小児科 1.概要と2013年度目標及び方針 当小児科は、千葉県南部の基幹小児科として、24 時間当直体制で小児の高度・3 次救急医療を行なって いる。小児病棟は 24 病床で稼働している。重症管理室を併設し、小児科全般の疾患に対応するとともに、 外科領域の入院患児の全身管理にも携わっている。日本小児科学会、ならびに日本小児神経学会の研修認 定施設である。 2013年度の目標としては、 ①小児科診療の充実。小児科ティーチングスタッフ、後期研修医の増員に努める。これを踏まえて、外来 診療、入院診療、救急診療のさらなる向上を図る。入院診療をチーム制で行い診療・教育効果を高める。 医療安全に対する取り組みを強化する。 ②医療安全に対する取り組み強化。高リスク児の認識を共有するため、スタッフによる勉強会ならびに症 例ごとのカンファランスを継続する。モニターシステムに熟達するため、臨床工学士による勉強会を開 催する。医療安全体制の見直しを、定期的に行う。 ③小児科臨床教育の充実。日本小児科学会、日本小児神経学会認定の臨床研修病院として若手研修医の指 導を充実させ、小児医療に理解を持つ人材を育成する。特に屋根瓦式での若手スタッフ、シニア、ジュ ニアの教育体制を確立する。院外講師による講演会を開催し教育の充実に努める。 ④小児臨床研究の充実。初期・後期研修医、若手スタッフによる学会発表、論文発表を励行する。公的研 究費の取得に努める。 ⑤地域・行政との連携。地域・行政との連携により、院内診療のみならず、在宅医療・検診・健康講話な どを通し、地域の保健・療育・教育活動に積極的に参加していく。 ⑥安房地域医療センター、亀田ファミリークリニックとの連携。安房地域医療センターの小児科診療(外 来)を充実させる。亀田ファミリークリニックとの連携を強化させる。 ⑦女性医師へのサポート。子育て支援のため、診療・当直体制をフレキシブルに変更する。 2.2012年度評価 2012 年度は小児科後期研修医を1名、内科小児科プログラム後期研修医を1名採用し、17 名の小児科ス タッフ(うち後期研修医 9 名)にて入院、外来、救急診療にあたった。また、家庭医診療科・森川博久、 郭友輝、松村伸、張耀明、北本晋一医師が 1-3 か月間小児科ローテーションし担当医として診療に加わっ た。女性医師が 1 名産休育休を取得した。 小児科診療は、診療ガイドラインに沿った標準化された診療に努め、毎日行われる入院診療カンファレン スにて、その治療内容について検討を行った。2008 年度からは、小児科・新生児科各1名ずつの当直体制 に変更となり、より細かな夜間診療体制を継続している。 9名の後期研修医に対して、日本小児科学会臨床研修にそった後期研修を行った。また学会発表、論文発表は 以下に示すとおり、本年も活発に行われた。高梨は厚生労働省・佐々木班、水口班(急性脳症研究)、井上班 (白質変性症)の分担研究者として臨床共同研究を推進し、文部科学省科学研究費基盤C(研究代表) 、基盤 研究B(分担研究)を取得した。 3.スタッフ (常勤8名、後期研修医9名、非常勤5名)2013.4.1(2010年より小児科内科プログラムが小児科所属に変更) → 亀田メディカルセンターホームページ スタッフ紹介へ http://www.kameda.com/medi_services/information.php?d=22&i=6 非常勤医師 小児神経1名、小児腎臓1名、アレルギー1名、発達・心理1名 ジュニアレジデント 1-2名 配属(1~2ヶ月間 ローテーション) 家庭医養成コースシニア 0-1名 配属(1~2ヶ月間 ローテーション) 4.診療内容 (2011.4.1-) 1)外来診療:亀田クリニック (予約制) 月 火 水 木 金 土 午前一般外来 3診 3診 2診 3診 3診 3診 午前専門外来 発達外来 発達外来 神経外来 神経外来 アレルギー外来 発達外来 午後一般外来 2診 2診 2診 2診 午後専門外来 NICU 外来 内分泌外来 心臓外来 アレルギー外来 神経外来 血液外来 腎臓外来 NICU 外来 発達外来 1ヶ月検診 予防接種 (在宅訪問) 特殊外来 外来患者数:約120名/日 (一般100名、専門外来20名程度) 夜間救急患者:平均20名、流行期40~50名 安房地域医療センター(予約制) 月、水、金曜日(午前・午後)高橋 火曜日(午前)上原/高梨 木曜日(午前)上原 2診 乳児検診 2診 土曜日(午前)市河 2)入院診療 急性感染症などの一般小児科疾患をはじめ、小児科各専門領域の慢性疾患など多数。 一般小児科で必須の疾患のほとんどを診療している。 人工呼吸器管理などの集中治療を要する重症患者は年間約10名程度。 