• Μορφολογικές αλλοιώσεις του σπειράµατος Αλλοιώσεις ενδοτριχοειδικής σπειραµατονεφρίτιδα: υπερπλασίας παρατηρούνται στη α) Σπειραµατονεφρίτιδα του Λύκου Class II β) Μεµβρανοϋπερπλαστική γ) Νόσος των Ελαχίστων Αλλοιώσεων δ) Εστιακή Τµηµατική Σπειραµατοσκλήρυνση Σωστή: β) Στη Μεµβρανοϋπερπλαστική Σπειραµατονεφρίτιδα παρατηρούνται αλλοιώσεις ενδοτριχοειδικής υπερπλασίας Λάθος: α-γ-δ διότι στη Σπειραµατονεφρίτιδα του Λύκου Class II υπάρχει µεσαγγειακή υπερπλασία, ενώ η Νόσος των Ελαχίστων Αλλοιώσεων και η Εστιακή Τµηµατική Σπειραµατοσκλήρυνση είναι µη υπερπλαστικές, ως βλάβη των ποδοκυττάρων Υπενδοθηλιακές εναποθέσεις ανοσοσυµπλεγµάτων δεν παρατηρούνται στη σπειραµατονεφρίτιδα: α) IgA νεφροπάθεια β) Μεµβρανώδη σπειραµατονεφρίτιδα γ) Μεµβρανοϋπερπλαστική ΣΝ δ) Σπειραµατονεφρίτιδα του Λύκου Class IV Σωστή: β) Στη Μεµβρανώδη Σπειραµατονεφρίτιδα διότι παρατηρούνται υποεπιθηλιακές εναποθέσεις ανοσοσυµπλεγµάτων Λάθος: α-γ-δ καθώς στην IgA νεφροπάθεια εµφανίζονται µεσαγγειακές ανοσοεναποθέσεις, στη Μεµβρανοϋπερπλαστική ΣΝ υπενδοθηλιακές και µεσαγγειακές εναποθέσεις ανοσοσυµπλεγµάτων, ενώ στη Σπειραµατονεφρίτιδα του Λύκου Class IV υπενδοθηλιακές εναποθέσεις ανοσοσυµπλεγµάτων Σπειραµατονεφρίτιδα παρατηρείται: α) Ανοσοτακτοειδή ΣΝ χωρίς εναποθέσεις ανοσοσυµπλεγµάτων β) Εστιακή Τµηµατική Σπειραµατοσκλήρυνση γ) Μεµβρανοϋπερπλαστική ΣΝ δ) Anti-GBM ΣΝ Σωστή: β) Στην Εστιακή Τµηµατική Σπειραµατοσκλήρυνση δεν παρατηρούνται εναποθέσεις ανοσοσυµπλεγµάτων Λάθος: α-γ-δ διότι στην Ανοσοτακτοειδή ΣΝ παρατηρούνται οργανοειδείς εναποθέσεις, στη Μεµβρανοϋπερπλαστική ΣΝ µεσαγγειοϋπενδοθηλιακές εναποθέσεις ανοσοσυµπλεγµάτων και στην Anti-GBM ΣΝ γραµµική εναπόθεση IgG σφαιρίνης κατά µήκος της ΒΜ Πώς γίνεται η διαφορική διάγνωση µεταξύ πρωτοπαθούς και δευτεροπαθούς αµυλοείδωσης; α) Ιστοχηµική χρώση Congo red β) Πολωτικό Φως γ) Ιστοχηµική χρώση PAS δ) Ανοσοϊστοχηµικά Σωστή: δ) Ανοσοϊστοχηµικά µε χρήση αντιορού έναντι αλύσων ανοσοσφαιρινών γίνεται η διαφορική διάγνωση µεταξύ πρωτοπαθούς και δευτεροπαθούς αµυλοείδωσης Λάθος: α-β-γ καθώς µε την ιστοχηµική χρώση Congo red αναγνωρίζονται οι εναποθέσεις ινιδίων αµυλοειδούς σε κοινό µικροσκόπιο και χρωµατίζονται ως ‘πράσινο-µήλο’ µε Πολωτικό Φως ενώ µε την ιστοχηµική χρώση PAS αναγνωρίζεται η σωληναριακή βλάβη σε MIDD Αύξηση της µεσαγγείου ουσίας παρατηρείται: α) Σακχαρώδη διαβήτη β) Εστιακή Τµηµατική Σπειραµατοσκλήρυνση γ) Ανοσοπενική νεκρωτική σπειραµατονεφρίτιδα (ANCA-σπειραµατονεφρίτιδα) δ) Σύνδροµο Alport Σωστή: α) Στο Σακχαρώδη διαβήτη χαρακτηριστικά παρατηρείται αύξηση της µεσαγγείου ουσίας, που σχετίζεται µε την εξέλιξη σε οζιδιακή σπειραµατοσκλήρυνση ή διάχυτη σπειραµατοσκλήρυνση Λάθος: β-γ-δ διότι στην Εστιακή Τµηµατική Σπειραµατοσκλήρυνση, Ανοσοπενική νεκρωτική σπειραµατονεφρίτιδα (ANCA- σπειραµατονεφρίτιδα) και στο Σύνδροµο Alport δεν προσβάλλεται το µεσάγγειο, αλλά υπάρχει βλάβη των ποδοκυττάρων, νεκρωτικές βλάβες µικρών αγγείων και διαταραχή της GBM αντίστοιχα Πρότυπο ανάπτυξης αλλοιώσεων στα σπειράµατα. ∆ιάχυτος (Diffuse) προσβολή σπειραµάτων Α. ≥ 70% Β. ≥ 50% Γ. > 30% Σωστή: Β) Προσβολή ≥ 50% των σπειραµάτων χαρακτηρίζεται ως διάχυτος (Diffuse) Σπειραµατονεφρίτιδες µε πρότυπο ανάπτυξης Εστιακής Τµηµατικής ΣΝ. Α) ΣΝ του Λύκου Β) Μεταλοιµώδης ΣΝ Γ) Μεµβρανοϋπερπλαστική ΣΝ Σωστή: Α) Η ΣΝ του Λύκου έχει πρότυπο ανάπτυξης Εστιακής Τµηµατικής Σπειραµατονεφρίτιδας Εξωτριχοειδική υπερπλασία σπειράµατος Α) Υπερπλασία του µεσαγγείου Β) Υπερπλασία των επιθηλιακών κυττάρων Γ) Υπερπλασία των ενδοθηλιακών κυττάρων Σωστή: Β) Η εξωτριχοειδική υπερπλασία χαρακτηρίζεται από αύξηση των επιθηλιακών κυττάρων και µακροφάγων εντός της κοιλότητας του Bowman, που οδηγούν σε µηνοειδική κυτταρική αντίδραση Σπειραµατονεφρίτιδα χωρίς εναπόθεση ανοσοσυµπλεγµάτων Α) IgΑ Νεφροπάθεια Β) Νόσος των ελαχίστων αλλοιώσεων Γ) Αντι-GBM ΣΝ (Goodpasture’s syndrome) Σωστή: Β) Στη Νόσο των ελαχίστων αλλοιώσεων, ως νόσος των ποδοκυττάρων δεν εµφανίζεται εναπόθεση ανοσοσυµπλεγµάτων Λάθος: Α-Γ διότι η IgΑ Νεφροπάθεια χαρακτηρίζεται από κοκκώδεις µεσαγγειακές εναποθέσεις, ενώ η Αντι-GBM ΣΝ (Goodpasture’s syndrome) από γραµµική εναπόθεση IgG σφαιρίνης κατά µήκος της ΒΜ • Σπειραµατικά κλινικοϊστολογικά σύνδροµαΠαθογένεια Κατ΄εξοχή ενδοθηλιακή βλάβη παρατηρείται στις παρακάτω µορφές σπειραµατονεφρίτιδων: α) ∆ευτεροπαθής µεµβρανώδης ΣΝ β) Αιµολυτικό – ουραιµικό σύνδροµο γ) IgA νεφροπάθεια δ) Συρρικνωτική (Collapsing) σπειραµατοσκλήρυνση Σωστή: β) Στο Αιµολυτικό – ουραιµικό σύνδροµο παρατηρείται κατ΄εξοχή ενδοθηλιακή βλάβη Λάθος: α-γ-δ διότι η ∆ευτεροπαθής Μεµβρανώδης ΣΝ χαρακτηρίζεται από υπεπιθηλιακές ανοσοεναποθέσεις, η IgA νεφροπάθεια από µεσαγγειακή υπερπλασία, ενώ η Συρρικνωτική (Collapsing) σπειραµατοσκλήρυνση από υπερπλασία ποδοκυττάρων Οι µεσαγγειακού τύπου σπειραµατικές βλάβες χαρακτηρίζονται από: α) Σηµαντική λευκωµατουρία β) Ταχέως εξαλισσόµενη νεφρική ανεπάρκεια γ) Αιµατουρία και λευκωµατουρία δ) Χαµηλό C3 Σωστή: γ) Οι µεσαγγειακού τύπου σπειραµατικές βλάβες χαρακτηρίζονται από αιµατουρία και λευκωµατουρία Λάθος: α-β-δ καθώς η βλάβη των ποδοκυττάρων και η εναπόθεση ανοσοσυµπλεγµάτων υπεπιθηλιακά εκδηλώνεται µε σηµαντική λευκωµατουρία, η εξωτριχοειδική υπερπλασία µε µηνοειδείς σχηµατισµούς ως Ταχέως εξελισσόµενη νεφρική ανεπάρκεια, ενώ το χαµηλό C3 βοηθά στη διαφορική διάγνωση Στους βασικούς