第 26 号茨城県立こども病院ＮＳＴ広報誌 2014 年 11 月 30 日発行企画・編集ＮＳＴ編集委員発行責任者連利博（副院長）副院長連利博短腸症候群乳児に合併した腸管不全関連肝障害（短腸症候群乳児に合併した腸管不全関連肝障害（Intestinal Failure Associated Liver Disease, IFALD IFALD）に対するω３系脂肪酸（オメガベン®）投与の効果について最近の話題を提供します。）投与の効果について最近の話題を提供します。全結腸型無神経節症、中腸軸捻転や未熟児によく見られる壊死性腸炎などいろんな理由で小腸大量切除を余儀なくされた場合、栄養については経静脈栄養でなんとかやりくりできますが、解決できていない問題として腸管不全関連肝障害（ Intestinal Failure Associated Liver Disease, IFALD IFALD）と呼ばれる病態があります。これは経腸栄養ができない場合、肝臓では胆汁鬱滞がおこり肝機能障害が持続し、またカテーテル感染なども助長し、肝臓に悪影響を及ぼし徐々に肝硬変へと向かうからです。これは生命予後に直結するし徐々に肝硬変へと向かうからです。これは生命予後に直結する合併症です。近年魚油由来のオメガ 3 系脂肪酸製剤（系脂肪酸製剤（Omegaven® Fresenius Cabi, Germany）の投与により肝障害が改善するとした報告が欧米か）の投与により肝障害が改善するとした報告が欧米から見られ、日本でも最近使用され始めました。オメガベンは本邦未承認薬ですが、その有用性に期待が高まっているところです。私たちの病院でもそのような患者さんがいるので、まさに使い始めようとしています。ちの病院でもそのような患者さんがいるので、まさに使い始めようとしています。ω3 系脂肪酸というのは魚油に含まれるＥＰＡ（エイコサペンタエン酸）で、抗炎症作用があり、脂肪肝のいうのは魚油に含まれるＥＰＡ（エイコサペンタエン酸）で、抗炎症作用があり、脂肪肝の予防にもなるとされています。オメガベン投与の不利益な点はあまりありませんが、出血性の合併症が起こる可能性とアレルギー反応が起こる可能性が指摘されます。先だって小児外科関連諸研究会の一つで毎年秋に開かれる小児外科代謝研究会ではオメガベンが特集でした。宮城県立こども病院の小児外科天江先生を中心として多施設共同研究を目指してオメガベン治験ワーキンググループが結成され、各施設への使用状況に関するアンケート調査報告がありました。日本では 13 施設から 74 例についての回答が得られ、文献検索では 7 症例が 5 施設から報告されているそうです。74 例の使用の内訳は IFALD35 例、INFALD 予防 7 例、新生児胆汁鬱滞治療が 30 例、予防が 2 例でした。改善率はいずれの場合も 68%で、予防効果はで、予防効果は 100%でした。病院負担が 5 施設、患者負担が 3 施設、その他回答なしでした。いざ使用するとなると未承認薬ですから、患者さんの費用の負担となります。当院ではオメガベン 1 か月分（10 本、約 10 万円）の試験投与については当院の研究費を申請することになりますが、 1 か月を超えて追加投与が有効と考えられた場合は家族負担を提案することでスタートすることになりました。 CV カテーテル管理についてカテーテルこんにちは。２Ａ病棟のみねです。入院が必要な子どもたちの中には、治療のために長期に中心静脈カテーテル（以下ＣＶカテーテル）を挿入している方がいらっしゃいます。ＣＶを使う利点は、いろいろありますが、一方で固定に伴う皮膚トラブルやルートトラブルの可能性もあり、ＣＶカテーテル管理の重要性を強く感じています。治療のため長期ＣＶカテーテル留置が必要な子どもたちを対象としたＣＶカテーテル管理についての看護局の取り組みのひとつをご紹介したいと思います。安全なＣＶ管理のための方法に考えふける日々・・・暑い６月でした。私事ですが、地元でのお祭りを来月に控え、今年こそはこどもの祭り着であるどんぶり（左写真）を手作りしようと型紙と格闘する毎日・・・・ある日、どんぶり作りからヒントを得てひらめきました。早速試行錯誤した試作を部署会議を得て部署全員の意見をもとに試作と会議を繰り返しました。厳しい意見もありましたが、みんな一緒に真剣に取り組もうとしてくれていることを感じ嬉しく思いました。ＣＶカテーテル挿入されている子どもたちとそのご家族に多大なご協力を頂きました。ました。ＣＶカテーテル挿入されている子どもたちとそのご家族に多大なご協力を頂きました。実際に試着などをさせていただきました。さらに試行策を繰り返した結果、出来上がったのが・・・・・・ＣＶエプロンです！！医師、師長、医療安全管理者の許可をいただき部署全員の意見をもとに改良したものを計４着作成。ＣＶエプロン使用手順を作成し委員会を経由しました。現在、成育在宅支援室を通じて、ボランティア布の花の会の方々が作製してくださっています。各サイズ 70～90cm 程度まで病棟で常備できる予定です。今後もご意見をもとに改良しながら、安全なＣＶ管理をしていく取り組みを継続していきます。入院されている子どもたちとそのご家族に多大なご協力を頂きました。本当にありがとうございました。（２Ａ病棟副師長みねさゆり）