogim radovima o prehrani i suplementima u prehrani u oboljelih od neuromuskularnih bolesti. Kreatin uzet hranom dospijeva u skeletni mišić gdje se uz stvaranje ATP troši za dobivanje energije. • Oprečni su rezultati malobrojnih studija i za sada nema sigurnog dokaza da je kreatin koristan u bolesnika s neuromuskularnim bolestima no u nekih bolesnika može usporiti degeneraciju mišićnih stanica i progresiju bolesti. Antioksidansi... • Koenzim Q10, karnitin, arginin, riblje ulje, vitamin E i ekstrakt zelenog čaja su također ispitivani u oboljelih od nasljednih neuromuskularnih bolesti. • Nema sigurnih dokaza da su učinkoviti no u nekih bolesnika je postignut povoljan učinak. Željezo • U normalnim uvjetima željezo se iz organizma gubi u neznatnim količinama (1 mg dnevno) • Željezo se apsorbira u čitavom probavnom sustavu, ali najviše u duodenumu i proksimalnom dijelu jejunuma. • Dva su oblika željeza u namirnicama; hem-željezo: meso, školjke, riba, piletina te ne-hem željezo: žitarice i povrće. Željezo • Hem-željezo u organizmu se lako apsorbira (15-35%), dok ne-hem željezo organizam apsorbira manje učinkovito (2-20%). • Ne-hem željezo je slabije bioraspoloživo, a apsorpcija mu je dodatno inhibirana fitatima, supstancama koje se nalaze u žitaricama i povrću te polifenolima iz čaja. • Apsorpcija ne-hem željeza može se poboljšati ako se prehrana obogati vitaminom C. • Prehrana bogata žitaricama i povrćem koja isključuje meso pogoduje nastanku nedostatka željeza Cink • Prema nekim procjenama oko 2 milijarde ljudi na Zemlji ima blaži ili teži oblik nedostatka cinka. • Nedostatak cinka klinički se očituje dermatitisom, bulama po koži, proljevastim stolicama, alopecijom, emocionalnim poremećajima, gubitkom na tjelesnoj težini i učestalim infekcijama. Bakar • • • • Sindrom mijeloneuropatije Kronična mikrocitna anemija Kompeticija za absosrpciju sa cinkom Dijaliza „Gut-brain axis“ • U zdravom ljudskom porbavnom traktu ima više bakterija nego stanica u cijelom organizmu a kada se zbroji sav genetski materijal bakterija u crijevima taj zbroj je 150 puta veći od broja gena koje imamo. „Gut-brain axis“ Od „antibiotskih psihoza” do neuroprotekcije Hrana Kuhanje za osobu s disfagijom • http://www.livestrong.com/ Kuhanje s ljubavlju • • • • Paštete Umaci Sorbet Sladoled 1.Ne nudite bolesniku s disfagijom nešto što ni sami ne biste pojeli 2.Ohrabriti bolesnika da sam kuha Hrana je i užitak, od kupovine namirnica do obroka Samo pozadina, samo sladoled... • Jagoda i menta • Borovnica i bijeli papar Poruka za kraj Nutricija u NMB je: Puno više od • BMI, •kalorijskog unosa i •percentilnih krivulja Puno više i od •vitamina, •oligoelemenata i •vlakana
© Copyright 2024 Paperzz