µηχανισµούς βλάβης από το τελικό σύµπλεγµα του συµπληρώµατος (C5b-9) περιλαµβάνονται όλοι εκτός από: α) Ενεργοποίηση φωσφολιπασών β) Παραγωγή εξωκυττάριας ουσίας γ) Βλάβη κυτταρικού DNA δ) Χηµειοτακτική έλξη πολυµορφοπυρήνων Σωστή: δ) Το τελικό σύµπλεγµα του συµπληρώµατος (C5b-9) δεν προκαλεί χηµειοτακτική έλξη πολυµορφοπυρήνων Λάθος: α-β-γ λόγω της ενεργοποίησης της φωσφολιπάσης Α2, παραγωγής εξωκυττάριας ουσίας και βλάβης του κυτταρικού DNA µέσω της σπειραµατικής επιθηλιακής κυτταρικής σύνθεσης DNA Τα επιθηλιακά κύτταρα των σωληναρίων συµµετέχουν στους µηχανισµούς βλάβης των σπειραµατικών νοσηµάτων µε τους παρακάτω µηχανισµούς: α) Σύνθεση και απελευθέρωση µονοξειδίου του αζώτου β) Μείωση της σύνθεσης TGF-β γ) Αύξηση της παραγωγής MCP-1 και RANTΕS δ) Αύξηση της δραστηριότητας των µεταλλοπρωτεϊνασών Σωστή: γ) Τα επιθηλιακά κύτταρα των σωληναρίων µέσω της παραγωγής αιµοτακτικών παραγόντων αιµοκινών MCP-1 και RANTΕS προάγουν τη διαµεσοσωληναριακή ίνωση Λάθος: α-β-δ διότι η σύνθεση και απελευθέρωση µονοξειδίου του αζώτου προκαλείται από τα διάµεσα κύτταρα, η αύξηση της σύνθεσης TGF-β από τα σωληναριακά επιθηλιακά κύτταρα, ενώ η δραστηριότητα των µεταλλοπρωτεϊνασών σχετίζεται µε τα µεσαγγειακά κύτταρα Στη δηµιουργία µηνοειδών σχηµατισµών συµβάλλουν: α) Το φαινόµενο της µεσαγγειόλυσης β) Τα επιθηλιακά κύτταρα της κάψας του Bοwman γ) Τα πολυµορφοπύρηνα των σπειραµάτων δ) Οι ινοβλάστες του περισπειραµατικού χώρου Σωστή: β) Στην εξωτριχοειδική υπερπλασία, ο επιθηλιακός φαινότυπος της πλειονότητας των κυττάρων των µηνοειδών σχηµατισµών επιβεβαιώνεται ανοσοϊστοχηµικά, αναδεικνύοντας ωστόσο και την παρουσία λίγων µακροφάγων Λάθος: α-γ-δ καθώς το φαινόµενο της µεσαγγειόλυσης χαρακτηρίζεται από καταστροφή της µεσαγγειακής ουσίας µε σχηµατισµό µικροανευρυσµάτων, τα πολυµορφοπύρηνα των σπειραµάτων σχετίζονται µε την τοπική βλάβη της GBM, ενώ οι ινοβλάστες του περισπειραµατικού χώρου µε την εξέλιξη των µηνοειδών σχηµατισµών σε ποδοκυτταρικούς και ινώδεις µηνοειδικούς σχηµατισµούς Σχετικά µε τις υπενδοθηλιακές ανοεναποθέσεις ποια από τις παρακάτω προτάσεις είναι λανθασµένη Α. Σχετίζονται συχνά µε ανάπτυξη νεφρωσικού συνδρόµου ± αιµατουρία Β. Ο σχηµατισµός των ανοσοσυµπλεγµάτων δυνατό να έχει γίνει στην κυκλοφορία ή in situ Γ. Προάγουν την παραγωγή κυτταροκινών και τη φλεγµονώδη διήθηση των σπειραµάτων ∆. Προάγουν την ενεργοποίηση του µηχανισµού πήξης Σωστό: Α) Οι υπενδοθηλιακές ανοσοεναποθέσεις που χαρακτηρίζουν τη µεµβρανοϋπερπλαστική σπειραµατονεφρίτιδα, σχετίζονται µε ανάπτυξη νεφρωσικού συνδρόµου σε ποσοστό 35% , µικροσκοπική αιµατουρία σε 35%, ενώ σε συχνότητα 50-80% µε αρτηριακή υπέρταση Λάθος Β-Γ-∆ καθώς ο σχηµατισµός των ανοσοσυµπλεγµάτων µπορεί να έχει γίνει στην κυκλοφορία ή in situ, ενώ προάγουν την παραγωγή κυτταροκινών και τη φλεγµονώδη διήθηση των σπειραµάτων και την ενεργοποίηση του µηχανισµού πήξης Ασθενής ηλικίας 37 ετών εµφανίζει αιµατουρία (15-20 ερυθρά κ.ο.π.) και λευκωµατουρία <1g/ηµέρα χωρίς αρτηριακή υπέταση και µε φυσιολογική νεφρική λειτουργία. Ποιο από τα παρακάτω ιστολογικά ευρήµατα είναι πιθανότερο να βρεθεί στη βιοψία νεφρού Α. Εστιακή ενδοτριχοειδική υπερπλασία Β. Μεσαγγειακή υπερπλασία Γ. Πάχυνση σπειραµατικής βασικής µεµβράνης ∆. Συµφύσεις µε κάψα Bowman Σωστή: Β) Η µεσαγγειακή υπερπλασία καθώς πρόκειται για ασθενή σε νεαρή ηλικία µε µικροσκοπική αιµατουρία και λευκωµατουρία µη νεφρωσικού επιπέδου Λάθος: Α-Γ-∆ διότι η πάχυνση σπειραµατικής βασικής µεµβράνης, που χαρακτηρίζει το σ-µο Alport, σε ηλικία των 37 ετών εκδηλώνεται µε επηρεασµένη νεφρική λειτουργία και αρτηριακή υπέρταση, όπως και η εστιακή ενδοτριχοειδική υπερπλασία σε ΣΕΛ III και οι συµφύσεις µε την κάψα Bowman σε ΕΤΣΣ Ασθενής ηλικίας 56 ετών εµφανίζει µετά από γριππώδη συνδροµή αιµατουρία (20-30 ερυθρά κ.ο.π.), ερυθροκυτταρικούς κυλίνδρους, λευκωµατουρία 3 g/ηµέρα, νεφρική ανεπάρκεια (κρεατινίνη ορού 3.5 mg/dl) και ήπια αρτηριακή υπέρταση. Ποιο από τα παρακάτω ιστολογικά ευρήµατα πιθανότερο να βρεθεί στη βιοψία νεφρού Α. ∆ιάχυτη διήθηση σπειραµάτων από φλεγµονώδη κύτταρα Β. Υπερπλασία ενδοθηλιακών και µεσαγγειακών κυττάρων Γ. Εστιακή νεκρωτική σπειραµατονεφρίτιδα ∆. Εξωτριχοειδική σπειραµάτων υπερπλασία σε ποσοστό >50% των Σωστή: Γ) Η εστιακή νεκρωτική σπειραµατονεφρίτιδα της ανοσοπενικής αγγειΐτιδας µικρών αγγείων (ANCA-σπειραµατονεφρίτιδας), λόγω ταχέως εξελισσόµενης σπειραµατονεφρίτιδας µετά από γριππώδη συνδροµή και ηλικίας άνω των 50 ετών Λάθος: Α-Β-∆ καθώς η διάχυτη διήθηση σπειραµάτων από φλεγµονώδη κύτταρα που χαρακτηρίζει τη µεταλοιµώδη σπειραµατονεφρίτιδα και η IgA νεφροπάθεια µε υπερπλασία ενδοθηλιακών και µεσαγγειακών κυττάρων εµφανίζονται συνήθως σε νεαρή ηλικία, ενώ η εξωτριχοειδική υπερπλασία σε ποσοστό >50% των σπειραµάτων που χαρακτηρίζει τη µηνοειδική ταχέως εξελισσόµενη σπειραµατονεφρίτιδα µε ανοσοσυµπλέγµατα και anti-GBM σε µεγαλύτερη και µικρότερη ηλικία αντίστοιχα Ασθενής µε γνωστή αρτηριακή υπέρταση ηλικίας 68 ετών προσέρχεται µε λευκωµατουρία 5 g/ηµέρα µε συνοδό µικροσκοπική αιµατουρία και φυσιολογική νεφρική λειτουργία. Ποιο από τα παρακάτω ιστολογικά ευρήµατα πιθανότερο θα προέχει στη βιοψία νεφρού α. Υπερπλασία µεσαγγειακών µεσαγγειακής ουσίας κυττάρων και αύξηση β. ∆ιάχυτη πάχυνση της σπειραµατικής βασικής µεµβράνης γ. Εστιακή διήθηση σπειραµάτων από φλεγµονώδη κύτταρα δ. Μεσαγγειακές και υπενδοθηλιακές εναποθέσεις Σωστή: β) ∆ιάχυτη πάχυνση της σπειραµατικής βασικής µεµβράνης από την παρουσία υποεπιθηλιακών ανοσοεναποθέσεων, που χαρακτηρίζει τη µεµβρανώδη σπειραµατονεφρίτιδα σε ασθενή 68 ετών µε λευκωµατουρία νεφρωσικού επιπέδου, µικροσκοπική αιµατουρία και φυσιολογική νεφρική λειτουργία Λάθος: α-γ-δ Η υπερπλασία µεσαγγειακών κυττάρων και η αύξηση µεσαγγειακής ουσίας της διαβητικής νεφροπάθειας, οι µεσαγγειοϋπενδοθηλιακές εναποθέσεις του ΣΕΛ III-IV και η εστιακή διήθηση σπειραµάτων από φλεγµονώδη κύτταρα δε δύναται να εµφανιστούν, διότι χαρακτηρίζονται από επηρεασµένη νεφρική λειτουργία • ποδοκυτταροπάθειες Ποια από τις παρακάτω παθήσεις του σπειράµατος θεωρείται νόσος των ποδοκυττάρων: 1. 