Case 13-2016: A 49-Year-Old Woman with Sudden Hemiplegia and Aphasia during a Transatlantic Flight 2016/11/10 NEJM 症例 49歳 女性 【主訴】突然の片麻痺、失語 以下夫から聴取↓ 【既往】偏頭痛、喘息、左太ももの間欠的腫脹 【内服】アスピリン、吸入薬 【アレルギー】なし 【喫煙】なし 【家族歴】血液疾患、凝固異常なし 現病歴 大西洋横断のフライト中に突然の片麻痺、失語が出現 した。2時間前までは普段と変わりなかったが、突然右 半身の脱力が出現し、しゃべれなくなった。患者の夫 が添乗員に知らせ、同乗していた医師が診察、直ちに 治療を行わなければならないと判断し、発症後2時間以 内にボストンに到着、救急搬送された。 到着時身体所見 BP:146/97mmHg 瞳孔3㎜/3㎜ HR:121bpm RR:22/min SpO2:96%（O2 4L） 対光反射+/+ 左共同偏視あり わずかに右顔面麻痺あり 右上肢 MMT0 右下肢 MMT5- 左半身は正常 NIHSS（脳卒中重症度評価スケール） 14点 検査所見 WBC：11900（好中球76.3％） トロポニンT：0.23ng/ml PaCO2：21.6mmol/l P：2.1mg/dl Ht、Hb、Plt、PTは正常 電解質、Ca、MG、リパーゼ、肝・腎機能、感染ス クリーニング正常 心電図は正常 来院までの流れ 夫が搭乗前に脳卒中についてのアナウンスを聞いていたため、 すぐに気づくことができ、迅速な搬送へとつながった。 シンシナティ病院前脳卒中スケールで3点中3点（顔面麻痺、上 肢の脱力、失語）を認め、病院に事前の連絡がなされ、脳卒中 疑いとして発症後2時間で搬送された。 発症から同じ2時間以内の患者であっても、事前連絡があった 患者の方が、発症から3時間以内にt-PAを開始できる可能性が 高い。 来院後経過 到着後13分でt-PAを開始した。←ガイドライン上、来院後1 時間以内の治療開始が推奨されている。 その後直ちに頭部、頸部CTA施行し、IC,左MCAの閉塞が原 因と考えられた。 画像所見 〈頭部CT〉 明らかな頭蓋内出血は無し 左島に梗塞巣と考えられる灰白色の欠損 左MCA近位、左ICA末端に高濃度域、左視床に低濃度域 〈頭部CTA〉 IC、左MCAの閉塞があり、側副血管の形成著明（Fig.1-A） 〈頭部MRI〉 拡散強調画像で左島に高信号みとめる（Fig.1-B） t-PA後もNIHSSは不変であった。 t-PAは近位動脈閉塞の患者にはほとんど効果は乏しく、この ような場合は血栓摘出術が有効となる。 最初の画像検査から45分で血管内治療を開始、さらに45分 後、発症から4時間以内に再開通に成功した。 その後NIHSS0点まで劇的に改善した。 原因の検索 脳卒中の患者の60％以上で、原因特定は容易であり、アテ ローム性動脈硬化や心疾患がほとんどである。頭部CT、血 液検査、心臓・冠動脈エコーなどが有用である。 しかし、50歳未満の若い患者については、血栓傾向、動脈解 離、奇異性塞栓症、動脈疾患等も含め考慮する。 ●奇異性塞栓とは… 右→左シャントを有する患者において、静脈にできた血栓が開 存孔を通じて左心系に移行し、動脈塞栓症を引き起こすこと。 若年者における脳卒中の主な原因 心疾患 -感染性/非感染性血栓性心内膜炎 -リウマチ性心臓弁膜症 -心臓腫瘍 凝固能亢進状態（先天性/後天性） 大脳/頚動脈解離 可逆性脳血管攣縮症候群 動脈疾患（感染性、炎症性、遺伝性） 片頭痛 違法ドラッグ使用（コカイン、アンフェタミンなど） 原因の評価 患者は入院2日目に会話可能となり、発症当時のことを 話した。 胸痛、呼吸困難、多呼吸が出現したとのことであった。 来院時の採血でトロポニンが上昇していたが、心電図 異常はみられなかった。 子供のころ、左の太ももに血管異常を指摘された。 →これらを受け、奇異性塞栓の検索をすることにした。 