Rainis Marroni sjms comunicazione

Iperbarismo e sindrome di Swyer-James-Macleod
Roberto Rainis*, Alessandro Marroni°
*Responsabile Centro Iperbarico - USL9 - Grosseto
°President & C.E.O. DAN Europe Foundation
Abstract
La sindrome di Swyer-James-Macleod è una condizione in cui un polmone, o parte di esso, non si
sviluppa normalmente, risultando più piccolo del controlaterale; è causata usualmente da
bronchioliti infantili ed è spesso asintomatica o, talora, accompagnata da infezioni polmonari
ricorrenti. A seguito dell'enfisema correlato, un giovane subacqueo, ignaro della patologia di cui
era affetto, ha sfiorato la morte per pneumotorace iperteso in fase di depressurizzazione. Gli
Autori, riesaminando il caso e la letteratura, evidenziano il pericolo di effettuare immersioni senza
una preventiva, adeguata visita medica.
Caso clinico
DC è un maschio caucasico che in età infantile era affetto da frequenti infezioni respiratorie. Nei
primi due anni di vita è stato sottoposto a numerosi trattamenti antibiotici per bronchiti ricorrenti,
fino alla scoperta di una infezione intestinale da giardia. Debellata questa, il bambino ha avuto una
infanzia sana in cui si annoverano solo pochi episodi influenzali ed i comuni esantemi infantili.
Sportivo, pratica il nuoto, il calcio e la pallacanestro, e ha frequentato la scuola superiore senza
difficoltà. Non riferisce allergie. Non fuma. All'età di 23 anni ha conseguito i brevetti di “Open
Water Diver “e “Advanced Scuba Diver” completando il training con numerose immersioni in
mare. Fisicamente allenato, ha un BMI di 24,45.
All'anamnesi non riporta episodi di grave dispnea ma solo di “affaticamento” durante le escursioni
subacquee, senza differenze correlabili alla profondità o ai tempi di immersione.
Narra che, usualmente, una vota riemerso, tossiva liberandosi di un catarro fluido con
miglioramento
della
respirazione
rispetto
al
tempo
precedente
l'immersione.
Il 20 dicembre, reduce da una lieve forma parainfluenzale, raggiungeva i 32 m di profondità in zona
priva di correnti, con autorespiratore ad aria, muta semistagna, senza accusare freddo.
All'emersione, dopo 35 minuti, rammenta un grave dolore toracico e lipotimia, seguita da grave
dispnea, senza tosse, che lo costringeva ad essere trasferito con urgenza al pronto soccorso.
In tale sede viene trattato con ossigeno in maschera e sottoposto a radiografia del torace (Fig.1).
A seguire una tomografia computerizzata (TC) del torace documenta una severa oligoemia del lobo
superiore del polmone sinistro che appare iperespanso con spostamento controlaterale delle strutture
cardio mediastiniche. In sede parailare sinistra è presente una formazione di morfologia
grossolanamente cordoniforme , con piccole cavità aeree nel suo contesto da cui si dipartono alcuni
vettori bronchiali a pareti ispessite. A tale livello si rileva impatto mucoide con bronchiectasie
cilindriche a valle. Non si osservano alterazioni tomodensitometriche focali a carico del polmone
destro e del lobo inferiore di sinistra, non linfonodi di dimensioni patologiche a carico delle catene
mediastiniche (Fig. 2).
La spirometria, effettuata 24 giorni dopo l'evento, dimostra una FVC di 4.33 (92%) e FEV 1 3.31
(82.5%), cioè FEV1/FVC 76,38 (Fig. 3)
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Discussione
Swyer and James, nel 1953, descrissero una sindrome in cui un polmone, o parte di esso, appariva
radiologicamente ipertrasparente e ipovascolarizzato con ritenzione d'aria all'espirazione. Macleod,
nel 1954, aggiunse dettagli a tale quadro patologico. La malattia inizia, in età infantile, come
bronchiolite ostruttiva causata da diverse forme virali (adenovirus, paramyxovirus o bordetella
pertussis) ma è anche stata descritta in seguito a tubercolosi e polmonite da micoplasma. Il danno
vasculitico concomitante compromette il normale sviluppo di un lobo o di un intero polmone. La
zona usualmente più colpita è quella superiore sinistra a causa del decorso più orizzontale, della
lunghezza maggiore e del diametro minore del bronco corrispondente. Tale condizione è diversa
dalle anomalie vascolari congenite o dalle ostruzioni bronchiali dovute a tappi di muco o corpi
estranei. Bronchiectasie sono presenti nel 77,8% dei pazienti.
Istologicamente si rivela la presenza di fibrosi sottomucosa e peribronchiolare con deformità e
cicatrici stenosanti delle vie aeree minori. La fibrosi dei setti causa obliterazione del letto capillare
polmonare e secondariamente diminuisce il flusso sanguigno alle arterie polmonari che rimangono
ipoplasiche. In aggiunta la diminuita ventilazione causa vasocostrizione compensatoria.
I tests di funzionalità polmonare, nella maggior parte dei casi, dimostrano un difetto combinato
moderatamente ostruttivo con volume residuo aumentato.
