ΠΕΡΘΣΑΣΘΚΟ ΣΟΤ ΜΗΝΑ Καρδιακή αμυλοείδωζη Dietrich CF, Cui XW, Ignee A. Department of Internal Medicine 2, Caritas Hospital Bad Mergentheim, Germany Correspondence: Christoph F. Dietrich, MD Caritas Krankenhaus Bad Mergentheim Uhlandstr. 7 D-97980 Bad Mergentheim Germany Email: [email protected] Μεηάθραζη: οθία Δημουλιά Εηδηθεπόκελε Ιαηξόο Αθηηλνδηαγλσζηηθήο ζην Αθηηλνινγηθό Εξγαζηήξην ηνπ Παλεπηζηεκηαθνύ Ννζνθνκείνπ Πάηξαο. Translatedby : Sofia Dimoulia , Resident in Radiology, Radiology Department, University Hospital of Patras. Παρουζίαζη περιζηαηικού Άξξελ αζζελήο, 82 εηώλ, πξνζήιζε κε αδπλακία θαη αλνξεμία. Παξνπζίαδε νηδήκαηα θαη δύζπλνηα γηα δηάζηεκα κεγαιύηεξν ησλ δύν ρξόλσλ. Η δηάγλσζε κε βάζε ην ηζηνξηθό ηνπ πεξηιακβάλεη ηζηνινγηθά επηβεβαησκέλε ακπινείδσζε, θαξδηαθή αλεπάξθεηα (NYHA III ), θαη ηννπνζέηεζε βεκαηνδόηειόγσ επαλαιακβαλόκελσλ θνιπνθνηιηαθώλ απνθιεηζκώλ ηύπνπ ΙΙΙ. Χσξίο έηεξν παιαηό ηζηνξηθό. Πξαγκαηνπνηήζεθε ππεξερνθαξδηνγξάθεκα ρξεζηκνπνηώληαοηηοζπκβαηηθέοηερληθέοαπό ηελθνξπθήθαηπαξαζηεξληθάαιιάθαη ππνπιεύξηα. Ο θνξεηόο ππέξερνο κεγέζνπο ηζέπεο (VScan) (ρήκα 1) (2) , όπσοθαη ηα πηνεμειηγκέλακεραλήκαηα ππεξήρσλαπνθάιπςαληππηθά ζεκεία θαξδηαθήοακπινείδσζεοκεπάρπλζε πεξηθαξδηαθνύ πγξνύ, ηνπ κπνθαξδίνπ, κηθξή πνζόηεηα ππεδσθνηηθή ζπιινγή θαη ηηο ηππηθέο ερνγελείο ππνελδνθάξδηεο ελαπνζέζεηο.Επίζεο,επηθεληξσζήθακεζηνθαξδηαθό δηάθξαγκα θαηηηο πεξηνρέοηνπ ελδνθαξδίνπ κεζηέλσζεηεοππνανξηηθήο πεξηνρήο. Δηαπηζηώζεθε αζύκκεηξε πάρπλζε ηνπ θαξδηαθνύ ηνηρώκαηνο, κε ερνγελείο ππελδνθαξδηαθέο ελαπνζέζεηο ζε όιν ην ηνίρσκα. Απηά ηα επξήκαηα ήηαλ ζπκβαηά κε ηε δηάγλσζε ηεο θαξδηαθήο ακπινείδσζεο. Σν ππεξερνγξάθεκα κε ζθηαγξαθηθή ελίζρπζε (CEUS) έδεημεθαζπζηεξεκέλεπιήξσζεηνπκπνθαξδίνπ θαηκέηξηακείσζεηεο αηκάησζεοηνπκπνθαξδίνπ(ρήκα2).). Η εμέηαζεηεοππιαίαο θιέβαοκε ππέξερν έλαιηγόηεξνγλσζηόζεκάδηθαξδηαθήο Dopplerέδεημεπαικηθήξνή, αλεπάξθεηαο(ρήκα 3). Ο έιεγρνο ηνπηνηρώκαηνο ηνπ ζηνκάρνπ θαη εληέξνπαπνθάιπςεηε ζπκθόξεζεαπηνύ σοηoαίηηνηεο λαπηίαοθαη ηεο αλνξεμίαο.(1? 3-5). ΤΖΗΣΗΗ Η ακπινείδσζεείλαηκηα ζύλζεηεθαηεγνξία αζζελεηώλπνππεξηιακβάλεηδηάθνξεοαηηηνινγίεο, πνιιέοδηαθνξεηηθέοθιηληθέοεθδειώζεηο, θαηκηα επξείαπνηθηιίααπνηειεζκάησλ.Η πξνέιεπζεηνπακπινεηδνύοπνηθίιεη θαηπεξηζζόηεξεο είθνζηπέληεδηαθνξεηηθέοπξσηετλεο από ηληδίσλέρνπλ πεξηγξαθείκέρξηζήκεξα.