1998,1992年 日消外会誌 25(7):1994∼ 巨大食道平滑筋 肉腫 の 2切 除例 森 部 田 松 渡 笹 神戸大学第 2 外 科 正之 大久保琢 郎 向 井友 一 郎 築 宜久 大森 敏 弘 家 永 徹 也 佐 藤 明徳 中村 和 夫 部 卓 郎 洋 食道平滑筋 肉腫 はまれ な疾患 で文献的 には これ まで9 5 例が報告 されて い るにす ぎな い。最近, わ れ われ は 2 例 の 巨大 な食道平滑筋 肉腫 の手術切除例 を経験 した ので報告す る。症例 1 は 3 9 歳の 男性, 多 発性 の肝転移 を ともな った 巨大 な腫瘍 で あ ったが, 手 術 を 2 期 に分 けて切 除 しえた。 まず 1 回 目の手 術で右開胸 に よ り腫瘍 が浸潤 した右 肺下葉 を切除 し, 体 位 を変 え左開胸 開腹連続切開 に よ り1 , 5 0 0 g の 腫瘍 を切 除 した. 食 道再建 は 胃管 に よ り胸骨後経路 で行 った。2 回 目の手術 は4 0 日後 に非定型的肝右 葉拡大切除術 を施行 し肝 の内側 区, 前 下 お よび後下区域 の肝転移巣 を切 除 しえた。術後経過 は良好 で 2 0 日後 に退院 したが, 第 1 回 目手術 か ら 1 年 2 か 月後 に多発性縦 隔 お よび肝転 移 で死亡 した。症例 2 は4 6 歳男性, 左 開胸開腹連続切 開 に よ り腫瘍 が 浸潤 した左肺下 葉 と下部食道 を切除 した。腫瘍 の重量 は8 0 0 g で あ った。再建 は空腸 を間置 し術後経 過 良好 であ り, 現 在術後 3 か 月 日にな るが外来 で経過観 察 中であ る。 Key▼ ord: leomyosarcoma of the esophagus は じめに 食 道 平 滑 筋 肉腫 は食 道 癌 に くらべ て 無 症 状 に 経 過 g/dl,白血 球 数15,400/mln3,総蛋 白6.8g/dl,アル ブ ミ ン2.6g/dlと貧血 ,自 血 球増 多,低 蛋 白血 症 を認めた。 し,鴎 下 困難 な どの訴 えが出現 した ときにはすで に大 きな腫瘍 とな ってい る こ とが多 いつ,最 近,2例 の 巨大 肺機能 は VC3.63′ (92%),FEV10 3.04″ (85%)と 食道平滑筋 肉腫 の切除例 を経験 した.1例 異常値 を示 した. は多発性肝 転移 を伴 って いた が 2期 分割手術 にて切除 しえたので 文献的考察 を加 えて報告す る。 症 例 症例 l i39歳,男 性. 異常 なか ったが,ICGは 消失率 0,059,停滞率35.6%と 食道 X線 所 見 :気 管 分岐 部 直 下 か ら食道 の 左方 ヘ の偏位 が認 め られ,下 縦 隔 に広範 囲に造影剤 の貯 留 が 認 め られた (Fig。1)。 食道 内視鏡所 見 :門 歯 列 よ り30cmの 部位 か ら粘 膜 主訴 :咳 嗽. 下腫瘍様 の腫瘤 あ り,33cmで 全周性 とな り,37cmの 家族歴 :特 記す べ きものな し. 既往歴 !特 記す べ きものな し. 部位 では右後壁 に慶孔様 の所見 を認 めた。 同時 に施 行 現病歴 i1988年 5月 よ り亥嗽 が 出現 し,近 医 にて鎮 が 臨床所見 (大きさ,肝 転移)な どか ら平滑筋 肉腫 と 咳剤 の投与 を受 けて いたが1989年12月よ り咳欧 の増 強 と全 身俗怠感 が 出現 したため某病院 を受診 し縦 隔腫瘍 した生 検 の結果 は組織学 的 に悪性 とす る根拠 は乏 しい 思 われ る との回答 で あ った. 胸部 computed tomography(CT)所 見 :心 臓 の後 の疑 いで1990年1月 当科 を紹介 された。 面 に 巨大 な腫易 を認め,一 部食道 内腔 とはなれた場所 入院時現症 :身 長 169cm,体 重55kg.限 験結膜 に貧 血 を認 め る。脈拍 数90/分,血 圧 124/68HlmHg,リ ンパ に液面 を形成 していた (酎g.2). 腹部 CT所 見 :肝 右葉 S4,S5,S7り にそれぞれ 転移 節腫脹 な く胸,腹 部 の理 学的所見異常無 し. 入院時検査成績 :赤 血 球数 266X104/mm3,Hb 4.5 を思わせ る低 吸収領域 を認めた。 下大静脈造影 !下 大静脈 は肝静脈流 入部 で腫瘍 に よ <1992年 3月 11日受理>別 刷請求先 :松 森 正 之 〒650 神 戸市 中央 区楠 町 7-5-2 神 戸大学 医学 り圧迫 され狭 小化 していた。 部第 2外 科 気管分岐部直 下 か ら巨大 な腫瘍 を認 め右肺下案 に浸潤 第 1回 目手術所 見 :1990年 2月 20日,右 開胸す る と 1992塗F7月 Fig。 l Upper gastrointestinal study sho、 vs a dis‐ placement of the thoracic esophagus and wide spreading of barium in the mediastinum.