看護師も受持ち制をとり、患者・家族と密なコミュニケーションを図り、継続性のある看護を目指して いる。 5.学術関係(2012.4.-2013.3.) 1) 原著論文・英文 Takanashi J, Osaka H, Saitsu H, Sasaki M, Mori H, Shibayama H, Tanaka M, Nomura Y, Terao Y, Barkovich AJ. Different patterns of hypomyelination and cerebellar abnormality between POLR3A and POLR3B mutations. Brain Dev in press. Takanashi J, Nitta N, Iwasaki N, saito S, Tanaka R, Aoki I. Neurochemistry in Shiverer mouse depicted on MR spectroscopy. J Magn Reson Imaging in press. Okumura A, Hayashi M, Shimojima K, Ikeno M, Uchida T, Takanashi J, Okamoto N, Hisata K, Shoji H, Saito A, Furukawa T, Kishida T, Shimizu T, Yamamoto T. Whole-exome sequencing of a unique brain malformation with periventricular heterotopia, cingulate polymicrogyria, and midbrain tectal hyperplasia. Neuropathology in press. Kouga T, Iai M, Yamashita S, Aida N, Takanashi J, Osaka H. A case of 3 episodes of reversible splenial lesions. Neuropediatrics in press. Shinohara M, Saitoh M, Nishizawa D, Ikeda K, Hirose S, Takanashi J, Takita J, Kikuchi K, Kubota M, Yamanaka G, Shiihara T, Kumakura A, Kikuchi M, Toyoshima M, Goto T, Yamanouchi H, Mizuguchi M. ADOR2A polymorphism predisposes children to encephalopathy with febrile status epilepticus. Neurology 2013; 80: 1571-1576. Yoneda Y, Haginoya K, Kato M, Osaka H, Yokochi K, Arai H, Kakita A, Yamamoto T, Otsuki Y, Shimizu SI, Wada T, Koyama N, Mino Y, Kondo N, Takahashi S, Hirabayashi S, Takanashi J, Okumura A, Kumagai T, Hirai S, Nabetani M, Saitoh S, Hattori A, Yamasaki M, Kumakura A, Sugo Y, Nishiyama K, Miyatake S, Tsurusaki Y, Doi H, Miyake N, Matsumoto N, Saitsu H. Phenotypic spectrum of COL4A1 mutations: porencephaly to schizencephaly. Ann Neurol 2013; 73: 48-57. Tada H, Takanashi J. MR spectroscopy in 18q- syndrome suggesting other than hypomyelination. Brain Dev in press. Takanashi J, Okamoto N, Yamamoto Y, hayashi S, Arai H, Takahashi Y, Maruyama K, Mizuno S, Shimakawa S, Ono H, Oyanagi R, Kubo S, Barkovich AJ, Inazawa J. Clinical and radiological features of Japanese patients with a severe phenotype due to