〈経胸壁心エコー〉 卵円孔開存、右→左シャントを認めた 〈換気血流シンチ〉 右上葉、両下葉で血流低下を認めた 〈CTアンギオ〉 左の肺動脈に欠損あり 〈骨盤部MRI〉 May-Thurner疑い（右総腸骨動脈による左総腸骨静脈の圧迫） 〈腹部CT〉 右腎臓に最大径7.5㎝の腫瘤があり、腎細胞癌と考えられる シンチにより換気血流不均衡を認めた。 血液検査でD-dimer:5139ngであった。下腿の超音波検査 では静脈血栓は指摘されなかった。 肺塞栓の患者において、本症例のようにトロポニン高値 は死亡率の増加につながる。 肺塞栓の患者では再発防止のため3か月以上の抗凝固療 法が推奨される。 脳卒中における血管要因 DVTは若年者の脳卒中において重要な鑑別疾患となる。 今回、下腿エコー上はDVT指摘されなかった。（DVTを疑 う症状がある場合、感度は94％、特異度は98％である。） 脳卒中患者におけるDVTの頻度は7.6～11.6％である。 今回は長時間のフライトに加え卵円孔開存が認められてお り、DVTの存在が疑われた。 脳卒中における血管要因 しかし、実は長時間のフライト自体はDVTとの関連はまれ であり、0.05％程度といわれている。 この患者における塞栓症の主な原因は、May-Thurner症候 群と考えられる。 無症候性のMay-Thurner症候群患者において、 25％に片 側のみの浮腫や、DVTの既往がないといった特徴がみられ る。今回のような特発性脳卒中と卵円孔開存のある患者 において、 May-Thurner症候群の有病率は6.3％である。 脳卒中の再発防止 卵円孔開存があり、DVTが明らかでない患者について、 抗凝固薬、卵円孔閉鎖の有用性についてのエビデンスは 現時点で不十分である。 卵円孔開存のある患者とない患者について、脳卒中、TIA の再発リスクは差がないといわれている。 抗凝固薬が禁忌の時、出血リスクが高いため、IVCフィル ター留置が推奨される。加えて、カテーテルによる卵円 孔閉鎖も考慮される。 脳卒中で動けない患者に対しては、抗凝固薬の皮下投 与が推奨される。t-PAの24時間後、頭部CTで出血がな いことを確認し、開始した。 肺塞栓症が同定された後は、抗凝固とエノキサパリン が開始された。 肺塞栓の既往がある患者は、そうでない患者に比べ脳 卒中のリスクが17％高い。 入院6日目、抗凝固療法開始2日後、失語が再発し、 MRIで左の側頭葉に出血が認められた。抗凝固療法 は直ちに中止したが、再梗塞のリスクがあった。 同日夜にカテーテルによる卵円孔閉鎖とIVCフィル ター留置が行われた。 その6日後、右腎臓摘出が行われた。 摘出腎標本（Fig.3-A~F） 限局性、高分化、黄色～橙色の腫瘤 最大径7㎝、下極に中心性変性を認める H-E染色:細胞質は明るく、血管豊富 高倍率では、わずかに核膜不整、淡く円形の核が認められる CD31 、Masson-trichrome染色より、腫瘍は筋肉を含む腎静 脈の分枝にまで広がっていることが明らかになった。 【病理診断】 腎細胞癌 -Fuhrman分類 -Stage pT3a Grade2（核の大きさが10-15μm） 病理学的考察 担癌患者における血栓塞栓症の確率は、癌の組織型、 転移の有無、解剖学的特徴により異なる。 担癌患者の約20％に初発の血栓塞栓症が生じるといわれて おり、非担癌患者に比べリスクが4～7倍となる。 限局性腎細胞癌の場合、診断後2年間で血栓塞栓をきたすの は1.3％。0.4％は癌の診断と同時に血栓の指摘も受ける。 特に転移を伴う場合、凝固値の上昇、フィブリンや第Ⅶ、 Ⅹ因子の免疫染色で血管周囲が陽性となる。 また、血管内浸潤も塞栓のリスクとなる。 入院後経過 血栓摘出術、左足へのステント留置術を行った。 その後、神経学的にはおおむね回復し、1ヶ月で退院、 スコットランドに帰国した。 帰国後、スコットランドで治療を受け、また、マサチュー セッツ総合病院の遠隔医療プログラムで定期的にフォロー され、再発はみられなかった。 計算能力、遂行機能に多少難はあるものの、フルタイムの 勤務に復帰し、ほとんど以前のように仕事をできるように なった。 【最終診断】 急性虚血性脳卒中 -卵円孔開存、May-Thurner症候群による奇異性塞栓 -腎細胞癌による凝固能亢進状態
© Copyright 2024 Paperzz