(Case l) 79(1995) Fig. 3 Macroscopic findings of the resectedspeci. men show invasion by a huge tumor of the middle and lower esophagus(E), the cardia of stomach (C) and the lower lobe of the right lung (L). (Case 1) 類 f車 ● ■京 Fig. 4 Histologic findings showing pleomorphic spindle cells and conspicuousmitotic figures. H.E. stain x400. (Case 1) Fig. 2 Computed tomography scan of the lower mediastinum shows a large tumor originating from the esophagusand air-fluid level formation in the mediastinum. (Case 1) していた 。右肺下葉切除 をお こな い腫瘍 を可及的 に左 胸腔供 に向か って剣離 したが, 可 動性 が得 られ なか っ たため右胸腔 に ドレー ンを入れて閉胸 し, 体 位 を右半 で 食道 内腔 と通 じていたが,一 部嚢胞状 とな り血栓 に よ り充満 されて い る部 分 もあ った。 側臥位 として, 左 開胸 開腹連続切 開 とした。腫瘍 は一 病理組織所見 :中 部 食道 では粘膜下腫場 の形態 を と 部横 隔膜 お よび 胃噴 門部 にお よんで いたが この部 分 も 含 めて腫瘍 を一 塊 として切 除す る こ とがで きた 。再建 は 胃管 を用 い胸骨後経路 で 行 った. 手 術時間 は1 0 時間 り,下 部食道 か ら胃噴 門 にか け ては外膜外 へ 浸潤 し右 肺下葉 へ も直接 浸潤 がみ られた。強拡大で は上 皮直下 3 0 分, 出 血量 は6 , 6 0 0 m l であ った 。 摘 出標 本 1 腫 瘍 は1 8 ×1 5 ×8 c m 大 で 重 量1 , 5 0 0 g で な く多形 性 を示 し,核 質 は hyperchromaticで核 小体 が 目立 つ が,核分裂像 は 1個 /10視野認 め るのみであ っ あ った ( F i g . 3 ) . 害J 面は蜂 の巣状 とな り下部食道右壁 た (Fig.4).生 検 の所見 と総合 して leiomyosarcoma に紡鍾形 の腫瘍細胞 が東状 に増生 してお り,核 形 は少 80(1996) 巨大食道平滑筋肉腫 の 2切 除例 と考 え るべ きで あ る との 結 果 で あ った 。 術後経過 : 縫 合不全 , 肺 合併症 もな く順調 に経過 し た ので, 第 1 回 手術後4 0 日目に第 2 回 目手術 を施行 し た。この時点 で第 1 回 手術時 に異常 を示 した I C G 検 査 日消外会誌 25巻 7号 Fig. 5 Upper gastrointestinal study shows fistula like formation of the lower thoracic esophagus. (Case 2) は腫瘍 の下大静脈 へ の圧迫 が とれたため 消失率0 。 144, 停滞率4 . 4 % と ほぼ正常値 に回復 して いた。ただ肺機能 は両側 開胸 の影響 で V C l . 1 2 ′( 2 8 % ) , F E V l 。 1 . 1 ′ ( 1 0 0 % ) と 著 明 に低 下 していた 。 第 2 回 目手術所見 ! 1 9 9 0 年3 月 3 0 日, 右 上腹 部逆 L 字型切開 で 開腹 した 。肝臓 の S 5 に 直径5 0 n l m 大 , S 4 に 3 0 m m 大 , S 7 に 2 5 m l n 大 の腫瘤 を触知 した。手術 は S 4 と右葉 を合 めた 肝切 除術 を行 った ( 非定型的拡大肝右 葉切 除術) . 摘 出標本 : 切 除肝重量 は7 5 0 g で あ り, 割 面 で は S 5 , S4, S7に そ れ ぞ れ50×42×37HIIn, 32X24X22111m, 25×22×22HIInの腫瘤 を認め,S5と S4の 部分 で は 中心 部 が壊 死 にお ち い りと くに S5で は 空洞 を形 成 して い た。病理組織 ではす べ て leiOmyosarcomaの 転移巣で あ った。 術後経過 :順 調 に経過 し第 2回 目手術後20日 目に退 院 し,外 来 にて経過観察 していたが,第 1回 目手術 か ら 1年 2か 月後 に多 発 性縦 隔 お よび肝 転 移 で死 亡 し 【 =. ツ 症例 2:46歳 ,男 性. 主訴 i鴎 下困難. Fig. 6 Computed tomography scan of the lower mediastinum shows a large tumor originating from the lower thoracic esophagus.