2. 3. 4. Μεµβρανώδης σπειραµατονεφρίτιδα Εστιακή τµηµατική σπειραµατοσκλήρυνση IgA νεφροπάθεια Ταχέως εξελισσόµενη σπειραµατονεφρίτιδα Σωστή: 2) Η εστιακή τµηµατική σπειραµατοσκλήρυνση χαρακτηρίζεται από διαταραχή της δοµής των ποδοκυττάρων Λάθος: 1-3-4 Στη Μεµβρανώδη σπειραµατονεφρίτιδα IgA παρατηρούνται υπεπιθηλιακές εναποθέσεις ανοσοσυµπλεγµάτων, στην IgA νεφροπάθεια µεσαγγειακές ανοσοεναποθέσεις, ενώ η Ταχέως εξελισσόµενη σπειραµατονεφρίτιδα χαρακτηρίζεται από εξωτριχοειδική υπερπλασία µε µηνοειδείς σχηµατισµούς Η εστιακή τµηµατική παθογενετικά µε: σπειραµατοσκλήρυνση δεν συνδέεται 1. Παρουσία παραγόντων στην κυκλοφορία που αυξάνουν τη διαβατότητα του σπειραµατικού τριχοειδούς (permeability factors) 2. Εναπόθεση ανοσοσυµπλεγµάτων 3. Παχυσαρκία 4. Μεταλλάξεις γονιδίων υπεύθυνων για την παραγωγή πρωτεϊνών του σπειραµατικού ηθµού Σωστή: 2) Εναπόθεση ανοσοσυµπλεγµάτων Λάθος: 1-3-4 καθώς η παρουσία παραγόντων στην κυκλοφορία, που αυξάνουν τη διαβατότητα του σπειραµατικού τριχοειδούς (permeability factors), η παχυσαρκία και οι µεταλλάξεις γονιδίων υπεύθυνων για την παραγωγή πρωτεϊνών του σπειραµατικού ηθµού αποτελούν τους κύριους παθογενετικούς µηχανισµούς Η εστιακή τµηµατική σπειραµατοσκλήρυνση εκδηλώνεται συχνότερα µε: 1. Αρτηριακή υπέρταση 2. Μικροσκοπική αιµατουρία 3. Νεφρωσικό σύνδροµο 4. Έκπτωση νεφρικής λειτουργίας Σωστή: 3) Η συχνότητα εκδήλωσης νεφρωσικού συνδρόµου σε παιδιά µε εστιακή τµηµατική σπειραµατοσκλήρυνση είναι 70%-90%, ενώ σε ενήλικες 50%-70% Λάθος: 1-2-4 Η Αρτηριακή υπέρταση εµφανίζεται σε ποσοστό 30%-50% σε παιδιά και ενήλικες, η µικροσκοπική αιµατουρία σε 25%-75%, ενώ η έκπτωση νεφρικής λειτουργίας σε 20%-30% Τι περιλαµβάνει η αρχική θεραπεία ασθενών µε εστιακή τµηµατική σπειραµατοσκλήρυνση και νεφρωσικό σύνδροµο; 1. 2. 3. 4. Κυκλοφωσφαµίδη Κορτικοειδή Πλασµαφαίρεση Mycophenolate Mofetil Σωστή: 2) Τα κορτικοειδή αποτελούν την αρχική θεραπεία των ασθενών µε εστιακή τµηµατική σπειραµατοσκλήρυνση και νεφρωσικό σύνδροµο Λάθος: 1-3-4 Η Κυκλοφωσφαµίδη αποτελεί τη θεραπεία δεύτερης εκλογής σε ασθενείς µε κορτικοανθεκτική εστιακή τµηµατική σπειραµατοσκλήρυνση και νεφρωσικό σύνδροµο, το Mycophenolate Mofetil τη θεραπεία τρίτης εκλογής, ενώ η πλασµαφαίρεση χρησιµοποιείται σε υποτροπή FSGS σε νεφρικό µόσχευµα µε µεγαλύτερη επιτυχία σε παιδιά Το κορτικο-ανθεκτικό νεφρωσικό σύνδροµο σε εστιακή τµηµατική σπειραµατοσκλήρυνση χαρακτηρίζεται από µη ανταπόκριση σε πρεδνιζολόνη (1mg/kg BW/day) µετά από χρονικό διάστηµα: 1. 2. 3. 4. 1 µηνός 2 µηνών 4 µηνών 6 µηνών Σωστή: 3) Η επιµονή νεφρωσικού συνδρόµου σε εστιακή τµηµατική σπειραµατοσκλήρυνση µετά από χορήγηση πρεδνιζολόνης σε δόση 1mg/kg/day για 4 µήνες χαρακτηρίζεται ως κορτικοανθεκτικό Λάθος: 1-2-4 Η νόσος ελαχίστων αλλοιώσεων θεωρείται ότι είναι ανθεκτική στα στεροειδή α) µετά από θεραπεία µε 1mg/kg πρεδνιζόνης για 8 εβδοµάδες β) µετά από θεραπεία µε1mg/kg πρεδνιζόνης για 16 εβδοµάδες γ) µετά από θεραπεία µε 60mg/m2 για 16 εβδοµάδες Σωστή: β) Η νόσος ελαχίστων αλλοιώσεων θεωρείται ανθεκτική στα στεροειδή µετά από θεραπεία µε 1mg/kg πρεδνιζόνης για 16 εβδοµάδες Λάθος: α-γ Οι συχνές υποτροπές της νόσου των ελαχίστων αλλοιώσεων α) οδηγούν συνήθως σε νεφρική ανεπάρκεια β) γίνονται λιγότερο συχνές µε την πάροδο του χρόνου γ) οδηγούν συνήθως σε αντοχή στα κορτικοειδή Σωστή: β) Οι υποτροπές της νόσου των ελαχίστων αλλοιώσεων γίνονται λιγότερο συχνές µε την πάροδο του χρόνου, στα περισσότερα παιδιά σε χρονικό διάστηµα 10 ετών από την εµφάνιση της νόσου Λάθος: α-γ καθώς η νόσος των ελαχίστων αλλοιώσεων δεν εξελίσσεται σε ΧΝΝ, ενώ η αντοχή στα κορτικοειδή αυξάνεται καθώς η νόσος µεταπίπτει σε FSGS και σε IgM νεφροπάθεια Η αγωγή µε κυκλοσπορίνη οδηγεί α) σε µόνιµη ύφεση β) σε πιο γρήγορη ύφεση σε σχέση µε τα κορτικοειδή γ) σε επίτευξη ύφεσης σε άτοµα που είχαν ανταποκριθεί στην κορτιζόνη αλλά υποτροπιάζουν συχνά, και σε άτοµα τα οποία είναι ανθεκτικά στην κορτιζόνη Σωστά: γ) Η αγωγή µε κυκλοσπορίνη οδηγεί σε επίτευξη ύφεσης σε άτοµα, που είχαν ανταποκριθεί στην κορτιζόνη αλλά υποτροπιάζουν συχνά και σε άτοµα τα οποία είναι ανθεκτικά στην κορτιζόνη Λάθος: α-β Η αντοχή στα στεροειδή συνήθως σηµαίνει α) µειωµένη έκφραση υποδοχέων στεροειδών β) εστιακή τµηµατική σπειραµατοσκλήρυνση γ) αντοχή σε κυκλοσπορίνη ή κυκλοφωσφαµίδη Ποιος είναι ο ισχυρότερος προγνωστικός δείκτης της εξέλιξης της ιδιοπαθούς ΕΤΣΣ: Α. η κρεατινίνη ορού κατά την εµφάνιση της νόσου. Β. η τιµή της πρωτεινουρίας κατά την εµφάνιση της νόσου. Γ. η ανταπόκριση στη θεραπεία. ∆. η παρουσία αρτηριακής υπέρτασης. Σωστή: Γ) Ο ισχυρότερος προγνωστικός δείκτης εξέλιξης της ιδιοπαθούς ΕΤΣΣ είναι η ανταπόκριση στη θεραπεία Λάθος: Α-Β-∆ καθώς η αυξηµένη τιµή κρεατινίνης ορού και η λευκωµατουρία νεφρωσικού επιπέδου είναι προγνωστικοί δείκτες λιγότερο ισχυροί Σε υποτροπή της ΕΤΣΣ µετά τη µεταµόσχευση νεφρού ενδείκνυται: Α. Πλασµαφαίρεση. Β. Χορήγηση µη στεροειδών αντιφλεγµονωδών. Γ. Ιντερφερόνη. ∆. Κυκλοσπορίνη . Ε. Τα Α,∆. Σωστά: Ε) Η πλασµαφαίρεση και η κυκλοσπορίνη µε κορτικοστεροειδή και MMF ή αζαθειοπρίνη χρησιµοποιούνται ως θεραπεία σε υποτροπή ΕΤΣΣ σε νεφρικό µόσχευµα Λάθος: Β-Γ Η χορήγηση ανοσοκατασταλτικής αγωγής ενδείκνυται: Α. Σε ιδιοπαθή ΕΤΣΣ µε λευκωµατουρία µη νεφρωσικού τύπου. Β. Σε ιδιοπαθή ΕΤΣΣ µε νεφρωσικό σύνδροµο. Γ. Στη δευτεροπαθή ΕΤΣΣ. ∆. Σε ιδιοπαθή ΕΤΣΣ µε έκπτωση νεφρικής λειτουργίας, ανεξάρτητα από το επιπέδο λευκωµατουρίας Σωστή: Β) Σε ιδιοπαθή ΕΤΣΣ µε νεφρωσικό σύνδροµο ενδείκνυται η χορήγηση ανοσοκαταστολής Λάθος: Α-Γ-∆ διότι σε δευτεροπαθή ΕΤΣΣ αντιµετωπίζεται το πρωτοπαθές αίτιο, ενώ σε ιδιοπαθή ΕΤΣΣ µε λευκωµατουρία µη νεφρωσικού τύπου ισχύουν γενικά µέτρα • IgA Νεφροπάθεια Ποιο από τα παρακάτω είναι σωστό προκειµένου για την ΙgA Νεφροπάθεια; 1. Τυπική εικόνα είναι η εµφάνιση µακροσκοπικής αιµατουρίας µετά από λοίµωξη του ανώτερου αναπνευστικού 2. Σπάνια τίθεται η διάγνωση κατά τη διερεύνηση µικροσκοπικής αιµατουρίας σπειραµατικής αιτιολογίας 3. Συνήθως εµφανίζεται µε σηµαντική λευκωµατουρία (έως και νεφρωσικού συνδρόµου) 4. Η πρόγνωση είναι άριστη και σχεδόν ποτέ δεν καταλήγει σε ΧΝΝ σταδίου V Σωστό: 1) Σε 40-50% των περιπτώσεων εµφανίζεται µακροσκοπική αιµατουρία, σε χρονικό διάστηµα 24 ωρών µετά από λοίµωξη του ανώτερου αναπνευστικού Λάθος: 2-3-4 διότι συνήθως τίθεται η διάγνωση κατά τη διερεύνηση µικροσκοπικής αιµατουρίας σπειραµατικής αιτιολογίας µε βιοψία νεφρού, σπάνια σε 5% των περιπτώσεων εµφανίζεται σηµαντική λευκωµατουρία (έως και νεφρωσικού συνδρόµου) , ενώ σε 20 έτη ¼ των ασθενών καταλήγει σε ΧΝΝ σταδίου V και επιπλέον 20% εµφανίζουν προοδευτική έκπτωση νεφρικής λειτουργίας Παθογνωµονική για τη διάγνωση της IgA Nεφροπάθειας είναι: 1. Η ανεύρεση IgA εναποθέσεων κυρίως στο µεσάγγειο, αλλά και κατά µήκος των τριχοειδικών µεµβρανών 2. Η υπερπλασία του µεσαγγείου 3. Η παρουσία µηνοειδών σχηµατισµών 4. Η ίνωση του διαµέσου ιστού και η ατροφία των σωληναρίων Σωστό: 1) Παθογνωµονικό εύρηµα είναι η ανεύρεση IgA εναποθέσεων κυρίως στο µεσάγγειο, αλλά και κατά µήκος των τριχοειδικών µεµβρανών σε µικροσκόπιο ανοσοφθορισµού Λάθος: 1-3-4 καθώς εµφανίζεται υπερπλασία του µεσαγγείου, µηνοειδείς σχηµατισµοί, ίνωση του διαµέσου ιστού και ατροφία των σωληναρίων σε οπτικό µικροσκόπιο αλλά δεν είναι παθογνωµονικά (ταξινόµηση κατά Haas και Lee) Τι θα χορηγούσατε σε ασθενείς µε µικροσκοπική αιµατουρία, 1 g λευκωµατουρία 24ώρου και Clcr: 80 ml/min; 1. α-ΜΕΑ 2. Κορτικοειδή 3. α-ΜΕΑ και κορτικοειδή 4. Κορτικοειδή µε κυκλοφωσφαµίδη ή αζαθειοπρίνη ή MMF Σωστό: 1) α-ΜΕΑ και γενικά µέτρα ρύθµισης ΑΠ µε στόχο <130/80 mmHg σε λευκωµατουρία < 1 g/24h και <125/75 mmHg σε λευκωµατουρία >1 g/24h Λάθος: 2-3-4 διότι η ανοσοκατασταλτική αγωγή συνιστάται σε νεφρωσικό σ-µο ή ταχεία επιδείνωση νεφρικής λειτουργίας Ποιοι ασθενείς είναι υποψήφιοι για ανοσοκατασταλτική αγωγή; 1. Με µικροσκοπική αιµατουρία χωρίς λευκωµατουρία και φυσιολογικό GFR 2. Με νεφρωσικό σύνδροµο ή ταχεία επιδείνωση της νεφρικής τους λειτουργίας 3. Με λευκωµατουρία <1 g και σχεδόν φυσιολογικό GFR 4. Κατά τα επεισόδια µακροσκοπικής αιµατουρίας Σωστό: 2) Σε ασθενείς µε νεφρωσικό σύνδροµο ή ταχεία επιδείνωση της νεφρικής τους λειτουργίας Λάθος: 1-3-4 διότι σε ασθενείς µε λευκωµατουρία <1 g και σχεδόν φυσιολογικό GFR, µικροσκοπική αιµατουρία και κατά των επεισοδίων µακροσκοπικής αιµατουρίας δεν υπάρχει ειδική θεραπεία Ποιο από τα παρακάτω είναι σωστό στην Πορφύρα Henock-Schönlein (HSP); 1. Η βιοψία νεφρού διενεργείται σ’ όλους τους ασθενείς που πάσχουν από HSP ανεξάρτητα από την ύπαρξη σηµαντικής λευκωµατουρίας ή νεφρικής ανεπάρκειας 2. ∆εν υπάρχει συσχέτιση των ιστολογικών ευρηµάτων µε την κλινική εικόνα 3. Η ύπαρξη ή µη µηνοειδών σχηµατισµών και η έκτασή τους µπορεί να καθορίσει την πρόγνωση και τη θεραπεία 4. Η έγκαιρη χορήγηση ανοσοκαταστολής (IV µεθυλπρεδνιζολόνη µε κυκλοφωσφαµίδη ή αζαθειοπρίνη) δεν επηρεάζει την έκβαση του ασθενούς µε νεφρωσικό σύνδροµο ή ταχέως εξελισσόµενη νεφρική ανεπάρκεια Σωστό: 3) Η ύπαρξη ή απουσία µηνοειδών σχηµατισµών και η έκτασή τους µπορεί να καθορίσει την πρόγνωση και τη θεραπεία Λάθος: 1-2-4 καθώς υπάρχει συσχέτιση των ιστολογικών ευρηµάτων µε την κλινική εικόνα και η βιοψία νεφρού διενεργείται µόνο σε ασθενείς, που πάσχουν από HSP και εµφανίζουν σηµαντική λευκωµατουρία ή έκδηλη νεφρική νόσο, ενώ η έγκαιρη χορήγηση ανοσοκαταστολής (IV µεθυλπρεδνιζολόνη µε κυκλοφωσφαµίδη ή αζαθειοπρίνη) σε ασθενείς µε νεφρωσικό σύνδροµο ή ταχέως εξελισσόµενη νεφρική ανεπάρκεια επηρεάζει την έκβασή τους µέσω της πρόληψης της χρόνιας βλάβης Οι συχνότερες κλινικές εκδηλώσεις της IgA νεφροπάθειας είναι: Α. Μακροσκοπική ή µικροσκοπική αιµατουρία και νεφρωσικό σύνδροµο Β. Επιδεινούµενη νεφρική λειτουργία µε παρουσία µικροσκοπικής αιµατουρίας και λευκωµατουρία Γ. Μακροσκοπική αιµατουρία ή µικροσκοπική αιµατουρία και λευκωµατουρία <2g/24h ∆. Μακροσκοπική αιµατουρία, οξεία νεφρική ανεπάρκεια και αρτηριακή υπέρταση Σωστή: Γ) Μακροσκοπική αιµατουρία