L'avvento della diagnostica con tomografia computerizzata ha dimostrato un possibile
coinvolgimento eterogeneo di ambedue i polmoni, confermato dal mancato cambiamento di volume
in fase espiratoria o da difetti di perfusione. Pertanto questa sindrome dovrebbe essere definita più
opportunamente come malattia con vari gradi e localizzazioni di coinvolgimento, piuttosto che
prettamente unilaterale. E' possibile, ma non sempre, reperire bronchiectasie fusiformi o sacciformi.
La maggior parte dei casi vengono diagnosticati nell'infanzia a causa delle ricorrenti infezioni
respiratorie che portano all'effettuazione di una radiografia del torace. Alcune tuttavia rimangono
pauci o del tutto a-sintomatiche fino all'età adulta quando la diagnosi viene fatta incidentalmente o a
causa dell'esacerbarsi della malattia.
Talora i pazienti vengono curati per asma con steroidi, essendo l'insufficienza respiratoria il sintomo
più comune. Tuttavia alcuni possono presentare dispnea, tosse, emottisi, infezioni polmonari
ricorrenti di difficile guarigione.
L’asma bronchiale rappresenta una delle cause di inabilità sportiva più frequenti, considerato che
che ne soffre il 7% della popolazione. I problemi sono legati sia alla gravità della malattia, sia ai
fattori scatenanti una crisi asmatica (asma da sforzo). Tuttavia nelle ultime sei Olimpiadi la
delegazione australiana e quella americana hanno schierato una percentuale variabile dal 5 al 14%
di atleti asmatici. Ciò evidenzia come l’asma consente anche di raggiungere eccellenti risultati
agonistici. L’inidoneità sportiva permanente assoluta è contemplata in corso di asma bronchiale
continuo severo, nelle condizioni di broncostruzione con FEV1/VC < 55%, irreversibile a terapia
broncodisostruente o reversibile con valore FEV1/VC <60%.
L’inidoneità permanente relativa è prevista per l’attività subacquea con ARA per le particolari
condizioni ambientali di alto rischio in cui, in corso di iperreattività bronchiale non controllata,
anche una lieve broncocostruzione può determinare un intrappolamento aereo con conseguenti
possibili incidenti di iperpressione durante la risalita. La sindrome di Swyer-James-Macleod è una
condizione che rientra in questo paragrafo ed è dovere del medico sportivo precludere a chi ne è
affetto, la possibilità di nuocere a se stesso.
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Conclusioni
“Tutto è bene ciò che finisce bene” tuttavia il pericolo di effettuare immersioni senza una
preventiva, adeguata visita medica, tesa ad evidenziare patologie potenzialmente dannose, è ben
evidenziato in questo caso.
L'autocertificazione di un uomo apparentemente sano non basta ad evitare tragedie anche in uno
sport che dovrebbe essere ricreativo e sicuro.
Il recente decreto legislativo (Decreto Balduzzi, del 24.04.2013, G.U. 20.07.2013) prescrive per le
attività di particolare ed elevato impegno cardiovascolare, il rilascio da parte del proprio Medico di
Medicina Generale o dello Specialista in Medicina dello Sport, di un certificato annuale, solo dopo
il controllo medico che comprenda la rilevazione della pressione arteriosa, un elettrocardiogramma
basale, uno step test o un test ergometrico con monitoraggio dell’attività cardiaca e altri
accertamenti necessari per casi particolari.
Tale legge tuttavia non include attività sportive occasionali o attuate individualmente, senza il
patrocinio di Associazioni o Enti sportivi.
La non chiara prescrizione lascia adito a numerose, pericolose, interpretazioni che diventano prassi
comune quando l'attività viene effettuata al di fuori delle acquee italiane.
In più, raggiungere i 10 METs è l’obiettivo che ogni sub dovrebbe avere per potersi immergere in
sicurezza, indice di uno stile di vita che gli permette una attività adeguata alle esigenze sia di una
immersione normale sia in situazioni di emergenza. A volte l'idoneità fisica è completamente
trascurata e non viene neppure valutata la preparazione del soggetto, compatibile con
l’immersione. Così obesità e poco allenamento sono fattori trascurati che aumentano gravemente il
rischio.
Contestualmente dovrebbe essere anche valutata l’idoneità psicologica, spesso negletta. Se risulta
chiara l’esclusione dall’immersione di soggetti francamente psicopatologici (turbe dell’attenzione,
fobie e manie), più difficile è evidenziare forme subdole o atteggiamenti di personalità ansiosi o
depressivi che potrebbero scatenare sindromi di panico nei momenti più delicati dell'immersione.
Come nel caso riportato, una patologia misconosciuta potrebbe avere tragiche conseguenze,
funestando la meravigliosa esperienza di uno degli sport più belli.
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Figura 1
Rx del torace del paziente
al ricovero. Evidente la
tipica ipertranslucenza
unilaterale e
l'ipovascolarizzazione.
Figura 2
Tc eseguita a distanza di
10 giorni.
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Figura 3: Spirometria eseguita a 24 giorni dall'evento(sopra) ed a distanza di 6 mesi (sotto)
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