(Case 2) 家族歴 :特 記す べ きもの な し. 既 往歴 :特 記す べ きものな し. 現病歴 :1990年12月頃 よ り軽 い鴎下 困難 を 自覚 し同 時 に上 腹部不快感 を伴 ったため近 医 を受診す るも投薬 のみで経過観察 された。 1991年3月 には廉下時 に疼痛 を伴 うよ うにな り,同 時 に左肺肺炎 をお こしたため 当 科 を紹介 され入院 した 。 入 院 時 現 症 :身 長 166.5cm,体 重67kg.脈 拍 数80/ 分,血 圧 136/90mmH宮 ,胸 腹部 に異常所見 な し. 入院 時検 査 成績 :赤 血 球 数 505×104/mm3,自 血 球 数12,000/HIIn3,総 蛋 白6.5g/dl,アル プ ミン3.9g/dlと 自血 球増 多 と低 蛋 白血 症 を認 めたが,肝 機能,腎 機能, 肝機能 な どは異 常 を認 め なか った. 食道 X線 所 見 :下 部 食 道 左壁 か ら慶 孔様 の造 影 剤 の流 出が あ り腔 を形成 していた (Fig.5). ま くよ うに巨大 な腫瘍 が存在 して いた (Fig.6)。 手術所見 :1991年 6月 11日,左 第 7肋 間 で 開胸 開腹 連続切 開を行 った ところ腫瘍 は横隔膜,左 肺下葉 に一 部 浸潤 して いた が 下 行 大動脈 に は お よんで い なか っ た。横 隔膜 の一 部 と左 肺下葉 を含 めて胸部下部食道 を 食道 内視鏡 所 見 :門 歯 列 よ り35cmの 部位 か らほぼ 切除 した 。再建 は 中部食道 と胃前壁 との間 に有茎空腸 内腔 を 占拠す る粘膜下腫瘍 をみ とめ,中 心部 には慶孔 が存在 した。 を間置 した 。手術 時間 は 8時 間30分,出 血量 は680mlで 胸部 CT所 見 :胸 部下部食道 か ら下行大動脈 を と り あ った 。 10× 8 c m 大 で 重 量8 0 0 g で 摘 出 標 本 : 腫 瘍 は1 3 × 1992+7 E Fig. ? Macroscopic findings of the resected specimen show invasion by a huge tumor of the lower thoracic esophagus(E), the lower lobe of the left lower lung (L) and two fistulas from the esophagus. (Case 2) 81(1997) 法 が望 ま しいかの 3点 が 問題 とな る。 1.につ いては食 道切除 も肝切除 もかな りの侵襲 にな る と思われ るため 分害1手術 とす るのが望 ま しい と考 えた 。 2.につ いて, 術前 の 貧 血 や ICG検 査 の 異常値 は 内視 鏡 所 見 や下 大 静脈造影所見 よ り原発巣 に起因す るもの と思われたの で まず原 発巣 を切除 した。前述 した ご と く,原 発巣 の 切除 に よ りICGは 正常値 とな り,拡 大肝右葉切 除 が可 1の 能 とな った。藤 田 ら は肝転移 を伴 った同様 の症例 に 対 し転移性肝腫瘍 に よる下大静脈 や腹腔 内 の諸臓器 の 圧 迫 の た め の 障 害 を除 く目的 で まず 肝 転 移 の 切 除 を 行 ってい る。 どち らを先 にす べ きかは症例 に よ り考 え るべ きで あろ う。3.の到達法 に関 しては術前 の食道透 視所見 な どか ら両側開胸 が必要 と思われたが,左 右 ど ち らを先 に開胸す るか,開 腹創 とのつ なが りを ど うす あ った。下部食道 か ら腫瘍 の 内腔 に通ず る 2本 の慶孔 べ きかな どが問題 とな った.術 後経過 な どか ら考 える が認 め られた (Fig。7). と以上 の 3つ の点 に関 して症例 1に 施行 した手術方法 は最 良 の方法 であ った と考 えて い る。 一 方,症 例 2で 病理組織所 見 :症 例 1と 同 じ く粘膜下腫瘍 で肺 に浸 潤 がみ られ ,食 道平滑筋 肉腫 と診 断 された。 術後経過 :良 好 で術後35日 目に退院 し,現 在術後 3 か 月を経過 し外来 で経過観察 中 で あ る. は腫瘍 が右胸腔 にお よんでお らず,症 例 1に くらべ て やや下部食道 に存在 していた ので下行大動脈 との剣離 考察 :食 道平滑筋 肉腫 は比 較的 まれ な疾患で現在 ま も考 えて左開胸 開腹 の到達法 とした 。 良視 野 の もとで 大動脈 と剣離 で き同時 に横 隔膜 の一 部,左 肺下葉 も切 で に 文 献 的 に95例 が 報 告 さ れ て い る に す ぎ な 1ゆ )∼ い1カ .す なわ ち欧 文 で は Franklinら'が 1982年に 除す る こ とがで きた 。 