Ηακπινείδσζεεκθαλίδεηαη πηνζπρλάζηνποειηθησκέλνπο, αιιάκπνξείεπίζεο λα παξαηεξεζεί θαη ζελεαξνύο αζζελείο.Παιαηόηεξεηαμηλόκεζεηεοακπινείδσζεοππνδηαηξνύζεηελλόζν ζε πξσηνπαζή , δεπηεξνπαζή, νηθνγελή θαη γεξνληηθήακπινείδσζε. ήκεξα, ε ακπινείδσζε ηαμηλνκείηαη πην εηδηθά βαζηζκέλε ζηε ρεκηθή δνκή ησλ ακπινεηδηθώλ πξσηετλώλ ηληδίσλ, θαη ζηελ νλνκαζία ηεο πξόδξνκεο πξσηετλεο ηληδίσλ. αθνινπζνύκελν ΟηακπινεηδώζεηοαλαθέξνληαηκεθεθαιαίνΑ(γηαακπινεηδέο) από κία ζπληνκνγξαθίαγηα ηελ πξσηεΐλεηληδίσλ(6). Η ακπινείδσζεραξαθηεξίδεηαη απόκεηαβνιηθνύοκεραληζκνύοπνπνδεγνύλζεγεληθεπκέλεεμσθπηηάξηαελαπόζεζ εκηαο πξσηεΐλεοηνπνξνύζηνδηάκεζνηζηό αξθεηώλνξγάλσλ. Καηά ζπλέπεηα, ηα πξνζβεβιεκέλα όξγαλα εκθαλίδνπλ ππεξηξνθία θαη ζθιήξπλζε ε νπνία θαίλεηαη πην ηππηθά ζηελ θαξδηά.Ιζηνινγηθά, ηα όξγαλα πνπ πξνζβάιινληαη πηνζπρλάείλαηηνθεληξηθόθαη πεξηθεξηθόλεπξηθόζύζηεκα, ην ήπαξ, νη λεθξνί, ν γαζηξεληεξηθόοζσιήλαοθαη ε θαξδηά, όπσο θαίλεηαη ζηελ πεξίπησζε απηή. Σν ππεξερνγξάθεκα έρεη δηαδξακαηίζεη ζεκαληηθό ξόιν ζηελ αμηνιόγεζε ηεο θαξδηαθήο ζπκκεηνρήο ζηελ ακπινείδσζε. (7-10). Πεξηγξάςακε πξόζθαηα ηα ππεξερνγξαθηθά επξήκαηα ακπινείδσζεο ζε 30 αζζελείο κε δηάθνξεο κνξθέο ακπινείδσζεο ( 19 αζζελείο κε TTR-ακπινείδσζε (Οηθνγελήο ακπινεηδηθή Πνιπλεπξνπάζεηα (FAP)) θαη ζε 11 αζζελείο κε άιινπο ηύπνπο ζπζηεκαηηθήο ακπινείδσζεο πνπ εόινποηνπο ππεξερνγξαθηθά αζζελείο ε αμηνινγήζεθαλ ακπινείδσζε κεηνλίδηνηξόπν (1). επαιεζεύηεθεηζηνινγηθά. Σν παξόλέγγξαθνζπλνςίδεη επίζεοηε βηβιηνγξαθία (1). . Η πην ζνβαξή κνξθή θαξδηαθήο ζπκκεηνρήο κπνξεί λα εθδεισζεί ζηελ πξσηνπαζή ακπινείδσζε θαη κέρξη θαη ην 50% ησλ αζζελώλκε ακπινείδσζεείραλ ζεκαληηθή απόζεζε ακπινεηδνύοζηελ θαξδηά (11). Σα ππεξερνγξαθηθάεπξήκαηα ηεο θαξδηαθήο ακπινείδσζεο αλαθέξνληαλ ζηεληξέρνπζα βηβιηνγξαθία όπσοθνθθησκαηώδνποπθήοκπνθάξδην, θπζηνινγηθό ή κεησκέλνκέγεζνο κεκνλσκέλα κε δηαθνιπηθήδηεύξπλζε, ΑΡ θνηιίαο ή δηαηεηακέλνηθόιπνη πάρπλζεηνπηνηρώκαηνοηεο θαη απμεκέλεερνγέλεηα ειεθηξνθαξδηνγξαθηθάδπλακηθά.ύκθσλα κε ΑΡ παξαηεξήζεθαλ πιάγηαο θνηιίαο, ζεζπλδπαζκόκεκεησκέλα παξαηήξεζεζεέγγξαθν από ηνλSelvanayagam et al.