εµφανίζεται σε ποσοστό 40-50% των περιπτώσεων, ενώ µικροσκοπική αιµατουρία και λευκωµατουρία <2g/24h σε 30-40% Λάθος: Α-Β-∆ καθώς το νεφρωσικό σύνδροµο παρατηρείται µόνο σε 5% των ασθενών µε µακροσκοπική ή µικροσκοπική αιµατουρία, επιδείνωση της νεφρικής λειτουργίας σε <5%, ενώ αρτηριακή υπέρταση σε 5% των περιπτώσεων Τι θα συστήνατε σε ασθενή ηλικίας 25 ετών µε IgA νεφροπάθεια που παρουσιάζει επεισόδια µακροσκοπικής αιµατουρίας, διατηρεί φυσιολογική νεφρική λειτουργία και δεν εµφανίζει λευκωµατουρία; Α. Θεραπεία µε κορτικοειδή για 6 µήνες Β. Ιχθυέλαιο για 6 µήνες Γ. Παρακολούθηση αµυγδαλεκτοµή ανά µήνες 6 χωρίς αγωγή και αγωγή και ∆. Χορήγηση ανοσοσφαιρινών Σωστή: Γ) Παρακολούθηση αµυγδαλεκτοµή ανά 6 µήνες χωρίς Λάθος: Α-Β-∆ εφόσον πρόκειται για ασθενή χωρίς λευκωµατουρία και έκπτωση νεφρικής λειτουργίας, άρα δε χρήζει αγωγής µε ανοσοκαταστολή και ιχθυέλαιο Ποια είναι η πιο ενδεδειγµένη θεραπεία σε ασθενή ηλικίας 45 ετών µε IgA νεφροπάθεια και αρτηριακή πίεση 145/90mmHg, κρεατινίνη ορού 1.4mg/dl και λεύκωµα ούρων 1.5g/24h; Α. α-ΜΕΑ Β. α-ΜΕΑ και κορτικοειδή Γ. α-ΜΕΑ και ιχθυέλαιο ∆. α-ΜΕΑ, κορτικοειδή και κυκλοφωσφαµίδη/αζαθειοπρίνη Ε. α-ΜΕΑ και MMF Σωστή: Β) α-ΜΕΑ και κορτικοειδή λόγω της έκπτωσης νεφρικής λειτουργίας Λάθος: Α-Γ-∆-Ε καθώς υπάρχει Αρτηριακή Υπέρταση µε παράλληλη έκπτωση νεφρικής λειτουργίας και λευκωµατουρία µη νεφρωσικού επιπέδου Ποια είναι η ενδεδειγµένη θεραπεία σε ασθενή ηλικίας 50 ετών µε πορφύρα Henoch-Schönlein, επιδεινούµενη νεφρική λειτουργία και παρουσία µηνοειδών σχηµατισµών στο 30% των σπειραµάτων; Α. Συντηρητική αντιµετώπιση Β. Χορήγηση κορτικοειδών από του στόµατος Γ. Χορήγηση κορτικοειδών και κυκλοφωσφαµίδης ∆. Πλασµαφαίρεση και χορήγηση ανοσοσφαιρινών Σωστή: Γ) Χορήγηση κορτικοειδών και κυκλοφωσφαµίδης λόγω της ταχείας επιδείνωσης νεφρικής λειτουργίας και των µηνοειδών σχηµατισµών Λάθος: Α-Β-∆ Εκτός της µηνοειδικής νεφρίτιδας, οι υπόλοιπες µορφές HSP ακόµη και µε νεφρωσικό σύνδροµο αντιµετωπίζονται συντηρητικά µε ρύθµιση Αρτηριακής Υπέρτασης µε α-ΜΕΑ • Μεµβρανώδης σπειραµατοπάθεια Η επίπτωση της Μεµβρανώδους Σπειραµατοπάθειας είναι κατα κύριο λόγο αυξηµένη: a. στην 3η-4η δεκαετία της ζωής b. στην 4η-5η δεκαετία της ζωής c. στην 5η-6η δεκαετία της ζωής d. στην 6η-7η δεκαετία της ζωής Για την ιστολογική διάγνωση της Μεµβρανώδους Σπειραµατοπάθειας είναι απαραίτητη: a. b. c. d. Η χρήση κοινού µικροσκοπίου µόνο Η χρήση κοινού µικροσκοπίου και ανοσοφθορισµού Η χρήση ανοσοφθορισµού µόνο Η χρήση ηλεκρονικού µικροσκοπίου και ανοσοφθορισµού Σωστά: b Η χρήση κοινού µικροσκοπίου για την πάχυνση της βασικής µεµβράνης µε PAS ή hematoxylin eosin και τα χαρακτηριστικά spikes µε methenamine silver, ενώ µε τον ανοσοφθορισµό αναγνωρίζονται οι κοκκώδεις υπεπιθηλιακές IgG εναποθέσεις Λάθος: a-c-d To κύριο χαρακτηριστικό της ιστολογικής Μεµβρανώδους Σπειραµατοπάθειας είναι: διάγνωσης της a. H πάχυνση της βασικής µεµβράνης λόγω της παρουσίας υπενδοθηλιακών IgG και ΙgM εναποθέσεων b. H πάχυνση της βασικής µεµβράνης λόγω της παρουσίας υποεπιθηλιακών ΙgG εναποθέσεων c. Η πάχυνση της βασικής µεµβράνης λόγω του αναδιπλασιασµού της d. Η πάχυνση της βασικής µεµβράνης λόγω της γραµµικής εναπόθεσης IgG και C3 κατά µήκος της Σωστά: b H πάχυνση της βασικής µεµβράνης λόγω της παρουσίας υποεπιθηλιακών ΙgG εναποθέσεων Λάθος: a-c-d Η κλινική έκφραση της Μεµβρανώδους Σπειραµατοπάθειας είναι καθ’υπεροχή : a. b. c. d. Εικόνα νεφρωσικού συνδρόµου Εικόνα νεφριτιδικού συνδρόµου Εικόνα ταχέως εξελισσόµενης σπειραµατονεφρίτιδας Συνδυασµός των b και c Σωστά: a) Εικόνα νεφρωσικού συνδρόµου σε ποσοστό 60-70% Λάθος: b-c-d καθώς η εκδήλωση ταχέως εξελισσόµενης σπειραµατονεφρίτιδας σε Μεµβρανώδη Σπειραµατοπάθεια είναι σπάνια και οφείλεται στην ανάπτυξη anti-GBM ή ANCA Η ασθενείς µε ΜΣΠ χαρακτηρίζονται ως χαµηλού κινδύνου για εξέλιξη σε τελικού σταδίου νεφρική ανεπάρκεια στη φάση της διάγνωσης όταν: a. Είναι ασυµπτωµατικοί και εχουν αλβουµίνη ορού >2,5 γρ/dl b. Είναι ασυµπτωµατικοί και εχουν κρεατινίνη κάτω από 2 mg/dl c. Είναι ασυµπτωµατικοί, µε πρωτεινουρία 24ωρου <4 γρ και έχουν φυσιολογική νεφρική λειτουργία d. Είναι ασυµπτωµατικοί και έχουν < 10 ερυθρά αιµοσφαίρια ανά οπτικό πεδίο στη µικροσκοπική ανάλυση ούρων Σωστά: c) Όσοι είναι ασυµπτωµατικοί, µε πρωτεινουρία <4 gr/24 h και έχουν φυσιολογική νεφρική λειτουργία Λάθος: a-b-d διότι οι βασικοί προγνωστικοί παράγοντες εξέλιξης της νόσου είναι οι κλινικοί όπως η ηλικία, το φύλο, η νεφρική λειτουργία και η τιµή λευκωµατουρίας κατά τη διάγνωση, ενώ η µικροσκοπική αιµατουρία δεν αξιολογείται Για τη φυσική ιστορία της µεµβρανώδους σπειραµατονεφρίτιδας στον άνθρωπο αληθή είναι τα παρακάτω: α) Αυτόµατη ύφεση παρατηρείται σε 20-30% των ασθενών β) Εξέλιξη προς τελικό στάδιο ΧΝΑ παρατηρείται σε 5060% των ασθενών γ) Υποτροπές µετά από ύφεση είναι σπάνιες δ) Η µερική ύφεση προοιωνίζει επιφυλακτική πρόγνωση Σωστό: α) Αυτόµατη ύφεση παρατηρείται σε 20-30% των ασθενών Λάθος: β-γ-δ καθώς η εξέλιξη προς τελικό στάδιο ΧΝΑ παρατηρείται σε 20-40% των ασθενών, οι υποτροπές µετά από ύφεση εµφανίζονται σε 25%, ενώ η µερική ύφεση σε 25% των περιπτώσεων ως επίµονη λευκωµατουρία <2 gr/day χωρίς µείωση του GFR για >3 έτη προοιωνίζει άριστη πρόγνωση Μεταξύ των άλλων ευρηµάτων σε ασθενείς µε µεµβρανώδη ΣΝ παρατηρούνται συχνά: α) Φυσιολογική νεφρική λειτουργία κατά τη διάγνωση