また症例 2で は腫瘍 が 日側 で は 中部食道,肛 門側 では噴 門部 まで はお よんで い なか っ 57例を集 計 し,さ らに Evansりが 1例 追 加 して い るの で58例で あ り,邦 文 では 島津 ら19が1983年に35例を 集 が 2例 ,中 尾 ら1り が 1例 追加 して い 計 さらに柴 田 ら1ゆ た ので胸部下部食道切除 のみ とし有茎空腸 を間置す る るので計38例 とな るが,欧 文 と邦文 の症4/1報 告 の うち 1例 が重複 してい るので合計95例 とな る。粘膜下腫瘍 型)で 残 る31%が 浸潤型 で あ る。予後 は前者 の方 が 良 好 で Chohら のは45例 中 16例が 術 後 1年 以上 生存 した であ るため主 訴 の大部 分を 占め る廉下 困難 を来 した 時 にはす で にか な りの大 きさにな って い る ことが 多 く1) が,16例 の うち浸潤型 はわ ず か 2例 であ った と述 べ て い る。一 方,藤田 ら11)は 本邦 の過去 の報告例 を集計 して 最大径 10cm以 上 の もの が25%以 上 もあ るが1の ,症 例 1は 切 除報告例 では最大 の もので あ った 。治療法 は一 21例中 6例 が 浸潤型 で あ り,術 後 1年 以上生存 した の 部 の報告 を除 いて,放 射線や化学療法 の効果 がほ とん 例 も浸潤型 で症例 1は あ ず か 1年 2か 月 しか生存 しな ど期 待 で きな い た め,外 科 的 切 除 が 第 1選 択 と な 10.転 は 16%に み られ '1の 191つ る。。1'1分 移 約 肝臓 ,縦郭, 縦 郭 リンパ節,心 襲 な どが好発部位 で あ る。転移巣 に か った 。症例 2も 厳格 な経過観察 が必要 と考 えて い る。 対 して も放射線治療 や化学療法 が無効 な こ とが多 いの で 出来 るだ け外科的 に切除す るのが望 ま し く,比 較 的 発育 が遅 い こ とも考 えてた とえ肝臓 以外 の場所 に転移 再発 して も積極的 に切除す べ きで あ る と思われ る。症 例 1の よ うな肝転移 を伴 った 巨大平滑筋 肉腫 に対す る 外科 的治療 につ いては,1.手 術 を分割す べ きか ど う か,2.原 発巣 と転移巣 の どち らを先 に切 除す べ きであ るか,3.原 発巣 に対す る切 除 に際 して どの よ うな到達 ことがで きた。食道平滑筋 肉腫 は発 育形態 に よ り2つ の タイプに分類 され る1)。 69%は 非 浸潤型 (ポ リポイ ド はわず か 1例 で あ った と報 告 してい る。 われわれの 2 文 献 1)Franklin GO,Ander AS,Theimo WL et al: Esophageal lelomyosarcoma.NY State J Med 82 t l100--1103, 1982 2)Cuinaud C, Lobes et seglnents hepatiques. Notes sur l'architecture anatomique et chirur‐ gicals du foi.Presse Med 62:709--712, 1954 3)Rainer WG,Brus R, Lelomyosarcoma of the esophagus;review of literature and report of 3 cases,Surgery 58: 343--350, 1964 4)Weinstein EC, Young GJ, Kim YS et al: 82(1998) 5) 6) 7) 8) 9) 巨大食道平滑筋 肉腫 の 2切 除例 Leiomyosarcoma of the esophagus.Milit Med 153: 206-209, 1988 McGraph PC, Neifeld JP, Lawrence W Jr et al : Gastro-intestinal sarcoma analysis of prognostic factors. Ann Surg 206:706-710, 1987 Choh JH, Khazei AH, Ihm HJ; Leiomyosarcoma of the esophagus:Report of a case and review of the literature. J Clin Oncol 32 : 223-226, 1986 Parlyka EK, Sanowski RA, Kozarek RA: Endoscopic diagnosis of a giant esophageal leiomyosarcma. Am J Gastroenterol 75 | 132-134, r981 Iizuka T, Kato H, Watanabe H et al: Superficial carcinoma of the esophaguscoexisting with esophagealleiomyoma: A casereport and review of the Japaneseliterature. Jpn J Clin Oncol 14: LI5*122, 1984 Evans HL: Smoooth muscle tumors of the 日消外会誌 25巻 7号 gastrointestinal tract.Cancer 56 1 2242--2250, 1985 10)飯 塚紀文,加 藤抱一 !