CASK Mutations. Am J Med Genet Part A 2012; 158A: 3112-3118. Takanashi J, Hayashi M, Yuasa S, Satoh H, Terada H. Hypoyelination in I-cell disease; MRI, MR spectroscopy and neuropathological correlation. Brain Dev 2012; 34: 780-783. Takanashi J, Shirai K, Sugawara Y, Okamoto Y, Obonai T, Terada H. Kawasaki disease complicated by mild encephalopathy with a reversible splenial lesion (MERS). J Neurol Sci 2012; 315: 167-169. Takanashi J, Takahashi Y, Imamura A, Kodama K, Watanabe A, Tominaga K, Muramatsu K, Barkovich AJ. Late delirious behavior with 2009 H1N1 influenza; mild autoimmune-mediated encephalitis? Pediatrics 2012; 129: e1068-e1071. Takanashi J, Saito S, Aoki I, Barkovich AJ, Ito Y, Ken Inoue K. Increased N-acetylaspartate in model mouse of Pelizaeus-Merzbacher disease. J Magn Reson Imaging 2012; 35; 418-425. Takanashi J, Somazawa F, Maruyama K,Terada H, Xu D, A. Barkovich AJ. Metabolic changes in early childhood using LCModel with corrected water scaling method. J Magn Reson Imaging 2012; 35: 174-180. Okumura A, Lee T, Ikeno M, Shimojima K, Kajino K, Inoue Y, Yoshikawa N, Suganuma H, Suzuki M, Hisata K, Shoji H, Takanashi J, A. James Barkovich, Shimizu T, Yamamoto T, Hayashi M. A severe form of epidermal nevus syndrome associated with brainstem and cerebellar malformations and neonatal medulloblastoma. Brain Dev 2012; 34: 881-885. Hoshino A, Saitoh M, Oka A, Okumura A, Kubota M, Saito Y, Takanashi J, Hirose S, Yamagata T, Yamanouchi H, Mizuguchi M. Epidemiology of acute encephalopathy in Japan, with emphasis on the association of viruses and syndrome. Brain Dev 2012; 34: 337-343. Saitoh M, Shinohara M, Hoshino H, Kubota M, Amemiya K, Takanashi J, Hwang S-K, Hirose S, Mizuguchi M. Mutations of the SCN1A gene in acute encephalopathy. Epilepsia 2012 53: 558-564. Miyata R, Tanuma N, Hayashi M, Imamura T, Takanashi J, Nagata R, Okumura A, Kasii H, Tomita S, Kumada S, Kubota M. Oxidative stress in patients with clinically mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion (MERS). Brain Dev 2012; 