本態性血小板血症（ET）と診断された患者さんへ病医院・薬局名製造販売元監修：順天堂大学医学部内科学血液学講座主任教授小松東京都新宿区北新宿 2 - 2 1 - 1 新宿フロントタワー 14-11-SH-AG-DB-003 （HA-1411-07） 2014 年 6 月作成則夫先生本態性血小板血症（E T）ってどんな病気？血液の成分には何がありますか？本態性血小板血症（ET）は、血小板の数のみが異常に増加してしまう病気です。健康な人の血小板数は血液1μLあたり15万∼40万個程度ですが、 ET患者さんでは45万個を超え、100万個を超えることも珍しくありません。 ●健康な人と本態性血小板血症（ET）患者さんの造血の違い骨髄 ●血液細胞の分化・成熟正常造血幹細胞赤血球基準値* 350万∼550万/μL 白血球基準値* 3,500∼10,000/μL 血小板基準値* 15万∼40万/μL 血管内（末梢血）赤芽球赤血球骨髄芽球白血球巨核芽球巨核球血小板赤芽球 ET 赤血球は酸素を全身に運搬します白血球は細菌やウイルスなど体内に侵入してきた病原体を除去します血小板は出血時に傷ついた血管の孔をふさいで血液が血管の外に漏れ出すのを防ぎます造血幹細胞骨髄芽球巨核芽球巨核球血小板数が異常に増加＊施設によって異なる場合があります 2 3 血小板数が増えると、どんな問題が起きるのですか？血小板が増えてしまうと・・・・ 1 血栓（血のかたまり）が生じやすくなります血小板が多くなり過ぎると・・・・ 2 これは、血液の粘度が上がり血液の流れが悪くなるためです。脳、消化管、粘膜での出血が起きやすくなりますこれは、著しく増えた血小板がうまく機能することができないからです。 ●正常な止血赤血球白血球 ●血小板が多くなり過ぎたときの止血血小板動脈硬化 w w wwwww ww w w w w w w w w w w 出血その結果・・・血栓症と出血の両方の症状が起きることもあります血小板数が150万/μLを超えると出血のリスクが増えてきます細い血管が詰まることで起きる症状（頭痛・視覚異常・めまい・耳鳴りなど）血管が詰まる（心筋梗塞・脳梗塞・肺塞栓）本態性血小板血症（ET）でみられるその他の症状や病気 ●肝臓や脾臓が腫れる。 ●血液細胞が正常に造れなくなること（骨髄線維症）があり、貧血などの症状が出ることがあります。 4 出血しやすい出血（消化管出血・脳出血など）血栓ができやすい 100万 150万（μL） 5 >200万 ETにはどんな治療があるのですか？ ●各薬剤の作用部位血管内（末梢血）骨髄 ●血液細胞の分化・成熟赤芽球 ET 骨髄芽球白血球巨核球ヒドロキシウレア 1 血小板の数を減らし、血栓症や出血性疾患などの合併症を予防することです。赤血球造血幹細胞巨核芽球 ET治療の目的血小板低用量アスピリン血小板の数を減らす治療 ●今まで使用されてきたヒドロキシウレアなどの抗がん剤は直接骨髄の造血細胞に作用するため、血小板だけでなく白血球など他の血液細胞の数も減らしてしまうこともありました。 2 血を固まりにくくする治療 ●代表的なお薬は、低用量アスピリンです。アレルギーなどが原因で、アスピリンが飲めない患者さんでは、クロピドグレルなどを用いる場合もあります。「巨核球」という ●最近、認可されたアグリリンは、血小板を産生する細胞に選択的に作用するので、血小板以外の血液細胞に影響を与えず、血小板数のみを減らすことを目的とした新しいタイプのお薬です。 6 7 日常生活で気をつけることは？どのくらいまで血小板数を下げるべきですか？健康な人の血小板数は血液1μLあたり15万∼40万個程度です。 ET患者さんと、ET以外の人の年間あたりの血栓症を起こした数を比べたところ、ET患者さんで約6倍も多く血栓症を起こしてしまいました。このため、ET患者さんでは、可能な限り血小板の数を正常値である40万/μL 未満にすることが望ましいとされています。（％/患者・年）血栓症予防のために 1 生活習慣病の治療も積極的に行いましょう。糖尿病、高血圧、脂質異常症など 2 禁煙が大切です 3 就寝前にコップ1杯の水を飲みましょう。脱水には注意しましょう 10 血栓症の頻度 8 6.6 出血の予防のために 6 以下の場合は主治医にご相談ください。 4 1.2 2 0 ET（100人） 1 手術や抜歯などが必要な場合 2 鼻血や胃痛などの出血のサインがみられる場合 3 黒い色の便が続く場合 ETでない成人（200人） Cortelazzo S et al. J Clin Oncol 1990; 8(3): 556-562.より作図治療へのアドバイスまずは血小板数万/μL を目指しましょう！ 8 治療の目的は血小板の数を減らし、血栓症や出血性疾患などの合併症を予防することです。症状のない人も、症状がよくなった人も、油断せず病気を理解し治療を継続していくことが重要です。 9 MEMO MEMO 10 11