ην πηνθνηλόερνθαξδηνγξαθηθό ραξαθηεξηζηηθόήηαλ ε πάρπλζεηνπηνηρώκαηνοηεο ΑΡ θνηιίαο, ηδηαίηεξα επί απνπζίαο ππέξηαζεο (12). Σελ ηειεπηαία δεθαεηία ην CEUS έρεη αλαπηπρζεί γηα ην δηαγλσζηηθό έιεγρν πνιιώλ νξγάλσλ (13;14;14-21). Οη κηθξνθπζαιίδεο σο παξάγνληεο ζθηαγξάθεζεο πεξηνξίδνληαη απνθιεηζηηθά ζηνλ ελδαγγεηαθό ρώξν, θαη ζπλεπώο είλαη ρξήζηκεο ζηελ αμηνιόγεζε ηεο ξνήο ζε κηθξά αγγεία. Μέρξη ζηηγκήο, ππάξρεη κόλν κία αλαθνξά πεξηζηαηηθνύ πνπ πεξηγξάθεη ηελ ρξήζε ππεξήρσλ κε κηθξνθπζαιίδεο σο ζθηαγξαθηθό παξάγνληα ζηελ εθηίκεζε ησλ κηθξώλ αγγείσλ ηνπ κπνθαξδίνπ ζε αζζελή κε θαξδηαθή ακπινείδσζε (22). Ο Abdelmoneim et al.εθάξκνζεην κπνθαξδίνπ θαηά ηε αμηνινγήζεηηηοεθεδξείεο απνδεδεηγκέλε από ερνθαξδηνγξάθεκα κε ζθηαγξάθεζε ηνπ δηάξθεηα ξνήοζηα βηνςία αγγεηνδηαζηαιηηθνύζηξεογηα ζηεθαληαία πξσηνπαζή αγγείαζεέλαλ θαξδηαθή αζζελήκε ακπινείδσζε κεθπζηνινγηθέοζηεθαληαίεοαξηεξίεοζεζηεθαληνγξαθία. λα θαη Αλαθάιπςαλ όηηηνερνθαξδηνγξάθεκα κε ζθηαγξάθεζεηνπκπνθαξδίνπέδεημε θαζπζηεξεκέλε πιήξσζε κε κηθξνθπζαιίδεο ζηε θάζε ηνπ κέγηζηνπ ζηξεο θαη κέηξηα κείσζεηεο αηκάησζεοηνπκπνθαξδίνπκεαπεηθόληζε θνξπθήο-δύνθνηινηήησλ θαη θνξπθήο-ηεζζάξσλθνηινηήησλ.Επηζεκάλζεθε επίζεο όηη ε πνζνηηθή αλάιπζε ήηαλ ζπκβαηή κε κείσζε ηεο ζπλνιηθήο ξνήο αίκαηνο ζην κπνθάξδην θαη ηηο ηηκέο εθεδξεηώλ. Έηζη, ην ππεξερνθαξδηνγξάθεκα κε ζθηαγξάθεζε ηνπ κπνθαξδίνπ ζα κπνξνύζε λα είλαη κηα κέζνδνογηα ηελ αλαγλώξηζεηεοκηθξναγγεηαθήοδπζιεηηνπξγίαο ζε αζζελείοκε ακπινείδσζε. ε απεηθνληζηηθέοκειέηεο Μαγλεηηθνύπληνληζκνύ (MR) θαη ζε αλαθνξέο πεξηζηαηηθώλέρνπλ πεξηγξαθεί ακπινείδσζεζεζύγθξηζεκεην παξόκνηα ζεκεία ππεξερνθαξδηνγξάθεκα. πνπζρεηίδνληαη κε εκηα 29 αζζελώλκεζπζηεκηθή ακπινείδσζε, ν Maceira et al. κειέηε ζύγθξηλαλ ηα MR απεηθνληζηηθάεπξήκαηακεηά ηελ ελίζρπζε κε γαδνιίλην κε 16 ειέγρνπο αζζελώλκε ππέξηαζε. Η νκάδα ηεο ακπινείδσζεο ζπζρεηηδόηαλ κε πνηνηηθή θαζνιηθή θαη ππελδνθάξδηα ελίζρπζε ηνπ κπνθαξδίνπ κε γαδνιίλην, πεξαηηέξσ ν ρξόλνο ραιάξσζεο θαηάκήθνοηνπ ππελδνθαξδίνπήηαλ κηθξόηεξνο από όηηζηελνκάδα ειέγρνπ θαη ζπζρεηίζηεθε κε δείθηεο απμεκέλνπ θνξηίνπ ακπινεηδνύο ππελδνθαξδηαθά ζην κπνθάξδην, όπσο κία κάδα ΑΡ θνηιίαο, ην πάρνο ηνηρώκαηνο, ην πάρνο ηνπ κεζνθνηιηαθνύ δηαθξάγκαηνο θαη ηε δηαζηνιηθή ιεηηνπξγία (23). Ελ θαηαθιείδη, θαζώο πάλσ από ην ήκηζπ ηνπ ζπλόινπ ησλ ζαλάησλ πνπ ζρεηίδνληαη κε ακπινείδσζε απνδίδεηαη ζε θαξδηαθή δηήζεζε, ε έξεπλα ηεο πάρπλζεο ηνπ θαξδηαθνύ ηνηρώκαηνο θαη ηνπ δηαθξάγκαηνο είλαη θαζνξηζηηθήο ζεκαζίαο. Οη ππελδνθάξδηεο ελαπνζέζεηο είλαη ηππηθέο θαη πξνθαλείο θαη ζα κπνξνύζαλ λα πεξηγξαθνύλ αθόκε θαη κε Ηρν-ζθόπεζε, κηα λέα ηερληθή ππεξερνγξαθήκαηνο (2), ην CEUS είλαη κία κέζνδνο αλαγλώξηζεοηεοκηθξναγγεηαθήοδπζιεηηνπξγίαο, θαη ζα κπνξνύζε λα ζεσξεζεί σο έλα ρξήζηκν εξγαιείν γηα λα απμήζεη ηελερνθαξδηνγξαθηθήεθηίκεζε ζηελ έγθαηξε δηάγλσζε ηεο θαξδηαθήο ακπινείδσζεο. ΠΑΡΑΠΟΜΠΗ 1. Barreiros AP, Otto G, Ignee A, Galle P, Dietrich CF. Sonographic signs of amyloidosis. Z Gastroenterol 2009; 47(8):731-739. 2. Dietrich CF, Cui XW, Piscaglia F. Pocket ultrasound devices to perform EchoScopy (Case of the month). Sidhu PS, editor.www.efsumb.org . 2012. 3. Dietrich CF, Jedrzejczyk M, Ignee A. Sonographic assessment of splanchnic arteries and the bowel wall. Eur J Radiol 2007; 64(2):202-212. 4. Dietrich CF, Ignee A, Seitz KH, Caspary WF. [Duplex sonography of visceral arteries]. Ultraschall Med 2001; 22(6):247-257. 5. Ignee A, Gebel M, Caspary WF, Dietrich CF. [Doppler imaging of hepatic vessels - review]. Z Gastroenterol 2002; 40(1):21-32. 6. Nomenclature of amyloid and amyloidosis. WHO-IUIS Nomenclature SubCommittee. Bull World Health Organ 1993; 71(1):105-112. 7. Al Suwaidi J, Velianou JL, Gertz MA, Cannon RO, III, Higano ST, Holmes DR, Jr. et al. Systemic amyloidosis presenting with angina pectoris. Ann Intern Med 1999; 131(11):838-841. 8. Kwong RY, Falk RH. Cardiovascular magnetic resonance in cardiac amyloidosis. Circulation 2005; 111(2):122-124. 9. Shah KB, Inoue Y, Mehra MR. Amyloidosis and the heart: a comprehensive review. Arch Intern Med 2006; 166(17):1805-1813. 10. Neben-Wittich MA, Wittich CM, Mueller PS, Larson DR, Gertz MA, Edwards WD. Obstructive intramural coronary amyloidosis and myocardial ischemia are common in primary amyloidosis. Am J Med 2005; 118(11):1287. 11. Cueto-Garcia L, Reeder GS, Kyle RA, Wood DL, Seward JB, Naessens J et al. Echocardiographic findings in systemic amyloidosis: spectrum of cardiac involvement and relation to survival. J Am Coll Cardiol 1985; 6(4):737-743. 12. Selvanayagam JB, Hawkins PN, Paul B, Myerson SG, Neubauer S. Evaluation and management of the cardiac amyloidosis. J Am Coll Cardiol 2007; 50(22):2101-2110. 