34: 124-127. Hayashi S, Okamoto N, Chinen Y, Takanashi J, Makita Y, Hata A, Inazawa J. Novel intragenic duplications and mutations of CASK in patients with mental retardation and microcephaly with pontine and cerebellar hypoplasia (MICPCH). Hum Genet 2012; 131: 99-110. Mori H, Maeda M, Takanashi J, Kunimatsu A, Matsushima N, Suzuki H, Saito N, Ohtomo K. Reversible splenial lesion in the corpus callosum following rapid withdrawal of carbamazepine after neurosurgical decompression for trigeminal neuralgia. J Clin Neurosci 2012; 19: 1182-1184. 2) 和文 髙梨潤一. 脳浮腫と頭蓋内圧亢進. 小児科学レクチャー けいれん重積・意識障害 総合医学社; 2012: 741-747. 高橋有紀子 国際認定ラクテーション・コンサルタント(IBCLC).周産期医学 Vol.42 No.6 701-704, 2012 髙梨潤一. けいれん重積型(二相性)急性脳症. 頭部MRI所見と病態. 小児科臨床 2012; 65: 1953-1958. 髙梨潤一. インフルエンザ脳症. 小児内科 2013; 45: 273-278. 井上健、岩城明子、黒澤健司、髙梨潤一、出口貴美子、山本俊至、小坂仁. 先天性大脳白質形成不全症― ゲノム解析から診断、治療への取り組み. 脳と発達 2013; 45: 122-126. 高梨潤一. MRI, MR spectroscopyによる先天性大脳白質形成不全症の診断、病態解明. 脳と発達 2013; 45: 132-136. 高梨潤一. 神経画像による急性脳症の診断・病態解析に関する研究.厚生労働科学研究補助金 重症・難 治性急性脳症の病因解明と診療に向けた研究 平成24年度総括・分担研究報告書 2013: 21-23. 高梨潤一. 先天性大脳白質形成不全症における脳画像研究.厚生労働科学研究補助金 先天性大脳白質形 成不全症の診断と治療を目指した研究 平成24年度総括・分担研究報告書 2013: 28-31 高梨潤一. 先天性大脳白質形成不全症における脳画像研究.厚生労働科学研究補助金 成不全症の脳MRI画像の収集とデータベース構築に関する研究 先天性大脳白質形 平成24年度総括・分担研究報告書 11-13, 2013 3)著書 髙梨潤一: 脳炎、急性脳症、脊髄炎. 小児疾患の診断治療基準 第4版 東京医学社 「小児内科」「小 児外科」編集委員会共編 696-699, 2012 4)講演 髙梨潤一: いざというときに~小 児 急 性 脳 症 の 臨 床 と 画 像 . 第 6回 群 馬 小 児 神 経 ・ 内 分 泌 代 謝 カ ン フ ァレン ス 2012.5.10. 髙梨潤一: 小児 急性脳 症 up-to-date. 第 32回 Academic Eve of Radiology 2012.5.25. 髙梨潤一: 感染 症の画 像診 断 実 践教 育セミ ナー I: 小児科医 のため の神 経画像 2012. 第 54 回 日 本小児 神経 学会 2012.5.16. 髙梨潤一: MRI, MR spectroscopy による先天性大脳白質形成不全症の診断、病態解明. 第 54 回 日本小 児 神経学 会 2012.5.17-19. Takanashi J. H-MRS in neurodegeneration. 12th International Child Neurology Congress 2012.5.27-6.1. Takanashi J. Mild encephalitis and encephalopathy with a reversible splenial lesion (MERS). 12th International Child Neurology Congress 2012.27-6.1 高橋有紀子: 災害と母乳育児支援 院内講演会 2012.6.3. 髙梨潤一: いざというときに~小児急性 脳症の 臨床 . 第112回二 木会 2012.6.21. 高橋有紀子: 母乳分泌の生理 いちかわクリニック(福島市) 2012.9.13. 