β) Κύλινδροι ερυθρών αιµοσφαιρίων των ούρων γ) Χαµηλό C3 ορού δ) Χαµηλό ινωδογόνο πλάσµατος Σωστό: α) Φυσιολογική νεφρική λειτουργία κατά τη διάγνωση Λάθος:β-γ-δ διότι οι ερυθροκυτταρικοί κύλινδροι ούρων, το χαµηλό C3 ορού και ινωδογόνο πλάσµατος, δεν αποτελούν συχνά ευρήµατα Ιστολογική εικόνα µεµβρανώδους σπειραµατονεφρίτιδας µπορεί να παρατηρηθεί σε συνδυασµό µε τις παρακάτω καταστάσεις: α) Λήψη προπυλθειοουρακίλης β) Θεραπεία νεοπλασµάτων µε πλατίνη γ) Χορήγηση D-πενικιλλαµίνης δ) Αλκοολική κίρρωση Σωστό: γ) Η χορήγηση D-πενικιλλαµίνης προκαλεί δευτεροπαθή µεµβρανώδη σπειραµατονεφρίτιδα Λάθος: α-β-δ καθώς η θεραπεία νεοπλασµάτων µε πλατίνη σχετίζεται µε την εµφάνιση θροµβωτικής µικροαγγειοπάθειας, η αλκοολική κίρρωση µε IgA νεφροπάθεια, ενώ η λήψη προπυλθειοουρακίλης µε σύνδροµο Goodpasture και συστηµατική αγγειΐτιδα Για τη θεραπεία του νεφρωσικού συνδρόµου της µεµβρανώδους σπειραµατονεφρίτιδας δεν έχουν αποδειχθεί αποτελεσµατικά τα παρακάτω σχήµατα: α) Κορτικοστεροειδή και κυτταροτοξικά φάρµακα β) Κορτικοστεροειδή και αζαθειοπρίνη γ) Κορτικοστεροειδή και κυκλοσπορίνη δ) Κυκλοσπορίνη ως µονοθεραπεία Σωστό: β) Ο συνδυασµός κορτικοστεροειδών και αζαθειοπρίνης Λάθος: α-γ-δ καθώς έχει αποδειχθεί µε τυχαιοποιηµένες ελεγχόµενες µελέτες η θεραπεία νεφρωσικού συνδρόµου µεµβρανώδους σπειραµατονεφρίτιδας µε κορτικοστεροειδή και χλωραµβουκίλη ή κυκλοφωσφαµίδη ή κυκλοσπορίνη ή µονοθεραπεία µε κυκλοσπορίνη • Μεσαγγειοτριχοειδική σπειραµατονεφρίτιδα-κρυοσφαιριναιµία Ποιο είναι το χαρακτηριστικό ιστολογικό εύρηµα που παρατηρείται στο απλό µικροσκόπιο στην Μεµβρανοϋπερπλαστική σπειραµατονεφρίτιδα: a. Η εναπόθεση ανοσοσυµπλεγµάτων στο µεσάγγειο. b. Η εναπόθεση ανοσοσυµπλεγµάτων στο µεσάγγειο και στον υπενδοθηλιακό χώρο. c. Η πάχυνση της βασικής µεµβράνης . d. H πάχυνση της βασικής µεµβράνης και η κυτταρική υπερπλασία. Σωστά: d) H πάχυνση της βασικής µεµβράνης µε τη διπλή παρυφή, ως ‘’tram tracks’’ σε χρώση αργύρου και η κυτταρική υπερπλασία αποτελούν τα χαρακτηριστικά ευρήµατα στο απλό µικροσκόπιο Λάθος: a-b-c καθώς οι ανοσοεναποθέσεις στο µεσάγγειο και υπενδοθηλιακά είναι εµφανή µε ηλεκτρονικό µικροσκόπιο, όπου η χρώση αργύρου διαχωρίζει τις µορφές Ποια από τις παρακάτω υποσυµπληρωµατική: σπειραµατικές νόσους δεν είναι a. Συστηµατικός Ερυθηµατώδης Λύκος. b. Νόσος εναντίον της Βασικής Σπειραµατικής Μεµβράνης (anti- GBM). c. Μεταλοιµώδης ΣΝ. d. Μεµβρανοϋπερπλαστική ΣΝ. Σωστά: b) Η Νόσος έναντι της βασικής σπειραµατικής µεµβράνης (antiGBM) Λάθος: a-c-d καθώς ο Συστηµατικός Ερυθηµατώδης Λύκος, η Μεταλοιµώδης και η Μεµβρανοϋπερπλαστική ΣΝ είναι υποσυµπληρωµατικές νόσοι Ποιος από τους παρακάτω είναι πιθανότερο να έχει MPGN: a. Ένας Έλληνας άνδρας 65 ετών µε νεφρωσικό σύνδροµο. b. Μια Ιταλίδα γυναίκα 45 ετών µε µικροσκοπική αιµατουρία. c. Μια έφηβη 14 ετών από την Ιαπωνία µε αιµατουρία σπειραµατικής προέλευσης. d. Ένα αγοράκι 10 ετών από την Νιγηρία µε αιµατουρία και πρωτεϊνουρία. Σωστά: d) Ένα αγοράκι 10 ετών από την Νιγηρία µε αιµατουρία και πρωτεϊνουρία Λάθος: a-b-c διότι ο Έλληνας 65 ετών µε νεφρωσικό σύνδροµο και η Ιταλίδα 45 ετών µε µικροσκοπική αιµατουρία θα πρέπει να εµφανίζουν παράλληλα εκδηλώσεις συστηµατικής κρυοσφαιριναιµίας και HCV λοίµωξης, ενώ στην Ιαπωνία η επίπτωση της νόσου είναι µικρή και η έφηβη 14 ετών θα έπρεπε να εµφανίζει επιπλέον εκδηλώσεις νεφρικής προσβολής ως ασθενής µε ιδιοπαθή MPGN ΙΙ Η υποτροπή της ιδιοπαθούς µεµβρανοϋπερπλαστικής σπειραµατονεφρίτιδας τύπου Ι στο νεφρικό µόσχευµα θεωρείται συχνή. Τα ποσοστά κυµαίνονται: a. b. c. d. Μεταξύ 10 – 20 %. Περίπου 30 %. Πάνω από 50 %. ∆εν είναι ιδιαίτερα συχνή. Ποιες από τις παρακάτω προτάσεις δεν είναι σωστή: a. Η οξεία HCV ηπατίτιδα προκαλεί συχνά σπειραµατονεφρίτιδα µεµβρανοϋπερπλαστικού κυρίως τύπου. b. Η χρόνια HCV λοίµωξη προκαλεί σπάνια MPGN τύπου II η οποία αποτελεί δευτεροπαθή σπειραµατονεφρίτιδα συστηµατικής νόσου. c. Η εξέλιξη σε Τελικού Σταδίου Νεφρική Νόσο (ESRD) είναι πιο συχνή σε ασθενείς µε HCV+. d. H εµφάνιση MPGN τύπου ΙΙ µε αρθραλγίες, περιφερική νευροπάθεια, αδυναµία και πορφυρικό εξάνθηµα είναι σπάνια σε ασθενείς µε χρόνια HCV λοίµωξη. Σωστά: a) H χρόνια HCV ηπατίτιδα σχετίζεται µε δευτεροπαθή µεµβρανοϋπερπλαστική σπειραµατονεφρίτιδα Λάθος: b-c-d καθώς η χρόνια HCV λοίµωξη προκαλεί σπάνια MPGN τύπου II και συχνά τύπου Ι µε κρυοσφαιριναιµία, η εξέλιξη σε ESRD είναι πιο συχνή σε ασθενείς µε HCV+ και η εµφάνιση MPGN τύπου ΙΙ µε αρθραλγίες, περιφερική νευροπάθεια, αδυναµία και πορφυρικό εξάνθηµα είναι σπάνια σε ασθενείς µε χρόνια HCV λοίµωξη ενώ είναι συχνή η τύπου Ι Οι ιδιοπαθείς ΜΤΣΝ διακρίνονται σε 3 τύπους ανάλογα: Α. Με την κλινική εικόνα Β. Την ιστολογική εικόνα στο ΦΜ Γ. Τον ανοσοφθορισµό και το ηλεκτρονικό µικροσκόπιο ∆. Κανένα από τα ανωτέρω Σωστά: Γ) Ιστοµορφολογικά µε το ηλεκτρονικό µικροσκόπιο καθώς ο τύπος Ι χαρακτηρίζεται από ανοσοεναποθέσεις υπενδοθηλιακά και µεσαγγειακά, ο τύπος ΙΙ από πυκνές ενδοµεµβρανικές εναποθέσεις στο µεσάγγειο, στη ΒΜ, στην κάψα Bowman και στα σωληνάρια ως ‘ribbonlike’, ενώ ο τύπος ΙΙΙ από υπενδοθηλιακές και υποεπιθηλιακές εναποθέσεις. Με τον ανοσοφθορισµό αναγνωρίζονται κοκκώδεις εναποθέσεις IgG, IgM και C3 υπενδοθηλιακά και µεσαγγειακά σε τύπου Ι-ΙΙΙ, ενώ σε τύπου ΙΙ µόνο C3 εναποθέσεις Λάθος: Α-Β-∆ ΜΤΣΝ τύπου Ι: τα ανοσοσυµπλέγµα ενεργοποιούν το συµπλήρωµα µέσω: Α. Της εναλλακτικής οδού Β. Της κλασικής οδού και της οδού µανόζης – λεκτίνης Γ. Ανεξάρτητα Σωστά: Β) Της κλασικής οδού και της οδού µανόζης – λεκτίνης Λάθος: Α-Γ Η εναλλακτική οδός του συµπληρώµατος ενεργοποιείται σε τύπου ΙΙ . MTΣΝ τύπου Ι έχει: Α. Ελαττωµένο C3, C4, CH50 Β. Είναι οικογενής Γ. Φυσιολογικό C3, C4, CH50 ∆. Νόσος ανεπτυγµένων χωρών Ε. Νόσος ενηλίκων κυρίως Σωστά: Α Μείωση C3, C4, CH50 καθώς πρόκειται για νόσο όπου ενεργοποιείται τόσο η κλασσική όσο και η εναλλακτική οδός. Λάθος: Β-Γ-∆-Ε διότι σπάνια είναι οικογενής, η επίπτωση σε ανεπτυγµένες χώρες είναι µικρή και θεωρείται κυρίως νόσος των παιδιών ΜΤΣΝ: θεραπευτική αντιµετώπισή της εξαρτάται από: Α. Τον τύπο της ΜΤΣΝ Β. Το βαθµό λευκωµατουρίας και τη νεφρική λειτουργία Γ. Την έλλειψη συµπληρώµατος στον ορό ∆. Την ηλικία Ε. Την αιµατουρία Σωστά: Β Το βαθµό λευκωµατουρίας και τη νεφρική λειτουργία καθώς αποτελούν τους βασικούς κλινικούς προγνωστικούς παράγοντες µαζί µε την αρτηριακή υπέρταση, ενώ οι διαµεσοσωληναριακές βλάβες τη µοναδική ιστολογική ένδειξη κακής πρόγνωσης Λάθος: Α-Γ-∆-Ε Η θεραπευτική αντιµετώπιση της ΜΤΣΝ δεν εξαρτάται από τον τύπο, την έλλειψη συµπληρώµατος στον ορό, την ηλικία και την αιµατουρία • Ταχέωςεξελισσόµενες σπειραµατονεφρίτιδες Ασθενής µε ΤΕΣΝ, µηνοειδείς σχηµατισµούς στη βιοψία νεφρού, ΑΝΣΦ µε κοκκιώδεις εναποθέσεις C3 / IgG και adsDNA (-) έχει: α. ν. Wegener β. µεταλοιµώδη ΣΝ γ. αντι- GBM δ. µικροσκοπική πολυαγγειίτιδα Σωστά: β ) Μεταλοιµώδη ΣΝ καθώς σε ανοσοφθορισµό εµφανίζει κοκκώδεις εναποθέσεις C3 / IgG µε adsDNA (-) άρα πρόκειται για ανοσοσυµπλεγµατική ΤΕΣΝ Λάθος: α-γ-δ-διότι σε αντι- GBM εµφανίζονται οι χαρακτηριστικές γραµµικές εναποθέσεις, ενώ στη ν. Wegener και στη µικροσκοπική πολυαγγειίτιδα δεν υπάρχουν ανοσοεναποθέσεις Σε ασθενή µε (+) pANCA / PR3 και υπολογιζόµενη clCr 15 ml/min χωρίς πνευµονική αιµορραγία, η πλήρης θεραπεία έναρξης περιλαµβάνει: α .per os CYC + MP β .iv CYC + iv ώσεις MP γ. iv ή per os CYC + MP + PE δ. Rituximab + MP + PE Ποιο από τα παρακάτω δεν είναι απαραίτητο να υπάρχει για τη διάγνωση της ΤΕΣΝ: α. Μηνοειδείς σχηµατισµοί β. Νεκρωτικές βλάβες στα σπειράµατα γ.Νεφριτιδικό ίζηµα δ.ΑNCA(+) Σωστά: δ) Η παρουσία ΑNCA(+) δεν είναι απαραίτητη για τη διάγνωση της ΤΕΣΝ Λάθος: α-β-γ ενώ είναι απαραίτητη η ύπαρξη µηνοειδών σχηµατισµών, νεκρωτικών αλλοιώσεων στα σπειράµατα και το νεφριτιδικό ίζηµα Οι πιο πρόσφατες µελέτες έχουν αποδείξει ότι: α. Το Rituximab είναι αποτελεσµατικό στην επίτευξη ύφεσης στις ανοσοπενικές αγγειίτιδες. β. Το MMF µπορεί να χορηγηθεί και ως αρχική (επίτευξη ύφεσης) θεραπεία αντί της CYC σε νέα άτοµα µε ανοσοπενική ANCA (+) αγγείιδα γ .Το MMF πλεονεκτεί της Aza στη διατήρηση της ύφεσης στις ανοσοπενικές ANCA (+) αγγειίτιδες. δ. Η πλασµαφαίρεση έχει θέση στη θεραπεία όλων των ανοσοπενικών ANCA (+) αγγειιτίδων. Σωστά: δ) Η πλασµαφαίρεση έχει θέση στη θεραπεία όλων των ανοσοπενικών ANCA (+) αγγειιτίδων ενώ πλεονεκτεί των iv ώσεων ΜΡ ως θεραπεία επαγωγής των ANCA αγγειΐτιδων µε βαριά νεφρική προσβολή ή πνευµονική αιµορραγία Λάθος: α-β-γ καθώς το Rituximab ή το MMF έχουν χρησιµοποιηθεί στην επίτευξη ύφεσης σε ασθενείς µε ανθεκτικές ανοσοπενικές αγγειίτιδες Ποιο από τα παρακάτω δεν ισχύει; α. Η PE πλεονεκτεί των iv ώσεων MP ως θεραπεία επαγωγής των ΑΝCA(+) αγγειιτίδων µε βαριά νεφρική προσβολή. β. Οι αντι-TNF παράγοντες έχουν δείξει θετικά αποτελέσµατα χορηγούµενοι ως συµπληρωµατική θεραπεία επιπρόσθετα στην κλασσική στις ANCA(+) αγγειίτιδες. γ. Ηεπίτευξη ύφεσης µε τις νεότερες θεραπείες φθάνει το 90% στις ANCA(+) αγγειίτιδες. δ. Η CYC µπορεί µε ασφάλεια να αντικατασταθεί από Aza ως θεραπεία συντήρησης στις ANCA(+) αγγειίτιδες. Σωστά: β) Οι αντι-TNF παράγοντες δεν έχουν δείξει θετικά αποτελέσµατα ως συµπληρωµατική θεραπεία στην κλασική σε ANCA(+) αγγειίτιδες. Λάθος: α-γ-δ καθώς η PE πλεονεκτεί των iv ώσεων MP ως θεραπεία επαγωγής των ΑΝCA(+) αγγειιτίδων µε βαριά νεφρική προσβολή, η επίτευξη ύφεσης µε τις νεότερες θεραπείες φθάνει το 90% στις ANCA(+) αγγειίτιδες, ενώ η CYC µπορεί µε ασφάλεια να αντικατασταθεί από Aza ως θεραπεία συντήρησης στις ANCA(+) αγγειίτιδες Για επείγουσα έναρξη θεραπείας σε ασθενή µε εικόνα ΤΕΣΝ στο κοινό µικροσκόπιο και πνευµονική αιµορραγία θα πρέπει να περιµένουµε: Α. Τα αντι- GBM Β. αντι- GBM και ANCA Γ. ΑΝΣΦ ∆. Τίποτα από τα παραπάνω Σωστά: ∆) Σε ασθενή µε ΤΕΣΝ και πνευµονική αιµορραγία εφόσον δεν υπάρχει ένδειξη λοίµωξης, η έναρξη θεραπείας µε ανοσοκαταστολή πρέπει να ξεκινά άµεσα µερικές φορές πριν τα αποτελέσµατα της νεφρικής βιοψίας Λάθος: Α-Β-Γ Ασθενής µε µηνοειδείς σχηµατισµούς και τµηµατικές νεκρώσεις χωρίς προσβολή αγγείων και χωρίς κοκκιώµατα αποκλείεται να έχει: Α. ν. Wegener Β. σ. Churg – Strauss Γ. µεταλοιµώδη ΣΝ ∆. Τίποτα από τα παραπάνω Σωστά: ∆) Τίποτα από τα παραπάνω καθώς στη ν. Wegener και στο σ. Churg – Strauss υπάρχουν τµηµατικές νεκρώσεις µε προσβολή αγγείων και κοκκιώµατα, ενώ στη µεταλοιµώδη ΣΝ δεν υπάρχουν τµηµατικές νεκρώσεις Λάθος: Α-Β-Γ • Νεφρίτιδα του ερυθηµατώδους λύκου συστηµατικού Οι τύποι της νεφρίτιδας του λύκου (κατάταξη ISN/RPS, 2003) που κατ’ εξοχήν οδηγούν σε χρόνια νεφρική νόσο τελικού σταδίου είναι : α. τύποι ΙΙ και ΙΙΙ β. τύποι ΙΙ και IV γ. τύποι ΙΙΙ και IV δ. τύποι V και VI Σωστά: γ) Οι τύποι ΙΙΙ και IV που αντιπροσωπεύουν ενεργό νεφρίτιδα Λάθος: α-β-δ καθώς ο τύπος ΙΙ έχει