13. Claudon M, Cosgrove D, Albrecht T, Bolondi L, Bosio M, Calliada F et al. Guidelines and good clinical practice recommendations for contrast enhanced ultrasound (CEUS) - update 2008. Ultraschall Med 2008; 29(1):28-44. 14. Dietrich CF, Averkiou MA, Correas JM, Lassau N, Leen E, Piscaglia F. An EFSUMB Introduction into Dynamic Contrast-Enhanced Ultrasound (DCEUS) for Quantification of Tumour Perfusion. Ultraschall Med 2012; 33(4):344-351. 15. Piscaglia F, Nolsoe C, Dietrich CF, Cosgrove DO, Gilja OH, Bachmann NM et al. The EFSUMB Guidelines and Recommendations on the Clinical Practice of Contrast Enhanced Ultrasound (CEUS): update 2011 on nonhepatic applications. Ultraschall Med 2012; 33(1):33-59. 16. Dietrich C.F. Liver tumor characterization - comments and illustrations regarding guidelines. Ultraschall (Suppl) 2012; 33:S22-30. 17. Dietrich C.F., Cui XW, Boozari B, Hocke M, Ignee A. Contrast-enhanced ultrasound (CEUS) in the diagnostic algorithm of hepatocellular and cholangiocellular carcinoma. Ultraschall (Suppl) 2012;33:S57-66. 18. Dietrich C.F., Maddalena ME, Cui XW, Schreiber-Dietrich D, Ignee A. Liver tumor characterization - review of the literature. Ultraschall (Suppl) 2012;33:S3-10. 19. Dietrich C.F., Cui XW, Ignee A. EFSUMB Guidelines 2011: Comments and illustrations. Ultraschall (Suppl) 2012;33:S11-21. 20. Dietrich C.F., Cui XW, Barreiros AP, Hocke M, Ignee A. EFSUMB Guidelines 2011: Comment on emergent indications and visions. Ultraschall (Suppl) 2012;33:S39-47. 21. Hocke M, Dietrich CF. New technology--combined use of 3D contrast enhanced endoscopic ultrasound techniques. Ultraschall Med 2011; 32(3):317-318. 22. Abdelmoneim SS, Bernier M, Bellavia D, Syed IS, Mankad SV, Chandrasekaran K et al. Myocardial contrast echocardiography in biopsyproven primary cardiac amyloidosis. Eur J Echocardiogr 2008; 9(2):338341. 23. Maceira AM, Joshi J, Prasad SK, Moon JC, Perugini E, Harding I et al. Cardiovascular magnetic resonance in cardiac amyloidosis. Circulation 2005; 111(2):186-193. 24. Dietrich C.F., Serra C, Jedrejczyk M. EFSUMB European Course Book. In: Dietrich C.F., editor. London: European Federation of Societies for Ultrasound in Medicine and Biology, 2012: 27-55.
© Copyright 2024 Paperzz