高橋有紀子: 母乳育児支援20時間基礎セミナー in 亀田第1期 2012.7.1, 2012.8.5,2012.9.2, 2012.9.17 Takahashi Y. Kikuko Oku ; A Report from Japan: What we learned from the March 11 disaster’. The 6th Central Asia Regional Conference (CARC)October 7-9, 2012. 髙梨潤一: けいれん重積型脳症・二相性脳症(AESD)の臨床・画像と課題. 第46回日本てんかん学会 2012.10.11-12. 髙梨潤一: 小児急性脳症の臨床と画像. 第17回日本神経感染症学会総会 2012.10.19-20. 高橋有紀子: 母乳育児支援20時間基礎セミナー in 横浜 2012.6.17,2012.7.15, 2012.12.9 高橋有紀子: 災害と母乳育児支援 元気な広場(館山市) 2012.12.13. 高橋有紀子: 母乳育児支援20時間基礎セミナー in 復興支援福島(LALC後援) 2012.11.25, 2012.12.16 高橋有紀子: 日本ラクテーション・コンサルタント協会(JALC)講演 「補完食」 「ビタミン D」 第 6 回母乳育児支援を学ぶ九州教室 2012.3.18 「体重が増えない赤ちゃんへの援助(理論編) 」 母乳育児支援を学ぶ気仙沼教室 2013.2.11 髙梨潤一: プロトンMRスペクトルスコピー:神経疾患への応用. 第41回千葉MR研究会 2013.3.2 高橋有紀子: 母乳育児支援20時間基礎セミナー in 亀田第2期 2012.12.2,2013.1.6,2013.2.3,2013.3.17 5)研究費取得 1. 文部科学省・基盤研究(C)「超高磁場MR装置を用いた神経疾患モデルマウス脳機能の解明」研究代 表者 髙梨潤一 2 .文部科学省・基盤研究(B)「急性脳症の包括的遺伝子解析を通じた多様性と共通性の解明」研究分 担者(研究代表者 東京大学 水口雅)研究分担者 髙梨潤一 3. 厚生労働省精神・神経疾患研究委託費 21 委-5 脳形成異常を主とする発達期脳障害の病因・病態と治療に関する研究班 (主任研究者 佐々木征 行、21 委-5)研究課題名 脳 MRI を用いた脳形成異常診断法の検討 分担研究者 高梨潤一、研究協力者 岡本伸彦、多田弘子、湯浅正太、戸田壮一郎 4. 厚生労働科学研究費 た研究 難治性疾患克服研究事業 先天性大脳白質形成不全症の診断と治療を目指し (主任研究者 井上健、H24-難治-一般-072) 研究課題名 先 天 性 大 脳 白 質 形 成 不 全 症 に お け る 脳 画 像 研 究 分担研究者 高梨潤一 5. 厚生労働科学研究費 難治性疾患克服研究事業 重症・難治性急性脳症の病因解明と診療確立に向 けた研究班 (主任研究者 水口雅、H25-難治-一般-009) 研究課題名 神 経 画 像 に よ る 急 性 脳 症の診断・病態解明 分担研究者 高梨潤一 6)学会、研究会発表 髙梨潤一; 可逆性脳梁膨大部病変を有する脳炎脳症(MERS)を合併した川崎病の検討. 第 115 回日本小児科学会学術集会 2012.4.20-22 戸田壮一郎; POLR3B 遺伝子異常の判明した小脳萎縮と脳梁低形成を伴ったび慢性白質形成不全 症(HCAHC)姉弟例. 第 54 回日本小児神経学会 髙梨潤一; 感染症の画像診断. 2012.5.17-19 第 54 回日本小児神経学会 2012.5.17-19 市河茂樹、他; こんな外来研修がしたい~フォーカスグループインタビューによる好期研修医の外来 研修ニーズ調査~. 第 22 回日本外来小児科学会 2012.8.24-26 髙梨潤一、他; シバラーマウスにおける MR spectroscopy による脳代謝解析. 第 40 回日本磁気共鳴医学会大会. 2012.9.6-8 Jun-ichi Takanashi ; RADIOLOGICAL FEATURES OF 16 JAPANESE PATIENTS WITH SEVERE PHENOTYPE WITH CASK MUTATIONS. 36th ESNR Annual Meeting . 2012.9.20-23 髙梨潤一;けいれん重積型脳症 ・二相性脳症(AESD)の臨床 ・画像と課題. 第 46 回日本てんかん学会. 2012.10.11-12 髙梨潤一;小児急性脳症の臨床と画像. 第 17 回日本神経感染症学会総会・学術大会. 2012.10.19-20 杉野充伸、他; ファロー四徴症に肺動脈閉鎖を合併し新生児搬送となった一例 第 12 回安房産婦人科臨床研究会: 2012.10.23 髙梨潤一、他; CASK 遺伝子異常症の臨床画像的検討 第 7 回小児神経放射線研究会. 