άριστη νεφρική πρόγνωση εκτός και εάν µεταπίπτει σε άλλο τύπο, ενώ ο τύπος V έχει µικρή νεφρική και ορολογική ενεργότητα και ο VI αποτελεί τη µη αναστροφή των ΙΙΙ και ΙV Oι ισχυρότεροι αρνητικοί προγνωστικοί δείκτες στην εξέλιξη της υπερπλαστικής νεφρίτιδας του λύκου είναι : α. ο ιστολογικός δείκτης χρονιότητας και η καθυστερηµένη έναρξη θεραπείας β. ο ιστολογικός δείκτης ενεργότητας και ο αριθµός των αιµοπεταλίων γ. ο ιστολογικός δείκτης ενεργότητας και η κρεατινίνη ορού δ. ο ιστολογικός δείκτης χρονιότητας και ο βαθµός πρωτεινουρίας Σωστά: α) ο ιστολογικός δείκτης χρονιότητας και η καθυστέρηση έναρξης θεραπείας Λάθος β-γ-δ διότι η εµµένουσα υψηλή ιστολογική ενεργότητα, η µαύρη φυλή, η αυξηµένη τιµή κρεατινίνης ορού και η νεφρωσικού τύπου λευκωµατουρία κατά τη διάγνωση αποτελούν τους υπόλοιπους προγνωστικούς δείκτες εξέλιξης Στην ήπιας υπερπλαστική νεφρίτιδα του λύκου για τη συντήρηση της ύφεσης και την αποφυγή υποτροπών προτιµότερη θεραπεία (maintenance) είναι : α. από του στόµατος κυκλοφωσφαµίδη β. ενδοφλέβια κυκλοφωσφαµίδη γ. κορτικοστεροειδή δ. mycophenolate mofetil Σωστά: δ) Το mycophenolate mofetil µε τις λιγότερες παρενέργειες Λάθος: α-β-γ εφόσον η από του στόµατος και η ενδοφλέβια χορήγηση κυκλοφωσφαµίδης και τα κορτικοστεροειδή αποτελούν τη βασική θεραπεία επαγωγής στη σοβαρή υπερπλαστική νεφρέτιδα του λύκου µε σοβαρές παρενέργειες Η ανέυρεση υψηλών αντι-dsDNA αντισωµάτων και µειωµένων κλασµάτων C3 και C4 του συµπληρώµατος σε ασθενή µε νεφρίτιδα του λύκου συνηγορούν υπερ: α. αυξηµένου κινδύνου προσβολής του ΚΝΣ β. νεφρίτιδας τύπου ΙΙΙ ή IV γ. νεφρίτιδας τύπου ΙΙ ή VI δ. υποτροπής νεφρίτιδας τύπου V Σωστό: β) αποτελούν ορολογικούς δείκτες ενεργότητας µε ιστολογική εικόνα νεφρίτιδας τύπου ΙΙΙ ή IV Λάθος: α-γ-δ Η πλέον αξιόπιστη εξέταση για την εκτίµηση και παρακολούθηση της νεφρικής νόσου του ΣΕΛ είναι : α.τα αντι-C1q αντισώµατα β. η βιοψία νεφρού γ. οι επαναληπτικές βιοψίες νεφρού δ. η γενική ούρων και η πρωτεϊνη ούρων 24ώρου Σωστό: γ) οι επαναληπτικές βιοψίες νεφρού κάθε 6 µήνες προβλέπουν την ανταπόκριση στη θεραπεία, την αλλαγή των ιστολογικών τύπων και την εξέλιξη της νόσου Λάθος: α-β-δ καθώς τα αντι-C1q αντισώµατα χρησιµοποιούνται για τη σοβαρή νεφρίτιδα και υποτροπή της νόσου Προκειµένου να επιτευχθεί ύφεση (remission) της υπερπλαστικής νεφρίτιδας του λύκου η από του στόµατος κυκλοφωσφαµίδη υπερτερεί έναντι : α. της ενδοφλέβιας κυκλοφωσφαµίδης β. του mycophenolate mofetil γ. των κορτικοστεροειδών δ. όλων των προαναφερθέντων Σωστά: γ) των κορτικοστεροειδών Λάθος: α-β-δ καθώς η από του στόµατος χορήγηση κυκλοφωσφαµίδης δεν υπερτερεί έναντι της ενδοφλέβιας χορήγησης και του mycophenolate mofetil • Σπειραµατονεφρίτιδες λοιµώξεις Μεταστρεπτοκοκκική συµπληρώµατος: οφειλόµενες σπειραµατονεφρίτιδα – σε διαταραχές Α) ενεργοποίηση µόνο της εναλλακτικής οδού και παραµονή χαµηλού συµπληρώµατος για όσο διαρκεί η λοίµωξη Β) ενεργοποίηση εναλλακτικής και συστηµατικής οδού συµπληρώµατος, και παραµονή χαµηλών επιπέδων για 6-8 εβδοµάδες Γ) ενεργοποίηση µόνο της εναλλακτικής οδού και παραµονή χαµηλού συµπληρώµατος για 6-8 εβδοµάδες ∆) ενεργοποίηση µόνο της συστηµατικής οδού και παραµονή χαµηλού συµπληρώµατος για όσο διαρκεί η λοίµωξη Η διαφορική διάγνωση της ιδιοπαθούς µεµβρανώδους σπειραµατονεφρίτιδας από τη δευτεροπαθή λόγω ηπατίτιδας Β µεµβρανώδους σπειραµατονεφρίτιδας: Α) η ύπαρξη IgA µεσαγγειακών εναποθέσεων Β) η ύπαρξη C3 µεσαγγειακών εναποθέσεων Γ) η κρυοσφαιριναιµία ∆) η ενεργοποίηση της συστηµατικής οδού του συµπληρώµατος Σωστή: Α) Στη δευτεροπαθή µεµβρανώδη σπειραµατονεφρίτιδας λόγω ηπατίτιδας Β υπάρχουν IgA µεσαγγειακές, υποεπιθηλιακές και υπενδοθηλιακές εναποθέσεις, µε παράλληλη HBV αντιγοναιµία και ύπαρξη ενός HBV Ag στο νεφρικό ιστό Λάθος: Β-Γ-∆ εφόσον C3 µεσαγγειακές εναποθέσεις υπάρχουν στη δευτεροπαθή µεµβρανώδη σπειραµατονεφρίτιδα από ΣΕΛ και MPGN, η ενεργοποίηση της συστηµατικής οδού του συµπληρώµατος µε ελαττωµένα επίπεδα C3 και C4 συνηγορεί υπέρ δευτεροπαθούς µεµβρανώδη είτε από ΣΕΛ είτε από ηπατίτιδα Β, ενώ η κρυοσφαιριναιµία συνδέεται µε δευτεροπαθή MPGN Ασθενής ο οποίος πάσχει από HCV λοίµωξη προσέρχεται µε νεφρωσικό σύνδροµο, µικροσκοπική αιµατουρία και ταχεία επιδείνωση της νεφρικής λειτουργίας. Στη βιοψία νεφρού η πιο πιθανή εικόνα είναι: Α) Μεµβρανώδης σπειραµατονεφρίτιδα Β) Εστιακή σπεραµατοσκλήρυνση Γ) Εστιακή νεκρωτική σπειραµατονεφρίτιδα σχηµατισµούς ∆) Μεµβρανοπαραγωγική σπειραµατονεφρίτιδα µε µηνοειδείς Σωστή: ∆) Η µεµβρανοπαραγωγική σπειραµατονεφρίτιδα καθώς σχετίζεται συχνά µε HCV λοίµωξη Λάθος: Α-Β-∆ διότι η µεµβρανώδης σπειραµατονεφρίτιδα και η εστιακή νεκρωτική σπειραµατονεφρίτιδα µε µηνοειδείς σχηµατισµούς και HCV λοίµωξη εµφανίζονται σε λήπτες νεφρικών µοσχευµάτων, ενώ η εστιακή σπεραµατοσκλήρυνση σε Αφρικανο-Αµερικανούς Προγνωστικοί δείκτες έκβασης της νόσου στην οξεία µεταλοιµώδη σπειραµατονεφρίτιδα είναι: Α) Ηλικία (καλύτερη πρόγνωση σε µικρή ηλικία) Β) Ύπαρξη µηνοειδών σχηµατισµών στη βιοψία νεφρού Γ) Ύπαρξη «άτυπων» hamps, που είναι ορατά στο ΕΜ ∆) όλα τα παραπάνω Σωστή: ∆) Καθώς οι προγνωστικοί δείκτες της οξείας µεταλοιµώδους σπειραµατονεφρίτιδας είναι η ηλικία (καλύτερη πρόγνωση σε µικρή ηλικία), η ύπαρξη µηνοειδών σχηµατισµών στη βιοψία νεφρού και η ύπαρξη «άτυπων» humps, που είναι ορατά στο ΕΜ Λάθος: Α-Β-Γ
© Copyright 2024 Paperzz