食 道肉腫.草 間 悟 ,和 日達 雄,三 枝正裕 ほか編,外 科 Mook 33,食道非癌性疾 患.金 原 出版 ,東 京,1983,p212-219 11)藤 田秀奉,草 島義徳,宮崎逸夫 ほか t食 道平滑筋 肉 腫 の 1治 験例 一並 びに本邦集計 26例 の検討 ―.外 科治療 38:241-246,1978 12)藤 田博正,川原英之,吉松 博 ほか :食 道平滑筋肉 腫 の 2例 の手術経験 と本邦報告例 の分析, 日臨外 医会議 45i1466-1475,1984 13)柴 田佳久,鈴 木一 男,熊 谷太郎 ほか :特 異 な X線 像 を塁 した上 部 食 道 平 滑 筋 肉腫 の 1例 .臨 外 421 1425--1428, 1987 14)中 尾 丞 ,澤井照光,長谷川宏 ほか :食 道平滑筋 肉 腫 の 1例 ,日 消外会議 22,2693-2696,1989 15)島 津久明,小堀鴎一 郎,団野 識 ほか !食 道平滑筋 肉腫 一 自験 9例 の報告 と本邦文献上報告例 の 分析 ―.日 外会議 841355-368,1983 Two Resected Cases of Giant Leiomyosarcoma of the Esophagus MasayukiMatsumori,Takuro Okubo,TomoichiroMukai, Takuro Tsukube,YoshihisaWatanabe, ToshihiroOmori,Tetsuyalenaga,HiroshiSato, Akinori SasadaandKazuoNakamura SecondDepartmentof Surgery,KobeUniversitySchoolof Medicine Leiomyosarcoma of theesophagus is a rareneoplasm, with only 95caseshavingbeenreportedin the literature. Wereporttwo resectedcasesof giant leiomyosarcoma of the esophgus. Patient1,a 39-year-old malewith multiple metastaseof the right lobeof the liver, underwentresectionof the thoracicand aMominalesophagus with lower lobectomyof the right lung via a right thoracotomyanda left thoraco-abdominal incision.The tumor measured18 X 15 X 8 cm and weighed1500g. Forty daysafter the first operation,a extendedright hepaticlobectomywas performedfor hepaticmetastasis.The patientwasdischarged from the hospital20daysafter the secondoperation andwas doingwell, but diedoneyearafter the secondoperationdueto multiplemediastinaland liver metastase. Patient2, a 46-year-old male,underwentresectionof the lowerthoracicesophagus with lowerlobectomy of the left lung via a left thoraco-abdominal incision.The tumor measured13X 10X 8 cm andweighed800g. The patientsis currently doing well. The clinical featuresand surgical treatment of leiomyosarcoma of the esophagusare discussed. Reprint requests: MasayukiMatsumori SecondDepartmentof Surgery,KobeUniversitySchoolof Medicine 7-5Kusunoki-cho, Chuo-ku,Kobe-city,650JAPAN
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