2012.10.27 髙梨潤一、他; 発達期神経疾患モデルマウスの脳画像研究 精神・神経疾患研究開発費(24-7)平成 24 年度報告会 2012.11.23 小川優一、他; 当施設における経鼻的持続陽圧換気療法と胃食道逆流症例の検討. 第 57 回日本未熟児新生児学会総会・学術集会 2012.11.25-27 Soichiro Toda, Jun-ichi Takanashi,et al.; EIGHT PATEIENTS WITH KAWASAKI DISEASE(KD) COMPLICATED BY MILD ENCEPHALOPATHY WITH A REVERSIBLE SPLENIAL LESION (MERS). Excellence in Paediatrics. Nov.28-Des.1,2012 杉野充伸、他; 頻回の輸血および脾機能亢進による多くの合併症に対し、摘脾が有効であった先天性 赤血球異型性症候群Ⅱ型の一例 第 54 回日本小児血液・がん学会学術集会. 2012.11.30-12.2 髙梨潤一、他; POLR3A/3B 遺伝子異常における頭部画像所見 第 42 回日本小児神経放射線学会 2013.2.15-16 髙梨潤一、他; MRspectroscopy による Shiverer マウス脳代謝解析. 第 25 回臨床 MR 脳機能研究会. 2013.3.16 7) 座長・司会・アドバイザー 髙梨潤一; 座長 神経・筋 5(脳症 2)第 115 回日本小児科学会学術集会 2012.4.20-22 髙梨潤一; 座長 実践教育セミナーⅠ 小児科医のための神経画像 2012 第 54 回日本小児神経学会総会 2012.5.16(総会前日) 髙梨潤一; 座長 English Session F 第 54 回日本小児神経学会総会 2012.5.17-19 Jun-ichi Takanashi ; Chairs: Neuroimaging in neurodegeneration Congress 12th International Child Neurology and the 11th Asian and Oceanian Congress of Child Neurology 2012.5.27-6.1 Jun-ichi Takanashi ; Chairs: Diffusion tensor imaging 12th International Child Neurology Congress the 11th Asian and Oceanian Congress of Child Neurology 2012.5.27-6.1 髙梨潤一; 座長 脳・脊髄・頭頸部Ⅱ 第 48 回日本小児放射線学会 2012.6.29-30 髙梨潤一; 座長 一般演題 第 7 回小児神経放射線研究会 2012.10.27 and 髙梨潤一; 座長 小児、てんかん 第 42 回日本神経放射線学会 2013.2.15-16 髙梨潤一; 座長 画像カンファレンス 第 18 回小児神経症例検討会(蔵王セミナー)2013.2.9-10 髙梨潤一; 座長 セッション 7 中枢神経感染症・脳症 第 58 回日本小児神経学会関東地方会 2013.3.9 6.教育内容 主治医に若手スタッフないし後期・初期研修医でチームを組み入院診療に当たっている。初期研修医、 家庭医も常時0-2名配属されチーム医療の一翼を担っている。また外来診療、救急診療にも後期研修1年目の 夏から一人立ちをすべく、臨床教育を行っている。いかに具体的な内容を提示する。 ・毎日、朝夕の病棟カンファレンス ・週3~4回の部長回診 ・週1回の臨床カンファレンス、輪読会 ・週1回の脳波、MRI読影会、小児神経講義 ・月に1回の放射線科カンファレンス、リハビリテーション科カンファレンス ・月に1~2回の小児感染症カンファレンス(黒木春郎先生、外房こどもクリニック院長、千葉大学医学部 臨床教授、日本外来小児科学会理事) ・月に1回の小児科臨床カンファレンス(柳澤正義先生、恩賜財団母子愛育会 日本子ども家庭総合研究所 名誉所長、国立成育医療センター名誉総長) 7.その他 ・保健所にて予防接種業務の委託 ・保健所にて一般健診・発達健診の委託 ・学校保健・健診の委託 ・附属看護専門学校・助産婦学校の講義 ・小児の健康についての市民フォーラム ・救命救急士を対象とした小児救急の講義 などを、定期的に行なった。 文責:髙梨潤一
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